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P4 était une fille, née en 2007, issue d’un mariage non consanguin et originaire d’une zone rurale du Centre Est de la Tunisie (Makthar). On notait dans ses antécédents familiaux, la notion de décès en bas âge de 2 sœurs et 1 frère (dans un contexte infectieux). L’histoire de sa maladie avait commencé à l’âge de 1 mois par un muguet buccal récidivant. À 2 mois, elle avait présenté une diarrhée chronique d’évolution intermittente faite de 8 selles liquides par jour et compliquée d’un retard staturopondéral ( p <−3 DS). Par ailleurs, la patiente avait été hospitalisée à 4 reprises pour des bronchopneumopathies fébriles. Le bilan immunitaire avait révélé un déficit immunitaire combiné par défaut d’expression des protéines du CMH de classe II à l’âge de 4 mois et demi (tableau I) . Elle avait été mise sous traitement substitutif pour son DIP et, pour son hypotrophie, elle avait bénéficié tantôt d’une alimentation parentérale tantôt d’une AEC. L’exploration d’un des épisodes diarrhéiques à l’âge de 4 mois avait révélé la présence de Cryptosporidium sp. uniquement par PCR, identifiant C. parvum . Elle avait été greffée à l’âge de 7 mois mais était décédée au 17 e jour postgreffe en raison d’une toxicité liée à la procédure de déconditionnement.
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P5 était un garçon né en 2002, issu d’un mariage consanguin et originaire d’une zone rurale du Sud tunisien (Gafsa). Dans ses antécédents familiaux, on notait la notion de décès d’une sœur en bas âge (par détresse respiratoire aiguë) et de 2 oncles maternels à l’âge de 3 mois. L’histoire de sa maladie avait commencé à l’âge de 2 mois par une diarrhée chronique avec retard staturopondéral (T<−2DS). Le tableau infectieux s’était enrichi par la suite de bronchopneumopathies à répétition compliquées d’une dilatation de bronches et d’otites purulentes récidivantes. Les biopsies duodénales n’avaient pas montré d’atrophie villositaire en faveur d’une maladie cœliaque. Par ailleurs, le test de la sueur était négatif. Le bilan immunitaire réalisé à l’âge de 63 mois et demi était en faveur d’un déficit immunitaire combiné par défaut d’expression des protéines du CMH de classe II (tableau I) . Le patient avait alors été mis sous traitement substitutif. L’évolution clinique avait été marquée par la persistance de la diarrhée intermittente ayant nécessité plusieurs hospitalisations. L’examen coprologique avait mis en évidence des oocystes de Cryptosporidium sp., l’espèce en cause étant C. meleagridis (tableau I) . Des spores de microsporidies avaient été également trouvés à l’examen microscopique sans que l’espèce soit identifiée. Par ailleurs, le bilan hépatique était normal. Le patient avait été greffé à l’âge de 4ans. Il était décédé à 6 mois postgreffe à la suite d’une GvH aiguë de grade IV.
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L’étude a porté sur 87 patients, 8 nouveau-nés et 79 nourrissons âgés de 1 à 24 mois avec une moyenne d’âge de 10,5 mois, non apparentés et originaires de différentes régions du Maroc. De janvier 2005 à janvier 2010, ces patients ont été adressés par le service de neuropédiatrie à la consultation de génétique pour une hypotonie congénitale de cause indéterminée (60 patients) ou pour une suspicion d’amyotrophie spinale sur des données électrophysiologiques (27 patients). Quarante-deux patients parmi les 87 (49 %) étaient nés de parents consanguins. L’interrogatoire détaillé des parents, l’examen clinique minutieux et parfois répété des patients nous avaient permis d’éliminer une cause clinique évidente d’hypotonie (syndrome dysmorphique, maladie métabolique...). Tous les patients avaient une hypotonie généralisée (principal signe d’appel), avec une faiblesse musculaire des membres, associées à une atteinte respiratoire chez 5 d’entre eux et des fasciculations linguales chez 3 autres. Chez tous, le tableau clinique s’aggravait malgré la prise en charge. Aucun patient n’arrivait à tenir sa tête ou à tenir assis. Les plus âgés d’entre eux n’avaient pas encore commencé l’acquisition du langage.
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Cas clinique .– Une patiente de 76 ans présente depuis 2002 un CREST syndrome avec hypertension artérielle pulmonaire, traité par cyclophosphamide, puis prednisolone, mycophénolate mofétil et bosentan. En 2008, apparaît un lymphœdème chronique du bras droit. L’écho-doppler veineux, le scanner cervicothoracique et la mammographie sont normaux. Le PETscan est positif au niveau d’adénopathies sus-claviculaires bilatérales, axillaires et latérotrachéales droites et des parties molles des deux avant-bras. Le lymphœdème laisse place à une tuméfaction, peu inflammatoire, rénitente, du dos de la main droite. La patiente se plaint aussi de lésions nodulaires, sous-cutanées, de l’avant-bras gauche. Le parage chirurgical révèle une ténosynovite abcédée de la gaine des extenseurs de la main droite documentée à BK (prélèvements peropératoires : nombreux bacilles acido-alcoolorésistants ; PCR positive à Mycobacterium complexe tuberculosis ; culture positive à M. tuberculosis ). La biopsie d’une lésion de l’avant-bras gauche montre une dermohypodermite granulomateuse nécrosante (examen direct négatif, culture BK positive). Les expectorations sont négatives à l’examen direct, mais positives en culture (urines et hémocultures négatives). Le scanner thoraco-abdominopelvien n’a pas retrouvé d’autre localisation (syndrome interstitiel bilatéral ancien).
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Résultats .– Le diagnostic de tuberculose disséminée avec ténosynovite est retenu. Le mycophénolate mofétil est stoppé. Une quadrithérapie par isoniazide (INH), éthambutol (ETM), pyrazinamide (PZD) et moxifloxacine (MF) est instaurée (pas de rifampicine : interaction avec le bosentan). Une cytolyse hépatique majeure fait stopper le PZD, l’INH et la MF. Après normalisation du bilan hépatique, l’INH et l’ETM sont repris. L’évolution est alors favorable.
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Une patiente de 77 ans était adressée pour bilan d’asthénie et d’hypertension artérielle modérée récente (pression artérielle : 150/90 mmHg, traitée par alpha-bloquant : urapidil 30 mg×3/jour et β-bloquant : propanolol 20 mg/jour) avec œdèmes des membres inférieurs. Dans ses antécédents, on relevait un cancer du rectum traité par chirurgie et radio-chimiothérapie, une hépatite B guérie, un accident vasculaire cérébral ischémique et un syndrome de Gougerot-Sjögren diagnostiqué 6 mois auparavant devant un syndrome sec oculo-buccal, une hypergammaglobulinémie polyclonale (gammaglobulines 39,5 %, soit 20,8 g/L), des anticorps anti-nucléaires positifs au 1/800 e , SSA>240 UI/L et SSB>320 UI/mL. La patiente n’avait pas bénéficié de biopsie des glandes salivaires accessoires.
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Le bilan complémentaire retrouvait un syndrome néphrotique : albuminémie à 12,6 g/L, protidémie 52,7 g/L et protéinurie à 6,9 g/24h. La créatininémie était normale à 68 μmol/L. On ne retrouvait pas de cryoglobulinémie et l’exploration du complément était normale. Le sédiment urinaire était normal sans leucocyturie ou hématurie significative. Un traitement symptomatique par inhibiteur de l’enzyme de conversion était introduit. La ponction-biopsie rénale réalisée dans ce contexte retrouvait des dépôts polyclonaux d’IgG et de C3 extra-membraneux diffus ; on notait au niveau des artérioles des dépôts de C3 et des traces de C1q. Cet aspect faisait porter le diagnostic de glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) stade 1–2. Les anticorps anti-récepteurs de la phospholipase A2 étaient négatifs. Un traitement par ramipril 2,5mg par jour éait associé.
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La recherche d’une néoplasie associé a cette GEM était négative hormis la découverte en tomodensitométrie d’une masse polycyclique dans la loge thymique , non calcifiée, de 5 centimètres de diamètre ; Celle-ci était hyper-métabolique (SUV : 4,8 g/mL) en TEP-TDM et isolée. Il n’existait pas d’arguments cliniques ou biologiques pour une myasthénie associée (négativité des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine et anti-Musk). La patiente bénéficiait alors d’une exérèse chirurgicale complète de la lésion thymique avec résection élargie au péricarde et au lobe supérieur gauche devant une rupture capsulaire et un envahissement local. La lésion était classée cT3NxM1a, indiquant une radiothérapie adjuvante. L’examen anatomopathologique confirmait le diagnostic de thymome B2.
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À 6 mois du traitement carcinologique, les œdèmes avaient disparu et la tension artérielle s’était normalisée permettant une réduction du traitement antihypertenseur : arrêt des alpha- (urapidil) et β-bloquant (propanolol) et diminution de l’inhibiteur de l’enzyme de conversion (trandalopril 0,5 mg). Le syndrome néphrotique avait disparu : la protéinurie était à 0,64 g/24h et l’hypo-albumine s’était en grande partie corrigée à 28 g/L. Il n’était pas réalisé de contrôle de l’histologie rénale.
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##arien stade III de la classification FIGO ( Fédération Internationale de Gynécologie et d’ Obstétrique ). Observation Madame X, âgée de 31 ans, mesurant 172 cm et pesant 55 kg est suivie dans le service d’ oncologie depuis janvier 2001 pour un adénocarcinome ovarien avec carcinose péritonéale. Ses facteurs personnels de risque cardiovasculaire se résument à un tabagisme à cinq paquets - année. Elle n’ a pas d’ antécédents de coronaropathie familiale. Elle a bénéficié de nombreuses cures de chimiothérapie. D’ août 2001 à janvier 2002, elle reçoit du 2003 Société Française de Pharmacologie Thérapie 2003 Sep - Oct ; 58 ( 5 ) 468 Lettres à la rédaction paclitaxel et du carboplatine ( Carboplatine ® ) en cure hebdomadaire. De février à avril 2002, elle reçoit en deuxième ligne deux cures de doxorubicine ( Caelyx ® ) à raison de 50 mg / m2 de surface corporelle à 4 semaines d’ intervalle ( dose cumulée totale 170 mg ). Puis en troisième ligne elle reçoit deux cures de topotécan ( Hycamtin ® ). Ensuite, en quatrième ligne, il est décidé des cures hebdomadaires de paclitaxel seul. La première cure de la quatrième ligne a lieu le 9 juillet 2002 à 14 heures avec l’ administration de 150 mg de paclitaxel en perfusion intraveineuse sur 3 heures. La tolérance immédiate est bonne. Mais le 10 juillet à 7 heures, c’ est - à - dire 14 heures après la fin de la perfusion, elle se plaint d’ une douleur thoracique constrictive irradiant dans le membre supérieur gauche. L’ montre un rythme sinusal régulier, une fréquence à 110 battements / min, une onde T négative en DI, aVL et en DII, DIII, aVF avec un sous - décalage du segment ST en V2, V3, V4, V5. Elle est alors transférée aux soins intensifs de cardiologie. A l’ trans - thoracique il existe une hypokinésie sévère diffuse avec plus particulièrement une akinésie dans le territoire inférieur. La fraction d’ éjection est calculée à 18 % ( N ≥ 55 %) et la fraction de raccourcissement à 9 % ( N ≥ 25 %). Il n’ existe pas d’ épanchements péricardiques ni de valvulopathies mitro - aortiques. L’ ionogramme montrait une natrémie à 129 mmol / L et une kaliémie à 3, 9. La protidémie était à 56 g / L. Le bilan rénal était normal. L’ hémogramme pratiqué 2 jours auparavant montrait une légère anémie microcytaire hypochrome ( hémoglobine à 11, 4 g / dL, VGM [ volume globulaire moyen ] à 80, 6 fL et CCMH [ concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine ] à 34, 1 %). La numération plaquettaire était normale. Les marqueurs cardiaques montraient une augmentation de la myoglobine à 175 µg / L ( N = 0 – 110 ), de la troponine I à 4, 03 µg / L ( N = 0 – 0, 01 ) et des créatinine - phosphokinases à 296 UI ( N = 25 – 149 ). Le diagnostic d’ infarctus myocardique non transmural inférieur est retenu. En raison du stade terminal du cancer, la coronarographie est récusée et un traitement conventionnel est alors débuté. Malgré les différentes mesures de réanimation, aucune amélioration n’ est observée. L’ état hémodynamique se dégrade rapidement et la patiente décède le 11 juillet dans un tableau de choc cardiogénique. Discussion Le paclitaxel est un agent, immunomodulateur et cytostatique appartenant à la famille des taxanes. Il stimule l’ assemblage des dimères de tubuline en microtubules et stabilise les microtubules en empêchant leur dépolymérisation. Cette stabilité inhibe la réorganisation dynamique normale 2003 Société Française de Pharmacologie du réseau de microtubules, un phénomène essentiel aux fonctions vitales des cellules au cours de l’ interphase de la mitose. De plus, le paclitaxel induit la formation anormale de groupements ou de faisceaux de microtubules pendant toute la durée du cycle cellulaire et la constitution de multiples astères de microtubules pendant la mitose. Le paclitaxel est indiqué dans le traitement de première et deuxième intention du cancer de l’ ovaire, dans le carcinome du sein et le cancer bronchique non à petites cellules avancé en association avec le cisplatine. Les effets indésirables du paclitaxel sont nombreux et surviennent essentiellement lors de la perf
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Une patiente de 31ans (68kg, 156cm) était admise en clinique pour césarienne programmée à 38SA+2jours pour bassin étroit. Dans ses antécédents on notait une appendicectomie, une fausse couche spontanée et une grossesse menée à terme 3ans auparavant. La grossesse était de déroulement normal. La patiente bénéficiait d’une rachianesthésie L4-L5 avec 12,5mg de bupivacaïne hyperbare associée à 100μg de morphine. La rachianesthésie était réalisée selon les règles d’asepsie. Un champ stérile était utilisé. L’opérateur portait un masque, un calot et des gants stériles. La désinfection cutanée en trois temps était faite par povidone ionique (Bétadine ® ). Une antibioprophylaxie était réalisée par 2g de céfazoline. La césarienne était réalisée sans problème particulier. En postopératoire, le traitement antalgique associait paracétamol, néfopam et profénid. La patiente sortait de SSPI à h+2. Quinze heures après l’intervention, la patiente était trouvée inconsciente au sol dans sa chambre. Elle était prise en charge par l’anesthésiste-réanimateur et transférée en unité de soins intensifs de la clinique. La persistance des troubles de la conscience, Glasgow coma scale 6 (Y2V1M3), conduisait à une intubation et une sédation par midazolam et sufentanil. Elle était apyrétique. L’examen clinique ne montrait aucun déficit moteur focalisé. La glycémie sanguine était normale ainsi que les constantes hémodynamiques et ventilatoires.
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La patiente était transférée par Smur en Salle d’accueil des urgences vitales du CHRU. L’IRM cérébrale objectivait un hypersignal cortical bipariétal avec également une atteinte frontale gauche présentant une topographie d’allure jonctionnelle sur la séquence de diffusion. La séquence T2 Flair retrouvait un hypersignal diffus au niveau des espaces leptoméningés. Ces lésions étaient compatibles avec une méningite, une hémorragie méningée ou un état de mal épileptique. Elle était prise en charge dans le service de réanimation médicale. À l’admission, la patiente était RAMSAY 5 sous midazolam 7mg/h et sufentanil 35mg/h. La sédation était arrêtée dès l’admission. L’électroencéphalogramme montrait un tracé d’encéphalopathie diffuse aspécifique. Une ponction lombaire objectivait un liquide trouble, normotendu. L’examen du LCR montrait 1990 éléments blancs (90 % de PNN), une hyperprotéinorachie à 4,5g/L et une hypoglycorachie à 0,2mmol/L (glycémie à 0,6mmol/L). Une antibiothérapie associant céfotaxime 300mg/j intraveineux et vancomycine IVSE 30mg/kg était immédiatement débutée, associée à une corticothérapie par déxaméthasone 10mg/8h intraveineux.
