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Une femme de 40 ans, sans antécédents particuliers, avec une histoire d'évolution lente sur deux ans d'une masse de la région parotidienne gauche avec paralysie faciale périphérique. La tomodensitométrie a objectivé un volumineux processus de la région parotidienne et de la fosse ptérygo-mandibulo-massetérienne centré sur la branche montante de la mandibule gauche avec présence d'adénopathies cervicales bilatérales. Une résection en monobloc de la mandibule et de la tumeur a été indiquée. L'étude anatomo-pathologique a parlé d'un synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes grade II avec un ganglion négatif au niveau sous-digastrique et des limites d'exérèse difficiles à préciser vue la fragmentation de la tumeur à proximité des vaisseaux. A l'immuno-histochimie, les cellules épithéliales ont été marquées par les cytokératines AE1/AE3 et l'antigène épithélial membranaire (EMA). Le gène de fusion SYT-SSX1 a été détecté par hybridation fluorescente in situ dans ce cas. La patiente a bénéficié d'une radiothérapie adjuvante après étude dosimétrique à la dose de 70 Gy (une première série : 25 x 2Gy sur la région parotidienne gauche-lit tumoral-par deux champs latéraux ; un boost : 10 x2Gy par deux champs latéraux) aux photons gamma 1,25 Mev du Cobalt 60.L'évolution a été marquée par un bon contrôle local sans adénopathies cervicales avec une dimunition de la taille du processus tumoral au scanner de contrôle. Après de 6 ans de suivi, la patiente est en bon contrôle locorégional, avec un bon résultat esthétique.
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Mme R.N âgée de 35 ans était admise pour bilan étiologique d’une tumeur ombilicale indolore évoluant depuis un an. La patiente avait rapporté la notion d’écoulement ombilical séreux depuis un an sans autres signes locaux ni généraux associés. L’examen clinique avait retrouvé une tumeur ombilicale d’aspect framboisé, polylobée, à surface mamelonnée, de 2.5 cm de grand axe. L’étude histologique d’une biopsie cutanée avait objectivé un granulome inflammatoire non spécifique. L’étude bactériologique du liquide ombilical était négative. L’échographie abdominale a montré une infiltration du tissu sous-cutané sous-jacent, et le fistulo-scanner n’a pas objectivé de trajet fistuleux. Un curetage complet de la tumeur a été réalisé ; des débris blanchâtres profondément incrustés dans l’ombilic ont été détachés. L’étude histologique de ces débris a objectivé des lamelles de kératine feuilletées et aérées, avec une substance amorphe sans structure tissulaire. Nous avons donc conclu au diagnostic d’une omphalolithe compliquée d’un granulome inflammatoire.
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Fillette A. N. âgée de 4ans, ayant comme antécédents un père traité pour tuberculose pulmonaire à microscopie positive mis sous 2SRHZ/4RH déclaré guéri. Suivie depuis 2 mois pour spondylodiscite tuberculeuse mise sous 2SRHZ/7RH. La patiente a présenté après 1 mois de traitement une cyanose des orteils des 2 membres inférieurs ayant évolué en quelques jours vers la gangrène des deux membres inférieurs. L’examen à l’admission a trouvé un enfant en assez bon état général, apyrétique une fréquence cardiaque à 100 battement/min. Une gangrène sèche des deux membres inférieures arrivant jusqu’au genou à gauche et intéressant la face interne de la jambe droite, des zones de nécrose cutanée fessière et en regard du grand trochanter gauche et de l’épine iliaque antero-supérieur gauche. Le bilan biologique avait montré un taux normal d’hémoglobine et de plaquettes, une glycémie, du fibrinogène, une protéine C avec un taux de prothrombine normaux. La radiographie du thorax n’a pas montré de lésions parenchymateuses et l’électrocardiogramme était normal. La patiente a bénéficié d’une amputation trans-tibiale à droite et trans-fémorale à gauche. Les suites opératoires ont été simples avec une bonne évolution des lésions. La patiente a été déclarée guérie en fin du traitement.
