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Pour les bêta2-mimétiques, la réponse au salbutamol et à l’éphédrine peut diverger, d’un patient l’autre ou pour un même patient à différents moments de sa maladie. Ainsi, une de nos patientes, atteinte de SMC lié au gène COLQ , a été améliorée de 90 % par l’éphédrine. Elle passe au salbutamol lors d’un projet de grossesse, qui contre-indique l’éphédrine. Le bénéfice est nettement moindre (40 %), d’où un retour à l’éphédrine (bénéfice de 50 %), et enfin au salbutamol avec un bénéfice de 80 % et donc une beaucoup plus grande efficacité que lors de la première tentative, à dose identique.
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Deux cas cliniques sont présentés reflétant notre expérience des bêta 2- mimétiques. Le premier illustre la complexité thérapeutique des syndromes myasthéniques congénitaux. C’est celui d’un homme de 42 ans, atteint d’un SMC « indéterminé ». Il a reçu un traitement par anticholinestérasique pendant six jours. Ce médicament, qui possède en théorie une durée d’action limitée à quelques heures, a pourtant entrainé une exacerbation sévère et de plus de 6 mois des symptômes. Le diagnostic de SMC lié au gène DOK7 a été posé par la suite. La mauvaise tolérance des anticholinestérasiques est habituelle avec les SMC DOK7 . Le patient a dès lors été traité par salbutamol qui a entrainé une amélioration importante de la fonction musculaire avec un périmètre de marche passé de 2 - 3 pas à 100 mètres. Cet exemple démontre la grande prudence qu’il convient d’adopter au moment de traiter un patient lorsque le gène en cause n’est pas identifié. Dans cette situation, il est toutefois possible de réaliser un test thérapeutique avec un anticholinestérasique à condition de n’avoir aucun argument électromyographique (dédoublement du potentiel moteur après stimulation unique) en faveur d’un syndrome du canal lent, ou d’un SMC lié au gène COLQ .
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Le second cas permet d’illustrer la très grande efficacité d’une prescription adaptée. C’est celui d’une femme enceinte atteinte d’un SMC lié au gène COLQ traitée par 3,4 diaminopyridine. Ce traitement a dû être interrompu en fin de grossesse à cause de troubles gastro-intestinaux ayant entrainé une perte de poids importante (- 10 kg). Une crise respiratoire sévère en post-partum a nécessité la réalisation d’une trachéotomie. La mise en route d’un traitement par éphédrine a entrainé, en quelques jours seulement, une amélioration telle que l’assistance ventilatoire a pu être arrêtée.
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Autre cas clinique emblématique des difficultés du traitement médicamenteux des SMC, un patient atteint d’une forme sévère de syndrome du canal lent, avec début précoce dans l’enfance, a été traité par quinidine à la dose de 165 mg x 2, baissée à cause de diarrhées à 165 mg avec un effet très positif (écriture, montée des escaliers, se relever de la station assise…). Ce médicament n’a plus été disponible. Pour le remplacer, un essai avec de l’hydroxyquinidine a été tenté, sans succès et qui plus est avec une mauvaise tolérance digestive. Il s’agit pourtant de deux molécules quasi identiques.
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Ces contraintes pèsent tout aussi fortement sur les patients, qui encourent de surcroît des risques parfois vitaux en cas de rupture inopinée de leur traitement. En cause, une rigidité excessive des autorités de contrôle qui mettent en avant le principe de sécurité. Une patiente en a fait l’expérience. Atteinte de SMC lié au gène COLQ , elle avait été considérablement améliorée par l’éphédrine. Son rendez-vous de suivi avec un cardiologue, exigé pour la délivrance de l’éphédrine, a été retardé par le praticien. L’ANSM n’a de ce fait pas renouvelé l’ATUn, ce qui a entraîné l’arrêt brutal de la fourniture du médicament à la patiente, sans en avertir son prescripteur. L’état de la patiente s’est nettement aggravé sur le plan moteur (perte de la marche), respiratoire (mise sous ventilation nasale) et de la déglutition. Une longue négociation, avec plusieurs réunions, a été nécessaire pour convaincre l’ANSM de mettre en place une réserve hospitalière d’éphédrine ou de salbutamol pour deux à trois semaines afin d’éviter une rupture de traitement.
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%) soit complet ( 46 %). Un traitement par GH a été démarré chez 119 enfants à un âge médian de 4, 4 ans et à une dose moyenne est de 0, 24 mg / kg / sem. Le gain de taille lors de la première année de traitement est de 1 DS et la baisse d’ IMC est de - 0, 8 Z - score [- 5, 2 - + 6, 3 ]. Cette base de données constitue un outil de recherche précieux pour décrire l’ historique de la maladie et la prise en charge des patients. Elle permettra d’ améliorer la compréhension de ce syndrome complexe et d’ optimiser la prise en charge des patients. Elle sera étendue dès 2007 à d’ autres régions et aux patients adultes. P029 Lymphangiome kystique axillaire chez un syndrome de Turner A. Cartault, S. Brenig, S. Caula, C. Pienkowski, M. Tauber Hopital des enfants, Toulouse, France Alicia présente un syndrome de Turner diagnostiqué in utero sur des signes d’ appel de RCIU. Le caryotype sur amniocentèse est 46XXp. Elle est née à 37 SA ; elle pesait 2kg320 et mesurait 45cm. L’ évolution néonatale est sans problème particulier. Bilan malformatif initial à l’ age de 7 mois : échographie cardiaque et échographie rénale normales. Les auto émissions acoustiques sont normales. L’ échographie pelvienne retrouve un utérus mesuré à 25 mm de longueur et des ovaires d’ allure tissulaire. La croissance est initialement correcte. Devant un ralentissement de la vitesse de croissance, un bilan hormonal complet est réalisé à l’ age de 16 mois. Le test de stimulation de l’ hormone de croissance par ornicethyl retrouve un pic de GH à 6, 4mU / l et un taux d’ IGF - 1 à 29 ng / ml. Alicia présente donc un déficit partiel en hormone de croissance. Lors de la surveillance ultérieure, elle réaccélère progressivement sa vitesse de croissance. Découverte d’ un lymphangiome kystique à 22 mois : masse thoracique et axillaire gauche d’ apparition brutale, souple et indolore. L’ échographie retrouve une image liquidienne pluri kystique, polylobée et hétérogène compatible avec le diagnostic. L’ IRM confirme la présence d’ un lymphangiome kystique de la paroi thoracique et du creux axillaire gauche mesuré à 44x46mm. Il est décidé une surveillance sans indication chirurgicale. Après un an de suivi, le lymphangiome reste stable. Discussion. – Les lymphangiomes kystiques sont des malformations congénitales rares apparaissant le plus souvent dans la petite enfance. La fréquence dans la population générale est difficile à évaluer. La prise en charge et le plus souvent chirurgicale avec des risques de récidives. Des cas de régression spontanée sont décrits. Des anomalies lymphatiques sont souvent retrouvés dans le syndrome de Turner : hygroma kystique du cou, œdèmes des membres inférieurs qui augmentent avec l’ induction pubertaire. Les cas de lymphangiomes kystiques sont plus rarement connus. P030 Complications neurologiques précoces chez une enfant présentant une obésité hypothalamique idiopathique O. Tandonneta, A. Lacostea, V. Vautiera, M. Jousseinb, B. Llanasa, P. Barata a CHU, Hôpital des Enfants, Bordeaux, France bCHR, AGEN, France Les obésités hypothalamiques sont secondaires à des hypothalamiques et associent des troubles comportementaux, neurovégétatifs et endocriniens multiples. Elles peuvent être secondaires à des atteintes tumorales, infectieuses, inflammatoires, génétiques ou malformatives. En l’ absence de cause retrouvée, l’ obésité s’ intègre dans le cadre du syndrome hypothalamique idiopathique. Nous rapportons un nouveau cas de syndrome hypothalamique idiopathique chez une jeune fille âgée de 4ans. Née à terme, sans pathologie néonatale, elle ne présente pas d’ antécédents personnels ou familiaux particuliers. À l’ occasion d’ une consultation pour obésité apparue brutalement sur 6 mois, sont constatés des modifications de comportements et des troubles de la natrémie. Les investigations mettent en évidence une, une puberté précoce, un taux bas d’ IGF1 en faveur d’ un déficit en hormone de croissance dans ce contexte d’ obésité et une hypothyroidie hypothalamique lors du test au TRH ; l’ IRM cérébrale ne révèle pas d’ anomalie. D’ emblée, des apnées du sommeil d’ origine centrale et des bradypnées spontanées sont constatées nécessitant la mise en place d’ une ventilation non invasive pendant les phases de sommeil. Sur ce tableau de hypothalamique majeur et d’ apparition relativement rapide viennent secondairement se greffer des complications neur
##nine, tyrosine, tryptophane ), ainsi son déficit est responsable d’ un de la synthèse des monoaminergiques. Nous rapportons le cas de deux nourrissons ayant une phénylcétonurie atypique détectée lors du dépistage néonatal. Au diagnostic, ces deux enfants sont asymptomatiques. Un déficit en PTPS est suspecté en raison d’ un taux de néoptérine urinaire élevé, contrastant avec une bioptérinurie effondrée ; et de la correction de l’ après test de charge en BH4. Dans le premier cas ( mutation par insertion de bases, mosaïque du gène PTPS ), une substitution par BH4 est introduite dès la suspicion diagnostique, permettant la réintroduction d’ un régime normal. Un traitement par Lévotonine et L - Dopa est initié d’ emblée. L’ apparition de dyskinésies ainsi que la normalité du dosage de dans le LCR conduit à l’ arrêt de celui - ci. A 18 mois, l’ examen neurologique est satisfaisant sous substitution par BH4 seul. Dans le second cas ( analyse génétique en cours ), l’ administration de BH4 est débutée après réalisation du test de charge. À un mois, on constate une altération neurologique : hypertonie axiale et périphérique sévère, trémulations,, akinésie, réflexes polycinétiques, troubles de la déglutition. Le déficit en dans le LCR est profond. Une supplémentation en L - Dopa et Lévotonine est instaurée permettant une amélioration rapide des symptômes. Il persiste une hypertonie périphérique et une hypotonie axiale modérées ; la motricité spontanée est plus fluide, le contact oculaire est correct avec sourire réponse. La posologie est adaptée au poids et au taux de. Le déficit en PTPS est une maladie autosomique récessive d’ expression clinique variable impliquant de nombreuses mutations. Elle doit être recherchée chez tous les nouveaux nés ayant une dépistée en période néonatale, bien que le taux de phénylalanine soit modérément élevé, car une thérapeutique substitutive est possible. P049 Une histoire familiale de troubles de conscience A. Chemin, C. Michel, M. Pellan, M. A. Barthez, E. Saliba, S. Cantagrel CHU, Tours, France Observation. – F. 13 ans, est adressé aux urgences pour coma. Les troubles de conscience ont débuté au collège après un entraînement de boxe. Aux urgences 4 h après, son examen clinique montre : score de Glasgow 8, FC 112 / min, PA 123 / 74, température 36 ° 5, agitation, pas de signe déficitaire, pas d’ impact crânien. Le reste de l’ examen est sans particularité. Un scanner cérébral est fait en urgence : il est normal, éliminant toute lésion traumatique. Des examens biologiques sont faits : ionogramme sanguin et NFS normaux, pas de cytolyse hépatique, ammoniémie 52 UI / l, PCT & lt ; 0, 5. La recherche de toxiques ( tricycliques, benzodiazépines, éthanol, phénobarbital ) est négative. La PL est considérée comme normale : GR 5000, GB 30, protéinorachie 0, 34, glycorachie 3, 68 mmol / L. L’ fait 6 heures après le début de la symptomatologie est « plutôt évocateur d’ une encéphalopathie avec des anomalies lentes en fin de tracé ne pouvant éliminer une crise ». F. est laissé en ventilation spontanée et sédaté par de petites doses de benzodiazépines en raison de son agitation. L’ évolution se fait vers une amélioration rapide avec une levée progressive des troubles de conscience en 12 heures, sans céphalées. L’ interrogatoire de la mère nous apprend que la sœur aînée de F. a fait 3 ans auparavant au même âge exactement le même tableau clinique et électrique, devant lequel le diagnostic de migraine avait été posé. Ce diagnostic avait été confirmé devant l’ existence d’ un terrain familial ( père migraineux ) et la survenue d’ une crise de migraine de symptomatologie plus classique quelques mois plus tard. Le diagnostic retenu pour F. a donc été celui de migraine déclenchée par une activité physique intense. Discussion. – Les migraines chez l’ enfant sont fréquentes ( prévalence d’ environ 10 %). Elles peuvent avoir une expression neurologique variée : troubles moteurs, syndrome confusionnel, ataxie, parfois inaugurale. Notre observation est particulière par le caractère strictement identique de la symptomatologie neurologique inaugurale chez les 2 membres d’ une fratrie. L’ absence des critères diagnostiques IHS et l’ importance des troubles de conscience ont fait évoquer d’ autres diagnostics comme une encéphalite. L’ EEG n’ a pas de spécificité mais a permis d’ écarter d’ autres diagnostics. 780 Posters
##a, A. Ben Salaha, H. Bouzidia, N. Kasdallaha, S. Yahyaouia, F. Wafab, H. Haoualab, M. Doagia a Service de Néonatalogie et Réanimation Néonatale. Hôpital Militaire, Tunis, Tunisie bService de cardiologie. Hôpital Militaire, Tunis, Tunisie Objectif. – La sclérose tubéreuse de Bourneville ( STB ) est une neuroectodermose héréditaire à transmission autosomique dominante dont les gènes ont été clonés sur les chromosomes 9 et 16. Elle est rare, son incidence est d’ environ 1 sur 10 000 naissances. Le diagnostic anténatal est possible en présence de cas index par l’ échographie morphologique orientée. Nous rapportons une nouvelle observation de révélation périnatale par une échographie morphologique de routine. Patient et méthode. – Il s’ agit d’ un nouveau - né de sexe masculin né le 28 / 12 / 2006 qui est admis à la naissance pour l’ exploration d’ une STB. C’ est le premier enfant de parents non consanguins, d’ une mère âgée de 25 ans étiquetée épileptique depuis l’ âge de 10 ans non explorée et ne portant pas de dyschromies. La STB a été suspectée dès 29 SA sur la présence bifocale cérébrale et cardiaque de nombreuses formations échogènes fortement évocatrices de tubers encéphaliques et de rhabdomyomes cardiaques dont le plus volumineux faisait obstacle à la voie d’ éjection aortique. L’ enfant est né à 38 SA + 2jours, eutrophique par les voies naturelles avec bonne adaptation. L’ examen à la naissance a objectivé un souffle systolique aortique. Il n’ y avait pas d’ anomalies cutanées. Les explorations postnatales ont confirmé la STB par la présence de nombreux rhabdomyomes cardiaques diffus dont le plus volumineux faisait obstacle sur la voie d’ éjection aortique avec un gradient de 50mmHg. L’ IRM cérébrale a confirmé la présence de nombreux tubers. Le reste du bilan lésionnel n’ a pas objectivé d’ anomalies. Avec un recul de 34 jours le nourrisson est encore hospitalisé avec un examen cardiaque stable. Les explorations génétique et maternelle sont en cours. Conclusion. – Les auteurs rappellent les particularités épidémiologiques, génétiques, cliniques avec les nouveaux critères diagnostiques, l’ intérêt du diagnostic périnatal, le conseil génétique, les difficultés thérapeutiques à la période néonatale et le pronostic de la sclérose tubéreuse de Bourneville. P087 Mega - urètre congénital avec duplicite urétral de diagnostic anté - natal H. Bruela, M. Menarda, E. Le Goupila, S. Degrea, D. Eurinb, V. Layeta, P. Amusinia a Groupe hospitalier, LeHavre, France bCHU, Rouen, France Nous rapportons l’ observation d’ un méga - urètre congénital associé à une duplicité urétrale évoqué en période anténatale. C’ est le premier enfant de parents sans antécédents. A l’ échographie de 22 semaines d’ aménorrhée ( S. A.) on retrouve un scrotum bifide et une importante « tuméfaction » entre les bourses pouvant correspondre à une verge très augmentée de volume et très large. Afin d’ éliminer une ambiguïté sexuelle, un caryotype réalisé par amniocentèse est normal ( 46 XY ) et l’ accouchement a lieu à 37 S. A., avec poids de 3. 1 kg. L’ examen clinique retrouve la verge anormale longue de 6 cm avec absence de corps caverneux palpables ; les bourses sont d’ aspect en châle. L’ enfant urine gouttes à gouttes et il est repéré un orifice urétral périnéal par lequel s’ effectuent des mictions en jet. Le diagnostic clinique évoqué est un méga - urètre congénital. L’ enfant est mis sous prophylaxie antibiotique. L’ échographie rénale dans la première semaine de vie ne montre pas de dilatation urétérale ou pyélique. Secondairement une opacification par voie sus pubienne retrouve un reflux vésico - rénal bilatéral de grade II associé à une duplication urétrale avec un trajet périnéal ( urètre principal ) et un trajet en chicane d’ un urètre très fin se continuant dans le méga - urètre. L’ enfant ne présente pas d’ infection urinaire et est opéré à quatre mois. Une urétroplastie type Duplay est réalisée en un temps après anastomose de l’ urètre périnéale avec la partie proximale du méga - urètre. L’ évolution post opératoire immédiate est satisfaisante avec une ver
différentiel de l’ ECUN qu’ il faut évoquer pour ne pas retarder une prise en charge chirurgicale urgente. P116 Atrésie des voies biliaires chez un prématuré D. Planchenault, A. Henrot, A. Favreau, E. Saliba CHU Clocheville, Tours, France L’ atrésie des voies biliaires est une urgence chirurgicale. Ce processus inflammatoire, sclérosant, progressif, acquis en fin de grossesse, continue d’ évoluer dans les premières semaines de vie, aboutissant à une obstruction des voies biliaires. Nina est une enfant eutrophe, née à trente et une semaines d’ aménorrhée et deux jours sur menace d’ accouchement prématuré. Son histoire débute par une maladie des membranes hyalines, une infection maternofœtale à Streptococcus mitis et une persistance du canal artériel traitée. Dès vingt quatre heures de vie apparait un ictère à bilirubine libre, sans incompatibilité de groupe. L’ évolution est marquée par une conjugaison rapide et importante de la bili - rubine sans cytolyse ( au premier jour, bilirubine totale à cent trente huit micromoles par litre, conjuguée à quatre micromoles par litre. A vingt et un jours, bilirubine totale à quatre vingt trois micromoles par litre, conjuguée à quarante cinq micromoles par litre ). Le bilan complémentaire à la recherche des causes classiques de cholestase néonatale ( infection urinaire, déficit en cortisol, syndrome d’ Alagille, déficit en alpha un antitrypsine, nutrition parentérale ) est négatif. L’ échographie abdominale retrouve des voies biliaires extrahépatiques et une image kystique au niveau du hile hépatique, la vésicule biliaire n’ est pas visualisée. Le tableau clinique se complète insidieusement par une décoloration modérée et intermittente des selles et une hépatomégalie. Les selles deviennent franchement blanc mastic à quarante quatre jours de vie, posant ainsi le diagnostic d’ atrésie des voies biliaires à trente sept semaines d’ aménorrhée et trois jours. La confirmation est apportée en per - opératoire à soixante trois jours de vie. Le diagnostic d’ atrésie des voies biliaires est difficile chez un prématuré du fait des causes multiples d’ ictère et de cholestase néonatals et de l’ évolution clinique et biologique progressive en rapport avec la constitution périnatale de l’ atrésie des voies biliaires. Le clinicien doit donc y penser face à toute cholestase néonatale inhabituellement précoce. Cependant, le pronostic n’ est pas aggravé par rapport au petit nourrisson puisque la chirurgie palliative n’ est réalisée qu’ à partir du terme corrigé de l’ enfant. P117 Découverte néonatale d’ une duplication gastrique T. Marty - Mialeta, C. Garignonb, M. C. Andro - Garçonb, A. Busnelb, F. Lebasb, J. Magagia, R. P. Dupuya aCH, Saint Brieuc, France b CH Yves leFoll, Saint Brieuc, France Objectif. – Intérêt de l’ échographie dans le diagnostic étiologique d’ une duplication digestive. Cas clinique Nous rapportons le cas de Lucie âgée de 9 jours, sans ATCD, adressée pour vomissements postprandiaux profus et ballonnement abdominal. L’ examen clinique laisse supposer une hépatomégalie de 5 cm sous le rebord costal. L’ ASP montre une déviation des anses digestives à gauche. L’ échographie abdominale retrouve une volumineuse masse kystique, liquidienne, à parois régulières, accolée à l’ estomac évoquant une duplication gastrique. Le foie est de taille et de structure normales. Une laparotomie est réalisée a J11 avec exérèse d’ une duplication gastrique de type kystique non communicante développée aux dépends de la grande courbure gastrique. Evolution post - opératoire simple. Anatomo - pathologie : muqueuse de type antral, parenchyme pancréatique retrouvé au niveau de la séreuse et de la musculeuse. Discussion. – Les duplications digestives sont rares. Elles touchent aussi bien le garçon que la fille, se situent le plus souvent au niveau du grêle ( 70 % des cas ) Il en existe différentes formes : duplication kystique ( 95 % cas ) ou duplication tubulaire ( 5 % cas ) On décrit 3 théories concernant l’ embryogenèse : la théorie diverticulaire, la théorie de et la théorie de la. Les duplications gastriques représentent 3 à 4 % de l’ ensemble des duplications digestives, leur localisation élective est soit la grande courbure soit la face postérieure de l’ estomac
##uses bien qu’ elles soient très rares, surtout en cas d’ aplasie sévère. P153 Néphroblastome avec rechute hépatique tardive : à propos d’ un cas R. Rhazlanea, V. Li Thiao Tea, J. Belghitib, J. Michelia, J. Ricarda, J. L. Habrandc, B. Horlea, J. P. Canarellia, B. Pautarda a CHU, Amiens, France bHôpital Beaujon, Paris, France c Institut Gustave - Roussy, Villejuif, France Cas clinique. – Nous rapportons l’ observation d’ un patient hospitalisé pour la 1ère fois à l’ âge de 9 ans pour un néphroblastome révélé par des douleurs abdominales récidivantes et une masse abdominale. La biopsie à l’ aiguille fine avait confirmé le diagnostic de néphroblastome rénal. Le bilan d’ extension classait cette tumeur en stade IV en raison d’ une image suspecte au niveau du segment IV hépatique. Il fut traité selon le protocole SIOP 93, consistant en une chimiothérapie pré - opératoire suivie d’ une néphrectomie droite élargie et d’ une chimiothérapie post - opératoire. Le bilan de fin de traitement montrait la persistance de l’ image hépatique. Une ponction hépatique réalisée ne permettant pas de conclure, une exérèse chirurgicale fut réalisée, montrant une absence de cellules malignes. 9 ans après l’ arrêt du traitement, ce patient consulte pour des douleurs abdominales violentes. Les examens complémentaires retrouvent une lésion intra - hépatique intéressant les segments VI et VII. Une ponction biopsie hépatique scannoguidée confirma le diagnostic de rechute sous forme de métastases hépatiques. La prise en charge thérapeutique a consisté en une chimiothérapie de type ICE suivie d’ une hépatectomie droite antérieure. Devant la faible, la chirurgie a été complétée par une radiothérapie hépatique locale. Nous avons maintenant 1an de recul en 2ème RC depuis la fin du traitement. Discussion. – le néphroblastome donne des métastases surtout pulmonaires, les métastases hépatiques sont rares ( 10 %). Elles surviennent dans les premiers mois suivant le début de la maladie, les métastases tardives sont plus rares. Notre observation se rapproche de celle décrite dans la littérature, chez un patient de 21 ans ayant développé une métastase hépatique de néphroblastome après 13 ans de rémission complète. Cependant, elle s’ en distingue par l’ absence de recours à une chimiothérapie pré - opératoire mais avec une récidive 809 4 mois après l’ hépatectomie pour laquelle il a bénéficié d’ une 2ème exérèse chirurgicale avec une chimiothérapie adjuvante. Conclusion. – cette observation nous permet de rappeler que les métastases hépatiques tardives des néphroblastomes existent et qu’ un suivi à long terme de ces tumeurs, habituellement de bon pronostic, est cependant nécessaire. P154 Wilms tumeur avec thrombus de la veine cave A. Godo, D. Alushani, H. Heta CHU Mère Térésa, Tirana, Albanie Le thrombus de la veine cave dans le WT, c’ est une situation clinique que nécessite une évaluation très précise et en particulier une décision courageuse et scientifique afin de choisir la meilleure et la plus adéquate stratégie thérapeutique. Objectifs. – Présenter notre modeste expérience en ce qui concerne la définition des caractéristiques cliniques et la prise en charge d’ un WT avec envahissement intracaval. Patients et Méthode. – 7 patients, avec WT et infiltration de la veine cave, diagnostiques et traites dans nos services étaient l’ objet de notre étude. Le diagnostic a été suspecté avec l’ imagerie préopératoire et vérifié a la néphrectomie. Résultats. – 71 patients avec WT ont été enregistrés en Albanie pendant les 10 dernières années. On a détecté une extension intra cavale chez 7 ( 9. 8 %) parmi eux : chez 4 / 7 identifié au moment du diagnostic, chez 3 / 7 pendant la néphrectomie. Le niveau du thrombus était : intrarterièlle ( 2 / 7 ), supra hépatique ( 2 / 7 ), retrohépatique ( 1 / 7 ), infra hépatique ( 2 / 7 ). L’ age moyenne au moment du diagnostic était 3. 88 ans vers 2. 85 du groupe des patients sans une pénétration intra cavale.. On a été révèle une défavorable histologie chez 6 / 7 patients. 5 / 7 ont reçu une preoperative chimiothérapie ; 2 / 5 ont été opères après le septième cycle ; 3 / 5 après le dixième. 4 / 5 patients sont actuelment en complète rémission, depuis 2 ans. La cinquième n’ a pas répondu à la chimiothérapie, elle reste encore considérée in
