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En août 2002, alors qu'elle avait reçu 28 injections de gemcitabine avec une réponse tumorale documentée, la patiente était hospitalisée pour un tableau d'angiocholite. Moyennant une antibiothérapie et un changement de la prothèse biliaire, l'évolution était favorable. Elle présentait par ailleurs des œdèmes des membres inférieurs, un déséquilibre de son HTA avec une PA à 170/100 mmHg et une insuffisance rénale modérée avec une créatinine à l'entrée à 114 μmol/l. Devant la persistance de ces symptômes malgré l'évolution favorable du sepsis, l'aggravation progressive de l'insuffisance rénale associée à une anémie et une thrombopénie ( Tableau 1 ), un bilan complémentaire et une enquête étiologique (cf. observation 1) conduisait au diagnostic de SHU secondaire à un traitement par gemcitabine.
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Moyennant l'arrêt de la chimiothérapie et un renforcement du traitement antihypertenseur (amlodipine 10 mg/j, furosémide 40 mg/j, aténolol 50 mg/j, ramipril 5 mg/j), l'évolution était favorable avec cependant une insuffisance rénale séquellaire modérée (créatininémie=137 μmol/l). En octobre 2002, une chimiothérapie par 5-fluorouracile et oxaliplatine était débutée en raison d'une progression tumorale. La patiente décédait en février 2003, sans argument en faveur d'une récidive du SHU.
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La première patiente présentait une MAV pharyngolaryngée postéro-latérale gauche visible à l’examen clinique. En dehors de la grossesse, cette MAV était asymptomatique, sans retentissement sur la respiration. Elle a été diagnostiquée après une intubation très difficile lors d’une intervention chirurgicale pour une appendicectomie. L’examen ORL a objectivé une MAV de la paroi pharyngée latérale gauche s’étendant de l’oropharynx à l’hypopharynx. Au cours de la grossesse, sa MAV n’a induit aucune activation significative de la coagulation. Le taux de DD de base était faible à 141ng/ml en préconceptionnel. La patiente a été hospitalisée pour suspicion de thrombophlébite à 33 SA. Elle a été traitée sans attendre par HBPM à dose efficace jusqu’à ce que l’hypothèse de thrombophlébite ne soit réfutée par un Doppler veineux des membres inférieurs. On signale également une augmentation de taille de la MAV ayant entraîné une orthopnée nécessitant l’utilisation de deux oreillers au troisième trimestre. La grossesse s’est donc déroulée sans complication notable. Le rachis a été évalué par une IRM médullaire à la recherche d’autres localisations, bien que les MAV laryngées ne s’accompagnent pas de malformation médullaire généralement. Toute localisation secondaire a été éliminée, la patiente ne présentant alors aucune contre-indication à une analgésie loco-régionale. La MAV pharyngolaryngée postérieure intéressait la base de la langue et le larynx, rendant une éventuelle intubation potentiellement très difficile. Le bilan ORL réalisé au troisième trimestre indiquait que l’intubation ne semblait possible qu’en position proclive, la sonde devant être posée sous contrôle fibroscopique sur le côté droit, afin d’éviter tout traumatisme vasculaire. Cette procédure semblait difficilement réalisable chez une femme enceinte en situation d’urgence. Il a donc été décidé après concertation multidisciplinaire de réaliser une césarienne programmée sous analgésie loco-régionale. Le but était d’éviter toute situation pouvant amener à la réalisation d’une césarienne en urgence avec échec d’analgésie loco-régionale, nécessitant une anesthésie générale avec intubation. La patiente s’est présentée en début de travail et a bénéficié d’une césarienne à 38 SA et 6 jours sous rachianesthésie. Elle a donné naissance à un garçon de 3055g, pH 7,16, d’Apgar 10/10, dans un liquide clair. Dans le postpartum, l’aspirine a été arrêtée et une anticoagulation préventive par HBPM a été mise en place pour une durée de six semaines, associée au port de bas de contention. Une décroissance rapide des DD a été observée dans le postpartum. Les taux de DD sont reportés sur la Fig. 2 . Une contraception par un implant microprogestatif sous-cutanée (Implanon ® ) a été mise en place.
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La seconde patiente présentait une MAV cutanée du membre inférieur. Il s’agissait d’une MAV du membre inférieur gauche prédominant dans les parties antéro-externes depuis la cuisse jusqu’au pied avec une localisation cutanée dans la zone inférieure de la cuisse, la zone du genou et la zone supérieure de la jambe, présente depuis la naissance dans le cadre d’un syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, qui est la plus fréquente des angio-ostéodystrophies .
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Lors de la première grossesse, le suivi obstétrical s’est déroulé sans particularité. Une anticoagulation préventive par Lovenox ® 0,4ml par jour a été débutée compte tenu de l’augmentation des DD dès le début de la grossesse. Au quatrième mois de grossesse, un relais par Fraxiparine ® 0,3ml par jour a été débuté en raison de douleurs au point d’injection avec le Lovenox ® et a été poursuivi tout au long de la grossesse. Les taux de DD sont restés inférieurs à 1000ng/ml tout au long de la grossesse. La patiente n’a pas présenté de thrombose, mais des douleurs du membre inférieur gauche dès le début de la grossesse. La localisation de la MAV n’impliquait pas de prise en charge particulière lors de l’accouchement. Le travail a été déclenché avec organisation d’une fenêtre thérapeutique d’anticoagulation. Elle a bénéficié d’une analgésie péridurale 12 heures après la dernière injection de Fraxiparine ® . La patiente a accouché à 39 SA et trois jours d’une fille de 3100g, Apgar 10/10, dont l’examen clinique à la naissance était sans particularité. Une anticoagulation préventive a été poursuivie à la sortie pendant une durée de six semaines et a été associée au port de bas de contention.
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Lors de sa seconde grossesse, le taux de DD de base était de 300ng/ml. En début de grossesse, elle a arrêté d’elle-même la prise d’aspirine et le taux de DD est monté brusquement au-dessus de 1000ng/ml. À la reprise de l’aspirine, les DD ont chuté à 647ng/ml. Une élévation des DD a été constatée à 27 SA. Un contrôle immédiatement prescrit n’a pas été réalisé par la patiente et deux semaines plus tard à 29 SA, il a été objectivé une thrombose superficielle de la malformation vasculaire du membre inférieur gauche. Une anticoagulation efficace par HBPM (Lovenox ® 0,6ml deux fois par jour par voie sous-cutanée) a été débutée, avec une chute rapide des DD. L’aspirine a été arrêtée à 36 SA. Les DD sont montés à 1371ng/ml le jour de l’accouchement, puis à 2264ng/ml le lendemain de l’accouchement, après une fenêtre thérapeutique du Lovenox ® , ayant permis une analgésie par péridurale. La patiente a accouché à 38 SA et deux jours d’un garçon de 3485g, Apgar 10/10/10 sous anesthésie péridurale posée 12heures après l’arrêt du Lovenox ® . Le taux de DD a également rapidement chuté dans le postpartum. Le taux de DD est reporté sur la Fig. 4 . Une anticoagulation préventive en une fois par jour a été effectuée pendant six semaines dans le postpartum. Une contraception par un implant microprogestatif sous-cutanée (Implanon ® ) a été mise en place.
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La petite fille malade était le premier enfant de parents non atteints, ne présentant pas de consanguinité. Il n'y avait pas d'antécédent familial particulier. La grossesse s'était déroulée normalement et l'accouchement avait eu lieu à terme, avec mise au monde d'une fille de poids et de taille normale. C'est vers l'âge de 20 mois que les parents remarquaient une boiterie de la jambe gauche, sans facteur traumatique retrouvé. À l'entrée dans notre service, l'examen physique mettait en évidence une tuméfaction non érythémateuse, de consistance dure à élastique, sensible à la palpation, siégeant à la face interne de la partie proximale du tibia gauche. Le poids et la taille étaient dans les limites de la normale. Le développement psychique était normal et l'examen physique ne montrait pas d'autre anomalie. La radiographie du genou gauche montrait une masse siège de calcifications irrégulières, siégeant à la partie interne de l'épiphyse tibiale supérieure, avec une augmentation de volume des parties molles. Il y avait une atteinte corticale du plateau tibial interne, apparemment sans anomalie du noyau épiphysaire . Les images radiographiques faisaient suspecter le diagnostic de DEH et il était décidé de pratiquer une tomodensitométrie (TDM) dans le but de mieux évaluer les relations entre les calcifications irrégulières et le noyau épiphysaire proximal du tibia. La TDM montrait une lésion ossifiée et irrégulière provenant de la partie interne du noyau épiphysaire proximal et une atteinte de la corticale de la face interne du tibia . Une biopsie de la lésion fut décidée. L'examen anatomopathologique montrait une prolifération chondrocytaire, parfois homogène au sein de la matrice, parfois regroupée en amas. La coiffe cartilagineuse était lobulée et les lobules entouraient les artères et les veines. À la base de la coiffe, on observait des zones d'ossification enchondrale incomplète et irrégulière : désorganisation des colonnes de chondrocytes, minéralisation incomplète, os tissé incomplètement remplacé par de l'os lamellaire. Au total, l'examen histologique montrait une prolifération cartilagineuse compatible avec le diagnostic de DEH.
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Un plâtre cruropédieux avec genou en flexion fut mis en place pour dix jours. Puis un nouveau plâtre en légère flexion de genou fut porté pendant sept jours et enlevé. Un nouvel examen physique à l'âge de deux ans et huit mois montrait une augmentation de taille de la lésion tibiale. Il existait une désaxation du genou secondaire au genu valgum et une rotation externe marquée de la jambe gauche au cours de la marche. La radiographie du genou montrait des signes caractéristiques de DEH avec une augmentation de volume de la masse calcifiée en comparaison avec le premier examen et une continuité avec l'épiphyse tibiale interne . L'IRM, avec des coupes coronales et axiales, des séquences T2 et des séquences T1 avant et après injection de gadolinium, a été faite avant l'intervention chirurgicale. Elle a démontré la continuité de la corticale et de la médullaire de la lésion avec la corticale et la médullaire de l'épiphyse tibiale interne. Le signal lésionnel était le même que celui de la moelle graisseuse (hypersignal en T1) avec certaines zones de bas signal à la fois en T1 et en T2 témoignant des zones de calcification et/ou d'ossification. L'IRM montrait la coiffe cartilagineuse, de signal intermédiaire en T1, en hypersignal en T2, avec rehaussement de signal après injection de gadolinium, proche des autres cartilages du genou . Il n'était pas mis en évidence, ni d'épanchement articulaire, ni de rehaussement de signal des muscles ou des tissus sous-cutanés. L'exérèse chirurgicale de la lésion fut pratiquée à l'âge de quatre ans. L'arthrotomie a été réalisée par un abord antéro-interne. L'épiphyse tibiale était isolée sous le périoste. On a effectué une résection de la portion en excès et une exérèse de l'épiphysiodèse jusqu'au cartilage de croissance. Une nouvelle IRM, pratiquée trois ans après cet acte chirurgical, montrait un léger décalage du plateau interne du tibia sans récidive de la déformation en valgus. Actuellement, cette enfant dont la mobilité en flexion du genou est normale, marche sans boiterie et n'a aucune douleur.
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Mme A. F âgée de 43 ans, sans antécédents particuliers, était suivie pour polyarthrite rhumatoïde séropositive à début juvénile. En 1980, elle a été mise sous chloroquine à la dose de 200 mg/j (devant la non-disponibilité de sulfate de chloroquine) associée à une corticothérapie à la dose de 5 à 10 mg/j, avec une bonne évolution clinique sans signes de toxicité en particulier ophtalmologique. En octobre 1992, la patiente présentait des signes de toxicité cutanée à type d'hyperpigmentation, et musculaire à type de myalgies et d'un discret déficit proximal des membres inférieurs, alors que l'examen neurologique était normal. La patiente refusait l'arrêt de la chloroquine malgré les recommandations du médecin et avait poursuivi les APS sans contrôle médical. En décembre 1993, la patiente présentait des lipothymies et des syncopes, un examen cardiaque avec électrocardiogramme (ECG) objectivait un bloc auriculoventriculaire complet (BAV) pour lequel elle a été hospitalisée en cardiologie où elle bénéficiait d'une intervention chirurgicale avec mise en place d'un pace maker. La recherche de lésions dégénératives primitives, de lésions congénitales et de toute autre cardiopathie sous-jacente susceptible d'expliquer les anomalies cardiaques observées était négative. L'évolution a été compliquée d'une atteinte myocardique suggérée par l'existence d'une discrète hypokinésie myocardique à l'échographie avec nécessité de déplacer la sonde du pacemaker à deux reprises. Par ailleurs, la valve aortique était normale à l'échographie. Après stabilisation hémodynamique, la patiente a été transférée à notre service. À l'admission l'examen trouvait une faiblesse musculaire proximale prédominant aux membres inférieurs. Les réflexes ostéotendineux rotuliens étaient faibles alors que les achiléens étaient absents. Par ailleurs, la polyarthrite rhumatoïde n'était pas évolutive. Le bilan biologique objectivait une vitesse de sédimentation à 5 mm la première heure. Les enzymes musculaires étaient normales et les anticorps antinucléaires négatifs. L'examen ophtalmologique ne montrait pas de signes de toxicité oculaire. L'électromyogramme mettait en évidence des signes de neuropathie axonale avec quelques signes d'atteinte myogène. La biopsie aussi bien myocardique que musculaire a été refusée par la patiente. Le dosage du taux de chloroquine et sa clairance ne pouvaient être obtenus. Devant L'association d'une hyperpigmentation cutanée, une neuropathie et un BAV complet syncopal, la responsabilité de la toxicité de la chloroquine dont la dose totale cumulée est de 803 g a été retenue et le traitement interrompu. La corticothérapie a été augmentée à 15 mg/j. L'évolution clinique à l'arrêt du traitement était favorable en six mois avec disparition du déficit musculaire et réapparition des réflexes ostéotendineux. L'échocardiographie de contrôle s'est révélée normale.
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Mme S. A. âgée de 71 ans sans antécédents particuliers était suivie depuis 20 ans pour une polyarthrite rhumatoïde séropositive, déformante, traitée par corticoïdes à la dose de 15 à 20 mg/j. Elle avait bénéficié de traitement de fond par le méthotrexate puis les sels d'or arrêtés successivement pour intolérance digestive et éruption cutanée. En 1995, elle a été mise sous chloroquine 200 mg/j avec bonne évolution clinique et biologique. L'examen ophtalmologique de contrôle effectué tous les six mois était normal. Elle avait présenté en janvier 2003 une asthénie avec des épisodes de lipothymies. L'examen cardiovasculaire avec ECG avait objectivé un BAV complet paroxystique. L'examen neurologique, musculaire et cutané était normal. L'échocardiographie objectivait un BAV avec une fonction myocardique conservée. La biologie trouvait une vitesse de sédimentation à 20 mm la première heure, une C-réactive protéine normale, les enzymes musculaires normales et les anticorps antinucléaires négatifs. La biopsie cardiaque n'était pas effectuée devant la certitude du BAV et l'absence d'anomalies myocardiques à l'échocardiographie. La patiente a été opérée avec mise en place d'un pace maker à sonde bipolaire. Les suites opératoires étaient favorables. La chloroquine dont la dose totale cumulée totale était de 1100 g a été incriminée et arrêtée devant l'association de signes cliniques et l'absence de cardiopathie sous-jacente susceptible d'expliquer la survenue du BAV. La patiente avait bien évolué cliniquement avec disparition des lipothymies et de l'asthénie. Sept mois plus tard l'examen de contrôle avait trouvé une auscultation cardiaque normale avec un pouls à 90 battements/mn. Un contrôle récent du pacemaker en juin 2005 avait montré un fonctionnement correct. Sur le plan rhumatologique la patiente a présenté en juillet 2005 une poussée inflammatoire qui a nécessité un bolus de corticoïdes et la mise sous méthotrexate associé à l'acide folique après bilan avec surveillance des effets secondaires notamment digestifs qui avaient nécessité l'arrêt du traitement il y a 15 ans.