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En mars 2006 une patiente de 26 ans s’est présentée à la maternité de l’HBT pour douleurs d’accouchement au terme de 41 semaines d’aménorrhée. Elle était 3 ième grossesse, 2 ième accouchement (G 3 P 2), avec deux enfants vivants nés par voie basse. Il n’y avait pas de notion de gémellité dans sa famille. Parturiente avait eu six consultations prénatales auprès d’une sage femme dans un centre de santé intégré. Aucune échographie n’avait été réalisée durant toute la gestation. A l’admission l’examen avait noté une hauteur utérine à 41cm, deux pôles céphaliques, deux foyers de bruits de cœur fœtaux (BDCF) à 140- 156 bpm, des contractions utérines régulières, environ 4/10mn, durée 30- 40 secondes, le col effacé dilaté à 8cm, membranes rompues, présentation céphalique engagée. Devant ce tableau, l’hypothèse de grossesse gémellaire avait été évoquée et la patiente conduit en salle de naissance où après des efforts de poussée, une première tête (T1) se dégageât, et il se produisît aussitôt l’arrêt de progression du mobile fœtale. Après échec de tant de manœuvres visant à extraire le reste du corps, l’obstétricien appelé en urgence avait posé le diagnostic d’enclavement d’un monstre double compliqué de rupture utérine devant une anémie sévère et la perception de trois mains au niveau du détroit supérieur. La laparotomie d’urgence avait permit de mettre en évidence une rupture utérine complète latérale droite par laquelle une deuxième tête (T2) était sortie de l’utérus alors que le tronc et les membres demeuraient intra utérins retenus certainement par la première tête (T1) qui était hors vulve. Nous avions alors pratiqué: 1) une réduction intra utérine de T1 selon la technique de Zavanelli; l’extraction par la brèche utérine d’un fœtus présentant deux têtes dont le périmètre crânien était 31cm pour T1, 33cm pour T2, deux cous, deux cages thoraciques, quatre membres supérieurs, un tronc unique, l’accolement ayant eu lieu en dessous des mamelons de l’appendice xiphoïde jusqu’à l’extrémité inférieure, un seul cordon gras, deux membres inférieurs, un anus perméable. Le sexe était ambigu. Le poids du fœtus était 4980 grammes pour une taille d’environ 51cm (à partir de T1ou de T2). Le nouveau né était en état de mort apparente, réanimé en vain. Le placenta avait pesé 730 grammes. Le cordon d’insertion central comportait deux artères et une veine centrale; 3) une hystérorraphie a été pratiquée; 4) la patiente avait reçu 4 poches de sang et du plasma frais congelé en per opératoire. Les suites opératoires ont été simples. La patiente est sortie au 10 ième jour.
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Il s’agit d’une patiente de 41 ans, mariée et mère de 3 enfants, originaire et habitant Marrakech. Ses antécédents se résument en un vitiligo depuis l’âge de 30 ans et une myomectomie il y 4 mois dans un hôpital de la santé publique (cicatrice pelvienne). Elle consulte aux urgences pour des douleurs péri ombilicales modérées évoluant par crises depuis plusieurs semaines associé à des épisodes de diarrhées et de constipation sans vomissements ni d’amaigrissement et ni altération de l’ état général. L’examen clinique à l’admission trouve une patiente en BEG, apyrétique avec une PA à 130/80 mmHg et une FC à 90 battements/mn. L’examen abdominal révélait une distension importante, un tympanisme majeur et une masse abdomino-pelvienne dure et douloureuse. Le toucher rectal ne ramenait pas de sang. Le reste de l’examen somatique était sans particularité. Les résultats des explorations biologiques rapportent un syndrome inflammatoire avec une CRP à 130 mg/l sans hyper leucocytose. Le reste du bilan biologique était normal. Sur le plan radiologique. L’abdomen sans préparation (ASP) a mis en évidence une grande opacité sans niveaux hydroaériques. Une tomodensitométrie (TDM) est pratiquée sans et avec injection de produit de contraste. Elle met en évidence une énorme masse abdomino-pelvienne mesurant 210 mm d ’axe transverse sur 155 mm d’axe vertical, sa densité est hétérogène, composée en majorité de liquide, contenant une structure spontanément hyperdense, arrangée en accordéon, présentant entre ses plis des bulles aériques (figure 1), ces limites sont nettes, entourée d’une paroi fine, elle refoule les structures digestives sans les envahir et ne présente aucun contact avec les organes génitales. En contraste spontanée, Le foie, la rate, le pancréas et les reins sont normaux avec présence d’une autre masse latéro-utérine vraisemblablement annexielle droite. En conclusion les résultats de la TDM évoquent le diagnostic d’un textilome abdomino-pelvien. Au bloc opératoire sous anesthésie générale ͵ l’intervention chirurgicale extrait de l’abdomen un champ chirurgical moyen de 30 cm sur 30 cm (figure 2).
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Il s’agit d’un adolescent de 17 ans, qui s’est présenté au service des urgences pour une urétrorragie minime et isolée. L’interrogatoire a révélé la notion d’insertion volontaire dans l’urètre de six aiguilles à coudre reliées par un fil, dans un contexte d’ivresse. La famille a confirmé la stabilité mentale de l’adolescent. L’examen clinique a retrouvé le bout du fil extériorisé par le méat urétral. La palpation de l’urètre a permis de localiser les aiguilles, bloquées dans l’urètre, 5 cm au-dessus du méat urétral. Ces aiguilles ont été mises dans le sens inverse, avec le bout pointu dans le sens de la traction, ce qui a rendu impossible leur extraction manuelle par traction sur le fil. Pour compléter l’approche thérapeutique, nous avons réalisé systématiquement une évaluation psychiatrique initiale, pour éliminer une notion d’automutilation d’origine psychiatrique. Le psychiatre a conclu au diagnostic d’une dépression grave avec des idées suicidaires, nécessitant une prise en charge psychiatrique dans un service spécialisé. Le patient fut acheminé au bloc opératoire après vérification de son statut vaccinal et l’administration d’une antibioprophylaxie par voie veineuse. L’urétrocystoscopie et l’utilisation d’une pince à corps étranger a permis de pousser le fil dans la vessie, pour désolidariser les aiguilles et de les retirer une par une, en protégeant le bout pointu entre les maures de la pince. Le fil a été retiré en dernier.
