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Il s’agit d’un malade polytraumatisé, âgé de 85 ans, coronarien, hypertendu, diabétique, hospitalisé pour un traumatisme crânien avec contusion temporale droite sur le scanner, un traumatisme thoracique : contusion pulmonaire bilatérale et discret épanchement pleural, fracture de l’aile iliaque gauche, hématome rétropéritonéal et du flanc gauche. Ce patient avait eu une endoscopie haute normale deux ans auparavant. La ventilation assistée est nécessaire sous sédation par hypnovel et fentanyl. L’alimentation entérale est débutée à j3 dans les mêmes conditions que précédemment. Elle est tout d’abord bien tolérée. À j12 un vomissement est noté. L’alimentation est arrêtée. La position de la sonde gastrique est vérifiée, elle est bien positionnée à j11 et j12 , mais à j13, elle se trouve dans la partie haute de l’estomac. Elle est repositionnée 10 cm plus bas et l’alimentation est reprise à j14. À j15 alors que le cliché thoracique montre que la sonde est bien en place dans l’estomac, il est noté des régurgitations de soluté de nutrition. L’alimentation est stoppée pendant 12 heures puis reprise en cours de nuit. À j16 au matin, la sonde gastrique est retrouvée enroulée dans la bouche. Il est impossible de reposer une sonde en raison d’un obstacle dans l’œsophage. Une fibroscopie digestive haute est faite à j18. Elle montre un bézoard panœsophagien. La consistance et l’aspect sont celui du mastic. La progression est difficile en fragmentant le bézoard pas à pas ; elle est impossible au delà de 30 cm, malgré l’utilisation de différentes pinces, sondes et d’un ballonnet. À j21 une deuxième fibroscopie permet la désobstruction complète de l’œsophage. Il n’y a pas de lésion dans l’œsophage et dans l’estomac. Une nouvelle sonde est posée et l’alimentation est reprise avec un autre soluté d’alimentation entérale. Le décès du patient à j25 est sans lien avec le bézoard oesophagien. Le traitement médicamenteux associé à la nutrition entérale (1 000 mL de Frésubin HP 750 MCT+1 L eau), suivi avant le bézoard était : amiodarone (Cordarone® comprimé), amoxicilline acide clavulanique (Augmentin® comprimé), paracétamol (Dafalgan® gélules), 6 g de NaCl, 2g de KCl, injecté dans les mêmes conditions que dans l’observation n °1. Par ailleurs le malade reçoit des morphiniques en intraveineux. (La durée du traitement avant la date du diagnostic de bézoard était de 14 jours).
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Depuis mai 2006, le centre de référence des DMLX de Lyon a plusieurs missions : l’amélioration de l’accès au diagnostic et de la qualité des soins, la formation des professionnels, l’information des patients et des familles et la recherche. L’équipe du centre de référence a été sollicitée par les parents de deux enfants, ayant un fils aîné âgé de quatre ans atteint du syndrome de l’X fragile et ayant un projet de troisième enfant. Ils souhaitent connaître le statut génétique de leur deuxième enfant, une fille âgée de 20 mois au moment de la consultation neuropédiatrique. Dans cette famille, c’est l’association d’une ménopause très précoce (18 ans) chez une sœur de la mère et le retard de langage et les troubles du comportement présentés par leur fils aîné qui ont orienté le généticien vers le diagnostic du syndrome de l’X fragile.
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Cliniquement, leur fille présente une subluxation du pouce et une distractibilité, signes cliniques discrets et non spécifiques. Elle ne présente pas de retard dans son développement psychomoteur : du fait du mosaïcisme cellulaire du processus d’inactivation des X, nous sommes dans le cadre d’un diagnostic présymptomatique (l’X muté pouvant être préférentiellement activé dans les fibroblastes et l’X muté préférentiellement inactivé en intracérébral). La question de réaliser le test s’est posée en fin de consultation neuropédiatrique et a finalement été différée par les parents. Trois semaines plus tard, un entretien avec un pédopsychiatre a eu lieu, à leur reprise de contact avec le centre pour essayer de dégager avec eux les enjeux de leur démarche.
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La présence du syndrome de l’X fragile chez leur fils aîné est venue questionner le projet parental de ce couple. Devant ce questionnement, semblant avoir une dimension identitaire, la demande d’analyse génétique n’était-elle pas une tentative de reprise de maîtrise de la situation ? Ces parents sont très exigeants vis-à-vis d’eux-mêmes : « avec notre fils, nous n’avons pas le droit à l’erreur ». Ils nous ont donné l’impression de devoir être irréprochables dans leurs attitudes éducatives, de ne pas reproduire les « erreurs » d’éducation de leurs parents. Nous nous sommes interrogés avec eux sur ce qu’ils feraient porter à leur fille, si son statut génétique était la cause de la non réalisation de leur projet de famille nombreuse, d’avoir un troisième enfant. Compte tenu du délai d’attente avant le DPI, les parents ont accepté de différer l’analyse génétique. Une nouvelle consultation neuropédiatrique a donc été reprogrammée après les deux ans révolus de leur fille, permettant ainsi le respect d’un temps d’observation de son développement psychomoteur.
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Nous rapportons le cas d’une patiente de 62ans dont l’histoire clinique est similaire. Il s’agit d’une patiente dépressive avec un ATCD de deux tentatives de suicide, une fibromyalgie, une rupture de la coiffe des rotateurs gauche, une syphilis à 25ans, deux phlébites, une dysthyroïdie, une anémie ferriprive, une gastrite avec œsophagite, une arthrose diffuse ayant nécessité la mise en place d’une prothèse de genou et de hanche.
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La patiente avait été agressée à l’arme blanche en 1976 et son sein droit avait nécrosé partiellement. Elle a bénéficié à partir de ce moment-là de nombreuses chirurgies réparatrices. Des prothèses mammaires sont posées dans les années 1980. En 1998, elle présente une coque mammaire sur le sein droit : capsulectomie et remise en place d’un implant. En 2002, elle présente à nouveau des coques bilatérales avec des prothèses rompues bilatéralement : le même type d’intervention est réalisé, à savoir : capsulectomie, ablation des siliconomes, correction de la ptose par la technique de Mac Kissok et changement d’implants de marque Perthèse. Dans les suites opératoires immédiates, elle présente un sein droit inflammatoire. Devant la suspicion d’une infection de prothèse, elle est enlevée. Aucun germe ne sera jamais retrouvé. En 2004, la patiente demande une amélioration esthétique : un expander est mis sur le sein droit puis une prothèse définitive anatomique Mac Ghan 410 en 2005. Au cours de ce geste, la prothèse est changée sur le sein gauche. Aucune rupture d’implant n’est notée.
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En 2011, elle consulte pour des douleurs mammaires gauches. Une échographie et une IRM sont prescrites. Elle montre un épanchement abondant entre la prothèse et le tissu mammaire sans rupture de l’implant. L’IRM montre une rupture intracapsulaire gauche avec siliconome en regard et un rehaussement ganglionnaire bilatéral qu’ils attribuent à des siliconomes axillaires ; un signal intermédiaire est perçu à la face profonde de l’implant, attribué à une fuite de silicone. Sont réalisés plusieurs bilans sanguins qui montrent une VS supérieure à 100 à plusieurs reprises. Son médecin traitant l’adresse pour cette raison aux urgences générales d’Avignon pour altération de l’état. Elle est hospitalisée en médecine interne.
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Six mois après l’annonce du diagnostic, la patiente se plaint de douleurs dans le sein controlatéral droit. La palpation retrouve une masse dans le quadrant inféro-externe droit. Le PET scan se modifie par rapport aux précédents : il existe une fixation du sein droit, des ganglions axillaires bilatéraux et médiastinaux. Les radiologues réalisent une IRM et hésitent fortement entre une récidive tumorale et des localisations de siliconomes. Une tumorectomie et une biopsie de la coque est réalisée : l’anatomopathologie conclut à un siliconome. Dans le doute, une biopsie du ganglion controlatéral gauche est décidée. L’anatomopathologiste conclut à un siliconome axillaire. La patiente est surveillée tous les deux mois par PET scan. À 1,5ans après la fin du traitement, elle est en rémission.
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Patients et méthodes.– Un homme de 75ans était hospitalisé en mai 2013 pour une diarrhée chronique avec douleurs abdominales et perte de 14kg depuis 4mois. Ses principaux antécédents étaient une AC/FA sous-amiodarone et rivaroxaban, une hypothyroïdie sous-lévothyroxine, une hypertension artérielle traitée par olmesartan et amlodipine, et une cardiopathie ischémique sous-atorvastatine. La biologie (HCO3− 13mmol/L, K+ 2,5mmol/L, créatininémie 190μmol/L, protidémie 52g/L, albumine 29g/L sans albuminurie et de multiples carences vitaminiques) orientait vers une malabsorption secondaire à une entéropathie exsudative. La TSH, la calcémie et la PTH étaient normales, la recherche de tumeur carcinoïde négative. La coproculture et les sérologies bactériennes et virales étaient négatives. L’examen parasitologique des selles, les PCR Whipple sur selles, salive, sang et biopsie duodénale étaient négatives. Les anticorps anti-cellules pariétales de l’estomac et anti-transglutaminases étaient négatifs. Les P-ANCA étaient négatifs, les ASCA positifs à 121 en IgG. Les endoscopies retrouvaient une gastrite érythémateuse non ulcérée avec présence d’ Helicobacter pylori , une pancolite active avec infiltrat lymphoplasmocytaire et quelques polynucléaires, sans argument pour une maladie intestinale chronique inflammatoire. Le scanner thoraco-abdominopelvien était normal.
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Résultats.– Le traitement antihypertenseur était arrêté devant l’insuffisance rénale, un traitement d’éradication séquentiel d’ H. Pylori puis une corticothérapie orale étaient débutés permettant une disparition des symptômes mais le patient était de nouveau hospitalisé en août pour récidive de la diarrhée, suite à la reprise de son traitement antihypertenseur. La biologie montrait notamment une hypogammaglobulinémie à 3,7g/L. L‘hospitalisation se compliquait d’infections multiples le conduisant en réanimation. Après l’arrêt de la corticothérapie et des antihypertenseurs, l’état général et la diarrhée s’amélioraient progressivement. À 4mois de l’arrêt de l’olmesartan, la diarrhée n’a pas récidivé.
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Nous rapportons le cas de treize patientes (5 PR, 8 SpA) traitées par CZP au cours de leur grossesse entre 2010 et 2013, à raison de 200mg de CZP toutes les deux semaines. Le traitement par CZP s’appuyait sur une analyse bénéfices/risques, et la prise de décision s’est faite en concertation avec les treize patientes préalablement informées. Chez 2 patientes atteintes de PR et 1 de SpA, le CZP a été débuté avant la conception et poursuivi pendant toute la période gestationnelle ; dans tous les autres cas, c’est la survenue d’une poussée en cours de grossesse qui a motivé la prise de CZP au second ou au troisième trimestre. Parmi les dix patientes ayant reçu du CZP pendant la grossesse, 8 avaient été traitées par d’autres anti-TNF jusqu’à la conception (4 infliximab, 2 adalimumab, 2 étanercept).
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Parmi les treize patientes sous CZP, trois ont contracté une infection au cours de la grossesse. Une patiente atteinte de PR et traitée par CZP, sulfasalazine, hydroxychloroquine et de faibles doses de prednisone a développé une pyélonéphrite compliquée d’une septicémie à la 30e semaine de grossesse. Après interruption du CZP, le traitement a été repris à la 37 e semaine en raison d’une poussée aiguë de la maladie. Une patiente souffrant de SpA avec arthrite axiale et périphérique et traitée par CZP et de faibles doses de prednisone a développé une bartholinite dont la prise en charge locale n’a pas nécessité l’arrêt du CZP. Une patiente atteinte de SpA a contracté une infection virale des voies respiratoires supérieures à 35 semaines de grossesse qui s’est soldée par la rupture prématurée de la poche des eaux et un accouchement prématuré par césarienne.
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Patients et méthodes .– Une femme de 35ans de phototype VI, originaire de Côte d’Ivoire, est suivie pour un lupus articulaire avec positivité des anti-Sm depuis 2007 et traitée par prednisone 10mg et hydroxychloroquine 400mg par jour, qu’elle arrête en juillet 2009. Des arthralgies conduisent à introduire un traitement par piroxicam et colchicine en juillet 2009. Deux mois plus tard, survient une éruption compatible avec une pustulose exanthématique aiguë généralisée. La patiente continue de façon intermittente le piroxicam et la prednisone. Quatre mois plus tard, en contexte de fièvre et de polyadénopathie, apparaît une atteinte cardiaque, caractérisée par une tachycardie, une dyspnée d’effort, sans asthme, l’augmentation de la troponine à 0,8ng/L (normale<0,1), des CPK à 1795UI/L, des LDH à 1127UI/L, (BNP non dosé), une myocardite aiguë inflammatoire à l’imagerie par résonance magnétique, associée à une éosinophilie à 5893/mm 3 , puis 11 507/mm 3 et des lymphocytes atypiques, malgré l’arrêt du piroxicam.
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Résultats .– Les recherches étiologiques montrent la négativité des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, des sérologies virales et parasitaires, du transcrit FIP1L1-PDGRFA, la normalité du scanner thoraco-abdomino-pelvien, de l’histologie ganglionnaire, de la tryptase, de la vitamine B12 et l’absence de clone lymphocytaire. La biopsie médullaire montre un infiltrat éosinophilique, une hyperplasie granuleuse éosinophile isolée, sans blaste ou lymphome, avec normalité du caryotype et de l’étude par hybridation in situ en fluorescence. La prednisone en bolus de 1g par jour pendant 3jours puis à 1mg par kg et par jour n’empêche pas la majoration de l’éosinophilie à 51 300/mm 3 . L’ajout de l’hydroxyurée à 1g par jour permet une diminution lente des éosinophiles à 5000/mm 3 à 5 mois, puis 700/mm 3 à 2ans, sans récidive, avec sevrage en hydroxyurée et maintien de la prednisone à 5mg et de l’hydroxychloroquine à 400mg par jour pour le lupus.