##o CHU, Antananarivo, Madagascar Les tumeurs germinales se développent dans des sites extra gonadiques avant l’ âge de 5 ans chez les filles. Nous rapportons le cas d’ une fille de 5ans. qui a présenté une masse siégeant dans la fosse iliaque droite et le flanc droit ferme et bosselée, dans un contexte d’ amaigrissement important et de dyspnée. L’ examen clinique a montré la présence de circulations collatérales et d’ ascite. La radiographie de l’ abdomen sans préparation a montré des images de calcification. L’ échographie et le scanner abdominales ont confirmé la présence de la masse pelvienne et des images de calcifications. La biologie a montré : VSH : ( 90mm ), HCG plasmatique : 4UI / l, Lactico - Deshydrogenas ( LDH ) : 980UI / l, alpha - foeto - protéine ( AFP ) : & gt ; 400ng / ml, Antigène carcino - embryonnaire ( ACE ) : 1. 50µg / l, CathécolaminesNA : 181nmol / 24h, A : 50nmol / 24h, DOP : 2182 nmol / 24h. Le traitement consistait à une chimiothérapie première qui a diminuée considérablement la taille tumorale. La chirurgie consistait en une ovariectomie droite. L’ examen anatomo - pathologique de la pièce opératoire a montré un teratome tridermique mature ( kyste dermoïde ) de l’ ovaire droite associée à une tumeur du sac vitellin avec diffusion péri - 811 tonéale. Une chimiothérapie post - opératoire a été effectuée. Le résultat postopératoire est bon du point de vue clinique, biologique et de l’ imagerie. C’ est le premier cas de tératome ovarien de la petite fille que nous avons rencontré dans noter service depuis 20 ans. P163 A propos d’ un cas d’ hystiocytose langerhansienne révélée par des lésions périanales R. Kallel, S. Rammeh, A. Trabelsi, J. Chemli, A. Harbi, S. Korbi Hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie Objectif. – L’ histiocytose langerhansienne appelée encore histiocytose X, est une maladie rare touchant dans plus de la moitié des cas les enfants. Dans le but de discuter les caractéristiques anatomo - cliniques, thérapeutiques et évolutives de l’ histiocytose langerhansienne de l’ enfant, nous rapportons une observation d’ une forme systémique révélée par des lésions périanales Patient et méthodes. – Un garçon âgé de 14 ans s’ est présenté pour des lésions péri - anales ulcéro - bourgeonnantes. Une biopsie de la marge anale a été pratiquée dont l’ examen avait conclu à une histiocytose langerhansienne. Résultats. – Quelques jours après sa première consultation, l’ enfant s’ est présenté dans un tableau de dyspnée aigue grave en rapport avec un pneumothorax bilatéral. La radiographie ainsi que le TDM thoraciques ont montré 2 poumons emphysémateux avec un aspect de syndrome interstitiel. Le reste du bilan d’ extension était négatif. L’ enfant a été traité par Prédnisone et Vinblastine. L’ évolution a été marquée par la récidive du pneumothorax avec apparition de nouvelles localisations de la maladie : osseuse et hypophysaire ; d’ où l’ indication de la Ciclosporine A. L’ évolution était favorable marquée par une nette amélioration clinique avec un recul de 4 ans. Conclusion. – L’ histiocytose langerhansienne est une maladie hétérogène dans sa présentation clinique et souvent capricieuse dans son évolution. Des progrès dans la compréhension des mécanismes pathogéniques de cette maladie sont nécessaires pour instituer une thérapeutique adaptée. P164 Diarrhée chronique du nourrisson et lésions cutanées : pensez à l’ histiocytose X! R. Ben Ammara, C. Parsya, D. Orbachb, D. Hamel - Teillaca, V. Abadiea aHôpital Necker Enfants Malades, Paris, France b Institut Curie, Paris, France L’ histiocytose Langerhansienne ou histiocytose X est une maladie de l’ enfant et de l’ adulte jeune, dont l’ incidence est estimée à 1 cas par an pour 200 000 enfants de moins de 15 ans. Les localisations viscérales sont variables, uni ou pluri - focales, responsables de manifestations cliniques diversement associées et réalisant des tableaux cliniques bien identifiés, de gravité très variable. Le diagnostic de certitude repose sur des arguments et immuno - histochimiques., la prolifération des cellules
de Langerhans intéresse la muqueuse digestive, entraînant alors une diarrhée exsudative sévère, susceptible d’ égarer le diagnostic. Cette atteinte digestive s’ intègre en règle au tableau multi systémique du jeune enfant, également appelé maladie de Letterer - Siwe. Nous rapportons l’ observation clinique d’ une enfant de 15 mois, hospitalisée pour bilan d’ une stagnation pondérale évoluant depuis l’ âge de 6 mois, dans un contexte de diarrhée chronique puis de vomissements, faisant initialement suspecter une maladie coeliaque. La constatation de lésions cutanées anciennes, d’ allure érythémato - papulo - croûteuse, parfois purpuriques, siégeant aux plis et dans le cou, nous a rapidement orienté vers le diagnostic d’ histiocytose X. L’ examen immuno - histochimique des lésions cutanées et digestives confirmera cette hypothèse, expliquant les vomissements par une infiltration pylorique, et la diarrhée exsudative par l’ atteinte colique. Le bilan d’ extension identifiera des localisations associées : mastoïdienne bilatérale, thymique, et des adénopathies mésentériques et médiastinales. Le diagnostic permettra d’ inclure rapidement l’ enfant dans un protocole thérapeutique associant corticothérapie et vinblastine, entraînant rapidement une régression des symptômes et une amélioration de l’ état nutritionnel. 812 Posters / Archives de pédiatrie 14 766 – 851 Cette observation rappelle l’ existence d’ atteintes digestives sévères, dans les formes multisystémiques sévères d’ histiocytose Langerhansienne du nourrisson. L’ examen clinique reste l’ étape essentielle du diagnostic, dont la confirmation conduit à la mise en œuvre d’ un traitement spécifique, susceptible d’ améliorer le pronostic de la maladie. P165 La maladie de kaposie : à propos d’ un cas chez un enfant de 14 ans et une revue de la littérature A. Trabelsi, S. Mestiri, B. Sriha, S. Rammeh, S. Korbi CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie Objectif. – La maladie de Kaposi est rare, représente moins de 1 % de l’ ensemble des sarcomes des tissus mous. Elle est caractérisée par une évolution lente dans sa forme classique de l’ adulte et dans sa forme endémique en Afrique de l’ est ; elle est rapidement évolutive dans la forme associée au SIDA et après transplantation.. A partir d’ une observation chez un enfant, nous discutons les caractéristiques anatomo - cliniques, ainsi que les critères du diagnostic positif de cette maladie. Patient et méthodes. – Nous rapportons l’ observation d’ un jeune de 14 ans hospitalisé pour dysphagie haute aux solides évoluant depuis deux mois. A l’ examen clinique, l’ état général était altéré, avec des grosses adénopathies cervicales et inguinales indolores. A la fibroscopie, l’ œsophage était sténosé ; la muqueuse était fragile, recouverte de fausses membranes. Le corps gastrique comportait des formations vasculaires bleuâtres. L’ examen histologique du ganglion cervical, montrait un aspect réactionnel ; une semaine après son hospitalisation, l’ enfant développait des plaques angiomateuses, infiltrées et bleutées siégeant au niveau de la face, des membres et de la verge. La biopsie cutanée de ces plaques concluait à une maladie de kaposi ; la relecture des lames du ganglion lymphatique était en faveur de maladie de Kaposie. Conclusion. – La maladie de Kaposie est rare en particulier chez l’ enfant, mais on doit la suspecter même en absence de lésions cutanées caractéristiques. P166 Myélodysplasie avec réticulofibrose sévère, réponse spéctaculaire aux corticoïdes ( cas clinique ) P. Nouna, M. C. Fadous Khalifeb, G. Aftimosa, F. Houbaichc, C. Haddadb, A. Auded a Hopital Libanais, Hopital Notre Dame des Secours, Beyrouth, Liban b Hopital Notre Dame des Secours, Byblos, Liban cHopital Libanais Geitaoui, Beyrouth, Liban d Hopital Notre Dame, Jounieh, Liban La myélodysplasie est une pathologie de l’ adulte, rare et contreversée chez l’ enfant, caractérisée par une hématopoiése inefficace, cytopénie progressive se transformant en LAM avec des complications fatales. Nous presentons le cas d’ une fille de 9 ans, adressée par son pédiatre pour pâleur, fatigue, malaise et ictère. Une leucopénie à 2100 / mm3, Hb à 4, 5 g / dl avec normocytose, réticulocytes à 0, 1 % et VS à 110 mm. A l’ examen clinique on a une modérée, pas d’ ad
neurologique. Observation. – Un nouveau - né de sexe féminin issu d’ une grossesse de déroulement normal, a présenté à l’ âge de trois semaines une cyanose généralisée lors des pleures et des tétées. La radiographie thoracique montrait une légère cardiomégalie avec une vascularisation pulmonaire normale. L’ échographie ne trouvait pas de malformation cardiaque mais montrait une hypertension artérielle pulmonaire ( HTAP ) très élevée ( 100 - 110mmHg ) et des cavités cardiaques droites dilatées. A l’ âge de 28 jours, elle était hospitalisée en urgence dans un tableau d’ insuffisance cardiaque améliorée par un traitement symptomatique. A l’ âge de deux mois, devant la présence d’ une microcéphalie et la survenue de crises convulsives toniques généralisées, l’ imagerie cérébrale pratiquée ( et imagerie par résonance magnétique ) montrait une malformation artério - veineuse de la veine de Galien, la présence de leucomalacie sustentorielle d’ origine ischémique et une hydrocéphalie triventriculaire modérée par obstruction de l’ aqueduc de Sylvius. A l’ angio - IRM, la malformation était alimentée par pratiquement tout le système artériel du polygone de Willis avec une destruction parenchymateuse sustentorielle secondaire contre - indiquant une embolisation endovasculaire. La prise en charge thérapeutique était uniquement symptomatique. L’ évolution était marquée par l’ absence de réci - Posters / Archives de pédiatrie 14 766 – 851 dive des crises convulsives et un développement staturo - pondéral et psychomoteur insuffisant. Conclusion. – Une AVG doit être systématiquement recherchée devant une HTAP sévère d’ allure primitive chez un nouveau - né. Son pronostic est dans l’ ensemble grevé d’ une lourde mortalité mais certains patients peuvent être améliorés par une embolisation endovasculaire. P184 Syndrome du QT long congénital de type 2 diagnostiqué chez un nouveauné de mère lupique G. Labbéa, K. Costea, B. Boeufa, P. Vanlieferinghena, A. Labbéa, F. Rouveyrola, G. Millatb a CHU Clermont - Ferrand, Clermont - Ferrand, France bLyon Bron, Lyon, France Les nouveau - nés de mères lupiques peuvent présenter des troubles du rythme graves liés à la survenue du bloc auriculo - ventriculaire. Nous rapportons l’ observation d’ un nouveau né d’ une mère traitée pour un lupus pour lequel nous avons découvert un allongement du QT à l’ occasion d’ un accès de bradycardie. L’ enfant M est hospitalisé en réanimation pour prématurité ( 31 SA ), détresse respiratoire nécessitant une ventilation artificielle de courte durée. Sa mère présente un lupus traité par plaquénil ( AC anti SSA, SSB -). Quarante huit heures après la naissance il présente un épisode de bradycardie avec un QTc mesuré à O. 62 ms associé un BAV de type 2. Il est placé sous béta bloquant et les investigations rythmologiques sont poursuivies ( Holter ECG ) Compte tenu d’ anomalies répétitives à l’ ECG ( QTC allongé, aspect anormal de l’ onde T ), une analyse génétique des gènes impliqués dans le syndrome du QT long congénital est demandée. Elle montre que ce nouveau né est porteur de la mutation p. P926fs sur le gène KCNH2 évocateur d’ un syndrome du QT long congénital de type 2. L’ augmentation des doses de bêta bloquants a permis la normalisation du tracé ECG. Le diagnostic de syndrome de QT long congénital dans une famille implique une enquête génétique complète, la mise en route d’ un traitement bêta bloquant de longue durée, le respect des contres indications médicamenteuses. L’ analyse génotypique permet une adaptation thérapeutique et une estimation du pronostic à long terme. P185 La dispersion des intervalles QT et QTc chez l’ adolescent sportif A. G. Dimitriua, F. Mihaib, L. Pavela a Université de Médecine et Pharmacie, Iasi, Roumanie bUniversitatea & quot ; Dunarea de jos, Galati, Roumanie Objectifs. – L’ étude de la dispersion des intervalles QT ( DQT ) et QTc ( DQTc ) chez l’ adolescent sportif en fonction du type de l’ effort physique. Matériel et méthodes. – Patients : 51 adolescents sportifs ( 14 - 17 ans ) dont 25 avec de l’ effort d’ endurance ( athlétisme, football ) – lot I, et 26 sportifs avec un effort statique, de puissance ( haltère, lutes, box )- lot II. Lot témoin : 20 adolescents avec l’ age pareille, sains, sans des signes de souffrance cardiovasculaire. Aucun
##ccose neuro méningée chez deux enfants vih négatif à Abidjan ( Côte d’ Ivoire ) G. Diarrassouba CHU Yopougon, Abidjan, Côte d’ Ivoire Introduction. – La cryptococcose neuro méningée ( CNM ) est une mycose du système nerveux central rare chez l’ enfant. Le cryptocoque devient patho - gène en cas d’ immunodépression ( VIH / SIDA ) sévère. Nous rapportons deux cas en Afrique de CNM chez des enfants VIH négatif et l’ expérience de notre service dans le traitement. Méthodologie. – Il s’ agit d’ une description de 2 tableaux de méningo encéphalite à liquide cérébro spinal ( LCS ) clair observés dans le service de pédiatrie au cours de l’ année 2005. Le LCS a fait l’ objet d’ examens paracliniques. L’ immunité des enfants a été explorée. Résultats. – Deux enfants de sexe féminin âgées de 3 ans et de 13 ans ont présenté un tableau de méningo encéphalite avec fièvre ( 100 %), convulsion ( 100 %), céphalées ( 100 %), obnubilation ( 50 %), et des vomissements ( 50 %). L’ enfant de 3 ans avait une une goutte épaisse positive et un LCS clair et initialement traitée comme un neuropaludisme selon les critères OMS. Le LCS des 2 enfants montre une hypocytorrachie, une, une, et la mise en évidence de levures encapsulées de Cryptococcoque à la coloration de l’ encre de chine La sérologie VIH était négative à 2 reprises avec un taux de CD4 de 37, 5 % pour l’ enfant de 3ans et un taux de CD4 de 32, 7 % pour l’ enfant de 13 ans ( normal pour l’ âge ). La glycémie, l’ électrophorèse des protéines et la radiographie pulmonaire étaient normales. L’ enfant de 3 ans vivait dans un environnement fait de pigeons dont les fientes sont pourvoyeuses de cryptocoques. Le Fluconazole à 5 mg / kg / j a été utilisé comme traitement. Après 2 mois de traitement on note chez l’ enfant de 3 ans et une négativation du LCS pour le cryptocoque. Le traitement d’ entretient ne s’ imposait pas. L’ enfant de 13 ans est décédée à j21 d’ hospitalisation à cause d’ une mauvaise observance liée au coût du traitement. Conclusion. – La CNM chez des enfants VIH négatif est une réalité. Le tableau de à LCS clair ne fait toujours pas penser à une CNM en dehors d’ une immunodépression. Les pédiatres devraient y penser devant tout syndrome méningé fébrile en présence d’ un LCS clair. Le fluconasole s’ avère plus facilement maniable par rapport à l’ amphotéricine B, mais le coût du fluconasole limite l’ observance du traitement dans notre environnement. P302 Un cas rare d’ abcès cérébral à Haemophilus paraphrophilus C. Cenraud - halçaren, B. Guerin, C. Bonamy, J. C. Huot, V. Doireau, J. Choulot CHG, Pau, France Marie D. B. 18 ans, 20 Kg, est atteinte d’ un syndrome polymalformatif : ambiguïté sexuelle ( caryotype XY ), infirmité motrice cérébrale, malformations ORL, hypotrophie avec déficit partiel en hormone de croissance, dysmorphie faciale, malformation thoracique compliquée d’ insuffisance respiratoire restrictive, et déficit immunitaire avec nécessitant des injections d’ immunoglobulines toutes les trois semaines. Le 19 Décembre elle est hospitalisée pour hyperthermie. C’ est le troisième épisode fébrile en un mois ; pour les deux premiers elle avait été traitée pour une pneumopathie du lobe inférieur droit. Lors de ce dernier épisode, l’ examen pulmonaire et la radiographie thoracique n’ orientent pas vers une récidive de pneumopathie. Le bilan retrouve : 6880 GB / mm3, 63 % de polynucléaires neutrophiles, CRP 2, 5, procalcitonine basse : 0, 11 ng / ml ( infection bactérienne probable : procalcitonine? 0, 5 ng / ml ), hémocultures négatives, échographie abdominale normale ( pas d’ abcès profond ). Le 22 Décembre elle présente des céphalées et, brutalement, une paralysie faciale droite. Le scanner cérébral réalisé en urgence montre deux images d’ abcès accolés situés dans le lobe temporal interne gauche. La ponction de ces abcès permet une mise en culture du pus. Le germe en cause est un Haemophilus paraphrophilus ( HP ). Une tri - antibiothérapie est maintenue avec notamment le Ciflox
. Dans notre cas Altéa, âgée de 14 mois ( père français, mère italienne ) vit à Londres et vient consulter à Tours pour des épisodes de fièvre à répétition, s’ accompagnant d’ une altération progressive de l’ état général, d’ une hépatomégalie et de désordres biologiques avec anémie microcytaire et stigmates d’ activation macrophagique. Les sérologies virales, parasitaires, et le bilan immunitaire réalisés dans le cadre du bilan étiologique du syndrome d’ activation macrophagique sont normaux, y compris une première sérologie de leishmaniose. Le myélogramme normal lors de la première lecture, met en évidence des leishmanies à la seconde lecture réalisée par un parasitologue Posters / Archives de pédiatrie 14 766 – 851 aguerri. La PCR leishmaniose ainsi que la 2ème sérologie envoyée au laboratoire de référence reviennent positives à Leishmania Infantum. La réponse favorable d’ Altéa au traitement par Ambisome ®, confirme le diagnostic de syndrome d’ activation macrophagique secondaire à une leishmaniose viscérale. La contamination datait d’ un séjour en Sicile 5 mois auparavant chez sa grand - mère maternelle. Le diagnostic de leishmaniose viscérale est difficile devant un syndrome d’ activation macrophagique chez le jeune enfant. La sérologie est un examen performant mais peut être mis en défaut. Le traitement fait appel à des médicaments de la famille des antimoniés, ou de l’ amphotéricine B. La prévention repose sur la lutte contre les vecteurs en zone d’ endémie à l’ aide d’ insecticides à activité rémanente, sans oublier la niche du chien, réservoir principal. P311 Syphilis congénitale : un diagnostic à ne pas oublier E. Dejean, S. Willot, F. Labarthe, S. Marchand, S. Fasola, C. Maurage CHRU, Tours, France M. Boscq, Introduction. – La syphilis congénitale est transmise in utero par passage transplacentaire du Treponema pallidum, le risque de transmission augmentant au fur et à mesure de la grossesse. Nous rapportons un cas de syphilis congénitale diagnostiquée à 7 mois de vie, alors que la sérologie maternelle était négative en début de grossesse. Observation. – L’ enfant a été hospitalisée à l’ âge de 1 mois pour exploration d’ une, avec pâleur, éruption maculeuse, diarrhée, et apparition secondaire d’ une gène respiratoire. Le bilan biologique initial montrait une anémie hémolytique ( hémoglobine : 4g / dl ), avec thrombopénie, monocytose et cytolyse hépatique. L’ enquête infectieuse révélait une co - infection à VRS, adénovirus et rotavirus. Les diagnostics évoqués initialement ( pathologie hématologique, infection grave, déficit immunitaire ou maladie de surcharge ) n’ ont pas été confirmés. Devant l’ aggravation des troubles hématologiques, nécessitant plusieurs transfusions de culots globulaires et de plaquettes, une corticothérapie intraveineuse à forte dose était débutée, entraînant une régression de l’ et des troubles hématologiques en quelques jours. L’ évolution ultérieure était marquée par une prise pondérale insuffisante, une rhinite chronique et la réapparition progressive de l’ anémie et de l’ avec cytolyse. À 7 mois, des déformations osseuses des membres inférieurs étaient constatées. La découverte radiologique d’ appositions périostées a fait évoquer le diagnostic de syphilis congénitale, confirmé par les sérologies TPHA et VDRL. La reprise du dossier obstétrical de la mère retrouvait une sérologie négative en début de grossesse et la notion de « condylomes » à 38SA. L’ évolution clinique et biologique a été favorable après traitement par pénicilline G de la mère et de l’ enfant. Conclusion. – Ce cas clinique illustre la grande diversité des symptômes de la syphilis congénitale. Ce diagnostic est rarement évoqué et ne doit pas être éliminé sur une sérologie négative en début de grossesse, la contamination se faisant essentiellement durant les deux derniers trimestres, et ce d’ autant plus que la primo - infection maternelle est récente. P312 Tuberculose multifocale à propos d’ un cas M. E. DAINGUY, M. Folquet Amorissani, C. Kouakou CHU de Cocody, Abidjan, Côte d’ Ivoire 851 La tuberculose demeure un problème de santé publique en Côte d’ Ivoire, ce du fait de la pandémie de l’ immunodéficience acquise. Elle constitue la première affection opportuniste chez les patients infectés par le virus du VIH / SIDA, prenant parfois une allure septicémique. Nous rapportons ici un cas de tuberculose multifocale
chez un enfant immunocompétent. Observation. – Fodé, 14 ans, adressé aux urgences de pédiatrie pour trouble de la conscience et hyperthermie. L’ interrogatoire a révélé une notion de fièvre, toux, amaigrissement évoluant depuis deux mois. L’ examen clinique a retrouvé : Pds : 34 kg, T ° : 38, 7 °, Glasgow à 7, un syndrome méningé franc, un syndrome pyramidal de l’ hémicorps gauche, une polyadénopathie cervicale, des râles crépitants disséminés dans les deux champs pulmonaires. La radiographie pulmonaire montrait une image de miliaire. Le tubage gastrique, l’ à la tuberculine et la sérologie rétrovirale sont revenus négatifs. Le scanner cérébral objectivé une hyperdensité spontanée de siège caudo - lenticulaire droit entourée d’ un œdème péri - lésionnel hypodense. Vu le contexte clinique et les images TDM, le diagnostic de tuberculose cérébroméningée, pulmonaire et ganglionnaire a été retenu. L’ enfant a été mis sous associant rifampicine, isoniazide, pyrazinamide, éthambutol et cortticothérapie. L’ évolution a été défavorable marqué par la persistance des troubles de la conscience et de la fièvre, l’ apparition d’ une détresse respiratoire ayant emporté l’ enfant au bout de 45 jours de traitement. Conclusion. – La tuberculose multifocale reste une affection rare chez le sujet immunocompétent et est de pronostic sombre. Le diagnostic de tuberculose est souvent affirmé sur un faisceau d’ arguments indirects. L’ identification du type de mycobactérie par culture voire amplification génique ( PCR ) est de pratique peu courante dans nos conditions de travail. P313 Turicella otitidis, agent pathogène? Etude rétrospective au CHU de Montpellier en 2004 E. Jeziorski CHU, Montpellier, France Objectif. – Turicella otitidis est un bacille à Gram positif non fermentant qui est isolé quasi exclusivement de l’ oreille moyenne. De rares cas d’ infections à T. otitidis sont décrits dans la littérature, mais le rôle pathogène de cette bactérie méconnue reste très controversé, notamment dans les otites moyennes aiguës ou chroniques. Patients et méthode. – Étude rétrospective des cas d’ isolement de T. otitidis au CHU de Montpellier au cours de l’ année 2004. Résultats. – Nous avons retrouvé cette bactérie chez 14 patients. Parmi eux, une enfant de 3 ans présentait une otite moyenne aiguë perforée compliquée de mastoïdite due à T. otitidis confirmant le caractère pathogène de cette bactérie. Conclusion. – T. otitidis est relativement fréquemment isolée de prélèvements provenant de l’ oreille moyenne chez des patients ne présentant pas de pathologie auriculaire. Elle a cependant été impliquée dans certains cas d’ infections avérées et, à ce titre, doit être considérée comme un pathogène opportuniste. Sa signification clinique reste parfois difficile à déterminer et chaque cas doit faire l’ objet d’ une interprétation spécifique. Au plan bactériologique, une identification précise de cette bactérie est indispensable afin de continuer à préciser son implication en pathologie.