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Les patients ayant une péritonite pelvienne localisée ( n = 24) ont été traités par résection de type Hartmann ( n = 15) ou Bouilly Volkmann ( n = 3) ou résection avec anastomose ( n = 2 dont une avec colostomie de protection) ; trois patients ont eu une simple colostomie et le dernier a été drainé par voie cœlioscopique. Dans ce groupe, il y a eu un décès (4 %), 12 complications (50 %), et in fine 15 (75 %) rétablissements de la continuité digestive (RCD) avec trois éventrations résiduelles.
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Soixante-sept patients ont été opérés pour un abcès périsigmoïdien. L’âge moyen était de 63 ans avec 40 % de sujets ASA III et IV. Ils ont été opérés par laparotomie (86 %), puis ces dernières années, drainés par cœlioscopie (12 %), ou par voie percutanée (2 %). Globalement, 50 patients ont été opérés en urgence et 17 en « urgence différée ». Une résection anastomose a été réalisée 30 fois (dont deux protégées), une opération de Hartmann 27 fois, un drainage sept fois et une colostomie trois fois ; 41 patients (60 %) ont eu des suites simples et 26 des suites compliquées (50 % des opérés en urgence) avec 20 réinterventions et six décès (12 %) dont cinq chez des patients âgés de plus de 75 ans. Seize des 24 survivants ont eu un RCD. Enfin, quatre patients ont constitué une éventration.
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Dix-neuf patients ont été opérés d’urgence pour occlusion (9 %). L’âge moyen était de 69 ans. Dans dix cas, il s’agissait d’une première poussée. Tous ont été opérés par laparotomie. Le traitement a consisté en une résection anastomose ( n = 8, dont une protégée), une opération de Hartmann ( n = 3), une colostomie ( n = 4) et une colectomie totale ( n = 4 dont trois avec anastomose iléorectale). Les suites ont été simples 13 fois et compliquées six fois avec deux réinterventions et deux décès (10,5 %) chez des patients de plus de 75 ans. Tous les stomisés ont eu un rétablissement de la continuité digestive et il n’y a eu dans ce groupe qu’une seule éventration secondaire.
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Trente et un patients ont été hospitalisés pour hémorragie (6 %). L’âge moyen était de 71 ans avec 30 % d’ASA III et IV. Neuf malades ont eu un traitement médical et 22 ont dû être opérés. La coloscopie n’a été contributive que dans la moitié des cas (14/29) et la seule artériographie réalisée n’a pas été contributive. Ces patients ont eu une hémicolectomie gauche sans anastomose ( n = 10), une hémicolectomie droite ( n = 5), une intervention de Hartmann ( n = 3), et une colectomie totale ( n = 4). Les deux tiers des patients ont eu des suites compliquées avec trois réinterventions et quatre décès (18 %) dont trois chez des patients de plus de 75 ans ; six des survivants ont eu un RCD, et deux avaient une éventration résiduelle.
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Sur le plan de l'observation des interactions, on peut noter lors d'un accueil collectif lorsque Candice a 2 mois, l'aspect très impressionnant du visage de cette mère, absente, comme celui du visage de son bébé, gelé et perdu. Elle n'apporte pas de soutien au corps de son bébé et le maintient de manière paradoxale : la main droite lui caressant un peu la tête, tandis que l'autre lui tient le cou en enserrant la partie antérieure du cou de manière inquiétante. Ce qu'on peut voir aussi, c'est l'absence de réaction de Candice à quelques sollicitations de sa mère. On peut dire que d'une certaine manière Candice, à travers sa dépression très précoce, montre un aspect de still–face (visage immobile) à sa maman, elle-même bien déprimée.
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Cette maman, dès les premières semaines de vie de son bébé, se dit débordée, ne montre pas d'empathie et n'arrive pas à prendre en compte les besoins et les signaux de sa fille Candice. Elle ne peut pas respecter les rythmes et les demandes de sa fille, vécus sur un mode trop envahissant. Candice est ainsi nourrie, couchée et changée selon les disponibilités de temps et l'état émotionnel de sa mère ; celle–ci se dit incapable de lui donner ce qu'elle-même n'a pas reçu ; ce serait d'ailleurs « trop injuste » que son bébé reçoive ce que sa mère elle-même attend toujours de recevoir de ses propres parents. Cette mère se présente en effet comme une enfant carencée, en souffrance, au narcissisme très fragile, ne pouvant pas assumer son rôle de mère. Elle reconnaît en effet ne pas éprouver de sentiment maternel envers sa fille. En réaction à l'ignorance et à l'inadéquation profonde de la réponse que sa mère fournit à ses signaux et ses besoins, Candice développe une dépression très précoce, on pourrait dire dès le troisième mois de vie, qui va durer plusieurs mois. Candice semble dévitalisée, pâle, inerte, ne réagissant que très peu aux stimulations de l'adulte. Sa mère nous fait part de ses rêves où elle voit sa fille mourir et elle reconnaît ses mouvements agressifs, voire sadiques envers elle : elle la gronde, retarde ses repas, rit souvent quand elle est en danger ou en difficulté.
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Au moment des retrouvailles, les enfants sont âgés de 9 à 16 ans. Ils se répartissent de la façon suivante : ● 17 enfants sont diagnostiqués dysharmoniques : ○ huit enfants rentrent dans les critères de dysharmonie d'évolution (3.00) ; ○ neuf enfants souffrent de dysharmonie d'évolution à caractère abandonnique , dévoilant des failles narcissiques importantes (3.01) ; ● cinq autres enfants se partagent les diagnostics d' autisme (1.01), de psychose précoce déficitaire (1.02), de psychose (1.04) et de déficience mentale (5.15, 5.16). Il est à noter que l'enfant qui est considéré cette fois comme présentant un fonctionnement autistique n'est pas le patient portant ce diagnostic à l'admission.
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Quinze d'entre eux ont donc été revus : ● deux enfants persistent dans une évaluation de dysharmonie d'évolution ; cela signifie que leur organisation psychique reste vulnérable mais suffisamment construite pour s'adapter au niveau des exigences scolaires et sociales ; ● cinq enfants révèlent des aspects dépressifs associés à leur diagnostic initial ; cette évolution semble liée au contexte sociofamilial et aux séparations d'avec le milieu familial ; ● trois enfants fonctionnent de façon dysharmonique et montrent un appauvrissement de leurs fonctions cognitives ; ● cinq enfants ont révélé des défenses psychotiques plus manifestes pendant le séjour à la CMT et, lors des retrouvailles, sont diagnostiqués dysharmoniques avec une déficience mentale chez trois d'entre eux .
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En 14 mois, 126 patients ont été transfusés à l’HMC KaIA. Il s’agissait le plus souvent d’Afghan ( n =97 ; 77 %), de sexe masculin ( n =107 ; 85 %) et de civils ( n =77 ; 61 %). L’âge médian était de 24ans (3–66). L’ensemble des caractéristiques des patients est rapporté dans le Tableau 1 . À l’admission, dix patients (8 %), transférés depuis une autre structure chirurgicale (rôle 2 américain), avaient déjà reçu une transfusion. Le bilan d’hémostase des patients à l’arrivée était le suivant : taux d’hémoglobine à 10,1g/dL (4,1–17,4), taux de plaquettes à 236 G/L (17–819), un taux de prothrombine (TP) à 51 % (10–98) et un taux de fibrinogène à 1,99g/L (0,1–7,47). Cent sept patients (85 %) ont eu un bilan d’hémostase complet et seulement trois n’ont pas eu de bilan (2 %).
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Elisa était une enfant née à terme sans consanguinité parentale. Depuis l'âge de 18 mois, elle présentait des éruptions urticariennes environ 20 minutes après le début d'une exposition au froid, notamment lors des baignades en piscine ou lors de promenades l'hiver face au vent ; les éruptions prédominaient sur les régions exposées. À deux reprises, l'éruption était suivie d'un malaise général avec sensations lipothymiques, pâleur sans perte de connaissance et dyspnée laryngée de résolution spontanée en quelques minutes. Elle n'avait ni arthralgie, ni fièvre, lors des expositions au froid. Depuis l'âge de deux ans, elle recevait un traitement de fond par loratadine. Il n'existait pas d'autre cas familial.
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À l'âge de trois ans, elle était adressée en consultation pour un avis. Elle était en bon état général. Elle n'avait pas de manifestation articulaire, ni oculaire, ni digestive. L'examen clinique était normal. Le test au glaçon était positif après une application locale de trois minutes et confirmait l'UCF. L'intradermoréaction au sérum autologue était positive en lecture immédiate à 15 minutes, avec une induration de 9 mm de diamètre pour un témoin au sérum physiologique négatif. Les sérologies hépatite B, hépatite C et HIV étaient négatives. Le dosage sérique des fractions du complément C3, C4, CH50 et C1 inhibiteur était normal. Le taux de cryofibrinogène était anormal à deux reprises, mesuré à 0,14 g/l par la technique de Petersen. La vitesse de sédimentation était à 7 à la première et 21 mm à la deuxième heure. La recherche de cryoglobuline, d'agglutinines froides et d'anticorps anti-nucléaires était négative. L'électrophorèse des protéines sériques était normale. Le diagnostic d'UCF secondaire avec présence de cryofibrinogène était posé.
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M lle Joëlle C., née en 1970, est porteuse d’une EBD type Hallopeau-Siemens. Toute son enfance et son adolescence sont marquées par la difficile prise en charge dermatologique avec les éruptions bulleuses généralisées habituelles, aboutissant aux lésions d’atrophie avec syndactylie, contracture en flexion des deux poignets. Les lésions bulleuses avec cicatrisation sont aussi présentes au niveau de la muqueuse buccale (patiente édentée) et œsophagienne (sténoses ayant fait l’objet d’une dilatation) . À l’âge de 22 ans (1,44m, 30kg), la patiente présente une hématurie macroscopique asymptomatique. L’échographie rénale est normale. La créatinine est à 60μmol/l. Le complément CH50 et la fraction C3 sont normaux. Les immunoglobulines A sont à 5,40g/l ( n : 0,90–2,80) associés à une élévation polyclonale des immunoglobulines. Il existe une anémie chronique avec hémoglobine moyenne à 9g associée à un grand syndrome inflammatoire (CRP, orosomucoïdes, haptoglobine constamment à plus de 250 % de la normale). L’évolution est marquée par la récidive d’épisodes d’hématurie macroscopique, l’aggravation de la protéinurie et l’apparition d’une insuffisance rénale chronique. Quatre ans après l’épisode aigu, la créatinine est à 250μmol, la clairance endogène à 25ml/mn. Une ponction biopsie rénale est réalisée après repérage cutané. Sur les 43 glomérules, 22 sont en pains à cacheter, les autres sont porteurs à des degrés variables d’un épaississement de la matrice membranoïde mésangiale. Le tissu interstitiel est diffusément fibrosé, la majorité des tubes atrophiée. En immunofluorescence, il existe des dépôts mésangiaux, granuleux, importants, d’immunoglobuline A et de C3. L’aspect histologique est caractéristique d’une GN mésangiale segmentaire et focale à dépôts d’immunoglobuline A. Aucun traitement ne sera entrepris en dehors des mesures symptomatiques propres à l’insuffisance rénale chronique.
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En mai 1999, sept ans après le premier épisode hématurique, la créatinine est à 660μmol, la clairance à 8ml/mn. L’hémodialyse est débutée à raison de trois séances hebdomadaires après qu’une fistule artérioveineuse humérocéphalique ait pu être créée au bras droit . Un an après le début de suppléance rénale, alors que l’état de la patiente est nettement amélioré, apparition d’une surdité ayant débuté sur les sons aigus et qui aboutira à une cophose totale bilatérale 1 Un syndrome « rein–oreille » aurait pu être évoqué, mais le collagène de type VII n’est pas un constituant de la membrane basale glomérulaire. . La patiente décèdera après quatre années d’hémodialyse de l’évolution d’un carcinome spinocellulaire agressif du bras gauche.
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Une patiente, âgée de 59 ans, non tabagique, cyphoscoliotique, sans profession, a été suivie depuis 1994 pour une sarcoïdose multisystémique. L’atteinte respiratoire a été révélée par une toux récidivante, une dyspnée d’effort stade II et un syndrome interstitiel diffus prédominant aux bases sur la radiographie du thorax . La tomodensitométrie (TDM) thoracique a confirmé l’atteinte interstitielle à type de syndrome réticulomicronodulaire diffus à prédominance basale associée à des signes de fibrose débutante sans adénomégalie médiastinale . La fibroscopie bronchique a révélé un rétrécissement irrégulier de la bronche lobaire supérieure droite. L’étude cytologique du liquide de lavage bronchioloalvéolaire a conclu à une alvéolite lymphocytaire avec une lymphocytose à 40 % dont le phénotypage n’a pu être pratiqué et un taux de neutrophiles à 14 %. Les biopsies bronchiques étagées ont mis en évidence une inflammation granulomateuse avec nécrose fibrinoïde.
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L’évolution ultérieure a été marquée par l’apparition de nouvelles localisations de la maladie. En 1997, une atteinte cardiaque a été révélée par un bloc auriculoventriculaire de haut degré syncopal, en rapport avec une atteinte intrahissienne mise en évidence à l'exploration électrophysiologique. Cette atteinte a justifié la mise en place d'un Pace-Maker et la mise en route d’une corticothérapie orale à base de prednisone à la dose de 1 mg/kg par jour pendant quatre mois puis à dose dégressive jusqu’à une durée totale de deux ans.
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Parallèlement, l’évolution clinique de l’atteinte respiratoire a été marquée par une aggravation progressive de la dyspnée, la survenue d'infections bronchiques récidivantes, d’évolution favorable sous antibiothérapie probabiliste, et par une dégradation progressive de la fonction respiratoire. Sur le plan radiologique, l’évolution a été marquée par l’apparition en 1997 d’un syndrome de comblement alvéolaire au niveau du segment de Fowler droit qui s’est excavé secondairement, laissant place, en 1999, à une volumineuse cavité aérique de 5 cm de diamètre à paroi épaissie, sans image de fibrose parenchymateuse adjacente . Cette cavité aérique a été découverte de façon fortuite lors d’un examen tomodensitométrique dans le cadre d’un bilan d’évolutivité de sa maladie. La fibroscopie bronchique pratiquée à cette date avait retrouvé l'aspect endoscopique antérieur, c’est-à-dire un rétrécissement irrégulier de la bronche lobaire supérieure droite.