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Il s’agit d’un jeune homme de 24 ans, ayant dans ses antécédents pathologiques une tuberculose pulmonaire qui a bien évolué sous traitement antibacillaire de six mois. Il présentait une dyspnée d’aggravation progressive, quelques mois avant son admission dans notre service, associée à une dysphagie aux solides, des sueurs nocturnes, un amaigrissement de 10 kg en six mois. L'état général était conservé avec, en particulier, l’absence de fièvre. L’examen clinique était normal et n’a pas trouvé d’adénopathies périphériques. La laryngoscopie mettait en évidence un œdème aryténoïdien bilatéral et une lésion bourgeonnante de la bande ventriculaire gauche dont l’étude histologique après biopsie a objectivé une muqueuse laryngée siège de remaniements inflammatoires, sans signe d’inflammation spécifique ni de malignité. Compte tenu de la normalité du bilan anatomopathologique, une corticothérapie (2 mg /kg/ jour pendant cinq jours) a été instaurée. Elle a fait disparaître la symptomatologie respiratoire. Le patient a ensuite été perdu de vue; la tomodensitométrie(TDM) du larynx prescrite n'a été réalisée que deux mois plus tard. Elle montrait une formation tumorale atteignant les trois étages du larynx avec infiltration partielle de la loge HTE (loge hyo-thyro-épiglottique) et des deux commissures. Une nouvelle laryngoscopie retrouvait un œdème important au niveau des aryténoïdes et des bandes ventriculaires masquant le plan glottique, un aspect grignoté et sale de la bande ventriculaire gauche. La biopsie profonde, trans-muqueuse, a conclu à un lymphome malin non hodgkinien, de type T périphérique. A l’étude immunohistochimique, les cellules tumorales étaient positives pour le CD3, négatives pour CD20, CD56 et Granzyme. Le bilan biologique était normal (bilan standard dont la numération formule sanguine, les marqueurs de l’inflammation, LDH). Le bilan d’extension (TDM thoraco-abdomino-pelvienne, biopsie osteo-médullaire) était négatif permettant de stadifier la maladie : IEBa de la classification d'Ann Arbor. Le patient a reçu quatre cures de chimiothérapie type CHOP (J1 = J22), avec respect des intervalles inter-cures, suivies d’une radiothérapie, délivrant 40 Gy en 4 semaines, à raison de 5 séances de 2 Gy par semaine, sur le site tumoral et les aires ganglionnaires satellites (y compris le médiastin supérieur), aux photons 6MV d’un accélérateur linéaire, en technique conformationnelle 3D. Les séquelles du traitement ont été minimes. Trois mois après la fin du traitement, la dyspnée et la dysphagie avaient disparu. L'examen endoscopique ainsi que la TDM de contrôle étaient normaux à 6 mois de recul.
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Madame H.A est une patiente de 32 ans, primipare, primigeste, sans antécédents particuliers. Elle a été admise aux urgences de gynécologie-obstétrique du centre hospitalier universitaire de Rabat pour un état de choc après un accouchement dystocique dans une maternité périphérique. Des expressions abdominales ainsi qu’une extraction instrumentale ont été réalisée donnant naissance à un nouveau-né pesant 3050g et dont l’Apgar a été estimé respectivement à 8/10 et 10/10 à la première et à la dixième minute. L’accouchement s’est compliqué d’une hémorragie de la délivrance jugulé par la perfusion d’ocytocique et un massage utérin. Le saignement s’est arrêté, mais l’état hémodynamique de la patiente s’altérerait, d’où son transfert dans notre formation. A l’admission on trouvait une patiente obnubilé, polypnéique et tachycarde à 120 bat/min, la tension artérielle était à 70/40 mmHg. Après mise en condition notamment une oxygénothérapie et un remplissage par sérum salé, un examen général a pu être réalisé montrant une pâleur cutanéo-muqueuse généralisée. L’abdomen était légèrement distendu avec une sensibilité de l’hypochondre gauche. La rétraction utérine était satisfaisante sans saignement extériorisé. Une révision utérine sous couverture antibiotique a été réalisée faisant éliminer une rupture utérine. Un examen sous valve de la filière génitale était normal.