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425 Traitement.Le traitement avait d'abord consisté en une kinésithérapie de marche permettant un entretien mus culaire, et en un trait ement local par dennocorticoïd es, sans effi cacité.Seconda ireme nt, a été associé à ce trait ement physique et local, un e PUY A thérapi e au rythme de troi s séances par sema ine, interrompue car l'impotence fon ctionnelle du patient rendait ses déplac em ents difficil es.Un an après, a été début ée une photo-chimioth érapie extra-corporelle : deu x séa nces consécutives à raison d 'une série tous les 15 j our s, avec un tot al de 20 séa nces . Auc une amé lioratio n notabl e de l' état cut an é n' avai t alors été constatée. Evolution.Six mots après l'intervent ion chi rurgicale de néphro-urétérectomie gauc he le patient était placé sous hémodialyse. En effet plu sieurs épiso des d' oed èm es aigus pulmonaires réfr actair es aux diur étiques, avec dégradation de la fonction rénale ont eu lieu suite à l'intervention. Le bilan rénal montrait alors une ur ém ie à 1,5g/L et une créatininémie à 45mg/L. L'origine de cette insuffi san ce rénale était un e prob able néphro-angiosclérose sur rein unique et présence d'une hypert ension artérielle évo luant depuis 15 ans. Une ponction biop sie rénale n' a pas été réalisée mais l' examen histologique de la pièce opératoire prélevée lors de la néphrourétérectomie gauche montrait les anoma lies suivantes: ex istence dans le parench yme rén al de quelqu es infiltrats lymphocyt air es interstiti els sous capsulaires , et de quelques glomé rules
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Une grande partie (N = 8, soit 33 %) des enfants nés de déni de grossesse ont dû être transférés en secteur de néonatologie pour une prise en charge particulière, soit directement après la naissance soit durant le séjour en maternité. Les pathologies retrouvées sont un tératome sacro-coccygien, une hypertrophie cardiaque, une hypotonie axiale, une prématurité, une acidose métabolique, un syndrome de sevrage, un ictère à 3 jours de vie, une infection ou encore une perte de poids importante.
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Chez les patientes en déni de grossesse partiel ayant bénéficié d'une prise en charge uni ou pluridisciplinaire, on constate que 90 % des biométries foetales sont normales. Seul un foetus présente une RCIU peu sévère avec des valeurs inférieures au 10ème percentile. Il n'a été diagnostiqué qu'à la deuxième échographie puis confirmé à la dernière comme une RCIU harmonieux. En raison d'une grossesse non suivie, de l'absence d'échographie de datation et d'une date de dernières règles imprécise, on peut se demander si le terme de la grossesse est exact. En conclusion, le terme pouvant être incertain, le diagnostic d'une RCIU peut être posé chez un enfant constitutionnellement petit.
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On retrouve, comme étiologie de la RCIU, des antécédents de maladie génétique, d'anomalie placentaire et des annexes, des conduites addictives en particulier la consommation de tabac. Dans notre étude, la patiente qui présente une RCIU est une nullipare, âgée de 15 ans, célibataire, vivant chez ses parents et ne présentant aucun antécédent ni d'addiction. Le placenta est postérieur de grade 1, d'épaisseur normale et à distance du col. Les dopplers sont normaux. Le déni de grossesse a été levé tôt et la patiente a accouché 10 semaines plus tard avec une prise en charge sociale. La naissance a été physiologique avec un enfant qui s'est bien adapté à la vie extra utérine.
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Ainsi, aucune étiologie réelle de retard de croissance n'a été retrouvée chez cette patiente. Elle a accouché sous X, n'a pas voulu voir ou toucher l'enfant et l'a confié à la naissance. Compte tenu de la physio-pathologie du déni de grossesse, ceci peut expliquer que l'enfant, non investi par sa mère, continue une croissance silencieuse collé contre sa colonne vertébrale ce qui n'est pas propice à sa croissance.
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ème ligne de traitement à 40 jours, en fonction de la chimiothérapie de maintenance antérieure, est de 24% dans le groupe sans chimiothérapie de maintenance et est de 35% dans le groupe ayant reçu > 3 cures de pemetrexed en maintenance.Pour illustrer ce propos, parmi les patients étudiés, il y a par exemple Me S chez qui fut diagnostiqué un adénocarcinome pulmonaire opéré en octobre 2013. En septembre 2014, elle déclare une évolution métastatique pulmonaire qui fut traitée par 4 cures de
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cisplatine-pemetrexed puis une chimiothérapie de maintenance par pemetrexed de février à septembre 2015. Une immunothérapie par nivolumab fut instaurée en septembre 2015 devant la progression tumorale. Elle n'a reçu que 4 cures de nivolumab (soit 2 mois) puis a ensuite progressé de nouveau, justifiant la prescription d'une troisième ligne de traitement par erlotinib. Puis une quatrième ligne par docetaxel, une cinquième ligne par gemcitabine et une dernière ligne par carboplatine-paclitaxel. Cette patiente est décédée en février 2018, soit presque 4 ans après le diagnostic de la maladie métastatique. compte tenu de la longue demi-vie des anticorps (12 à 27 jours) et du court intervalle entre l'arrêt du traitement anti-PD1 et l'initiation de la chimiothérapie (moins d'un mois)
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L'encéphalite limbique est une affection le plus souvent d'origine paranéoplasique se manifestant par des troubles électifs de la mémoire antérograde, une épilepsie et des troubles psychiatriques notamment dépressifs. L'observation que nous présentons, chez un homme de 59 ans, a comme double particularité de s'être manifestée par un état dépressif sévère survenant chez un sujet ayant des antécédents personnels et familiaux de dépressions, et de ne comporter aucune pathologie paranéoplasique associée. On discutera les différentes hypothèses de cet état dépressif chez ce patient et les liens qui pourraient exister au niveau physiopathologique entre son état dépressif et sa pathologie neurologique.
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diagnostic repose, d' une part, sur une triade clinique évocatrice associant de façon variable des troubles psychiatriques, une épilepsie et des troubles mnésiques antérogrades, et, d' autre part, sur la présence d' hypersignaux IRM temporaux internes sur les séquences FLAIR ou d' une inflammation du liquide céphalorachidien [ 5, 7 ]. Les troubles psychiatriques font partie du tableau clinique de manière quasi constante, mais leur intensité et leur expression varient à priori d' un patient à l' autre. De nombreux symptômes ont été décrits : modifications du caractère, troubles du A c c e p t e d M a n u s c r i p t 3 comportement, désorientation temporo - spatiale, irritabilité, dépression, manie, psychose, tableaux démentiels. Nous présentons ici le cas d' un homme de 59 ans ayant développé un épisode dépressif se manifestant notamment par des idées suicidaires coexistant avec une encéphalite limbique, et nous discuterons les différentes hypothèses de ce tableau clinique et leur relation supposée avec la maladie neurologique. 2. Cas clinique Monsieur N. H. a 60 ans. Il est marié et père d' une fille de 36 ans. Il travaille comme maçon et est décrit comme « hyperactif ». Dans ses antécédents, on relève un épisode dépressif avec tentative de suicide médicamenteuse en 1994, à l' âge de 45 ans ; nous n' en savons pas plus. Sa fille est décrite comme présentant une cyclothymie. En septembre 2006, en se rendant à son travail, M. H. est victime d' un accident de la route dans des circonstances peu claires et se soldant par de multiples contusions, un traumatisme du genou droit, un traumatisme crânien avec perte de connaissance, ce qui l' oblige à s' arrêter de travailler. Il ne reprendra pas car, quelques semaines plus tard, il développe un tableau dépressif majeur. Celui - ci est traité en ambulatoire par son médecin généraliste par Sertraline à la dose de 50 mg par jour. Cet état dépressif ne s' améliore pas, mais le patient se refuse à tout autre médication. En octobre 2007, M. H. est hospitalisé en service de Médecine pour l' exploration d' un amaigrissement de 15 kg en dix mois, des troubles de la marche, des vertiges, des difficultés d' élocution et des troubles mnésiques concernant les faits anciens et récents. L' examen neurologique est normal, mais le MMS est à 19 sur 28, et les tests montrent une amnésie de profil hippocampique. L' IRM montre en séquence T2 un hypersignal temporolimbique bilatéral des hippocampes. La recherche d' une A c c e p t e d M a n u s c r i p t 4 néoplasie est négative. Le diagnostic d' encéphalite limbique est posé. Secondairement, M. H. présente trois nouveaux malaises qui s' avèrent être des crises comitiales. En janvier 2008, il présente des troubles du comportement à son domicile ( agitation, agressivité, refus des traitements ), et est réhospitalisé en service de neurologie. Il présente toujours des troubles de la mémoire de type hippocampique, un syndrome cérébelleux statique avec marche instable, une dysarthrie. Le diagnostic d' encéphalite limbique est confirmé et un traitement par immunoglobulines instauré. Au bout de trois cures, on constate une aggravation des performances aux tests psychométriques, et, à l' IRM, une extension de l' hypersignal cortical des régions hippocampiques à la pointe du lobe temporal droit, dont le cortex paraît épaissi et les régions anormalement globuleuses. Cette aggravation des lésions conduit à rechercher un diagnostic de certitude et à réaliser une biopsie stéréotaxique qui objective un infiltrat inflammatoire des régions temporales internes sans lésion carcinomateuse. En août 2008, alors qu' il est en centre de rééducation pour ses troubles de l' équilibre, il développe un tableau mélancolique avec idées suicidaires puis fugues nécessitant une HDT en milieu psychiatrique. Il est admis en septembre 2008 dans le service pour un tableau associant pleurs, angoisses massives, culpabilité, pessimisme, idées suicidaires et troubles du comportement à type d' agitation et de refus de soins. S' y ajoutent une désorientation temporo - spatiale et une amnésie antérograde. Le tableau dépressif étant au premier plan, un traitement par clomipramine à la dose de 150 mg par jour est institué. Les résultats sont mitigés, avec une amélioration initiale puis une reprise des propos suicidaires, lesquels semblent plutôt s' inscrire, comme les troubles du comportement, dans le cadre d' un processus dégénératif en rapport avec la pathologie neurologique. La
prise en charge est alors orientée dans ce sens, avec un ajustement du traitement visant à modérer les troubles du comportement, et surtout le maintien des repères spatiaux. Dans le service, nous sommes témoins d' une fugue de survenue brutale, à la suite de laquelle le patient est retrouvé à quelques centaines de mètres de son domicile et à plusieurs kilomètres de notre service. Progressivement cependant, au bout de quatre mois d' hospitalisation, les troubles s' améliorent et M. H. se stabilise, un retour à son domicile paraît envisageable avec mise en place d' aides. Aujourd'hui, à trois ans d' évolution, le patient vit à domicile, les troubles dépressifs se sont amendés, il est toujours sous traitement par clomipramine ( 150 mg / jour ). Persistent des troubles de la mémoire antérograde et un syndrome cérébelleux modéré. Aucun autoanticorps neuronal spécifique et notamment aucun anticorps antirécepteur au NMDA n' a jamais été trouvé chez ce patient ( sang et LCR ). Après trois ans de surveillance, aucune pathologie néoplasique associée n' a été observée.
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durée de séjour moyen des enfants de mères dépendantes aux opiacés était de 15,8 jours, avec un minimum de 6 jours d'hospitalisation et un maximum de 52 jours. 4 enfants (7,3%) ont été hospitalisés en réanimation, 13 soit 23,6 % passés par le service des soins intensifs le plus souvent pour la prise en charge d'une détresse respiratoire ou pour antibiothérapie, 28 soit 50,9% ont été hospitalisés en médecine néonatale. En 2011, tous les enfants sauf un ont séjourné en unité Kangourou, celui-ci a d'abord été hospitalisé en réanimation pour prise en charge d'une détresse respiratoire puis a été transféré en néonatalogie pour le traitement de son syndrome de sevrage.
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01731850
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Un patient, édenté total bi maxillaire, très satisfaisant de sa prothèse mandibulaire à complément de rétention implantaire souhaite remplacer sa prothèse totale maxillaire par une prothèse à complément de rétention implantaire. L'étude pré-implantaire a été réalisée classiquement: dans un premier temps avec un orthopantomogramme qui a permis d'évoquer la possibilité d'un traitement implantaire, hypothèse confirmée dans un second temps par un scanner. La réalisation préalable d'un guide d'imagerie nous a permis de confirmer la possibilité de placer les implants dans les zones anatomiques choisies.
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® ) et la mémantine (Ebixa ® ). EIM 8 : Le patient 21 a présenté une hyperthyroïdie (T4 libre à 30,6 picomol/litre). Le médicament incriminé est l'amiodarone (Cordarone ® ). EIM 9 : Le patient 22 a présenté des vomissements en rapport avec un surdosage en digoxine (digoxinémie à 4,70 microgrammes/litre). Le médicament incriminé est un digitalique (Hémigoxine ® ). EIM 10 : Le patient 23 a présenté une hypotension orthostatique ayant entraîné une chute. Le médicament incriminé est un inhibiteur de l'enzyme de conversion (Coversyl ® ). EIM 11 : Le patient 24 a présenté une chute. EIM 12 : Le patient 28 a présenté une hypotension orthostatique. Les médicaments incriminés sont un antagoniste de l'angiotensine II (Micardis ® ) et un diurétique (Indapamide). EIM 16 : Le patient 42 a présenté des diarrhées entraînant une déshydratation avec insuffisance rénale aigue fonctionnelle. Le médicament incriminé est un antibiotique (Augmentin ® ). EIM 17 : Le patient 44 a présenté des vomissements. Le médicament incriminé est un analgésique morphinique mineur (Tramadol). EIM 18 : Le patient 45 a présenté une hypoglycémie (glycémie à 0,44 grammes/litre). Le médicament incriminé est un antidiabétique oral, sulfamide hypoglycémiant (Daonil ® ). EIM 19 et 20: Le patient 46 a présenté une hypoglycémie ayant entraîné une chute responsable d'une hémorragie cérébrale sous anti-vitamine K qui a provoqué le décès du patient. EIM 22 : Ce patient a également présenté un surdosage en anti-vitamine K (INR à 9). Le médicament incriminé est un anti-vitamine k (Minisintrom ® ). EIM 23 : Le patient 48 a présenté une déshydratation associée à une insuffisance rénale aigue. EIM 26 : Le patient 63 a présenté une hypotension orthostatique responsable d'une chute. Le médicament incriminé est la trinitrine percutanée (Nitriderm ® ). EIM 27 : Le patient 65 a présenté une syncope en rapport avec un trouble de conduction (bloc auriculo-ventriculaire sur l'électrocardiogramme). Le médicament incriminé est un béta-bloquant (Sotalex ® ). EIM 28 : Le patient 67 a présenté des vomissements rapportés à un surdosage en digoxine (digoxinémie à 4,7 microgrammes/litre). Le médicament incriminé est un digitalique (Hémigoxine ® ).