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Un homme âgé de 58 ans, n’ayant pour seul antécédent qu’une tuberculose pulmonaire traitée pendant l’adolescence, et ne présentant pas d’intoxication éthylique ou tabagique, était hospitalisé pour l’exploration d’une fièvre évoluant depuis un mois, avec asthénie majeure et amaigrissement de 15kg. Il se plaignait également d’une dyspnée et d’une toux et rapportait des malaises récurrents, compliqués à plusieurs reprises d’une perte de connaissance de quelques secondes, précédée d’une sensation de chaleur et de sueurs, apparaissant après quelques minutes d’orthostatisme.
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L’examen clinique trouvait des râles crépitants des bases, des ulcérations gingivales, des papules de Gottron, un signe de la manucure, un érythème liliacé des paupières et un déficit musculaire proximal coté à 3/5 avec amyotrophie. Les réflexes ostéo-tendineux étaient normaux. Le scanner thoracique montrait des opacités réticulées de la base pulmonaire gauche. Les CPK étaient normales à 53UI/L. Les explorations fonctionnelles respiratoires montraient une capacité pulmonaire totale à 44 % de la théorique. La pression partielle artérielle en oxygène était à 65mmHg.
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La symptomatologie ayant motivé la prescription d’ECT durant l’année 2001 est évocatrice d’un tableau de schizophrénie productive : • un syndrome délirant, polymorphe et polythématique, non systématisé, avec une forte adhésion de la patiente, méfiante et autistique ; • des troubles des conduites, à type de comportements auto-agressifs : la patiente prend « des bains froids ou des douches brûlantes ».
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Plusieurs traitements neuroleptiques ont été administrés, typiques ou atypiques, à posologies efficaces et sur une durée suffisante. Avant de recevoir des séances d’ECT, son traitement se compose de cyamémazine 600 mg/j, de divalproate de sodium 1 500 mg/j et de clonazépam 4 mg/j. Ce dernier traitement ne fut pas interrompu pendant les séances, malgré ses propriétés anticonvulsivantes, en raison de son efficacité sur ses troubles du sommeil. En revanche, le traitement thymorégulateur par divalproate de sodium est interrompu.
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Sept patients, 4 femmes et 3 hommes, âgés de 24 à 68 ans, ont été sélectionnés ( Tableau 1 ). Dans six cas, l’accident vasculaire responsable de l’hémiplégie était ischémique et dans le septième cas, hémorragique (malformation artérioveineuse). L’accident vasculaire cérébral datait d’au moins 2 mois, lors de l’enregistrement. Tous les patients avaient une motricité globale contre pesanteur des fléchisseurs et des extenseurs du membre inférieur hémiplégique. Le patient n° 2 avait non seulement une motricité dissociée du tibialis anterior, comme le patient n° 1, mais également des peronei et de l’extensor digitorum longus . Aucun patient n’avait de trouble de la sensibilité profonde. En revanche, les patients n° 2 et n° 5 avaient des troubles de la sensibilité superficielle. L’hypertonie du quadriceps et du triceps sural, testée selon l’échelle d’Aschworth modifiée était variable selon les patients ( Tableau 1 ).
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Parmi les six patients qui avaient une tumeur pT3, quatre sont décédés de récidive avec un taux de survie moyen de 6,7 mois. La patiente traitée par résection hépatique atypique et RTE était en vie à un an sans récidive. La patiente traitée par RTE et chimiothérapie a récidivé au sixième mois sous la forme d'une carcinose péritonéale. Une reprise chirurgicale a consisté en une chimiohyperthermie intrapéritonéale à la mitomycine C et une dérivation digestive palliative ; la patiente est décédée au neuvième mois.
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Mlle G. a été prise en charge à l’âge de 13 ans dans notre service pour un syndrome de Romberg caractérisé par une atrophie hémifaciale gauche sévère touchant les trois étages du visage : • une dépression frontotemporale ; • un défaut de projection de l’os zygomatique ; • une dépression jugale par résorption de la boule de Bichat ; • une déformation du cartilage alaire ; • une ascension de la commissure labiale ; • une atrophie de la lèvre inférieure, de la mandibule avec asymétrie du menton à limite nette ; • une proéminence de l’oreille par défaut de plicature de l’anthélix .
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Devant de telles constatations et en accord avec la patiente, il a été décidé de réaliser des biopsies de tissu graisseux de part et d’autre de la face afin de réaliser une étude histologique comparative des adipocytes de chaque hémiface. Ces biopsies ont été réalisées sous-anesthésie locale à la seringue avec une canule de Coleman de 2mm en regard des régions jugales (l’incision étant faite en région sous-lobulaire). Le produit des biopsies a été techniqué immédiatement pour obtenir des préparations à l’état frais et des coupes congelées.
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En 2000, Latoni et al. ont rapporté un cas d’augmentation secondaire du volume d’un greffon adipocytaire après prise de poids. Sa patiente, âgée de 13 ans, présentait une atrophie cutanée et sous-cutanée secondaire à une injection intramusculaire de corticoïdes à la face latérale de la cuisse. Elle a donc bénéficié d’un comblement par 75cm 3 de greffon adipocytaire. Quinze mois après la chirurgie, la patiente présentait une augmentation du volume de la région greffée qui a été corrigée par lipoaspiration. Les auteurs concluaient que la modification du résultat était due à une hypertrophie des adipocytes (et préadipocytes) greffés sans en avoir la preuve histologique.
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Cas Clinique. – Mme L, 62 ans, est hospitalisée mi-mars 2006 pour une fièvre d'apparition brutale et associée à une confusion majeure avec des hallucinations visuelles sans céphalées ni syndrome méningé, ni déficit neurologique. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire majeur et une cytolyse hépatique à 1,5N. Le LCR, clair, est stérile et acellulaire avec une protéinorachie à 1,34g/l. L'EEG a un aspect irritatif avec des anomalies lentes diffuses tandis que l'IRM cérébrale ne montre pas de lésion parenchymateuse.
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Résultats. – Le diagnostic de fièvre Q est porté sur la positivité de la PCR Coxiella burnetii dans le sérum alors qu'une première sérologie était négative. Un contrôle sérologique à J21 est le suivant: IgG phase 2 à 6400, IgM phase 2 à 3200, IgG phase 1 à 3200, IgM phase 1 à 1600 témoignant d'un passage à la chronicité de l'infection. L'échocardiographie transoesophagienne initiale était sans anomalie mais l'examen de contrôle à J21 montre une végétation filiforme de 4 mm de long, mobile et appendue au bord libre de la cuspide aortique antéro-gauche avec une minime fuite centrale associée. La patiente bénéficie d'un traitement initial par ciprofloxacine pendant 21 jours relayé par l'association doxycycline-hydroxychloroquine après la découverte de l'endocardite. L'évolution est favorable après quatre mois de traitement.
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Cas Clinique. – Un homme de 61 ans présente une spondylarthrite ankylosante (SPA) depuis 30 ans, évoluant par poussées: cervicalgies et lombalgies de rythme inflammatoire, sacro-iliite bilatérale, antigène HLA B27 négatif. Il n'a jamais eu de traitement de fond. En juillet 2004, le diagnostic de lupus érythémateux disséminé (LED) est porté devant une pleuro péricardite et une polyarthrite bilatérale, symétrique, non érosive touchant les coudes, poignets, MCP, IPP, genoux et chevilles. Le bilan immunologique révèle des ACAN positifs au 1/1280° de type anti- nucléosome, un anti coagulant circulant de type lupique et des anticorps anti cardiolipine de type IgG à 152 UGPL/ml. Un déficit sélectif en IgA est mis en évidence (IgA<0,2 g/l). Un traitement par hydroxychloroquine est instauré. Une rechute survient en mars 2005, conduisant à un traitement par méthotrexate 12,5 mg/semaine. En juillet 2006, des anomalies de la formule sanguine et un immunophénotypage sur moelle osseuse conduisent au diagnostic de LMNH de type B de bas grade, totalement asymptomatique.
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Nous rapportons le cas d’un homme de 37ans victime d’un accident de la voie publique (moto contre véhicule léger) ; il a été éjecté à 25m, casqué, sans perte de connaissance initiale. À la prise en charge par le service médical d’urgences, le score de Glasgow est égal à 13, il ne présente pas de déficit moteur, les pupilles sont symétriques et réactives. Devant un état d’agitation intense, l’indication d’une induction de l’anesthésie par séquence rapide est retenue, permettant l’intubation orotrachéale, la sédation, la ventilation et le contrôle des facteurs d’agression cérébrale secondaire d’origine systémique (ACSOS). La prise en charge se poursuit dans le service de réanimation des urgences (h+2 du traumatisme) : le patient est sédaté par midazolam et sufentanil ; les pupilles sont en myosis, symétriques et réactives ; l’état hémodynamique est stable (PA=103/63mmHg, FC 90 b/min) ; il est ventilé mécaniquement (PETCO 2 =31mmHg, VT=600mL, FR=14 c/min, FIO 2 100 %) ; il présente une déformation du poignet droit, un œdème du genou gauche. L’électrocardiogramme (ECG) initial présente des troubles électriques non systématisés , anomalies considérées comme non significatives. La radiographie pulmonaire montre un élargissement du médiastin et une possible contusion pulmonaire à droite, confirmée au scanner thoraco-abdominal. La tomodensitométrie cérébrale montre deux pétéchies hémorragiques interpédonculaire et interhémisphérique antérieure . Une fracture de l’extrémité inférieure du radius droit est diagnostiquée à la radiographie. Le bilan biologique initial montre une numération formule sanguine normale, une coagulation normale, une biochimie standard normale ; en revanche, la concentration de créatine phosphokinase est élevée à 604 UI/L, la troponine Ic est égale à 0,72μg/L ; la gazométrie artérielle ne met pas en évidence d’hypoxémie (PaO 2 =70kPa sous FIO 2 100 %).
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À h+6, la troponine est augmentée à 7,43μg/L. L’électrocardiogramme montre alors des ondes Q en V1, V2, V3, V4 avec un sus-décalage significatif dans les mêmes territoires . L’échographie cardiaque transthoracique met en évidence une akinésie antéro- et septo-apicale, avec une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) visuelle conservée, sans valvulopathie ni épanchement péricardique.
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Devant l’apparition d’une instabilité hémodynamique (PA 95/60mmHg, FC 110 b/min) et compte tenu de signes électrocardiographiques et échographiques associés, l’indication d’une coronarographie en urgence est posée. Compte tenu du caractère limité et stable des lésions hémorragiques intracrâniennes au scanner cérébral de contrôle à h6, et après concertation multidisciplinaire regroupant anesthésiste-réanimateur, cardiologue et neurochirurgien, un traitement par antiagrégant plaquettaire (aspirine 250mg) et anticoagulant (énoxaparine 70mg en SC et 30mg en IV) est instauré. Le patient est alors transféré en unité de soins intensifs cardiologiques par transport médicalisé (Smur).
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Pendant le transport, l’état du patient se dégrade sur le plan hémodynamique et arrive en cardiologie sous noradrénaline à 0,35μg/kg par minute. Dans ce contexte de choc cardiogénique et afin d’améliorer la perfusion coronaire dans l’attente de la coronarographie, un ballon de contrepulsion intra-aortique est mis en place. La coronarographie (h+12) objective une thrombose de l’artère interventriculaire antérieure (IVA) proximale sur dissection coronaire gauche ; un faux chenal avec flap intimal permet de faire le diagnostic étiologique de dissection coronaire. L’aortographie ne retrouve pas de dissection aortique. Les artères circonflexe et coronaire droite sont normales et la fraction d’éjection en ventriculographie est à 35 %. Le patient bénéficie d’une angioplastie de l’IVA moyenne et proximale avec pose de trois stents nus : un sur l’IVA moyenne, un sur l’IVA moyenne distale, un sur l’IVA proximale et une angioplastie seule au niveau de l’artère diagonale . L’évolution en cardiologie est rapidement satisfaisante avec une amélioration des paramètres hémodynamiques, permettant le retrait du ballon de contrepulsion intra-aortique, sous noradrénaline, 24heures après la revascularisation. À j2, l’échographie transthoracique montre une FEVG à 45 %, une hypokinésie antéro- et septo-apicale, des pressions de remplissage basses, une intégrale temps vitesse (ITV) sous-aortique égale à 15cm/s, l’absence d’hypertension artérielle pulmonaire et la présence d’un décollement péricardique minime de 3mm. Après une tomodensitométrie cérébrale ne montrant aucune nouvelle lésion et un avis neurochirurgical favorable, une double antiagrégation plaquettaire par clopidogrel (dose de charge 600mg, puis 75mg/j) et aspirine (75mg/j) est débutée.
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À j4, le patient est transféré en réanimation chirurgicale, la noradrénaline est arrêtée à j11 et un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion et bêtabloquant est introduit ; l’extubation trachéale n’est effectuée qu’à j17 en raison d’une pneumopathie acquise sous ventilation mécanique à Staphylococcus aureus méticilline-sensible. Sur le plan neurologique, le patient présente une hypoesthésie dans le territoire radial, sans aucun déficit moteur ou cognitif. Un embrochage simple de la fracture du radius est effectué. Le scanner cérébral ne retrouve plus aucune anomalie. À la sortie de réanimation, l’échographie transthoracique montre : un ventricule gauche dilaté avec une akinésie antéro-septo-apicale et une FEVG égale à 58 %, un ventricule droit non dilaté et un péricarde sec.
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La problématique de notre cas repose surtout sur la complexité de la décision thérapeutique. En effet, le patient présentait des lésions hémorragiques intracrâniennes, une contusion pulmonaire (potentiellement hémorragique), associées à un infarctus du myocarde en cours de constitution. La gravité des lésions myocardiques avec retentissement sur la fonction myocardique (altération de la cinétique segmentaire et de la FEVG échographique) ont conduit à discuter un traitement curatif de l’infarctus, au minimum médical avant d’être invasif, mais nécessitant une anticoagulation curative et un traitement antiagrégant plaquettaire. Un tel dossier clinique est exceptionnel et il n’existe aucune recommandation spécifique. Nous n’avons retrouvé qu’un cas récent dans la littérature, associant dissection coronaire et hémorragie intracrânienne , mais l’hémorragie survenait après coronarographie et anticoagulation. La prise en charge doit être multidisciplinaire associant neurochirurgien, réanimateur et cardiologue. La décision d’anticoagulation n’a été prise qu’après un contrôle de l’imagerie ne montrant pas aucune évolution des lésions pétéchiales. Le traitement associait un seul antiagrégant plaquettaire (les recommandations actuelles préconisent une double antiagrégation ) et une héparine de bas poids moléculaire à dose curative avant coronarographie, seul geste permettant le diagnostic étiologique et le traitement de l’infarctus du myocarde.
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Une femme âgée de 30 ans consultait en juin 1998 pour des acroparesthésies des membres, essentiellement diurnes, évoluant depuis 15 jours. Elle avait comme seul antécédent un psoriasis. L’examen clinique objectivait une hypoesthésie au tact épicritique et algique qui prédominait à la pulpe des mains, sans anomalies aux membres inférieurs. Il n’y avait pas de trouble de la sensibilité proprioceptive, pas de signe de Lhermitte, pas d’ataxie et pas de syndrome pyramidal. Le bilan électromyographique était normal, tout comme les potentiels évoqués somesthésiques et visuels. L’IRM montrait un hypersignal très franc en séquence T2, situé dans la région postérieure de la moelle cervicale, étendu de C1 à C6, sans atteinte du parenchyme cérébral . L’hémogramme était normal en dehors d’une macrocytose à 109 fL. Devant une suspicion de sclérose en plaque, un traitement par corticoïdes était d’administré durant trois semaines.