Le bilan paraclinique objectivait une anémie à 4,5g/dl d’Hémoglobine nécessitant la transfusion de 6 culots globulaires. L’échographie abdominopelvienne révélait un épanchement de moyenne abondance, une rate augmentée de volume très hétérogène avec fracture splénique au niveau du pole supérieur, le foie et les reins étaient sans anomalies. Le balayage échographique sur l’utérus retrouvait une ligne de vacuité fine sans image de solution de continuité des parois utérines. Une décision pluridisciplinaire d’une laparotomie d’urgence a été prise, l’équipe se composait de chirurgien obstétricien, un chirurgien viscéral et un réanimateur. Une incision médiane à cheval sur l’ombilic a été réalisée. À l’ouverture on retrouvait un hémo-péritoine d’environ 3 litres de sang incoagulable avec des caillots. L’exploration du pelvis notait l’intégrité de l’utérus, des annexes et des paramètres. L’exploration de la loge splénique découvrait la rupture du pédicule vasculaire de la rate et une dilacération du parenchyme splénique avec suffusion hémorragique. Une splénectomie totale a été réalisée après ligatures des vaisseaux spléniques, suivie d’un drainage de la loge splénique et fermetures plan par plan. La patiente était stable sur le plan hémodynamique et fut transférée par la suite au service de réanimation où elle a était nouvellement transfusée. Les suites opératoires étaient simples et les contrôles post-opératoires étaient normaux. La patiente est déclarée sortante dix jours après l’intervention.
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Il s’agit d’un jeune patient de 28 ans, de sexe masculin, sans antécédents pathologiques notables, suivi depuis l’age de 13 ans pour une MDH scléro-nodulaire stade IV (à localisation pulmonaire bilatérale). Le patient a reçu initialement 06 cures de MOPP (Mechloréthamine et Vincristine à J1 et J8 en intraveineux, Procarbazine et Prédnisone de J1 à J14 par voie orale) tous les 28 jours, suivies d’une radiothérapie externe en sus-diaphragmatique (en mantelet) et en sous-diaphragmatique (en Y inversé) à la dose de 20Gy : 2Gy par fraction, en 10 séances. Six ans après un bon contrôle loco-régional, le patient a présenté une rechute ganglionnaire, pour laquelle il a été mis sous chimiothérapie de 2 ème ligne type ABV (Adriamycine, Vinblastine, Bléomycine) à J1 et J14, en intraveineux, tous les 28 jours, avec une réponse partielle après 06 cures. Une 2 ème rechute est survenue après un délai de 07 ans, nécessitant l’administration d’une 3 ème ligne de chimiothérapie type Etoposide-Cisplatine en intraveineux, tous les 21jours. L’évaluation après 2 cycles de cette dernière a montré une progression radiologique, pour laquelle il a été mis sous Cyclophosphamide par voie orale, avec une stabilisation radiologique et une bonne tolérance clinique pendant 02 ans. Cependant, après cette longue durée de bon contrôle loco-régional, le patient a présenté une hématurie macroscopique de moyenne abondance, nécessitant l’arrêt du Cyclophosphamide, évoluant dans un contexte d’amaigrissement chiffré à 5 Kg en 5 mois. L’examen clinique a retrouvé une masse para-ombilicale gauche de 4cm, dure, fixée au plan profond, sensible, sans adénopathies périphériques et sans hépato-splénomégalie. La cystoscopie a mis en évidence une cystite inflammatoire, et l’imagerie tomodensitométrique a montré un épaississement digestif de 3cm/6,5 intéressant le colon transverse. La biopsie de ce dernier a révélé un adénocarcinome (ADK) moyennement différencié de type lieberkuhnien. Une hémicolectomie droite élargie a été réalisée, l’examen anatomopathologique était en faveur d’un ADK colique, classé pT3N0 (13 ganglions prélevés non envahis), à limites de résection saines, sans embols vasculaires, ni engainement périnerveux. Le patient est actuellement en bon contrôle clinique et radiologique.
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Patiente âgée de 70 ans, ayant un antécédent d’acromégalie sur adénome hypophysaire il y a 25 ans, confirmée sur les données cliniques, biologiques et radiographiques, traitée chirurgicalement et déclarée en rémission complète. Elle a présenté depuis 5 ans des scapulalgies mécaniques bilatérales d’aggravation progressive avec une limitation fonctionnelle majeure. On a noté chez la patiente un nez épaté, des pommettes saillantes, un front bombé, des lèvres épaisses, des rides marquées ainsi que des doigts et des orteils boudinés, séquelles de son acromégalie. L’examen ostéo-articulaire a trouvé des épaules douloureuses et limitées en rotation interne (20°), rotation externe (20°), antépulsion (90°) et abduction (80°) en bilatérale, sans signe inflammatoire en regard. La radiographie des deux épaules a montré une arthropathie destructrice bilatérale des épaules avec un pincement total de l’interligne articulaire, la présence de géodes, d’ostéophytes exubérants, et des exostoses avec des hypertrophies osseuses diffuses. Les radiographies des autres sites articulaires et du rachis étaient sans particularités. Le bilan biologique n’a pas objectivé de syndrome inflammatoire (VS : 12 mm, CRP : 4 mg/l), ou de perturbation du bilan phosphocalcique (Ca : 90 mg/l, Ph : 25 mg/l, PAL : 85 UI/l). Le bilan immunologique (Facteur rhumatoïde, anticorps anti CCP, anticorps anti nucléaires et anti ECT) était négatif. L’échographie des deux épaules n’a pas objectivé de bursite inflammatoire ou dégénérative ou de tendinopathie des coiffes des rotateurs. Le diagnostic d’une arthropathie acromégalique destructrice des deux épaules apparu après un traitement radical, a été retenu. La patiente a refusé le remplacement prothétique des épaules, un traitement palliatif a été proposé à base d’antalgique, de rééducation et de physiothérapie.