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Situation familiale Dans 22 situations (75,8 %), les femmes vivaient en couple. Dans 21 cas (72,4 %), elles vivaient avec le père de l'enfant. Les femmes mariées étaient au nombre de 4 (13,8 %). Il s'agissait du premier enfant pour 16 femmes (55,2 %). Parmi les 13 couples ayant déjà eu des enfants, 6 avaient des enfants placés (46,1 %) et 1 (7,7 %) bénéficiait d'une évaluation suite à une IP. Situation professionnelle 6 femmes (20,7 %) ont exercé une profession pendant leur grossesse. Dans 14 situations (48,3 %), le père était actif au moment de la naissance. Situation sociale Dans 20 situations (68,9 %), il existait des difficultés socio-économiques. En fin de grossesse, 8 femmes (27,6 %) n'avaient pas de logement personnel : 7 vivaient chez un membre de la famille (24,1 %) et 1 en foyer (3,4 %). Déroulement de la grossesse et séjour à la maternité Déclaration de grossesse Il manquait l'information pour 4 patientes. Parmi les 25 autres situations, 22 femmes (88 %) ont déclaré leur grossesse au premier trimestre, 3 (12 %) au deuxième trimestre. Préparation à la naissance et à la parentalité 28 femmes (96,6 %) ont bénéficié de séances de préparation à la naissance, 1 (3,4 %) a refusé. Suivi pendant la grossesse Il s'agissait d'une grossesse suivie de façon irrégulière dans 5 cas (17,2 %), non désirée dans 9 situations (31 %), et peu investie dans 4 cas (13,8 %). 7 femmes (24,1 %) ont bénéficié d'un suivi par un psychiatre ou un psychologue durant la grossesse. 6 d'entre elles présentaient une pathologie psychiatrique, 1 était exposée à des conflits familiaux. 1 femme psychotique a refusé tout suivi. Complications de la grossesse 4 femmes (13,8 %) ont présenté une pathologie au cours de la grossesse (une hypertension artérielle, une pré-éclampsie, un placenta praevia et un diabète gestationnel). Tabagisme et éthylisme 10 femmes (34,5 %) ont déclaré avoir consommé de l'alcool ou du tabac durant leur grossesse. Âge gestationnel Poids de naissance de l'enfant Le poids moyen était de 2 972 g avec des valeurs comprises entre 2 100 et 3 830 g. Durée de séjour Il manquait l'information dans 7 cas. Elle était en moyenne de 6 jours. Dans 17 situations (77,3 %), elle était supérieure à la durée moyenne de séjour issue de l'enquête périnatale 2010 qui était de 4,4 jours.
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01732789
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Une femme de 51 ans était suivie pour un SMD avec délétion sur le bras long du chromosome 5 sans excès de blastes (syndrome 5q–) ayant pour caryotype : 46, XX, del(5q). Elle était traitée initialement de façon uniquement symptomatique par des transfusions de culots globulaires (deux culots globulaires tous les deux mois) puis par du lénalidomide 10mg/j trois semaines par mois, arrêté au terme de huit mois pour inefficacité. Du filgrastim était associé aux transfusions devant l’apparition d’une neutropénie.
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0079AC5638B4B95A9C67CEDA2BB1544424BB99CA
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Elle était hospitalisée pour fièvre à 40°C et dorsalgies. Il existait une pancytopénie (neutropénie à 0,49G/l, hémoglobine à 7,1g/dl, plaquettes à 119G/l) ; la CRP était à 21mg/l (N<5mg/l), la VS à 30mm/1h, les LDH à 2000UI/l (N<480), les α2-globulines à 6,9g/l, les gammaglobulines à 8,6g/l, la ferritine à 5135μg/l (N<200), les triglycérides à 1,60mmol/l (N<1,80), ASAT à 51 UI/l, ALAT à 37UI/l (N≤40), phosphatases alcalines (PAL) à 145UI/l (N≤110) et γGT à 187 UI/l (N≤45), bilirubinémie totale 11 (N≤17).
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Après un mois d’hospitalisation, la fièvre persistait et apparaissait une douleur avec défense de l’hypochondre droit. La CRP s’élevait à 70mg/l, les polynucléaires neutrophiles (PNN) étaient à 0,5G/l et la cholestase anictérique se majorait (PAL2N, bilirubine totale 6N) et s’accompagnait d’une cytolyse modérée (ASAT2N, ALAT1,5N). L’échographie abdominale montrait un aspect compatible avec une cholécystite.
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Un homme de 74 ans sans antécédent particulier est adressé aux urgences pour fièvre, dyspepsie, douleurs cervico-occipitales et céphalées diffuses depuis cinq jours. L'examen clinique initial retrouvant une raideur de la nuque, les diagnostics de méningite et de spondylodiscite infectieuses sont évoqués par le médecin traitant. L'examen clinique aux urgences note en plus de l'examen initial une fièvre à 38,5 °C et précise l'existence d'un signe de Brudzinski ; à la biologie il est noté une hyperleucocytose à 12 500/mm 3 avec polynucléose à 10 000/mm 3 , un syndrome inflammatoire avec une CRP à 71 mg/l, une VS à 45 mm à la première heure. Une ponction lombaire est alors effectuée en urgence avec une analyse du liquide céphalorachidien strictement normale. Une radiographie standard, puis une IRM cervicale infirmant l'hypothèse de spondylodiscite, le patient est hospitalisé en médecine interne pour complément d'investigation. Les radiographies standard du thorax et des sinus, un panoramique dentaire ainsi que les prélèvements microbiologiques (hémocultures, ECBU) sont normaux ou négatifs.
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Concernant le patient 2, la réalisation d'une ponction lombaire, puis une radiographie cervicale standard et une IRM cervicoencéphalique ont respectivement éliminé une méningite et une spondylodiscite. Par ailleurs, la découverte chez ce patient d'une splénomégalie et d'une hyper-ferritinémie ont permis d'évoquer le diagnostic d'hémochromatose génétique, puis de le confirmer : mutation homozygote C282Y du gène HFE . Une échographie et un scanner de l'abdomen n'ont pas noté d'adénopathie profonde et ont montré une hépatomégalie modérée hyperéchogène, une splénomégalie homogène et une perte du gradient de densité hépatosplénique au scanner.
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Concernant le patient 3, la recherche de facteurs anti-nucléaires, de facteurs rhumatoïdes n'était positive qu'à un taux faible, celle d'une gammapathie monoclonale était négative. Par ailleurs, la réalisation d'une échographie cardiaque a permis d'éliminer une endocardite. Au deuxième jour d'hospitalisation est survenue une synovite du poignet gauche avec majoration de la fièvre à 39,1 °C, accélération de la VS à 100 mm à la première heure et augmentation du taux de CRP à 285 mg/l, faisant évoquer l'hypothèse d'accès microcristallins articulaires diffus et de surseoire à la ponction lombaire.
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Un homme de 52 ans a été admis au service des urgences pour détresse respiratoire. Dans ses antécédents, on notait une hypothyroïdie, une comitialité depuis l’adolescence, une schizophrénie nécessitant un placement en institution spécialisée, un accident ischémique cérébral il y a une dizaine d’années avec hémiparésie séquellaire droite. Son traitement habituel comportait de l’acide valproïque (Dépakine®), de la lamotrigine (Lamictal®), de l’alprazolam, du diazépam et de la L-thyroxine. Il présentait à son arrivée des troubles de conscience majeurs, une polypnée associée à une hypoxie (SpO 2 = 80 %), et un collapsus cardiovasculaire. Une sédation était instituée, la trachée était intubée par voie orale et les poumons ventilés mécaniquement. L’auscultation pulmonaire notait des râles crépitants diffus bilatéraux et la radiographie thoracique montrait un syndrome interstitiel bilatéral prédominant à droite. Il existait des troubles de la repolarisation ventriculaire sur l’électrocardiogramme d’entrée, faisant évoquer une atteinte du tronc commun de l’artère coronaire gauche. Un œdème pulmonaire aigu par choc cardiogénique était suspecté et le patient était transféré dans un service de soins intensifs cardiologiques. Des gestes invasifs à visée diagnostique et thérapeutique étaient effectués, alors qu’il existait une thrombopénie (60 G·L –1 ), et une anticoagulation par héparine standard (administrée par voie intraveineuse continue à la dose de 25 000 UI·j –1 environ, adaptée au résultat du dosage du TCA). Un cathéter central à quatre lumières était mis en place avec difficulté (multiples ponctions) par voie sous-claviculaire droite. Une contrepulsion par ballonnet intra-aortique était introduite par voie fémorale gauche. Une coronarographie par voie fémorale gauche objectivait des artères coronaires saines. Un bilan hémodynamique, par sonde de Swan-Ganz mise en place dans la veine sous-clavière gauche, montrait un profil hémodynamique de type septique (IC = 4,3 L·min –1 ·m –2 , QC = 7,1 L·min –1 , PAPO = 14 mmHg, PAPM = 21 mmHg, pression de l’oreillette droite à 6 mmHg). Le patient était alors transféré en service de réanimation polyvalente.
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Les prélèvements bactériologiques pulmonaires mettaient en évidence Haemophilus influenzae , dans un contexte d’hypothermie à 36 °C. En définitive, il s’agissait d’un choc septique secondaire à une pneumopathie infectieuse à Haemophilus influenzae . L’anticoagulation était alors arrêtée 24 heures après son instauration. Au deuxième jour de l’hospitalisation dans le service, apparaissait une volumineuse opacité parenchymateuse systématisée au lobe supérieur droit sur la radiographie thoracique systématique concomitante d’une déglobulisation (hémoglobine à 80 g·L –1 ). Une scanographie thoracique avec injection de produit de contraste confirmait la présence d’un hématome intrapulmonaire important du lobe supérieur droit associé à un épanchement pleural minime . Une fibroscopie bronchique objectivait un aspect de compression extrinsèque de la bronche lobaire supérieure droite et une infiltration hématique de la muqueuse, sans hémoptysie ni présence de sang lors des aspirations bronchiques.
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M me V., âgée de 38 ans, est hospitalisée à 3 reprises en 2007 pour la prise en charge d’hypoglycémies organiques. Elle se plaint depuis 2003 de malaises répétés mais ce n’est qu’en début 2007 que les hypoglycémies organiques sont objectivées à l’occasion d’une épreuve de jeûne. Les différentes explorations d’imagerie se révèlent toutes négatives. Les explorations biologiques montrent un hyperinsulinisme avec une augmentation du peptide C. La présence d’un insulinome est suspectée et la prise de sulfamides hypoglycémiants est évoquée. Des prélèvements sanguins et urinaires sont effectués à plusieurs reprises au décours des hypoglycémies ( tableau II ). Un premier prélèvement en mars s’avère positif avec identification de gliclazide, des doutes subsistent néanmoins sur le plan analytique et d’autres prélèvements sont réalisés. En septembre, une confirmation est obtenue avec présence de gliclazide dans deux prélèvements plasmatiques réalisés à proximité de deux épisodes hypoglycémiques (glycémie à 2,3mmol/L). La concentration plasmatique obtenue de gliclazide (1,5mg/L) se situe dans l’ordre de grandeur des valeurs observées en thérapeutique . L’absence de gliclazide dans l’urine peut être expliquée par le son métabolisme hépatique intense avec une quantité faible inchangée éliminée dans l’urine (inférieure au seuil de sensibilité de la méthode).
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Dans une interview, une femme a rapporté comment le « devoir de l’épouse » a été utilisé pour justifier le maintien d’une vie sexuelle non désirée par la femme, parce que son mari a essayé d’avoir des relations sexuelles quand elle se remettait d’une mastectomie. À cette occasion, le mari a dit que sa femme avait été opérée au niveau de la partie supérieure du corps et, par conséquent, il n’y avait aucun problème avec le « bas » de son corps. La pression exercée par le mari d’avoir des rapports sexuels a obligé la participante à demander l’aide de ses enfants, adultes, pour dissuader leur père de cette idée. Dans ce cas, la survenue du cancer du sein apparaît comme un bonne raison qui permet à la femme d’interrompre définitivement une vie sexuelle insatisfaisante et, en ce sens, la maladie peut être considérée comme un événement positif dans la logique de cette femme.
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Il s’agissait d’une fille de neuf ans, issue d’un mariage non-consanguin et d’une grossesse menée à terme sans incidents. À l'âge de 13 mois, elle a présenté un état de mal convulsif dans un contexte fébrile traité par phénobarbital. L'examen clinique était normal. À l'âge de trois ans, la recrudescence des convulsions généralisées a nécessité le recours à une bithérapie (phénobarbital et clonazepam). L'IRM cérébrale a porté le diagnostic d'hétérotopies nodulaires sous-épendymaires . L'enfant a été ré-hospitalisée à l'âge de six ans pour un état de mal convulsif. Depuis, elle présente une agitation et un retard mental. L’EEG a montré une activité de fond irrégulière avec présence de quelques bouffées de pointes lentes. Le caryotype était normal. À l'âge de huit ans, elle a présenté une tétraplégie et des myoclonies suite à une pneumopathie sévère. L'IRM de contrôle a montré les mêmes aspects. L'évolution a été marquée par l'aggravation du retard mental et la persistance des convulsions.
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Il s’agissait d’une fillette âgée de six ans issue de parents non-consanguins et d'une grossesse menée à terme sans incident. À deux ans neuf mois, elle a été explorée pour perte de connaissance avec révulsion des globes oculaires. L'examen clinique a révélé un retard des acquisitions psychomotrices. Quatre mois plus tard, des convulsions tonico-cloniques généralisées sans fièvre étaient apparues. L’EEG a montré des figures comitiales généralisées avec discrets signes de souffrance cérébrale. L'enfant a été mise sous phénobarbital devant la récidive des convulsions. L'IRM cérébrale a visualisé un ruban de substance grise hétérotopique sous corticale diffus, bilatéral associé à une pachygyrie . Actuellement, l'enfant convulse sous traitement et ne parle pas encore.
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Il s’agissait d’une fillette âgée de trois ans issue d'une grossesse menée à terme sans incidents et de parents non-consanguins. Elle a été hospitalisée à l'âge de 11 mois pour état de mal convulsif. L'examen a noté un retard psychomoteur, une microcéphalie et une hypertrophie des membres inférieurs. L'EEG a montré une activité de fond irrégulière, associée à quelques pointes dégradées généralisées en bouffées. L'évolution a été marquée par la récidive des convulsions sous traitement (Dépakine®) régulièrement pris. Les doses de Dépakine® ont été alors augmentées devant une dépakinémie basse. Elle a été réhospitalisée à l'âge de 26 mois pour état de mal convulsif ce qui a nécessité l'association du Rivotril ® à la Dépakine ® . À l'examen, elle était hypotonique et obèse. L'IRM cérébrale a montré une hétérotopie sous corticale diffuse associée à une pachygyrie. Actuellement l'enfant convulse sous traitement et garde un retard mental profond.
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Il s’agissait d’une fillette âgée de sept ans, issue d'une grossesse menée à terme sans incidents et de parents non-consaguins. Elle a présenté un retard des acquisitions psychomotrices. Elle a été hospitalisée à l'âge de quatre ans pour état de mal convulsif. L'examen a noté une hexadactylie et une dysmorphie faciale avec un filtrum élargi, un palais modérément profond et un effacement bilatéral du rebord orbitaire. L'EEG a montré une activité de fond irrégulière et associée à quelques pointes ondes généralisées. L'IRM cérébrale a révélé une fine bande de substance grise sous corticale, pariéto-occipitale bilatérale en rapport avec une hétérotopie sous corticale laminaire associée à une agénésie partielle et postérieure du corps calleux.