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Cette cavité s’est compliquée en avril 2002 par un pneumothorax partiel de faible abondance spontanément résolutif sous simple repos. En décembre 2002, la patiente a présenté des hémoptysies de faible abondance. La radiographie du thorax a révélé une opacité au sein de la cavité et la fibroscopie bronchique a mis en évidence un saignement provenant de la bronche de Nelson droite. La recherche de BK dans les crachats et dans le liquide bronchique a été négative. La TDM thoracique a mis en évidence une masse arrondie, intracavitaire, mobile, de 35 mm de diamètre, évocatrice d’une greffe aspergillaire rapidement confirmée par une sérologie aspergillaire fortement positive.
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Une femme âgée de 33ans, 3 e grossesse, 4 e pare, a été transférée en urgence à 31 semaines d’ aménorrhée et 4jours ( 31 SA + 4 j ) pour un retard de croissance intra - utérin ( RCIU ) au 3 e percentile et un volvulus du grêle découverts lors d’ une échographie faite en urgence pour une diminution des mouvements actifs fœtaux. Cette échographie avait été réalisée dans son centre de suivi où il n’ y avait pas de service de chirurgie viscérale pédiatrique. Le couple était consanguin ( cousins issus de germains ), sans antécédent, originaire de Turquie et avait 2 enfants âgés de 9 et 7ans ( respectivement garçon et fille ) en bonne santé. La mère avait fait une fausse couche spontanée à 12 SA en 2006. L’ échographie du premier trimestre réalisée à 13 SA + 6 j avait été considérée comme normale et les marqueurs sériques du premier trimestre n’ avaient pas mis en évidence de risque particulier. L’ échographie du 2 e semestre faite à 22 SA + 6 j avait révélé un RCIU au 12 e percentile avec une morphologie par ailleurs normale. L’ échographie faite à l’ arrivée a mis en évidence une bonne vitalité fœtale, un RCIU au 4 e percentile, une dilatation de l’ ensemble du cadre colique avec intestinale et une dilatation gastrique associée à une lame d’ ascite, ainsi qu’ une atrophie vermienne et une clinodactylie du 5 e doigt. Une imagerie par résonance magnétique ( IRM ) fœtale a été réalisée le même jour afin de préciser les images : au niveau cérébral, il existait une anomalie majeure de la fosse postérieure avec agénésie vermienne, une dysmorphie du quatrième ventricule dont le toit était horizontalisé, un accolement des hémisphères cérébelleux, un tronc cérébral fin en rapport avec une dysplasie du vermis, des anomalies de la gyration avec vallées sylviennes peu operculisées et une polymicrogyrie diffuse. Devant cet aspect de SDM, le diagnostic de syndrome de Joubert a été évoqué. Au niveau digestif, la dilatation gastrique a été confirmée, les anses étant volumineuses et dilatées avec un contenu méconial ( hypersignal T1, hyposignal T2 ) et il existait un signe du tourbillon médian en rapport avec un volvulus du grêle sur mésentère commun avec bride de Ladd. Au niveau viscéral, les reins avaient des contours un peu irréguliers et il y avait un doute sur la présence de microkystes corticaux. En revanche, il n’ y avait pas d’ hépatomégalie. Le fœtus présentait également une dysmorphie faciale avec un petit menton et un discret hypertélorisme. Devant cet aspect de volvulus du grêle avec signe d’ enroulement des anses en tourbillon sur la ligne médiane, il a été décidé d’ extraire l’ enfant par césarienne le jour même. À la naissance, le score d’ Apgar était à 3 / 6 / 8. L’ enfant a bénéficié d’ une réanimation en salle de naissance avec désobstruction immédiate des voies aériennes supérieures, ventilation au masque en raison d’ une détresse respiratoire liée à une probable maladie des membranes hyalines due à la prématurité induite, puis intubation à la 10 e minute avec ventilation assistée contrôlée intermittente ( VACI ). Son poids était de 1280grammes ( entre le 10 e et le 25 e percentile ), il mesurait 39 centimètres ( entre le 10 e et le 25 e percentile ) et son périmètre crânien ( PC ) était de 26 centimètres ( au 3 e percentile ). Il a été transféré directement au bloc opératoire : à l’ ouverture de l’ abdomen, il n’ y avait pas de mésentère commun mais un volvulus segmentaire avec nécrose de l’ anse volvulée, nécessitant une résection partielle et une stomie en canon de fusil. Il y avait 40cm de jéjunum sain en amont et 50cm d’ iléon sain en aval. Le côlon avait un aspect normal. L’ enfant a été transféré à 3heures de vie en réanimation pour une poursuite de la prise en charge. Un sevrage progressif de la ventilation a été réalisé dès le 1 er jour ( j1 ), et l’ extubation a été possible à j5, avec un relais en pression positive continue nasale sous 21 % d’ oxygène. L’ enfant a été alimenté par voie parentérale exclusive d’ abord périphérique, puis par cathéter central à partir de j3. Le dépistage néonatal de la mucoviscidose s’ est avéré négatif. Sur le plan neurologique, l’
enfant présentait une microcéphalie ( PC au 3 e percentile ) et l’ ( EEG ) réalisé à j3 était conforme au terme de 32 SA. L’ IRM cérébrale réalisée à j4 a confirmé l’ aspect de syndrome de Joubert avec hypoplasie et dysmorphie du vermis cérébelleux inférieur associées à un petit tronc cérébral responsables d’ un aspect carré du 4 e ventricule, ainsi qu’ une anomalie diffuse de la gyration sus - tentorielle pouvant correspondre à une lissencéphalie. Le SDM était présent en coupe axiale avec pondération T2. L’ échographie cardiaque et le fond d’ œil étaient normaux. Par la suite, des mouvements oculaires anormaux avec strabisme sont apparus. Au total, il s’ agissait d’ un syndrome de Joubert aggravé par la pathologie digestive et la prématurité. Les parents, informés du pronostic très sévère, ont adhéré à un projet de soins palliatifs. À j10, l’ enfant a présenté deux malaises graves avec accès de bradycardie et désaturation responsables d’ un arrêt cardiaque qui n’ a pas fait l’ objet d’ une réanimation.
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L’intervention était finalement acceptée par la patiente et réalisée par sternotomie. L’exérèse complète montrait une tumeur entourée d’une fine capsule et qui n’envahissait pas les organes de voisinage. Les suites opératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique concluait à un thymome de type AB selon la classification de l’OMS. Aucun traitement adjuvant n’était proposé. Un traitement du lichen plan par clobétasol gel était débuté. Une amélioration de l’atteinte buccale était constatée à distance de l’intervention alors que la patiente avait arrêtée la corticothérapie locale, mais l’hypogammaglobulinémie et les anomalies des sous-populations lymphocytaires persistaient. L’administration mensuelle d’immunoglobulines par voie intraveineuse était décidée, sans modifications sur le lichen plan et sur les anomalies des sous-populations lymphocytaires.
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Dix-neuf enfants ont été inclus : 3 issus de la région Aquitaine, 7 du Languedoc-Roussillon et 9 de Midi-Pyrénées. Il y avait 7 filles et 12 garçons dont une fratrie de 2 enfants. Certaines données n’ont pu être recueillies, expliquant les variations d’effectifs. Les principaux éléments de l’anamnèse anté- et périnatale et les caractéristiques cliniques de chaque enfant sont rapportés dans le tableau II . Parmi les antécédents familiaux (8 familles), la notion de décès périnatals dans la fratrie avait été la plus fréquemment observée. Pour 6 des 10 grossesses pour lesquelles des anomalies échographiques avaient été notées, les équipes des centres pluridisciplinaires de diagnostic prénatal avaient recommandé des explorations fœtales complémentaires. Les analyses usuelles de biologie moléculaire en situation d’immobilisme fœtal (diagnostic moléculaire de DM1, SMA et PWS) avaient ainsi été proposées dans les cas n o 6 et 19. La prématurité (un tiers des enfants) était modérée, généralement au-delà de 33 semaines d’aménorrhée (SA). L’adaptation à la vie extra-utérine avait été mauvaise pour plus de la moitié des enfants (score d’Apgar<4 à 1minute ou<7 à 10minutes). Dès la naissance, le tableau clinique avait été sévère : hypotonie franche d’emblée (seul le cas n o 16 s’était aggravé progressivement), détresse respiratoire justifiant un soutien ventilatoire (les cas n o 14 et 16 ont été secondairement ventilés en raison d’un épuisement respiratoire).
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Au cours du suivi, 13 enfants étaient décédés à un âge médian de 61jours (extrêmes : 3jours ; 25 mois). Leur tableau respiratoire était sévère. Pour 9 des 11 enfants décédés au cours de l’hospitalisation initiale, les équipes médicales avaient proposé une limitation des soins actifs, au vu de leur dépendance ventilatoire. Des prises en charge hétérogènes avaient abouti à une médiane de survie de 6,9 mois selon Kaplan-Meier . Cinq enfants (cas n o 15 à 19) avaient été sevrés de tout support ventilatoire ; leur développement moteur avait été normal ou légèrement décalé. Trois enfants n’avaient pas acquis d’autonomie respiratoire ; 2 étaient décédés à l’occasion d’une décompensation respiratoire ; le cas n o 14, seul enfant de la série pour lequel un soutien ventilatoire prolongé avait été proposé, avait survécu équipé d’une trachéotomie et d’une gastrostomie (suivi à 23 mois).
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Une jeune femme de 20 ans, au passé psychiatrique chargé (quatre tentatives dˈautolyse par intoxications médicamenteuses et phlébotomies) sˈest défenestrée depuis une hauteur de 12 mètres. La patiente sˈest réceptionnée sur les pieds puis sur les fesses. Quand les pompiers lˈont prise en charge, la patiente était consciente, calme et sans signe de détresse cardiovasculaire ou respiratoire. Elle ne se plaignait que de douleurs au niveau du pied droit et du rachis dorsolombaire. Les constantes hémodynamiques et ventilatoires étaient les suivantes : PA = 110/50 mmHg, FC = 84 b·min –1 , saturation artérielle en oxygène en air ambiant 96 %. Il nˈy avait pas de déficit neurologique sensitif ou moteur périphérique.
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À son arrivée aux urgences, transportée dans un matelas coquille, son état était stable. Elle présentait une plaie superficielle en regard de lˈolécrane gauche de 10 cm de long non hémorragique. Un hématome fessier gauche était noté mais mal examiné en raison des difficultés de mobilisation de la patiente, liées à ses probables lésions rachidiennes (mobilisation en traction, sans mise en décubitus latéral). Aucun déficit neurologique nˈétait constaté. Les pouls périphériques étaient tous présents et symétriques. La patiente ne comprenait pas nos demandes répétées de rester en décubitus dorsal strict. Agitée et peu coopérante, elle se plaignait de douleurs lombaires et du pied droit. Un traitement par neuroleptiques sédatifs a dû alors être institué (la patiente suivait habituellement un traitement psychiatrique à visée anxiolytique et antipsychotique, associant des neuroleptiques sédatifs, des benzodiazépines à 1 2 vie longue, des antidépresseurs sérotoninergiques et des antiépileptiques type acide valproïque).
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Le bilan radiologique mettait en évidence une fracture tassement comminutive de L1 , avec recul du mur postérieur et esquille osseuse intracanalaire (authentifiée par tomodensitométrie hélicoïdale) et une fracture du calcanéum gauche, avec ouverture punctiforme sur la face plantaire. La radiographie du bassin ne mettait en évidence aucune lésion osseuse. Le cliché thoracique était normal. Le bilan biologique initial était normal, sans anémie (hémoglobine = 12,8 g·dL –1 ; hématocrite = 37 %), ni trouble de lˈhémostase. Le compte rendu de lˈéchographie abdominopelvienne précisait lˈintégrité du foie, de la rate, du pancréas et du rein droit. Le rein gauche était mal visualisé. Il nˈy avait pas dˈhémopéritoine. Le rétropéritoine médian était normal ainsi que la vessie.
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Un traitement antalgique par propacétamol et morphinique (nalbuphine) a été débuté. En raison du décubitus dorsal strict, une sonde urinaire a été mise en place. La patiente se plaignait alors de « brûlures de lˈutérus » insupportables, quˈelle cotait à 90/100 sur une échelle de douleur numérique. Très agitée, elle réclamait le retrait de la sonde urinaire. Trente minutes après, soit 180 minutes après son admission, ses constantes hémodynamiques sˈeffondraient (PAS = 85 mmHg, FC = 120 b·min –1 ), entraînant la prescription de 500 mL de soluté colloïde. Quinze minutes plus tard, la PAS était à 70 mmHg, la FC à 115 b·min –1 , malgré le remplissage et lˈutilisation de 30 mg dˈéphédrine. La patiente était pâle et nauséeuse.
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Un nouveau bilan biologique révélait un syndrome hémorragique (hémoglobine = 6,1 mg·dL –1 , hématocrite = 18,1 %, TP = 28 %, numération plaquettaire = 90 000 plaquettes) dˈorigine inconnue. Les investigations radiologiques étaient alors recommencées. Lˈéchographie abdomino-pelvienne était inchangée par rapport au premier examen. La TDM hélicoïdale thoraco-abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste ne montrait pas de lésion vasculaire ou organique à lˈétage thoracique et abdominal. Il existait une fracture tassement du corps de L1 sans hématome pouvant expliquer le choc hémorragique. Enfin, lˈintégrité des os du bassin était confirmée. Sur les coupes les plus caudales étaient visualisés de volumineux hématomes des régions ischiatique, rétrococcygienne, périnéale et fessière gauches avec prise de contraste en « flaques » pouvant témoigner de saignements actifs aux dépens de branches de lˈartère iliaque interne gauche .
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Au bout de 36 heures, le syndrome hémorragique a été stoppé après une transfusion abondante de dix unités globulaires, plaquettes (15 unités thérapeutiques) et facteurs de la coagulation (800 mL de plasma frais congelé et 1,5 g de fibrinogène). Une embolisation vasculaire avait été envisagée mais lˈéquipe de radiologie a préféré attendre en raison du caractère diffus du saignement, de la nécessité dˈemboliser lˈartère iliaque interne et des conséquences glutéales, périnéales et gynécologiques dˈune embolisation. Elle ne serait intervenue quˈen présence dˈun syndrome hémorragique incontrôlable.
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À notre connaissance, il nˈexiste pas de cas clinique rapporté dˈun syndrome hémorragique grave secondaire à un écrasement des masses musculaires glutéales sans fracture du bassin ou lésion organique pelvienne associée. Cette observation révèle une cause rare de saignement qui peut constituer un piège diagnostique. Lˈhémorragie était dˈautant plus grave quˈelle est restée longtemps méconnue et sˈest révélée brutalement. En effet, aucun signe clinique habituel ne la laissait supposer et la fracture lombaire empêchant toute rotation ou flexion spinale pour lˈexamen des régions postérieures a rendu difficile lˈobservation du volumineux hématome qui sˈétait constitué dans les régions glutéales.