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Les auteurs déclarent avoir reçu le consentement écrit du patient pour reporter ce cas. Mr E.A âgé de 46 ans, alcoolo-tabagique chronique pendant 18 ans sevrés il y a 10 ans. Suivi depuis 2002 pour adénocarcinome lieberkuhnien moyennement différencié du colon droit. Il a bénéficié en 2002 d’une hémi colectomie droite. La tumeur a été classée T4 N0 M0 R0 (stade III). L’ACE (Antigène carcinoembroyonaire) était normal à 4 ng/ml. Le patient a reçu 6 cures de chimiothérapie adjuvante à base de 5 fluoro uracile et d’acide folinique type FUFOL Mayo clinique. Une récidive au niveau de l’angle colique droit a été diagnostiquée 3 mois après la dernière cure de chimiothérapie avec ascension de l’ACE à 152 ng/ml, d’où l’indication d’une résection chirurgicale en 2003, suivie de 4 cures à base d’irinotecan (compto=350mg/m2, J1=J21) avec bonne réponse clinique et biologique. Après deux ans de rémission complète le patient a présenté des métastases hépatiques et costales révélées par des douleurs abdominales et objectivées par le scanner abdominal, pour lesquelles il a eu une résection chirurgicale en 2005 : résection tumorale emportant une pastille du foie, le pôle supérieure du rein, la 11 e et la 12 e côte, la parois musculaire dont l’examen anatomopathologique a comfirmé la récidive, suivie de 6 cures de chimiothérapie à base de capécitabine (Xéloda 1250 mg X2/j). Une année après la dernière cure de capécitabine, au cours de la surveillance radiologique, un scanner thoraco-abdomino-pelvien fait en 2007 a objectivé un nodule splénique hypo dense de 11 mm, isolé, le complément échographique : un nodule splénique de 16 mm de diamètre présentant un aspect en cocarde avec un centre hyperéchogène et un halo périphérique hypoéchogène suspectant en premier une métastase splénique solitaire sans récidive colique ni autre atteinte métastatique. L’ACE était normal. Le patient a bénéficié d’une splénectomie en avril 2007 : à l’exploration : la rate était siège de deux nodules d’allure secondaire, le reste de la cavité abdominale était sans particularité. L’examen anatomopathologique était en faveur de métastases spléniques d’un processus peu différencié glandulaire de 2,5 et 2,8 cm de grand axe compatible avec une origine colique. Le patient a reçu ensuite 8 cures de chimiothérapie adjuvante à base de capécitabine et d’oxaliplatine (XELOX/ Xéloda 1000mg/m2X2/j + Oxaliplatine : 130 mg/m2, J1=J21) avec une bonne tolérance clinique et biologique. Actuellement le patient est en rémission complète avec un recul de 3 ans.
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Il s’agit de Mme O.N âgée de 33 ans, nullipare, sans antécédents pathologiques notables. Elle présentait depuis 5 ans une éruption érythémato squameuse non prurigineuse au niveau du tronc, membres supérieurs et inférieurs, associée à une fatiguabilité fluctuante s’aggravant à l’effort, une lenteur de parole, une dysphagie et une chute des paupières. L’examen trouvait de multiples papules érythémateuses folliculaires confluentes par endroits en plaques hérissées de papules folliculaires en périphérie, une kératodermie palmo-plantaire jaune orangée, un état squameux avec des papules folliculaires érythémateuses du cuir chevelu et un effluvium télogène, dystrophie unguéale diffuse. Le reste de l’examen somatique avait objectivé un déficit musculaire distal des deux membres supérieurs, un ptosis bilatéral avec une dysarthrie. La biopsie cutanée était non spécifique. L’électromyogramme avait objectivé un bloc myasthénique post synaptique. Le test à la prostigmine après 30 minutes et les AC anti récepteurs à l’acétylcholine étaient positifs. Le diagnostic de PRP type I associé à une myasthénie a été retenu sur l’aspect typique des lésions cutanées, les résultats de l’électromyogramme, la réponse à la prostigmine et la positivité du bilan immunologique. La patiente a été mise sous dermocorticoïdes et Néostigmine puis elle a bénéficié d’une thymectomie dont l’étude anatomopathologique était sans particularité. La patiente a refusé tout traitement systémique de son PRP vu son désir de grossesse.