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Observation .– La patiente CN, âgée de 39 ans, ayant comme antécédents une infection sexuellement transmissible traitée en 2004, est hospitalisée au service de médecine interne en avril2005 pour un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) d’apparition brutale. L’examen clinique à l’admission trouve un syndrome méningé fébrile à 38°5C et une candidose buccale. Le scanner cérébral réalisé en urgence trouve une hyperdensité spontanée suprasellaire médiane prenant le contraste après injection au territoire de l’artère communicante antérieure droite. L’artériographie cérébrale met en évidence un anévrysme de 5 mm de l’artère communicante antérieure droite porté par la carotide interne droite avec un collet étroit. L’échocardiographie est normale. La numération formule sanguine trouve une lymphopénie à 800/mm 3 . La CRP est à 10 mg/l. Les hémocultures restent négatives. La sérologie VIH est positive. Les sérologies suivantes : TPHA-VDRL, CMV, EBV, VZV et herpès reviennent négatives. Le bilan tuberculeux est négatif. Le taux des lymphocytes CD4 est à 82/mm 3 est la charge virale est à 40783 copies/ml. La patiente ne relevait pas d’un traitement chirurgical pour l’anévrysme, après discussion avec les neurochirurgiens. Elle est mise sous trithérapie antirétrovirale à base d’azidothymidine (AZT), didanosine (DDI), efavirenz (EFV), en plus du traitement symptomatique de l’HTIC et de la candidose buccale. L’évolution est marquée par une nette amélioration clinique. À six mois, le taux de CD4 est à 320/ml et la charge virale est indétectable. Une angio-IRM cérébrale est réalisée 18 mois après et montre une disparition totale de l’anévrysme. Le suivi est de 50 mois.
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À partir du 13 octobre 2006, s’installait sur dix jours un syndrome confusionnel avec somnolence associé à des clonies hémi-corporelles droites faisant retenir le diagnostic d’état de mal partiel. Le bilan réalisé en urgence comprenant un scanner cérébral sans injection, une ponction lombaire, un bilan infectieux (sérologie VIH, VHC, VHB, antigénémie aspergillaire, PCR CMV) était négatif. Un traitement associant clonazépam et diphénylhydantoïne en IV était mis en place. Du fait de l’aggravation progressive, une IRM cérébrale était réalisée et montrait, en plus de la lésion gliale initiale, de multiples hypersignaux Flair siégeant dans les régions sous-corticales, sans prise contraste après injection de gadolinium, sans effet de masse, avec baisse du coefficient apparent de diffusion (CAD) et une forte résonance de lipide avec une diminution du NAA en spectroscopie.
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Le patient était transféré en réanimation et intubé le 25 octobre 2006 en raison d’une altération de la conscience avec encombrement bronchique et septicémie à staphylocoque doré. Dans l’hypothèse d’une encéphalite pré-suppurative, le patient était traité par antibiothérapie à large spectre associant imipénème, métronidazole, aminoside, vancomycine et enfin voriconazole à visée anti-aspergillaire. L’absence d’amélioration clinique conduisait à la réalisation d’une biopsie cérébrale le 28 novembre 2006 dont les résultats étaient en faveur d’une démyélinisation aiguë et permettaient d’écarter une vascularite cérébrale dans sa forme démyélinisante .
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Nous rapportons le cas d’un patient de 52ans porteur d’un gliome de bas grade pariétal gauche évolutif, traité par une chimiothérapie de type témozolomide 200mg/m 2 par jour pendant 5jours tous les 28jours pendant 11 mois, puis irradié par un protocole d’irradiation encéphalique focale classique, du fait d’une transformation anaplasique, et qui a eu une démyélinisation aiguë, confirmée histologiquement, deux mois après la fin de l’irradiation, responsable d’un trouble de la vigilance sévère d’installation subaiguë.
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Chez ce patient, les lésions étaient majoritairement cortico sous-corticales avec une atteinte des structures profondes cérébrales comme cela se voit souvent dans l’encéphalo-myélopathie aiguë démyélinisante (ADEM), où les localisations évocatrices demeurent l’atteinte des ganglions de la base, du thalamus et plus rarement du tronc cérébral . Il n’y avait pas de prise de contraste des lésions, ce qui est rare dans l’ADEM et dépendrait du stade de l’inflammation . De même, le CAD bas chez notre patient, peu décrit dans l’ADEM, l’absence de données de la perfusion à l’imagerie cérébrale pourraient correspondre à une phase aiguë de l’inflammation .
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Le patient, né en 1923, suivi depuis plus de 20 ans pour une HTA essentielle, développe en décembre 2002, une insuffisance rénale terminale attribuée à une néphroangiosclérose bénigne. Ses antécédents principaux sont un infarctus myocardique inférieur en 1980, une arythmie par bloc auriculoventriculaire complet aboutissant à la mise en place d’un pacemaker double-chambre en 1985, un remplacement valvulaire aortique en 1992 et un pontage aortocoronaire en décembre 2002. Cette intervention précipite l’insuffisance rénale et le recours à la dialyse ; le patient opte pour la DP automatisée (trois cycles de dialysat glucosé la nuit ; un dialysat à base d’icodextrine le jour). Les événements et complications survenus après la prise en DP sont détaillés dans le Tableau 1 . Retenons une péritonite bactérienne à Enterococcus faecalis en juillet 2003, suivie d’une diminution persistante de la capacité d’UF. En raison de l’état inflammatoire du péritoine, une augmentation du transport des petits solutés avec une absorption rapide du glucose du dialysat est suspectée (hyperperméabilité péritonéale). La situation est améliorée par une diminution du temps de stase des dialysats glucosés et la prescription de furosémide (500mg/j), afin de favoriser une diurèse maximale. Moins d’un mois après le diagnostic, on assiste à une récidive de la péritonite avec le même agent causal. Le cathéter de DP est ôté, puis un nouveau cathéter est replacé après trois semaines d’hémodialyse.
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Au cours du premier semestre 2004, le cathéter de dialyse migre à plusieurs reprises dans la région sous-hépatique, avec, à chaque fois, des problèmes concomitants d’UF insuffisante, responsables d’une surcharge hydrosodée. Le recours à des séances isolées d’hémodialyse afin de rétablir l’euvolémie est necessaire ; le repositionnement chirurgical du cathéter permet de normaliser la situation.
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Un nouvel épisode de perte d’UF survient en septembre 2004 : une hernie inguinoscrotale droite et une éventration abdominale médiane sont mises en évidence. Ces deux anomalies sont corrigées chirurgicalement. Parallèlement, on assiste à une perte de la fonction rénale résiduelle, au développement d’une hyperperméabilité péritonéale importante et à une perte de la fonction de tamisage du sodium (voir ci-dessous). En même temps, une opacification péritonéale via le cathéter démontre l’existence de nombreuses brides ne permettant au contraste de se répandre que dans un hémipéritoine . La DP est dès lors abandonnée et, en accord avec le patient, un transfert définitif vers l’hémodialyse est réalisé.
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À l’âge de 88 ans, Paul est hospitalisé en médecine pour l’aggravation récente d’une insuffisance cardiaque survenant dans le cadre d’une péricardite chronique avec arythmie complète par fibrillation auriculaire. Il souffre d’œdèmes des membres inférieurs qui diminuent son autonomie à la marche, et d’une anorexie qui s’accompagne d’un amaigrissement significatif (perte de 5 % du poids en 3 mois). Devant le tableau somatique préoccupant de cet homme âgé refusant toute aide médicale à domicile, l’hospitalisation vise à la fois à stopper la dégradation de l’état de santé et à réévaluer les mesures d’assistance médicosociales à mettre en place pour l’avenir.
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Dans ce contexte, la décompensation cardiaque de Paul fut circonscrite rapidement : la régression des œdèmes et de la dyspnée après majoration du traitement diurétique a permis la reprise de la marche sans tuteur. Mais la compensation de l’état somatique n’a pas épuisé pour autant les questions que pose le cas de ce patient à ses soignants. Il s’agit en effet d’un homme très âgé dont les troubles cognitifs perturbent le quotidien et rendent difficile le maintien à domicile. Il vit seul depuis six mois, date où sa femme, atteinte d’un cancer du sein avec métastases osseuses, a été admise en long séjour. Leur fille unique aide Paul pour les courses, le ménage et la gestion administrative, de même qu’une aide-ménagère intervient une heure par jour. Le patient parle peu de son histoire et a tendance à minimiser la maladie de sa femme, mais sa fille rapporte qu’il présente des troubles de mémoire déjà anciens et une difficulté croissante à assumer son quotidien.
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Au cours de l’année précédente, Paul avait déjà été hospitalisé à trois reprises, d’abord pour la survenue d’un état confusionnel associé à des troubles du comportement, puis pour un épisode de rétention urinaire aiguë, et enfin pour la majoration des dyspnées s’accompagnant d’une légère désorientation temporospatiale. Au plan neurologique, l’imagerie cérébrale avait montré une atrophie cérébrale diffuse relativement marquée, prédominant au niveau frontal. En outre, les antécédents médicaux font état d’une hypertension artérielle traitée par antihypertenseurs, d’une pleurésie purulente droite opérée et d’une pseudomélanose colique avec diverticulose. L’anxiété et les insomnies de Paul sont traitées de longue date par deux tranquillisants (Temesta ® et Xanax ® ). Ce traitement au long cours et à forte dose pourrait d’ailleurs avoir un impact iatrogène sur le fonctionnement cognitif du patient en particulier pour la mémoire, mais aussi en entraînant une baisse de la vigilance.
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Lors de la précédente hospitalisation, Paul et sa femme avaient bénéficié d’une évaluation de leur dépendance (CEDPA) qui avait mis en évidence une perte d’autonomie pour les tâches complexes (repas, gestion, etc.). Les résultats du Mini Mental State Examination (MMSE) allaient aussi dans ce sens, avec un score à 24/30 (4 erreurs en calcul mental, 1 oubli de consigne dans la tâche de compréhension et 1 oubli en mémoire). En revanche, à l’époque, Paul ne présentait pas de symptomatologie dépressive avérée : il était adapté, orienté, cohérent et coopérant. Dans l’attente d’une solution institutionnelle concernant la perte d’autonomie du patient, une tentative de retour à domicile avait été décidée pour le couple, sous réserve d’un dispositif d’aides renforcé.
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Lors de l’hospitalisation actuelle, l’équipe médicale s’interroge sur le comportement de Paul qu’elle qualifie d’opposant. Les troubles mnésiques en partie déniés par le patient et ses difficultés grandissantes dans la gestion du quotidien seraient-ils révélateurs d’une évolution démentielle, c’est-à-dire d’un processus de vieillissement pathologique d’origine organique ? L’inhibition croissante de Paul dans la vie courante et face à la maladie de sa femme témoigne-t-elle de difficultés d’ajustement aux réalités susceptibles de masquer l’existence d’un état dépressif passant inaperçu ? La passation récente de quelques épreuves de mémoire et de langage, ainsi que d’une échelle de dépression poussent, dans un premier temps, à réfuter la double hypothèse d’une évolution démentielle et d’une dépression caractérisée. Le retest du MMSE montre que les performances (22/30) se maintiennent par rapport à celles de l’année précédente, et l’ensemble du bilan neuropsychologique ne plaide pas clairement en faveur d’un tableau pathologique. Les soignants restent perplexes, mais à défaut d’éléments diagnostiques plus probants, l’équipe conclut provisoirement à une dépression réactionnelle suscitée par la maladie et l’hospitalisation de la femme de Paul. Il est donc envisagé, dans un premier temps, de rapprocher le couple en organisant la convalescence de Paul auprès de son épouse, en long séjour. Parallèlement, une réflexion institutionnelle sera menée pour préparer un projet de maison de retraite, pour Paul seul. Ces décisions sont prises collégialement, en réunions de synthèse lorsque le cas complexe de ce patient est abordé et débattu par l’équipe médicale, l’équipe infirmière et les psychologues d’orientation neuropsychologique pour certains et d’orientation psychopathologique psychanalytique pour d’autres. Ces confrontations plurifocales indispensables enrichissent et affinent également la question diagnostique des cas cliniques complexes rencontrés.
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Dans le cas de Paul, l’évaluation détaillée des fonctions cognitives nous oriente plus avant sur le plan du diagnostic différentiel. En effet, le bilan neuropsychologique met en évidence un dysfonctionnement exécutif associé à un ralentissement. L’imagerie cérébrale a révélé une atrophie corticale, plus nette dans les régions frontales, qui pourrait expliquer les troubles des fonctions exécutives. Dans cette même perspective, les quelques difficultés mnésiques de Paul semblent directement liées à une difficulté de récupération, sans trouble de l’encodage (celui-ci est aidé par le rappel indicé). Nous savons par ailleurs que les processus de vieillissement normal s’accompagnent d’une « atrophie cérébrale » qui, pour certains auteurs, prédomine dans les régions frontales .
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La « lecture clinique » du protocole montre néanmoins que la production de Paul à la WAIS-R est bien contrôlée par les processus secondaires de la pensée, d’un bout à l’autre de la passation. La compréhension intellectuelle est efficace et adaptée aux consignes différenciées des subtests. On ne relève ni perte notable des mots et de leur sens usuel aux épreuves verbales (Information et Similitudes), ni incohérence perceptive ou difficulté instrumentale aux épreuves visuomotrices (Complétement d’images, Cubes et Code), ni trouble des sphères mnésiques (Information, Mémoire des chiffres et Arithmétique). De plus, aucune incursion projective ou dérive affabulatrice ne vient suppléer les déficits cognitifs aux épreuves qui favorisent plus particulièrement l’intrusion des affects (Compréhension, Complètement d’images). La vigilance perceptive et intellectuelle est de mise dans un ensemble qui témoigne de bonnes capacités défensives d’isolation mentale. L’adaptation à la réalité est bien préservée, et l’épreuve sollicitant l’image du corps (Complètement d’images) n’entraîne pas de déstabilisation des modalités de pensée par les processus primaires.
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Le risque transfusionnel bactérien est actuellement le risque infectieux le plus important de la transfusion sanguine . Nous rapportons le cas d’une enfant en aplasie fébrile post-chimiothérapie qui a présenté un choc septique consécutif à une transfusion de concentré plaquettaire d’aphérèse (CPA) contaminé par Citrobacter koseri . Un strict respect des bonnes pratiques cliniques lors de l’acte transfusionnel aurait permis d’éviter la mise en jeu du pronostic vital.