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Aucune différence d’âge et d’IMC n’a été montrée entre les patients ACT+HYP, ACT+EUG, CTR+HYP, CTR +EUG (ANOVA). De même, aucune relation entre le statut gonadal et l’activité de l’acromégalie n’a été observée en terme de Z-scores DMO. Toutefois les patients Patients : Caractéristiques principales 1 – Lille 2 – Bordeaux 3 – Montpellier 4 – Nice Sexe / Âge F/66 F/64 M/51 F/77 Délai diagnostique (années) 10 8 10 42 Symptômes inauguraux Lombalgies Camptocormie Camptocormie Camptocormie crampes Fatigabilité Camptocormie Lombalgies Fatigue Histoire familiale de maladie de Pompe Frère 0 0 2 soeurs Activite α-glucosidase acide Lymphocyte : 1,7 (N 4,9 – 13,3) Leucocyte : 5nmol/h/mg (T 15) Muscular : 1 (témoin 6) DBS 1,1 pmol (N 6-25) Ly : 0,6 (4,9-13,3) Lymphocyte : 1,7 (4,9-13,3) En cours Allèle 1 : c.-32-13T > G Intron 1 Allèle 1 : Mutation c.-32-13T > G Intron Allèle 1 : mutation c-32-13T > G / (IVS1-13T > G) Mutation du gene GAA Allèle 2 : Mutation p.G643R Exon 14 Allèle 2 : Mutation c. 1754+1dup Allèle 2 : mutation c.118C > T / p.R40X IRM musculaire rachidienne Atteinte sévère paraspinale thoracolombaire avec dégénérescence musculaire graisseuse Atteinte sévère paraspinale thoracolombaire avec dégénérescence musculaire graisseuse Atteinte sévère paraspinale lombaire avec dégénérescence musculaire graisseuse Atteinte sévère paraspinale thoracolombaire avec dégénérescence musculaire graisseuse
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Une jeune femme âgée de 26 ans, mère de deux enfants (le dernier était âgé de 15 mois) sans antécédent médical notable en dehors d'une suspicion de bartonellose en 1996, secondaire à une lymphangite du membre supérieur gauche contractée après griffure d'un chat, présentait le 26 octobre 2003 une douleur d'installation brutale du quadrant supéroexterne du sein gauche sans altération de l'état général, sans signes cliniques associés. On relevait comme seul élément anamnestique notable, la morsure trois semaines plus tôt d'un doigt de la main gauche par un hamster, qui avait occasionné une lésion cutanée minime et de cicatrisation rapide sans thérapeutique particulière. On pouvait constater alors une zone inflammatoire du quadrant supéroexterne du sein gauche associée à une adénopathie axillaire homolatérale supra centimétrique également d'allure inflammatoire. Un traitement par amoxicilline associée à de l'acide clavulanique à raison de deux fois deux grammes par jour était engagé sur une période d'une semaine. L'évolution était défavorable avec installation d'une fièvre au long cours entre 38 et 38,5°. L'antibiothérapie était modifiée au profit de pristinamycine à la posologie de trois grammes par jour, pour une période d'une semaine. La lésion mammaire se collectait et le drainage chirurgical devenait indispensable ramenant un matériel stérile, sans mycobactérie ni à l'examen direct ni en culture, sans argument cytologique en faveur d'une pathologie maligne (matériel riche en polynucléaires et de type granulomateux).
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Le bilan sanguin usuel était normal (hémogramme, tests hépatiques, fonction rénale, électrolytes y compris la calcémie, enzymes musculaires et pancréatiques, profil hormonal thyroïdien, taux de prothrombine) en dehors d'une VS à 100 à la première heure associée à une élévation de l'haptoglobine, du fibrinogène et de l'orosomucoïde. La radiographie du thorax, les tracés électrocardiographiques et l'échographie abdominopelvienne ne révélaient aucune anomalie. Aucune induration n'était palpable lors de la lecture de l'intradermoréaction à la tuberculine. La sérologie de la maladie des griffes du chat était positive à un taux significatif (1/128 au laboratoire du CHU de Strasbourg). Les sérologies VIH, hépatite B et C et yersiniose étaient négatives de même que le TPHA-VDRL. Le complément sérique était normal, de même que les fractions C 3 et C 4 . La recherche d'arguments biologiques en faveur d'une maladie systémique restait également négative : facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires, anticorps antinucléaires solubles, anticorps anti-DNA, anticorps anticytoplasme du polynucléaire. Les hémocultures étaient toutes stériles et l'analyse du sédiment urinaire associée à la recherche d'une protéinurie ne permettait pas de déceler d'anomalies. Les recherches de bartonelles sur le pus restaient négatives par polymerase chain reaction (PCR). Après six semaines d'évolution, la patiente était adressée en chirurgie pour drainage échoguidé avec curage axillaire. L'analyse histologique des ganglions lymphatiques ne retrouvait qu'une hyperplasie lymphohistiocytaire de caractère réactionnel non spécifique. L'examen histologique sur le tissu mammaire confirmait une inflammation granulomateuse plus ou moins centrée par les lobules mammaires, avec par endroits des zones pseudoabcédées avec au centre un espace clair uniforme entouré successivement de polynucléaires plus ou moins altérés, d'éléments épithélioïdes et enfin une population lymphocytaire avec des plasmocytes en proportion moindre.
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Une corticothérapie était alors mise en route à raison de 1 mg/kg de prednisone. La réponse était initialement favorable mais incomplète avec corticodépendance et échappement après deux mois de traitement, non améliorée par l'adjonction de méthotrexate à raison de 15 mg par semaine. Les trajets fistuleux réapparaissent parallèlement à l'augmentation de la quantité de pus extériorisée. Une intervention chirurgicale à visée esthétique était récusée en raison de l'évolution de la pathologie et de l'absence de preuve de malignité. L'étiologie infectieuse était alors envisagée. Des prélèvements étaient alors adressés au service de bactériologie du CHU de Strasbourg avec réalisation de cultures adaptées à la recherche de corynebactéries lipophiles. Les souches ont été cultivées sur une gélose Muller-Hinton supplémentée par 5 % de sang de mouton ainsi que sur ce même milieu contenant 1 % de Tween 80 (oléosorbate). La différence de culture entre ces deux milieux permet de définir le caractère lipophile des bactéries . Après plus de 10 jours de culture apparaissaient des colonies de « corynebacterium kroppenstedtii » sensibles à la plupart des antibiotiques testés. La patiente est placée sous 3 g d'amoxicilline par jour avec disparition rapide des écoulements purulents parallèlement à la diminution de la pseudotumeur principale. Cette évolution favorable se poursuit après arrêt du méthotrexate et sevrage lent des corticoïdes. L'amoxicilline a été poursuivie pendant trois mois au total et le sein a retrouvé de façon inattendue sa taille et sa forme habituelles avec comme seules séquelles des lésions cutanées cicatricielles de couleur pourpre.
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Bartonella quintana est une bactérie Gram négatif intracellulaire facultative, véhiculée par les poux de corps. Ses manifestations cliniques ont été principalement décrites dans la population socialement défavorisée et sa responsabilité a été établie dans la fièvre des tranchées, l’angiomatose bacillaire, des bactériémies persistantes, des adénopathies chroniques et, plus rarement, des endocardites infectieuses (EI) à hémocultures négatives . Des complications rénales ont été exceptionnellement rapportées dans ce contexte. Nous présentons le cas d’un patient porteur d’une endocardite subaiguë mitrale et aortique à Bartonella quintana , compliquée d’une glomérulonéphrite proliférative et d’érythroblastopénie.
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Un homme âgé de 54 ans consulte pour fièvre et altération de l’état général progressive, en 6 mois. Le patient vit en foyer d’accueil collectif, avec des antécédents d’éthylisme chronique et d’ulcère gastrique. Il ne prend aucun traitement. Cliniquement, on note un souffle holosystolique d’insuffisance mitrale sans signe clinique d’insuffisance cardiaque, un purpura vasculaire des membres inférieurs et un eczéma impétiginisé. L’hémodynamique est stable et la température mesurée à 38,5°C. Les examens biologiques ( Tableaux 1 et 2 ) mettent en évidence une insuffisance rénale aiguë avec protéinurie et hématurie macroscopique, une pancytopénie (anémie, lymphopénie, thrombopénie) avec stigmates d’hémolyse, un syndrome inflammatoire modéré et un complément sérique effondré. Le facteur rhumatoïde, les tests Latex et Waaler-Rose et les anticorps antinucléaires (sans spécificité) sont positifs, de même que le test de Coombs direct (IgG+, C3d−).
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Le diagnostic d’EI est évoqué devant le tableau de souffle cardiaque fébrile associé à une insuffisance rénale aiguë, un purpura vasculaire et une hypocomplémentémie. L’échocardiographie (transthoracique, puis transœsophagienne) pratiquée dès le lendemain de l’admission confirme le diagnostic d’endocardite mitro-aortique. Le reste de l’imagerie de première intention retrouve une splénomégalie homogène et des reins d’aspect normal. Dans l’hypothèse d’une endocardite subaiguë à streptocoque, une biantibiothérapie parentérale probabiliste par amoxicilline (1 g toutes les 4 heures) et gentamicine (posologie et rythme d’administration adaptés à la fonction rénale) est débutée dès le lendemain de l’admission et permet l’obtention de l’apyrexie à j2 et la régression du syndrome inflammatoire biologique.
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Sur le plan bactériologique, la négativité des hémocultures à j5 (puis j28) fait pratiquer un bilan microbiologique exhaustif ( Tableau 3 ). Le diagnostic d’endocardite à B. quintana est affirmé après sérologie par immunofluorescence indirecte complétée par un western blot d’adsorption croisée. L’antibiothérapie est alors complétée à j30 par de la doxycycline. L’amoxicilline et la gentamicine sont poursuivies pendant six semaines, tout comme la doxycycline, soit deux semaines de trithérapie. Le patient bénéficie, par ailleurs, de la transfusion de plusieurs culots globulaires, d’une supplémentation martiale et vitaminique (B1, B6, B9, B12, PP) et des thérapeutiques habituelles de l’insuffisance rénale, sans qu’il ne soit nécessaire d’avoir recours à l’épuration extrarénale.
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Sur le plan hématologique, la correction de l’anémie est lente avec persistance d’une haptoglobine basse après correction des autres lignées et nécessité de recourir à des transfusions de concentrés érythrocytaires jusqu’à j90. Deux premiers myélogrammes réalisés à j2 et j45 retrouvent une érythroblastopénie et l’absence d’anticorps monoclonaux dirigés contre B. quintana . Un nouveau myélogramme réalisé à j120 retrouve une correction de l’érythroblastopénie. Sur le plan cardiologique, la stabilité des valvulopathies mitrale et aortique sur les différents contrôles échocardiographiques permet de surseoir à un remplacement valvulaire. Sur le plan cutané, les lésions purpuriques ont totalement régressé à la sortie d’hospitalisation.
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À l’issue d’une grossesse et d’un accouchement normaux chez une troisième geste, troisième pare de 29 ans à 36 semaines d’aménorrhée permettant la naissance d’une fille de 2700 g, une révision utérine était réalisée sous analgésie péridurale pour rétention placentaire non hémorragique (hémorragie mesurée sur sac de recueil : 300 ml). Le geste obstétrical s’accompagnait d’une convulsion généralisée unique, sans signe déficitaire ni hypoxémie ni collapsus cardiovasculaire, cédant spontanément et suivie de céphalées intenses pendant 15 minutes et d’une sensation de mort imminente. Parmi les diagnostics différentiels, étaient éliminés une hypertension artérielle gravidique avec éclampsie (PA : 110/50 mmHg, FC : 85 b/min, protéinurie : 0), une hypoglycémie (dextro : 0,84 g/l), un passage systémique d’anesthésiques locaux (délai de la dernière injection 90 minutes) ainsi qu’une infection maternofœtale ou une antibiothérapie par pénicillines dont le surdosage peut être responsable de convulsions. Après deux heures de surveillance permettant de vérifier l’absence d’atonie utérine et d’hémorragie, une IRM était réalisée infirmant le diagnostic évoqué de thrombose veineuse cérébrale. Au décours de l’IRM et malgré le maintien de la rétraction utérine par perfusion d’ocytocine (utérus 2 travers de doigt sous l’ombilic), une hémorragie distillante mesurée à 150 ml/h était observée. Le bilan d’hémostase réalisé au décours de la convulsion s’était modifié par rapport au bilan d’admission en salle de naissance : allongement modéré du temps de Quick de 14,3 à 16 secondes ; 6 secondes (soit TP de 84 à 62 %), baisse de la numération plaquettaire sans thrombopénie de 332 à 198 10 9 /l, fibrinogénémie à 1,9 g/l (valeur d’entrée non mesurée) et présence de complexes solubles cotée à trois croix. Ces anomalies étaient confirmées sur le bilan deux heures après l’épisode qui montrait une fibrinolyse réactionnelle intense : D -dimères en méthode latex à 128 mg/l et fibrinogénémie à 1,4 g/l. L’activité du facteur V mesurée à 75 % était sans doute diminuée (valeur non mesurée à l’admission). Le facteur II et l’activité antithrombine étaient respectivement de 102 et 99 %. Devant la persistance du syndrome hémorragique à la huitième heure post-partum (hémorragie secondaire mesurée : 750 ml) et en l’absence de diagnostic étiologique de la convulsion, le choix du traitement se portait sur la perfusion de 6 g de fibrinogène, plutôt que sur la perfusion d’antifibrinolytiques. L’arrêt de l’hémorragie était observé, associé à une fibrinogénémie à 2,2 g/l et les suites étaient simples avec disparition progressive en 24 heures des marqueurs d’activation de l’hémostase. L’EEG normal à j3 post-partum permettait d’éliminer une épilepsie antérieure à la grossesse. Le test de Kleihauer montrait un taux d’hématies fœtales à 60 hématies fœtales par 10 000 hématies maternelles pour un seuil significatif à cinq hématies fœtales par 10 000 hématies maternelles et permettait d’évoquer le diagnostic d’embolie amniotique. L’échocardiographie prévue pour rechercher l’existence d’un foramen ovale n’a pas pu être réalisée.
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À l'âge de 13 ans, elle a présenté une réaction associant un malaise, une éruption cutanée prurigineuse généralisée et un œdème du visage 15 minutes après l'ingestion de raisins suivie d'un effort de danse rythmique de dix minutes. Un traitement à base de corticoïdes (2 cp de Solupred 20) et d'antihistaminiques H1 (1 cp) avait permis l'amélioration clinique. À l'âge de 14 ans, des tests cutanés à ces deux fruits frais, trouvaient une réaction papuleuse manifeste avec pseudopodes permettant de retenir définitivement le diagnostic d'allergie à la pêche et aux raisins. L'importance de cette réaction (histamine : 8 mm, pêche : 11 mm et raisins 13 mm) et la corrélation avec l'histoire clinique permettaient de surseoir au test de provocation. Le dosage des IgE sériques spécifiques n'a pas été réalisé.