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En l’absence d’amélioration, la patiente était hospitalisée. L’examen clinique était sans changement. Le liquide céphalorachidien était sans particularité (protéinorachie à 0,26 g/L, glycorachie à 0,63 g/L, absence de leucocytes et d’hématies, liquide stérile). L’hémogramme révélait des leucocytes à 7,84 10 9 /L, un taux d’hémoglobine de 119 g/L, un volume globulaire moyen à 119 fL, un TCMH à 36,5 pg, des hématies à 3,1 10 12 /L, des réticulocytes à 13,8 10 9 /L et des plaquettes à 289 10 9 /L. La concentration sérique de vitamine B12 était effondrée à 0,04 μg/L (N = 0,2–0,98), l’acide folique normal à 3,8 μg/L (N = 1,5–3,3) et l’homocystéinémie élevée à 28 μmol/L (N < 13). Il existait une TSH élevée à 12,2 μU/mL et une T4 abaissée à 0,54 ng/dL. Un taux d’anticorps antifacteur intrinsèque à 2,3 (N < 0,9) et d’anticorps anti-TPO normal faisaient suspecter une maladie de Biermer et une thyroïdite de Hashimoto. Le diagnostic de maladie de Biermer était étayé par un test de Schilling pathologique (malabsorption en vitamine B12 corrigée par le facteur intrinsèque) et par l’aspect de la gastroscopie (gastrite chronique atrophique sans Helicobacter pylori ). Un traitement par vitamine B12 était alors instauré (1 000 μg en injection quotidienne par voie intramusculaire pendant un mois, puis tous les 15 jours), associé à une supplémentation par L-thyroxine (100 μg/j).
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Un homme âgé de 47 ans consultait pour des dysesthésies des mains apparues depuis deux ans sans modification de la force musculaire et s’étendant depuis six mois aux membres inférieurs. L’examen neurologique révélait une atteinte de la sensibilité profonde avec une insensibilité à la douleur. Il n’y avait pas d’atteinte pyramidale ou musculaire. L’électromyogramme confirmait la présence d’une neuropathie sensitive axonomyélinique sévère des membres. Les potentiels évoqués somesthésiques cérébraux étaient normaux. Le bilan sanguin montrait une macrocytose isolée (volume globulaire moyen à 109 fL) et une concentration sérique de vitamine B12 effondrée à 23,7 pg/mL (N = 200–1 000). Il n’y avait pas d’anticorps antifacteur intrinsèque mais le test de Schilling révélait une excrétion de vitamine B12 isolée de 1,8 % et de vitamine B12 liée à 12,5 % (ratio de 6,9, N = 0,7–1,9), corrigée par le facteur intrinsèque. Le diagnostic de maladie de Biermer était alors confirmé par la présence d’une gastrite atrophique à la gastroscopie (en l’absence de Helicobacter pylori ). Sous traitement par vitamine B12, 1 000 μg/j par voie intramusculaire pendant un mois, puis tous les mois, on assistait à une disparition des signes cliniques à six mois et à une normalisation de l’électromyogramme après un an de traitement. En octobre 2000, le patient était indemne de tout signe clinique neurologique.
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traités par colchicine, associée une fois d’ emblée à l’ IFNa ( patient 1 ) et 2 fois à l’ azathioprine ( AZA ). L’ AZA a ensuite été associée à l’ IFNa chez le patient 2, et remplacée par l’ IFNa chez le patient 3. L’ efficacité et la tolérance de l’ IFNa ont été variables : 1 ) excellentes chez le patient 1, permettant d’ interrompre la corticothérapie puis l’ IFNa au bout de 18 mois, sans rechute à 18 mois de l’ arrêt de ces traitements ; 2 ) initialement satisfaisantes chez le patient 2, induisant une rémission, et un arrêt des traitements au bout de 21 mois. Cependant, une rechute est survenue après 18 mois d’ arrêt et il reste corticodépendant malgré la reprise de l’ IFNa depuis 2 ans ; 3 ) décevantes chez le patient 3, du fait de la persistance d’ une forte à 0, 7 mg / kg par jour et de la survenue d’ un syndrome dépressif majeur, justifiant l’ arrêt de l’ IFNa au bout de 5 mois. L’ étanercept a été introduit, avec une efficacité rapide et spectaculaire sur tous les symptômes de la maladie et une excellente tolérance. La corticothérapie a été interrompue rapidement, sans rechute, avec un recul de 6 mois. Cette expérience sur 3 patients amène les commentaires suivants : 1 ) l’ IFNa permet de réduire la corticothérapie dans les uvéites de Behcet, mais son efficacité n’ est ni garantie, ni définitive. L’ observation d’ un effet secondaire grave doit rendre son utilisation prudente chez l’ enfant ; 2 ) l’ étanercept a été très efficace chez un patient en impasse thérapeutique. S’ agissant d’ une première expérience, il faut la confirmer sur un plus grand nombre de malades. d Transplantation médullaire chez un enfant présentant une acidurie mévalonique B. Neven *, P. Quartier, P. De Lonlay, D. Rabier, MO. Roland, L. Cuisset, M. Cavazanna - Calvo, A. M. Prieur, A. Fischer Service d’ pédiatrique, hôpital Necker, Paris, France L’ acidurie mévalonique est une pathologie autosomique récessive en rapport avec un déficit profond en mévalonate kinase, une enzyme intervenant précocement dans la cascade de synthèse du cholestérol. Cette pathologie se manifeste précocement par des épisodes récurrents de fièvre, un retard de développement psychomoteur, une ataxie, une cataracte. Le pronostic est généralement sombre. Le lien entre les épisodes récurrents de fièvre et le défaut enzymatique n’ est pas clair. Les taux de cytokines pro - inflammatoires sont augmentés durant les épi - 1153 sodes de fièvre. Les cellules mononuclées de ces patients produisent une quantité importante d’ Il - 1b après stimulation in vitro. Nous avons tenté une greffe de cellules souches hématopoïétiques à partir d’ un donneur sain intra - familial géno - identique chez un enfant souffrant d’ une acidurie mévalonique dans l’ espoir d’ améliorer les crises inflammatoires. Le diagnostic d’ acidurie mévalonique a été porté chez un jeune garçon à l’ âge de 3 mois. Dès la naissance, il présentait des épisodes répétés de fièvre, mal tolérés, récurrents tous les 15 jours, s’ accompagnant de douleurs abdominales, de frissons et d’ un important syndrome inflammatoire. Il présentait également un retard de croissance staturopondéral, un discret retard de développement psychomoteur et une hypoplasie du cervelet à l’ IRM. Le diagnostic clinique a été confirmé par l’ augmentation de l’ excrétion urinaire d’ acide mévalonique, par l’ activité effondrée de la mévalonate kinase sur lymphocytes et par la présence à l’ état homozygote d’ une mutation faux - sens sur le gène codant la mévalonate kinase. Sur le plan thérapeutique, l’ étanercept et l’ anakinra n’ ont eu qu’ un effet transitoire. Devant la gravité du phénotype clinique et le pronostic de cette affection, une greffe de moelle osseuse géno - identique à partir de sa sœur hétérozygote a été tentée. Le conditionnement a comporté du busilfex ( 19, 2 mg / kg ) et du cyclophosphamide ( 200 mg / kg ). La prévention de GVH a comporté de la cyclosporine et du méthotrexate. Le traitement par anakinra a été maintenu jusqu’ à j25. La sortie d’ aplasie a eu lieu à j21 postgreffe avec un chimérisme 100 % donneur. Nous sommes actuellement à 3 mois postgreffe, le chimérisme est stable, l’ enfant n’ a toujours pas présenté de récidive d’ accès fébrile. L’ acidurie mévalonique a
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Seize patients étaient répertoriés, dont neuf hommes et sept femmes d’âge moyen 41,5±(SD) 17,4ans (médiane 40,0). Les cas de trois de ces patients avaient déjà été rapportés, mais les détails individuels n’avaient pas été fournis . Douze cas présentaient un RI sous-jacent, un cas de PR, un rhumatisme psoriasique dans un cas, et deux cas d’AJI (dont deux patients avec EPR). La durée moyenne de la maladie était de 13,7±7,6ans (médiane : 12). Huit patients présentaient des manifestations extra-articulaires : une uvéite dans cinq cas et un psoriasis dans cinq cas. Dix patients étaient positifs pour l’antigène d’histocompatibilité HLA-B27, trois patients étaient négatifs, et les autres cas n’ont pas été déterminés. Les patients atteints de SA avaient une atteinte axiale dans sept cas et seulement un cas présentait une forme périphérique. Le patient atteint de PR avait une maladie érosive avec une positivité en anticorps antipeptides cycliques citrullinés et était négatif pour le facteur rhumatoïde. Des antécédents familiaux de MICI étaient signalés chez deux patients. Sept patients avaient reçu des AINS, soit des corticoïdes à faible dose (7,5mg de prednisone/jour) par voie orale, soit de la sulfasalazine comme traitement de fond en même temps que des agents anti-TNF. Aucun patient n’avait reçu de méthotrexate.
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Notre série comporte 16 garçons et quatre filles d’âge moyen 11,6±2,3 ans (8–16,5) au diagnostic. Le délai moyen de diagnostic est de 10,9±19 mois (0–72). La durée moyenne d’évolution de la maladie à l’introduction du traitement est de 10,0±6,5 ans. Parmi les 14 patients prélevés à la recherche de l’antigène HLA B27, 93 % sont positifs. Quarante pour cent des patients ont des antécédents familiaux de spondylarthropathie. Quatre patients ont présenté de signes extra-articulaires avant l’introduction du traitement : on note deux patients avec un ou deux épisodes d’uvéite, un patient avec un psoriasis et un patient avec un tableau d’altération de l’état général associé à une fièvre et une anite au début de la maladie.
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L’âge moyen de ces cas a été un peu plus élevé que celui des autres sujets avec hyperthermie (89,1 versus 84,2 ans, différence non significative). Tous ont été vaccinés contre la grippe à l’automne. Les infections à virus respiratoire syncytial sont survenues entre le 8 janvier et le 23 février 1996, exclusivement dans les services de long séjour, dont neuf cas dans le service 5 (taux d’attaque de 18,7 %) . Les patients de ce dernier service cumulaient des durées de séjour particulièrement longues, une moyenne d’âge élevée, une fréquence importante de troubles du comportement et une grande dépendance. De plus, ils étaient regroupés dans des chambres à deux, trois ou quatre lits, avec sanitaires et salles à manger communs. Dans cette unité, sept membres du personnel soignant sur les 23 présents ont manifesté, de façon concomitante, des symptômes de virose respiratoire.
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Observation .– Patiente âgée de 43 ans, a présenté en décembre 2008, un purpura vasculaire siégeant au niveau des quatre membres et des myalgies évoluant dans un contexte d’altération de l’état général et d’amaigrissement chiffré à 10kg en un mois. L’évolution a été marquée par l’apparition trois semaines plus tard de paresthésies en gants et en chaussettes, associées à une symptomatologie digestive faite douleurs abdominales et de rectorragies. À l’examen, il existait une défense au niveau de la fosse iliaque droite et une hypoesthésie en gants et en chaussettes. À la biologie, on a noté une hyperéosinophilie à 1200 éléments par millimètre cube. L’électromyogramme a objectivé une multinévrite sensitivomotrice axonale et démyélinisante. Le scanner abdominal a mis, en évidence, un épaississement pariétal intéressant le cœcum, l’angle colique droit, le tiers proximal du transverse, ainsi que des lésions hypodenses au niveau du foie, de la rate et du rein gauche associées à un épanchement intrapéritonéal. Elle a eu une résection du colon droit et des dernières anses iléales avec une splénectomie. L’examen anatomopathologique a conclut à un aspect de colite ischémique ulcérée et perforée avec une infiltration de la paroi vasculaire par des polynucléaires neutrophiles et un infarctus splénique. Le diagnostic de périartérite noueuse a été retenu. Elle a été traitée par de la prednisone à la dose de 1,5 mg/kg par jour et un bolus de cyclophosphamide. L’évolution a été marquée par la survenue trois semaines plus tard d’une hémoptysie dont l’enquête étiologique a permis de la rattacher à une aspergillose pulmonaire devant la mise en évidence d’une image en grelot au niveau du lobe inférieur droit au scanner thoracique et la positivité de la sérologie aspergillaire. Une lobectomie inférieure droite a été réalisée et les cures de cyclophosphamide ont été réintroduites. Aucune poussée n’est survenue sous traitement corticoïde et immunosuppresseur. Le rétablissement de la continuité digestive a été effectué sans incident, le gain pondéral était de 34kg en dix mois et les paresthésies et l’hémoptysie ont disparu.
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Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) se manifeste classiquement chez l’enfant par une faiblesse des membres d’évolution ascendante, associée à une douleur et à une perte des réflexes ostéo-tendineux. Il est très rare chez le nourrisson avant un an , chez qui l’association de symptômes aspécifiques peut conduire à des erreurs diagnostiques. Le diagnostic est suspecté devant la présence d’une dissociation albumino-cytologique dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Une étude électro-neuromyographique doit être réalisée dès que possible afin de définir la topographie de la maladie et d’exclure les diagnostics différentiels. Nous rapportons le cas d’un nourrisson qui s’est présenté dans notre service avec une forme inhabituelle de SGB.
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Ce garçon de 8 mois a été admis pour une hypotonie généralisée. Son développement psychomoteur initial était normal, la tenue de tête ayant été acquise à l’âge de 3 mois. La tenue assise était possible avec une aide. Il ne présentait pas d’antécédent personnel particulier et son père était suivi pour une rectocolite hémorragique. Il n’y avait pas eu de vaccination récente, mais une otite traitée par antibiotique 3 mois auparavant. Une constipation inhabituelle était traitée depuis 2 semaines, associée à un refus progressif de toute alimentation liquide. Une régression psychomotrice avait également été notée, une perte de la tenue de tête ayant débuté une semaine avant l’admission. Le jour de l’hospitalisation, l’enfant avait présenté un malaise brutal au moment du repas, avec pâleur extrême et hypotonie, sans mouvement anormal associé, qui avait motivé la consultation au service d’accueil des urgences puis le transfert au service de neuropédiatrie. À l’examen clinique, l’enfant était irritable mais la conscience était normale. Il présentait une contracture réflexe rachidienne dorsolombaire associée à une douleur à la moindre mobilisation. La station assise ainsi que la tenue de tête étaient impossibles. À l’examen neurologique, un déficit des 4 membres prédominant aux membres supérieurs et dans les territoires proximaux a été noté. Les réflexes ostéo-tendineux étaient abolis aux 4 membres. La mimique était conservée, l’oculomotricité était normale et il n’y avait pas de fasciculation. Le cri et les pleurs étaient faibles. La toux était difficile, entraînant un encombrement naso-pharyngé important. À l’inspection, l’expansion thoracique était diminuée et la respiration était paradoxale, abdominale, témoin d’une atteinte diaphragmatique. Le lendemain, l’enfant présentait une quadriplégie totale. La détresse respiratoire était de plus en plus importante avec apparition d’apnées nécessitant le transfert en unité de soins intensifs. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire a montré une prise de contraste diffuse des racines nerveuses sans signe de myélite ni processus expansif intramédullaire. L’analyse du LCR a révélé une hyper-protéinorachie (2,03g/L) et un liquide acellulaire (2 globules blancs/mm 3 , 2 globules rouges/mm 3 ), sans cellule anormale au cytospin. L’étude des vitesses de conduction et l’électro-neuro-myogramme ont montré une diminution des vitesses de conduction motrices et une augmentation de la latence distale associées à une réponse musculaire désynchronisée et à des blocs de conduction dans les nerfs testés ( tableau I ) , faisant poser le diagnostic de polyradiculonévrite démyélinisante sensitivomotrice. L’électromyogramme était normal au niveau des muscles radial, deltoïde, quadriceps et tibial antérieur. L’IRM cérébrale n’a montré aucune anomalie, notamment en faveur d’une leucodystrophie. Le taux sérique de créatine kinase était normal. La numération formule sanguine (NFS) a objectivé une anémie microcytaire (hémoglobine=10,6g/dL, volume globulaire moyen=69 microns) ainsi qu’une neutropénie (260 polynucléaires neutrophiles/mm 3 ). Le myélogramme s’est avéré normal. Les sérologies ( Campylobacter jejuni , cytomegalovirus, virus d’Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae , virus de l’immunodéficience humaine) et la coproculture étaient négatives. Le bilan auto-immun, incluant le dosage des anticorps anti-polynucléaires neutrophiles, était négatif. Les taux de fer sérique et de transferrine étaient abaissés. Le traitement a consisté en une cure d’immunoglobulines intraveineuses (IGIV) et l’évolution a été rapidement favorable, avec récupération d’une ventilation et d’une ampliation thoracique normales au bout d’une semaine et retour à une alimentation complètement autonome au bout de 2 semaines. À ce moment-là, la NFS s’était normalisée. Trois semaines après le traitement, la tenue de tête et la station assise avec aide étaient possibles. Six mois plus tard, l’examen clinique était normal et la marche avec aide était acquise. Les examens électrophysiologiques se sont normalisés 6 mois plus tard ( tableau I ) .