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Cette enfant âgée de 10ans, en cours de traitement pour une leucémie aiguë lymphoblastique, a été hospitalisée en urgence pour une aplasie fébrile post-chimiothérapie. À l’admission (j0), la température était à 39°C et l’état général conservé, sans point d’appel infectieux clinique. Le bilan biologique a révélé une leuconeutropénie profonde (leucocytes<400/mm 3 ), une thrombopénie (plaquettes : 14 000/mm 3 ) et une anémie (taux d’hémoglobine : 8g/dL). Après la réalisation du bilan infectieux, un traitement par ceftriaxone par voie intraveineuse (IV) a été administré en urgence, en accord avec les recommandations du service, considérant la durée prévisible de l’aplasie inférieure à 7jours et l’absence de signes cliniques de gravité. Une transfusion de CPA (contrôle visuel ultime sans particularité) a été mise en route rapidement après validation médicale, l’enfant restant fébrile malgré l’administration intraveineuse (IV) de paracétamol. La survenue brutale de frissons et de vomissements a fait stopper la transfusion quinze minutes après son début. La normalité des constantes hémodynamiques et la disparition rapide (<30min) des signes cliniques après traitement symptomatique (dexchlorphéniramine et alizapride) ont autorisé la reprise de la transfusion jusqu’à son terme. Dès la fin de cette dernière, la réapparition des vomissements et des frissons s’est accompagnée de céphalées, d’une altération rapide de l’état général et d’une détérioration progressive des paramètres hémodynamiques (hypotension artérielle systolique à 60mmHg et tachycardie à 160/min). La prise en charge a nécessité, après remplissage par sérum physiologique et modification de l’antibiothérapie initiale (remplacement de la ceftriaxone par l’association pipéracilline/tazobactam), un transfert en service de réanimation pédiatrique où un traitement par amines vasopressives (noradrénaline) a été instauré et maintenu 36heures. L’évolution clinique a été rapidement favorable (j2) et l’apyrexie a été obtenue (j4) avant même la sortie d’aplasie (j7). Aucun des prélèvements réalisés (5 hémocultures dans les 24 premières heures, examen cytobactériologique des urines [ECBU], coproculture) n’a été informatif. L’examen microbiologique du CPA a permis d’identifier la présence de Citrobacter koseri , dont l’antibiogramme objectivait une résistance sauvage aux antibiotiques (production de pénicillinase de bas niveau sensible à l’acide clavulanique, résistance naturelle de faible niveau aux amino-pénicillines). Dix-huit mois après la fin du traitement l’enfant était en rémission complète de sa leucémie, sans aucune séquelle de l’incident.
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Le mis en cause est le second d’une fratrie de trois. Dans les antécédents, nous retenons que sa sœur souffre de troubles psychotiques chroniques. Sur le plan personnel, le patient est porteur d’un SK. Ce diagnostic a été posé à l’âge de 23ans devant des difficultés érectiles et une atrophie testiculaire. Depuis l’établissement du diagnostic, il bénéficie d’un traitement androgénique substitutif par voie intramusculaire (testostérone énanthate). Par ailleurs, Pierre est porteur d’un diabète insulinodépendant et d’une hypothyroïdie substituée, dont on connaît le sur-risque en cas de SK, ainsi que d’une hypertension artérielle et d’une hypercholestérolémie. Il a été exempté du service national suite à la découverte d’une malformation cardiaque qui, dans ce contexte de SK, pourrait être un prolapsus de la valve mitrale.
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Un an après l’établissement du diagnostic de SK et la mise en route du traitement androgénique, le patient, alors âgé de 24ans, est hospitalisé en service de psychiatrie pour une durée de 13 jours. Le rapport d’hospitalisation souligne les éléments psychotiques et en particulier érotomaniaques. Il bénéficie d’un traitement injectable par fluphénazine décanoate en plus de son traitement androgénique substitutif qui est poursuivi. Dans l’évolution de ses troubles psychiatriques, nous retrouvons des éléments psychotiques chroniques avec décompensations délirantes et dépressives, épisodes d’agitation avec irritabilité, hétéroagressivité violente, idées d’autodépréciation et de persécution, vécu de dépersonnalisation et idées suicidaires. Le traitement neuroleptique à action prolongée sera interrompu après quelques mois à l’initiative du patient. Pierre est mis en invalidité à l’âge de 35ans. Il ne fait l’objet d’aucune mesure de protection.
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Lorsque nous le rencontrons, Pierre fait l’objet d’un suivi spécialisé et bénéficie d’un traitement antidépresseur dont la posologie a été récemment majorée (miansérine, 60 mg/j), en plus des traitements hormonaux sexuels et thyroïdiens, antidiabétiques, antihypertenseurs et hypocholestérolémiant. Sa présentation physique retrouve un sujet de grande taille (181 cm) et de corpulence un peu supérieure à la normale (90 kg). Il porte des lunettes, pour corriger une myopie de moyenne intensité. Il est dégarni et n’a pas de pilosité apparente sur les avant-bras. Il présente une érythrose faciale et transpire abondamment. Il est modérément incurique telles qu’en attestent les traces de saleté sur les coudes et avant-bras, les cheveux gras et l’odeur qu’il dégage. Son contact est facile, proche de la familiarité. Il s’exprime d’une voix forte, d’un ton scandé et s’emporte facilement . Ces éléments sont majorés par son ingestion d’alcool et de café le jour de notre examen. Son discours est construit et respecte les règles usuelles de syntaxe.
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L’humeur est la partie de l’examen qui nous semble la moins évidente à évaluer en tenant compte de l’alcoolisation du sujet. Il décrit une phase d’abattement apparue suite au départ de sa compagne. L’existence d’un éventuel ralentissement psychomoteur est difficilement appréciable compte tenu des multiples causes d’excitabilité psychocomportementale présentes chez Pierre : alcool, traitement hormonal androgénique et thyroïdien. Nous ne retrouvons pas l’existence de thèmes mélancoliques dans son discours (idées de ruine, d’indignité ou d’incurabilité). Il ne décrit pas d’idée suicidaire, mais reconnaît y avoir pensé par le passé, notamment lorsqu’il avait des difficultés érectiles. Enfin, nous retrouvons des signes de dépendance physique et psychique à l’alcool, dont la consommation remonte à l’adolescence.
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Son discours par rapport aux faits est assez explicite sur le plan psychiatrique et nous permet d’entrevoir la nature psychotique de ses troubles. Son propos commence par le récit d’un événement troublant, survenu lorsqu’il était âgé de 18 ans environ. Cet événement correspond en tout cas à une expérience que nous qualifierons de subjuguante, à partir de laquelle sa vie et son vécu ne seront plus comme avant. Telle une révélation, elle est effectivement le point de départ d’une succession de comportements pathologiques.
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Cette observation pose tout d’abord la question des rapports réciproques entre le SK et les troubles psychiatriques de Pierre. Ainsi, les nombreuses difficultés socioprofessionnelles (impulsivité, instabilité relationnelle, sensitivité, sentiment d’insatisfaction…) rencontrées par le mis en cause durant son adolescence et le début de l’âge adulte peuvent refléter des manifestations comportementales liées au SK, tout comme elles peuvent correspondre à des manifestations précoces de ses troubles psychotiques. De plus, l’annonce du diagnostic de maladie de Klinefelter (à l’âge de 23ans) et l’instauration du traitement androgénique peuvent avoir favorisé la décompensation de l’état mental.
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Dans le cas particulier de Pierre, la question de l’agressivité et du contrôle pulsionnel se pose donc avec acuité du fait, d’une part, de la spécificité des troubles psychotiques et, d’autre part, de la prise d’un traitement hormonal substitutif. Les risques de passage à l’acte hétéroagressif apparaissent non négligeables dans ce double contexte psychiatrique et organique. Ainsi, il nous apparaît opportun de proposer la mise en place d’une injonction de soins dans le cadre d’un suivi sociojudiciaire. Ces soins devraient se concentrer sur une prise en charge soutenue de sa symptomatologie psychotique, ainsi que sur la recherche et le maintien de l’abstinence éthylique. Dans un autre domaine, avec le même souci de réduire les risques agressifs présents chez le mis en cause, nous recommandons la reconsidération de son traitement hormonal en partenariat étroit avec une équipe spécialisée en endocrinologie, afin de prendre en charge les effets secondaires d’une réduction de ce traitement.
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Nous avons rapporté l’observation de Pierre, âgé de 43ans au moment de notre expertise, porteur d’un SK diagnostiqué à l’âge de 23ans, et présentant des troubles psychotiques chroniques érotomaniaques diagnostiqués l’année suivante. Ce sujet fait l’objet d’une enquête ouverte par le procureur de la République après qu’il eut harcelé durant de nombreux mois, par voie téléphonique, la femme à laquelle il a pathologiquement lié son destin. L’impact des traitements androgéniques suivis de longue date par le mis en cause sur la réalisation de ce harcèlement sexuel est suggéré, ce qui renforce les aspects psychiatriques et criminologiques de sa dangerosité physique potentielle. Ainsi, l’usage de ce type de traitement, indiqué du point de vue des carences liées au caryotype 47, XXY, doit rester prudent dans ce contexte médicolégal particulier et faire l’objet d’une réflexion pluridisciplinaire entre psychiatre, endocrinologue et criminologue.
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L’examen clinique à l’admission trouvait une franche raideur de la nuque, sans syndrome méningé, ni déficit neurologique. Il existait un syndrome inflammatoire majeur (CRP à 300 mg/L), le LCR était normal. Le diagnostic de spondylodiscite infectieuse cervicale C3-C4 était retenu devant l’aspect typique en IRM, et les hémocultures étaient positives pour S. pneumoniae sensible a la pénicilline. La recherche d’une porte d’entrée n’objectivait ni sinusite, ni pneumopathie, ni endocardite infectieuse. L’évolution clinique et biologique était rapidement favorable en deux semaines avec une bi-antibiothérapie par amoxicilline et rifampicine, poursuivie six semaines.
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Observation 2 .– Une patiente de 75 ans, suivie pour un myélome asymptomatique sans traitement actuel, était hospitalisée pour une polyarthrite aiguë atteignant les deux chevilles et la hanche droite, accompagnée de lombalgies intenses et invalidantes, dans un contexte fébrile (39°C) et inflammatoire majeur (CRP 330 mg/L). L’aspect IRM caractéristique, et la positivité des hémocultures permettaient le diagnostic de spondylodiscite L1-L2 avec épidurite antérieure associée à une polyarthrite septique à S. pneumoniae , favorisée par l’hypogammaglobulinémie profonde du myélome, dont la porte d’entrée était une sinusite maxillaire. L’évolution infectieuse était favorable avec un traitement de deux mois par levofoxacine et rifampicine.
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Un homme de 45ans, ancien tabagique, a consulté devant la persistance d’une otalgie droite et l’apparition d’une subobstruction nasale. Une IRM cervicofaciale a fait état d’un processus expansif profond sous-muqueux du rhinopharynx droit, entreprenant les muscles péristaphilins droits de l’apex pétreux, le sinus sphénoïdal droit ainsi qu’à la pachyméninge tapissant l’apex pétreux droit. La tumeur était classée T4N0M0. La biopsie du nasopharynx a mis en évidence une muqueuse enflammée contenant des glandes d’aspect cribiforme et focalement kystique. Les marquages immuno-histochimiques ont confirmé le diagnostic de carcinome adénoïde kystique. Au cours des deux mois après le diagnostic, le patient a reçu une chimioradiothérapie concomitante, utilisant une technique de radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité (RCMI). La dose totale délivrée dans le volume tumoral macroscopique était de 70Gy en 34 fractions et 50jours. Le volume cible anatomoclinique des aires ganglionnaires a reçu des deux côtés 65Gy dans les zones II et de 50Gy dans les III, IV et V. La chimiothérapie a consisté en deux cycles de 100mg/m 2 de cisplatine à trois semaines d’intervalle. À l’issu de ce traitement, la maladie a été considérée en rémission complète clinique et radiologique. Après un an de suivi, des micronodules pulmonaires d’évolution lente sont apparus. Trois ans et demi après le diagnostic initial, devant une progression symptomatique d’un nodule pulmonaire apical gauche et l’apparition d’autres lésions pulmonaires infracentimétriques, une lobectomie supérieure gauche a été réalisée. L’analyse histologique était en faveur d’une localisation secondaire du carcinome adénoïde kystique nasopharyngé. Deux ans et demi après la lobectomie, suite à de violentes douleurs hémicrâniennes droites avec décharges électriques faisant suspecter une atteinte du nerf trijumeau, l’IRM cervicofaciale a objectivé une récidive tumorale, vraisemblablement par voie périneurale dans base du crâne, les espaces profonds immédiatement sous-jacents et le sinus caverneux, avec une infiltration dure-mérienne . À l’étage thoracique, le bilan montrait une stabilité des lésions pulmonaires. Le bilan a été complété par une TEP-scanographie au ( 18 F)-fluorodésoxyglucose avec mise en évidence d’une activité hypermétabolique au niveau de la lésion sus décrite. Une approche locorégionale par ré-irradiation ou radiochirurgie a été écartée en concertation multidisciplinaire. Un complément d’immunomarquage a été réalisé sur la pièce de lobectomie supérieure gauche effectuée deux ans avant, qui a mis en évidence un marquage fort et constant pour l’ epidermal growth factor receptor (EGFR), le c-Met, C-Kit, HER2-Neu, CD-70, mais non pour les récepteurs des androgènes. Devant cette surexpression de l’EGFR, une chimiothérapie à base de cisplatine, 5-fluoro-uracile et cétuximab a été entreprise, mais a été interrompue après une seule cure pour mauvaise tolérance clinique globale. En dernier recours, une approche par hadronthérapie a été discutée et le patient a été adressé en Allemagne au centre de radiothérapie d’Heidelberg. L’immobilisation a été réalisée par un masque thermoplastique fixant la tête et les épaules. La planification dosimétrique a été basée sur les données de la tomodensitométrie et de l’IRM pour une corrélation tridimensionnelle de l’image. Le volume tumoral cible était limité à la zone tumorale visible de la région de la base du crâne droite. La ré-irradiation par les ions de carbone ( 12 C) a été délivrée via l’application active de faisceaux par technique de balayage dynamique ( raster scanning method ). La dose totale prescrite était de 51 GyE délivrée en cinq fractions par semaine à la dose de 3 GyE. Près de 7ans après le diagnostic de la tumeur initiale, le contrôle radiologique par IRM cervicofaciale a objectivé une quasi-disparition de la récidive tumorale locorégionale . Les micronodules pulmonaires restaient stables.
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Deux garçons sur quatre d’une même fratrie sont porteurs d’une FLP. Comme nous l’avons évoqué, le caractère familial de cette malformation existe et peut se transmettre génétiquement. Les premiers contacts pour le traitement d’orthodontie datent de plusieurs années. Le domicile de cette famille étant proche du cabinet, ces garçons sont autonomes et viennent seuls au cabinet. La présence des parents n’est pas nécessaire car les enfants suivent les recommandations requises pour le bon déroulement du traitement. Les parents sont croisés à l’extérieur du cabinet et s’enquièrent régulièrement de l’assiduité de leurs enfants au cabinet d’orthodontie. Les contacts sont cordiaux, on parle de leur éducation, de leur avenir. Au cours d’une de ces discussions, une cicatrice est remarquée au niveau de la lèvre supérieure du père. Le trajet de celle-ci est tel qu’aucun doute n’est permis quant à son origine. La conversation porte justement sur les particularités des traitements des enfants porteurs de fentes. Le caractère héréditaire est abordé mais le père ne réagit pas. L’origine de sa cicatrice lui est demandée avec tact. Il répond que ses parents lui ont toujours dit qu’enfant, il était tombé, qu’il s’était ouvert la lèvre et que celle-ci avait été suturée. En l’écoutant, son malaise est palpable. Il est difficile de savoir s’il se doute de la véritable origine de sa cicatrice en connaissant a posteriori le parcours de ses deux fils. Refuse-t-il de l’évoquer ou est ce que ses parents lui ont sciemment caché son parcours thérapeutique en ne lui transmettant qu’une part de son histoire, et donc de leur histoire commune ? La culpabilité est certainement à l’origine de ce non-dit familial. Les deux garçons, en revanche, sont parfaitement informés et conscients du caractère héréditaire de leur atteinte faciale. Étant tous les deux concernés, leur expérience commune et leurs caractères spontanés leur ont permis de lever le doute et de passer ce cap difficile sans l’aide des générations précédentes ou à l’insu de celles-ci.