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inhabituelle de maladie coeliaque chez un homme âgé révélée par une ostéomalacie. Cas clinique : Un homme de 67 ans, caucasien, aux antécédents de gammapathie monoclonale bénigne, est admis pour troubles de la marche, douleurs osseuses diffuses, myalgies proximales d’ horaire inflammatoire et altération de l’ état général. Le bilan biologique révèle un syndrome de malabsorption avec carences multiples : anémie par carence martiale, hypocalcémie ( 2, 04 mmol / L ), hypophosphorémie ( 0, 58 mmol / L ), hypophosphaturie ( 10, 5 µmol / L ), hypocalciurie ( 0, 60 µmol / L ), hypovitaminose D profonde ( 2, 1 pg / L ), augmentation importante des phosphatases alcalines osseuses ( 88 µg / L ), diminution de l’ acide folique et de la vitamine B 12. Le test au D - Xylose est positif, la recherche des anticorps anti - gliadine et anti - endomysium est positive. La scintigraphie osseuse est en faveur de fractures multiples ( côtes, clavicules, et branche ischio - pubienne droite ). La biopsie duodénale confirme le diagnostic de maladie coeliaque ( atrophie villositaire totale ). Conclusion : La maladie coeliaque est la cause la plus fréquente d’ hypovitaminose D par malabsorption dans les pays développés. De récentes études épidémiologiques européennes révèlent une forte prévalence ( 1 / 400 ) de l’ intolérance au gluten et le diagnostic doit être évoqué même en l’ absence de symptomatologie digestive typique devant un tableau d’ ostéomalacie carentielle. Le traitement, repose sur le régime strict sans gluten et une forte supplémentation vitamino - calcique. Il permet à la fois la guérison complète de la maladie, mais aussi d’ éviter ses complications propres ( lymphome T, asplénisme ) potentiellement graves. Il convient de souligner la fréquence méconnue des formes à révélation tardive chez les personnes âgées et la possibilité de diagnostic facile par la recherche d’ anticorps anti - endomysium, spécifiques. Me. 16 À propos d’ une ostéomalacie révélant une maladie coeliaque Ben Taarit Ch, Turki S, Dridi A, Ben Maïz H Unité de rhumatologie, service de néphrologie et de médecine interne ( Pr H. Ben Maïz ) ; hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Nous rapportons l’ observation d’ une patiente âgée de 36 ans hospitalisée pour douleurs osseuses et difficultés à la marche évoluant depuis une année. À l’ examen, état général altéré, marche difficile à petits pas, douleur à la pression des segments osseux ( bassin, thorax ), pâleur cutanéomuqueuse. La biologie montre : Hb : 6, 9 g % mL, VS = 18 mm 1è H, calcémie : 2, 3 mmol / L, phosphorémie 1, 45 nmol / L, créat = 70 µmol / L, ph. alcalines 2003 UI / l ( VN & lt ; 215 ), gamma GT = 30 UI / l, transaminases normales, albumine 36 g / L, cholestérol 3, 6 mmol / L, 25 OH vitamine D : 10 nmol / L VN ( 30 - 85 ), PTH = 380 pgr / mL VN ( 20 - 76 ). 1099 Le bilan radiologique révèle une ostéopathie rarefiante avec présence de stries de Looser - Milkman et de plusieurs fractures costales et des branches ilio et ischio - pubiennes. La fibroscopie digestive est normale et les biopsies duodénales systématiques montrent une atrophie villositaire grade 5 de MARCHE. Les anticorps antigliadine sont positifs. L’ évolution sous régime sans gluten et apport vitaminocalcique est partiellement favorable avec un recul de 4 mois. Me. 17 Maladie de Waldmann : cause rare d’ ostéomalacie Kochbati S, Boussema F, Ben Miled M, Ben Rhouma S, Chérif E, Ben Amor G, Cherif O, Rokbani L Hôpital, H - Thameur. Tunis L’ association d’ une maladie de Waldmann ( lymphangiectasie intestinale primitive ) et d’ une ostéomalacie est rarement rapportée dans la littérature. Il s’ agit d’ une patiente âgée de 25 ans, suivie depuis l’ âge de 12 ans pour une maladie de Waldmann. Elle consulte pour des douleurs lombaires, pelviennes et des 2 hanches de type mécanique, évoluant depuis 2 mois, d’ aggravation progressive jusqu’ à l’ impotence fonctionnelle. Le bilan biologique montre un syndrome de mal absorption avec une hypocalcémie
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Cas clinique. – Une femme de 59 ans, sans antécédent présente en 1995 une cacosmie brutale. L’IRM révèle des hypersignaux en T 2 mais aucun diagnostic n’est proposé. La cacosmie régresse spontanément après quelques semaines. En 1998, la patiente a une baisse d’acuité visuelle en rapport à une NORB de l’œil gauche traitée par bolus de méthylprednisolone 500mg pendant 3 jours avec une amélioration partielle. Le bilan étiologique est négatif (examen du LCR normal, absence d’anticorps anti-nucléaire et d’anticoagulant circulant). Le diagnostic de SEP est discuté sur la présence d’hypersignaux en T 2 stables par rapport à 1995. En 2003, elle a une récidive de NORB controlatérale et est à nouveau traitée par bolus de méthylprednisolone 500mg pendant 3 jours. L’IRM est inchangée. Le diagnostic de SGS est retenu sur l’existence d’un syndrome sec oculaire et buccal récent confirmé par le test de Schirmer et une sialadénite lympho-plasmocytaire de grade IV (classification de Chisholm) sur la biopsie de glandes salivaires accessoires. La recherche d’anticorps anti-nucléaires est positive à 1/160° de type moucheté. La patiente est traitée par hydroxychloroquine et prednisone orale. À ce jour, il n’y a pas eu de récidive neurologique depuis la fin du traitement en 2004.
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La mère a vécu deux ans avec le père, la grossesse était désirée et s’est déroulée sans particularité. L’enfant est née à terme avec un poids, une taille et un périmètre crânien correspondant au percentile 50. Elle n’a présenté aucun problème pré- et périnatal. La mère n’a pas souhaité l’allaiter. C. est entrée en crèche à l’âge de trois semaines et y restait de sept heures à 19 h 00. Au cours des premiers mois, les puéricultrices décrivent un bébé apathique. La mère, coiffeuse, ne venait que rarement la chercher en raison d’un horaire de travail chargé et peu flexible, C. était reprise par différentes personnes étrangères à la famille. Les parents se sont séparés lorsqu’elle avait 12 mois. Sur le plan développemental, elle s’est assise à dix mois et a marché à 21 mois. Les premiers mots sont apparus à 18 mois. Une observation vidéo à la crèche à l’âge de 17 mois montre une enfant qui se déplace à quatre pattes, se tient debout avec appui et cherche le contact avec l’adulte et les autres enfants. Elle ne présente pas de traits autistiques. Alors qu’elle est âgée de deux ans et confiée à son père pour le week-end, C. est amenée aux urgences dans un état comateux. L’examen sanguin révèle la présence de benzodiazépines et d’alcool. Le droit de garde est retiré au père qui n’a plus revu sa fille depuis. C’est dans ce contexte que « l’aide–prévention–enfants–parents » (APEP) est intervenue. À cette époque, C. est vue par un pédopsychiatre qui conclut au diagnostic de trouble réactionnel de l’attachement de type désinhibé en raison d’une sociabilité indifférenciée et une incapacité marquée à faire preuve d’attachement sélectif. Vers l’âge de trois ans, l’équipe de l’APEP est contactée à plusieurs reprises par la garderie et le centre psychomédicosocial (PMS) de l’école en raison de la non-mobilisation de la mère et de l’apparition de troubles du comportement chez l’enfant (elle est agressive, n’a pas de contact avec les autres enfants et mange tout ce qu’elle trouve). C. est exclue de l’école et il est proposé à la mère une orientation en institution afin de réaliser un bilan médicopsychologique.
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À l’examen physique, on constate une diminution du périmètre crânien (percentile 10), le poids et la taille correspondent au percentile 50. L’examen neurologique est normal, il n’y a pas de trouble de la marche. La biologie, l’électroencéphalogramme (EEG), le CT scanner et l’imagerie par résonance magnétique sont normaux. Le caryotype est normal, le syndrome de l’X fragile est exclu. Les bilans ophtalmologique et auditif sont normaux. La chromatographie des acides-aminés sanguins et des acides organiques exclut une maladie métabolique.
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En l’espace de quelques mois, elle fait des progrès au niveau relationnel. Son langage s’est amélioré, elle recherche le contact et s’intègre aux jeux des autres enfants. Elle soutient le regard, différencie les personnes, et signifie son attachement à certaines d’entre elles en demandant des câlins. Elle utilise des gestes et son regard quand elle n’arrive pas à se faire comprendre par des mots. Parallèlement à ses progrès au niveau social, C. se dégrade sur le plan moteur. Son équilibre est défectueux et elle positionne ses pieds vers l’extérieur lors de la marche. Face à cette évolution particulière, un deuxième bilan neuropédiatrique est demandé. À l’examen physique, le neuropédiatre note une démarche ataxique avec un tonus axial inférieur à la normale. L’électroencéphalogramme met en évidence un tracé pauvre avec des activités rythmiques θ principalement dans les régions temporales. L’hypothèse diagnostique est un syndrome d’Angelman qui se caractérise par un retard du développement psychomoteur qui est apparent entre six et 12 mois avec un examen normal à la naissance ; l’absence de régression des acquisitions ; un développement lent et retardé mais progressif ; un langage réduit ; une ataxie de la marche, une hyperactivité motrice et un aspect joyeux .
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Par la suite, celui-ci a été exclu sur base de l’analyse moléculaire. Par ailleurs, l’analyse génétique a montré une mutation du gène MECP2 (méthyl-CpG-binding protein 2) responsable du syndrome de Rett. En conclusion, l’enfant présente une forme atypique (« high functioning ») du syndrome de Rett .
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Ce cas met en lumière une des présentations possibles du syndrome de Rett. La variabilité de l’expression clinique de ce syndrome est liée au type et à la localisation des mutations du gène MECP2 . Cependant, la mise en évidence d’un facteur étiologique organique ne doit pas faire oublier la possibilité de l’association d’autres facteurs. En effet, l’observation décrite ci-dessus soulève de multiples questions cliniques et éthiques. Comment interpréter l’apathie des premiers mois de vie de l’enfant ? Est-ce une dépression précoce liée à la carence de soins maternels et paternels ? Est-ce un premier signe du syndrome de Rett comme le décrit Kerr ? Dans ce dernier cas de figure, on peut évoquer la notion de bébé ne facilitant pas les réponses maternelles chez une maman déjà fragilisée par sa propre histoire. Quelle que soit l’hypothèse retenue, on constate que l’apathie a disparu grâce à la stimulation et l’adéquation des puéricultrices de la crèche comme en témoigne le film vidéo réalisé à 17 mois. Par ailleurs, il est difficile d’évaluer les répercussions qu’a pû avoir le coma par intoxication médicamenteuse sur le développement psychiatrique et neurologique de l’enfant.
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Un homme âgé de 53ans, sans antécédent notable, souffrait depuis quatre ans de douleurs axiales et périphériques d’horaire mixte évoluant par crises et associées à un syndrome inflammatoire biologique présent de façon constante depuis le début des symptômes. Un traitement anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) était initialement efficace. Un an après le début des symptômes apparaissait une gonalgie gauche, avec épanchement d’un liquide articulaire ramenant 1200 éléments/mm 3 (liquide dit « mécanique »). En raison de l’aggravation des douleurs axiales, les AINS étaient jugés insuffisants. Une IRM du rachis mettait en évidence un hypersignal inflammatoire des coins antérosupérieurs des huitième et neuvième vertèbres dorsales. Le diagnostic de SP était alors retenu et un traitement par étanercept était débuté à la dose de 50 mg par semaine, remplacé après trois mois par l’adalimumab 40 mg tous les 15 jours en raison d’une réponse insuffisante. Le traitement par adalimumab se révélait efficace et était maintenu pendant dix mois. Le patient décrivait alors la réapparition de polyarthralgies périphériques et d’arthrites des poignets et des métacarpo-phalangiennes fluctuantes. Dans cette situation de spondyloarthrite en échappement d’un traitement anti-TNFα jusque-là efficace, le diagnostic initial était remis en cause. La reprise de l’interrogatoire retrouvait la notion de diarrhées plusieurs années auparavant avec amaigrissement transitoire. Cet épisode avait été résolutif rapidement, raison pour laquelle il n’avait jamais été signalé par le patient. L’analyse par réaction en chaîne par polymérase (PCR) de T. whipplei réalisée dans les selles et la salive était positive suggérant fortement une MW. Le traitement par anti-TNFα était arrêté. Les biopsies duodénales étaient positives pour la coloration par l’acide périodique de Schiff (PAS) et la PCR T. whipplei. L’analyse par PCR T. whipplei était également positive dans le liquide céphalorachidien, malgré l’absence de symptôme neurologique, et la biopsie cutanée. L’échographie cardiaque trans-œsophagienne était normale. Le patient était traité par doxycycline (100 mg×2 par jour) et hydroxychloroquine (200 mg×3 par jour) avec ajout de la sulfadiazine (500 mg, 3 comprimés×4/j) en raison de la dissémination neurologique. Une nette amélioration était perçue par le patient environ trois semaines après l’instauration de ce traitement, accompagnant la disparition du syndrome inflammatoire biologique. L’absence de symptômes clinicobiologiques se maintenait à 18 mois de traitement encore poursuivi par doxycycline seule.
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Un homme âgé de 42 ans avait pour antécédent principal une ostéogenèse imparfaite de forme mineure traitée par trois cures de pamidronate, des talalgies bilatérales à bascule d’allure mécanique, un épisode de sciatalgie gauche à l’âge de 20 ans. Il souffrait de polyarthralgies mixtes périphériques depuis 2008. Le patient décrivait des épisodes de gonflement fluctuant des poignets et de l’interphalangienne du pouce droit. Il n’y avait pas de symptômes axiaux. Il existait un syndrome inflammatoire avec une CRP à 25 mg/L. Le diagnostic de SP périphérique est retenu devant la mise en évidence d’une hyperfixation scintigraphique des articulations sacro-iliaques. En raison de l’inefficacité des AINS, un traitement par adalimumab à la dose de 40 mg tous les 15 jours était instauré. Ce traitement permettait une amélioration évaluée à 30 % par le patient mais il persistait des épisodes de polyarthralgies fluctuantes et des épisodes de gonflements articulaires très fugaces, et par conséquent jamais objectivés par les différents médecins. Après sept mois de traitement, l’adalimumab, d’efficacité insuffisante, était arrêté. Le patient était traité par AINS seuls. Devant la persistance d’un syndrome inflammatoire biologique, un examen endoscopique avec biopsie duodénale était réalisé et la coloration PAS était négative. La recherche par PCR T. whipplei n’était pas réalisée. Cinq mois plus tard, devant la persistance des symptômes et du syndrome inflammatoire, un traitement par étanercept à 50 mg par semaine était instauré permettant une amélioration de 50 % d’après le patient mais sans effet sur le syndrome inflammatoire biologique ni sur la survenue d’épisodes d’arthrite du poignet durant quelques heures à quelques jours. Le diagnostic initial de SP à manifestations périphériques était remis en cause et était réalisé une IRM et un scanner des articulations sacro-iliaques. Ces derniers montraient une sacro-iliite chronique avec une ostéocondensation antérosupérieure de la portion synoviale des berges des articulations sacro-iliaques prédominant à gauche associées à des érosions osseuses de petite taille. Pratiquées en raison du caractère fluctuant et migrateur des arthrites, les PCR de T. whipplei réalisées dans les selles et la salive étaient positives conduisant à la réalisation d’un bilan d’extension. T. whipplei était retrouvée sur les biopsies gastrique et duodénale (PCR spécifique). Les autres prélèvements étaient négatifs, l’échographie cardiaque était normale. Un traitement par doxycycline (100 mg×2 par jour) et hydroxychloroquine (trois comprimés par jour) était instauré avec une régression complète des symptômes cliniques et du syndrome inflammatoire en deux à trois semaines. Après un recul actuel de 15 mois de traitement, le patient restait asymptomatique tant sur le plan clinique que biologique sous doxycycline seule.
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Le patient de 68 ans, marié, était atteint d’un psoriasis, une épilepsie, une artérite des membres inférieurs avec sténose très serrée de l’artère iliaque commune droite et lésion fémorale gauche (indication prochaine de Stent), une coronaropathie. Une dysphagie s’accentuait progressivement depuis quelques mois avec perte de 6 kilos (poids habituel de 72 kg pour 1,61 m). La fibroscopie a révélé une sténose circonférentielle à 30 cm des arcades dentaires, étendue sur 5 cm et correspondant histologiquement à un carcinome épidermoïde peu différencié. La scanographie a montré une lésion tumorale sous-carénaire assez peu importante mais une volumineuse adénopathie para-œsophagienne inférieure droite. La TEP montrait un foyer hypermétabolique œsophagien étendu du tiers moyen de l’œsophage avec une fixation ganglionnaire coeliaque. Il n’y avait pas de signe d’extension à distance. L’état général restait bon, avec un indice de performance selon l’OMS de 1. L’alimentation était essentiellement semi-solide. Le patient ne signalait pas d’autres symptômes. Il n’a pas eu de douleurs thoraciques depuis l’épisode survenu il y a quelques mois. À l’examen clinique il n’y avait pas de signe d’extension de la maladie. En réunion de concertation pluridisciplinaire, il a été proposé une chimioradiothérapie exclusive sous couvert d’une hospitalisation du fait des antécédents cardiovasculaires. Les contours ont été réalisés après fusion avec une TEP . Un premier volume comprenant le médiastin moyen et inférieur ainsi que les ganglions coeliaques a été traité par quatre faisceaux de 25 MV jusqu’à 41,4 Gy, puis 9 Gy ont été délivrés par trois faisceaux dans un volume réduit .
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Observation .– Une patiente âgée de 49ans, sans antécédent, a été hospitalisée pour l’exploration d’une dyspnée d’effort stade III associée à une obstruction nasale gauche évoluant deux mois avant son admission. L’examen physique était sans anomalie et en particulier l’auscultation cardiopulmonaire. La biologie était normale. Le bilan phosphocalcique urinaire a montré une hypercalciurie. La radiographie du thorax a montré un élargissement médiastinal avec une atteinte pulmonaire interstitielle probable. Le scanner thoraco-abdominal a confirmé la présence d’adénopathies médiastinales et abdominales associée à un aspect en verre dépoli. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un syndrome restrictif sévère. Le scanner du massif facial a objectivé une sinusite avec polypose nasosinusienne. La biopsie nasale a montré des lésions de granulomateuses sans nécrose caséeuse. Par ailleurs, l’examen ophtalmologique a noté une uvéite intermédiaire gauche. La biopsie des glandes salivaires accessoires a montré la présence de lésions granulomateuses. L’enzyme de conversion était augmentée à trois fois la normale. Le diagnostic de SS a alors été retenu devant l’atteinte médiastinopulmonaire, nasosinusienne et oculaire associée à une granulomatose confirmée sur deux sites. La patiente a été traitée par prednisone à la dose de 1mg/kg/j. L’évolution clinique a été bonne initialement. À un mois de traitement, la patiente a présenté de façon brutale une paralysie faciale gauche avec cécité homolatérale. L’examen ophtalmologique avec angiographie rétinienne a montré une occlusion de l’artère centrale de la rétine de l’œil gauche. L’angio-IRM cérébromédullaire a montré un aspect d’accident vasculaire cérébrale de type ischémique récent. L’écho-Doppler des troncs supra-aortiques a montré une sténose carotidienne sévère gauche. L’échographie cardiaque n’a pas montré de thrombus intracardiaque. Devant l’association de sténoses artérielles multiples chez cette patiente, une MT pouvait être évoquée mais l’âge et l’absence d’atteinte des membres supérieurs ne nous a pas permis de retenir ce diagnostic. La patiente a été traitée par des boli mensuels de cyclophosphamide associés à un antiagrégant plaquettaire type clopidogrel. Actuellement, elle est à son 3 e boli de cyclophosphamide, l’évolution clinique était marquée par une stabilisation du tableau clinique.
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Patients et méthodes.– Nous rapportons à ce propos deux nouvelles observations pour illustrer ce sujet. Résultats.– Observation 1 : M. F., âgée de 35ans, est explorée pour un syndrome cave supérieur « SCS ». La symptomatologie remonte à cinq mois plus tôt par l’ installation progressive d’ un syndrome œdémateux siégeant au départ au visage puis secondairement à la partie supérieure du tronc et aux membres supérieurs. Elle rapporte la notion d’ aphtose bipolaire récidivante depuis plusieurs années à raison de trois à quatre poussées par an et des céphalées depuis cinq ans. Elle se plaint d’ arthralgies, d’ une dyspnée d’ effort et d’ une diminution de l’ acuité visuelle. L’ examen note des lésions de pseudo folliculite du dos, des phlébites superficielles de l’ abdomen, un comblement du creux sus - sternal et une importante circulation veineuse collatérale « CVC » du tronc et des membres supérieurs avec des signes de périphlébite. Une anémie microcytaire hypochrome, un syndrome inflammatoire franc sont retrouvés alors que le bilan immunologique et le bilan de thrombophilie sont négatifs. L’ écho doppler des troncs supra aortiques « TSA » visualise des thromboses des veines jugulaires internes, des veines sous - clavières avec extension à droite à la veine axillaire. Le scanner thoracique objective une thrombose étendue de la veine cave supérieure « VCS » avec un épanchement pleural réactionnel et l’ IRM cérébrale des lésions démyélinisantes sus - et sous - tentorielles d’ origine vasculaire. Au FO, il existe des lésions de périphlébites rétiniennes, une pâleur papillaire et l’ angiographie rétinienne conclut à des séquelles de vascularite. L’ écho - doppler cardiaque ne visualise pas de thrombus ni de signes d’ HTAP. Les autres diagnostics de thrombose ( processus néoplasiques et infectieux locorégionaux, hémopathies malignes, états d’ ) éliminés par le contexte clinique les données biologico - morphologiques permettent de retenir le diagnostic d’ angio - Behçet. Le traitement ( anticoagulant, ) permet une nette régression du SCS, de la fièvre et du syndrome inflammatoire. Observation 2 : Z. S., âgée de 32ans aux antécédents de MB avérée ( aphtose bipolaire récurrente, lésions de pseudo - foliculite et thrombose veineuse profonde « TVP » des membres inférieurs à bascule ) cinq ans plus tôt soumise à un traitement conventionnel ( colchicine, anti - vitamines K et corticostéroïdes ) est hospitalisée pour l’ exploration d’ une dyspnée ( stade 2 de la NYHA ), une toux et des hémoptysies de petite et moyenne abondance évoluant depuis un mois dans un conteste fébrile ( 38, 5 ° ). L’ examen cardiovasculaire retrouve une tachycardie régulière, un souffle systolique de 2 / 6. L’ examen pleuro - pulmonaire est normal et le signe de Homans est négatif. On note la présence d’ une phlébite superficielle au niveau de la paroi thoraco - abdominale. L’ ECG objective une tachycardie sinusale et des signes de surcharge droite. Les examens biologiques retrouve une anémie microcytaire hypochrome modérée ( Hb 9, 4g / dl CCMH 30, 6g / dl VGM 64μm 3 ), un syndrome inflammatoire ( VS à 50, CRP à 24mg / l ), des d - dimères à 998, 08ng / l et une INR à 2, 1. L’ angio - scanner thoracique visualise des images d’ anévrismes pulmonaires et de thromboses VCS et de l’ artère pulmonaire compatibles avec un syndrome d’ Hugues - Stovin associé à une embolie pulmonaire. Des ( cures de cyclophosphamide ) sont introduits associés au traitement habituel colchicine ( 1mg / j ), sintrom ( 3 / 4 cp / j ) et prednisone ( 1mg / kg / j ) avec une réponse médiocre du fait de la persistance des hémoptysies et imposant le recours à une embolisation Discussion.– Ces deux observations – féminines – illustrent bien l’ histoire naturelle de MB et son tropisme vasculaire à l’ origine de complications souvent fatales ( hémoptysie cataclysmique par rupture d’ anévrisme pulmonaire, embolie pulmonaire …). L’ atteinte vasculaire peut être révélatrice ( cas 1 ) ou plus souvent émailler l’ évolution d’ une MB déjà installée. Le protocole thérapeutique ( en plus du traitement médical conventionnel de la MB ) fait intervenir les moyens d’ imagerie vasculaire et de
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Longuement suivi par un service de pédopsychiatrie de secteur qui a bien perçu, mesuré et tenté de soigner sa part psychotique – au demeurant assez flamboyante –, ce garçon présentait initialement une dépression psychotique majeure avec des sidérations tout à fait impressionnantes. Et il s’est trouvé dans d’immenses difficultés de scolarisation dès son entrée au primaire ; prisonnier doublement de ses évitements et angoisses psychotiques massives et de ses intérêts étranges, mais au moins autant prisonnier de difficultés instrumentales (praxiques, graphiques et neurocognitive) monumentales. Des avatars des fonctions grevant sérieusement ses compétences d’apprentissages et ses possibilités d’intégration sociales et scolaires. Enjeux mésestimés ou mis de côté par l’équipe de secteur arrêtée à l’endroit, d’évidence essentiels et inquiétants, de l’organisation de sa personnalité.
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La famille de Maxence fatiguée de ces ignorances ou de cette vision éminemment parcellaire des difficultés de leur fils est alors allée consulter dans un grand hôpital parisien réputé pour sa vision neuroscientifique et fonctionnelle ; et dès lors ce garçon n’a plus été vu en miroir que par le bout de ses difficultés praxiques et fonctionnelles massives (certes largement mésestimées jusque-là) mais plus aucunement au regard de sa personnalité et de son économique psychotique à très haut risque ! Comme si les collègues chevronnés recevant Maxence n’avaient pas été frappés dès l’entrée de Maxence dans leur bureau de ses discordances, de ses craqués, de ses intérêts en secteurs, de son habitation corporelle singulière, de ses angoisses massives… et de son économie psychotique flamboyante. Comme si à respecter la souffrance et l’errance des parents, à répondre enfin à leurs questions, il n’était plus alors possible de faire alliance avec eux dans une vision complexe et complémentariste, et à jamais interdit de parler de la souffrance de personnalité de Maxence. Or l’adolescence de ce garçon précipite des risques de décompensations de ses noyaux psychotiques très actifs et de l’équilibre précaire acquis et maintenu jusque-là… jusqu’à des possibilités de passages à l’acte violents. Mais plus aucun suivi psychiatrique d’équipe n’est possible et nos séances psychothérapiques en libérale tiennent seules (avec modestie et inquiétude) cet enjeu psychique grave et essentiel pour Maxence et sa famille ; à côté des interventions multiples en rééducations, re-médiations cognitives, ergothérapies… et autres bilans démultipliés avec des résultats très parcellaires sur la seule ligne des fonctions et de l’instrumentation, avec un vide sidéral sur la psychopathologie à haut risque de ce jeune.
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Jean-Charles est un garçon de 13 ans très touchant que je suis à mon cabinet pour une psychothérapie disons de soutien et un accompagnement de type « guidance » régulière vers ses parents. Ce garçon au demeurant intelligent et sympathique, est assez agité, collectionnant les difficultés comportementales et autres troubles oppositionnels. Il paraît sans limites et se trouve d’évidence en difficultés considérables au titre de la scolarisation et des apprentissages. Au cœur de ses difficultés sont notés par tous les intervenants des troubles considérables de l’attention et de la concentration qui pour quelques collègues d’options cognitives et neuropsychologiques sont bien le noyau des problèmes de Jean-Charles. Ce garçon par ailleurs très peu sûr de lui, dans une souffrance identitaire-narcissique considérable, a du mal à se situer entre un grand frère surdoué « en tout » (autant au plan intellectuel que sportif) et une petite sœur dernière-née adorée qui, à eux deux, mobilisent toute l’attention parentale et Jean-Charles fait là figure de vilain petit canard ! Il joue pendant quelques années au tennis « comme son frère » champion régional… mais pour Jean-Charles cela s’avère une catastrophe. Il n’est jamais à ce qu’il fait, incapable de fixer son attention même le temps d’un échange, ne se concentre ni sur son jeu et ses gestes, ni sur la balle ou l’adversaire, perd tous ses matchs (quand il les finit !) et collectionne les comportements d’oppositions (jette ou casse sa raquette, insulte adversaires comme arbitre ou entraîneur), ne cautionne aucune règle… et fatigue tout le monde par son instabilité massive. Jusqu’au jour où son entraîneur (finaud ou excédé je ne saurais trancher) lui propose plutôt d’obliquer vers une carrière « d’arbitre de tennis ». Il lui montre, à cet endroit, qu’il croit en lui et qu’il a besoin de lui… et l’installe sur la chaise haute avec une responsabilité forte (très rapidement il va lui confier des matchs de championnat à juger). Et dès cet instant-là, Jean-Charles apparaît comme un autre radical. Sa concentration et son attention aiguisée au match, aux points, aux lignes, aux balles… son autorité tranquille et son attention aux règles… sa bienveillance ferme aux adversaires en présence… font des miracles et appellent la reconnaissance de tous. Au dernier tournoi de niveau national passé dans notre région, il est le plus jeune arbitre, médaillé pour ses compétences. Exit les difficultés des fonctions attentionnelles. Le fonctionnement de la fonction est au moins autant dépendant de l’enjeu narcissico-objectal et psychique que de l’équipement et des données neurocognitives !