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La symptomatologie clinique avait fait suspecter un SGB chez cet enfant. L’évolution était typique, marquée par une paralysie musculaire progressive et l’abolition de tous les réflexes ostéo-tendineux. La dissociation albumino-cytologique du LCR était caractéristique. La réalisation d’une électro-neuromyographie avait pour but de confirmer la polyradiculonévrite et d’en préciser la topographie. La raideur rachidienne avait orienté initialement le diagnostic vers un syndrome de compression médullaire : l’IRM médullaire réalisée avant la ponction lombaire a permis d’éliminer une compression tumorale qui aurait constitué une urgence chirurgicale. De plus, cette imagerie a permis de renforcer la première hypothèse, la prise de contraste des racines nerveuses étant classique dans le SGB de l’enfant .
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Depuis la première description du syndrome en 1916, plusieurs formes de SGB ont été décrites. Le variant pharyngo-cervico-brachial (PCB) a été décrit pour la première fois par Ropper en 1986 . Il est défini par une faiblesse musculaire prédominant au niveau du cou, des bras et des muscles oropharyngés. Les réflexes sont normaux au niveau des membres inférieurs. Certaines formes de SGB se présentent comme des formes frontières avec évolution descendante comme dans notre observation . La plupart des cas de PCB et de formes descendantes de SGB ont été rapportés chez des adultes, mais il existe quelques cas pédiatriques . Le clinicien doit donc penser au SGB et réaliser une ponction lombaire même chez des enfants présentant une neuropathie d’évolution descendante. Dans notre observation, l’enfant présentait une neutropénie sévère, ce qui est atypique dans le SBG, mais le myélogramme était normal, éliminant une invasion médullaire d’origine maligne. Une origine auto-immune était possible dans le contexte familial de maladie inflammatoire, mais les anticorps anti-polynucléaires neutrophiles étaient négatifs. Une cause infectieuse avait été éliminée d’emblée en raison de la profondeur de la neutropénie et de la négativité des sérologies. Enfin la neutropénie était présente avant le traitement par IGIV, permettant d’infirmer l’hypothèse d’une neutropénie induite. L’électrophysiologie a confirmé la présence d’une polyradiculonévrite sensitivomotrice. Les résultats regroupaient tous les critères d’une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (PIDA), la forme électrique la plus fréquente de SGB. La PIDA est définie par une atteinte touchant au moins 2 nerfs de territoires différents, avec au moins un signe de démyélinisation. Les seuils de conduction nerveuse permettant de distinguer la démyélinisation des neuropathies axonales demeurent variables . La guérison a été complète sur le plan clinique et électrique un an après le traitement. Tout pédiatre confronté à un nourrisson présentant un SGB doit s’assurer que la neuropathie ne représente pas le premier symptôme d’une maladie globale. Notre observation souligne l’importance du suivi électrophysiologique chez ces enfants : en effet, l’électro-neuromyographie a confirmé que notre enfant était guéri à la fin du suivi, permettant d’exclure une neuropathie héréditaire qui constitue le principal diagnostic différentiel du SGB à cet âge . Nous craignions également une rechute, faisant évoquer une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), qui peut représenter un symptôme d’une pathologie auto-immune ou paranéoplasique .
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Un patient de 29 ans en bonne santé rapporte des douleurs cervicales permanentes d'intensité modérées ou importantes, augmentant en position allongée, apparue la première fois après un match de tennis ayant duré plus de 3,5 heures, dix mois auparavant. Le patient s'est plaint tout de suite après le match de douleurs cervicales continues. L'examen clinique retrouve une amplitude en flexion–extension de 30–0–30, avec une augmentation des douleurs en extension. Les mouvements d'inclinaisons latérales sont limités par la douleur de manière symétrique à 30–0–30, de même que les mouvements de rotation (75–0–75). La palpation révèle une musculature paravertébrale tendue, au sein de laquelle on retrouve de nombreux points douloureux. L'irritation mécanique manuelle des apophyses épineuses de C4 à C7 entraîne une douleur importante. L'examen clinique de l'épaule, du rachis dorsal et l'examen neurologique sont normaux. Les radiographies montrent une rectitude du rachis cervical. Des médicaments antalgiques et des anti-inflammatoires non stéroïdiens ont été prescrits. Une rééducation a été effectuée, comportant des tractions cervicales et des exercices isotoniques de renforcement de la musculature paravertébrale.
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Le patient a pris des AINS durant les quatre semaines suivant l'intervention. Aucune limitation de mobilité active ou passive n'a été préconisée. La rééducation a été débutée trois jours après l'intervention. La réduction de la contracture musculaire notamment au niveau de la zone la plus tendue a été obtenue grâce à l'application de chaleur en deux semaines. La musculature paravertébrale a été renforcée par des exercices d'abord isométriques puis isotoniques. À la fin du programme de réadaptation le patient a retrouvé des mobilités normales du rachis cervical (inclinaisons latérales 45–0–45, flexion–extension 70–0–70 et rotations 80–0–80).
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La relation chronologique entre le début de symptômes et un évènement traumatique potentiel est en faveur du diagnostic initial. Une blessure ayant pu être éliminée, la possibilité de microtraumatismes répétés au cours de ce long match de tennis a été évoquée. Au bout de plusieurs mois, l'IRM cervicale a montré une zone anormale , de type bursite, au niveau de l'apophyse épineuse de C7.
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Cet enfant de sexe masculin né à 34semaines d’aménorrhée (SA) et 2jours avait été hospitalisé en unité de soin intensif de néonatologie pour une prématurité et une détresse respiratoire primaire. Il était né par césarienne pour un retard de croissance intra-utérin (RCIU) (inférieur au 10 e percentile) possiblement secondaire à une dengue materno-fœtale puisqu’en début de troisième trimestre, un diagnostic de dengue maternelle (réaction par polymérisation en chaîne (PCR) positive) avait été posé à l’occasion d’un bilan réalisé pour une menace d’accouchement prématuré (MAP) à 28SA qui avait mis en évidence une thrombopénie. Les sérologies maternelles de suivi de grossesse avaient été normales et les deux premiers trimestres s’étaient déroulés normalement. La détresse respiratoire initiale du nouveau-né avait été d’évolution rapidement favorable après 24heures de ventilation non invasive en pression positive continue (PPC). La numération et l’ionogramme étaient normaux. La transmission verticale a été confirmée par la présence d’immunoglobulines M (IgM) (1,17) chez le nouveau-né à 8jours de vie. Les sérologies de la dengue ont été réalisées chez le nouveau-né à l’aide des tests PanBio™ dengue duo enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) : IgG capture (positif si >1,1, sensibilité 97,9 % et spécificité 100 %) et IgM capture (positif si >1,1, sensibilité de 94,7 %, spécificité de 100 %).
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Cet enfant de sexe masculin était né à 38SA et 6jours par voie basse. Il avait été hospitalisé pour apparition à 8jours d’une fièvre associée à une hyper-bilirubinémie mixte. Le bilan biologique avait révélé une leuco-neutropénie modérée sans syndrome inflammatoire et une cholestase (gamma-GT=685UI/L, bilirubinémie totale=295μmol/L et conjuguée=58μmol/L). Le bilan étiologique de cholestase néonatale était négatif, mais le dosage de l’Ag NS1 (antigène non structural 1) s’était avéré positif à 10jours de vie, ainsi que le dosage des IgM pour la dengue (à 6,6) chez la mère. Celle-ci avait présenté de la fièvre deux jours après l’accouchement. La résolution de la cholestase secondaire à la dengue congénitale a été progressive en moins d’un mois sous traitement par acide ursodésoxycholique. La recherche d’Ag NS1 avait été réalisée avec le test Platelia™ Dengue NS1 AG, qui est une méthode immuno-enzymatique de détection qualitative et semi-quantitative de l’antigène du virus de la dengue dans le sérum (sensibilité de 91 % et spécificité de 100 %).
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Cet enfant était le deuxième jumeau d’une grossesse gémellaire bichoriale biamniotique, né à 35SA+1jour dans un contexte de MAP. La mère avait présenté une fièvre en per-partum. L’extraction de ce jumeau avait été difficile (Score d’Apgar de 0 à 1minute et de 7 à 5minutes) et il avait présenté une détresse respiratoire primaire, d’évolution favorable après 48heures de PPC. Une antibiothérapie probabiliste avait pu être arrêtée en l’absence d’arguments biologiques pour une infection materno-fœtale bactérienne. À 4jours de vie, il avait présenté à nouveau une détresse respiratoire fébrile. Le bilan biologique avait objectivé une leucopénie (3,1G/L), une thrombopénie (37G/L) et un taux de prothrombine (TP) bas (58 %). Le diagnostic de dengue materno-fœtale avait été affirmé par la présence d’Ag NS1 chez le nouveau-né, associé à la présence d’IgM et d’IgG chez la mère. L’évolution clinique avait été favorable.
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Ce garçon né à 39SA avait été transféré dès les premières heures de vie pour des épisodes de désaturation ayant nécessité une oxygénothérapie nasale modérée et pour une hypoglycémie qui avait été corrigée par une perfusion continue de glucose. Il n’y avait ni contexte infectieux, ni fièvre maternelle ni symptômes évocateurs de la dengue chez la mère. L’hypothèse évoquée par argument de fréquence avait été une infection bactérienne materno-fœtale, justifiant une antibiothérapie probabiliste à large spectre mise en route dés le premier jour. À l’examen clinique, il notait une hépatomégalie. Dès le 1 er jour de vie, le taux de plaquettes était abaissé à 115G/L et avait progressivement diminué à 7G/L au 8 e jour de vie malgré des transfusions itératives de plaquettes. Il existait également une leucopénie (valeurs minimales au 5 e jour : globules blancs (GB)=3,7G/L, lymphocytes=1,1G/L, polynucléaires neutrophiles (PNN)=2,4G/L), une cytolyse hépatique (ALAT ( alanine-amino-transférase )=164UI/L) et un syndrome inflammatoire modéré (protéine C réactive (CRP) maximale=124mg/L au 4 e jour). Les prélèvements néonatals bactériologiques étaient négatifs.
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Entre le 5 e et le 9 e , l’amélioration avait été clinique permettant le sevrage de l’oxygène, et biologique : remontée des leucocytes à 15G/L, baisse de la CRP à 27mg/L, stabilisation des enzymes hépatiques. Seule persistait une thrombopénie profonde (5–10G/L), asymptomatique. Au 10 e jour, une fièvre à 39°C était apparue, associée à une détresse respiratoire liée à une hémorragie pulmonaire et digestive basse. Il existait une hypo-albuminémie à 29g/L, une thrombopénie profonde, une baisse du TP et on notait une ré-ascension des enzymes hépatiques. La dégradation clinique s’était poursuivie sur plusieurs jours avec persistance de la fièvre. L’enfant avait présenté une défaillance multiviscérale, notamment hépatique et respiratoire ayant nécessité une intubation au 14 e jour et la transfusion répétée de concentrés globulaires, de concentrés plaquettaires et de plasma frais congelé. La recherche de l’Ag NS1 demandée au 10 e jour devant ce tableau clinique hémorragique dans le contexte épidémique s’était avérée positive. Les sérologies maternelles pour la dengue (IgG et IgM) s’étaient également révélées positives mais l’Ag NS1 avait été négatif.
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Un diagnostic de syndrome d’activation macrophagique (SAM) avait été évoqué secondairement devant la persistance de la fièvre, une thrombopénie « traînante » depuis près de 3semaines, l’apparition d’une splénomégalie (9cm) et d’une cholestase. Cette hypothèse avait été confirmée par l’association d’une hyperferritinémie supérieure à 3000μg/L, d’une leucopénie, d’une thrombopénie inférieure à 50G/L, d’une hypertriglycéridémie (177mg/dL) et d’une cytolyse hépatique avec des enzymes supérieures à 10 fois la valeur normale (ALAT=535UI/L). Le myélogramme avait révélé la présence de macrophages avec des éléments granuleux et érythroblastiques.
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Ce SAM avait été traité par des perfusions d’Ig polyvalentes pendant 3jours, relayé par des corticoïdes à la dose de 2mg/kg/j puis 1mg/kg/j. L’amélioration clinique avait été rapide après l’instauration du traitement, mais la normalisation biologique avait été plus lente : la numération sanguine ne s’était normalisée qu’après près de 10jours de corticothérapie et la cholestase et de la cytolyse hépatique persistaient après plus d’un mois de corticothérapie. À l’examen clinique de sortie à l’âge de 2mois, il existait toujours une hépato-splénomégalie. La corticothérapie avait été poursuivie à dose dégressive après la sortie.
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présentes. Patients et méthodes : Nous rapportons le cas d’ un patient qui a été hospitalisé pour diabète avec obésité morbide. Cas clinique : Patient âgé de 23 ans diabétique depuis deux ans insulinotraité depuis la découverte de son diabète, bien équilibré ( HbA1c = 5, 9 %), qui présente également une cécité progressive et une obésité depuis la naissance. À l’ examen clinique : BMI : 37 kg / m² avec un tour de taille à 114 cm ; Glycémie capillaire : 1, 57 g / l ; TA : 160 / 100 mmHg ; et une déformation des doigts de la main droite à type de polydactylie du 5eþdoigt ( post - axiale complète ). À l’ examen ophtalmologique : Cécité avec un nystagmus bilatéral et rétinite pigmentaire Sur le plan cardiovasculaire : Hypertension artérielle bien contrôlée sous perindopril 5 mg / j avec une echocœur normale. Il n’ a pas été noté de malformations à l’ échographie rénale, et le bilan rénal est normal. Sur le plan thérapeutique, l’ insuline a été arrêtée, le patient a été mis sous règles hygiéno - diététiques et metformine 2 g / j, avec un très bon équilibre glycémique. Conclusion : Le diagnostic de SBB a été retenu devant l’ association de trois signes majeurs : l’ obésité, la polydactylie, la rétinite pigmentaire et deux signes mineurs : le diabète sucré et le retard et les difficultés d’ apprentissage d’ après Beales et al.