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Nouveau-né de sexe masculin admis à trois semaines de vie pour prise en charge de nodules cutanés siégeant au niveau du dos associés à des vomissements. L’examen clinique retrouve un nouveau-né apyrétique, tonique, réactif, sans signe de détresse vitale, l’examen des téguments notent des lésions cutanées à type de placards sous-cutanés durs, légèrement douloureux, de couleur rouge-violine, localisées au niveau du dos évocatrices d’une cytostéatonécrose. Une biopsie de peau confirme le diagnostic en montrant un infiltrat inflammatoire composé d’histiocytes, de cellules géantes et quelques lymphocytes et des images en aiguilles cristallines à la périphérie de certains adipocytes suggestifs des cristaux dissous. Dans les antécédents, on note une naissance à terme par voie basse avec notion de souffrance néonatale rapidement résolutive. Le bilan à l’admission retrouve une hypercalcémie à 110 mg/l. La phosphorémie et l’albuminémie sont normales, la 1,25 – dihydroxy-vitamine D est élevé à 258 pmol/l (43-148 pmol/l) et la parathormone effondrée à 3 pg/ml (14-72). Le bilan lipidique montre une hypertriglycéridemie chez le nouveau-né et sa mère respectivement à 3,16 g/l et 4,46 g/l pour une valeur normale (0,6-1,5 g/l). L’hémogramme n’a pas objectivé d’anémie ou de thrombocytose. L’échographie rénale n'a pas trouvé de néphrocalcinose. Le traitement a consisté en un régime pauvre en calcium, une hyperhydratation saline parentérale associée à un diurétique de l’anse (furosémide/Lasilix™) pendant 8 jours consécutifs permettant une normalisation durable de la calcémie et une régression complète des signes cutanés dès l’âge de deux mois. L’allaitement maternel et la supplémentation vitamino-calcique ont pu être réintroduis.
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Observation n° 1 Mr A G âgée de 45 ans, était hospitalisé dans notre service pour une tuméfaction présternale douloureuse évoluant depuis 2mois dans un contexte d’apyrexie et de fléchissement de l’état général.
A l’admission, le patient était apyrétique, pesait 54 kg pour une taille de 1,70 m. L’examen du thorax révélait la présence d’une masse présternale haute, de localisation médiane, mesurant 13 cm de grand axe, douloureuse à la palpation, rénitente, tendant à la fistulisation avec une peau inflammatoire en regard. Le reste de l’examen clinique était sans particularité.
La radiographie pulmonaire de face était normale. Une échographie de la masse était réalisée, elle montrait une lésion para sternale gauche, finement hétérogène, male limitée.
La TDM thoracique a objectivé un remaniement osseux de type lytique du manubrium sternal avec rupture des corticales antérieure et postérieure associé à une collection en sablier pré et rétro sternal rehaussée en périphérie après injection du produit de contraste.
Le bilan biologique notait une vitesse de sédimentation à 55 mm à la première heure, et la numération sanguine montrait une anémie hypochrome monocytaire avec une hémoglobine à 9g/100ml et une hyperleucocytose à 12600 éléments par millimètre cube à prédominance neutrophile. L’intradermo-réaction (IDR) à la tuberculine était positive à 25 mm. La sérologie VIH était négative.
La ponction de cette masse à l’aiguille avait ramené un liquide blanc nacré contenant du bacille de Koch à l’examen direct. Le patient avait bénéficié d’une mise à plat avec curetage du foyer osseux, l’étude anatomopathologique des prélèvements avait conclu à une tuberculose caséo-folliculaire évolutive. Un traitement anti-bacillaire était débuté avec deux mois de trithérapie (RHZ) associant la rifampicine ® 600mg par jour, l’isoniazide(H) 300 mg par jour et la pyrazinamide (Z) 2000 mg par jour et sept mois de bithérapie (RH). Le patient est revue à la fin du 2 mois du traitement, la cicatrice était propre, et la VS à 8 mm à la première heure. Observation n°2 Une jeune fille âgée de 10 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était admise dans notre formation pour une tuméfaction sternale douloureuse évoluant depuis 3mois dans un contexte d’amaigrissement chiffré à 6Kg.
A l’examen, la patiente pesait 27 Kg, la tuméfaction sternale était rénitente, mesurait 6 cm, d’allure non inflammatoire tendant à la fistulisation.
La radiographie standard montrait un fuseau para vertébral étendu de la 10éme à la 12éme vertèbre thoracique. Le scanner thoracique retrouvait une lyse osseuse du manubrium sternal et une infiltration des parties molles en regard, associé à des remaniements osseux du corps vertébral de la 10éme vertèbre thoracique et épaississement des parties molles para vertébrales. Le canal rachidien et le mur postérieur étaient respectés..
Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflammatoire. L’IDR à la tuberculine était positive. La patiente bénéficiait d’une mise à plat avec curetage du foyer osseux sternal. L’étude histologique des prélèvements confirmait le diagnostic de tuberculose en montrant l’existence de lésions de granulome à cellules géantes avec nécrose caséeuse. Elle était mise sous traitement anti bacillaire associant la rifampicine 300mg par jour, l’isoniazide 150 mg par jour et la pyrazinamide 750 mg par jour pendant 6 mois.
L’évolution clinique et biologique était favorable.
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Nous rapportons un cas rare d'abcès thyroïdien à Escherichia.coli survenu chez une patiente de 55 ans, immunodéprimée : diabétique insulinodépendante non équilibrée, hypertendue mal suivie avec insuffisance cardiaque gauche, et en insuffisance rénale chronique terminale. Elle n’avait aucun antécédents de pathologie thyroïdienne sous jacente. La patiente s’est présentée aux urgences avec une tuméfaction basi-cervicale antérieure évoluant sur 10 jours. Les premiers symptômes étaient : gène à la déglutition, asthénie et une difficulté à respirer mise sur le compte de son insuffisance cardiaque. La symptomatologie s’est aggravée au fil des jours, avec apparition d’une tuméfaction cervicale antérieure augmentant progressivement de taille, associée à une dyspnée aggravée au décubitus, une aphagie, dans un contexte d ‘altération de l’état général et de fièvre. L’examen physique a trouvé une masse cervicale basse médiane, prédominante à droite, mesurant 6 cm de grand axe, tendue et rénitente, très douloureuse à la palpation, inflammatoire, mobile à la déglutition, avec une dyspnée mixte, sueurs et fièvre chiffrée à 39°C. Un bilan biologique réalisé en premier a montré des perturbations biologiques importantes : La glycémie à jeun était à 3,9g/l avec de l’acétone dans les urines témoignant d’une cétose diabétique. La glycémie à jeun était à 6,26g/l avec de l’acétone dans les urines témoignant d’une cétose diabétique. L’urée était à 1,18 g/l, la créatininémie à 33mg/l, la kaliémie était élevée à 7,04mmol/l, le sodium à 132mmol/l. L’hémograrmme a objectivé une anémie à 7,8g/dL, une hyperleucocytose à 26,3x10 3 /uL. Un prélèvement pour dosage de la TSHµs et des hormones thyroïdiennes a été effectué. La correction des troubles étant entreprise en urgence en milieu de réanimation, un scanner cervico-thoracique, a été demandé en urgence, objectivant un énorme processus du lobe thyroïdien droit à contenu liquidien de 9cm, avec effet de masse sur les voies aérodigestifs supérieures, et refoulant l’axe jugulo-carotidien droit latéralement. Une thrombose de la veine jugulaire droite a été mise en évidence. L’infiltration des parties molles pré vertébrales et cervicales était importante. Le diagnostic d’abcès de la thyroïde était évoqué, à coté d’une tumeur thyroïdienne nécrosée.
La cytoponction à l'aiguille a ramenée 10 ml de liquide purulent jaunâtre a permis de confirmer le diagnostic d’abcès thyroidien. Le drainage chirurgical a été décidé. L’intervention a été réalisé sous anesthésie locale vue le risque d’intubation difficile devant le blindage cervical et en présence d’une trachée profonde difficilement accessible (trachéotomie difficile). Le drainage a permis d’évacuer 100 ml de pus. L’amélioration de la dyspnée était précoce dès la fin de l’intervention. E. coli a été isolée après la culture du liquide de drainage. La patiente était porteuse d’un bricker depuis l’enfance pour une malformation de la vessie (non documentée). Ceci suggère une bactériémie à point de départ urinaire, avec embole septique au niveau de la glande thyroïde. Un ECBU réalisé après avoir démarré l’antibiothérapie probabiliste est revenu stérile, mais avec la présence d’un nombre significativement élevé de leucocytes altérées témoignant d’une infection en cours. L’hémoculture est revenue stérile. Le bilan hormonal était normal. L’évolution était bonne sous tri-antibiothérapie première à base de céftriaxone 2 g/j+ flgyl 2g/j +gentamycine 160mg/j, secondairement adaptée à l’antibiogramme : le germe était sensible à la céftriaxone et à la gentamycine.
Des pansements biquotidiens ont été réalisée pendant 2 semaines en hospitalisation et 1 semaine en ambulatoire jusqu’à tarissement de l’infection. L’équilibration du diabète et des troubles hydro-éléctrolytiques n’a été obtenue qu’après 7 jours du drainage chirurgical.