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L’anamnèse professionnelle a révélé que cette patiente était chargée depuis quatre ans de la fabrication de masque de protection respiratoire filtrant. L’histoire de la maladie a été marquée par l’installation progressive quelques mois après l’introduction de la confection de masques respiratoires filtrants d’un prurit nasal suivi d’une gêne respiratoire avec sifflement thoracique, ce qui a nécessité une prise en charge thérapeutique en pneumologie. Cette symptomatologie était rythmée par l’exposition professionnelle. La patiente signalait par ailleurs, un prurit généralisé à tout son corps. Sur le plan clinique, l’auscultation du thorax révèle de râles sibilants. La radiographie thoracique objective une distension thoracique et les tests cutanés aux pneumallergènes courants sont positifs aux acariens. La spirométrie de base est normale, mais le test d’hyperréactivité bronchique non spécifique à la méthacholine réalisé alors que la patiente est en activité professionnelle est positif avec une PD 20 à 800γ. Enfin, la période d’éviction du travail pendant une durée de 15 jours a engendré une régression des symptômes respiratoires, puis leur réapparition à la reprise du travail. Devant les données radiocliniques et professionnelles, le diagnostic d’asthme professionnel allergique sur terrain atopique en rapport avec l’exposition professionnelle aux produits de pyrolyse des fibres polyoléfines a été posé chez cette patiente.
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Nos deux patientes étaient des ouvrières polyvalentes, chargées entres autres du thermomoulage et thermocoupage de polyoléfines destinées à la fabrication de masques respiratoires à des températures dépassant les 300°C (soit 384°C) avec absence d’aspiration à la source au niveau des thermoformeuses classique et semi-automatique. L’asthme était imputé par présomption au formaldéhyde pour deux raisons. D’une part, il est le produit le plus fréquemment émis lors de la dégradation thermique de ces polyoléfines, comme en témoignent plusieurs études expérimentales et, d’autre part, c’est le seul produit de dégradation thermique permettant une reconnaissance de l’asthme en tant que maladie professionnelle puisqu’il est inscrit sur l’un des tableaux des maladies professionnelles. À cet effet, l’asthme a été reconnu par le comité de reconnaissance des maladies professionnelles en tant que maladie professionnelle inscrite au tableau n o 28 (aldéhyde formique) chez nos deux patientes et, ce, en dépit de l’absence de dosage atmosphérique du formaldéhyde au sein de l’entreprise, vu certaines difficultés techniques. En matière d’aptitude, la maladie asthmatique était incompatible avec le poste de travail chez les deux patientes. Toutefois, devant l’absence d’application des recommandations en matière d’hygiène des locaux, nos deux patientes n’ont pas repris leur travail et sont actuellement en congé de maladie.
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Observation .– L’enquête alimentaire était normale, de même que deux endoscopies digestives haute et basse, une exploration par vidéocapsule, ainsi que la recherche d’une maladie cœliaque. Il n’y avait pas de perte gynécologique mais un syndrome des ovaires polykystiques était évoqué morphologiquement chez cette patiente par ailleurs obèse (indice de masse corporelle 38). Cependant, l’hormonothérapie et un curetage utérin, associés à une recharge martiale orale bien conduite, n’ont été que transitoirement efficaces. Seule la substitution par fer intraveineux, débutée en 2010, s’est révélée plus durablement efficace (hémoglobine passant de 9,6g/dL à 12,3g/dL, ferritinémie de 5ng/mL à 94ng/mL). Cet élément thérapeutique et évolutif nous a fait évoquer un syndrome IRIDA, confirmé par la découverte de la mutation du gène TMPRSS6 . Sous traitement martial intraveineux tous les six mois, il n’y a plus eu de récidive anémique.
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Une patiente de 49 ans s'est présentée dans un service d'accueil des urgences pour une douleur cervicodorsale intense, irradiant vers l'occiput, survenue brutalement cinq heures auparavant. Elle décrivait des paresthésies au niveau des membres supérieurs et des bruits anormaux pulsatiles à gauche, depuis quelques jours. Elle ne prenait aucun traitement. Trois ans auparavant, une exploration par angio-IRM justifiée par la perception de ces mêmes bruits n'avait rien mis en évidence, et les symptômes s'étaient amendés spontanément. À h+5 du début des symptômes, l'examen neurologique montrait une hémiparésie gauche et une diminution bilatérale de la sensibilité de niveau C6. La douleur rachidienne était exacerbée par la palpation des apophyses épineuses, mais il n'existait pas de raideur de nuque. Les réflexes ostéotendineux étaient vifs et symétriques, les réflexes cutané-plantaires indifférents. L'examen des paires crâniennes était normal. La température était de 36,8 °C. La pression artérielle était à 113/74 mmHg, la fréquence cardiaque à 70 b/min, et la SpO 2 à 96 % à l'air ambiant. Le bilan biologique montrait : globules blancs=10300/mm 3 , plaquettes=180000/mm 3 et protéine C réactive<0,5 mg/l.
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La patiente a été transférée dans notre établissement à h+12. L'examen notait une extension du déficit avec une tétraplégie flasque de niveau moteur C3-C4. La ventilation était superficielle avec une fréquence de 28 c/minute, sous O 2 au masque (10 l/minute). La gazométrie artérielle montrait une acidose respiratoire majeure (PaCO 2 120 mmHg ; pH 7,0 ; HCO 3 28 mmol/l ; PaO 2 =126 mmHg). La patiente était intubée. L'IRM a montré en séquence T1 une moelle anormalement large de C3 à C6, en séquence T2 un hypersignal diffus s'étendant du trou occipital à C6-C7, prédominant à gauche, et la présence d'une structure vasculaire antérieure très tortueuse . Après injection de Gadolinium, la séquence T1 a retrouvé une richesse vasculaire anormale périmédullaire du trou occipital jusqu'au cône médullaire. Au niveau cérébral, l'IRM n'a montré aucune anomalie. L'artériographie a montré que le retour veineux cérébral se réalisait exclusivement par le sinus latéral droit (sinus dural intracrânien gauche thrombosé). La série carotidienne externe gauche a mis en évidence une fistule durale alimentée par les branches des artères occipitale, auriculaire postérieure et pharyngienne ascendante. Le cathétérisme de cette dernière a montré un drainage veineux périmédullaire, avec une grosse veine antérieure, s'étendant jusqu'au niveau du cône médullaire . L'artériographie médullaire a montré l'absence de retour veineux, y compris sur les coupes les plus tardives, témoignant de l'hyperpression dans ce réseau. La fistule a été embolisée avec de la colle biologique au cours de la même procédure, 24 heures après le début des symptômes.
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En réanimation, sous faible niveau de sédation, les objectifs de prévention des lésions médullaires secondaires ont été : une pression artérielle moyenne>80 mmHg, une normoglycémie, une isoosmolarité et une normothermie. Une injection quotidienne sous-cutanée de 5000 UI de daltéparine a été réalisée. À l'arrêt de la sédation à j+1, on a observé un déficit moteur de niveau C7 à droite (4/5) et de niveau C5 à gauche (0/5). La patiente a été extubée à j+2, avec relais par ventilation non invasive intermittente pendant 48 heures, compte tenu d'une ampliation thoracique spontanée insuffisante (parésie diaphragmatique persistante). À j+3, l'examen neurologique a relevé un niveau moteur L5 (4/5) à droite et un niveau C7 à gauche (4/5). Il persistait une hypoesthésie hémicorporelle droite, mais la sensibilité était normale à gauche. La patiente quittait le service à j+7. À j+30, la marche était possible avec un déficit modéré au niveau du membre inférieur gauche, et il persistait une incapacité mictionnelle. L'IRM de contrôle, réalisée quatre semaines après l'embolisation, montrait une diminution de l'œdème, de l'hypersignal en séquence T2 et de l'hypervascularisation de la moelle.
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Les premiers symptômes rapportés par les patients comportaient des arthralgies inflammatoires des petites articulations dans six cas, une toux ou une dyspnée dans six cas, des myalgies proximales dans deux cas, des signes généraux (asthénie ou fébricule) dans deux cas, un phénomène de Raynaud ou un déficit musculaire ou des lésions fissuraires des mains dans un cas. Les symptômes présents au moment du diagnostic étaient des arthralgies dans neuf cas, une dyspnée dans six cas, un phénomène de Raynaud ou des signes cutanés de DM (érythème en bandes du dos des mains ou érythème palpébral) dans cinq cas, des myalgies proximales dans quatre cas, des mains de mécaniciens dans quatre cas, un déficit musculaire modéré (coté à 4/5) ou une toux dans trois cas, une myocardite dans un cas.
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Observation. - Mme E.M âgée de 71 ans suivie pour une polyarthrite rhumatoïde séropositive sévère et déformante depuis 20 ans, mise sous Méthotrexate puis Allochrysine et arrêtés successivement pour intolérance digestive et éruption cutanée. En 1992 la patiente a été mise sous chloroquine à la dose de 200 mg/j avec une bonne évolution clinique et biologique de la polyarthrite rhumatoïde. En 2003 la patiente a présenté une asthénie avec des épisodes de lipothymies. L'examen cardiovasculaire a objectivé un BAV confirmé a l'électrocardiogramme et l'échocardiographie et qui a nécessité la mise en place d'un pacemaker. Les APS dont la dose cumulée totale de 803g ont été incriminés et ont été arrêtés. L'évolution clinique après arrêt du traitement a été favorable.
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M.M, 83 ans consulte pour douleur thoracique, amaigrissement et toux depuis quelques mois. Il est traité par inhibiteur de l’enzyme de conversion pour hypertension, a un pacemaker et a un asthme, bien équilibré par une association fixe bêta deux mimétique–corticoïde. La radiographie thoracique montre des opacités alvéolaires du poumon gauche. Les prélèvements bronchiques mettent en évidence des bacilles alcoolo-résistants avec une PCR positive. Un traitement par quadruple antibiothérapie est débuté (Rifater ® , éthambutol). Au quatrième jour, le patient présente une éruption cutanée au niveau des membres inférieurs. Il interrompt son traitement. Il est hospitalisé pour une reprise des antituberculeux. Les constantes biologiques sont normales. Les antibiotiques sont réintroduits séparément. Le premier jour la prise de trois comprimés d’isoniazide (5mg/kg par jour) ne s’accompagne d’aucune réaction. Le lendemain, nous ajoutons deux comprimés d’éthambutol (20mg/kg par jour) sans aucune manifestation clinique. Lors de l’introduction de la rifampicine (deux gélules soit 8mg/kg par jour), il ne semble pas avoir de réaction. Un bronchospasme sévère, sans réaction cutanée associée, apparaît une heure après l’adjonction du pyrazinamide (trois comprimés) au quatrième jour. Il ne sera plus repris par la suite, en pensant qu’il est seul responsable du bronchospasme. Le cinquième jour, il prend les trois autres antibiotiques vers huit heures ; deux heures plus tard, le patient présente une réaction anaphylactique avec un bronchospasme sévère, un érythème généralisé très prurigineux, une tachycardie sinusale (120 pulsations par minute) et une poussée hypertensive (200/130mmHg). Il est mis sous oxygène (3l/m), sous inhibiteur calcique, aérosol de salbutamol et corticoïdes per os permettant une amélioration du bronchospasme et de la tension, l’érythème disparaissant progressivement. Il est transféré en réanimation. L’hypothèse d’une réaction allergique à un antibiotique autre que le pyrazinamide est fortement suspectée.
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Ils sont négatifs pour l’isoniazide et l’éthambutol, négatifs pour le pyrazinamide (mais la forme galénique ne permet pas de réaliser des intradermoréactions), fortement positifs pour la rifampicine malgré la corticothérapie orale, avec une réaction syndromique immédiate sous la forme d’un bronchospasme et d’un prurit généralisé à point de départ palmaire, sans poussée hypertensive. Le patient s’améliore rapidement après un aérosol de Salbutamol (5mg/2,5ml) et la prise d’un antihistaminique. La semaine suivante, nous débutons une immunotolérance pour la rifampicine. Nous démarrons avec la forme pédiatrique en augmentant progressivement les doses toutes les demi-heures de 1mg à 80mg. Puis le deuxième et troisième jour, nous atteignons la dose de 120mg, soit une dose cumulée de 240mg. Puis, toujours en augmentant progressivement les doses, nous arrivons au cinquième jour à la dose efficace de 600mg, le malade étant toujours sous corticoïdes. La réintroduction de l’isoniazide est faite au sixième jour, puis le lendemain celle de l’éthambutol. Le pyrazinamide est définitivement arrêté. Les trois antituberculeux majeurs sont poursuivis durant une quinzaine de jours sans problème jusqu’au contrôle ophtalmique. En raison de l’apparition d’une névrite optique rétrobulbaire l’éthambutol est remplacé par une fluoroquinolone. Dès le quinzième jour de trithérapie, il n’y a plus de bacilles tuberculeux à l’examen direct des tubages. L’isolement est levé et le traitement sera poursuivi en ambulatoire.
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La mise en évidence de la réaction allergique de type I (IgE dépendante) nécessite des tests cutanés, le plus souvent fait en unité de soins intensifs, si possible avec les formes injectables, en prick ou scratch tests , puis en cas de négativité en intradermoréaction. Les concentrations utilisées, de l’ordre du millième de milligramme pour l’isoniazide et la rifampicine, du centième de milligramme pour l’éthambutol permettent dans la plupart des cas d’avoir une réponse positive aux tests cutanés, et d’affirmer la responsabilité de l’antibiotique. Pour le pyrazinamide, la certitude est moins évidente en raison de l’absence de forme injectable. Le diagnostic repose alors sur la régression de la symptomatologie lors de sa suppression, et sur la reproductibilité des réactions lors de sa réintroduction. Il n’y a pas eu d’examens biologiques spécifiques (IgE spécifiques, test de transformation lymphoblastique). Ils sont plus rarement positifs et de réalisation moins facile dans un hôpital général [14–15] . Seuls les taux d’histaminémie et de tryptase sérique ont été réalisés au décours d’un épisode aigu ; ils étaient supérieurs à la norme mais il n’y a pas eu de nouveau dosage. Nous n’avons eu ni cytopénie, ni signe en faveur d’une maladie sérique. Le bronchospasme est décrit comme étant une réaction à la rifampicine, mais la littérature mentionne surtout les réactions cutanées et hématologiques . Bien que décrite, l’allergie au pyrazinamide est de mise en évidence difficile en raison de l’absence de forme injectable . Dans cette observation, il s’agissait d’un premier traitement, d’une personne âgée, asthmatique, ayant des antécédents cardiovasculaires, sans anomalie hépatorénale. Les réactions sont survenues dès le troisième jour. Sa tuberculose étant bacillifère, il nous fallait impérativement trouver l(es) antibiotique(s) responsable(s). Les réactions allergiques ont été majorées par les comorbidités notamment cardiovasculaires, rendant plus difficile leur interprétation. La réintroduction des antibiotiques séparément a permis de soupçonner la responsabilité du pyrazinamide (malgré un test cutané négatif) et de la rifampicine, confirmée par les tests cutanés . L’induction de l’immunotolérance pour la rifampicine était indispensable en l’absence d’antibiogramme. Elle s’est déroulée sans problème majeur, ce qui n’est pas toujours le cas [16–19] . Dans le bilan de surveillance, la découverte d’une névrite optique rétrobulbaire nous a obligés à remplacer l’éthambutol par une fluoroquinolone. Le sevrage cortisonique a pu être réalisé sans problème au cours du troisième mois. Actuellement le patient va bien. Il poursuit une bithérapie isoniazide–rifampicine, la fluoroquinolone étant arrêtée après deux mois de trithérapie.
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L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire concluait à une amylose gastrique pseudotumorale avec une atteinte ganglionnaire. Un bilan de la maladie amyloïde était alors réalisé. L'examen immunohistochimique de la pièce opératoire révélait une positivité pour les chaînes légères d'immunoglobuline kappa et lambda et une négativité pour les dépôts de type serum amyloïd A (SAA). Une atteinte hépatique était prouvée par ponction–biopsie du foie et une localisation cardiaque était documentée par l'existence d'une hypertrophie ventriculaire gauche et de troubles de la relaxation à l'échocardiographie. Une localisation rénale était également fortement suspectée en raison d'un syndrome néphrotique. La coloscopie totale avec des biopsies étagées était normale ainsi que le transit du grêle. Le diagnostic d'amylose primitive systémique était retenu. Le patient décédait neuf mois plus tard dans un tableau d'insuffisance cardiaque globale réfractaire.
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À j3 postopératoire, la patiente présente une hyperthermie à 38,5°C, un érythème hypogastrique et un écoulement cicatriciel nauséabond. . Le bilan biologique rapporte un syndrome infectieux avec une hyperleucocytose à 13 G/L à prédominance de polynucléaires neutrophiles, et une élévation de CRP à 273mg/mL. Une tomodensitométrie (TDM) réalisée en urgence retrouve une infiltration des parties molles associée à des images aériques .
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L’examen clinique démontra que tous les patients présentaient une gynécomastie de grade II à III dans la classification de Simon. Il s’agissait toujours d’un grade II pour les localisations unilatérales. Vingt-sept patients dont 14 présentant une localisation unilatérale se plaignaient d’une douleur à la palpation de l’aréole. Deux patients du groupe bilatéral présentaient un nodule mammaire palpable qui se révéla bénin. L’examen clinique ne révéla aucune particularité des aires ganglionnaires. Aucun sujet ne présentait de changement cutané ou de sécrétion de l’aréole. Aucun patient ne souffrait de signe d’alcoolisme. Un patient présentait des signes cliniques de souffrance hépatique (hépatosplénomégalie, angiomes stellaires au niveau du thorax et hippocratisme digital). Quatre patients étaient dotés d’une musculation extrême. Un examen clinique complet incluant l’examen des testicules fut systématiquement réalisé ( Tableau 2 ).
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Un homme, âgé de 66 ans, est hospitalisé en avril 2005, pour le bilan d’une altération de l’état général (amaigrissement de 4kg) associée à une fébricule et à un syndrome dyspeptique évoluant depuis sept semaines. Ses antécédents médicochirurgicaux sont représentés par un ulcère duodénal et une colectomie pour sigmoïdite diverticulaire en 1995. À l’admission, l’examen clinique retrouve une hyperthermie à 38,2°C, des douleurs à la palpation de la région péri-ombilicale et du flanc droit, ainsi que des ballonnements abdominaux ; l’examen clinique est par ailleurs normal. Les examens biologiques montrent : vitesse de sédimentation à 70mm à la première heure, protéine C-réactive à 95mg/L, hémoglobine à 11,2g/L, leucocytes à 10,9G/L (polynucléaires neutrophiles : 85 %) ; l’ionogramme sanguin et les tests hépatiques sont normaux. Les hémocultures et l’examen cytobactériologique des urines sont négatifs. De même, les sérologies virales (cytomégalovirus, Epstein-Barr virus, virus de l’immunodéficience humaine) sont négatives. La radiographie d’abdomen sans préparation, l’échographie abdominale, la gastroscopie et la coloscopie sont normales. La tomodensitométrie thoracoabdominale met en évidence un épaississement circonférentiel et régulier (>3mm) de la paroi aortique abdominale et de l’artère mésentérique supérieure . Une biopsie d’artère temporale est effectuée et révèle la présence d’infiltrats inflammatoires lymphocytaires, une destruction de la limitante élastique interne par des cellules histiocytes et des cellules géantes multinucléées, cet aspect étant compatible avec le diagnostic de maladie de Horton.
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Le diagnostic définitif d’aortite abdominale et d’artérite inflammatoire mésentérique supérieure de Horton étant porté, un traitement associant une corticothérapie (prednisone à la posologie initiale quotidienne de 0,75mg/kg) et des antiagrégants plaquettaires (acide acétylsalicylique : 160mg/j) est débuté. L’évolution clinique et biologique est favorable, avec disparition de l’asthénie et des douleurs abdominales, et du syndrome inflammatoire. Lors du suivi à 27 mois, le patient est asymptomatique sous prednisone (7mg/j) ; l’angioscanner, réalisé à titre systématique 22 mois après le début du traitement, objective une stabilité des lésions aortiques et artérielles mésentériques.
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Un homme, âgé de 85 ans, est hospitalisé pour une asthénie évoluant depuis cinq semaines. Depuis 15 jours, il signale également l’apparition de céphalées et d’une fièvre à 38,1°C. Ses antécédents médicochirurgicaux sont marqués par une fibrillation auriculaire et une diverticulose colique non compliquée. Son traitement comporte de l’aspirine (160mg/j). À l’admission, l’examen clinique retrouve une fébricule à 38°C ; il est normal, par ailleurs, hormis une diminution du pouls temporal gauche à la palpation. Les examens biologiques relèvent : vitesse de sédimentation à 66mm à la première heure, protéine C-réactive à 127mg/L, hémoglobine à 11,9g/L, leucocytes à 7 G/L (polynucléaires neutrophiles : 80 %) ; l’ionogramme sanguin et les tests hépatiques sont normaux. Les hémocultures et l’examen cytobactériologique des urines sont négatifs. La radiographie thoracique et l’échographie abdominale sont normales. La tomodensitométrie thoracoabdominale objective un épaississement circonférentiel et régulier de la paroi aortique débutant dans la portion ascendante et s’étendant jusqu’en sous-rénal, ainsi qu’un épaississement (>3mm) de la paroi de l’artère mésentérique supérieure . L’échographie-doppler des artères digestives n’est pas contributive.
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Le diagnostic de maladie de Horton est posé au vu des données anamnestiques, cliniques, biologiques et radiologiques ; il est décidé de ne pas le confirmer par une biopsie d’artère temporale. Une corticothérapie est instituée par prednisone à la dose initiale de 1mg/kg par jour. L’évolution clinique est favorable, avec disparition des signes cliniques (fièvre, céphalées et asthénie) et normalisation du bilan biologique (vitesse de sédimentation, protéine C-réactive). Lors du suivi à 14 mois, le patient est asymptomatique sous prednisone (12mg/j) ; l’angioscanner, réalisé, à titre systématique, six mois après le début du traitement, révèle une amélioration des lésions aortiques et artérielles mésentériques.
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Ce patient est porteur d’une FAV créée en 2003 entre l’artère ulnaire et la veine basilique antébrachiale droites dans l’évolution d’une néphropathie obstructive congénitale. Des thromboses itératives ont conduit à confectionner un pontage brachio-axillaire gauche. La FAV a été laissée en place. Finalement, le patient a été greffé en mai 2004 avec un bon résultat. L’anamnèse ne retrouve pas d’antécédent cardiovasculaire ou thromboembolique artériel ou veineux. Les facteurs de risque vasculaire sont un tabagisme actif estimé à 15 paquets-année et une dyslipidémie traitée par statine.
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En échodoppler, le réseau artériel du membre supérieur droit, exploré depuis le tronc artériel brachiocéphalique, est normal, sans anomalie pariétale. L’anastomose artérioveineuse est perméable, puis la partie proximale du segment veineux forme un cul-de-sac anévrismal (diamètre maximal de 14mm), perméable, alimenté par l’artère ulnaire et partiellement thrombosé par du matériel hypoéchogène compatible avec du thrombus récent. Au-delà du cul-de-sac anévrismal, le segment veineux est occlus. L’anastomose proprement dite mesure 9mm de long . En aval, l’artère ulnaire et l’artère radiale au poignet sont perméables, sans anévrisme. Il n’existe pas de thrombus dans l’artère dorsale du pouce ou dans les branches de division de l’artère ulnaire au niveau de l’éminence hypothénar.
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Le patient refuse l’artériographie du membre supérieur et de la main droite demandée par l’équipe chirurgicale. Néanmoins, le tableau clinique, l’aspect de l’anastomose de la FAV, l’absence d’élément en faveur d’une autre cause emboligène cardiaque ou artérielle, ou d’une occlusion in situ (pas de syndrome myéloprolifératif, bilan d’immunité normal, pas de connectivite) font retenir le diagnostic d’embols digitaux de la main droite, ayant pour source le thrombus de la FAV en communication directe avec l’artère ulnaire. L’embolisation artérielle distale est favorisée par une anastomose large permettant au matériel thrombotique situé dans la dilatation veineuse de passer dans la circulation artérielle.
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Il s’agissait de 4 femmes et 3 hommes. Le tableau clinique était stéréotypé associant constamment agitation, nausées majeures, vomissements incoercibles et douleurs abdominales diffuses couplés à un examen physique normal. Ce tableau survenait de façon cyclique dans une histoire de consommation chronique et quotidienne de cannabis après une période de latence asymptomatique de plusieurs années. Biologiquement, la seule anomalie significative (constatée 5 fois sur 7) était une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles isolée. Les explorations complémentaires de base (biologie hépatique, lipasémie, calcémie, protéine C réactive, bêta-HCG chez les femmes, troponine 1c puis ultrasensible, électrocardiogramme, bandelette urinaire) et exhaustives réalisées secondairement chez trois patients (échographie abdominale, tomodensitométrie abdominale, endoscopie œsogastroduodénale avec biopsies étagées [patients 1, 2 et 3] et coloscopie chez un patient [patient 2]) étaient toutes normales. Sur le plan thérapeutique, le recours aux analgésiques de pallier I et II était systématique avec le plus souvent une efficacité décevante nécessitant l’emploi d’une analgésie morphinique chez 3 patients sur 7. La durée d’hospitalisation était brève et inférieure à 12heures sauf chez un patient nécessitant 3jours d’hospitalisation en service de gastroentérologie du fait de la durée prolongée des symptômes. Le recours à des douches chaudes n’a été introduit que récemment chez un patient avec succès. Pour trois patients, un suivi de plusieurs années était possible et était marqué par l’alternance de phases de quiescence correspondant à des périodes de sevrage du cannabis et des périodes de rechute correspondant à la reprise de la consommation du cannabis pour deux d’entre eux et une rémission complète à un an pour le troisième.
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Observation n o 1 : il s'agissait d'un patient de 35 ans, droitier, policier, ayant consulté pour une tuméfaction apparue environ un an auparavant au niveau du majeur gauche, face palmaire de l'interphalangienne proximale ; il s'agissait d'une tuméfaction dure, fixe, non inflammatoire, sans notion traumatique. Les mobilités digitales étaient complètes et on ne retrouvait aucun trouble sensitif. L'aspect radiologique était celui d'une lésion radio-opaque, microcalcifiée, homogène, aux contours réguliers, située au contact d'une corticale non érodée . L'excision, par voie latérale et après ouverture du canal digital, a été faite en emportant en bloc la base corticale d'implantation au niveau de la face latérale de la 2 e phalange ; la tumeur était située entre les tendons fléchisseurs partiellement refoulés en avant et la plaque palmaire. L'examen anatomopathologique a mis en évidence une triple prolifération cartilagineuse, osseuse et fibreuse sans atypie, avec une coloration hétérogène et bleutée des plages osseuses, sans nécrose ni mitoses, avec des chondrocytes de grande taille aux noyaux parfois bilobés. L'aspect réalisé correspondait à une tumeur de Nora. Aucune immobilisation ni rééducation n'ont été prescrites en postopératoire. Il y a eu une récidive à deux ans, qui a fait l'objet d'une nouvelle exérèse, sans récidive deux ans après la seconde intervention.