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Cette jeune fille âgée de 12ans avait consulté en urgence pour une crise d’épilepsie tonico-clonique généralisée. Depuis 8jours, elle avait une fièvre suivie de céphalées frontales insomniantes et de périodes de désorientation. À l’examen clinique, elle présentait une désorientation avec agitation, des propos incohérents, des mouvements désordonnés et violents. La numération-formule sanguine (NFS), l’ionogramme sanguin et la protéine C réactive (CRP) étaient normaux. La recherche de toxiques était négative dans le sang et les urines et la tomodensitométrie (TDM) cérébrale était normale. L’analyse du liquide céphalorachidien (LCR) a révélé une méningite avec 129 éléments nucléés dont 97 % de lymphocytes et une protéinorachie de 0,32g/L. La glycorachie et le taux de lactates étaient normaux, ce qui faisait évoquer une encéphalite virale. Le tracé de l’électro-encéphalogramme (EEG) était globalement ralenti, surchargé de rythmes rapides. Un traitement par aciclovir par voie intraveineuse (IV) et phénobarbital a alors été instauré. L’évolution a été marquée par la persistance d’un contact fluctuant, la survenue de mouvements choréiques, une dyskinésie buccale avec à l’examen des réflexes ostéo-tendineux vifs et une rigidité des membres supérieurs. La culture du LCR s’est avérée stérile et les recherches virales par amplification génique (PCR) ont été négatives pour les herpes simplex virus (HSV) 1 et 2 , le cytomégalovirus (CMV), le virus d’Epstein Barr (EBV) et le virus varicelle-zona (VZV). De même, la recherche de Mycoplasma pneumoniae par PCR dans le LCR et les sérologies pour la maladie de Lyme et la toxoplasmose ont été négatives. Celles pour le CMV et l’EBV étaient en faveur d’une infection ancienne. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale s’est avérée normale. Le diagnostic d’encéphalite auto-immune a donc été évoqué devant les manifestations cliniques et la négativité de l’enquête virologique. Après son transfert en neuropédiatrie, le dosage d’anticorps anti-NMDAR s’est avéré positif dans le sang et le LCR. Le bilan étiologique, notamment la recherche d’une cause tumorale, est restée négative. Trois bolus de méthylprednisolone n’ont pas entraîné d’amélioration notable et ont été suivis de 5 séances de plasmaphérèse qui ont permis une nette régression des troubles du comportement et de la spasticité permettant un retour au domicile. En raison de la persistance de signes neurologiques (déficit à la marche, aphasie avec des difficultés à la lecture) et d’un taux sérique élevé des anticorps anti-NMDAR, un traitement par rituximab suivi de deux perfusions d’immunoglobulines polyvalentes a été entrepris. La jeune fille a alors retrouvé une autonomie pour les gestes de la vie quotidienne, sans trouble du comportement ni récidive de mouvements anormaux. Huit mois après le début de la maladie, elle poursuivait une scolarité normale sans soutien scolaire et son examen neurologique était normal.
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Ce garçon âgé de 4ans et demi, né d’une grossesse gémellaire, avait comme antécédent une pyélonéphrite sans uropathie associée et une anomalie de fermeture des arcs cervicaux postérieurs. Il a consulté au service d’accueil des urgences pour une brève perte de contact survenue au domicile. Depuis 10jours, il présentait un tableau associant de la fièvre, des vomissements, des douleurs abdominales et une asthénie marquée. Peu après son admission aux urgences, il a présenté un état de mal épileptique nécessitant un transfert en réanimation. Il existait une hyperleucocytose isolée à la NFS mais l’ionogramme sanguin et le dosage de la CRP étaient normaux ainsi que le scanner cérébral. L’analyse du LCR a révélé une pléïocytose (80 éléments dont 34 % de lymphocytes) et une protéinorachie à 0,37g/L faisant évoquer initialement une encéphalite virale. L’enfant a alors été traité par aciclovir et phénobarbital. La culture du LCR s’est avérée stérile et les recherches virales par PCR ont été négatives pour HSV1, HSV2, VZV, EBV, CMV, herpès virus humain 6, entérovirus et parvovirus B19, de même que les sérologies pour la maladie de Lyme, la toxoplasmose et Mycoplasma pneumoniae . L’évolution initiale a été rapidement favorable, puis sont apparus une altération progressive du contact accompagnée d’hallucinations visuelles, de troubles du comportement, de la mémoire et du langage avec écholalie, une agitation nocturne et une dyskinésie bucco-faciale. Une nouvelle analyse du LCR a montré la persistance de la pléïocytose (139 éléments dont 87 % de lymphocytes) et de l’hyperprotéinorachie à 0,61g/L. Le tracé EEG était lent, mal spatialisé sans élément en faveur de crises convulsives infracliniques. L’IRM cérébrale a montré un hypersignal T2 et FLAIR à la face interne du lobe temporal gauche, au niveau de l’hippocampe et du cortex cérébelleux. Après transfert en neuropédiatrie, le dosage d’anticorps anti-NMDAR s’est avéré positif dans le sang et le LCR. Le bilan à la recherche d’une tumeur est resté négatif. L’enfant a rapidement bénéficié de 3 bolus de méthylprednisolone suivie de 3 perfusions d’immunoglobulines intraveineuses. Par la suite, une perfusion de rituximab a permis une amélioration du contact et une régression des troubles du comportement. À 8 mois de suivi, une labilité émotionnelle et quelques difficultés phonologiques persistaient. Le traitement anti-comitial a pu être interrompu. Le bilan neuro-psychologique à 3ans de suivi a montré un niveau scolaire adapté à son âge et à sa classe, et l’examen neurologique était normal.
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Ce garçon était né au terme de 38 semaines d’aménorrhée (SA), d’une grossesse mal suivie et compliquée d’une hypertension artérielle (HTA) gravidique découverte le jour de l’accouchement. Il n’y avait aucun antécédent particulier ni chez la mère ni dans la famille. L’accouchement s’était fait par voie basse avec une dystocie des épaules. L’extraction avait été difficile et avait entraîné une fracture de l’humérus droit avec paralysie brachiale homolatérale. À la naissance, le nouveau-né pesait 4600grammes, son score d’Apgar avait été coté à 7 puis à 9. Il avait été hospitalisé pour une détresse respiratoire légère avec un réflexe de succion faible et une asymétrie du réflexe de Moro liée à la paralysie brachiale droite. Le bilan biologique avait montré une thrombopénie isolée à 26 000/mm 3 . La détresse respiratoire s’était rapidement améliorée. À 36heures de vie, l’enfant avait deux crises convulsives cloniques généralisées nécessitant l’administration intraveineuse de phénobarbital (20mg/kg). Les crises avaient cessé et l’état d’éveil inter-critique était bon. Il n’y avait pas eu d’hémorragie extériorisée et la thrombopénie initiale avait été rapidement corrigée par des concentrés plaquettaires. Le bilan infectieux était négatif et le bilan de coagulation (taux de prothrombine (TP), temps de céphaline activée (TCA) et taux de fibrinogène) était normal. Le bilan immunologique (anticorps antinucléaires, anti-cardiolipine, anti-B2GP1 et anti-coagulants circulants) était négatif chez la mère et son enfant. Enfin, le test de Coombs plaquettaire était négatif. Le scanner cérébral fait en urgence avait montré des plages hypodenses au niveau des régions occipitale droite, capsulo-lenticulo-caudée droite et fronto-temporo-pariétale gauche évoquant des accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques avec des remaniements hémorragiques à gauche .
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Le bilan de thrombophylie (dosages des protéine S et C, de l’antithrombine III, et mesure de la résistance à la protéine C activée) était normal chez la mère et chez le nouveau-né. L’électrocardiogramme et l’échographie cardiaque avaient éliminé une anomalie cardiaque. L’échographie doppler des troncs supra-aortiques avait révélé une thrombose étendue touchant l’artère carotide commune gauche et ses deux branches et partiellement l’artère carotide interne droite. Les artères vertébrales étaient perméables dans leur portion cervicale. Une imagerie par résonance magnétique (IRM), avec des séquences angiographiques cérébrales et cervicales, avait montré, en plus des AVC ischémiques , une image de dissection artérielle de la carotide commune gauche et de ses deux branches externe et interne . Une anomalie de signal au niveau de la troisième portion de l’artère vertébrale droite évoquait une dissection à son niveau mais le thrombus partiel de la carotide primitive droite n’avait pas été visualisé sur cet examen. Vue la présence de remaniements hémorragiques et l’extension intracrânienne de la dissection, l’enfant n’avait pas reçu de traitement anti-thrombotique. Il avait été traité par de l’acide valproïque (30mg/kg/j). La reperméabilisation des carotides avait été notée à l’échographie doppler après 1 mois d’évolution. Après un recul de 11mois, l’enfant n’avait pas reconvulsé, son périmètre crânien était à −2 déviation standard et il n’avait pas encore acquis la position assise. Il a gardé un déficit marqué du membre supérieur droit.
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Dans notre observation, des lésions cérébrales ischémiques bilatérales et sur des territoires vasculaires différents ne pouvaient pas être liées uniquement à la dissection. Cette situation doit faire évoquer un autre mécanisme thrombo-hémorragique associé plus diffus. Dans notre cas, plusieurs facteurs étaient associés à la dissection traumatique comme cela a été rapporté dans la littérature . Le gros poids de naissance expose non seulement aux traumatismes obstétricaux mais aussi à l’hypercoagubilité comme chez le nouveau-né de mère diabétique. La souffrance per-natale même légère peut donner un spasme artériel à l’origine d’un AVC ischémique . La toxémie gravidique peut être à l’origine d’une thrombose-ischémie cérébrale . La thrombophylie est un terrain exposant aux AVC ischémiques. Les facteurs les plus fréquemment en cause sont un taux élevé de lipoprotéine A et la mutation du facteur V Leiden . Dans notre observation, ces facteurs n’ont pu être recherchés dans le cadre du bilan de thrombophylie, mais cette hypothèse est peu probable en l’absence d’autres localisations de thromboses, de récidive des thromboses sans traitement anti-thrombotique et de tout antécédent d’accident thrombo-embolique chez la mère et dans la famille. Par ailleurs, la présence de la thrombopénie avait pu favoriser l’hémorragie au sein des AVC ischémiques. Concernant cette thrombopénie précoce, les causes les plus probables étaient la toxémie gravidique et les thromboses vasculaires elles même .
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Cas Clinique. – Une patiente âgée de 60 ans, traitée depuis août 2003 par ténofovir dans le cadre d'une infection par VIH, fut admise dans le service en janvier 2006 pour une altération de l'état général associée à une impotence fonctionnelle majeure avec difficultés à la marche et des douleurs osseuses du bassin et de la région lombo-sacrée. Un scanner du rachis lombaire mit en évidence une fracture de l'épineuse droite de L5, ainsi que du pédicule gauche. La scintigraphie osseuse montra une fracture en H sacrée, ainsi que des hyperfixations de l'hémi-symphyse pubienne gauche et du médio-tarse antérieur gauche évocatrices de fissures. Le bilan phosphocalcique mit en évidence une hypophosphorémie à 0,34mmol/l, une hypocalcémie à 2,01mmol/l, une hypocalciurie à 1,18mmol/24 heures, une normophosphaturie, une 25 hydroxyvitamine D effondrée à 5 ng/ml, une parathormonémie augmentée à 114 pg/l. La fonction rénale était conservée, il n'existait pas de glycosurie, en revanche on notait une hyperaminoacidurie globale, la présence de bicarbonates urinaires à 17 mmol/l et un taux de réabsorption du phosphore diminué à 74%.
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Vingt enfants (43,5 %) étaient arrivés spontanément en consultation et 9 (19,5 %) avaient été transférés depuis d’autres hôpitaux. Parmi ces derniers, 4 avaient un compte-rendu d’échocardiographie en faveur d’une FEM à l’arrivée tandis que 5 n’avaient pas encore été explorés. Pour un troisième groupe de 11enfants (23,9 %), le diagnostic avait été posé en salle d’échocardiographie au cours de l’exploration d’une cardiopathie suspectée par des collègues. Enfin, dans 6cas le diagnostic avait été fait à l’occasion d’un examen de dépistage. Parmi eux 3 accompagnaient en consultation leur frère symptomatique et pour les 3 autres il avait été conseillé aux parents de faire dépister les membres de la famille en raison de la présence d’un cas familial de FEM. Deux de ces 6enfants étaient asymptomatiques tandis que les 4 autres avaient des symptômes mineurs (amaigrissement, léger retard de croissance) dont les enfants ne se plaignaient pas et qui n’avaient pas inquiété les parents. Plusieurs symptômes avaient été rapportés chez un même patient. Le tableau I récapitule les symptômes enregistrés lors de la première rencontre avec le médecin chez les 40enfants ayant sollicité les soins.
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Tous les enfants avaient en commun 3caractéristiques principales : un amaigrissement visible ; l’absence totale d’œdèmes des membres inférieurs quand bien même ils avaient une volumineuse ascite ; une mine triste avec des lèvres très sombres contrastant nettement avec la couleur de la peau. Malgré cette apparence « cyanosée » des lèvres, l’oxymétrie de pouls avait montré une saturation du sang en oxygène constamment normale et cette cyanose n’avait été observée nulle part ailleurs. Aucun enfant n’avait d’hippocratisme digital. Une dyspnée avait été décrite chez 43enfants (93,5 %). Elle avait été classée de stades I, II et III chez respectivement 19 (44,2 %), 20 (46,5 %) et 4 (9,3 %) enfants. Aucun enfant n’avait été classé au stade IV et la dyspnée était absente chez 3enfants (6,5 %). Quant aux souffles, ils avaient été décrits chez 20enfants, traduisant tous une insuffisance valvulaire. Les plus fréquents étaient tricuspides (8/20), mitraux (4/20) et pulmonaires (3/20). Chez 5enfants, des souffles combinés d’insuffisance tricuspide et mitrale avaient été décrits. Un dédoublement du 2 e bruit du cœur avait été noté chez 15enfants (32,6 %). Aucun n’était fébrile au moment du diagnostic.
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Le retard staturo-pondéral était quasi constant. Tous les enfants avaient une insuffisance pondérale, le poids médian pour l’âge étant inférieur au 25 e percentile selon les normes du National Health Statistics (NHS). Chez 31enfants (67,4 %), ce poids était en deçà du 5 e percentile. Presque tous les enfants (95,6 %) avaient un retard de croissance staturale. Seuls 2 avaient une taille normale pour l’âge dont l’une comprise entre le 70 e –90 e percentile. Chez 26enfants (56,5 %), la taille pour l’âge était inférieure au 5 e percentile par rapport à la médiane de référence. Le calcul de l’indice de masse corporelle indiquait que 40patients (87 %) étaient émaciés parmi lesquels 24 (52,2 %) gravement émaciés. Les autres signes physiques observés lors de la première consultation figurent dans le tableau II .
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À leur arrivée en salle de réveil, le monitorage hémodynamique de la patiente a été complété par la mise en place de cathéters veineux central et artériel, idéalement en fémoral gauche. Dès que possible, le médecin gynécologue obstétricien a débuté une évaluation clinique permettant d’apprécier l’importance et l’étiologie du saignement, ainsi qu’une évaluation radiologique par une échographie abdominopelvienne, même en cas d’accouchement par les voies naturelles, à la recherche d’un hémopéritoine et/ou d’un hématome profond. L’ensemble des données médicales de chaque patiente a été colligé en temps réel dans un dossier spécialisé informatisé. La base de données électroniques du centre hospitalier universitaire de Lariboisière (MiddleCare ® , Lincoln, Boulogne-Billancourt, France) a été utilisée.
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Totalité B. Groupe «reprise» Butée Absence de butée 20 1. Données épidémiologiques 15 10 Nous avons revu 18 patients chez lesquels ont été implantées en chirurgie de reprise, 5 18 prothèses totales de hanche de type SEM© cimentée. L'âge moyen lors de l'intervention était de 70 ans (compris entre 46 et 83 ans). Il s'agissait de 9 femmes et 9 hommes et 0 concernait les côtés droit dans 8 cas et gauche dans 10 cas. Douleur Fonction Mobilité Total Les étiologies de reprise prothétique se décomposaient comme suit : -descellement de l'implant : 11 cas, -luxations récidivantes : 1 cas, -fracture péri-prothétique (fémur et/ou cotyle) : 2 cas, -infection : 2 cas, -douleurs inexpliquées : 2 cas.