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Patiente âgée de 36 ans, infirmière, présentant depuis le jeune âge une rhinoconjonctivite allergique aux acariens traitée symptomatiquement d'une façon très irrégulière par des antihistaminiques. À l'âge de 30 ans, alors qu'elle assurait la désinfection du matériel d'endoscopie digestive depuis deux ans, elle a présenté des lésions d'eczéma des bras avec aggravation de la rhinoconjonctivite en milieu professionnel. Cette symptomatologie s'est aggravée par l'installation d'une réaction urticarienne généralisée. Des patch-tests en batterie standard (Stallergènes) révélaient à 48 heures une réaction eczématiforme en regard du nickel, du formol et du Cydex ® . Le prick-test au latex était positif (papule de 9 mm pour un témoin à l'histamine de 9 mm) et le port d'un gant de latex en milieu hospitalier était suivi quasi instantanément par un prurit généralisé, un écoulement nasal puis 20 minutes après d'une éruption urticarienne généralisée. Un traitement à base d'antihistaminiques H1 (1 cp) et de corticoïdes intraveineux a permis la résolution des symptômes au bout de quatre heures. Le diagnostic d'allergie au latex, au Cidex ® , au nickel et au formol était retenu et une éviction de l'ensemble de ces produits avec, en particulier, un reclassement professionnel a été préconisé. L'évolution était favorable. Six ans après, elle a présenté l'installation d'un syndrome oral récidivant associé à un bronchospasme faisant suspecter une allergie croisée « latex–fruit ».
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Des prick-tests aux pneumallergènes courants étaient positifs aux acariens (8 mm), aux poils de chat (7 mm) et aux blattes (7 mm) pour un témoin histamine à 8 mm. Les prick-tests aux trophallergènes (extraits commerciaux) étaient négatifs, mais les prick-tests réalisés avec des aliments frais révélaient une forte positivité pour la pêche (9 mm), la prune (6 mm) et la pomme (6 mm). Le test de provocation en simple insu à la pêche s'est accompagné de l'apparition dix minutes après, d'une éruption péribuccale prurigineuse et le test de provocation par voie orale respectivement aux pommes et aux prunes était suivi de l'apparition d'une réaction érythémateuse généralisée près de 20 minutes après le test. Le dosage des IgE sériques spécifiques ( pharmacia CAP systèm ) était de 8,39 KU/l pour les pêches, 6,07 KU/l pour les prunes et 4,2 KU/l pour les pommes. Une éviction de ces aliments était préconisée ainsi que de tous les produits à base de pêche, de prunes, et de pommes (huiles capillaire, pommades, shampoing).
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Un test de provocation labial à la pêche était positif avec apparition près de six minutes après le test d'une éruption de la lèvre inférieure et de la joue permettant de retenir le diagnostic d'allergie à la pêche. Des tests de provocation à la pomme, puis à la poire, se sont révélés positifs avec en particulier, apparition d'une réaction érythémateuse prurigineuse généralisée, permettant de retenir le diagnostic de polyallergie alimentaire aux pommes, aux poires et aux pêches. Aucune récidive n'a été constatée sous mesures d'éviction avec un recul de quatre mois.
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La proposante II-3 , âgée de 39 ans, sans antécédent médical personnel et familial notable présentait des troubles sphinctériens à type d'incontinence anale depuis six ans ainsi que des troubles modérés de l'équilibre (elle trébuchait dans les encadrements des portes) pour lesquels elle n'avait pas consulté. Les symptômes s'aggravèrent après la naissance de son premier enfant (III-3) conduisant à une hospitalisation en neurologie. L'examen clinique montrait la présence d'un syndrome pyramidal bilatéral des membres inférieurs, isolé, avec diminution discrète de la force musculaire. L'IRM cérébrale et médullaire était normale . Le dosage des AGTLC dans le plasma montrait une nette élévation de la concentration en acide hexacosanoique (C 26:0) ainsi que du rapport C 26:0/C 22:0, alors que le rapport C 24:0/C 22:0 était à la limite de la normale . Ce résultat était très fortement en faveur du diagnostic de conductrice symptomatique pour l'ALD.
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Une patiente de 65 ans était admise en réanimation, pour prise en charge d’une insuffisance rénale anurique. Parmi ses antécédents on notait un diabète de type 2 traité et équilibré par la triple association de gliclazide (Diamicron ® ), de metformine (Glucophage ® 850 3 comprimés par jour) et d’un inhibiteur des alpha-glucosidases (miglitol ou Diastabol ® ). Elle était hypertendue traitée, stabilisée par une association de diurétiques (spironolactone et altizide ou Spiroctazine ® ). En raison de douleurs rhumatologiques elle prenait un anti-inflammatoire anti-COX 2 (rofécoxib ou Vioxx ® ). Elle avait également une anémie chronique avec une hypovitaminose B12 avérée et elle recevait des injections de vitamine B12 associé à un traitement martial per os. Lors d’un épisode de crise de goutte, elle recevait un traitement par colchicine pendant 10 j. En effet, la prescription initiale du rhumatologue (15 mg de colchicine en 6 j) avait été poursuivie par le médecin traitant (11 mg de colchicine en 4 j). Depuis 3–4 j elle avait des diarrhées et nausées et/ou vomissements et ne pouvait s’alimenter. Pendant cette période elle réduisait la prise de sulfamide hypoglycémiant mais continuait à prendre l’anti-inflammatoire, l’association de diurétiques et la metformine.
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Anurique depuis 48 h, elle était hospitalisée pour douleurs abdominales aiguës, vomissements et hypoglycémie (1,09 mmol l –1 ). L’insuffisance rénale aiguë était confirmée par la mesure de la créatininémie à 643 μmol l –1 . Six semaines auparavant la créatininémie avait été mesurée à 109 μmol l –1 et après les 3 premiers jours de traitement par colchicine elle était à 139 μmol l –1 . Une anémie à 67 g l –1 , sans atteinte des autres lignées sanguines, un syndrome inflammatoire et l’absence d’atteinte hépatique étaient constatés. La gazométrie artérielle montrait un pH à 7,01, une PaCO 2 à 10,5 mmHg, une PaO 2 à 127 mmHg, des bicarbonates à 2,5 mmol l –1 , un excès de bases à –26,9 mmol l –1 . La kaliémie était à 6,3 puis à 7,52 mmol l –1 . Le traitement initial avait comporté sur une vingtaine d’heures un remplissage sous la forme de 2 l d’albumine humaine à 4 %, de 2 l de sérum glucosé à 5 %, de 1 l de sérum physiologique, de 1 l de bicarbonate de sodium à 14 ‰ et 750 ml de bicarbonate de sodium à 42 ‰ ainsi que la transfusion de 3 concentrés globulaires. Dans cette période, l’état hémodynamique était resté stable (PA 140-80 mmHg) mais la diurèse était de 250 ml et la biologie à l’issue montrait un pH à 7,22 et une créatininémie à 668 μmol l –1 . Devant ce tableau clinicobiologique elle était transférée en réanimation.
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À l’entrée, la patiente avait une hyperpnée ; à l’examen, il existait des râles crépitants aux 2 bases pulmonaires. La PA était à 147-78 mmHg et la fréquence cardiaque à 83 b min –1 . La saturation en oxygène était supérieure à 95 % avec une FIO 2 de 40 %. Le pH était à 7,27 avec un trou anionique élevé et la lactatémie à 12,4 mmol l –1 . L’osmolalité plasmatique était à 302 mOsm kg –1 . Un cathéter d’hémodialyse triple voies était mis en place. La PVC était mesurée à 16 cmH 2 O et la radiographie pulmonaire montrait un aspect de surcharge. Le poids était de 67,7 kg pour un poids de référence de 63 kg il y a un mois. Un prélèvement réalisé pour le dosage de la metformine confirma a posteriori l’intoxication puisque la concentration plasmatique mesurée en HPLC était de 20 mg l –1 (résiduelle thérapeutique < 2 mg l –1 ). Une séance d’hémodialyse (générateur Fresenius™) utilisant une membrane biocompatible (polyméthylmétacrylate) et un bain de bicarbonate d’une durée de 6 h était réalisée ; elle permettait de corriger sans incident l’acidose et réduire la surcharge hydrique de 2800 g . Les apports hydriques étaient réduits à 500 ml de sérum glucosé à 30 % par jour associés à une insulinothérapie. Du furosémide était administré à la dose de 1 g j –1 . Les douleurs étaient traitées efficacement par du tramadol (Topalgic ® ). En 24 h, la correction de l’équilibre acidobasique était obtenue et la concentration en lactate revenue dans les normes. Les diurèses étaient de 3350 et 4650 ml les premier et deuxième jours et les valeurs de créatininémie diminuaient. Il n’était pas nécessaire d’effectuer d’autre séance de dialyse et la diurèse persistait sans diurétique. Au sixième jour la créatininémie était à 185 μmol l –1 et l’acide urique normal. Le poids d’équilibre se faisait autour de 60 kg. Trois semaines après cet épisode la patiente avait récupéré une créatininémie à 103 μmol l –1 et la clairance à la créatinine était mesurée à 55 ml min –1 . L’insulinothérapie était poursuivie par voie sous-cutanée.
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Il s’agissait d’un cas d’acidose lactique toxique survenue chez une patiente diabétique en insuffisance rénale aiguë sans insuffisance hépatocellulaire ni état de choc. L’accumulation de metformine était provoquée par la poursuite du traitement malgré une insuffisance rénale due à l’association de diurétiques et d’anti-inflammatoires lors d’un épisode de déshydratation . Le traitement initial visant à corriger une possible insuffisance rénale fonctionnelle, méconnaissant l’acidose lactique, conduisait à un état d’hyperhydratation. Une séance d’hémodialyse permettait de passer la phase aiguë et d’attendre la récupération de la tubulopathie.
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À l’examen, il existait des râles bronchiques diffus, un syndrome de condensation de la moitié supérieure du poumon gauche, authentifiée par la radiographie de thorax et des signes d’insuffisance cardiaque droite. L’échographie cardiaque montrait une dilatation auriculaire et ventriculaire droites, sans masse intracavitaire. Le diagnostic de tuberculose pulmonaire était confirmé par la présence de Baar dans l’expectoration. La sérologie VIH était négative. Un traitement par isoniazide éthambutol rifampicine et pyrazinamide était débuté, permettant d’obtenir une apyrexie et une nette amélioration de l’état cardiorespiratoire, permettant sa sortie de l’hôpital au bout de 15 jours.
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Un mois après le début du traitement, la patiente était à nouveau hospitalisée pour un tableau d’insuffisance cardiaque droite aiguë. L’échographie cardiaque montrait une masse intra-auriculaire droite. Elle décédait deux jours plus tard. L’autopsie révélait une tumeur pédiculée intracardiaque de cinq centimètres de long, prenant son origine dans l’oreillette droite et faisant issue dans le ventricule droit à travers les valves tricuspides . L’examen anatomopathologique de la masse montrait des foyers de nécrose caséeuse et des granulomes gigantocellulaires, typiques d’un tuberculome. La coloration de Ziehl sur la pièce opératoire ne montrait pas de bacilles de Koch.
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Les radiographies osseuses des régions douloureuses (humérus, fémur, hanche et épaule) ne montraient pas d’anomalies. L’échographie des muscles douloureux révélait des formations hypo-échogènes grossièrement ovoïdes évocatrices d’abcès et de tissus nécrosés. La ponction ramenait un liquide puriforme blanchâtre très épais. Une biopsie ganglionnaire axillaire était effectuée montrant à l’examen histologique des foyers de granulomes épithélioïdes et un début de nécrose caséeuse, permettant le diagnostic de tuberculose même si la coloration de Ziehl était négative. La biopsie musculaire du triceps brachial ne montrait aucune anomalie à l’examen histologique.
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Une biopsie exérèse du kyste épididymaire était réalisée. Macroscopiquement, la pièce biopsique était encapsulée avec une dimension de 12mm×11mm, nodulaire et centrée par une plage blanc-jaunâtre à la coupe. Histologiquement, il existait des lésions granulomateuses, épithélioïdes et gigantocellulaires avec des foyers de nécrose caséeuse, permettant le diagnostic d’une tuberculose caséo-folliculaire de l’épididyme même si la coloration de Ziehl était négative. Une quadrithérapie antituberculeuse de deux mois suivie de six mois de traitement par isoniazide et rifampicine était prescrite. L’évolution était bonne avec absence de récidive après huit mois de traitement.
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Un patient de 83 ans était hospitalisé pour la prise en charge d’une altération de l’état général, les données biologiques et histologiques conduisant au diagnostic d’hépatite granulomateuse. Il avait pour antécédents une broncho-pneumopathie chronique obstructive associée à un syndrome emphysème/fibrose des bases, une goutte, une résection prostatique, un accident ischémique transitoire et un carcinome urothélial superficiel traité 2 ans auparavant par BCG-thérapie intravésicale. Après la seconde administration de ce traitement, il avait présenté un épisode de pneumopathie sans diagnostic microbiologique défini. Les instillations avaient été stoppées et l’évolution avait été favorable sous antibiothérapie associant amoxicilline/acide clavulanique et ciprofloxacine. Un an et demi plus tard apparaissaient un amaigrissement, une fébricule et des douleurs de l’hypochondre droit.
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En l’absence de maladie infectieuse ou inflammatoire évidente, un diagnostic d’hépatite médicamenteuse était retenu, et l’allopurinol prescrit pour la goutte arrêté. Le reste du traitement était poursuivi : acide acétylsalicylique, tramadol, rabéprazole, macrogol, association fluticasone et salmétérol. L’apparition d’une hémiparésie gauche transitoire amenait au diagnostic d’accident vasculaire ischémique sylvien d’aspect typique en IRM cérébrale, rapporté à des lésions d’athérome. L’état général du patient continuait à se dégrader dans les semaines suivantes et il était alors hospitalisé en médecine interne.
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L’examen d’entrée montrait un patient cachectique avec perte de poids de 16 kilos en cinq mois, ainsi qu’une asthénie le confinant au lit. Il n’était pas fébrile. La palpation abdominale retrouvait une hépatomégalie douloureuse avec débord de 3 cm. Il s’y associait des crépitants des bases connus en rapport avec les lésions de fibrose sous-pleurale. À l’hémogramme, il existait une lymphopénie à 0,85 G/L et une anémie microcytaire avec Hb : 9,7 g/dL, VGM : 79 fL, d’origine inflammatoire : CRP à 21 mg/L, VS : 22 mm/1h. Il s’y associait des stigmates de dénutrition : albumine : 26 g/L, pré-albumine : 0,07 g/L. La biologie hépatique montrait : ASAT : 55 UI/L, ALAT : 24 UI/L, PAL : 388 UI/L, γGT : 560 UI/L, bilirubine totale : 20 μmol/L. Le contrôle des bilans sérologiques et auto-immuns n’apportaient pas d’élément nouveau. Le dosage pondéral des immunoglobulines s’inscrivait dans les normes : IgA : 3,54 g/L, IgG : 12,38 g/L, IgM : 0,54 g/L. Les sous-populations lymphocytaires (CD4, CD8) n’étaient pas réalisées. L’ECBU montrait une leucocyturie à 41 000 éléments/mL sans germe au direct et la recherche de BK en culture était négative. L’analyse médullaire par ponction sternale montrait une moelle riche sans anomalie quantitative ou qualitative des différentes lignées. La coloration de Ziehl était négative. Le patient refusait les explorations plus invasives telles que biopsie ostéo-médullaire, fibroscopie bronchique, ponction lombaire. La TEP-TDM mettait en évidence une hyperfixation (SUV 5,5) d’une dilatation anévrysmale de 37 mm de la paroi antérieure et latérale de l’aorte thoracique descendante , ainsi qu’un foyer hypermétabolique intra-scrotal droit (SUV 6,9). Le foie ne présentait pas d’anomalie de fixation, mais il existait une infiltration de la graisse de son hile. De plus, il existait une image d’infarctus splénique nouvellement apparue . La forte suspicion d’infection tuberculeuse disséminée secondaire à la BCG-thérapie nous amenait à instituer un traitement par triple antibiothérapie conjuguant rifampicine 10 mg/kg/j, isoniazide 5 mg/kg/j et éthambutol 20 mg/kg/j. Une corticothérapie était associée à la dose de 0,5 mg/kg/j. Après 25 jours de mise en culture de la moelle osseuse sur milieu spécifique (tube Isolator ® , milieu de Löwenstein), des colonies de bacilles acido-alcoolo-résistants étaient mises en évidence. L’identification par biologie moléculaire confirmait la présence d’une souche de M. bovis , souche correspondant au bacille de Calmette et Guérin (BCG).