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Observation n o 2 : il s'agissait d'une patiente de 60 ans, droitière, retraitée, présentant depuis trois ans une tuméfaction de la face palmoradiale de l'annulaire droit, à cheval sur la première phalange et la troisième commissure, sans aucune notion de traumatisme. Cette tuméfaction était restée indolore jusqu'à un mois avant la consultation ; des douleurs importantes étaient alors survenues, accompagnées d'un œdème de toute la main avec hypersudation, d'une déformation avec ouverture de la troisième commissure, et d'un déficit d'enroulement avec une distance pulpe–paume à 2 cm sur les 2 e et 5 e doigts et 4 cm sur les 3 e et 4 e doigts ; on ne notait pas de troubles de la sensibilité. La radiographie montrait une lésion radio-opaque, microcalcifiée, au contact de la corticale radiale de la première phalange . L'IRM montrait une masse bien limitée, entourée par une capsule, de 1,25 sur 0,5 cm, de signal intermédiaire en T1 et en hypersignal en T2 , sans atteinte ni de la corticale de la première phalange, ni de la médullaire. La scintigraphie retrouvait une hyperfixation de toute la main compatible avec une algodystrophie. Une biopsie fragmentaire a été réalisée par voie palmaire et a mis en évidence une prolifération cartilagineuse, osseuse et fibreuse, sans signe de malignité, avec des chondrocytes de grande taille, concluant à une tumeur de Nora. Une reprise chirurgicale a permis une exérèse complète ; celle-ci a été réalisée par voie palmaire selon Brunner avec une contre-incision à la face dorsoradiale de la première phalange ; il s'agissait d'une tuméfaction friable, blanchâtre et dure, qui a été retirée en bloc, en emportant ensuite la partie superficielle de la corticale de la première phalange à l'aide d'un ciseau frappé et d'une curette. Un traitement par Calcitonine a été prescrit pour traiter l'algodystrophie concomitante. Aucune immobilisation n'a été réalisée en postopératoire, des séances de rééducation ont été prescrites. Les douleurs ont disparu progressivement sur plusieurs mois, de même que l'œdème et le déficit de mobilité. À un an, on ne note pas de récidive.
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Cliniquement, la tumeur de Nora réalise une tuméfaction le plus souvent indolore, de croissance progressive sur quelques mois, avec symptomatologie mécanique dans certains cas (gêne à la marche et au chaussage, diminution d'amplitude articulaire digitale). La seconde patiente que nous avons eu à traiter se plaignait de douleurs importantes qui peuvent en partie être rapportées à l'existence d'une algodystrophie concomitante.
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Dans les 2/3 des cas, les parents ne savaient pas depuis combien de temps le lien était en place. Dans la grande majorité des cas, le lien était un cheveu (95 %), plus rarement une fibre textile . Les appendices le plus souvent impliqués étaient les orteils (95 %) (pied droit : 54 % ; pied gauche : 46 %) plus rarement les organes génitaux externes (pénis, n =2 ; grande lèvre, n =1) ou les doigts de la main ( n =1). Treize enfants avaient plusieurs orteils atteints, la paire la plus souvent lésée associant 3 e et 4 e orteil. La répartition par orteil et par ordre de fréquence décroissante donnait : 3 e orteil (43 %), 4 e orteil (30 %), 2 e orteil ( n =14), 5 e orteil ( n =3) et hallux ( n =1) totalisant 70 lésions. Un cheveu était enroulé à la base du gland chez un enfant de 1 an porteur d’un hypospadias et un nourrisson de 3 mois présentait un cheveu enroulé à la racine du pénis et sur un orteil. Une jeune fille de 10 ans souffrait de l’enroulement d’un cheveu à la base d’une grande lèvre. Dans tous les cas, le traitement a consisté en l’ablation chirurgicale du lien. Quatre enfants ont présenté une surinfection d’évolution favorable sous traitement local. Aucun cas de nécrose n’est survenu et aucune amputation n’a été nécessaire.
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Les premiers symptômes de la maladie se manifestent au début de l’année 2005. À cette époque, Monsieur A. souffre surtout d’un sommeil plus fragile (troubles de l’endormissement avec éveils nocturnes multiples surtout en fin de nuit) et d’un manque d’appétit : « Les aliments ont moins de saveur. » Cette hypogueusie d’installation progressive entraîne dès lors une perte de poids conséquente, de l’ordre de 20kg entre janvier et mai 2005. Il développe également un syndrome dépressif évoluant crescendo en intensité et caractérisé surtout par une anxiété importante (réflexions et ruminations anxieuses matinales) et de la culpabilité. Déjà à cette époque, son épouse dit ne plus reconnaître son mari : « Il a changé, il ne s’intéresse plus à rien.… » Elle insiste à plusieurs reprises pour que ce dernier se rende chez son médecin traitant. Finalement, elle parvient à l’en convaincre. Devant le tableau clinique dépressif franc, le médecin traitant propose l’instauration d’un traitement antidépresseur, « inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine » (ISRS). Le patient ne le prend pourtant que deux jours… en raison de l’installation d’un sentiment d’incurabilité : « Je suis foutu, condamné […] personne ne peut plus rien pour moi. » Deux semaines plus tard, à côté de ses idées devenues maintenant mélancoliques, le patient développe un syndrome délirant à thématiques mixtes : idées de culpabilité, de ruine, d’incurabilité et d’autodévalorisation. Des préoccupations somatiques délirantes se font de plus en plus fréquentes, principalement focalisées sur la sphère digestive : « Ma constipation est liée au fait que mes intestins sont séchés […] mon estomac s’est rétréci.… » Devant l’aggravation de la symptomatologie, avec surtout l’évocation inaugurale d’un éventuel suicide, l’épouse du patient le conduit de force dans un hôpital périphérique pour une hospitalisation. Rapidement, Monsieur A. refuse toute forme de prise en charge thérapeutique puisqu’il est totalement convaincu de l’inefficacité de toute aide, de l’impossibilité de s’en sortir. En mai 2005, étant donné le risque vital majeur et le refus de soins, une procédure de mise en observation sera décidée et appliquée en bonne et due forme.
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Nous allons maintenant détailler l’examen clinique de notre patient à son admission dans notre département, en décrivant successivement son aspect, son syndrome mental et son syndrome physique. À son arrivée, une négligence des soins corporels et de l’habillement est constatée. Son faciès est figé et terreux. Le contact est particulièrement difficile, le patient étant évitant et refoulant. Il fait preuve d’une très grande indifférence par rapport à tout ce qui l’entoure et d’une sorte de passivité : « Le malade accepte maintenant son malheur avec une grande fatalité, sans révolte, ni revendication. » Sa voix est monotone, monocorde et parfois inintelligible. Il existe de longs intervalles entre deux réponses caractérisées par des soupirs et des gémissements. Les mouvements sont lents et rares. Le patient est quasi immobile. Son regard semble vide, perdu dans le néant. Le syndrome mental est principalement caractérisé par une thymie dépressive mélancoliforme intense : tristesse profonde, monotone, résistante aux sollicitations extérieures réconfortantes et accompagnée d’un sentiment de désespoir. Le patient, devenu délirant, nous exprime sa souffrance sous la forme d’un malaise diffus, un sentiment de vide pénible en ce qui concerne sa pensée mais également l’ensemble de son propre corps, celui-ci n’ayant dès lors plus aucune structure (mes organes n’existent plus) si ce n’est du vide. Néanmoins et de manière contradictoire, des plaintes hypocondriaques sont activement exprimées et concentrées sur la sphère digestive et urologique : « Mes intestins et ma vessie sont séchés et rétrécis, je ne peux plus rien digérer, ni uriner ni aller à la selle… » Bradypsychie, asthénie, aboulie et anhédonie complètent le tableau. Insomnie de seconde partie de nuit (éveil matinal précoce avec ruminations anxieuses majorées) et anorexie globale avec perte de poids constituent, quant à elles, la plus grande part du syndrome physique. Le bilan somatique réalisé au début du séjour ne met en évidence que quelques stigmates témoignant de la dénutrition du patient. Le scanner cérébral montre un aspect rassurant du système ventriculaire, de la fosse cérébrale postérieure et des espaces sous-arachnoïdiens. Aucune densité pathologique cérébrale n’est observée.
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Devant la gravité du tableau clinique (les idéations suicidaires actives étant clairement exprimées par le patient – « suicide escapiste ») et la résistance manifeste aux différents traitements antidépresseurs (ISRS et tricycliques) et neuroleptiques, une sismothérapie est envisagée et finalement indiquée. Douze séances d’électrochocs ont donc été effectuées, à raison de trois séances par semaine. L’état clinique de Monsieur A. s’en verra rapidement amélioré avec une disparition progressive des éléments délirants et de l’angoisse. On constate également une amélioration thymique avec résolution des éléments mélancoliformes. À tel point que, après les 40jours légaux d’observation, le patient accepte de rester hospitalisé afin de consolider sa bonne évolution. Ainsi, parallèlement à son changement d’humeur, il retrouve progressivement son appétit, son sommeil, son tonus. Monsieur A. quitte donc l’hôpital deux mois et demi après son admission, avec une bithérapie constituée d’un antidépresseur (ISRS) et d’un neuroleptique atypique à faible posologie. Il est actuellement suivi régulièrement en consultation de psychiatrie générale. Depuis cet épisode inaugural, il est stabilisé et n’a pas connu de rechute.
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Deux mois avant son arrivée, à l’occasion de travaux manuels, il développe une lombalgie aiguë, le motivant à consulter un confrère et à passer un examen tomodensitométrique centré sur la région lombaire, à la recherche d’une éventuelle discopathie. Cet examen, bien que rassurant, constitue pourtant le point de départ (point de rupture) des troubles de Monsieur B. En effet, il commence à développer un cortège de plaintes somatiques (en totale inadéquation avec la réalité), de même qu’une modification de la perception de son propre corps, mais également du monde qui l’entoure. Il est persuadé d’avoir été irradié de manière excessive sur l’ensemble de son organisme par des radiologues, qu’il nous décrira a posteriori comme bizarres, irrespectueux et même menaçants. La situation s’aggrave : isolement familial et social progressif, problèmes relatifs à sa pratique médicale, humeur dépressive de plus en plus marquée, développement d’une méfiance extrême liée à l’existence de cette conviction d’être au centre d’un grand complot familial (son père étant au centre du complot), intégrant également les confrères radiologues responsables des irradiations. Lorsqu’il arrête de s’alimenter et évoque sa propre mise à mort (par révolvérisation), son père l’emmène chez une psychothérapeute, qui, dès le premier entretien, l’adresse aux urgences psychiatriques de notre institution.
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Lors de son admission, le patient présente une agitation intense et continue, essentiellement motrice : déambulations incessantes, incapacité de rester en place, gesticulations excessives… Ses vêtements sont sales et on note une absence totale de soins corporels. Les expressions mimiques alternent entre hypomimie, amimie et même paramimie (air joyeux et rassuré à l’évocation de sa mort prochaine). Son visage est terreux, pâle et en sueur, dessinant par moments un oméga mélancolique. Le patient est interprétatif et réticent avec, souvent, de l’irritabilité et de l’hostilité. La voix est basse, parfois indistincte ; le patient murmure sans cesse à la manière d’un flux continuel de mots incompréhensibles. Nous notons également une graphorrhée à type d’écrits abondants, désordonnés et griffonnés : Monsieur B. nous écrit à maintes reprises son testament. L’humeur est caractérisée par une douleur morale intense, monotone et permanente, accompagnée de cafard, de remords et de désespoir. Sentiment d’anéantissement, péjoration foncière et cénesthésie pénible viennent compléter le tableau clinique. Le délire mélancolique est au premier plan avec des autoaccusations imaginaires, des idées d’indignité, d’infériorité, d’incurabilité et de damnation. Des idées de ruine sont également exprimées, en rapport avec la conviction absolue d’avoir perdu toute sa fortune, sa maison, d’être spolié par son propre père. À côté du délire paranoïde, le délire de négation d’organes (ces derniers ayant été détruits par les irradiations profuses des radiologues), avec la disparition des reins, du foie, du pancréas et des organes génitaux, est bien présent. Ce médecin cherche à nous convaincre (en plaçant sous nos yeux ses résultats biologiques de manière quotidienne) des altérations progressives de ses tests biologiques (insuffisance rénale, insuffisance hépatique, lyse pancréatique), ce qui, à part quelques anomalies dues à son état de dénutrition, ne transparaît aucunement dans ses résultats. Il fait de même avec ses clichés radiologiques, à l’appui desquels il soutient, à maintes reprises, la disparition, l’anéantissement de son pancréas, de ses reins, ne laissant là qu’un abdomen vide et creux.
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Tout commence au retour d’un voyage en Amérique du Sud… Monsieur C. est alors âgé de 22ans et séjourne à l’étranger dans le cadre d’un programme de formation en rapport avec son cursus universitaire. Durant cette période, une anxiété évoluant crescendo fait progressivement son apparition, en relation avec des plaintes physiques inaugurales, spécifiquement centrées sur la sphère digestive (crampes abdominales, alternance de diarrhées et de constipation, ballonnement abdominal…). Malgré les discours rassurants des différents médecins consultés de même que des bilans somatiques digestifs ne montrant aucune anomalie organique à ce moment précis, cet étrange état persiste durant une grande partie de son séjour, de manière modérée, sous la forme d’une anxiété flottante, sans entraîner de véritable décompensation. À son retour, des investigations plus avant permettent finalement de diagnostiquer une giardiase. Un traitement ad hoc est proposé. Malgré la prise en charge adéquate et surtout la bonne évolution du tableau digestif, la situation continue à se dégrader et prend une tout autre signification avec une aggravation rapide du tableau clinique : crises d’angoisse répétitives et intenses, dépersonnalisation, insomnies de plus en plus fréquentes, humeur dépressive, préoccupations hypocondriaques toujours centrées sur l’appareil digestif… Ses relations sociales et familiales vont progressivement se réduire en raison du développement d’un véritable délire d’interprétation (délire systématisé en réseau).
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Notre patient est un jeune homme longiligne et athlétique. Ses vêtements, sa coiffure de même que son hygiène corporelle laissent à désirer. Son visage est figé, ses yeux sont grand-ouverts et fixes (amimie hyperesthésique). Ils regardent au lointain. Le contact est difficile, caractérisé par de la réticence : protestation revendicatrice, obstination négativiste et, surtout, grande opposition larvée témoignant d’un désespoir des plus profonds. Le langage est caractérisé par des dyslogies à type « d’incohérences mélancoliques » : « Cela ne sert à rien de vous dire tout cela […], vous ne pourrez rien changer. » Le patient présente aussi un certain degré d’agitation psychomotrice : tendances logorrhéiques (entrecoupées de périodes de mutisme), déambulations, mouvements brusques et stéréotypés, hypersudation, tremblements, regard fixe et vide… Sur le plan affectif, une tristesse profonde, active et permanente est présente et s’accompagne d’une angoisse majeure et généralisée. Il souffre d’une très grande aboulie. Le syndrome délirant est ici mixte : délire d’interprétation (« Mes collègues me jugent sans cesse et se moquent de moi ; certains d’entre eux me suivent même dans la rue… ») et délire hypocondriaque (« Il y a quelque chose de pourri qui bouge dans mon ventre, mes organes sont bouchés, je n’ai plus de tête ni d’esprit, je ne peux plus penser… »).
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Chez Monsieur A., nous n’avons jamais identifié de facteur déclenchant. La phase de germination du syndrome est bien présente et caractérisée par une lente dégradation de l’état psychique du patient, en parallèle à la construction de son délire. Chez notre deuxième patient, cette phase de germination étant absente, nous pouvons identifier un point de rupture, « un avant et un après ». La maladie apparaît comme « un coup de tonnerre dans un ciel serein ». Ce point de rupture est clairement situé lors de l’apparition brutale de la lombalgie aiguë et surtout lors de la passation de l’examen tomodensitométrique qui en découle. Dans le même ordre d’idée, aucune des deux premières situations cliniques ici ne permet d’incriminer une participation organique au développement morbide, les bilans réalisés ayant écarté toute participation somatique. Pour Monsieur C., la situation est moins claire. D’une part, le syndrome se développe après plusieurs décompensations psychotiques (induites) et donc sur un terrain « favorable », ce qui est assez atypique selon Jules Cotard . D’autre part, il nous est impossible d’exclure formellement la participation de la giardiase à la phase germinative du syndrome, peut-être en tant qu’élément déclencheur. En effet, les premières plaintes du patient étaient d’ordre digestif et le diagnostic de giardiase n’a été établi qu’après son retour en Belgique. Il existe donc au départ du délire hypocondriaque orienté sur la sphère digestive un substrat organique, ayant peut-être, là aussi, joué un rôle de déclencheur.
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La thématique délirante de Monsieur A. est unique, précise et de type hypocondriaque. Les délires de Monsieur B. et Monsieur C. sont systématisés et doubles : délire paranoïaque et hypocondriaque. Ce que nous pouvons également observer comme élément commun chez nos trois patients est la lypémanie, c’est-à-dire la mélancolie . En effet, le syndrome de Cotard est avant tout un délire triste. Enfin, dans les trois situations, le développement du délire est assez rapide, se généralisant : d’un « non à quelque chose de précis », on passe à un « non à tout ». L’extension et la systématisation en marche de ce délire conduisent à l’opposition, le refus d’alimentation, le désespoir profond et intense, la résistance au traitement… .
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Une jeune enfant âgée de 4ans et 9 mois est amenée aux urgences pour une aphagie aux solides accompagnée de douleurs abdominales, d’une hypersialorrhée et d’une fébricule à 38°C. L’interrogatoire retrouve la notion de l’ingestion d’une pile bouton (type CR16xx) de clé de voiture, trois jours auparavant. La radiographie de thorax confirme la présence d’une pile située au niveau de la jonction du tiers supérieur et du tiers moyen de l’œsophage, sans image de pneumomédiastin . L’extraction de la pile, réalisée par endoscopie rigide sous anesthésie générale au bloc opératoire, met en évidence une ulcération nécrotique sur la muqueuse œsophagienne postérolatérale gauche, en regard de l’emplacement de la pile. Celle-ci est oxydée et des débris de pile sont laissés en place du fait de la survenue d’un emphysème sous-cutané. L’opacification œsogastrique en fin d’endoscopie ne révèle cependant pas de fuite. Un traitement par ésoméprazole et antibioprophylaxie est instauré. Un scanner cervicothoracique réalisé au deuxième jour de l’hospitalisation ne met pas en évidence de pneumomédiastin. L’alimentation est assurée dans un 1 er temps par nutrition jéjunale pendant cinq jours, puis par voie orale au 6 e jour sans incident. Compte tenu de l’examen clinique et de l’évolution, la sortie était prévue au 7 e jour de l’hospitalisation. Dans la nuit précédant sa sortie, elle présente une hématémèse brutale, abondante de sang rouge compliquée d’un collapsus hémodynamique, puis de deux crises convulsives et d’un épisode de bradycardie, conduisant à son transfert en réanimation pédiatrique. Elle garde un saignement persistant, très abondant, extériorisé par le nez et la bouche, à l’origine d’un état de choc hémorragique réfractaire malgré une réanimation cardio-respiratoire comprenant une ventilation mécanique, de multiples remplissages vasculaires, y compris de produits sanguins et des amines vasopressives. Les suites seront marquées par plusieurs épisodes de bradycardie extrême (traités par bolus d’adrénaline) et de troubles du rythme (traités par des doses de chlorure de calcium). Une fibroscopie digestive permet de visualiser un saignement pulsatile venant d’une lésion œsophagienne en boutonnière de deux centimètres de long entourée d’une muqueuse ulcérée. Au cours de sa prise en charge chirurgicale qui mettra en évidence une plaie à la face postéro-inférieure de la crosse aortique, en regard de la naissance de la carotide gauche, communicante avec l’œsophage, la jeune enfant décèdera malgré une réanimation per-opératoire adéquate.
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Nous avons enregistré une mort maternelle : une femme de 26 ans, G9P7 qui a expulsé à domicile un bébé avec sa poche amniotique à 22 SA (PN : 410 g). Elle est arrivée à la maternité avec une hyperthermie à 40 °C, en choc septique incontrôlable. Il s'agissait d'une patiente connue pour des vomissements incoercibles ayant perdu 29 kg pendant ses 22 semaines de grossesse. Elle souffrait de dénutrition sévère.
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DES CONDUITES OBSERVEES LORS DES SEANCES D'OBSERVATION D'abord observatrice, Linette va progressivement investir le matériel que nous déballons devant elle. Elle reste d'abord sur des manipulations simples destinées à prendre connaissance avec le matériel -touche les scoubidous, les secoue, met les mains dans la caisse à perles etc. On note ensuite une observation plus fine des objets : dans la même collection (les perles, billes et pompons contenus dans une boîte), Linette individualise quelques objets de cet ensemble, en prenant successivement une bille dans la main puis en la remettant avec l'ensemble des billes. Il est d'abord important pour Linette de laisser les billes ensemble. En les manipulant, la fillette remarque que tous les objets ne sont pas identiques. Elle établit des différences entre les objets de la même collection : elle observe que le pompon est différent par sa matière et constate ce résultat avec nous en nous regardant et vocalisant. Plus tard, associe le tube cartonné avec les perles et pompons, et en faisant varier les objets qu'elle « met dans », elle constate différents résultats : certains font du bruit, d'autres non, certains restent coincés dans le tube etc. Linette cherche à extraire des régularités des objets qu'elle manipule et commence à remarquer des relations d'équivalence (tous les objets sont ronds et mis ensemble dans une boîte) et de non équivalence (ils n'ont pas tous la même taille, ni la même matière, ni la même couleur…). Les aspects logiques des objets prédominent chez cette petite fille. Linette organise ses actions et est dans l'attente d'un résultat. Avec le tube cartonné et les objets qu'elle fait passer dedans, elle introduit des variations afin de moduler les résultats (variation de l'objet introduit, variation du lieu où l'objet tombe). Aussi, elle réitère ses manipulations plusieurs fois afin de vérifier la régularité des phénomènes observés ; elle est en mesure d'anticiper son résultat et, lorsqu'elle n'obtient pas ce qu'elle veut (elle veut par exemple obtenir le résultat : « bille tombée dans le bocal »), elle réajuste ses manipulations et persévère jusqu'à atteindre son objectif. Linette semble être proche de la coordination d'actions. RECUEIL DES CONDUITES AVEC LES OBJETS SYMBOLIQUES DE L'ECSP : Linette reste tout d'abord assez passive par rapport aux objets signifiants et ne les investit la plupart du temps que si nous lui présentons devant les yeux ou si nous les pointons avec intérêt. La fillette identifie la fonction d'objets tels que la brosse à cheveux (se brosse les cheveux, nous la donne et nous fait comprendre qu'elle voudrait être coiffée), la brosse à dents qu'elle met en bouche et qu'elle nomme, et le biberon qu'elle mène également à la bouche. Aussi, elle décroche le téléphone, dit « allô » et nous le tend. Toutes ses conduites relèvent d'imitations différées ; la fillette nous inclut dans ses manipulations mais ne peut réellement nous intégrer dans un jeu (quand nous disons « Allô maman » dans le téléphone et que nous lui tendons, elle raccroche le combiné). De même, elle ne peut détourner l'objet de sa fonction : quand on met le livre sur la tête en disant « j'ai un chapeau ! » elle le reprend et le pose sur la table comme pour le lire. On observe des actions d'ordre spatio-temporelles comme « taper sur » (elle tape avec la brosse à dents sur le porte-monnaie) et des actions renversables où « mettre sur » devient « mettre dans » : elle met le chapeau sur la brosse à cheveux, retourne l'ensemble et constate que la brosse est dans le chapeau. Enfin, on la voit réitérer un schème d'actions plusieurs fois afin de constater la régularité du phénomène observé et anticiper le résultat : elle fait avancer le poisson vers nous et nous faisons un bisou à la peluche. Elle répète ce tableau plusieurs fois, et quand nous manquons de lui faire un bisou, linette nous fait comprendre en nous regardant, en vocalisant et en amenant la peluche à sa bouche qu'il faut faire un bisou au poisson.
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On compte 11.25/25. D'après les tableaux de conversion de l'ECSP, le développement communicationnel de Linette est hétérogène : ses capacités en matière d'interaction sociale, d'attention conjointe et de régulation du comportement relèvent tous trois de conduites retrouvées chez des enfants ordinaires d'environ 16 mois et demi. Avec un score total de 81.65/200, on obtient un développement communicatif global d'approximativement 16 mois et demi. On relève néanmoins quelques variations de niveaux : en effet, les conduites recueillies vont dans l'ensemble du niveau 3.0 (conventionnel gestuel) au niveau 4, soit le niveau symbolique. En moyenne, Linette obtient un niveau de 3.37, soit plus proche du niveau conventionnel verbal. L'ECSP révèle que Linette se situe dans une dynamique de communication relativement efficace ; bien que ses initiatives soient encore un peu moins diversifiées que ses capacités à répondre et à maintenir une interaction, Linette sait exprimer ses sentiments, ses préférences et sait également tenir compte de son interlocuteur.