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Pauline présente de grandes difficultés à se séparer de sa mère, et il n'est pas possible au cours des premières consultations d'instaurer de temps individuel avec elle : elle pleure, s'accroche à sa mère, se cache dans ses bras. Pauline présente, notamment au moment de se rendre à l'école le matin, des manifestations d'angoisse intense, avec même à quelques reprises des vomissements sans substrat somatique. Si la séparation est angoissante pour la fille, elle semble l'être tout autant pour sa mère. Celle-ci travaille comme aide-médico-psychologique, mais, en dehors de ses heures de travail, l'ensemble de son quotidien est aménagé en fonction des horaires de Pauline. Elle n'investit en effet que très peu les autres domaines, ne dispose -et dit ne souhaiter disposer -d'aucun temps de loisir personnel. Elle ne reçoit ses amis qu'en présence de Pauline et s'isole lorsque celle-ci est chez son père. A de nombreuses reprises lors de nos consultations, la mère fait part de son impression de ne « vivre que pour sa fille », expression qui paraît littéralement décrire la situation, tant l'intérêt exclusif que porte la mère à sa fille paraît marquer un vide dépressif profond. La mère de Pauline exprime d'ailleurs à demi-mot l'idée que si sa fille n'était pas à ses côtés, elle-même ne serait plus de ce monde. Elle vit douloureusement les absences de sa fille et semble se réfugier lors des week-ends où Pauline est chez son père soit dans le travail (son activité professionnelle se déroulant parfois le week-end), soit dans une activité incessante au domicile. La mère de Pauline bénéficie de son côté d'un suivi en psychiatrie adulte, suite à un épisode dépressif majeur survenu un an plus tôt. A cette période, Pauline avait présenté un épisode de régression (énurésie secondaire, troubles du comportement…) qui s'est amélioré en même temps que l'état de sa mère. Lors du suivi de la mère, la question de la relation très fusionnelle avec sa fille est régulièrement abordée avec la thérapeute.
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Au fil des consultations, qui ont la plupart du temps lieu avec le père de Corentin, la situation semble s'apaiser quelque peu : le niveau d'exigence de celui-ci vis-à-vis de son fils diminue un peu, d'autant plus que la rentrée en classe de CE2 semble augurer d'une année scolaire un peu plus apaisée que l'année précédente. Le père exprime toujours beaucoup d'inquiétudes, reste demandeur de nouveaux tests, de nouvelles expertises par des professionnels de champs différents concernant Corentin. Cependant, il semble plus à l'écoute des états d'âme de son fils, et aborde plus facilement le registre des émotions. Son discours « catastrophiste » se nuance peu à peu et il est capable de souligner certaines améliorations au niveau du comportement de Corentin. A plusieurs reprises, il exprime une grande détresse, un grand désarroi devant la souffrance de son fils. C'est le cas lorsque Corentin, qui a souvent du mal à exprimer ses émotions, répond par l'agir lors de situations difficiles. Par exemple, lorsque sa mère est hospitalisée suite à un lumbago invalidant, il s'exprime peu mais se montre très turbulent à l'école, se trouvant souvent impliqué dans des bagarres. Son père réagit alors vivement : « ce n'est pas possible de le voir souffrir ainsi ». Peut-être cette situation le renvoie-t-elle à sa propre incapacité à mettre en mot sa souffrance… Corentin semble avoir bien perçu le changement d'attitude de son père, ce qu'il exprime d'ailleurs lors d'un temps individuel où nous abordons sa relation avec son père : s'il dit « ne pas être heureux » d'entendre souvent son père parler de lui en termes négatifs, il est capable de percevoir son affection à travers ses inquiétudes incessantes : « mais tu sais, je sais qu'il m'aime mon papa ».
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Globalement, la situation de Julie s'est apaisée, et elle a pu s'autoriser à verbaliser ses craintes, ses angoisses au cours des temps individuels, notamment au travers du jeu, qu'elle a beaucoup investi. Elle a par exemple pu aborder ses angoisses de mort en mettant en place une maison où vivaient des personnages et en juchant sur le toit de cette maison un squelette. Elle a également évoqué de cette manière sa propre expérience de la mort, à travers l'évocation du décès de sa petite soeur Mandie. Julie a introduit lors de nos séances une forme de rituel faisant appel aux livres « Où est Charlie ? », nous demandant de l'aider à trouver le fameux Charlie, comme si débusquer ce personnage (en habit rayé de prisonnier !) était source d'apaisement et l'aidait à maîtriser ses angoisses quant au surgissement dans sa vie de son père incarcéré… Malgré tout, il persistait de manière assez prégnante une instabilité psychomotrice et une labilité de l'humeur, ainsi que des manifestations d'opposition vis-à-vis des grands-parents, de façon fluctuante et réactionnelle aux évènements de vie. En fin de suivi, Julie exprimait parfois sa tristesse que sa situation soit si compliquée, et si différente de celle de ses camarades de classe… Selon Olivier Chouchena et Michel Soulé, quand les grands-parents sont amenés à jouer un rôle parental, l'enfant subit une double perte : celle de ses parents et celle de ses grands-parents [START_REF] Chouchena | Les grands-parents, repères dans les familles complexes[END_REF].
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Ce que l'on note en premier chez Mickaël, c'est l'ampleur de sa colère. Il exprime celle-ci surtout vis-à-vis de son père, par qui il se sent dévalorisé, trahi. Celui-ci se montre autoritaire et ne parvient à pas moduler cette rigidité et à transformer la relation avec ses enfants après la séparation, ce qui donne lieu à une rupture avec Mickaël. Mickaël est un adolescent, et à cette période de fragilité narcissique, il fait le choix de refuser de voir son père, peut-être pour se soustraire à une relation trop difficile à soutenir et à maintenir. Cependant, on peut penser que malgré son détachement de façade, Mickaël attendait, au fond, que son père puisse se battre pour que leur lien perdure, aille littéralement « chercher » son fils, ce que ce père n'est en mesure de faire que timidement. Les éléments relatés par Mickaël et sa mère laissent présager que le père est lui-même narcissiquement fragile. De plus, les éléments biographiques rapportés par Mickaël concernant son père peuvent amener à penser qu'en absence de relation satisfaisante avec son propre père, le père de Mickaël se soit senti en difficulté pour établir une relation stable avec ses enfants, et encore plus pour s'adapter aux modifications dans la relation induites par la survenue de la séparation.
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Le père de Joanna, même s'il n'est plus le parent « gardien » des enfants, a une présence importante dans la vie de sa fille. Leur relation est marquée par une certaine exclusivité, et Joanna, dans une quasi-inversion des rôles, est amenée à tenir plusieurs places par rapport à son père, qui ne devraient pas être les siennes : celui de soutien, de confidente, voire sur certains plans de conjointe, ce qui n'est pas sans interroger la dynamique incestuelle en jeu dans sa situation. S'inscrire ainsi dans le désir de son père permet à Joanna de continuer à être reconnue par celui-ci, parfois au prix de la mobilisation incessante de ses ressources, source d'épuisement psychique. Sur le plan de la fonction, le père semble plutôt dans une position maternelle. Il se montre en effet affectueux, maternant avec sa fille, ce qui est particulièrement frappant lors du passage aux urgences après l'intoxication médicamenteuse volontaire. La relation avec Joanna est fusionnelle et il existe peu de séparation « symbolique » possible. L'autorité et les règles sont davantage présentifiées par la mère mais de manière peu opérante. La violence pulsionnelle reste entière, s'exprimant volontiers dans le passage à l'acte et trouvant peu d'apaisement. Le suivi a tenté de rétablir autant que faire se peut la place de chacun en aidant Joanna à se positionner comme une adolescente, et en soutenant sa mère dans sa difficulté à faire face de manière adaptée aux manifestations parfois violentes de sa fille.
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Elle décrit depuis la classe de cinquième environ l'existence de malaises qui semblent d'origine anxieuse. Elle explique ressentir lors de ces malaises des manifestations physiques d'angoisse comme des palpitations, une oppression thoracique, une sensation de « jambes qui flageolent », et est fréquemment amenée à présenter des vomissements ou encore des pertes de connaissance. Ces différents malaises ont motivé depuis le collège des passages réguliers à l'infirmerie et des consultations répétées aux urgences. Cela a occasionné pour Adélaïde beaucoup d'absentéisme scolaire. Aucun examen somatique n'a jamais retrouvé d'étiologie à ces troubles. Adélaïde avance spontanément l'idée que ces malaises puissent être psychogènes et liés à son angoisse. Elle met en lien ses troubles actuels avec les difficultés relationnelles qui existent avec son père.
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Elle décrit depuis plusieurs semaines, sans que l'on ne retrouve de facteur déclenchant particulier, en parallèle à l'anxiété et aux malaises, l'apparition d'une tristesse de l'humeur, de difficultés d'endormissement, d'éveils nocturnes, d'une anorexie (avec la perte d'une quinzaine de kilos en six mois), d'une aboulie, d'une anhédonie et de difficultés à se projeter dans l'avenir. Il n'existe pas chez Adélaïde de velléités auto-agressives. Elle exprime par contre l'envie de « partir ailleurs» pour fuir son contexte de vie actuel.
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En début d'hospitalisation, M. R. est extrêmement tendu. C'est lui qui a demandé l'hospitalisation à sa psychiatre en raison d'une aggravation de la symptomatologie dépressive (humeur triste, insomnie, anorexie avec perte de poids, autodévalorisation, aboulie, anhédonie) malgré un suivi régulier et un traitement antidépresseur. M. R. explique se sentir tendu en permanence et avoir peur d'un passage à l'acte, qu'il s'agisse d'une « fugue » comme par le passé ou d'un passage à l'acte auto-agressif (il existe des idées suicidaires scénarisées). Il se décrit en effet comme très impulsif et relate avoir quitté à plusieurs reprises son domicile de manière brutale dans des moments de tension extrême. Dans les semaines précédant l'hospitalisation, il aurait eu tendance à beaucoup s'isoler, et à se montrer agressif vis-à-vis de ses proches.
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Le passage à l'acte peut être une modalité d'expression de la souffrance, et constitue souvent, à cet âge, une porte d'entrée vers un suivi qui permet de mettre en mots les difficultés. Alice, 12 ans, exprime ses difficultés à travers un passage à l'acte qui paraît soudain, inexplicable pour l'entourage, et utilise lors de nos entretiens des termes très forts, tranchés. Joanna, 14 ans, situe clairement son geste comme un signal d'alarme destiné à ses parents. Durant le suivi, elle se montre souvent agressive par rapport à sa mère, critique à son égard, d'une part dans une volonté de faire réagir celle-ci, souvent passive, et, d'autre part, du fait de son positionnement tranché de soutien sans faille à son père.
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demi - soeur, tous trois beaucoup plus âgés que lui. Maël semble souvent inhibé, en retrait, peu sûr de lui, ce qui n' est sans doute pas sans lien avec l' absence de son père. Au quotidien, il lui est difficile de trouver sa place, et il semble parfois dans l' imitation de ses frères et soeurs pour se faire accepter d' eux. La relation avec sa mère est plutôt fusionnelle et il existe chez Maël une anxiété de séparation assez prégnante. Cette relation semble médiatisée surtout par des éléments extérieurs à la famille ( école, suivi …). Le frère aîné de Maël apparaît porteur d' une partie de la fonction paternelle, en particulier dans sa dimension d' autorité. Progressivement au cours du suivi, la mère est parvenue à faire en sorte de réattribuer à Maël une place d' enfant, notamment en lui proposant davantage d' activités adaptés à son âge. Ces activités ont permis à Maël d' accepter plus facilement de se séparer de sa mère.