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L’évolution était marquée par la persistance d’une asthénie marquée avec une anémie inflammatoire nécessitant plusieurs transfusions et l’administration d’érythropoiétine. Après deux mois de trithérapie anti-bacillifère, le bilan hépatique était normalisé excepté les γGT à 3 fois la valeur normale. L’éthambutol était stoppé et la bithérapie poursuivie seule, avec une décroissance des corticoïdes progressive étalée sur 3 mois. Lors de l’évaluation, 5 mois après l’initiation du traitement, on retrouvait un patient en bon état général avec une prise pondérale de 10 kg. Au bilan biologique, le syndrome inflammatoire avait complètement régressé, et l’anémie s’améliorait : Hb : 11,5 g/dL (VGM : 95 fL) sans transfusion durant le mois précédent. Le contrôle scannographique montrait une disparition des anomalies du hile hépatique, une stabilité des lésions de fibrose pulmonaire, de l’encoche d’ischémie splénique et de l’anévrysme aortique. Le traitement était poursuivi pour une durée totale de 9 mois. À la fin de l’antibiothérapie, le patient avait recouvré son poids initial. Son examen clinique et les examens biologiques usuels étaient normalisés, tandis que les anomalies en TDM étaient inchangées. Le patient était considéré comme guéri.
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Résultats/observation.– Il s’agit d’un patient de 43 ayant comme antécédent une stérilité compliquant une orchi-épididymite, qui présente une maladie de Behçet évoluant depuis 10 ans inaugurée par l’aphtose buccale et révélée par l’aphtose génitale, mis sous-colchicine. Il a été admis pour bilan de dyspnée stade III de la (NYHA) et palpitations. L’examen avait noté une parotidomégalie bilatérale, une turgescence des veines jugulaires, un syndrome œdémato-ascitique et un signe du glaçon. L’ECG a montré un bloc de branche droit avec trouble de la repolarisation. L’échocardiographie transthoracique visualisait une masse hyperéchogene de l’oreillette droite (OD). L’échocardiographie transœsophagienne a montré un thrombus de l’oreillette droite et de la veine cave supérieure, avec dilatation des cavités droites, sans fibrose endomyocardiaque. L’angioscanner thoraco-abdominal a noté une hépatomégalie en rapport avec un foie cardiaque une pleurésie et ascite de moyenne abondance, sans signe d’embolie pulmonaire. Une entéropathie exsudative compliquant l’atteinte cardiaque a également été suspectée devant l’ascite, l’hypoalbuminémie, l’hypogammaglobulinémie, et la lymphopénie.
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Lors d’un bilan préopératoire pour une ablation de dents de sagesse chez ce garçon de 15ans asymptomatique, une concentration d’hémoglobine à 68g/dL (139–163) avait été notée. Le volume globulaire moyen (VGM) était de 62 fL (80–100), la ferritinémie de 3,5μg/L (22–321) et le fer sérique à 1,9μg/L (9–30). L’interrogatoire n’avait mis en évidence ni saignement extériorisé, ni douleurs abdominales, ni vomissements, ni troubles du transit. La croissance staturale et pondérale était régulière. L’adolescent ne suivait aucun régime d’exclusion et ne souffrait pas de trouble des conduites alimentaires. Son alimentation était équilibrée avec des apports diversifiés (œufs, viande, poisson, légumes frais et sec, chocolat). Un traitement substitutif par fer avait été entrepris et après 1 mois de traitement, la concentration d’hémoglobine était remontée à 145g/dL avec une ferritinémie à 36 μg/L, un fer sérique à 38μg/L un VGM à 85 fL. Six mois après l’arrêt du traitement martial, une récidive de l’anémie par carence martiale était notée avec diminution de la concentration d’hémoglobine à 140g/L, une ferritinémie à 6μg/L, un fer sérique à 5μg/L et un VGM à 85 fL.
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Une œsogastro-duodénoscopie révélait une antrite micronodulaire. Le test rapide de détection de l’uréase sur les biopsies de la muqueuse gastrique (Pronto Dry ® , Gastrex, Warsaw, Pologne) était positif. La coloscopie était normale sur le plan macroscopique et histologique. Les biopsies de l’antre confirmaient les lésions de gastrite interstitielle diffuses, sévères, folliculaires actives avec positivité de la coloration rapide pour la mise en évidence d’HP sur coupe histologique (Kit RAL 555 ® ). L’examen par vidéo-capsule du grêle était sans particularité. Un traitement par amoxicilline (50mg/kg/j) associé à de la clarithromycine (15mg/kg/j) et de l’oméprazole (1mg/kg/j) était donné pendant 7j et le traitement substitutif en fer était repris pour une durée de 1 mois. Un mois après l’arrêt du traitement martial, la concentration d’hémoglobine était normale (163g/dl) et le test respiratoire à l’urée marquée par le carbone 13 était négatif.
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Au cours de ce séjour, Madame O. est traitée pour une infection urinaire bénigne, mais qui semble marquer le début des troubles thymiques, au moins pour l’entourage. Les premières inquiétudes concernant sa fille apparaissent, elle craint de mal s’en occuper, d’être une mauvaise mère. Des idées délirantes émergent peu à peu sur cette thématique. Le sommeil est gravement perturbé avec une insomnie totale, l’humeur est de tonalité maniaque avec une désinhibition, une familiarité, une logorrhée et un relâchement des associations. Une hospitalisation à la demande d’un tiers en psychiatrie adulte est donc décidée, devant l’incapacité de la patiente à reconnaître ses troubles et à accepter les soins alors indispensables. Madame O. est prise en charge dans notre unité d’hospitalisation de semaine, qui accueille les patients du lundi au vendredi. À cette étape de la prise en charge, la séparation mère–fille est incontournable devant le tableau clinique présenté par Madame O. À l’arrivée dans le service, la symptomatologie maniaque est en effet franche et rend impossible toute adaptation à la réalité, notamment ce qui concerne les soins apportés au bébé. Cependant, les visites de son mari sont d’emblée autorisées, permettant le maintien du lien avec sa famille. Un projet d’admission en unité mère–bébé est très rapidement évoqué avec le couple malgré l’état psychique de la patiente, dans le but de matérialiser l’altérité du bébé et de permettre à la patiente d’envisager des perspectives de soutien dans l’établissement des liens avec sa fille. Nous avons également signalé le cas de Madame O. au secteur de pédopsychiatrie afin d’amorcer une prise en charge commune.
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L’amélioration clinique de la patiente nous aide dans un premier temps à préciser son état psychique durant la grossesse. Les troubles thymiques ont débuté durant la grossesse par une symptomatologie dépressive mais ils n’ont pas été repérés lors du suivi obstétrical, malgré l’existence de nombreux facteurs de risque (antécédents personnels et familiaux d’épisodes psychiatriques puerpéraux ou non), la patiente n’en ayant pas parlé. La mère de Madame O. était à cette période hospitalisée en psychiatrie pour un nouvel épisode dépressif. Lorsqu’elle évoque la prématurité de sa fille, Madame O. établit un lien direct avec un l’entretien téléphonique qu’elle aurait eu avec sa mère. Sa mère lui aurait fait une réflexion concernant son ventre jugé trop gros pour le terme. Elle a appris aussi à ce moment que sa propre mère avait été alitée à compter du septième mois de grossesse pour menace d’accouchement prématuré.
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Nous abordons également avec Madame O. le déroulement du séjour au Maroc. Notre patiente nous expliquera à cette occasion les efforts qu’elle avait fait jusque là pour prendre sa place au sein de sa belle-famille. Elle avait par le passé tenté de changer d’apparence physique pour correspondre aux attentes de ces beaux-parents. Elle explique par exemple avoir accentuer la blondeur naturelle de ses cheveux, incarnant ainsi, selon sa belle famille, le parfait modèle californien. Elle a également accepté d’adopter la culture marocaine en s’habillant avec les tenues locales et en apprenant les danses traditionnelles. Nous pouvons penser que Madame O., face à cette mère fragilisée, déprimée et éloignée géographiquement, a cherché auprès de sa belle-famille non seulement un substitut maternel mais aussi une reconnaissance de sa belle-famille. Cela c’est manifesté par un surinvestissement affectif et à cette « hyper adaptation » à une autre culture. Madame O. cherchait une image maternelle réconfortante auprès de sa belle-famille, et a de son côté donné l’image d’une fille parfaite, comblant toutes leurs attentes. Lorsque Madame O. raconte son séjour au Maroc avec sa fille, elle nous dira s’être sentie décalée et en difficulté face à la culture marocaine. Leur petite fille s’est trouvée au centre de toute l’attention, et a été accueillie de façon traditionnelle, avec de nombreux cadeaux, notamment de bijoux orientaux en or. Elle s’est alors sentie dépossédée de son enfant, ne trouvant plus sa place de mère auprès de sa fille, ni celle de femme auprès de son mari et de belle-fille voire de fille au sein de cette belle-famille, tournés vers le bébé. Ici, s’articulent la dimension identitaire, la question de trouver une nouvelle place de mère, mais également le mouvement agressif à l’égard de sa propre fille, qui lui prend la place qu’elle occupait autrefois. Madame O. nous dit avoir perdu sa place de fille, et ne parvient pas dans cet environnement culturel nouveau, à prendre sa place de mère. Nous voyons dans quelle confusion identitaire notre patiente s’est trouvée.
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Nous avons donc vu au travers de cette vignette clinique les différents conflits psychiques pouvant survenir en période périnatale. Les mouvements identificatoires massifs, l’image maternelle toute puissante ainsi que les reviviscences des expériences infantiles ont entraîné chez cette patiente un vécu dépressif durant la grossesse. L’épisode dépressif non pris en charge, le contexte d’éloignement familial et de dépression maternelle, associé au passé infantile carencé, ont constitué le lit de l’éclosion délirante. La prise en charge en milieu adulte, ainsi que la séparation initiale avec l’enfant, ont permis dans ce cas l’élaboration autour de la question identitaire et de la relation mère-fille, avec une amorce de séparation. La patiente a pu s’inscrire dans une filiation, retrouver une place cohérente au sein du groupe familial, et enfin une place de mère.
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L’explication à de violentes douleurs basi-thoraciques restant inexpliquées malgré de nombreux examens (dont une IRM et un angio-scanner thoracique), chez un patient avec une PR sévère, n’a pu être apportée que par l’autopsie, le patient étant décédé d’une vascularite rhumatoïde foudroyante ayant respecté la peau et les nerfs . Une nécrose de la vésicule biliaire et de l’ensemble du diaphragme, par vascularite « suspendue », non visible en IRM, avait en effet été constatée, expliquant rétro-activement ses douleurs et la faible mobilité du diaphragme .
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Caractéristique des patients étudiés * Homme : n=837 (54±18 ans) ; Femme : n=1023 (58±17 ans) : âge moyen 56 ans. * Ancienneté de l’HTA : 6±3 ans * HTA résistante : 20 cas. * 45% des patients ont un BMI supérieur à 30kg/m2 * 75% des patients présentent une obésité abdominale. * 45% sont diabétiques. * 80% ont au moins quatre FDR cardiovasculaires. * 70% des hommes sont fumeurs et 80% sont sédentaires
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• 3 patients du sous-groupe « ABC » où l’IRM a mis en évidence : ◦ chez un premier patient, un hypersignal spontané en T1 et en T2 au niveau du sinus longitudinal supérieur qui correspondait au thrombus avec prise de contraste autour du thrombus après injection de gadolinium, ◦ chez un deuxième patient, un hyposignal modéré en T1 et un hypersignal en T2 au niveau du sinus longitudinal supérieur et du sinus latéral gauche témoignant d’un thrombus au stade chronique (IRM faite 2 ans après l’accident neurologique), ◦ des zones en hyposignal T1 et hypersignal T2 de l’hémisphère cérébelleux gauche et qui correspondaient à des lésions ischémiques en rapport avec la thrombose de l’artère vertébrale gauche étaient présentes chez le patient présentant un syndrome de Wallenberg.
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• cinq patients ont présenté un tableau d’hypertension intracrânienne (HIC). Ce tableau était en rapport avec une thrombophlébite cérébrale confirmée par l’imagerie dans 3 cas intéressant le sinus longitudinal supérieur et le sinus latéral gauche dans 1 cas, le sinus longitudinal supérieur dans 1 cas et le sinus latéral droit dans 1 cas. Dans 1 cas, le tableau d’HIC s’est compliqué au bout de 4 jours d’une crise convulsive généralisée suivie de troubles de la conscience puis du décès de la patiente. Le 5 e patient avait une étude du LCR et une imagerie cérébrale (TDM et IRM) normales et a été de ce fait classé HIC « idiopathique ». Il a gardé comme séquelle une atrophie optique sectorielle temporale bilatérale ; • une thrombose cérébrale artérielle a été observée dans 1 cas. Il s’agissait d’un patient sans facteur de risque vasculaire et qui a présenté un accident vasculaire cérébral ischémique en rapport avec une thrombose de l’artère vertébrale gauche documentée par une angiographie cérébrale et qui s’est manifestée par un syndrome de Wallenberg ; • une hémorragie cérébroméningée a été observée dans un cas. Elle s’était compliquée d’une inondation ventriculaire, à l’origine du décès du patient. Il existait chez ce patient d’autres atteintes vasculaires (anévrisme bilatéral de l’artère fémorale superficielle, phlébite profonde d’un membre inférieur). Il est très probable qu’une rupture d’un anévrisme cérébral ait été à l’origine de cet accident vasculaire cérébral hémorragique.
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Une sixième étude rétrospective concernait 38 femmes âgées de 80 à 95 ans ayant bénéficié d’une cure de prolapsus par voie vaginale. Vingt-six triples opérations périnéales (68 %), deux sacrospinofixations selon Richter (5 %), cinq hystérectomies par voie basse non associées à un second temps opératoire (13 %), quatre colpocleisis selon la technique de Lefort (10 %), une colpectomie simple (2,6 %) ainsi qu’une pose de prothèse sous-vésicale (2,6 %), ont été pratiquées. Le temps opératoire moyen était de 43minutes (de dix à 130minutes). Les complications peropératoires rapportées étaient une laparoconversion pour une hémorragie massive et une plaie urétérale. Les complications postopératoires regroupaient un décès par embolie pulmonaire au onzième jour postopératoire, une défaillance cardiaque nécessitant un séjour en unité de soins intensifs cardiologiques, une hospitalisation en psychiatrie pour une désorientation temporospatiale. Lors du suivi une récidive de prolapsus était notée après une intervention de Lefort nécessitant une reprise chirurgicale. Le taux de satisfaction des patientes était de 100 %.