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PAR DES EPROUVES S ENSORIELS ET DEBUT D' INTERET POUR LES OBJ ETS. A. LAURA, 6 ANS ET 5 MOIS A N A M N E S E Laura est suivie à l' IME de Vandoeuvre depuis le 4 mai 2009. C' est une petite fille qui présente un syndrome de Rett avec altération sévère du langage et trouble de la communication. Lors de notre première rencontre, le 7 mars 2010, Laura nous apparaît comme une petite fille attentive et observatrice. Bien que le changement de lieu et de personnes la trouble de prime abord, Laura parvient à se calmer et investit rapidement l' espace de la pièce qui nous est attribuée. Durant les séances, nous retrouvons une petite fille calme malgré les gestes stéréotypés qui la parasitent et communicante à sa façon. II Laura est expressive et manifeste ses mécontentements, peurs, impatiences ou états de fatigue par des regards, des postures et des mimiques. On note des productions sonores : Laura chantonne et vocalise ( mais ses productions sont peu diversifiées ). Parfois, ses émotions négatives peuvent faire l' objet de fortes crises caractérisées par des troubles du comportement ( gestes agressifs envers elle - même et / ou envers les autres ). Sur le plan de la compréhension, la petite fille est réactive aux consignes simples appuyées de gestes. Néanmoins, elle n' est pas en mesure de prendre en compte tous les indices gestuels ni les éléments suprasegmentaux de la parole. Actuellement, Laura est scolarisée dans une classe d' éveil à l' IME et voit l' orthophoniste une fois par semaine, lors d' un atelier sensoriel. Les supports visuels sont également investis, et par ailleurs, un système alternatif de communication basé sur le visuel a été mis en place ( le PECS : Picture Exchange Communication System ). Laura semble identifier les lieux et personnes représentés sur les photos. P R E M I E R S R A I S O N N E M E N T S DESCRIPTION ET ANALYSE DES CONDUITES OBSERVEES : Laura éprouve beaucoup de difficultés à investir et explorer les objets qu' on lui propose. Parmi tous les objets sortis de la caisse, seuls deux ou trois objets retiennent son attention. Les conduites observées sont essentiellement des actions simples juxtaposées telles que tapoter, prendre, secouer, lâcher, mettre à la bouche, jeter … Elle répète ces actions sur le même objet puis étend ce tableau à d' autres objets. De prime abord, elle ne semble pas faire de différenciations entre les différents objets. Les scoubidous retiennent particulièrement l' attention de Laura : elle les prend, les met à la bouche, les fait pendouiller en les regardant, les jette par terre, marche dessus, les ramasse et les fait glisser entre ses doigts. Elle répète ce tableau plusieurs fois durant les deux séances, avec quelques scoubidous mais aussi avec un seul fil. De même, après avoir expérimenté d' autres objets, elle revient vers les scoubidous. Par ses sourires et grimaces, on voit une petite fille qui prend plaisir à manipuler et qui est à la recherche d' éprouvés sensoriels. III Le livre semble être le seul objet dont Laura reconnaît la fonction. Elle le regarde, le prend puis tourne les pages. Il s' agit certainement ici d' une conduite d' imitation différée et non d' une réelle conscience du livre en tant qu' objet racontant une histoire. En tournant les pages de différentes manières, ( elle les tourne d' abord lentement, puis cherche à accélérer son mouvement ), Laura est aussi à la recherche d' éprouvés sensoriels et non à la découverte d' un objet symbolique. On note également que Laura éprouve un besoin constant à mettre son corps en action : tout au long des séances, elle va et vient dans la pièce, va de la fenêtre au bureau, explore les différents endroits par la marche et les regards. En outre, on observe quelques fois un comportement ressemblant au jeu du « coucou » ; Laura met son bras devant les yeux quelques instants, puis l' enlève et sourit. Il semblerait que la petite fille soit à la recherche des propriétés concernant son propre corps. D' une part, elle manifeste le besoin de maintenir la conscience de son corps propre, et d' autre part, elle semble tester cette permanence existentielle du « soi ». Laura est essentiellement dans une conduite de « faire pour faire » où l' action est au centre de ses préoccupations cognitives. En réitérant ces schèmes d' actions sur le même objet puis sur d' autres, la petite fille teste et vérifie ses capacités d' action sur les objets qui l' entourent, ainsi que la retrouvabilité de l' action ( ou permanence de l' action ). Néanmoins, lorsqu' elle jette un objet par terre, Laura le regarde sur le sol et sourit à la constatation du résultat. Cela nous amène à penser qu' elle commence à s' intéresser au résultat de ses actions et qu' elle est à la recherche d' effet sur l'
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2 /25 ce qui équivaut environ 8 mois d'âge chez des enfants au développement communicationnel typique. En revanche, sur la fonction « Régulation du Comportement », Laura éprouve plus de difficultés. Elle obtient un score de 3.75 /50. Ses conduites seraient associées à un âge de 9 mois et demi. Avec un score total de 23.8 /200, Laura a un niveau moyen de 1.75. Elle se situe entre le niveau simple et complexe et l'ensemble de ses conduites correspondrait à environ 8 mois d'âge chez un enfant ordinaire. RECUEIL DES CONDUITES AVEC LES OBJETS SYMBOLIQUES Lorsque nous lui présentons des objets symboliques, Laura les regarde rapidement mais reste passive devant les objets. C'est uniquement quand l'objet lui est tendu qu'elle le saisit, comme s'il s'agissait d'un automatisme : ainsi, elle prend la brosse en regardant ailleurs, elle l'agite, la pose puis la reprend plusieurs fois, et finit par regarder plus précisément ce qu'elle a en main. Elle agit ainsi avec différents objets, qu'il s'agisse de la peluche ou de la poupée. Le biberon semble toutefois faire l'objet d'une attention particulière : lorsque nous lui présentons, elle le regarde puis sourit, tend le bras en regardant ailleurs pour le prendre. Elle le mène vers la bouche et regarde l'orthophoniste qui est assiste juste à côté d'elle et qui lui dit alors « oui !c'est le bibi ! ». Ce moment d'attention conjointe serait-il témoin d'une reconnaissance de l'objet ? VII On observe également des conduites de tapotement sur différents objets : bien que ce comportement soit décrit spécifiquement dans le syndrome de Rett, nous pourrions nous demander si par ce geste Laura différencie les objets qui l'entourent (comme objet tapoté et non tapoté). Laura investit essentiellement une communication expressive : elle manifeste ses besoins, ses peurs, ses mécontentements et ses moments de bien-être. Quant à la fonction phatique, Laura initie et maintient le contact principalement par le regard.
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Lola est la cadette de sa famille. Accompagnée d'un grand frère et d'une petite soeur, sa famille s'investit beaucoup pour elle. Elle a été suivie au CAMSP le 21 novembre 2007 où la pose du diagnostic d'autisme sévère a été réalisée. Elle avait alors une prise en charge multidisciplinaire : psychomotricité, classe d'éveil, orthophonie. Parallèlement, des examens médicaux ont mis en évidence un syndrome de dysoralité sensorielle et tactile, la présence de troubles associés tels qu'une épilepsie sévère qui n'a pour le moment pas tout à fait été stabilisé par les médicaments et un syndrome neurologique révélant une ataxie cérébelleuse et une hyperlaxité qui la gène dans ses déplacements et occasionnent des chutes.
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Après la première prise de contact, lors d'une séance basée sur les premiers raisonnements, une relation de confiance s'est très vite instaurée entre l'enfant et nous. Ses rires et regards, ainsi que ses allées et venues cherchant à attirer l'attention et l'approbation de l'adulte, nous laissait voir qu'il éprouvait un réel plaisir à tester les propriétés logiques des objets et à en extraire les régularités. Son manifeste besoin de réitération révèle que cet enfant à un réel besoin d'établir des certitudes quant à l'environnement et à lui-même. Nathan est capable de prendre en compte ses manipulations précédentes pour introduire des variations dans ses actions mais on ne peut pas dire pour autant qu'il soit centré sur le résultat. En effet, il reste pour le moment incapable d'élaborer à partir du résultat obtenu. Nathan est centré sur la réitération d' « action-résultat » et travaille encore ses éprouvés sensoriels. XLI L'évaluation de la communication sociale précoce a permis de mettre en exergue les difficultés de Nathan à maintenir une interaction ainsi qu'une attention conjointe. Cependant, il semble que le test n'ait pas été révélateur de toutes les capacités de cet enfant ; après les deux séances d'observation sur les premiers raisonnements où Nathan était libre du choix des objets et des manipulations, nous l'avons plus ou moins contraint au choix de l'activité pour le déroulement du test. Dès lors, nous avons remarqué que ses capacités en matière d'interaction sociale et d'attention conjointe seraient limitées. Nathan répond volontiers à l'interaction, qu'elle soit basée sur des interactions directes ou sur des objets. En définitive, Nathan est centré sur la fonction expressive de la communication. Sa mimogestualité, son attitude proxémique suffisent pour le moment à exprimer ses besoins et envies. Il n'hésite pas à solliciter l'adulte lorsqu'il n'arrive pas à ses fins. Néanmoins, toutes les compétences socles ne sont pas acquises : même si l'imitation immédiate et différée semble être investie, le tour de rôle n'est pas complètement acquis. De même, les pointages semblent être encore très rares. En objectivant par la mise en mots les expériences de l'enfant (« encore, encore,… »), ce dernier pourra progressivement se détacher de l'immédiateté en faisant des liens entre les différentes expériences et résultats connus. XLII
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DESCRIPTION ET ANALYSE DES CONDUITES OBSERVEES LORS DES SEANCES D'OBSERVATION Durant ces séances, Matthéo montre un besoin d'investir l'espace ; ainsi, au cours de chacune de nos rencontres, il ne cesse de se déplacer dans la pièce en courant et en énonçant des sons continus. De plus, il joue beaucoup avec son propre corps. On observe cela notamment lors de la découverte du matériel alors qu'il s'allonge et sautille. Suite à nos sollicitations, il investit le matériel mais ne semble pas différencier les objets. Les mêmes Lors de la manipulation d'objets sociaux et des jouets, il est allongé sur le ventre, il met différents objets à la bouche (brosse à dents, biberon), les touche, tape sur les jouets, prend et lâche de façon itérative le collier et le verre. Il ne cesse d'explorer son espace environnant en courant et criant «uuuuuuu», en tapant sur les meubles et le sol. ET ANALYSE DES CONDUITES OBSERVEES LORS DES SEANCES D'OBSERVATION Il semble qu'Edward ait du mal à canaliser son attention sur un objet plusieurs minutes. Dans un premier temps, il paraît intéressé par les objets qui lui sont présentés, puis dans un second temps, il se désintéresse des objets assez rapidement et ne cherche par à aller plus loin dans ses manipulations. Il se déplace alors souvent dans la pièce, regarde ce qui se trouve sur les étagères et veut ramener d'autres caisses d'objets. Après un petit moment de pause, nous avons souvent dû rechercher le garçon pour le ramener vers nos objets. Il est alors capable de remobiliser son attention sur nos objets. Les objets symboliques qui sont dans la pièce semblent plus l'attirer que nos objets : un atelier à outils mobilise notamment son attention de manière plus soutenue (environ 5 min). Il DES CONDUITES AVEC LES OBJETS SYMBOLIQUES DE L'ECSP : Edward a manifesté un réel intérêt pour les objets sociaux qui lui ont été présenté lors de l'évaluation ; il a été rare de la voir aussi calme et investi dans une activité. Il reconnaît quelques objets par leur fonction comme le biberon qu'il mène à la bouche, la brosse (qu'il met sur ses cheveux) ou le chapeau qu'il met sur sa tête. Le téléphone a suscité un intérêt particulier pour le jeune garçon : durant plusieurs minutes, il tient le téléphone à l'oreille, dit [ao] pour « allô », jargonne, raccroche puis recommence ce tableau plusieurs fois. On relève aussi des conduites d'ordre spatio-temporel quand il « met contre » et « frotte » la brosse contre Nous voyons le petit Simon pour la première fois le 23 février au CMP de Vandoeuvre. Le diagnostic d'autisme sévère à pu être posé très précocement en octobre 2010 alors qu'il n'avait que 2 ans et 7 mois. Il est actuellement pris en charge en orthophonie deux fois par semaine. ET ANALYSE DES CONDUITES OBSERVEES LORS DES SEANCES D'OBSERVATION Lors de notre première visite, Simon semble quelque peu intimidé, mais lorsque nous lui présentons la caisse d'objet, il nous oublie rapidement et prend plaisir à découvrir ce nouveau matériel. Il porte son attention sur différents objets mais les tubes semblent être ses objets de prédilection. On constate que son jeu est assez développé : il l'organise par différents
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T 8 M O I S Avant d'arriver à l'IME de Vandoeuvre-lès-Nancy en juin 2010, Edward était pris en charge au CMP de la Madeleine, à Nancy. Le diagnostic d'autisme infantile a été confirmé par le CRA en avril 2010. Nous rencontrons le jeune garçon courant mars 2011. Nous résumerons les conduites d'Edward dans deux tableaux puis nous les décrirons plus précisément. DESCRIPTION prend alors un réel plaisir à mettre les différentes vis dans les trous, changer d'outil, trouver celui qui est le plus approprié pour planter ou sortir une vis. Il différencie ces objets en fonction de leurs propriétés et de ses expériences. Si Edward produit des actions simples sur les objets (prend, déplace, fait tourner), il est aussi capable d'effectuer des organisations spatio-temporelles comme « mettre dans » ainsi que des actions renversables, comme « vider puis remplir ». Parmi ses manipulations, on remarque également l'émergence de collections: il récupère les boules de coton et les met ensemble avant de nous les donner, met tous les scoubidous dans la caisse à objets. En ouvrant un gros oeuf en plastique, il trouve des petites figurines et réalise une collection figurale en disposant les petits personnages en rond sur le sol. De même, il range tous ceux qu'il voit dans l'oeuf, et quand il découvre une autre figurine, il rouvre l'oeuf pour l'ajouter aux autres. On le voit d'ailleurs retirer un objet intrus à cette collection. Lors d'un épisode avec les oeufs gigognes, on constate que le jeune garçon tente de se familiariser avec la notion de sériation. Durant un petit moment d'attention soutenue, Edward va Edward découvre ici que dans la même collection, tous les éléments ne sont pas équivalents. Il faut alors qu'il compare les éléments entre eux et qu'il les ordonne selon cette relation de non-équivalence. RECUEIL le biberon. Aussi, on observe une séquence riche en variations d'objets et d'actions autour de la poupée, d'un poisson en peluche, du biberon, de la brosse et du chapeau. Edward s'empare d'abord de la brosse qui se trouve près de lui, un peu comme un automatisme. Puis, quand il voit la poupée, il fait l'association entre les deux objets. Il mène le biberon à la bouche de la poupée, puis généralise cette action au poisson. Il brosse la poupée, met la brosse dans la main de la poupée pour la faire se coiffer, puis lui met le chapeau. Il va ensuite réitérer le même tableau sur un autre objet : il brosse le poisson puis lui met le chapeau. Nous ajoutons un nouvel objet à la collection : un poney. Edward le prend alors en considération et l'identifie comme un jouet que l'on peut également coiffer et habiller. Une fois qu'il a coiffé le poney et après lui avoir mis le chapeau, il remet le chapeau sur le poisson, puis sur la poupée. Il répète successivement les actions « coiffer », « donner à boire », « mettre le chapeau ». Il introduit une nouvelle action : « mettre dans » le chapeau ; il met alors la poupée dans le chapeau, puis un peu plus tard, il y mettra également le poisson. Par ces réitérations d'actions et en variant les supports, Edward extrait des invariants fondamentaux quant à son environnement. Edward est à la recherche de certitudes sur ses actions et sur les objets et cherche à créer des liens entre les différents objets qui l'entourent. DESCRIPTION
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la retourne et fait ainsi tomber la balle qui se met à rouler. Il va alors la chercher et s'empresse de remettre la boîte par dessus à l'envers, la balle est ainsi de nouveau cachée. Par la suite, il reprend la boîte à l'endroit, y introduit de nouveau la balle et la secoue jusqu'à ce qu'il ait réussi à la faire sortir, il réitère son action en anticipant le résultat qui se traduit par la prononciation des mots « i sort » avant que la balle ne s'échappe ; puis il porte ce résultat à notre connaissance par un long regard et la répétition du mot « sort ».Simon occupe une partie de la seconde séance à réitérer avec attention une même action avec différents objets, il frotte ainsi différents legos contre toute la longueur d'un tube.Enfin, nous avons pu constater à la fin d'une séance une autre préoccupation cognitive de ce petit garçon qui semble commencer à réaliser des classifications construites sur un aspect perceptif. C'est le cas lorsqu'il choisi de ne prendre que les pompons et la balle parmi d'autres objets de forme non ronde pour les mettre dans une boîte ; par inadvertance, il dépose quelques billes plates et perles carrées qu'il enlève aussitôt. Il cherche à isoler des objets ayant une caractéristique commune qui est leur forme ronde. Nous activons l'objet, Simon repousse alors l'objet un peu en arrière et s'attend à la mise en marche de l'ours. Cette façon d'agir provient probablement d'une situation rencontrée ultérieurement avec un autre jouet. Cela montre une certaine forme de réflexion sur le fonctionnement de l'objet. Cependant, lorsque nous lui montrons en évidence comment actionner le jouet, il ne reproduit pas l'action mais secoue l'objet, le fait rouler d'avant en arrière en énonçant plusieurs fois le mot « ours » comme si il s'agissait d'une demande pour voir l'objet se remettre en marche. 'envers sur la table puis la remet à l'endroit plusieurs fois, et enfin, la fait glisser sur la table. Il prend le chapeau en le nommant puis réitère le couple d'actions « sur sa tête » et « enlever » en accompagnant ses actes de productions orales jargonnées.Aussi, on note un besoin d'étiqueter et de décrire les choses qui l'entourent. Lorsque nous posons les objets devant lui, en les nommant, Simon est très attentif. Il cherche à identifier les éléments qui l'entourent et à leur mettre une étiquette. Il nomme les différents objets qu'il reconnaît: « Mickey » (qui est dessiné sur le biberon), « le chapeau », « la voiture » puis « la voiture est bleue ». Ainsi, quand nous lui demandons le nom de différents objets, il cherche parfois à répondre mais peut employer un mot pour un autre (« lune » pour soleil, « vert » pour le téléphone, ou emploie une expression figée « est dans l'eau » dès qu'il voit de l'eau.Nous rencontrons la petite Linette courant avril 2011, au CMP de la Madeleine à Nancy, où elle est suivie depuis deux ans. A l'âge de 3 ans et 10 mois, le CRA pose le diagnostique d'autisme infantile moyen à léger. Désormais, avec l'accompagnement d'une AVS (Auxiliaire de Vie scolaire), Linette est scolarisée partiellement en classe de moyenne section de maternelle ; en outre, au CMP, elle participe à des ateliers de groupe sensoriel et d'expression corporelle.Nous nous intéressons désormais aux conduites de Linette que nous avons résumées dans deux tableaux avant de les décrire plus en détail.
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lors de la manipulation de la boîte et de la balle par exemple. Ce petit garçon réitère les actions de « mettre dans » et « faire sortir » ; il est centré sur le résultat de son action qu'il a obtenu une première fois par hasard et qu'il cherche à reproduire. Ainsi, il met une première fois la balle dans la boîte, puis il RECUEIL DES CONDUITES AVEC LES OBJETS SYMBOLIQUES DE L'ECSP : Alors que qu'il fuyait plutôt les jeux d'interaction directe, Simon fait preuve d'un grand intérêt envers les jouets présentés. Lorsque nous déposons l'objet mécanique devant lui, il a tout d'abord une attitude passive ; il n'ose pas le prendre mais le regarde attentivement. Nous lui mettons alors dans la main et il est immédiatement happé par la fonction de l'ours à roulette, se met à le faire rouler en disant « le chat ». Concernant les objets sociaux, Simon cherche tout d'abord à les découvrir en les touchant et en les manipulant, puis il réitère des juxtapositions d'actions testant les propriétés de réversibilité de son action et les propriétés de l'objet. Il met les doigts sur les pics de la brosse, la retourne à lL'objet du test le plus investi est le livre ; Simon cherche des images qui lui plaisent et prend plaisir à dénommer les différents éléments qu'il reconnaît. Spontanément, il n'élabore pas de jeu symbolique avec les objets ; on note toutefois une conduite d'imitation différée lorsqu'il se coiffe avec la brosse et la présence d'actions réalisées en imitation immédiate comme tourner la roulette du téléphone, action réitérée deux fois. La seconde fois, il accompagne son action d'une énumération de chiffres de 0 à 10 (en production automatique) car il s'aperçoit que certains chiffres figurent sur cet objet. On peut postuler que cette conduite qui n'est pas inscrite dans une séquence de jeu est la manifestation d'un schème automatique rassurant et d'une pensée assez figée. Simon, dès le moment où il aperçoit les chiffres, ne peut s'empêcher de produire une série automatique apprise. On note au cours de ce test que le langage de ce petit garçon est parfois écholalique. Les changements d'activités imposées entraînent chez ce petit garçon un sentiment de frustration et relève alors des plaintes orales (que ce soit par des mots « non » ou des lallations [mmmmm]" et du bruxisme. De plus, l'abandon des jouets pour des activités d'interaction directe a souvent provoqué un désintérêt total de l'enfant : il détourne le regard de l'adulte et cherche à le fuir. LINETTE, 5 AN S E T 1 M O I S .
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LES CAPACITES DE REGULATION DU COMPORTEMENT : Avec un score de 14.70/75, la fonction « Interaction Sociale » révèle des conduites Même si Edward fait preuve d'un fort caractère, il est capable de modifier son correspondant approximativement à des comportements d'un développement propre comportement à la demande de l'adulte. Il exécute des consignes (renforcée par les communicatif typique de 13 mois. Les capacités d'attention conjointe recueillies chez gestes) comme « donne-moi » ou « assied-toi ». Aussi, lorsqu'on tente de lui enlever un Edward se retrouvent chez des enfants ordinaires de 12 mois et demi, quant aux objet des mains, il se cramponne à son jouet en criant [okuuuur] (« au secouuurs ! »). Ainsi, il capacités de régulation du comportement, elles révèlent des conduites Le niveau optimal d'Edward pour cette fonction atteint le niveau conventionnel verbal proteste vigoureusement et s'agite jusqu'à la réapparition de l'objet. communicatives d'environ 13 mois. (3.0) et totalise un score de 7.95/25. Ces conduites correspondent à un niveau optimal de 3.5 (niveau conventionnel verbal) pour un score de 5/25. Edward obtient un score total de 49/200 et on calcule un niveau moyen de 2.37 (entre le niveau complexe et le niveau conventionnel gestuel). D'après les grilles de LES CAPACITES D'ATTENTION CONJOINTE : conversion de l'ECSP, ses conduites révèleraient un développement communicationnel d'approximativement 12 mois. Il atteint le niveau optimal de 3.5 (niveau conventionnel verbal) avec un score de 4.75/25. En termes d'âge de développement communicationnel, les résultats de l'évaluation révèlent un développement plutôt homogène ; en revanche, les niveaux varient considérablement et vont du niveau 2 (complexe) au niveau 3.5 (conventionnel Avec un score de 6.7/25, Edward atteint un niveau optimal de 2. verbal). En outre, on observe des difficultés nettement plus prononcées dans les Ces conduites relèvent du niveau conventionnel gestuel (3.0). Il obtient un score de La fonction maintien de l'attention conjointe n'est pas très investie : lors de la fonctions « Initiation de l'Interaction » et « Initiation de l'Attention Conjointe », pour ouvrir une boîte, il vient vers nous, met l'objet dans notre main, et si rien ne se passe, il 1/70. passation du test, elle n'est quantifiable que par le regard, notamment quand Edward celles-ci étant tributaires de la motivation intrinsèque du sujet. Edward a conscience met également ses mains sur l'objet pour bien faire comprendre ses intentions. regarde l'objet qu'on présente devant lui et qu'il déplace son attention sur l'objet suivant. de l'autre mais ne lui manifeste de l'intérêt que lorsqu'il a besoin de lui pour Sur le plan des productions orales, on relève quelques imitations vocales ainsi que résoudre un problème ou se sortir d'une situation désagréable.
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Ces conduites révèlent selon le test des capacités de niveau 2 et un score de 3. 75 / 25. Ces conduites révèlent des capacités de niveau 1 et un score de 5 / 25Lola est capable de maintenir son attention pendant certains jeux de proximité. En effet, lors du jeu de la « petite bête » et de la chanson, chaque fois que nous faisons une pause, elle exprime son désir de recommencer par des vocalisations et par la prise de nos mains. Les capacités de cette petite fille pour la fonction « attention conjointe » sont faibles. Elle regarde les objets que nous lui présentons mais ne leur porte pas encore d' intérêt réel et n' éprouve pas le désir ni le besoin de nous interpeller. Ainsi, les différentes composantes évaluées sont nulles pour l' initiation et le maintien de cette fonction. de se faire comprendre lorsqu' elle souhaite quelque chose en s' exprimant essentiellement par le regard et quelques gestes. Lors du test, elle cherche à atteindre l' objet mécanique, nous regarde une fois pendant une pause et prend nos mains en les poussant vers le jouet pour nous faire comprendre qu' elle souhaite continuer. De même, lorsque nous cessons de jouer avec la marionnette, elle nous regarde. Elle est également capable, dans une moindre mesure, de changer son comportement selon les attentes d' autrui. Ainsi, elle accepte à de nombreuses reprises de XII me donner les objets que je lui demande et de s' asseoir. Elle arrête généralement quand on lui dit non et qu' on la touche. Elle peut aussi montrer son refus d' obtempérer comme lorsqu' elle repousse les jouets dont elle ne veut pas. L' intérêt de Lola durant ces quatre séances s' est davantage porté sur les jeux d' interaction directe, l' échange du ballon et les objets non signifiants que sur les jouets. DESCRIPTION ET ANALYSE DES CONDUITES OBSERVEES Sarah explore volontiers les objets en les touchant dans la caisse. Elle porte son intérêt sur différents objets que sont les perles carrées, les billes et les pompons ( seuls objets qu' elle sort de la caisse ). Cependant, elle n' entreprend aucune action élaborée, mais elle Durant cette séance, la fillette ne bouge pas beaucoup ; elle ne fait que de très petits mouvements très lents et quelques petits bruits en nous regardant en coin et se met beaucoup sur le ventre. Sarah semble manifester un comportement de méfiance et reste sur la défensive. Néanmoins, elle cherche parfois le contact. Lorsque la situation s' y prête, Sarah vient à notre rencontre afin de nous demander de l' aide en nous prenant la main. D' autres fois, quand nous devenons trop insistants, elle cherche à s' isoler en se déplaçant loin de nous. Sarah est une petite fille très volontaire qui recherche la présence d' autrui. Nous avons eu l' occasion de la rencontrer lors de nos stages précédents et il nous a semblé que lors de cette séance la caméra la mettait mal à l' aise. Parfois, elle oubliait sa présence et acceptait de participer, et d' autres fois, elle semblait fuir la situation en se déplaçant à Elle est capable de maintenir un contact comme nous le prouve le jeu d' échange de XVI ballon ( trois renvois ) ou le jeu du coucou où elle cherche à enlever la serviette de notre visage et anticipe les jeux de nourrice comme celui de la petite bête. Sarah manifeste des capacités évidentes pour modifier son comportement selon les attentes des autres. Elle est sensible à notre présence et se tourne quand elle entend notre XVII voix. Elle s' arrête immédiatement quand on lui interdit quelque chose. Elle sait aussi montrer ce qu' elle désire et maintien sa prise sur l' objet qu' elle est en train de manipuler. Elle possède une bonne compréhension orale et répond bien aux consignes (« assied - toi », Cette petite fille sait également se faire comprendre. Son moyen de communication privilégié est l' accroche du regard. Elle va chercher à atteindre les objets que je lui présente mais pour ceux qu' elle ne peut avoir, elle va nous le faire comprendre en alternant son regard entre l' objet et nous. Lorsque nous interrompons un jeu qui lui plaît pendant quelques secondes, elle nous regarde et prend parfois nos mains ou nous redonne le jouet pour que l' action recommence. En outre, lorsqu' elle est contrariée, Sarah le manifeste par de légères plaintes comme lorsque nous cherchons à lui enlever un instrument de musique. De même, quand elle a dû attendre quelques minutes dans la salle d' attente, Sarah manifeste sa contrarié par de petits cris et une attitude assez agitée. Elle ne parvient pas à différer et ne peut se placer que dans une situation d' immédiateté. Lorsque nous lui avons présenté les objets, Sarah s' est contentée de les regarder puis de s' en saisir et de les toucher du bout des doigts. Ce fut le cas avec la brosse et le téléphone par exemple. Elle ne différencie pas les objets symboliques des objets non signifiant et reproduit ainsi les mêmes conduites que lors de l' étude des manipulations d' objets. Lors de notre second passage pour réaliser la fin de ce test, Sarah tente de s' emparer de nos lunettes.