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La mère de Pauline parvient parallèlement à cela à donner davantage de limites à sa fille, à mieux affirmer son autorité vis - à - vis d' elle, se positionnant en adulte et situant clairement Pauline comme une enfant. Elle se félicite de ces changements mais reste encore en demande de soutien de notre part. Le suivi est ainsi l' occasion de différencier davantage la place de chacune et de permettre à Pauline de quitter une fonction d' « étayage maternel » qu' elle se trouve contrainte d' occuper. Les temps de séparation sont vécus sans angoisse par Pauline et sa mère dans le cadre contenant du CMP. Pauline parvient également à se rendre à l' école sans difficulté particulière. Néanmoins, elle reste en difficulté à d' autres occasions, par exemple pour investir des activités extrascolaires ou se rendre en voyage scolaire avec le reste de sa classe. Tout au long du suivi, Pauline évoque à plusieurs reprises son père, car elle se rend régulièrement chez lui. Elle parle notamment des relations entre son père et Estelle, qui lui posent question. La mère semble avoir tendance à fuir quelque peu ces moments de discussion. Lors de certaines consultations, Pauline met en avant un questionnement important concernant la différence et les relations entre les sexes. Sa mère est encouragée à pouvoir donner des réponses à sa fille en s' aidant de livres sur le corps humain, sur les relations homme - femme. Ce questionnement survient à une période de conflits de couple entre son père et sa compagne. Peutêtre Pauline a - t - elle également cherché à interpeller ainsi sa mère sur la relation passée entre ses parents. Pauline semble avoir du mal à se repérer dans la famille, situe l' un de ses petits cousins comme « son amoureux ». Un génogramme, réalisé en consultation avec sa mère lui permet de mieux se situer. La relation mère - fille est ici très fusionnelle, et la fonction paternelle semble assez peu opérante : peu de séparation possible avec la mère, difficulté pour la mère à contenir sa fille et à mettre en place des règles, à soutenir une autorité dans le quotidien. Le père de Pauline est présent dans la réalité de sa fille, puisqu' elle rencontre régulièrement celui - ci. Malgré cela, il est relativement absent du discours de Pauline ; encore davantage de celui de sa mère, et est généralement évoqué de manière peu élogieuse par celle - ci. Ici, le suivi a permis d' équilibrer quelque peu la situation, en offrant un espace individuel à Pauline et en autorisant celle - ci à pouvoir se détacher de sa mère, venant ainsi soutenir quelque chose d' une fonction paternelle peut - être insuffisamment opérante sans cela. Pauline est âgée de 6 ans. Elle consulte avec sa mère dans un contexte d' angoisse de séparation et d' opposition vis - à - vis de sa mère. Pauline est l' unique enfant de ses parents, et sa naissance a été extrêmement désirée. La mère de Pauline investit de manière massive et exclusive la relation avec sa fille, sur un mode assez symétrique. Pauline est une enfant aimée, choyée, gâtée mais d' une manière quasi - mortifère. Le père de Pauline, s' il est bien présent dans la réalité, l' est relativement peu dans le discours de sa fille, et encore moins dans le celui de la mère. Le suivi a eu ici un rôle de séparation entre la mère et la fille, pour permettre à Pauline de s' autonomiser progressivement, et ce notamment lors de temps individuels. Paul a tendance à se fermer lorsque le sujet de la recomposition familiale est abordé. Il semble par moments donner le change car il se montre souriant, volubile, mais à d' autres moments, cette légèreté, cet entrain semblent forcés. Paul paraît masquer sa tristesse, se contenir, peut - être par crainte de blesser sa mère en dévoilant son mal - être. Il a tendance à se dévaloriser, notamment par rapport à ses difficultés scolaires. Il décrit des propos souvent négatifs à son égard de la part des enfants de Benoît, en particulier en ce qui concerne ses résultats scolaires, et intériorise douloureusement cela. A plusieurs reprises, Paul questionne sa mère à propos du décès de son père. Il lui demande notamment plusieurs fois comment celui - ci a procédé pour mettre fin à ses jours. Sa mère lui explique que son père s' est suicidé par arme à feu. Paul peut exprimer son regret que son père ne soit plus à ses côtés. Au moment du décès, peu d' explications ont été adressées à Paul ; sa mère explique avoir craint la réaction de son fils. Ce sujet est d' autant plus difficile à aborder pour elle que son propre père se serait également suicidé, environ deux ans avant le père de Paul. Elle comprend cependant que Paul ait besoin de pouvoir aborder ce sujet. Il met en avant beaucoup de questions d' ordre matériel, technique, factuel ( arme utilisée par son père, lieu du suicide, endroit où son père est enterré ) comme pour se protéger de la violence des informations reçues ; peut - être aussi pour se remémorer un père dont il garde peu de souvenirs. Il dispose néanmoins de photos
Benoît. Le sujet n' a pas été réellement abordé avec son compagnon, et la mère de Paul souhaite faire comprendre sa décision à celui - ci en préparant ostensiblement des cartons … Lorsque les difficultés sont abordées en entretien, y compris lors des temps individuels, Paul a tendance soit à éluder en faisant diversion, en parlant beaucoup ; soit à se fermer. Il aborde les difficultés relationnelles avec Basile, avec qui la relation reste houleuse, mais se ferme lorsque sa relation avec Benoît est abordée. Lors des moments de jeu, il figure cependant des situations de vie familiale où certains membres sont qualifiés d' « intrus ». Dès qu' il se livre un peu, exprimant par exemple le fait de se sentir triste, il ponctue aussitôt ses paroles d' un « ce n' est pas important », « c' était pour rire »… Lors d' une autre consultation, il symbolise à travers le jeu une maison dans laquelle vit une famille, et sur laquelle s' abat la foudre, qui détruit complètement la maison et disloque la famille. A certains moments, Paul parvient à exprimer ses inquiétudes à sa mère, par exemple lors d' une consultation où il lui dira se sentir inquiet pour elle après l' avoir vu pleurer le matin même, ce que celle - ci peut reprendre avec lui lors de l' entretien. Par la suite, les tensions familiales semblent s' être un peu apaisées, sans avoir été vraiment parlées. Paul utilise toujours la médiation du jeu pour s' exprimer. Il figure à nouveau une famille qui vit dans une maison, et nomme les personnages : il s' agit de sa mère, de son père et de lui. Il peut dire en jouant à quel point son père lui manque : « il est toujours avec moi », dit - il, expliquant penser que son père est au ciel et qu' il le regarde. La situation de Paul est complexe à plusieurs titres. D' une part, il s' est trouvé confronté très brutalement à la disparition de son père, à laquelle il n' était pas préparé. Le décès et son contexte, par suicide, ont été difficiles à se représenter pour l' enfant de quatre ans qu' il était alors, et ce d' autant plus que la famille s' est sentie en difficulté pour poser des mots sur cet évènement. Au moment du suivi, le père de Paul reste toutefois bien présent dans le discours de la mère et dans celui de la famille paternelle, avec qui Paul a des contacts fréquents. D' autre part il se trouve brutalement déraciné, quitte sa région d' origine et une partie de sa famille, ce qui vient encore davantage le couper de sa propre histoire. Très rapidement, il doit s' intégrer à un nouveau foyer, dans une maison qui n' est pas celle de sa mère et où d' autres enfants, plus âgés que lui, habitent déjà et ont leurs habitudes. Au moment où Paul et sa mère s' installent chez Benoît, le décès de l' épouse de Benoît, mère des enfants, est encore très récent et douloureux. Les enfants de Benoît ont besoin de se retrouver « entre eux », de se souvenir ensemble des moments passés avec leur mère, et ne sont donc pas dans les meilleures dispositions pour accueillir deux nouveaux membres dans leur famille. Dans ces conditions, il est très ardu pour Paul de trouver sa place, d' autant qu' il ne dispose pas d' un espace d' intimité suffisant. Il ne cesse de tenter de s' adapter à sa nouvelle situation, donne le sentiment d' avoir l' impression de gêner en permanence. Il est partagé entre le souvenir et le manque de son père ( avec qui il revendique parfois avec force sa filiation ) et l' envie d' investir la relation avec Benoît. Vis - à - vis de Benoît, Paul alterne entre sentiment de colère et attente importante, recherche de repères identificatoires. Benoît, s' il est bien présent dans sa réalité quotidienne du fait de l' existence d' un domicile partagé, reste assez discret dans le rôle qu' il peut tenir par rapport à son beau - fils.
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88 ans. C'est son père qui l'amène en consultation, inquiet de la manière dont elle vit la séparation parentale, survenue quelques mois plus tôt. Laurianne se saisit facilement de l'espace thérapeutique pour mettre en mots (et en dessins) ses inquiétudes, ses questionnements, qu'elle adresse facilement à ses parents, et en particulier à son père. La fonction paternelle est ici portée par le père (autorité, séparation par rapport à la mère, détournement de la violence pulsionnelle), mais aussi par la mère lorsque les enfants sont à son domicile. Le père de Laurianne fait parfois part de sa difficulté à soutenir la fonction paternelle, avec l'impression d'avoir « le mauvais rôle ». La résidence alternée lui permet d'expérimenter au quotidien une autre facette de la parentalité (peut-être, d'une certaine manière, relevant davantage de la fonction maternelle), ce qu'il vit de manière positive. Les difficultés ressenties par les enfants semblent plutôt en lien avec la difficulté de s'approprier la nouvelle situation familiale et la nécessité de s'adapter aux différences entre leurs deux foyers. Se reporter à l'introduction pour la présentation détaillée de cette vignette clinique. Lucas est âgé de 8 ans. Il consulte en raison de troubles du comportement inquiétants, avec notamment de fréquentes mises en danger. Il vit avec sa mère, son beau-père et son demi-frère. La séparation de ses parents est intervenue avant sa naissance et Lucas n'a plus de contacts avec son père depuis de nombreuses années. Le beau-père de Lucas est très présent dans la réalité quotidienne du jeune garçon et se montre attentif et aimant vis-à-vis de son beau-fils. En début de suivi, la mère de Lucas apparaît assez dispersée, mettant en place un clivage des objets important l'amenant à alterner entre une attitude de rejet et une recherche de proximité avec Lucas. Par les mises en danger, Lucas semble chercher à s'assurer de l'attention de sa mère. Les troubles du comportement ont également pour effet de convoquer auprès de lui un cadre plus contenant : mise en place d'un suivi au CMP et présence renforcée de son beau-père, qui participe fréquemment aux entretiens. Le mal-être exprimé par Lucas lors du suivi concerne également l'absence de son père, qu'il interroge fréquemment. Suite à une demande émanant au départ de Lucas, la présence déjà très palpable de son beau-père a été formalisée par la mise en place d'une adoption, après le mariage entre la mère et le beaupère. La mise en place de l'adoption et la possibilité de bénéficier d'un espace de parole au CMP semblent avoir concouru à l'amélioration notable de la situation de Lucas, avec la disparition des mises en danger et la diminution de l'instabilité comportementale.
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On peut légitimement se demander ce qu'elle attendait en demandant à ne plus aller voir son père : peut-être la demande formulée par Adélaïde exprimait-elle son désir profond d'être reconnue par son père, de bénéficier de davantage d'attention de sa part ? On peut penser qu'elle a maladroitement tenté d'adresser à celui-ci un appel, qui n'a pas vraiment été entendu -ni par son père, ni par le Juge, ni par sa mère, en recherche d'une proximité affective importante avec ses enfants et en rivalité avec leur père.Nous avons été frappée lors de ce suivi de constater une latitude décisionnelle souvent importante pour Adélaïde : par rapport à sa décision de redoubler sa classe de seconde, au fait de demander une hospitalisation, de ne plus se rendre chez son père. C'est donc une jeune fille qui décide beaucoup pour elle-même et bénéficie d'une forme de toute puissance, à une place laissée en quelque sorte vacante par ses parents. La relation avec sa mère apparaît assez symétrique et fusionnelle. Si de nombreux adultes sont présents autour d'Adélaïde, peu semblent faire preuve d'autorité vis-à-vis d'elle.L'angoisse suscitée par ce manque de cadre et par le peu de consistance de certaines réponses adultes pourrait alors être considérée comme à l'origine de la survenue des malaises, que l'on peut ainsi comprendre comme un trouble de conversion.Adélaïde est une jeunefille de 17 ans. Après leur divorce, les relations entre ses parents ont été marquées par de nombreux conflits. Les liens entre Adélaïde et son père se sont progressivement espacés, et Adélaïde semble avoir cherché à attirer l'attention de son père, parfois de manière paradoxale (en demandant l'arrêt des relations avec son père, ce qui a été accordé par le Juge). On peut supposer qu'Adélaïde ne s'est pas vraiment sentie entendue… Dans la famille, Adélaïde peut compter sur de nombreux adultes référents, mais aucun d'entre eux ne semble endosser la fonction paternelle : l'autorité est peu présente (grande latitude décisionnelle accordée à Adélaïde), la relation reste assez fusionnelle entre la mère et ses enfants… Ces difficultés se traduisent par des malaises répétés, sans substrat somatique, que l'on peut comprendre comme un trouble conversif.
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Au fil des consultations, la fragilité narcissique du père d'Emilie est évoquée à plusieurs reprises. Il demande beaucoup d'amour et d'attention à son entourage, sans qu'Emilie ne ressente en retour d'affection de sa part. A travers le cadre rigide qu'il instaure, comme par exemple en ce qui concerne les appels téléphoniques, il cherche à se rassurer concernant l'amour que lui portent ses filles, sans parvenir à se placer vis-à-vis d'elle en position d'adulte responsable. Il lui est impossible de prendre les devants, tant il se sentirait fragilisé de montrer ainsi à ses filles qu'il tient à elles. Emilie est consciente de tout cela et le verbalise bien : elle qualifie son père de « fragile » et relate chez lui une grande sensibilité à la critique, avec des pleurs dès qu'il se sent remis en cause par son entourage. Emilie, plutôt directe et franche, est donc souvent en difficulté pour affirmer ses opinions, car elle craint de blesser son père, par rapport à qui elle est très parentalisée. Le souvenir de son père s'effondrant sur elle semble d'ailleurs assez métaphorique de la situation.
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Les enfants très jeunes réagissent peu de manière « directe » à la séparation.Ainsi, chez Enzo, âgé de 3 ans, on ne retrouve pas lors des consultations de signe franc en faveur d'une perturbation de l'humeur ou d'une anxiété. Une symptomatologie plus discrète et fluctuante est toutefois décrite par sa mère, et l'élément important semble surtout la notion de modification comportementale par rapport à l'état antérieur. Le bien-être relatif observé chez Enzo au vu de la situation difficile dans laquelle il se trouve (rupture totale de contact avec son père) ne signifie pas qu'il y ait chez lui absence de souffrance, et on peut imaginer qu'il exprimera davantage celle-ci après la période de « sidération » et d'adaptation dans laquelle il semble se trouver.
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Après s'être resynchronisé avec la petite patiente, le praticien va mobiliser la crainte qu'elle avait ressentie lors des précédents rendez-vous: à la cinquième minute, Marie est calme quand le praticien lui demande "alors tu as vu deux dentistes?", et Marie éclate en sanglots. Elle entame alors un récit catastrophé de ses précédents rendez-vous: "Ils m'ont fait mal" déclare-t-elle en suffoquant. Tout en restant synchronisé, et en acquiescant aux termes de la patiente ("ils t'ont fait mal"), le praticien ancre cet état de ressource en lui touchant le ventre. L'ancrage kinesthésique du ventre correspondra donc désormais au souvenir douloureux des précédents rendez-vous chez le dentiste. L'ancrage de ce précédent état de ressource aura nécessité une minute, au cours de laquelle Marie aura revécu son angoisse, mais nous allons voir que ce retour en arrière sera utilisé pour changer l'attitude de la patiente face aux soins dentaires.
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Le praticien commence donc l'exercice évoqué plus haut: il demande à Marie d'imaginer un écran blanc dont il mime la présence dans son champ de vision. Puis il lui demande d'y imaginer Marie se faisant soigner les dents lors des précédents rendez-vous. La petite patiente recommence à pleurer. Malgré tout, le praticien insiste, et lui demande de regarder l'écran: à cinq reprises et avec une certaine fermeté, il l'invite à persévérer. Alors il énonce clairement la différence qui réside entre la scène qui se joue sur l'écran, où Marie souffre, et la scène que Marie vit au moment même: "ce n'est pas toi sur cet écran". Il cherche à dissocier la patiente de son souvenir douloureux. Cependant, au bout d'une minute d'efforts, Marie retombe en sanglots et demande: "je ne veux plus voir ça s'il vous plaît". Le praticien accepte et consent à effacer l'écran imaginaire.
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Marie est alors à nouveau devant l'écran imaginaire, et, du moins pour l'instant, ne pleure plus. Forte de son nouvel état de ressource, elle peut entamer la description de la scène que lui demande le praticien. Toutefois, grâce à un feedback constant dû à l'observation de Marie, le praticien sent qu'elle est sur le fil du rasoir, qu'elle hésite entre une description franche de la situation et un retour à ses pleurs réconfortants. Aussi, n'hésite-t-il pas à réactiver kinesthésiquement ou auditivement le nouvel état de ressources, accompagnant ainsi la patiente jusqu'à la dissociation: elle annonce, parlant d'elle à la troisième personne: "sur l'écran, Marie pleure, elle crie." Avoir amené une patiente de 9 ans à parler d'elle à la troisième personne est un bon signe de la dissociation escomptée. Toutefois, le travail de dissociation-désensibilisation nécessite de la patience, et le praticien sera amené à réactiver de nombreuses fois cette dissociation afin de mener à bien la désensibilisation à venir.
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Le praticien lui demande alors ce qu'il faudrait à Marie sur l'écran pour qu'elle arrête de pleurer. Elle répond une première fois: "il faudrait que le dentiste ait jamais existé" et éclate en sanglots. Cette première réponse n'est certes pas très constructive. Mais inlassablement, le praticien réactive la dissociation, lui rappelle qu'elle n'est pas la fille de l'écran, et lui rappelle auditivement son nouvel état de ressources en évoquant la mer de Bretagne. Puis il réitère sa question. Deuxième réponse: "il faudrait qu'elle sorte de chez le dentiste". C'est déjà mieux, le praticien reformule cette fois sa question: "et que devrait faire le dentiste pour que Marie se sente bien?" Troisième réponse: "qu'il ne fasse pas mal". Voilà enfin une réponse exploitable, le praticien en profite immédiatement: "imagine Marie se faisant soigner les dents par le dentiste et qu'il fait ce qu'il faut pour qu'elle n'aie pas mal". La réponse, non dénuée d'une spontanéité touchante, prouve que la patiente n'est pas encore désensibilisée: "je peux pas imaginer ça, c'est même pas vrai". Patiemment, le praticien reprend: "imagine Marie se faisant soigner les dents et change le dentiste, imagine qu'avec le nouveau dentiste, ça se passe bien, d'accord?" Marie acquiesce alors franchement. Il lui demande enfin comment Marie se sent maintenant sur l'écran. La petite patiente répond qu'elle est contente. A force de patience, la désensibilisation a finalement eu lieu, puisque Marie peut désormais se concevoir se faisant soigner les dents tout en étant contente.
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Il y avait 21 (70%) hommes et 9 (30%) femmes avec un âge médian de 72 ans (41- 90). Les caractéristiques des patients sont détaillées dans le tableau 1. Tableau 1 : données générales Paramètres N % Age 72,58 ± 10 ans Sexe (masc.) 21 70 HTA 22 73,3 Dyslipidémie 14 46,7 Diabète 14 46,67 Insuffisance rénale 6 20 Cardiopathie ischémique 8 26,67 Insuffisance respiratoire 10 33,33 AIT/AVC 4 13,33 Immunodépression 4 13,33 Néoplasie active 1 3,33 Alcoolisme chronique 8 26,67 Tabagisme actif 19 63,3 Concernant la présentation clinique, 19 patients (63%) présentaient une douleur abdominale ou thoracique, 17 (56,7%) de la fièvre et 13 patients (43, 3%) présentaient une altération de l'état général (consistant en la présence d'un symptôme clinique parmi : asthénie, anorexie, amaigrissement le mois avant l'hospitalisation). Trois (10%) patients sont arrivés en choc hémorragique sur rupture anévrismale. À l'admission, le taux de CRP moyen était de 154,84 ± 93,23 mg/L, et le taux de leucocytes de 13,38 ± 5,73.