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Le phéochromocytome peut entraîner des complications cardiovasculaires, pouvant aller de la poussée hypertensive à l’arrêt cardiorespiratoire. Nous décrivons quatre cas de choc cardiogénique sévère révélant un phéochromocytome et pris en charge dans le Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière entre 2009 et 2014. Pour ces patients, le choc hémodynamique était réfractaire aux thérapeutiques usuelles et l’implantation d’une assistance circulatoire par ECMO a permis de soutenir la phase initiale d’asystolie. Parallèlement, un traitement par alpha-bloquant et par inhibiteur calcique puis dans un second temps par beta-bloquant a permis la réapparition en quelques jours d’une fonction cardiaque satisfaisante et l’arrêt de l’ECMO. La prise en charge chirurgicale du phéochromocytome a été réalisée dans un deuxième temps, après normalisation de la pression artérielle. Les suites ont été totalement favorables pour les quatre sujets, après exérèse chirurgicale du phéochromocytome.
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Il s’agissait d’une jeune fille de 12 ans congolaise qui avait bénéficié d’un transfert sanitaire en France pour la cure chirurgicale d’une insuffisance mitrale d’origine rhumatismale. Ses antécédents étaient mal connus, mais son développement psychomoteur et son comportement à son arrivée en France étaient considérés comme normaux par la famille d’accueil expérimentée qui l’avait prise en charge. En particulier, il n’y avait pas de notion de chorée aiguë ou de poussée inflammatoire. Sa valvulopathie était connue de longue date et la fillette bénéficiait, en principe, d’une antibioprophylaxie antistreptococcique par voie intramusculaire, dans le dispensaire où elle était suivie au Congo.
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En préopératoire, des polyarthralgies avaient été notées, probablement rattachées au RAA, qui ne contre-indiquaient pas la chirurgie. L’examen clinique en particulier neurologique était normal. Le bilan biologique et le bilan inflammatoire étaient normaux. Il n’y avait pas eu de complication peropératoire, notamment pas de troubles hémodynamiques, ni de convulsions (avec un suivi EEG peropératoire systématique). Les suites postopératoires avaient été marquées par une fièvre à 38°C, un syndrome inflammatoire biologique intense avec une protéine C réactive (CRP) plasmatique à 296mg/l. La cicatrice n’était pas inflammatoire. L’échographie cardiaque postopératoire montrait une cinétique ventriculaire gauche correcte sans épanchement péricardique. Les prélèvements bactériologiques étaient stériles.
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À j5 postopératoire, l’enfant présentait successivement un état d’agitation avec période d’excitation et de prostration, puis des mouvements anormaux bilatéraux associés à des difficultés d’élocution, initialement rapportés à des manifestations d’anxiété. À l’examen, on trouvait une chorée diffuse asymétrique prédominant sur l’hémicorps gauche, atteignant la face. Sur le plan fonctionnel, l’enfant ne tenait plus debout et était incapable de marcher, malgré l’absence de déficit moteur à l’évaluation musculaire segmentaire. Il n’y avait pas de signes pyramidaux. Les fonctions supérieures étaient intactes et on ne trouvait aucun syndrome confusionnel. En revanche, l’enfant présentait des troubles du comportement, avec une instabilité attentionnelle très nette. Par ailleurs, on notait une pâleur conjonctivale, des grosses amygdales non inflammatoires, des articulations libres non douloureuses et à l’auscultation cardiopulmonaire un souffle d’insuffisance mitrale 2/6 e . Sur le plan biologique, la numération formule sanguine trouvait une anémie (concentration d’hémoglobine à 6,9g/dl) microcytaire (volume globulaire moyen : 61fl), une leucocytose, un taux de plaquettes normal, un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation (VS) à 67mm à la première heure, un fibrinogène à 5g/l, un bilan martial normal. Les recherches d’antistreptolysine O (ASLO) et d’antistreptodornase s’avéraient négatives ainsi que celles des anticorps anti-ADN natif et antiphospholipides. Il n’y avait pas de notion de prise de toxique.
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L’évolution était favorable avec, dès le 8 e j de corticothérapie, une très nette diminution de l’atteinte faciale et de la dysarthrie, une régression nette de la chorée aux membres supérieurs et une récupération d’une marche autonome. Toutefois, il persistait une hémichorée gauche majorée par la course et le stress. La corticothérapie était réduite de moitié à partir du 15 e j de traitement. Au bout d’un mois, on notait une disparition complète de l’hémichorée gauche au repos, quelques mouvements choréiques résiduels au niveau du visage et aux mouvements stressants. L’enfant a alors été autorisée à rentrer au Congo pour la suite de la prise en charge par le médecin du dispensaire local proche du domicile, avec poursuite de l’antibioprophylaxie (pénicilline retard injectable toutes les 3 semaines) et surveillance des récidives éventuelles de chorée.
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Résultats. - Il s'agit d'un homme et 5 femmes, d'âge moyen 52,43 ans [46 – 57 ans] suivi pour PR destructrice et dans la durée moyenne d'évaluation est de 8,6 ans (5, 19 ans). Le facteur rhumatoïde est positif dans quatre cas. Tous les patients étaient sous corticothérapie à la dose moyenne de 7,5 mg/jour et Méthothréxate à 10 mg/semaine sauf une patiente qui était également sous anti-TNF alpha. Au cours de l'évolution, tous ces patients ont développé une infection ostéo-articulaire localisée aux genoux dans quatre cas; bilatérale dans deux cas; une spondylodiscite L 3 L 4 dans un cas et une arthrite de l'interphalangienne du gros orteil dans le dernier cas. L'enquête bactériologique fondée sur l'hémoculture, l'ECBU, la ponction articulaire, la biopsie synoviale, la recherche de BK et la sérologie de Wright a permis d'identifier le germe responsable dans quatre cas. Il s'agissait d'un staphylocoque dans trois cas et un streptocoque dans un cas. Tous les patients ont étaient mis sous antibiothérapie adaptée avec bonne évolution clinique et biologique.
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Une patiente de 76ans consulte pour dyspnée avec blockpnée d’effort apparue depuis trois mois. Ses facteurs de risque cardiovasculaires sont une hypertension artérielle et une dyslipidémie. On note comme antécédent notable une notion d’allergie à un PCI. Son traitement ne comporte pas de bêtabloquant. L’écho-Doppler cardiaque montre une hypertrophie dilatation modérée. Une scintigraphie myocardique d’effort est effectuée, positive, faisant porter l’indication d’une coronarographie diagnostique. Celle-ci est réalisée après une prémédication par antihistaminique et corticoïde par voie orale. La procédure est effectuée par voie radiale droite. Un malaise vagal sévère, typique avec bradycardie et chute tensionnelle survient peu après la ponction pourtant facile. Une injection d’atropine 0,5mg par voie intraveineuse puis un remplissage par Plasmion sont nécessaires pour une récupération d’un état hémodynamique correcte. Une sonde JL 3,5 est mise en place et une injection test de Iopamidol (Iopamiron) est effectuée puis une opacification de la coronaire gauche avec un recul du cathéter, instable, justifiant un changement de sonde. Lors de ce changement, la patiente décrit une sensation de malaise général, une sensation de « mort imminente » puis un trouble de conscience avec pression artérielle systolique mesurée au désilet à 30mmHg. Le Plasmion est interrompu, de l’oxygène par voie nasale est débuté et une dose de 0,1mg d’adrénaline est injectée par voie intraveineuse. La patiente récupère un état hémodynamique correct en moins de trois minutes avec une PA à 70 puis 100 et enfin 160mmHg de systolique. Secondairement apparaît un œdème du visage et du cou. Les mesures biologiques d’histamine et de tryptase sont élevées et la patiente bénéficie d’un bilan allergologique effectué à quatre mois avec tests cutanés (TC) (patch et intradermoréaction [IDR]). Ces derniers sont négatifs pour le latex, le Plasmion, le ioxaglate (Hexabrix), le iodixanol (Visipaque) et positifs pour le iopamidol (Iopamiron) et le iobitridol (Xenetix) donc négatif pour les dimères (ioniques ou non ioniques) et positifs pour deux monomères non ioniques . La conclusion de ce bilan est qu’il s’agit d’une hypersensibilité immédiate de type allergique au iopamidol avec allergie croisée au iobitridol contre-indiquant toute la famille des PCI monomères non ioniques. Une carte mentionnant ces résultats est remise à la patiente . Une autre coronarographie est effectuée, sans complication, après une prémédication comparable à la première (antihistaminique et corticoïde par voie orale). Le PCI utilisé est du iodixanol (Vsipaque). Cet examen révèle une sténose inferieure à 50 % de l’IVA avec « pont musculaire » important. Le traitement médicamenteux est majoré avec adjonction de diltiazem.
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L'épisode débute lors d'un séjour chez les grands-parents maternels; Alice a alors quatre ans et sept mois. Au décours d'une probable intoxication alimentaire bénigne (un épisode de vomissement), Alice présentera brutalement et de façon rapide un changement de comportement. Elle semblait en effet triste, ne voulait plus être prise en photo, ne voulait pas ouvrir ses cadeaux de Noël et elle exprimait la crainte d'être empoisonnée, l'impression d'avoir des cheveux sur la langue, et refusait de mettre quoique ce soit dans la bouche (alimentation, brosse à dent, …). Devant cette anorexie qui s'installe très rapidement, les parents consultent en pédiatrie où Alice sera hospitalisée; elle a alors perdu 1,5 kg en deux semaines. Les examens clinique et paraclinique effectués sont normaux hormis une hypoglycémie qui sera corrigée. Un examen gynécologique est effectué devant la suspicion d'abus sexuel (évoqué devant l'impression «de cheveux dans la bouche»), examen qui s'avérera normal. L'anorexie est totale, aux solides et aux liquides, et nécessite donc la mise en place d'une alimentation entérale par sonde nasogastrique, qu'Alice accepte facilement, et qui permettra une stabilisation du poids. Les parents se relaient pour être présents 24 heures sur 24 auprès d'elle.
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À son arrivée dans le service, Alice pèse 13,9 kg, mesure 105 cm, elle se situe à –2 DS (déviation standard) sur les courbes de poids standards. La sonde nasogastrique est à demeure. Le syndrome dépressif est confirmé (tristesse, amimie, ralentissement psychomoteur). Nous notons également une grande rivalité fraternelle, facilement livrée par la patiente mais totalement déniée par les parents. Les relations thérapeutiques sont difficiles du fait d'une opposition d'Alice qui se montre réticente à livrer l'histoire de la maladie et à exposer sa relation aux parents. Nous notons une dimension importante de maîtrise dans la relation à l'autre, ainsi qu'une certaine psychorigidité, et une «agressivité passive» en complet décalage avec sa présentation de petite fille fragile. Ces symptômes surprennent tout d'abord l'équipe soignante par leur intensité et les contre-attitudes extrêmement vives et angoissantes qui en découlent (angoisses de mort, craintes exprimées par l'équipe que la patiente fasse des malaises, comorbidité sous-jacente éventuelle, capacités de sollicitude violemment mobilisées). Elle refuse toute alimentation et hydratation, et elle s'oppose à la mise dans la bouche de tout objet solide ou même liquide. Dans le même ordre d'idée, il faut noter qu'elle ne met pas son pouce dans la bouche. Alice ne semble pas avoir d'objet transitionnel. Elle «joue» pourtant avec la nourriture, mélangeant divers ingrédients dans une dynamique agressive qui vise à dégrader les aliments. Ce jeu s'effectue en présence des soignants dans le cadre d'accompagnements individuels durant tout le repas; le caractère anxiogène pour le soignant était alors important, ce qui semblait satisfaire la patiente. Cette dimension agressive est aussi repérée dans des phrases telles que «De toute façon je n'ai pas de parents et je n'ai pas non plus de petit frère», qu'elle dira aux soignants comme à ses parents. Il apparaîtra dans un second temps une désinhibition sociale, Alice se permettant de «jouer» avec des jurons enfantins («caca», «prout») ou d'assumer publiquement et ludiquement des éructations.
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Cette situation déclenche chez son père et sa mère une angoisse de ne pas être de bons parents, disqualifiés notamment par ce que leur fille pourra leur dire «De toute façon je n'ai pas de parents et je n'ai pas non plus de petit frère». Ils nous décrivent une dynamique familiale marquée par d'importantes «pressions morales» et éducatives dirigées vers leur fille, autour de la réussite scolaire et de la propreté, avec en toile de fond le souci de la performance et de l'autonomisation. Le caractère non-maîtrisable de la situation les désoriente et ils livrent avec une certaine réticence coupable des éléments «signifiants» de la dynamique familiale. Ils décrivent ainsi une atmosphère familiale phobique (peur de la grippe aviaire, nécessité que les «doudous» restent propres …) et anxiogène, symptomatique en partie d'une volonté de maîtrise. Les parents présentent donc des éléments semblant être en miroir avec quelques traits présentés par leur fille.
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L'épisode anorexique se résoudra brutalement et quasi spontanément après six semaines d'hospitalisation en pédopsychiatrie. En effet, quelques jours après avoir «goûté» des aliments, Alice reprendra de son plein gré une alimentation normale, c'est-à-dire des repas variés et complets. La sonde nasogastrique est alors enlevée puis Alice quittera le service, la reprise alimentaire étant stable et apparemment définitive. Alice pèse à sa sortie 15,4 kg. Un suivi psychiatrique est instauré ainsi qu'une prise en charge sous forme de visites à domicile thérapeutiques (VADT) [visite infirmière d'une heure par semaine en présence des enfants et des parents, entretiens médicaux une fois par mois proposés à la famille et réunions de l'ensemble de la famille et de l'équipe soignante trimestrielle] afin de continuer à travailler les problématiques familiales ayant pu émerger au cours des entretiens. Il est à noter qu'à l'amélioration des troubles de leur enfant, les parents ont mis fin à leur participation active au cours des entretiens, revenant à des modes de fonctionnement essentiellement marqués par la réticence et le déni.
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Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) est un syndrome clinico-radiologique survenant le plus souvent dans un contexte de iatrogénie ou en obstétrique. Il est secondaire à un œdème cérébral vasogénique de physiopathologie incertaine. Les signes neurologiques aspécifiques retardent le diagnostic qui repose essentiellement sur l’IRM cérébrale. La prise en charge est symptomatique. Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’un PRES hémorragique, d’évolution clinique favorable malgré la persistance de troubles moteurs isolés à 4 mois d’évolution.