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7. 5 / 50, ce qui essayons de lui enlever le pompon pour lui donner un autre objet, elle proteste et repousse Sarah tente d' établir le contact grâce à son regard en fixant nos visages, lorsqu' elle Ces réponses révèlent un score de niveau 2 égale à 7. 5 / 25 C. SARAH, 6ANS ET 8 MOIS bout des doigts et en regardant attentivement ce qu' elle fait dans le but de s' auto - stimuler et d' accrocher son regard à quelque chose afin de créer une permanence. Lorsque nous cherche à regarder ce qu' on lui montre. CAPACITES A INTERAGIR : Ces conduites relèvent du niveau complexe ( niveau 2 ) avec un score de 7. 5 / 25. Elle cherche à établir des échanges, principalement par des sourires, des regards et par la proxémique. Quand elle souhaite quelque chose, Lola vient se placer vers nous ou communicationnel typique. Le développement communicationnel global de Lola se situe autour de 8 mois. RECUEIL DES CONDUITES AVEC LES OBJETS SYMBOLIQUES : A N A M N E S E Sarah est une petite fille que nous avons eu l' occasion de rencontrer lors de nos stages précédents. Elle est née le 27 juin 2004 et a été diagnostiquée autiste moyen à sévère au Centre d' action médical social précoce en 2007. mécontente, elle met sa main dedans pour aller le chercher sans avoir besoin de vérifier par le regard que l' objet s' y trouve. N' atteignant pas son but, elle prend ma main pour me demander de l' aide. Lorsque je tente de me glisser dans son centre d' intérêt et que j' imite ses conduites, Ses tentatives pour établir un échange restent néanmoins très faibles et révèlent des capacités appartenant au niveau1 avec un score égal à 2. 95 / 25. Elle est très réceptive à nos sollicitations et nous répond par un sourire en entendant notre voix ; elle réagit lorsqu' on lui propose une activité qui lui a plu, elle nous regarde Elle est capable de maintenir son attention sur ce qu' on lui présente ; elle regarde chaque objet puis déplace son attention vers le suivant. De plus, elle alterne le regard trois fois entre nous et la marionnette pendant les pauses. Avec ces conduites, elle atteint le niveau 2 et obtient un score de 5 / 25. Sarah se situe donc entre le niveau 1 ( niveau simple ) et le niveau 3 ( niveau conventionnel gestuel ). Ses résultats sont assez hétérogènes avec plus de difficultés à initier les interactions qu' à y répondre. De même, on note que la catégorie « attention conjointe » est plus faible que les autres, ce qui est caractéristique chez l' enfant autiste. Elle est capable dCes conduites sont caractéristiques du niveau 2 et révèlent un score de 3. 75 / 25 Ses parents, bien qu' ils soient malades, sont très investis dans la prise en charge de attentivement puis, lorsqu' on s' arrête, elle nous prend la main et nous fait comprendre Sarah établit un contact en prenant ma main et l' amenant au - dessus des billes. Aussi, elle Lola n' a que très peu investi les objets de ce test. Elle n' a fait que toucher et leur fille et la stimule constamment. Un carnet de communication sur lequel figurent des est capable de rejoindre notre centre d' intérêt comme lorsqu' elle tape avec une baguette en qu' elle souhaite que le jeu continue. Elle nous répond lorsqu' on lui dit au revoir en nous Elle obtient un score de 13. 15 / 75 à la fonction interaction sociale ce qui manipuler les objets sociaux et les jouets. Elle a davantage investi l' objet social et cherche à pictogrammes issus du programme « Makaton » a été établi à la maison et lui permet ainsi nous imitant. Elle se réapproprie ensuite ce geste en allant taper la baguette sur le pied faisant un signe de la main. CAPACITE DE REGULATION DU COMPORTEMENT : correspondrait, d' après des grilles de conversion de l' ECSP à un âge de l' atteindre lorsqu' il est en marche, prend nos mains lorsqu' il s' arrête. De plus, elle aime d' exprimer des demandes ainsi qu' un emploi du temps visuel à base de photographies. d' une table : Sarah introduit donc ici une variation ; nous émettons le postulat qu' elle ferait Ces conduites sont caractéristiques du niveau 3 et aboutissent à un score de 4. 75 / 25. développement communicationnel typique d' environ 12 mois et demi. tenir un livre et se promener avec en faisant des vocalisations « mmmm » et « pppp ». Elle des différenciations entre les objets selon leurs bruits. La fonction « attention conjointe » compte 17. 5 / 75 et révèlerait des capacités investi aussi le jeu du ballon mais a beaucoup de mal à l' envoyer dans la bonne direction. correspondant à un âge d' environ 12 mois. XIII XIV XV XVIII
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semaine en séances de groupe et une autre fois au sein d'une classe d'intégration dans une école maternelle. L E S P R E M I E R S R A I S O N N E M E N T S : DESCRIPTION ET ANALYSE DES CONDUITES OBSERVEES : 2. APPREHENSION DU MONDE PAR LEURS MANIPULATIONS AVEC LES OBJETS ET RECHER CHE DES CONSEQUENCES DE LEURS ACTIONS a) ENFANTS CENTRES SUR LE RESULTAT A. YVES, 5 ANS ET 4MOIS A N A M N E S E : Nous rencontrons Yves en février 2011. C'est un petit garçon vif et curieux de découvrir son environnement et les personnes qui en font partie. Il est né le 9 novembre Il réalise des actions qui sont révélatrices de mises en relation spatio-temporelles 2005. D'après son dossier, son développement psychomoteur a été assez tardif ; il n'a acquis comme par exemple lorsqu'il met un par un les animaux dans une boîte en disant « pepepe » la marche qu'à 25 mois. A l'âge de 3 ans, la suspicion de troubles autistiques se confirme et il puis une fois le stock épuisé, il renverse la boîte ; cela confirme le postulat de début de sera alors suivi au centre d'accueil thérapeutique (CAT) à temps partiel deux fois par semaine. classification. Il teste également, la propriété de réversibilité en réitérant des couples d'actions sur Sa communication est multimodale. Il échange par des regards, des sourires ainsi différents objets. Par exemple, il met debout puis couche tous les animaux ; il aide à que quelques cris lorsqu'il est content. De plus, il s'exprime également grâce à système de construire une tour puis la défait. Selon la thèse de Livoir Petersen, il cherche à vérifier communication alternatif à support visuel (méthode PECS) mis en place grâce à un travail qu'un même objet aura toujours les mêmes propriétés quelles que soient les actions qu'on avec l'orthophoniste. Pour cela, des photos et quelques pictogrammes ont été choisis afin de entreprend sur lui. lui permettre de comprendre son environnement en lui donnant des repères temporels et topologiques, de comprendre nos demandes et de pouvoir en formuler. Sa compréhension Il s'organise et exécute des juxtapositions d' contextuelle est correcte mais il ne dit aucun mot. Il est suivi en IME depuis septembre 2010 et rencontre l'orthophoniste une fois par XX
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Il initie facilement une interaction : lorsqu' il cherche à établir un contact, il accroche le regard d' autrui, utilise des gestes, vient près de lui. Durant la séance, lorsque nous lui avons présenté différents objets, il est immédiatement entré en interaction avec nous en s' approchant pour nous coiffer les cheveux. En outre, il cherche parfois à défier l' autorité de l' adulte comme ce fut le cas lors de la première séance lorsqu' il jetait les jouets par terre ou essayait de taper. Il prend en considération les tentatives d' échange de son interlocuteur et y répond. Ainsi, on note qu' il sourit lorsque l' adulte lui chante une chanson ou lorsqu' il joue au jeu de la « petite bête ». Yves sait exprimer son désaccord à l' adulte gestuellement, comme par exemple lorsqu' il retire son bras lors du jeu de la petite bête. Il a un bon niveau de compréhension verbale et répond par un geste conventionnel appropriée lorsque nous lui demandons de nous donner le ballon. Enfin, il sait utiliser des gestes à valeur sociale ( par exemple pour dire au revoir à la fin de la séance ). Ses capacités pour maintenir son attention sont assez riches. Par exemple, il s' amuse à réitérer une action dont l' adulte marque le résultat par un commentaire et il ne recommence pas tant que l' adulte n' a pas notifié sa réaction. Les tours de rôle sont donc respectés lors de ces interactions. Ce cas s' est présenté lors du jeu de cache - cache avec le foulard ( Yves met le foulard sur sa tête et l' enlève ce qui entraîne une réaction de notre part, puis il recommence ). Yves est capable de diriger l' attention visuelle de l' adulte en le regardant ou en pointant des images sur un livre ou des objets dans la pièce comme le tableau de photos accroché au mur. Cette capacité lui permet d' exprimer des demandes plus ou moins fiables et de rendre attentif autrui à ses centres d' intérêt. Toutefois, on note que ce comportement est encore rare. Il répond aux sollicitations de l' adulte en regardant les différents objets qu' on lui présente et tourne la tête en direction des différents endroits pointés. maintient sa prise sur un objet si on essaie de lui enlever. On peut noter deux actions évoquées par la fonction de l' objet ; en effet, il réitère l' activité de faire rouler le petit chien après l' avoir retourné et avoir regardé ses roues. La brosse l' amène à venir nous coiffer les cheveux. Cet acte peut être considéré comme de l' imitation différée, tout comme l' est la dernière séquence d' actions relevée qui est de mettre la main de la poupée dans la sienne, de la caresser, de la regarder puis de la taper en fronçant les sourcils et en produisant un son vocalique. sociaux que les jeux directs d' échange corporel. Le tour de rôle est partiellement investi mais pas toujours respecté. Il utilise des gestes signifiants comme pour dire au revoir ou faire un bisou. L' attention conjointe est mise en place, il peut diriger son regard sur ce que lui montre l' adulte et pointe ce qu' il souhaite partager avec lui ; le pointage proto - déclaratif est donc acquis. Il possède une bonne compréhension verbale contextuelle mais ne produit aucun mot, seul quelques rares productions vocaliques ont été relevées. On note des conduites d' imitation immédiate lorsqu' il prend la marionnette pour y mettre sa main et essayer de reproduire notre activité. De même, on observe des imitations différées lorsqu' il coiffe les cheveux ou caresse la poupée. Lors de ses expérimentions sur les objets symboliques, Yves cherche une nouvelle fois, tout comme pour la caisse d' objets non signifiants, à déterminer des effets de régularité sur les actions qu' il entreprend avec les différents éléments. Le langage oral commence à être investi par la fillette : elle peut s' exprimer spontanément ou par imitation verbale immédiate ou différée. A titre d' exemple, on note / ko / pour « encore » lorsqu' elle souhaite voir réapparaître des bulles de savon. Elle cherche également, de manière spontanée, à imiter les sons que son interlocuteur produit et est très attentive aux mouvements articulatoires pendant qu' on lui parle. Ainsi, elle répète des sons et des mots monosyllabiques, en imitation immédiate, puis en imitation différée, dans un contexte approprié. On notera également que Malou aime se regarder dans la glace et produire des sons : elle découvre alors les sensations provoquées par les organes buccophonateurs lors de l' émission vocale. Sur le versant réceptif du langage, il semblerait que la fillette comprenne des consignes simples en contexte, renforcées ou non par les gestes. L' interprétation des indices visuels augmentent toutefois ses capacités de compréhension. un à un puis, durant une douzaine de minutes, elle procède par essais - erreurs et persévère dans ses efforts jusqu' à pouvoir tous les emboîter les uns dans les autres. Ainsi, lorsqu' elle prend un cube qui est trop grand pour rentrer dans le dernier, elle réussi là aussi, après quelques essais, à trouver l' emboîtement approprié. De même, elle teste les
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Conjointe » sont homogènes. En effet, les différents items que sont la réponse, l'initiation et le maintien atteignent tous le niveau 3. L'ECPS pour ces items indique un âge de développement communicationnel de 14 mois et demi. On notera que c'est dans cette fonction que l'enfant obtient le meilleur score. REGULATION DU COMPORTEMENT : Il est plus ou moins capable d'influencer autrui pour obtenir ce qu'il désire. Il parvient à montrer son désaccord à l'adulte par de légères plaintes, il cherche à atteindre un objet hors de portée et, lorsqu'il n'y arrive pas, demande implicitement de l'aide en alternant le regard entre nous et la chose désirée. d'autrui. Par exemple, on note un bon niveau de compréhension orale (il exécute des consignes orales comme « assied-toi », « donne-moi »). Il respecte les interdictions de l'adulte, systématiquement lorsqu'elles sont accompagnées de gestes. On note également XXIV qu'il OBJETS SYMBOLIQUES INVESTIS LORS DE L'ECSP Yves prend plaisir à découvrir ce nouveau matériel. Les mêmes conduites qu'avec les objets non symboliques apparaissent. On note en outre l'apparition de nouvelles actions dépendant directement de la fonction de l'objet. Lors de la manipulation des objets sociaux et des jouets, il répète trois actions simples avec les différents objets déjà observés lors des deux premières séances ; il fait tourner le chien, la brosse, les animaux, le poney, le poisson ; il touche et caresse plusieurs fois les cheveux de la poupée, le poisson, la crinière du poney. A N A L Y S E E T I N T E R P R E T A T I O N L'intérêt d'Yves durant le test s'est davantage porté sur les objets tels que les jouets et XXV les objets B. MALOU, 7ANS. A N A M N E S E désorganisation et peut parfois se montrer violente, envers elle-même et aussi envers autrui. Malou ne semble pas accepter les contraintes liées au groupe ou à un cadre trop rigide. XXVI Malou bénéficie d'un suivi orthophonique individualisé au rythme d'une séance tous les quinze jours. En outre, deux fois par semaine, elle participe à un atelier de groupe autour du thème du goût et de la mise en place d'un système de communication alternatif à support visuel (le PECS). A ce propos, nous notons que Malou investit très bien tout support visuel, qu'il s'agisse d'une photographie ou d'un pictogramme, et qu'elle peut effectuer une demande par échange d'image. Il semblerait que son classeur de communication soit un excellent outil pour étayer l'émergence du langage oral. P Même si Malou apparaît d'abord passive face à la caisse d'objets et que nous avons observé quelques difficultés à investir le matériel, la fillette fait preuve de capacités de concentration et d'attention étonnantes. A la découverte des cubes gigognes, elle les XXVII déboîte tous Les organisations spatiales sont bien investies : Malou découvre les objets par leurs aspects physiques. Elle prend des objets sans les différencier, les met dans la boîte en carton, met la boîte en carton et les scoubidous dans la caisse d'objets…Elle effectue ainsi un classement des objets selon leurs diverses propriétés (peut être contenant ou/et contenu) mais ne semble pas encore différencier tous les objets (une balle, une baguette, un tube cartonné peuvent se « mettre dans »). Néanmoins, Malou semble identifier plus précisément les boîtes : elle prend une boîte en métal, tire sur le couvercle pour l'ouvrir puis la referme. En voyant une autre boîte, cette fois en plastique, elle s'en saisit et veut appliquer le même schème « tirer sur le couvercle avec les doigts pour enlever le couvercle ». Or, ce couvercle étant à dévisser, elle n'arrive pas à sa fin et met cette boîte dans la caisse. Suite à cette intention avortée, nous reprenons l'objet et amorçons le prend les scoubidous et les met tous dans la caisse. Par ailleurs, elle est attentive au fait de les mettre « bien ensemble ». XXVIII Les interactions physiques représentent un moyen de communication privilégié pour la fillette : à de nombreuses reprises, elle vient se blottir dans nos bras, notamment lorsqu'elle en a fini avec une activité, après un moment de concentration intense. Dans ces moments, on observe également des jeux de cache-cache. Malou peut imiter spontanément diverses conduites qu'elle voit s'effectuer devant elle ; ainsi, elle reprend le geste approprié pour tourner le couvercle d'une boîte ou rajoute un cube gigogne pendant la construction d'une tour. Elle est aussi capable de produire des gestes en imitation différée : sur demande ou de manière spontanée, dans un contexte approprié,
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et référentielles sont également présentes ; Malou recherche le contact par ses nombreux échanges de regards, par ses gestes (envoyer un baiser avant de XXXIII partir, bonjour b) ENFANTS CENTRES SUR LE RESULTAT DE LEURS ACTIONS ET QUI SOUHAITENT PARTAGER LEUR CONSTATATION : A. NATHAN, 3 ANS 5MOIS. A N A M N E S E Nous voyons le petit Nathan pour la première fois le 9 mars 2011, au CMP de Sarreguemines. Il est le cadet d'une fratrie de deux, sans éléments anamnestiques particuliers. C'est lors d'une visite chez le pédiatre que l'on se rend compte du développement atypique de Nathan, et le diagnostic d'autisme infantile est alors posé par le CMP de Sarreguemines en février 2010. Nathan est décrit par ses parents comme un petit garçon très débrouillard. Il mange et boit seul, il est aussi capable d'aller se servir dans le réfrigérateur. S'il ne produit pas XXXIV encore de Nous relevons plusieurs séquences d'actions alternées au cours des deux séances d'observation des premiers raisonnements : des conduites avec les objets de la caisse et des séquences centrées sur ses déplacements. Le jeune garçon est en mouvement de manière quasi constante. Lors de ses manipulations d'objets, il est debout, court après l'objet qu'il vient de laisser tomber, revient, etc. Par ses expressions corporelles, Nathan ressent son corps, sait qu'il est capable d'agir sur les objets qui l'entourent, d'aller où il le souhaite. Nathan explore les différentes propriétés des objets et essaie d'en extraire des régularités en comparant différentes situations (par exemple, avec une balle et un tube cartonné, Nathan va faire passer la balle dans le tube de différentes façons : le tube à la verticale, à l'horizontal, plus ou moins proche du sol, dans différents endroits, va essayer avec une autre balle etc.).
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description des conduites réitération organisation d'objets anticipation du résultat ajustement suivant le résultat importance du résultat centré sur le partage ce but de ses actions préoccupation cognitive résultat résultat conduites Prend les scoubidous, les met à la bouche, les fait pendouiller en les regardant, les jette par terre, marche dessus, les ramasse, les fait glisser entre ses doigts. X Juxtaposition d'actions simples sur un même objet avec présence de couples d'actions renversables recherche d'éprouvés sensoriels d'autostimulation + conduites de faire pour faire: l'action est au centre de ses préoccupations cognitives. Vérifie ses capacités d'actions sur les objets qui réitération l'entourent + la Explore les différents d'une même Besoin retrouvabilité de endroits de la pièce par la X action simple d'investir l'action. marche et le regard. avec variations l'espace Commence à d'endroits s'intéresser au Met son bras devant les yeux quelques instants puis l'enlève et sourit. X réitération d'une même action simple sur son corps résultat. LIV
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21 Figure21: Une femme âgée de 43 ans hypertendue est revue pour le contrôle de sa pression artérielle difficile à maîtriser malgré plusieurs thérapeutiques. L'examen physique a révélé une différence de pression sanguine entre les membres, un souffle systolique et un pouls fémoral de faible intensité. Le doppler de l'aorte descendante a montré un gradient systolo-diastolique maximum de 70 mm Hg. Une imagerie par résonance magnétique cardiovasculaire avec reconstruction de volume 3D confirme la sévère coarctation de l'aorte située à l'extrémité distale de l'origine de l'artère de sous-clavière gauche avec un diamètre transverse maximal de 2 mm et une discrète dilatation de l'aorte ascendante[START_REF] Robles P | ANEURYSM FORMATION FOLLOWING STENT IMPLANTATION FOR AORTIC COARCTATION DETECTED BY MULTIDETECTOR COMPUTED CARDIAC TOMOGRAPHY[END_REF].
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la douleur peut aussi avoir une fonction de rappel : « Je ne peux pas oublier par ou ̀ je suis passe ́ e. Il me restera toujours quelque chose de cette pe ́ riode de ma vie. » Afin d’ illustrer les diffe ́ rentes fonctions de la douleur tout en tenant compte des deux tableaux cliniques de la douleur e ́ voque ́ s pre ́ ce ́ demment, nous allons terminer notre expose ́ par la pre ́ sentation succincte de deux vignettes cliniques. Vignette clinique n1 Madame C., 55 ans, est en re ́ mission d’ un cancer du sein. Elle travaille a ̀ nouveau a ̀ temps plein. Elle est marie ́ e et a deux fils, un de 20 ans, qui vit toujours chez ses parents, et un de 35 ans avec qui elle a des proble ̀ mes relationnels. Son mari pre ́ sente des troubles psychologiques peu clairement de ́ finis. Cette patiente vient au premier rendez - vous en disant ne pas savoir ou ̀ elle en est. Elle se plaint d’ avoir du ̂ vivre seule sa maladie, son mari e ́ tait peu pre ́ sent et elle pouvait seulement se confier a ̀ son fils qui avait 18 ans a ̀ l’ e ́ poque. Elle a perdu sa belle - sœur, la sœur de son mari, en de ́ but d’ anne ́ e d’ un cancer du sein. Elle fait remarquer que son mari a e ́ te ́ beaucoup plus proche de sa sœur qu’ il ne l’ a e ́ te ́ d’ elle pendant son traitement. Le seul soutien a e ́ te ́ celui du corps me ́ dical, dit - elle. Aujourd ’ hui elle se sent de ́ prime ́ e, voire de ́ pressive, elle n’ a plus gou ̂ t a ̀ rien et s’ inquie ̀ te. Elle ressent depuis quelques semaines des douleurs au niveau de son sein et de son bras, des douleurs identiques a ̀ celles qui ont e ́ te ́ ressenties en de ́ but de maladie. Elle ajoute : « Si mon cancer revient, en fait cela ne me ge ̂ nera pas, peut - e ̂ tre que mon mari s’ inte ́ ressera a ̀ moi... Ou au moins les me ́ decins reprendront soin de moi. C’ est bizarre de penser cela non? Mais bon, c’ est ce que je pense, c’ est triste, c ̧ a m’ inquie ̀ te. » Dans ce cas relativement classique de la clinique en cance ́ rologie, la question de ce qu’ apporte ou n’ apporte pas le cancer est pose ́ e. Les be ́ ne ́ fices secondaires de la maladie via la douleur pour cette patiente sont e ́ vidents. Nous repe ́ rons aise ́ ment que la 160 douleur a pour fonction d’ e ̂ tre un signal d’ alarme, car la patiente est attentive et se surveille en e ́ tant centre ́ e sur sa perception corporelle. Mais la douleur permet e ́ galement la manifestation d’ une souffrance interne. A ̀ partir de la perception sensorielle et e ́ motionnelle de la douleur, l’ ide ́ e d’ avoir une re ́ cidive est rendue consciente ; de me ̂ me que ce qui manque a ̀ la patiente et de ce qui pourrait lui e ̂ tre apporte ́ par la re ́ cidive de son cancer. Dans ce premier cas, les diffe ́ rentes fonctions de la douleur e ́ voque ́ es pre ́ ce ́ demment sont identifiables : fonction d’ alarme et de surveillance, fonction de lien avec le corps me ́ dical, fonction de signification d’ une souffrance interne et fonction de rappel. Vignette clinique n2 Madame P, 53 ans, est marie ́ e et a une fille de 30 ans. Un cancer du sein est diagnostique ́ chez cette patiente en 2005, une tumorectomie est re ́ alise ́ e suivie d’ une chimiothe ́ rapie. La re ́ mission est annonce ́ e en 2006, un an apre ̀ s l’ annonce du diagnostic. Cette patiente souffre e ́ galement de fibromyalgie depuis huit ans ; elle pre ́ sente des douleurs diffuses d’ origine inconnue avec e ́ volution prolonge ́ e sans modification objective des articulations. La patiente vient au premier entretien psychologique, sur proposition de son me ́ decin algologue, pour des douleurs fibromyalgiques et des douleurs « de reste de mon cancer. Il y a des correspondances entre mes douleurs de fibromyalgie et mes douleurs du cancer ». En de ́ but d’ entretien la patiente pre ́ cise qu’ elle vient parler de sa douleur et de rien d’ autre. Et pourtant elle va e ́ voquer tre ̀ s spontane ́ ment les diffe ́ rentes e ́ tapes de sa vie. Au cours des deux entretiens, elle ne prendra pas de troisie ̀ me rendez - vous, la patiente parlera essentiellement de ses douleurs de fibromyalgie et des conse ́ quences qu’ elles ont sur sa qualite ́ de vie, sa vie familiale et son entourage social et professionnel
: « J’ ennuie les gens avec mes douleurs. » Qui? « Mon mari, ma fille et surtout ma me ̀ re. » La patiente ajoute que sa me ̀ re ne croit pas a ̀ ses douleurs, c’ est une maladie qui n’ existe pas. Cette me ̀ re dit de sa fille qu’ elle invente ses douleurs. L’ histoire de cette patiente, extre ̂ mement re ́ sume ́ e a ̀ partir des quelques e ́ le ́ ments obtenus lors des deux se ́ ances, rapporte les informations suivantes. La patiente dit avoir des relations conflictuelles avec sa me ̀ re depuis toujours. Elle a e ́ te ́ e ́ leve ́ e par ses grands - parents car ses parents n’ avaient pas les moyens de s’ occuper d’ elle. Elle rapporte un comportement maternel d’ indiffe ́ rence et elle emploie le terme de carences affectives importantes. Elle dit en vouloir a ̀ sa me ̀ re de ne pas l’ avoir aime ́ e et de ne pas l’ avoir pre ́ venue lorsque sa grand - me ̀ re maternelle, qui l’ a e ́ leve ́ e, e ́ tait sur son lit de mort. « Devant ma grand - me ̀ re morte, je lui ai dit la chose suivante : ‘‘ Je vais te venger!’’ Mais je ne sais pas de quoi... » Quand le diagnostic de cancer du sein est annonce ́, la patiente pense : « Ma me ̀ re va enfin me croire, c’ est une vraie maladie avec de vraies douleurs! » Sous - entendu, elle va enfin s’ inte ́ resser a ̀ moi. Malheureusement, ce n’ est pas le cas. Le cancer qui aurait pu permettre de rassembler la fille et la me ̀ re e ́ choue dans cette mission. La re ́ mission du cancer est annonce ́ e. A ̀ partir de ce moment, la patiente va a ̀ nouveau e ̂ tre dans une plainte croissante de douleurs mixtes lie ́ es au cancer ( se ́ quelles de la chirurgie ) et a ̀ la fibromyalgie : « Mes douleurs reviennent de plus belle. » La patiente semble alors prendre conscience de ce qui n’ a pas e ́ te ́ permis par le cancer. C’ est insupportable. Le cancer n’ a pas permis d’ e ́ tablir le lien affectif tant attendu avec la me ̀ re. Mieux vaut rester douloureuse, laisser les douleurs s’ exprimer avec l’ espoir qu’ elles puissent e ̂ tre entendues un jour ou l’ autre. Ces douleurs sont e ́ videmment protectrices et permettent d’ e ́ viter le vide cre ́ e ́ par l’ absence et la carence affective maternelle. Nous pouvons penser que les douleurs fibromyalgiques vont continuer de s’ exprimer, puisqu’ elles ont une fonction, un ro ̂ le a ̀ jouer qui est ante ́ rieur au cancer. Quant aux douleurs se ́ quellaires du cancer, elles viennent renforcer la ne ́ cessite ́ d’ e ̂ tre entendue pour de vraie : « C’ est du re ́ el ce cancer et ces douleurs, ce n’ est pas invente ́. » Ce second cas clinique illustre toute la complexite ́ d’ un tableau douloureux mixte associant une proble ́ matique de douleur fibromyalgique caracte ́ rise ́ e par une souffrance globale et une proble ́ matique de douleur se ́ quellaire. Avec ce second cas, nous comprenons qu’ il est important de connaı ̂ tre les patients avec leur histoire, leurs ante ́ ce ́ dents me ́ dicaux mais aussi familiaux et le ro ̂ le que peut ( peuvent ) jouer la ( ou les ) douleur ( s ) lie ́ e ( s ) ou non au cancer. Ce cas peut e ́ galement apporter des e ́ le ́ ments de compre ́ hension quant a ̀ une non - observance du traitement antalgique. En effet, si cette patiente est venue a ̀ la consultation d’ algologie puis a ̀ l’ entretien psychologique sur proposition de son me ́ decin, elle est en re ́ sistance tant au traitement me ́ dicamenteux qu’ au travail de psychothe ́ rapie qui risqueraient, tous deux, de faire disparaı ̂ tre ses douleurs qui semblent essentielles a ̀ son e ́ quilibre psychique. Conclusion Si la maladie cance ́ reuse provoque de nombreux bouleversements qu’ il est capital de ne pas ne ́ gliger, la re ́ mission de cette me ̂ me maladie est a ̀ ne pas banaliser et oblige a ̀ prendre en compte les bouleversements que pourrait induire l’ acce ̀ s a ̀ la re ́ mission. Il est de ́ sormais banal de dire que le diagnostic de cancer tombe toujours de manie ̀ re abrupte et surprend la personne. Il est peu courant ou pas encore admis de dire que l’ annonce de la re ́ mission, me ̂ me si elle est ardemment souhaite ́ e, n’ est pas une e ́ vidence pour le patient. Tout comme il est ne ́ cessaire a ̀ un patient d’ avoir du temps
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Delphine, première enfant d’une fratrie de deux est née en 1979. En 1983, elle était hospitalisée pour une fièvre, des arthralgies et un syndrome inflammatoire biologique. Le diagnostic d’arthrite chronique juvénile était évoqué et un traitement par aspirine était instauré. C’est en décembre 1984 que le diagnostic de lupus érythémateux disséminé était posé devant l’association de polyarthralgies, de polyadénopathies et d’une photosensibilité. Les anticorps antinucléaires étaient positifs au 1/3 200 avec des anticorps anti-ADN natifs à 42 %. Le dosage du complément et de ses fractions était normal. Le groupage HLA retrouvait un haplotype A2A24-B51B60-DRB1*02-DRB1*03. Un traitement par indométacine per os était alors entrepris. Elle présentait, en avril 1985, une péricardite amenant à commencer une brève corticothérapie. En juin 1986, cette patiente était hospitalisée devant la survenue d’un syndrome néphrotique avec une protéinurie à 3 g/j, une hypoalbuminémie à 22 g/L, une hématurie microscopique. La biopsie rénale montrait une glomérulonéphrite endo- et extracapillaire, segmentaire, nécrosante affectant 80 % des glomérules examinés . Un traitement par bolus de méthylprednisone était entrepris avec un relais par prednisolone et chloroquine au long cours. La corticothérapie se compliquait d’un syndrome cushingoïde, d’une hypertension artérielle qui nécessitait un traitement, puis d’une insuffisance surrénale aiguë lors de la diminution des doses en janvier 1987 et enfin, d’un retard staturopondéral.