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Cette jeune fille de neuf ans vient lors de sa première consultation avec sa grand-mère. Elle présente les séquelles d’une FLP unilatérale totale large. Les examens radiologiques et photographiques ainsi que les empreintes de ses arcades dentaires sont analysées et expliquées à l’enfant et sa grand-mère. Lors de l’anamnèse, des questions leur sont posées pour connaître le parcours thérapeutique de cette patiente et notamment savoir s’il existe des antécédents familiaux de cette malformation. La grand-mère répond par la négative pour cette dernière question. L’entretien dure près d’une heure. Après avoir fixé les modalités des prochains rendez-vous et s’être assuré que toutes les questions que pouvaient se poser la patiente et sa grand-mère ont été abordées, un nouveau rendez-vous est proposé pour débuter le traitement. Au moment de partir, il apparaît que la grand-mère a une malformation d’une main et qu’il lui manque un doigt. Elle évoque alors une malformation de naissance. Or ce type de malformation peut avoir la même origine que celle qui concerne la petite-fille car les bourgeons embryonnaires des membres et ceux de la face se développent lors du même temps embryologique et sont soumis aux même gènes régulateurs du développement. Après discussion, la grand-mère mentionne une grande-tante porteuse également d’une FLP. L’origine familiale apparaît alors très probable et peut sans doute éclairer la relation quasi fusionnelle de la grand-mère et de sa petite fille et cette première consultation commune, sans les parents de la fillette. Par la suite, le traitement va nécessiter plus d’une trentaine de rendez-vous. Venant de loin, cette jeune fille est toujours accompagnée par un membre de sa famille, principalement ses grands-parents, parfois par sa mère, belle fille de la grand-mère mais jamais par son père. L’attention portée à la qualité du suivi des recommandations et des rendez-vous fait que le traitement orthodontique complexe s’effectue de façon optimale. La grand-mère semble prendre en charge totalement la responsabilité du traitement de sa petite-fille en se substituant particulièrement à son fils, porteur sain, mais par qui s’est transmis génétiquement cette malformation !
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##T ( 3 ) A. LEON ( 3 ) ( 1 ) Toxicovigilance, Reims ; ( 2 ) Laboratoire de Pharmacologie et Toxicologie, CHU, Reims ; ( 3 ) SAMU ; CHU, Reims. Introduction : les intoxications volontaires par ingestion de paraquat ont fait l’ objet de nombreuses publications depuis 1990 et restent grevées d’ une lourde mortalité, en dépit de lourds protocoles thérapeutiques. Nous rapportons un cas rare mortel par injection intraveineuse. Cas clinique : un homme de 42 ans s’ injecte par voie intraveineuse, dans le bras gauche, 5 ml d’ une solution d’ un herbicide contenant du paraquat ( 100 g / L ) et diquat ( 50 g / L ). A la 3ème heure, il vomit abondamment et se plaint de douleurs abdominales. Sa tension artérielle est chiffrée à 140 / 80 mmhg, pouls à 80 / mn. L’ analyse des gaz du sang ( sans O2 ) montre un pH 7, 40, PO2 : 120mmHg, PCO2 : 26, 2 mmHg, HCO3 : 15, 7, lactate : 8, 25 mmol / L, une SPO2 de 97 %. Le premier bilan sang retrouve des globules blancs à 21, 2 giga / L, créatinine à 101mg / L, urée à 6, 5mmol / L, les ASAT à 31 UI, ALAT à 25 UI, GGT à 115 UI. A la 26ème heure, le patient se dégrade avec tachypnée, défaillance hépatique et rénale. Un nouveau bilan est réalisé avec GdZ ( sans O2 ) : pH 7, 44, PO2 : 65mmHg, PCO2 : 33mmHg, HCO3 : 23, lactate 2, 64mmol / L, créatinine 281 mg / L, les ASAT sont à 262 U. I, ALAT : 111 U. I, GGT à 347, phosphatases alcalines à 49, globules blancs à 23, 2 giga / L, LDH à 1255, CPK à 1119, CRP à 91. Le patient décède au quatrième jour d’ une défaillance poly viscérale avec une hypoxémie réfractaire. Le premier dosage sanguin de paraquat, réalisé par CLHP après déprotéinisation du sérum par l’ acide, à la 4ème heure montre une concentration sérique de 20 mg / L, à H10 de 1, 88 mg / L et de 5, 2 mg / L à H15. Le diquat a été chiffré à 13 mg / L à H4, à H10 de 0, 67 mg / L et de. 0, 86mg / L à H15. Le score SIPP ( Severity Index of Paraquat Poisoning ) était à 80 ( décès et fibrose pulmonaire pour un SIPP supérieur à 50 ). Une lymphangite du bras gauche est apparue à H24, signant la réalité de l’ injection IV. Discussion : il s’ agit d’ un cas rare de suicide par injection de paraquat. Les conséquences cliniques d’ intoxication sont les mêmes, hormis l’ atteinte du tractus digestif, que lors d’ une ingestion.. Le paraquat ( 1, 1 diméthyl 4, 4 bipyridylium ) a un pic plasmatique entre 2 et 4h avec un volume de distribution de 1, 4 L / kg et une décroissance bi - exponentielle ( 1 / 2 vie de 5 h et de 84 h ). L’ élimination urinaire est rapide permettant de faire une recherche colorimétrique à la dithionite ( LOD de 1mg / L ). Le dosage sanguin du paraquat est possible par spectrométrie ( 379 nm ) avec LOD de 0, 2 mg / L ou par CLHP ( LOD de 0, 1 mg / L ). Pour le cas présenté, le test urinaire à la dithionite n’ a pas été réalisé ; les concentrations élevées de paraquat de 20 mg / L à H4, 1, 88 mg / L à H10 et 5, 2mg / L à H15 se situent d’ emblée dans la Life - threathening zone du diagramme de Proudfout ceci malgré une faible quantité injectée de paraquat ( 0, 5g ). Des taux de paraquat inférieurs à 2, 0 mg / L, 0, 3 et 0, 16 mg / L à respectivement H4, H10 et H16 sont généralement associés à une évolution favorable. En théorie, car moins de 10 % du paraquat est résorbé par voie gastrique à estomac vide ; le patient aurait du ingérer au minimum 50 mL de cette préparation dosée à 100g
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Patients et méthodes .– Nous rapportons les cas de quatre femmes atteintes d’une connectivite mixte (selon les critères de Sharp), d’évolution favorable sous traitement. Elles avaient toutes un phénomène de Raynaud inaugural et des anticorps (Ac) anti-ribonucléoprotéase (RNP) positifs. La patiente 1 a présenté en 1985 à 15 ans, une atteinte pseudolupique, une polymyosite et une hypertension artérielle pulmonaire débutante. La patiente 2 a présenté en 2000 à 23 ans, une sclérodactylie et une hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage avec atteinte cardiaque non grave et fibrose pulmonaire, une polymyosite et des arthralgies. La patiente 3 a présenté en 1991 à 17 ans, une sclérodactylie, des arthralgies avec coxite bilatérale et arthrose séquellaire limitant l’abduction et des Ac antiphospholipide et anti-β2glycoprotéine 1. La patiente 4 a présenté en 1993 à 18 ans, une sclérodactylie, puis une polymyosite et un syndrome de Goujerot Sjögren.
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Résultats .– Une grossesse a été programmée chez la patiente 1 en 2000 et émaillée d’une poussée au cinquième mois rapidement résolutive sous corticothérapie. Une césarienne a été pratiquée d’urgence en cours de travail à 38 semaines d’aménorrhée (SA) devant une souffrance fœtale et une dystocie dynamique. Chez la patiente 2, une grossesse a débuté grâce à la procréation médicale assistée en 2008. Un retard de croissance intra-utérin (RCIU) est apparu, puis une toxémie gravidique à 32 SA et un HELLP syndrome imposant une césarienne en urgence. L’évolution a par la suite été favorable. Chez la patiente 3, une première grossesse a débuté, en 2003, sous aspirine avec césarienne prophylactique à 39 SA en raison de la coxite, sans aucune complication, hormis une poussée dans le post-partum. Une seconde grossesse a commencé en 2008 et une césarienne a été pratiquée à 38 SA pour une rupture prématurée des membranes (RPM). Chez la patiente 4, une grossesse a débuté en 2004 avec négativation des Ac anti-SSA et SSB, une poussée résolutive sous corticoïdes et un RCIU. Une césarienne a été effectuée d’urgence à 36 SA pour ralentissement sévère du rythme cardiaque fœtal et RPM. Les taux d’Ac sont restés stables chez les quatre patientes, sauf en cas de poussée.
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Ce nouveau-né de sexe masculin a été admis à 22jours de vie au service de réanimation néonatale pour des convulsions et de la fièvre. La mère était 6 e geste et 6 e pare. La grossesse n’avait pas été suivie et avait été menée à terme. L’accouchement non médicalisé avait eu lieu à domicile et le cri avait été immédiat. Trois jours avant l’admission étaient apparus une fièvre, une hypotonie, un refus de téter puis des crises convulsives. À l’examen clinique à l’admission, il existait une fièvre à 39°C et l’enfant était hypotonique, hyporéactif avec une fontanelle antérieure tendue. Il existait des lésions de scarification surinfectées à l’examen cutané, mais la gorge et les tympans étaient sans particularités. La ponction lombaire a ramené un liquide trouble avec une hypercellularité à 3900éléments/mm 3 dont 90 % de polynucléaires, une hypoglycorachie à 0,03g/L et une hyperprotéinorachie à 7g/L. À l’examen direct, il y avait des cocci à Gram positif en chaînettes et la culture a permis d’identifier un streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. La recherche de streptocoque A par un prélèvement de gorge chez les deux parents a été négative. Le bilan inflammatoire a montré un taux de protéine C réactive (CRP) à 311mg/L, une leucocytose à 18 720/mm 3 avec des polynucléaires neutrophiles à 12 070/mm 3 et les hémocultures ont été négatives. La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrales ont révélé des lésions ischémiques et hémorragiques sus-tentorielles diffuses fronto-pariéto-occipitales bilatérales et capsulaires internes, une prise de contraste lepto-méningée intense, un hématome frontal droit de 30/15mm, une hémorragie méningée et un œdème cérébral diffus, sans malformations artério-veineuses. L’échographie abdominale avec étude doppler et l’angioscanner abdominal ont montré l’existence d’une thrombose avec un cavernome porte . Le bilan biologique hépatique était normal et la fibroscopie œsogastroduodénale n’a pas montré de varices œsophagiennes. L’échographie cardiaque et l’électrocardiogramme étaient normaux. Le bilan d’hémostase était normal : taux de prothrombine (TP) à 84 % et temps de céphaline-kaolin (TCK) à 40s/35s. La recherche d’anticorps anti-phospholipides s’est avérée négative chez le bébé et sa mère. Le bilan de la thrombophilie (antithrombine III, protéine C, proténe S et facteur V de Leiden) fait initialement puis refait après 1 an d’évolution était normal. Nous avons conclu à une méningite néonatale sévère à germe inhabituel compliquée d’une thrombose porte et d’un infarcissement cérébral. Le traitement a associé de la ceftriaxone (4 semaines) et de la gentamycine (10jours). L’évolution s’est faite vers l’installation d’une destruction cérébrale étendue, d’une atrophie cérébrale et d’une dilatation ventriculaire passive stable sur plusieurs contrôles cliniques et scannographiques avec microcéphalie n’ayant pas indiqué un drainage chirurgical. Dix-huit mois plus tard, le cavernome porte persistait sans apparition de signes cliniques ou endoscopiques d’hypertension portale.
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Un homme tunisien âgé de 38 ans était admis pour l’exploration de douleurs épigastriques évoluant depuis trois mois. L’examen trouvait une hépatomégalie de 14cm, à surface régulière et indolore et une splénomégalie modérée. Les examens biologiques montraient une anémie normochrome normocytaire avec un taux d’hémoglobine à 10,8g/dl et une élévation isolée des phosphatases alcalines à 340UI/L (N<270UI/L). L’échographie et la tomodensitométrie (TDM) abdominales mettaient en évidence une hépatomégalie homogène, une splénomégalie et de multiples adénopathies rétropéritonéales inter-aorticocaves, coeliomésentériques et du hile hépatique. La TDM thoracique était normale. La FOGD objectivait une antroduodénite congestive. L’examen histologique des biopsies gastriques mettait en évidence une infiltration granulomateuse épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. L’examen histologique des biopsies duodénales était normal. Une cœlioscopie avec prélèvement ganglionnaire était pratiquée. L’étude histologique des adénopathies retrouvait de nombreux granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. La biopsie hépatique faite en peropératoire était normale. Il n’y avait pas d’argument pour une tuberculose (IDR à la tuberculine négative et recherche de bacilles tuberculeux négative dans l’expectoration). La calcémie et la calciurie étaient normales ainsi que le taux de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA). La fibroscopie bronchique (FB), le lavage broncho-alvéolaire (LBA), les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), l’examen histologique des biopsies labiales, les examens dermatologique et ophtalmologique étaient normaux. L’iléocoloscopie ainsi que l’examen histologique des biopsies iléales et coliques étaient normaux. Le diagnostic de sarcoïdose gastrique et ganglionnaire était retenu. Devant la disparition spontanée des douleurs, aucun traitement n’était instauré. Après un suivi de 16 mois, le patient restait asymptomatique. Aucun examen de contrôle n’a été pratiqué.
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Une patiente tunisienne âgée de 60 ans était admise pour l’exploration de douleurs épigastriques et de l’hypochondre droit et d’un amaigrissement modéré évoluant depuis un an. L’examen physique était normal. Le bilan biologique était normal. L’échographie et la TDM abdominale objectivaient des adénopathies du hile hépatique, lombo-aortiques et cœliomésentériques. La TDM thoracique montrait un nodule de contours réguliers, homogène, latérobasal gauche de 15mm de grand axe. La FOGD, l’iléocoloscopie, l’examen gynécologique et le bilan tuberculeux étaient normaux. Une cœlioscopie diagnostique avec prélèvement ganglionnaire et une biopsie hépatique peropératoire systématique étaient pratiquées. L’examen histologique des adénopathies et du foie montrait de nombreux granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse essentiellement intraportaux à la biopsie hépatique. Un bilan de la granulomatose était pratiqué : la calcémie et la calciurie étaient normales ; le taux de l’ECA était normal. La fibroscopie bronchique avec lavage bronchiolo-alévolaire, les épreuves fonctionnelles respiratoires, l’examen histologique des biopsies labiales, les examens dermatologique et ophtalmologique étaient normaux. Une nouvelle endoscopie digestive haute et basse avec des biopsies systématiques était réalisée. L’examen histologique des biopsies iléales, coliques, duodénales, œsophagiennes et fundiques était normal, mais celui des biopsies antrales montrait de nombreux granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. L’examen parasitologique des selles était normal. La recherche d’une infection à cytomégalovirus (CMV), à Epstein Barr virus (EBV), et à VIH était négative. Le diagnostic de sarcoïdose avec localisations digestives, ganglionnaire et pulmonaire était retenu. Devant la disparition spontanée des douleurs, aucun traitement n’était instauré. Avec un recul de 34 mois, la patiente restait asymptomatique. Les bilans biologiques de contrôle étaient normaux. Aucun contrôle endoscopique ni radiologique n’était pratiqué.