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Concernant le suivi, seulement 1 cas de réinfection était retrouvé et il s'agissait d'un sujet atteint par une mycobactérie atypique chez qui la résection complète du foyer septique était impossible d'un point de vue anatomique (localisation péri cavale). Une reprise chirurgicale précoce était réalisée à J9 et consistait en une évacuation de collection septique rétro-péritonéale sans compromettre la reconstruction aortique.
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Les patients rescapés l'ont été pour les raisons suivantes : le premier, âgé de 30 ans, avait sans doute un système immunitaire plus performant et il n'était, en outre, resté dans la mine que 4 jours. Après traitement antiinfectieux et antifongique, la maladie fut rapidement sous contrôle. Le 5e patient, âgé de 30 ans, présentait comme les autres toux, fièvre à 39°C, maux de tête, mucus, plusieurs nodules dans les poumons, etc., cela après exposition de 4 jours aux fèces des chauves-souris. Un diagnostic de pneumoconiose fut posé et un traitement à la fois anti-infectieux et antifongique appliqué. Sans prendre de traitement anti-viral durant sa convalescence, le patient finalement s'améliora, ce qui prouve surtout le rôle essentiel de son système immunitaire dans son rétablissement.
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Madame A. a saisi le Comité éthique et cancer au sujet de l'usage thérapeutique du cannabis pour soulager la douleur dans un contexte de soins. Madame A. a été diagnostiquée d'un cancer lorsqu'elle avait 27 ans. A la suite de nombreuses interventions (tumorectomie, radiothérapie, double mastectomie prophylactique) ou traitements (chimiothérapie, hormonothérapie), elle a été confrontée à des douleurs intenses et chroniques que l'équipe soignante n'a pu endiguer dans de bonnes conditions, proposant anxiolytiques et antalgiques opiacés que Madame A supporte mal. Pour soulager ses douleurs, un proche, par ailleurs soignant, lui a suggéré l'utilisation de cannabis sous diverses formes. Cette dernière a constaté un apaisement des douleurs, des nausées, a retrouvé de l'appétit ; et sa qualité de vie a, de ses propres dires, été largement améliorée. Depuis, Madame A évoque ouvertement cette consommation dans le cadre de ses soins, le personnel médical ne s'y opposant pas, au contraire parfois. Cependant, Madame A s'interroge sur les barrières à l'usage thérapeutique du cannabis. D'abord, le produit en lui-même, porteur de représentations sociales fortes, peut rendre difficile la capacité des personnes à en parler sans craindre diverses formes de jugements. Par ailleurs, le caractère illicite de cette consommation expose les personnes malades souhaitant s'en procurer à divers risques, y compris juridiques, pour un usage permettant pourtant d'améliorer leur qualité de vie. Enfin, si un produit à base de THC, le Il n'existe pas de données permettant de savoir combien de personnes atteintes de cancer en France consomment du cannabis, sous une forme ou une autre, dans le but de soulager les conséquences physiques et/ou psychologiques ressenties de leur maladie et des traitements qui leur sont administrés. Il est en revanche connu que le cannabis est la substance illicite la plus consommée que ce soit par les adolescents et les adultes4 .
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[34] WILKS rapporte le cas d'un patient de 40 ans qui est depuis l'âgede 8 ans hypersensible au réflexe nauséeux lors d'examens bucco-dentaires. Ce patient est également incapable de tolérer le port d'un col roulé ou d'une cravate et se trouve facilement nauséeux en présence d'odeurs particulières, telles qu'un parfum riche en essence ou l'odeur du poisson cru. Cependant, l'odeur de la cigarette ne le dérange pas: il est lui-même fumeur de 40 cigarettes par jour. Le praticien lui suggère de suivre quelques consignes: réduire progressivement le nombre de cigarettes à 20 par jour; pratiquer la technique de MARBRE vue précédemment, avec les exercices des billes dans la bouche; boutonner son col de chemise et porter une cravate 2 heures par jour; utiliser une brosse à dent électrique et se brosser la langue et le palais comme si c'était des dents, ceci pendant 10 minutes, 2 fois par jour. Au quatrième rendez-vous, le patient a réduit le nombre de cigarettes à 30 par jours, réussi à maintenir deux petites billes dans sa bouche pendant 45 minutes et à porter une cravate sur une courte période. Lors des rendez-vous suivants, les traitements dentaires peuvent être réalisés progressivement, incluant la prise de clichés radiographiques et l'insertion du porte-empreinte dans le but de réaliser une prothèse partielle supérieure. Au neuvième rendez-vous, après trois tentatives d'insertion, le patient repart avec son appareil en bouche, sans déclenchement de réflexe nauséeux. La stimulation par brossage de la langue et du palais est poursuivie. Au bout d'un an, la prothèse supérieure est portée continuellement la journée et même la nuit (quand le patient oublie de la retirer !). Le nombre de cigarettes fumées quotidiennement a été réduit à 20 et le brossage de la langue et du palais est poursuivi afin d'éviter tout risque de récidive des nausées. [103] Ainsi, par cet exemple, nous pouvons constater qu'une stimulation progressive et répétée des zones de déclenchement du réflexe nauséeux, permet de désensibiliser à long terme ce réflexe. Cependant, toutes ces techniques de rééducation, en voie de développement, ne relèvent que d'expériences d'auteurs et leur valeur scientifique reste à confirmer. En effet, bien qu'elles apparaissent attirantes et simples, il n'y a pas d'évidence clinique objective expliquant leur succès. De plus, il faut les utiliser avec beaucoup de prudence car une perte de motivation ou de patience de la part du patient ou du praticien provoquerait une situation inverse d'aggravation de ce réflexe.
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Les prick tests courants, alimentaires étaient négatifs. Les tests épicutanés de la batterie standard, conservateurs, anti-oxydant, excipients et métaux étaient 38 ans, embauchée depuis seize négatifs, hormis un sodium métabisulfite positif à 2 + non pertinent. Les ans au poste de plonge dans une restauration collective. Elle ne présente pas différents savons et gants en vinyle utilisés avaient été testés et étaient d'antécédent particulier. Elle consultait son médecin du travail avec des négatifs. lésions eczématiformes des avant bras et du visage. Elle signalait être Le prélèvement mycologique était négatif. exposée à de nombreuses projections de produit lessiviel (détergent alcalin Les conseils recommandés étaient de porter des gants lors du nettoyage des servant au trempage, souvent utilisé pour de grosses pièces). légumes, une crème à base de baume du Commandeur a nettement amélioré Le bilan allergologique proposé à la patiente n'a jamais été réalisé. Une étude ses lésions. de poste a révélé que les doses de produit préconisées par le fournisseur n'étaient pas respectées. Après un arrêt de travail de quinze jours, une information de la hiérarchie et de la salarié, une correction des erreurs de doses, la reprise de travail s'est effectuée sans aucune complication ou récidive. Un agent de la fonction publique, âgé de 42 ans, polyvalent en cuisine, ayant réalisé son apprentissage de pâtissier en 1977 et exerçant ce métier depuis 1986, présentait en octobre 2003 des lésions de dermite d'irritation d'après le médecin du travail. Cet agent n'avait pas d'antécédent connu, aucun bilan complémentaire n'a été réalisé, le port de gants pour la plonge a été recommandé. Un agent de la fonction publique, âgé de 29 ans, cuisinier depuis 1998 dans le même hôpital, présentait une dermite des mains hivernale reproduite tous les ans. L'agent se soignait spontanément à l'aide de nivéa crème®, qui selon lui était d'une excellente efficacité. Le salarié refusait un bilan allergologique, il refusait de changer de crème. Le médecin du travail lui conseillait de mettre des gants lors de la manipulation des fruits et légumes, des viandes et poissons. Un agent hospitalier de 33 ans, cuisinier et plongeur occasionnel depuis 1984 présentait une dermite érythémato-squameuse fissuraire des deux
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mains à rythme hivernal. Les lésions avaient été améliorées lors d'un arrêt de travail et une aggravation des lésions lors du port prolongé des gants. Il ne présentait pas de terrain atopique. Une femme de 21 ans, présentant des antécédents de rhinite allergique était plongeuse dans une cafétéria depuis 3 mois. Elle présentait des lésions eczématiformes des mains apparues d'après la salariée un an auparavant. Un avis dermatologique a été demandé, des tests allergologiques n'ont pas retrouvé de sensibilisation. Le diagnostic de dermatite d'irritation avait été porté. Le port de gant et de crèmes barrières avaient été recommandées. Eczéma Un plongeur de 45 ans travaillant dans la restauration traditionnelle depuis 2000, présentait des lésions d'eczéma évoluant sur un mode chronique depuis 2002. Un avis dermatologique associé à un bilan allergologique trouvait un prick test positif à + pour Fragrance mix à 120 heures, un test douteux pour le produit de plonge utilisé.
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Dermatite d'irritation:Le premier cas rapporté était un cuisinier de 45 ans qui présentait une dermatose récidivante, invalidante érythémato-squameuse fissuraire du dos des mains l'hiver. Ce salarié avait des antécédents atopiques avec une rhinite allergique aux acariens pour laquelle il a eu une désensibilisation par voie injectable.En 2000, alors qu'il travaillait dans un restaurant gastronomique, il a fait une première poussée de cette dermatose sans atteinte palmaire régressive au printemps. Depuis, ce salarié n'avait pas représenté ce type de dermatose alors qu'il était parti dans la restauration collective. Il avait beaucoup moins les mains dans l'eau. En février 2004, après un nouveau changement de poste, cette dermatose a récidivé sans changement des produits manipulés, qu'il s'agisse des aliments ou des produits de nettoyage. Le rythme de la dermatose et sa description correspondaient à une dermatite d'irritation sur un terrain atopique.Le prick test au latex ainsi que les pricks alimentaires sont tous négatifs. La batterie standard ne retrouve pas de sensibilisation, une sensibilité au chlorure de benzalkonium était retrouvée sur une batterie antiseptiques, anti-oxydants et excipients. Aucune pertinence n'a été retrouvée.
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Exemple : Un patient a la jambe enflée, des veines variqueuses et une hypodermite scléreuse. Il présente une ulcération active. L'écho-doppler a montré un reflux axial de la grande saphène au-dessus et au dessous du genou et les veines perforantes du mollet incompétentes, et un reflux axial aux niveaux des veines fémorales et poplitées. Aucun signe d'obstruction post-thrombotique
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Une seule patiente, âgée de 88 ans présentait une insuffisance rénale avec une clairance de la créatinine à 28 ml/min. Aucun patient n'avait d'hématurie. Une biopsie rénale réalisée chez un des deux patients néphrotiques retrouvait une hyalinose segmentaire et focale avec atteinte glomérulaire minime. Aucun patient ne présentait de signe clinique évocateur d'une connectivite associée et la recherche d'auto-anticorps s'est révélée négative. Aucun examen n'a montré d'argument pour une néoplasie associée. On a noté une diminution ou une disparition de la protéinurie sous corticothérapie pour les 4 patients.
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Cas clinique .– Une patiente de 55 ans, d’origine marocaine, présentait depuis 6 mois un syndrome sec oculaire avec parotidomégalie bilatérale, et anticorps anti-SSA, répondant aux critères internationaux du syndrome de Sjögren. Elle était hospitalisée 3 mois après le diagnostic, pour altération de l’état général, aggravation de la parotidomégalie bilatérale, et surtout prise de poids de 20kg en quelques semaines, avec syndrome œdémateux diffus. Biologiquement, l’hémoglobine était à 8g/dL avec hypoalbuminémie à 19g/L, pic IgMkappa monoclonal à 8g/L, cryoglobuline de type II, créatininémie à 150μmol/L et protéinurie à 0,5g/24h. La ferritinémie était à 1300ng/L. La biopsie de moelle était normale sans hémophagocytose, ainsi que les biopsies digestives. Le scanner retrouvait des adénopathies centimétriques médiastinales et cœlio-mésentériques, sans splénomégalie, et une pleuro-péricardite avec ascite de faible abondance. L’échocardiographie était normale. Après 6 semaines d’hospitalisation, la biopsie d’une adénopathie cervicale infra-centimétrique et de la parotide, montrait un lymphome B à grandes cellules sur lymphome du MALT. La chimiothérapie de type CHOP-RITUXIMAB corrigeait en quelques jours le syndrome œdémateux.
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Notre patiente a présenté un syndrome œdémateux diffus, d’installation rapide. Elle ne répond pas stricto sensu à la définition du syndrome d’hyperperméabilité capillaire (Clarkson), du fait de l’anémie. Néanmoins, la relation de l’anasarque avec le LNH est très probable. La physiopathologie de ces syndromes œdémateux au cours des LNH n’est pas claire, mais ils peuvent s’observer dans des LNH agressifs, principalement avec syndrome d’activation macrophagique ou composante intravasculaire . Son mécanisme est probablement lié à un « orage cytokinique » ou une « agression endothéliale » ?
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À l’anamnèse familiale, nous apprenons que le jeune est l’unique enfant du couple parental et que les parents sont séparés depuis ses trois ans. Le père et le grand-père paternel présentent une dépendance alcoolique ; du côté maternel, on note la présence de troubles anxio-dépressifs avec un dysfonctionnement au niveau des repères transgénérationnels (absence du père biologique, rôle paternel en partie suppléé par le grand-père maternel, mère en couple avec un compagnon à peine plus âgé que son fils…).
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L’examen physique à son arrivée relève des signes de déshydratation clinique, il pèse 59kg (au percentile 75–90), avec un indice de masse corporelle (IMC) de 17,4kg/m 2 (au percentile 10–25). Il présente une hypotension artérielle avec un pouls filant. Le patient présente également une sensibilité plus marquée au niveau de l’épigastre et du flanc gauche. L’examen neurologique relève une bradypsychie, une diminution globale aspécifique de la force musculaire sans autre anomalie focale.
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La risperidone est prescrite à dose de 1mg le soir et une mise au point somatique est entamée en pédiatrie. L’électrocardiogramme et la radiographie du thorax sont sans particularité. Le bilan sanguin et nutritionnel confirment la déshydratation mais l’ionogramme, l’équilibre phosphocalcique et la fonction thyroïdienne ne sont pas perturbés. L’électro-encéphalogramme et la ponction lombaire ne démontrent pas d’anomalie. Le bilan gastro-entérologique est sans particularité, seule la gastroscopie met en évidence une œsophagite de grade A.
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La déshydratation est corrigée par une solution de perfusion glucosée. Vingt-quatre heures après, le patient développe une altération majeure de l’état de conscience, avec à l’examen neurologique un nystagmus pluridirectionnel, une dysmétrie plus marquée à gauche, une marche ataxique et un élargissement de la base de sustentation suggérant le diagnostic d’une encéphalopathie de G-W.
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Au cours du suivi ambulatoire, des tests psychométriques furent réalisés trois semaines après le début de l’administration de vitamine B1. Lors de la passation des tests, le jeune présente une attitude lente et appliquée se montrant très exigeant envers lui-même, perfectionniste avec un manque de confiance en lui. La WISC-III montre un niveau intellectuel moyen avec un profil homogène (QI verbal de 100, QI performance de 102, QI total de 101). Des tests plus spécifiques évaluant la mémoire (15 mots de Rey, Test de rétention visuelle de Benton) n’ont pas mis en évidence de façon significative des troubles mnésiques.
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