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Un homme de 59ans, sans antécédent, était suivi en hématologie dans le cadre d’une myélodysplasie. Devant la majoration de la sidéroblastose, son traitement initial débuté en 2008 par érythropoïétine fut modifié en 2012 pour une chimiothérapie par Vidaza. Malgré la diminution du taux de sidéroblastes, il existait une majoration de la dysérythropoïèse conduisant à réaliser une allogreffe. Le conditionnement de l’allogreffe fut induit par fludarabine, cyclophosphamide et irradiation corporelle. Un traitement par ciclosporine et mycophénolate mofétil fut instauré pour prévenir la réaction du greffon contre l’hôte ( graft versus host [GVH]). Le premier jour de l’allogreffe, le patient présenta une fièvre avec diarrhée. Une antibiothérapie probabiliste par pipéracilline-tazobactam et vancomycine fut débutée. À j3 de l’allogreffe apparut une dégradation respiratoire nécessitant une ventilation mécanique et son transfert en réanimation médicale. Les premiers jours de réanimation furent marqués par une défaillance multiviscérale avec instabilité hémodynamique sous noradrénaline, insuffisance rénale aiguë hémofiltrée, coagulation intravasculaire disséminée et syndrome de détresse respiratoire aigu. La survenue de diarrhées, associées à une érythrodermie fit poser le diagnostic de GVH, confirmé à la biopsie rectale et un traitement par corticoïdes fut débuté (1mg/kg/jour). À j7 de son admission en réanimation, l’état de santé du patient s’était stabilisé permettant une levée de la sédation. L’examen neurologique objectivait alors une déviation du regard vers la gauche sans autre signe de focalisation ainsi qu’un ralentissement psychomoteur. Une tomodensitométrie retrouvait une hyperdensité spontanée dans les sillons corticaux frontaux et pariétaux bilatéraux compatible avec une hémorragie sous-arachnoïdienne (grade Fisher II), associée à une hypodensité des pédoncules cérébelleux . L’imagerie par résonance magnétique avec injection de gadolinium confirmait le diagnostic d’hémorragie sous-arachnoïdienne . Elle objectivait un œdème cérébral vasogénique à prédominance postérieure sous la forme d’hypersignaux des pédoncules cérébelleux et frontopariétaux bilatéraux de la substance blanche en pondération T2 FLAIR , avec augmentation du coefficient apparent de diffusion. Ces anomalies étaient compatibles avec un PRES de forme hémorragique. Le diagnostic de vascularite et le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible ne furent pas retenus, la séquence TOF étant normale. L’IRM élimina une thrombose veineuse cérébrale. L’absence d’hémolyse élimina la microangiopathie thrombotique. La ponction lombaire était contre-indiquée du fait de la CIVD, ses résultats quant à une éventuelle vascularite n’auraient pas modifié la prise en charge, le patient étant déjà sous corticothérapie. Après arrêt de la ciclosporine, l’IRM de contrôle réalisée à un mois montrait une régression de l’œdème. À 4 mois d’évolution, le score de Rankin modifié était à 4 : il persistait des troubles moteurs prédominant à gauche et empêchant la reprise de la marche mais les fonctions cognitives étaient revenues à l’état antérieur.
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La présentation du patient est marquée par une discrète négligence. Il est de bon contact, calme, il participe volontiers aux entretiens. Les examens cliniques répétés retrouvent un rétrécissement du champ de conscience avec un discours centré sur les parasites. Il existe une fausseté du jugement, particulièrement présente dans son passage à l’acte. Il l’explique par son désir que l’on prélève du sang au plus près de ses organes abdominaux, dans une vision cloisonnée du corps. Il imagine que ce sang serait plus chargé en parasites, ne se rassurant pas de la normalité des bilans déjà réalisés. La recherche autour d’une interprétation initiale erronée reste difficile, le patient ne verbalisant pas de théorie sur les modalités d’infestation.
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Concernant l’analyse des éléments de personnalité, on retrouve une suggestibilité associée à une hyperexpressivité. La passivité se manifeste par son acceptation de l’hospitalisation en psychiatrie qui se prolonge plusieurs semaines alors qu’il sait qu’aucune exploration organique ne sera réalisée. On note par ailleurs une rigidité des pensées, une inflexibilité de certaines positions. La production symptomatique est mouvante, inconstante, fluctuante, le patient passant du thème de l’infestation à celui du don d’organes, comme s’il en disait toujours plus pour attirer l’attention. Il existe une ambivalence, notamment dans son rapport à l’institution, tantôt idéalisée tantôt dévalorisée. Dans la prestance, il aime se présenter comme un légionnaire vaillant, combatif, obéissant et altruiste. L’isolement et la pauvreté affective sont importants. Les contenus de pensée violents qu’il peut apporter cherchent à susciter l’inquiétude chez l’interlocuteur. Il existe des éléments d’impulsivité, étayés par le passage à l’acte soudain et la violence des termes employés parfois.
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Nous lui avons proposé plusieurs tests psychométriques : Rorschach, TAT et MMPI. Les résultats ne sont pas en faveur d’une structure psychotique et orientent plutôt vers une décompensation névrotique grave avec préoccupations hypocondriaques et risque d’effondrement dépressif quand les plaintes somatiques ne pourront plus occuper le premier plan de ses préoccupations.
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Évoquons enfin les troubles de personnalité. On peut discuter du diagnostic de personnalité narcissique : le patient cherche à être au centre de l’attention, attire par sa production de symptôme, se décrit comme altruiste et dans le même temps laisse peu de place à autrui, il livre une histoire romanesque d’enfant des favelas sous forme d’un récit mythique où le héros se hisse à la force du poignet. La personnalité paranoïaque peut être évoquée par la rigidité de certaines positions, l’hypertrophie du moi et fausseté du jugement. Concernant la personnalité état limite, il existe une trajectoire de vie chaotique, Mauricio passe de pays en pays, s’engage subitement dans la Légion étrangère, il montre une impulsivité avec un fond de violence, sans pour autant produire d’autre passage à l’acte et sans transgresser des règles de l’hospitalisation. L’absence d’angoisse de vide ou d’abandon et l’absence de la qualité particulière de l’angoisse du patient état limite font éliminer cette hypothèse. Le comportement séducteur du patient avec les soignants, le théâtralisme, la mise en scène du sujet dans son histoire, la production de symptôme vécu avec détachement, dans une belle indifférence qu’il déploie surtout après le passage à l’acte, se livrant sans difficulté à une longue hospitalisation, les plaintes centrées sur la région génitale, orientent vers un fonctionnement hystérisé selon les conceptions francophones anciennes. Durant toute l’hospitalisation, la plainte a une dimension relationnelle, la quête affective est très présente, le patient proposant même d’offrir son corps à la science, dans un ultime acte d’amour envers le corps médical.
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Au terme de cette présentation, soulignons le caractère atypique, remarquable et inclassable du cas de Mauricio. Remarquable de par le passage à l’acte et de par la rareté des observations reprenant un patient hospitalisé en psychiatrie. Le bilan psychométrique complet confirme l’impression clinique d’indétermination nosologique. Cette observation nuance une approche qui viserait artificiellement à classer hâtivement les syndromes d’Ekbom dans le champ des psychoses systématisées très circonscrites. Le signe de la boite d’allumette est ici l’abdomen tout entier qu’offre le patient au corps médical.
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Une jeune femme âgée de 24 ans, sans antécédent notable, a bénéficié dans l'après-midi précédent son hospitalisation d'une liposuccion ambulatoire de la « culotte de cheval », réalisée sous anesthésie locale dans un cabinet libéral de médecine esthétique. Au cours de ce geste chirurgical, elle a présenté un malaise avec perte de connaissance brève, collapsus, dyspnée et hémoptysie de faible abondance, interprété initialement comme un malaise vagal. À son retour à domicile, il persistait une sensation de malaise avec dyspnée progressive, motivant l'appel au Samu et l'intervention du Smur. L'examen clinique préhospitalier retrouvait une détresse respiratoire avec collapsus (PA systolique à 80 mmHg), épigastralgies et expectoration rosée.
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La numération sanguine montrait une hyperleucocytose (17×10 3 /μl globules blancs) et l'hémoglobine était à 13,4 g/dl. La protéine C-réactive était à 15 mg/l (N<5 mg/l). L'analyse des gaz du sang artériel révélait une hypoxie isolée avec une PaO 2 à 44 mmHg en air ambiant, une PaCO 2 à 35 mmHg et un pH à 7,42. Le bilan électrolytique, l'étude biologique des fonctions hépatique et rénale, le bilan d'hémostase étaient sans anomalie. Il n'a pas été réalisé de dosage plasmatique des anesthésiques locaux. À l'ECG, il existait une tachycardie sinusale régulière à 104 c/min, des troubles de la repolarisation (sus-décalage du segment ST en D1, aVL et sous-décalage de V4 à V6). La radiographie pulmonaire mettait en évidence un syndrome de condensation alvéolaire bilatéral, hétérogène, en « tempête de neige », prédominant au niveau périhilaire. La tomodensitométrie thoracique, réalisée sans et après injection de produit de contraste, révélait un aspect compatible avec une embolie pulmonaire plurifocale, distale, avec condensation parenchymateuse bilatérale périhilaire, mal systématisée, n'épargnant aucun territoire, avec bronchogramme aérique . Le traitement a été symptomatique, avec oxygénothérapie inhalée de faible débit. Au cours des trois premiers jours d'hospitalisation, la patiente a présenté plusieurs épisodes de dyspnée douloureuse avec désaturation, nécessitant le recours à une ventilation non invasive séquentielle de 30 minutes toutes les deux heures (FiO 2 =0,3 ; PEP=8 cmH 2 O ; AI=10 cmH 2 O). Le cliché thoracique s'est normalisé après le premier jour. L'IRM cérébrale était normale, de même que l'examen du fond d'œil. L'évolution cardiaque a été marquée par la survenue à j2 d'un épisode de douleur thoracique angineuse, avec des signes électriques d'ischémie sous-épicardique dans le territoire antérolatéral. La troponine I plasmatique a été contrôlée supérieure à la normale à deux reprises, respectivement à 0,28 et 0,23 μg/l ( N <0,04 μg/l). À l'échocardiographie, il existait une hypokinésie dans le territoire septal, sans argument en faveur d'une pathologie de type cœur pulmonaire aigu. Un traitement associant agents antiplaquettaires, anticoagulation par héparine de bas poids moléculaire à dose curative, bêtabloquants et dérivés nitrés a permis une régression des signes cardiovasculaires en 48 heures. La patiente a quitté le service de réanimation pour le service de médecine interne à j6. À j7, la biologie mettait en évidence une cytolyse hépatique avec TGO à 120 UI/l ( N <40 UI/l), TGP à 161 UI/l ( N <45 UI/l) et gamma GT à 44 UI/l ( N <37 UI/l), rapidement et spontanément résolutive avec TGO à 22 UI/l, TGP à 47 UI/l et GGT à 32 UI/L à j12. Les explorations fonctionnelles respiratoires n'ont montré aucun déficit. La fibroscopie bronchique, réalisée à j8, était normale sur le plan anatomique. Le liquide de lavage bronchoalvéolaire était macroscopiquement opalescent et mousseux, le dosage des triglycérides négatif. L'examen microscopique a montré des macrophages spumeux. Le scanner thoracique de contrôle à j7 était normal.
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Quinze patients (dix hommes et cinq femmes, âge médian 72 ans, extrêmes : 23–84 ans) hémodialysés chroniques (trois séances de trois à cinq heures par semaine), stables cliniquement (présumés non hypercataboliques) et hémodynamiquement, ont été inclus dans l’étude. Tous les patients inclus étaient anuriques (diurèse résiduelle inférieure à 300mL/j) afin de s’affranchir des pertes urinaires difficilement évaluables. Pour simplifier les calculs, toute prise alimentaire ou hydrique était interdite pendant la séance. Les patients ont été mesurés à l’aide d’une toise et pesés avant et après la séance, ce qui a permis de déterminer la perte de poids Δ P .
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Observation .– La patiente âgée de 28ans a consulté son médecin traitant pour des douleurs abdominales. Elle n’a pas d’antécédent particulier, mais présente une intoxication tabagique et une consommation de cannabis importante et quotidienne (la patiente consommait depuis l’âge de 16ans 4 cigarettes de cannabis par jour). Un traitement symptomatique (paracétamol et antispasmodique) est prescrit. L’échographie réalisée en ville est strictement normale, elle ne révèle notamment pas de présence de lithiase biliaire. Les douleurs devenant de plus en plus invalidantes, la patiente consulte aux urgences : douleur épigastrique, transfixiante, irradiant dans le dos et soulagée par l’antéflexion. Les douleurs sont déclenchées par la prise alimentaire. Il n’y a ni nausées, ni vomissements, ni diarrhée, ni constipation, ni reflux gastro-œsophagien. La patiente est apyrétique et l’hémodynamique est stable. Le bilan biologique réalisé aux urgences montrera : leucocytes : 13200/mm 3 , CRP : 8mg/L, transaminases : normales, amylase : 276 U/L (normale entre 28 et 100), lipase : 601 U/L (normale entre 10 et 60). Au vue du tableau clinique et des résultats biologiques, le diagnostic de pancréatite aiguë sera retenu et confirmé par un TDM abdominal qui conclura à une pancréatite aiguë de stade C, de la classification de Balthazar. Un bilan étiologique exhaustif est réalisé : pas de consommation alcoolique déclarée par la patiente, pas de prise de médicaments toxiques pour le pancréas, pas d’antécédent familial de pancréatite, triglycéridémie normale à 1,22mmol/L, calcémie normale à 2,28mmol/L, sérologies ourlienne/VHC/Coxsackie/entéro-virus/CMV/VIH1 et VIH2/VHD/VZV : négatives, CH50 normal à 143 %, C3 normal à 1300mg/L, C4 normal à 301mg/L, anticorps antinucléaire et cellules HEP2 : négatifs. L’IRM pancréatique n’a pas permis de retrouver d’autre étiologie. Un complément de bilan étiologique sera prochainement réalisé avec : écho-endoscopie, dosage des IgG4, recherche des mutations PRSS1, SPINK 1 et CFTR. La patiente a été mise à jeun sans améliorer sa symptomatologie clinique et biologique. L’étiologie alors retenue a été le cannabis, d’autant que la patiente en consommait durant l’hospitalisation. Une consultation d’aide au sevrage tabagique a été proposée pour tenter d’interrompre le tabagisme et la consommation de cannabis. Par la suite, la patiente a strictement respecté la mise à jeun et l’arrêt de consommation de cannabis. Une nutrition entérale par sonde jéjunale pour une durée de 30jours a par ailleurs été nécessaire ; les essaie itératifs de réalimentation intermédiaires étaient des échecs.
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Il s’agit d’un patient de 53 ans, mécanicien d’engins et sans antécédent pathologique particulier à part un tabagisme chronique à 30 paquets-année. Ce patient droitier présentait une tumeur de la paume de la main droite, de volume progressivement croissant depuis plus de dix ans. Le patient a commencé à ressentir des acroparesthésies dans le territoire du nerf médian avec une difficulté à la préhension. L’examen a trouvé une tumeur polylobée, ferme, occupant la paume de la main et la face dorsale de la troisième commissure . La sensibilité était diminuée dans le territoire du nerf médian, sans déficit moteur ni atteinte du nerf ulnaire. Nous n’avons pas évalué ce déficit sensitif par des tests spécifiques, notamment le test de Weber. L’examen vasculaire des doigts était sans anomalie. Il n’y avait pas d’adénopathie satellite.
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