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Une patiente tunisienne âgée de 53 ans était hospitalisée en décembre 2008 pour exploration de douleurs épigastriques, de vomissements et d’un amaigrissement de 25 kilos évoluant depuis un an. Dans ses antécédents, la patiente avait présenté un épanchement pleural en 1983 et une pancréatite aiguë en janvier 2008 dont le bilan étiologique était resté négatif. L’examen à l’admission trouvait une patiente en état général médiocre et des œdèmes des membres inférieurs. Le bilan biologique mettait en évidence une anémie normochrome normocytaire avec un taux d’hémoglobine à 9,4g/dl, une hypocholestérolémie à 0,64g/L, une hypoprotidémie à 56g/L avec une hypoalbuminémie à 20,7g/L et une hypergammaglobulinémie à 25,1g/L. La protéinurie des 24 heures était négative. La stéatorrhée était estimée à 11g par 24heures. La clairance de l’α1-antitrypsine était de 53,3ml par 24heures (N<16ml par 24heures). La FOGD montrait un aspect figé de la paroi gastrique antrofundique avec une muqueuse congestive et ulcérée ainsi que de gros plis congestifs et non ulcérés duodénaux. Le diagnostic de linite gastrique était évoqué. L’examen histologique des biopsies gastriques et duodénales montrait la présence de multiples granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. La recherche d’une autre localisation de la granulomatose était entreprise. L’iléocoloscopie était normale. L’examen histologique des biopsies iléales montrait des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Les biopsies coliques étaient normales. Le transit du grêle était normal. Un bilan de la granulomatose était pratiqué : la TDM abdominale montrait de multiples adénopathies intra-abdominales. La TDM thoracique, la fibroscopie bronchique avec lavage bronchiolo-alévolaire, les épreuves fonctionnelles respiratoires, l’examen histologique des biopsies labiales, les examens dermatologique et ophtalmologique, la calcémie et la calciurie, le taux de l’ECA, l’électrophorèse des protides sériques, la recherche d’une infection à CMV, à EBV, au VIH et d’une infection syphilitique étaient normaux ou négatifs. La recherche d’anticorps antisaccharomyces était négative. Le bilan tuberculeux montrait une positivité de l’IDR à la tuberculine à 8mm. La recherche de BK dans l’expectoration était négative. Un traitement antituberculeux était débuté et poursuivi pendant deux mois. Cependant, devant l’aggravation des vomissements et des douleurs épigastriques, la patiente était opérée. L’exploration peropératoire trouvait un estomac à parois épaissies mais souples, de nombreuses adénopathies, un aspect inflammatoire intéressant la région pylorique et duodénale et un ulcère duodénal de taille importante perforé et bouché par la vésicule biliaire. Une antrectomie avec anastomose gastrojéjunale, une cholécystectomie ainsi qu’un prélèvement ganglionnaire étaient pratiqués. L’étude histologique de la pièce d’antrectomie, de cholécystectomie et des adénopathies retrouvait les granulomes épithélioïdes et gigantocellullaires sans nécrose caséeuse. Le diagnostic de sarcoïdose digestive, biliaire et ganglionnaire était retenu. Une corticothérapie à la dose de 1mg/kg par jour était débutée. L’évolution était favorable avec une disparition rapide des symptômes et une prise de neuf kilos en deux mois. Le bilan de contrôle pratiqué à deux mois montrait une protidémie et une albuminémie respectivement à 69g/L et 36,8g/L et un taux d’hémoglobine à 13g/dl. Une diminution progressive des corticoïdes était débutée. Après un suivi de dix mois la patiente était asymptomatique. Un contrôle endoscopique n’était pas pratiqué ( Tableau 1 ).
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Madame C., 43 ans, ivoirienne, est adressée dans le service pour une masse annexielle droite. Dans ses antécédents on retrouve une hépatite virale B chronique non active et une syphilis en 1994. Elle a accouché 1 fois en 1974. Elle a été opérée à 2 reprises, en 1984 d’une grossesse extra-utérine gauche (salpingectomie) et en 1992 d’une plastie tubaire. Elle n’a pas de contraception. À l’occasion d'une douleur abdominale isolée, l’examen clinique retrouve une masse d’environ 10 cm de diamètre de la fosse iliaque droite, mobile et douloureuse, paraissant indépendante de l’utérus. L’échographie montre une image tissulaire hétérogène de 8 cm de diamètre prenant le doppler. Il n’existe ni végétation exokystique, ni ascite. Le scanner abdominopelvien montre une formation polylobée de 10 cm de diamètre limitée par une coque épaissie prenant le contraste. Il existe par ailleurs une lésion diaphragmatique sus-hépatique hétérogène d’allure secondaire et des adénomégalies lombo-aortiques. Le CA 125, l’ACE sont normaux, l’hCG était à 37 260 μg/l et la fraction libre de la bêta-hCG à 386 UI/l. Au cours de la laparotomie exploratrice, on retrouve une ascite de 300 ml, une masse de 10 cm nécrotique développée aux dépens de l’ovaire droit, des adénomégalies lombo-aortiques et une lésion pédiculée appendue à la coupole diaphragmatique droite. L’examen extemporané de l’ovaire droit confirme le caractère malin de la lésion. On réalise une hystérectomie totale, une annexectomie gauche, une ommentectomie, un curage pelvien droit et gauche, un curage lombo-aortique, une métastasectomie diaphragmatique et des biopsies péritonéales multiples. Les suites postopératoires sont simples. Le bilan d’extension met en évidence un nodule pulmonaire supérieur gauche sur le scanner thoracique. Aucune autre localisation n’est mise en évidence.
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L’histopathologie montre une structure ovarienne droite, très hémorragique, constituée de deux populations cellulaires cyto- et syncitiotrophoblastiques faisant porter le diagnostic de choriocarcinome (hCG positif en immunohistochimie) . La tumeur s’étend à la capsule ovarienne droite, à la trompe droite, à l’ovaire gauche. Des cellules tumorales sont retrouvées dans le liquide péritonéal. Des localisations secondaires sont retrouvées au niveau du grand épiploon (2 nodules de 0,7 et 1 cm) et du diaphragme (3 cm). L’utérus, les paramètres et les prélèvements ganglionnaires sont indemnes de toute prolifération tumorale. Cette tumeur ovarienne est classée T3c NO de type choriocarcinome pur sans autre contingent germinal associé.
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Il s’agit d’une patiente de 21 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour un bilan de stérilité et d’aménorrhée primaire. L’examen clinique retrouve une femme en bon état général, avec un développement normal des organes génitaux externes et des caractères sexuels secondaires. Le toucher vaginal objective une hypoplasie vaginale supérieure à 2 cm de l’orifice. Le bilan hormonal est normal. L’échographie abdominopelvienne ne retrouve pas de structure rappelant un utérus ; cependant, on note la présence d’une masse pelvienne latéralisée à droite, liquidienne, homogène, mesurant 60 mm × 70 mm. L’ovaire gauche est de grande taille, renfermant de multiples formations kystiques folliculaires. Les reins sont d’aspect normal avec un rein gauche de siège ectopique pelvien. Une imagerie par résonance magnétique pelvienne réalisée sur un appareil 1,5 T en séquences pondérées T1, T2, T2 FAT SAT, T1 après injection de gadolinium confirme l’absence de toute structure utérine, ainsi que l’hypoplasie vaginale. La formation kystique retrouvée à l’échographie est en hyposignal T1, en hypersignal T2, avec une paroi fine, ne se rehaussant pas après injection de gadolinium. Elle siège au contact de l’ovaire droit. L’ovaire gauche renferme de multiples formations kystiques folliculaires. Devant ce tableau clinique et ses aspects en imagerie, le diagnostic de syndrome de MRKH associé à un rein pelvien ectopique et un kyste ovarien est évoqué. La patiente a bénéficié d’une laparotomie qui a confirmé l’agénésie totale de l’utérus avec présence de trompes rudimentaires. Une exérèse du kyste ovarien droit est réalisée .
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Observation .– Son acuité visuelle est à 10/10 Parinaud 2 à droite et à 2/10 Parinaud 6 à gauche. Le fond d’œil est normal à droite et retrouve à gauche un œdème maculaire cystoïde très important ainsi qu’un œdème papillaire. Le contexte clinique n’est pas évocateur et il n’y a pas de signes généraux par ailleurs. Les examens complémentaires biologiques ne permettent pas de porter un diagnostic étiologique. Le scanner révèle une rate augmentée de volume avec une masse parenchymateuse de 6 cm s’associant à quelques ganglions du hile splénique. L’examen histologique de la pièce de splénectomie met en évidence de multiples petites formations nodulaires non encapsulées. Ces nodules sont d’aspect granulomateux et très polymorphes contenant de nombreux plasmocytes polytypiques et des lymphocytes de phénotype panaché à prédominance de TCD3+ sur un fond de fibroblastes et myofibroblastes. La recherche de l’ARN d’EBV est négative. Le diagnostic de pseudo-tumeur inflammatoire splénique est retenu. L’évolution de l’uvéite se fait vers la guérison en deux mois sans récidive, avec une corticothérapie dégressive. Il n’y a pas eu de rechute 18 mois après.
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L’âge moyen des enfants était de trois ans avec des extrêmes allant de cinq jours à 14ans, on a noté une prédominance féminine avec un sex-ratio de 0,4, une infection communautaire préexistante ou concomitante a été identifiée chez cinq patients sur dix: une otite purulente, deux cas d’angine érythémateuse, une nécrose en regard d’un cathéter de dérivation ventriculopéritonéale et un cas d’un abcès du cuir chevelu. Aucun des enfants n’était porteur d’un déficit immunitaire connu ou d’une autre pathologie pouvant favoriser les infections graves. Le motif d’hospitalisation était : une convulsion fébrile chez quatre cas, un syndrome méningé fébrile chez quatre cas, une hypotonie fébrile chez un cas, et un cas de nécrose en regard d’un cathéter de dérivation ventriculopéritonéale dans un contexte de fièvre. Les données cliniques et biologiques des patients ont été résumés dans le Tableau 1 . L’examen direct du liquide céphalorachidien a montré plus de 500 éléments/mm 3 pour huit patients et l’examen direct révélait la présence de cocci Gram positifs dans six cas, le SGA a été identifié à la culture dans tous les cas.
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Tous les patients ont été traités avec une antibiothérapie intraveineuse probabiliste à dose méningée contenant une céphalosporine de troisième génération (ceftriaxone), et en association avec un aminoside dans un cas (N o 1). L’antibiothérapie initiale a été poursuivie pendant toute la durée du traitement pour quatre des patients (patients n o 1, 4, 6, et 9 du Tableau 1 ), alors qu’elle a été adaptée dès réception des résultats bactériologiques par de l’amoxicilline seule chez six patients (patients n o 2, 3, 5, 7, 8 et 10 du Tableau 1 ). Avec cette antibiothérapie, l’évolution clinique a été simple avec guérison sans séquelles pour huit patients, les deux cas restants (n o 1 et 4) ont été décédés, le premier est décédé quatre jours après son admission dans un tableau de CIVD, et le deuxième est décédé par choc septique dans les six premières heures après son arrivée à l’hôpital, malgré une antibiothérapie initiale adaptée.
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Il s'agit d'un homme, né le 7 décembre 1937, qui est opéré en février 1997 d'un rétrécissement aortique serré d'origine rhumatismale. À cette occasion, la constatation d'une forte augmentation de la vitesse de sédimentation fait découvrir à l'électrophorèse un pic en position bêta. Le typage par immunoélectrophorèse conclut à une IgM monoclonale de type lambda. Le bilan hématologique est en faveur du diagnostic de MGUS. Il va faire l'objet d'une surveillance régulière, trimestrielle puis semestrielle sans modification clinique jusqu'en avril 2006. À cette date apparaissent des paresthésies distales des membres sans arguments électromyographiques pour une pathologie démyélinisante. La recherche d'anticorps anti-MAG est négative. En janvier 2007, les paresthésies sont toujours présentes, l'examen clinique ne retrouve pas de syndrome tumoral. Le diagnostic de maladie de Waldenström est porté sur l'envahissement médullaire par des cellules lymphoplasmocytaires à hauteur de 50 %. Le tracé immunoélectrophorétique s'est modifié puisqu'est apparue une deuxième IgM monoclonale, d'isotype kappa, et de même migration que la première . La recherche d'anticorps anti-MAG est toujours négative, mais il existe des anticorps anti-sulfatides, détectés par un immunodot commercial qui utilise comme deuxième anticorps deux anticorps conjugués (un anticorps anti-IgG et un anti-IgM). La constatation lors de la recherche d'autoanticorps sur cellules HEp-2 et triple substrat de rat d'anticorps anti-actine de titre très élevé (1/40 000) conduit à pratiquer l'IFI avec un anticorps anti-μ et des anticorps anti-chaînes légères , et l'immunodot avec un anticorps anti-μ. Les résultats sont en faveur de la responsabilité de l'IgM lambda. La fraction IgM du sérum du patient est purifiée par passage sur colonne de Séphacryl S300 : par IFI, on démontre qu'elle contient bien l'activité anti-actine et que celle-ci, dans le sérum et la fraction purifiée, est complètement abolie par une incubation préalable avec de l'actine F polymérisée. La même fraction n'a en revanche pas de réactivité dans l'immunodot de détection des anticorps anti-sulfatides.
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Un homme âgé de 27 ans, sans antécédent familial ni personnel, a vu apparaître progressivement en quelques mois une tuméfaction isolée et indolore de la loge antéro-externe de la jambe droite. Il n'existait aucun autre symptôme, notamment pas d'altération de l'état général, ni de fièvre, ni de déficit musculaire. Le bilan biologique ne retrouvait aucune anomalie, notamment pas de syndrome inflammatoire, et les enzymes musculaires étaient normales. La radiographie standard de la jambe droite ne mettait en évidence qu'un gonflement des parties molles en situation prétibiale. L'échographie était peu contributive, retrouvant une apparente intégrité des différents groupes musculaires de jambe. L'IRM musculaire montrait, en séquences pondérées en T2 un hypersignal hétérogène et mal limité des muscles de la loge antéro-externe du tiers supérieur de la jambe droite. Les autres muscles présentaient un signal normal. Sur les images en séquences pondérées T1 et après injection de gadolinium, il existait une augmentation de la prise de contraste au niveau des muscles atteints comparativement aux muscles sains . Sur ces premiers éléments, le diagnostic de MF était évoqué, toutefois la notion d'une augmentation de la taille de la lésion durant l'été suggérait une éventuelle composante vasculaire. L'angioscanner effectué alors retrouvait une masse hypervascularisée de type artériolaire, relativement harmonieuse, intéressant la loge antéro-externe et tibiale postérieure de la jambe droite, faisant suspecter en premier lieu le diagnostic de myosarcome .