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En juin 1988, Delphine présentait des selles diarrhéiques dans un contexte de douleurs abdominales alors qu’elle était traitée par 10 mg de prednisolone et 150 mg de chloroquine. L’apparition d’une diarrhée glairo-sanglante en novembre 1988 faisait découvrir, à la coloscopie courte, des ulcérations coliques segmentaires très évocatrices d’une maladie de Crohn. Dans le même temps, il était réalisé sous anesthésie générale une mise à plat d’une fistule anale. Les suites opératoires étaient caractérisées par l’absence de cicatrisation. Une coloscopie totale en février 1989 retrouvait une colite ulcérée atteignant essentiellement le côlon gauche. C’est l’examen anatomopathologique d’un fragment de fistule réséquée qui mettait en évidence le granulome épitélio-gigantocellulaire permettant d’affirmer le diagnostic de maladie de Crohn .
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Une traitement par association de 5ASA-azathioprime et de prednisolone était instaurée. Le suivi coloproctologique montrait l’absence de cicatrisation de la plaie périnéale et l’apparition d’une fistule rectovaginale en août 1990. Nous avons été amenés à prendre en charge cette patiente en avril 1997 devant la recrudescence de sa diarrhée chronique, de l’apparition d’une incontinence fécale et d’un état de dénutrition avancée. Devant l’importance du délabrement périnéal, une nutrition parentérale suivie d’une colostomie de décharge étaient réalisées en décembre 1997.
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Dans notre observation, le diagnostic de lupus érythémateux disséminé est incontestable sur un profil clinicobiologique typique. En effet, la patiente présente six critères diagnostiques de l’American Rheumatism Association : photosensibilité, pleurésie, polyarthrite non érosive, positivité des anticorps antinucléaires et des anticorps anti-ADN natif, atteinte rénale caractéristique. De même, le diagnostic de maladie de Crohn a été facilement porté sur l’atteinte colique segmentaire, les manifestations anopérinéales ainsi que par la présence d’un granulome épithélio-gigantocellulaire. Notre observation se caractérise également par la sévérité de l’atteinte viscérale propre à chacune des deux maladies, avec en particulier une révélation précoce de la maladie lupique dès l’âge de trois ans.
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Mr. J.-P. A., 57 ans, est admis dans le service pour suspicion de coronaropathie. Parmi ses antécédents, on note essentiellement un reflux gastro-œsophagien et un stripping bilatéral des deux saphènes internes. Ses principaux facteurs de risque cardio-vasculaires sont un tabagisme à 25 paquets année sevré et une coronaropathie chez son père. Depuis trois mois, il décrit des douleurs thoraciques d'effort évocatrices d'angor. L'examen physique est alors peu contributif. Un thallium d'effort est réalisé. Il n'existe pas de défect scintigraphique mais l'épreuve d'effort se révèle positive cliniquement et litigieuse électriquement. La coronarographie effectuée par voie fémorale droite retrouve une lésion isolée de la portion terminale du tronc commun gauche, englobant l'origine de l'artère interventriculaire antérieure (IVA).
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Le patient bénéficie alors d'un double pontage aorto-coronarien, mammaire interne gauche sur l'IVA et mammaire interne droit sur la marginale. L'hémostase peropératoire est optimisée par l'emploi de 5 ml d'une colle biologique intralésionnelle à 500 UI de thrombine/ml. Le pic de troponine postopératoire est de 3,5 μg/l. Il reçoit deux culots globulaires à J2. Plusieurs passages en fibrillation auriculaire rendent nécessaire le maintien du traitement anti-coagulant et l'administration de plusieurs doses de charge d'amiodarone. À son retour de chirurgie cardiaque, le patient est apyrétique mais asthénique. Les bruits du cœur sont réguliers sans souffle ni frottement. Le sternum est solide et indolore. La cicatrice est propre. Il n'existe pas de signes d'insuffisance cardiaque. On note un souffle pleurétique gauche. Biologiquement, l'hémoglobinémie est à 9,9 g/dl, les autres paramètres étant dans les limites de la normale.
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À J13 du postopératoire, le patient présente une fièvre à 38 °C. La cicatrice est propre, le sternum solide. Il n'existe pas d'élément en faveur d'un événement thrombo-embolique. On note une discrète rhinorrhée claire. L'abdomen est souple mais sensible au niveau de l'épigastre. Les examens cutané et locomoteur sont sans particularité. Biologiquement, une leuconeutropénie apparaît ( Tableau 1 ) avec un nadir des leucocytes à 2850/mm 3 dont 1400 PNN et 800 lymphocytes. La fonction rénale est normale. En revanche, les bilans hépatique et pancréatique sont perturbés. Bactériologiquement, les hémocultures, l'ECBU et la ponction médiastinale sont stériles. La radiographie pulmonaire et l'échographie cardiaque restent inchangées. L'échographie abdominale est sans particularité. À J15, l'asthénie se majore, en rapport avec une aggravation de l'anémie (hémoglobinémie à 8 g/dl). Celle-ci se révèle arégénérative avec un taux de réticulocytes à 7 G/l. Les dosages vitaminique B12 et folates sériques sont normaux. Devant ce tableau associant fièvre et bicytopénie d'origine centrale, plusieurs recherches de virus sont réalisées. Les sérologies VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, toxoplasme et mycoplasma pneumoniae sont négatives. En revanche, la sérologie à parvovirus B19 est positive en IgM, négative en IgG. Le myélogramme n'est pas réalisé, le patient étant sous anticoagulants et le diagnostic sérologique acquis. L'évolution est par la suite spontanément favorable : correction de la neutropénie et de l'anémie (crise réticulocytaire à 13 jours du début des symptômes) mais aussi du bilan hépatique. La lipasémie est toutefois restée fluctuante malgré une tendance à la décroissance. Le patient quitte le service à J27 de sa chirurgie. Les donneurs à l'origine des culots globulaires transfusés ont été contactés. Une déclaration de pharmacovigilance a été établie vis-à-vis de la colle biologique.
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En mai 2004, un homme de 48 ans est hospitalisé pour trouble de l'équilibre et asthénie, 20 jours après avoir été consulté pour une cécité brutale de l'œil droit. Le patient était connu pour une hydrocéphalie par sténose de l'aqueduc traitée par dérivation ventriculopéritonéale en 1981. La ponction lombaire d'alors montrait une protéinorachie à 0,3 g/l et des leucocytes à 72/mm 3 dont 64 % de lymphocytes. En 1988, une valve ventriculoatriale était mise en place en raison d'un problème de résorption du liquide céphalorachidien (LCR) au niveau abdominal. En 1993, il était réhospitalisé pour une altération de l'état général. La ponction lombaire (PL) retrouvait une protéinorachie à 12 g/l, des leucocytes à 180/mm 3 avec 75 % de lymphocytes. Les cultures bactériologiques à savoir la recherche de tuberculose et de cryptocoque restaient négatives . L'association d'une méningite lymphocytaire avec bilan microbiologique négatif, d'une insuffisance corticosurrénalienne périphérique et d'une augmentation de l'enzyme de conversion dans le LCR conduisaient à la suspicion diagnostique de neurosarcoïdose et à la prescription d'une corticothérapie sous la forme de prednisolone, 1,5 mg/kg par jour le matin. Le traitement s'accompagnait d'une amélioration spectaculaire du patient. Le patient était ensuite perdu de vue de 1994 à 2004 et la corticothérapie remplacée par une opothérapie substitutive par hydrocortisone 30 mg/jour et fludrocortisone 25 μg/jour.
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Le 10 mai 2004, le patient se plaint d'une cécité de l'œil droit brutale. L'examen montre une hyalite avec nombreux foyers choriorétiniens du pôle postérieur. Durant la période du 10 au 30 mai 2004, le patient est vu en consultation une fois par semaine dans le service d'ophtalmologie. Le diagnostic retenu est celui de toxoplasmose oculaire . Le 30 mai 2004, il se présente aux urgences pour trouble de l'équilibre et asthénie. Le bilan biologique retrouve une hyponatrémie à 113 mmol/l. Une PL réalisée le 5 juin révèle des leucocytes 55/mm 3 , une protéinorachie 7 g/L, glycorachie<0,1 mmol/l. La culture met en évidence C. neoformans . L'antigène (Ag) cryptocoque est positif dans le LCR au 1 /2048. Une ponction de la chambre antérieure de l'œil est réalisée. Il est retrouvé un Ag cryptocoque positif au 1/32 (pcr Toxoplasmose négative). Les sérologies syphilis, VIH, Hépatite B et C, CMV, EBV, sont négatives ainsi que l'antigène p24 du VIH1. Un scanner cérébral ne montre qu'un élargissement du ventricule V4. L'immunoélectrophorèse des protéines sériques est normale . Les fractions du complément C3 et C4 sont normales. L'étude des sous-populations lymphocytaires est considérée comme normale et montre des lymphocytes T représentants 30 % des leucocytes sanguins avec des CD4 à 68 % . Le 11 juin, un traitement associant amphotéricine B liposomale 200 mg/j IV et 5-fluorocytosine 10 g/j IV est débuté, puis le 18 juin fluconazole 400 mg×2/J associé à la 5-fluorocytosine, puis le 26 juin, fluconazole en monothérapie par voie intraveineuse jusqu'au 2 juillet. L'ablation du matériel de dérivation atrioventriculaire a été discutée puis récusée en raison : du refus du patient et de la réticence du neurochirurgien, dans la mesure où une valve ventriculopéritonéale avait déjà été changée pour une valve ventriculoatriale .
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Une PL de contrôle réalisée le 2 juillet, montre un Ag cryptococcique à 1/512 avec une protéinorachie à 9,9 g/l, une glycorachie à 1,8 mmol/l et des leucocytes à 57/mm 3 . L'examen direct est négatif. Il est décidé de reprendre alors une bithérapie associant amphotéricine B liposomale IV et 5-fluorocytosine IV jusqu'au 9 juillet où devant la négativité de la culture, le patient est remis sous fluconazole seul à 400 mg×2/j per os jusqu'en février 2005. L'évolution est favorable après neuf mois de traitement, ce qui a conduit à son arrêt en février 2005. La corticothérapie a été reprise ensuite à la dose de 50 μg/j pour la fludrocortisone et à 30 mg/j pour l'hydrocortisone. Il n'a pas eu de récidive depuis .
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Le patient présentait, de plus, une dérivation ventriculoatriale probablement contaminée. À notre connaissance, une telle complication n'a jamais été rapporté dans la littérature (alors qu'une cryptococcose neuroméningée peut se compliquer d'une hydrocéphalie nécessitant un shunt). La question du retrait de la valve a été posée, mais aucune donnée sur ce sujet dans la littérature n'a permis d'orienter la thérapeutique à appliquer. Il a été décidé finalement de ne pas l'enlever devant l'efficacité du traitement mis en place.
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Nous rapportons le cas d'un ébéniste de 68 ans devant être endormi pour ablation de prothèse buccale et endoscopie ORL sous anesthésie générale. Il avait été opéré quatre ans plus tôt d'un cancer de l'ethmoïde (ethmoïdectomie transfaciale pour un adénocarcinome indifférencié) sans difficulté d'intubation. Le patient ne présentait pas d'autre antécédent médicochirurgical notable. Il avait subi une nouvelle intervention chirurgicale trois ans plus tard (exentération orbitaire totale droite associée à une ablation du sinus maxillaire droit) pour récidive tumorale sinusienne, sans qu'aucune difficulté d'intubation ne soit alors rapportée.
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La conséquence de ce geste était une communication entre les cavités nasales, buccales et la cavité orbitaire vide, du fait de l'ablation du plancher orbitaire. Afin de faciliter la qualité de vie du patient, notamment au plan alimentaire, une prothèse buccale était mise en place. En complément de la chirurgie, le patient bénéficiait de plusieurs séances de radiothérapie (pour un total de 60 Gray).
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Un an plus tard, il était de nouveau hospitalisé pour ablation de la prothèse buccale et biopsies sous fibroscopie à la recherche d'une récidive locale, sous anesthésie générale. Du fait de la récente radiothérapie, le patient présentait une obstruction complète des cavités nasales et nasopharyngées par des desquamations importantes (résistantes aux traitements médicaux), ainsi qu'une ankylose sévère des articulations temporomandibulaires avec une ouverture de bouche inférieure à 5 mm. Ces différents éléments rendaient impossible une intubation orotrachéale ou nasotrachéale, même avec l'aide d'un fibroscope.
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Le patient a reçu 100 mg d'hydroxyzine par voie orale deux heures avant la chirurgie. Il a ensuite été préoxygéné afin d'obtenir une fraction expirée d'oxygène supérieure à 90 % (masque facial plaqué sur le visage du patient avec une étanchéité incomplète). La ventilation spontanée conservée, il n'a jamais été nécessaire de le ventiler au masque. La procédure d'intubation débutait alors avec un chirurgien ORL senior prêt à réaliser une éventuelle trachéotomie en urgence. Une anesthésie intraveineuse à objectif de concentration (AIVOC), par propofol a été utilisée, avec des cibles effet initiales à 1 μg/ml (Diprifusor ™ , Master TCI –– Fresenius Vial SAS). Le rémifentanil a été utilisé à la dose de 0,1 g/kg par min sans dose de charge. Le déroulement de l'anesthésie est indiqué sur la Fig. 1 . Une anesthésie locale de la cavité orbitomaxillaire a alors été réalisée par cinq pulvérisations de lidocaïne à 5 %. Après trois minutes, un fibroscope (Olympus BF 5,0 mm type PE2) équipé avec une sonde armée de 7,0 mm (Hudson RCI, Sheridan spiraflex ™ ) a facilement été introduit dans la cavité orbitaire une fois l'anesthésie générale obtenue avec une ventilation spontanée préservée (score de Ramsay entre 4 et 5). La progression a été stoppée lorsque les cordes vocales ont été visualisées. Une nouvelle administration de lidocaïne a alors été réalisée dans la trachée, la sonde d'intubation a ensuite été mise en place, sans difficulté, le ballonnet gonflé et l'anesthésie approfondie, afin de permettre le geste chirurgical .
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Dans ce cas clinique, l'intubation difficile était évidente. L'intubation transorbitaire était la meilleure solution pour les raisons suivantes : ● du fait de la petite ouverture de bouche du patient, l'intubation orotrachéale était impossible que ce soit par laryngo-scopie directe ou par fibroscopie ; ● du fait d'une desquamation massive post-radiothérapie des cavités nasales, l'intubation nasotrachéale était impossible, indépendamment de la méthode choisie ; ● une jet ventilation par cathéter interthyrocricoïdien n'a pas été réalisée du fait de notre manque d'expérience de cette technique. De plus, nous ne pouvions pas protéger les voies aériennes des sécrétions trachéales et du saignement pendant le geste chirurgical ; ● le geste chirurgical prévu était court (15 minutes), et destiné à s'assurer de l'efficacité du traitement. Ainsi, en accord avec l'équipe chirurgicale, une trachéotomie sous anesthésie locale nous a semblé trop agressive ; ● une intubation transorbitaire sous laryngoscopie directe à travers l'orbite à l'aide d'une lame de Miller comme décrite dans la littérature ne nous a pas semblé adéquate . La principale raison est que cette technique requiert une anesthésie générale profonde avec perte de la ventilation spontanée. Les risques encourus nous ont semblé trop importants, du fait des complications potentielles en cas d'échec de la procédure (intubation impossible, épisodes de désaturation sévères et prolongés, complications traumatiques).
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La majorité des anomalies biologiques étaient mineures. Seulement 2 sujets (3 %) présentaient une insuffisance rénale aiguë. Le premier présentait une insuffisance hépatique sévère (temps de prothrombine=21 %) et une insuffisance rénale aiguë apparue à j3 (clairance de la créatinine=68mL/min) en lien avec une prise de paracétamol supérieure à 300mg/kg. Grâce à l’instauration d’un traitement par N -acétylcystéine, les bilans hépatiques et rénaux se sont normalisés au cours de l’hospitalisation. Le deuxième sujet présentait une insuffisance rénale aiguë (clairance de la créatinine à j5=34mL/min), probablement en lien avec une prise d’anti-inflammatoires et de clarithromycine à dose toxique. Un autre adolescent avait une insuffisance hépatique avec des transaminases à 200 fois la normale à l’arrivée suite à la prise de paracétamol (plus de 600mg/kg).
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Dans 65 % des cas, une simple surveillance a été mise en place (scope dans 69 % des cas et mise à jeun dans 50 %) (tableau IV) . Un traitement par charbon actif a été instauré dans 14 % des cas, et 21 % des patients ont reçu un antidote adapté à la substance ingérée. Un transfert en réanimation pédiatrique a eu lieu dans 10 % des cas, 9 % était liés à une diminution du score de Glasgow après prise d’anti-histaminiques, de benzodiazépines ou d’un antidépresseur imipraminique. Dans 1 % des cas, le transfert était lié à l’apparition de complications biologiques après prise de paracétamol (insuffisance hépatique puis rénale).
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Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 49 ans, ayant présenté des troubles de la marche d’installation progressive, associés à des troubles de la sensibilité des membres inférieurs et des dorsalgies d’intensité modérée évoluant depuis 7 mois. L’évolution a été marquée par l’aggravation de la symptomatologie avec installation d’une claudication des membres supérieurs, des troubles de l’équilibre, une marche dandinante et des douleurs dorsales intenses. Elle se plaignait d’un syndrome polyuro-polydipsique (> 8 litres/jour). La patiente présentait une asymétrie tensionnelle, une abolition des pouls du membre supérieur droit, le pouls radial et cubital gauche étaient faibles. Le test à la desmopressine était positif. L’IRM hypophysaire a montré un épaississement focal de la tige pituitaire avec absence de visualisation de l’hypersignal T1 de la post-hypophyse. L’angioscanner a monté un épaississement régulier et circonférentiel des troncs supra-aortiques de l’aorte thoracique et abdominale, associée à une embolie pulmonaire segmentaire et sus-segmentaire. L‘IRM rachidienne a mis en évidence une épidurite siégeant à deux niveaux : cervical de C3 à C4 et dorsal de D3 à D4, réalisant une compression médullaire strictement antérieure avec refoulement et écrasement de la moelle dorsale. La patiente a bénéficié d’une laminectomie avec une biopsie épidurale dont l’examen anatomopathologique a montré un infiltrat inflammatoire lymphocytaire. Le diagnostic d’une maladie de Takayasu avec diabète insipide central, épidurite et compression médullaire compliquée d’embolie pulmonaire a été retenu. La patiente a reçu 3 boli de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg par jour associée à des boli mensuels de cyclophosphamide. L’évolution était bonne avec amélioration de l’état neurologique et récupération partielle de la marche. Le recul actuel est de six mois.
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Quoi restituer en si peu de temps, dans l’urgence ? Tout le monde attend. Il faut proposer du sens. J’ai repris ce qui a été dit dès le début et proposé ma lecture actuelle , « à chaud » de la situation. Je leur ai parlé de névrose phobique et de névrose traumatique pour Baptiste. D’un traumatisme familial qui remonte à plusieurs années. Névrose phobique pour leur signifier que les peurs actuelles de baptiste reflètent d’autres angoisses plus archaïques. Névrose traumatique pour mettre l’accent sur le processus de transmission de l’héritage traumatique. Je leur ai également dit que Baptiste cherche sa place « de sujet » dans le couple parental, dans la fratrie, que cela ne date pas d’aujourd’hui. Qu’il y aurait aussi des éléments à rechercher à la période prénatale de Baptiste. Je les ai amenés à faire des liens entre leur demande actuelle pour Baptiste et le besoin de toute la famille d’être écoutée concernant d’autres événements antérieurs. Pour terminer, je les ai incités à consulter plus longuement un collègue pour notamment évoquer l’histoire de Baptiste, celle du pays et des événements traumatiques qui ont ponctué le paysage familial et politique.
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La réalité événementielle relève des symptômes post-traumatiques. En effet, le tremblement de terre du 12 janvier 2010 en Haïti a été un évènement potentiellement traumatisant dans le sens du critère A1 du DSM IV-TR . Chez Baptiste, il a suscité des symptômes d’intrusion (souvenirs intenses de l’évènement), des signes d’évitement (se tient devant le seuil de la porte, évite de rester à l’intérieur ou de laisser la porte fermée) et des symptômes neurovégétatifs (l’hypervigilance, troubles du sommeil, etc.). Ces signes cliniques localisables et mesurables dans un temps t permettent de se référer au PTSD comme modèle d’explication même si le diagnostic est incomplet. Les signes cliniques localisables dans le temps chronologique pourraient permettre de diagnostiquer un PTSD chez Baptiste. Mais, nous n’avons pas assez d’éléments pour pouvoir l’affirmer si l’on se réfère aux critères diagnostiques du DSM IV-TR. Cependant, il y a des éléments mesurables et on pourrait même parler de PTSD incomplet ou de « partial PTSD » .
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L'examen clinique d'entrée objective un mollet gauche chaud, gonflé et douloureux à la palpation, une limitation en flexion–extension de la cheville gauche à –10/0° et un flessum du genou gauche à 60°. L'intensité de la douleur est évaluée à 9/10 sur une échelle visuelle analogique de la douleur (EVA). L'appui est impossible suite aux phénomènes algiques, le testing musculaire évalué à 3/5 pour le quadriceps et l'ensemble de la musculature de la jambe gauche est suboptimal pour les mêmes raisons. La biologie d'entrée objective 13,9× 1000/mm 3 globules blancs avec 78,7 % de polynucléaire neutrophile, une CRP à 31,35 mg/l, une absence d'hyperéosinophilie et d'hypergammaglobulinémie.
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