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Compte tenu de ce doute diagnostique, il était décidé de réaliser une biopsie chirurgicale. En peropératoire, il était constaté de très riches lacis vasculaires au niveau des muscles de la loge antéro-externe de la jambe droite. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire retrouvait un tissu musculaire comportant d'assez nombreux vaisseaux de taille variable, à la lumière parfois dilatée et anfractueuse, bordée d'une paroi tantôt fine de type capillaire, ailleurs plus épaisse, veineuse ou artériolaire. Le revêtement endothélial était toujours régulier, aplati et il n'y avait pas de signe histologique de malignité. Cet aspect morphologique était en accord avec le diagnostic de malformation artérioveineuse bénigne de siège intramusculaire . L'évolution a été simple, et le patient n'a présenté ni complication, ni séquelle, ni récidive (recul de deux ans depuis l'intervention chirurgicale).
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J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. 3 : 163 - 166 DOI 10. 1007 / s12157 - 009 - 0103 - z CAS CLINIQUE / CASE REPORT Torsion sur rate baladeuse chez l’ enfant : à propos d’ un cas Torsion of a wandering spleen in a child : a case report A. Ammor · N. Allali · Y. Karout · M. Jdid · F. Chami · M. Erraji · M. Kisra · R. Dafiri · F. Ettayebi © Springer - Verlag 2009 Résumé La rate baladeuse est une anomalie rare chez l’ enfant. Elle est souvent décrite chez l’ adulte, particulièrement la femme enceinte. Elle est due à un défaut de fixité anatomique de la rate avec les organes de voisinage. Ses manifestations cliniques sont variables, mais la complication la plus redoutable est la survenue d’ une torsion du pédicule splénique. Nous rapportons le cas d’ une fille de 11 ans qui s’ est présentée avec des douleurs abdominales aiguës et des vomissements. Les examens radiologiques ont montré une absence de la vascularisation splénique. À l’ exploration chirurgicale, on a découvert une torsion du pédicule splénique avec une ischémie tissulaire avancée. La rate était dépourvue d’ attaches ligamentaires. La détorsion n’ a pas permis de sauvegarder la rate, et une splénectomie s’ est avérée nécessaire. À travers une revue de la littérature seront discutés les modalités diagnostiques, les aspects évolutifs et les options thérapeutiques de cette entité inhabituelle. Mots clés Rate baladeuse · Enfant · Torsion Abstract Wandering spleen is an uncommon clinical entity, which rarely affects children and adolescents. It is usually described in adults, especially women of childbearing age. It is caused by congenital absence of fixating ligaments of the spleen. The clinical presentation of wandering spleen is variable, but the most dangerous complication is splenic torsion. The case of an 11 - year - old girl presented with acute abdominal pain and vomiting is reported. The preoperative diagnosis of acute torsion with infarction was made by the combination of ultrasonography and computed tomography. Urgent laparotomy was carried out and validated the presence the vascular pedicle torsion with enlarged congested spleen and severe infarction. Splenic ligaments were absent. Splenectomy was performed. Through a review of literature, we discuss the clinical presentations, diagnostic evaluation, treatment options, and clinical outcomes as they relate to wandering spleen. Keywords Wandering spleen · Child · Torsion Introduction La torsion splénique est un accident rare chez l’ enfant. Elle survient sur une rate mobile « baladeuse » par défaut de fixité anatomique avec les organes de voisinage. Cette anomalie de fixité est fréquemment observée chez les femmes enceintes. Plusieurs manifestations cliniques peuvent révéler ce défaut de fixité splénique, mais le plus souvent les patients restent asymptomatiques avant l’ apparition des complications sévères. Les douleurs abdominales aiguës ou chroniques associées ou non à une masse abdominale peuvent alerter les praticiens et permettre une fixation splénique avant l’ apparition d’ accidents graves. Nous rapportons le cas d’ une torsion splénique sans signes prémonitoires ayant nécessité une splénectomie. Observation A. Ammor (*) 12, rue Sénégal, appartement 4, Océan, Rabat, Maroc e - mail : ammorabdelouhab @ hotmail. com A. Ammor · Y. Karout · M. Jdid · F. Chami · M. Erraji · M. Kisra · F. Ettayebi Service des urgences chirurgicales pédiatriques, hôpital d’ Enfants de Rabat, Maroc N. Allali · R. Dafiri Service de radiologie, hôpital d’ Enfants de Rabat, Maroc Il s’ agit d’ une fillette âgée de 11 ans, adressée au service des urgences chirurgicales pédiatriques pour des douleurs abdominales accompagnées de vomissements depuis trois jours. Dans ses antécédents, on a noté des épisodes douloureux similaires, au cours des deux dernières années, qui ont été jugulés médicalement sans avoir eu recours à des investigations spécifiques. À l’ examen clinique, l’ enfant était en assez bon état général, apyrétique, avec des 164 conjonctives normocolorées, un pouls à 86 bpm et
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Un nourrisson de 29j était hospitalisé pour l’apparition 1 semaine plus tôt d’une obstruction nasale avec toux sèche non fébrile. Ce premier enfant d’une mère de 23ans était né à terme par césarienne du fait d’anomalies du rythme cardiaque fœtal, après la rupture spontanée des membranes en début de travail. Un prélèvement conjonctival réalisé au 5 e j de vie devant une conjonctivite clinique avait été stérile. Sept jours après l’accouchement, la mère avait présenté des douleurs pelviennes subfébriles que l’on avait traitées par ciprofloxacine. L’examen d’entrée du nourrisson notait une mauvaise prise pondérale (+20g), une saturation pulsée en oxygène (SpO2) à 98 % à l’air ambiant, une polypnée à 49/min sans signe de lutte et une auscultation normale. La radiographie du thorax objectivait un syndrome interstitiel . Un prélèvement des sécrétions nasales était analysé par des techniques de culture, tests immunoenzymatiques et biologie moléculaire à la recherche d’agents des pneumonies du nourrisson (tableau I) . Seule la détection de C. trachomatis était positive, simplifiant le traitement empirique initial (amoxicilline–acide clavulanique et josamycine) par de la josamycine seule pendant 14j, le retour à domicile étant autorisé au 4 e j. À 1 mois, le nourrisson était asymptomatique avec une bonne reprise pondérale et la radiographie thoracique était normalisée.
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Un nourrisson de 43j était hospitalisé pour une toux sèche non fébrile apparue dès la naissance. Il s’agissait du premier enfant d’une mère de 29ans, né à terme par voie basse sans critère d’infection materno-fœtale. Deux épisodes de rhinopharyngite étaient survenus depuis la sortie de la maternité, traités par antihistaminiques par le médecin traitant. À l’entrée, l’enfant présentait un tableau de détresse respiratoire évoquant une bronchiolite aiguë avec polypnée à 60/min, tirage intercostal, sous-costal et sus-sternal et crépitants des bases. La SpO2 était à 93 % à l’air ambiant avec des épisodes d’apnées sévères, justifiant une oxygénothérapie par lunettes du 4 e au 7 e j d’hospitalisation. L’échographie cardiaque et la fibroscopie des voies aériennes supérieures étaient normales. La radiographie de thorax notait un syndrome bronchique . La coqueluche et les causes virales étaient infirmées ( tableau I ) . Une antibiothérapie par josamycine était instaurée, puis poursuivie 14j en raison de la présence, prouvée par une réaction de polymérisation en chaîne (PCR), de C. trachomatis dans les sécrétions nasopharyngées et conjonctivales. L’évolution était favorable sur le plan clinique et radiographique.
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Nous avons traité, entre 1992 et 2000, 11 patients d'origine turque atteints de tuberculose de l'épaule. Le diagnostic a été posé sur les signes cliniques et radiologiques. Il a été confirmé par les examens histologiques des prélèvements chirurgicaux sauf pour un patient qui avait une histoire familiale et des signes cliniques et radiologiques évocateurs. La NFS, la VS, le test de Mantoux (intradermoréaction), l'examen des urines et la radiographie pulmonaire ont été effectués chez tous les patients. Tous les prélèvements chirurgicaux ont été examinés histologiquement avec une culture bactérienne sur milieu de Löwenstein-Jensen, et une coloration d'Ehrlich-Ziehl-Neelsen. Au cours de la biopsie chirurgicale, les tissus inflammatoires ont été nettoyés et excisés.
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Six sujets (2 filles, 4 garçons), soit 15 % de la cohorte, avaient abandonné la pompe. Il s’agissait en majorité d’adolescents âgés de 15,1±2,6ans [5,10–14] . La plupart des abandons de pompe étaient secondaires à une décision médicale (5/6), en raison du non-respect des conditions de sécurité (absence de surveillance glycémique, non-observance, dégradation de l’HbA1c, oublis de bolus, acidocétoses, grignotages ou écarts alimentaires fréquents, non-adaptation des doses). Un malade avait souhaité l’abandon de la pompe en raison de difficultés à poser le cathéter avec de nombreux problèmes techniques. Cinq de ces malades présentaient déjà des difficultés dans la gestion du diabète avant le recours à la pompe.
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Suite à l’exploration de rachialgies, la découverte d’une ostéocondensation vertébrale type « vertèbre ivoire » sur l’imagerie impose la réalisation d’un bilan étiologique. Trois causes principales sont classiquement évoquées devant une « vertèbre ivoire » : il s’agit de la métastase osseuse condensante, du lymphome osseux primitif ou non et de la maladie de Paget osseuse. Nous rapportons le cas exceptionnel d’un patient présentant une mastocytose systémique avec une atteinte osseuse vertébrale condensante type « vertèbre ivoire » régressant sous traitement spécifique.
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Cas clinique .– Un patient de 92 ans aux antécédents d’accident vasculaire ischémique et de coronaropathie est adressé pour hyperéosinophilie à 23 000/mm 3 installée en trois semaines. L’examen clinique était sans particularité. Il n’existait pas d’antécédent allergique, ni modification thérapeutique récente, ni voyage. Il avait, à l’admission, une hémoglobine à 14,5g/dL ; des leucocytes à 55 000/mm 3 dont 28 000 éosinophiles et 13 700 neutrophiles, sans blastes. La fonction rénale et l’électrophorèse des protéines sériques étaient sans anomalie. Compte tenu de l’importante éosinophilie isolée chez un patient âgé, un myélogramme avec caryotype et analyse cytogénétique du PDGFR était effectué. Celui-ci montrait une leucémie aiguë myéloïde à éosinophile avec blastose à 25 %. Un traitement par hydroxycarbamide à 500 mg matin et soir était proposé initialement. En raison de la majoration des éosinophiles à 37 000/mm 3 , le patient revenait la semaine suivante.
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La confirmation à la cytogénétique d’une translocation des bras longs des chromosomes 5 à l’emplacement du gène du PDGFR Bêta, permettait de remplacer l’hydroxycarbamide par un inhibiteur de tyrosine kinase. L’imatinib était débuté en hospitalisation, après réévaluation de la fonction cardiaque, à la posologie de 100 mg/j avec une réponse rapide (957 éosinophiles à H 72) et une tolérance clinique parfaite. Depuis, le patient est en rémission de sa leucémie avec un recul de quatre mois) : éosinophiles à 124/mm 3 .
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Cet enfant présentait aussi d’autres retards du développement. Il n’a pas fait de sourire avant l’âge de 12 mois, n’a fixé le regard et n’a acquis le pointage qu’à trois ans et demi. De plus, il présentait des comportements inadaptés et bizarres. Jusqu’à l’âge de trois ans et demi, il hurlait dans les environnements nouveaux et avait aussi peur de certains bruits anodins. À l’école, il était tantôt mutique, tantôt agressif, mais restait intégré et n’avait jamais redoublé. Ces troubles du comportement associés au retard d’acquisition du langage, avaient fait évoquer un trouble autistique.
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Lorsqu’il a été hospitalisé, Maxime avait cinq ans quatre mois et commençait sa grande section de maternelle. Il n’était plus agressif et recherchait même le contact de manière adaptée. Le bilan psychométrique révélait une dissociation de 27 points au profit de l’échelle performance (QIp : 85/QIv : 58). À l’examen psychomoteur, l’enfant, droitier, présentait de légères difficultés dans l’orientation spatiale et le schéma corporel.
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À l’examen du langage oral, le patient avait des difficultés à maintenir son attention. On ne notait pas de trouble du débit, de l’évocation, d’écholalie ou d’utilisation de mots hors contexte. Sur le versant expressif, le phonétisme était incomplet et il existait des altérations phonologiques, allant surtout dans le sens de la simplification. La rétention auditive immédiate de phrases correspondait à un âge de trois ans six mois. Le stock lexical était réduit. En dénomination d’image, on ne notait pas de trouble du recouvrement du mot (pas de manifestations paraphasiques). L’étude de l’encodage syntaxique révélait une dyssyntaxie avec un niveau inférieur à deux ans neuf mois . Sur le versant réceptif, il existait des erreurs aux épreuves de discrimination phonétique . Le stock lexical passif était d’un niveau de trois ans six mois . De même, la compréhension syntaxique était inférieure à un niveau de deux ans neuf mois . Les désignations d’images par le nom étaient correctes, alors que des difficultés apparaissaient en désignation par l’usage et en choix multiples. La compréhension des questions verbales était lacunaire ainsi que la compréhension–rétention d’un texte entendu. Maxime présentait donc un niveau de langage insuffisant pour l’âge, en expression et en compréhension.
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L’examen clinique de l’enfant était normal ainsi que l’examen audiométrique. L’EEG de veille montrait un rythme de fond normal sur lequel s’inscrivaient des pointes-ondes tempororolandiques gauches diffusant en controlatéral. Ces anomalies se majoraient au cours du sommeil pour atteindre environ 75 % du tracé tout en restant localisées à gauche. L’EEG des 24 heures était correctement organisé. Lors de l’endormissement, survenait une décharge de pointes au niveau de la région temporale gauche, qui devenait subcontinue dès que le sommeil s’approfondissait.
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Devant ces anomalies électriques, ont été réalisées une tomodensitométrie et une IRM cérébrale, qui se sont avérées normales. Le diagnostic de syndrome des POCS a alors été retenu. Un traitement antiépileptique par éthosuximide (Zarontin ® ), 300 mg/jour, a été prescrit ainsi qu’une rééducation orthophonique et de psychomotricité. Six mois plus tard, les anomalies paroxystiques électriques avaient disparu et l’amélioration des troubles expressifs de l’enfant était compatible avec sa scolarisation en cour préparatoire. Deux ans après son hospitalisation, il était admis en cours élémentaire 1 et son évolution était favorable. Au niveau du langage oral, le phonétisme était complet. Sur le plan expressif, il n’existait plus que quelques altérations non repérables par des personnes ignorant le trouble présenté par l’enfant. Sur le plan réceptif, les capacités de rétention et de compréhension restaient encore insuffisantes pour l’âge, mais il progressait bien dans l’acquisition du langage écrit.
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