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Cas 1 Un homme de 55 ans, sans antécédent chirurgical, admis aux urgences, pour un syndrome occlusif fait de vomissement et arrêt des matières et des gaz, évoluant depuis 5j. A l’admission malade en état de choc hémodynamique, hypotherme à 36° ;c, TA=7/4 mmHg, abdomen sensible à la palpation, orifices herniaires libres, toucher rectal ampoule vide. Acheminé directement au bloc après correction hémodynamique, et sous couverture antibiotique, le malade fut opéré, l’exploration chirurgicale avait retrouvé un liquide de souffrance intestinale de grande abondance qui a été évacué; avec un volvulus du grêle autour du sigmoïde sous forme de nœud, avec nécrose iléale sur 2m à 20cm de la jonction iléocœcale et nécrose de la boucle sigmoïdienne. Le malade a bénéficié d’une résection en monobloc du grêle du sigmoïde nécrosés, avec une double stomie iléale droite et colostomie iliaque gauche, car toute anastomose était risquée en raison de l’hypovolémie profonde et pour minimiser le temps opératoire. Séjour en réanimation en postopératoire pendant 4j, avec transfusion de 4 culots globulaires, 4 culots plaquettaires et 6 plasma frais congelés, Les suites opératoires étaient simples, le patient est sorti à J6 postopératoire. Un mois après le malade a été opéré pour rétablissement de la continuité colique et grélique. Cas 2 Une femme de 29 ans, primipare, admise à j2 du post-partum (voie basse) pour syndrome occlusif. A l’examen clinique la patiente était anxieuse, asthénique avec polypnée et tachycardie, température à 37°c (sous antibiotiques), TA= 10/6 mmHg. L’abdomen tympanique, sensible à la palpation. Touchers pelviens sans particularité. L’ASP a montré des niveaux hydroaériques de type grêlique et colique avec grisaille diffuse. L’échographie abdominopelvienne a révélé un épanchement de grande abondance échogène. La patiente fut opérée, l’exploration a retrouvé une péritonite stercorale très évoluée suite à une perforation et nécrose grêlique étendue sur 80cm, à 15cm du carrefour iléo-caecal, secondaire à un nœud iléosigmoïdien, le colon était aussi nécrosé. Le geste chirurgical a consisté en une toilette péritonéale abondante, résection en monobloc du tube digestif nécrosé, avec iléostomie droite vue les conditions septiques; et colostomie gauche type Hartmann car extension basse de la nécrose sur le rectum. Les suites postopératoires en réanimation étaient simples. La malade est sortie à j6 postopératoire, puis réadmise un mois après pour rétablissement de la continuité colique et grélique.
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Il s’agit d’une fille de 9 ans issue du milieu rural avec une notion de contact avec les chiens et qui a présenté un an avant sa consultation une masse cervicale indolore augmentant progressivement de volume. L’examen clinique avait révélé une masse cervicale sus-sternale médiane de 5cm de diamètre, ferme, mobile et indolore à la palpation. La peau en regard de la masse est d’aspect normal sans signe de compression. Le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général. La tomodensitométrie retrouve une masse arrondie, hypodense et cloisonnée para trachéale antérieure. La patiente a bénéficié d’une cervicotomie exploratrice avec exérèse chirurgicale complète de la masse. Sur le plan macroscopique on note la présence d’une masse de 4x1.5 cm comportant un nodule de 2x1.3x1 cm. A la coupe, présence de membrane fine blanchâtre. Sur le plan histologique, il s’agit d’un parenchyme thymique comportant une formation kystique bien limitée, bordée par une paroi anhiste, rubanée et éosinophile. On y retrouve des scolex d’ Echinococcus granulosus. Les suites opératoires étaient simples et la patiente n’a pas présenté de récidive ou de localisation secondaire après un recul de 2ans.
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Un nourrisson de 18 mois, sans antécédents particuliers. Il présente des douleurs abdominales généralisées avec des vomissements alimentaires puis bilieux depuis 3 jours avant son admission aux urgences ainsi qu’un arrêt des matières et des gaz. Il n’ y avait pas d’histoire de traumatisme. L'examen trouve un enfant apyrétique. Tachycarde à 130 battements/min, polypneique à 35 cycles/min. La saturation de l’hémoglobine en oxygène à 85 % en air ambiant (98 % avec un masque à oxygène et 3 l/min d’O2), le temps de recoloration cutanée supérieure à trois secondes, la pression artérielle à 95/50 mm Hg. L’examen abdominal a trouvé une distension abdominale, sans hépatomégalie ni splénomégalie, sans masse palpable, et les orifices herniaires sont libres. Les investigations biologiques étaient sans anomalies. La radiographie thoraco-abdominale trouve de multiples NHA abdominaux avec des clartés digestives dans l’hémothorax gauche, cerclées et bien délimitées, refoulant le médiastin et la trachée vers la droite. Il semblait exister une lacune pariétale diaphragmatique gauche. La mise en place d’une sonde naso-gastrique et la vidange du contenu de l’estomac amélioraient l’état de l’enfant. Après stabilisation clinique, et mesures de réanimation. Une exploration a été décidé objectivant une hernie postéro-latérale gauche avec incarcération du colon transverse et du grand épiploon en intra-thoracique. Une réduction des organes herniés a été réalisée suivie d’une fermeture du défect diaphragmatique de 4 cm. L’enfant est actuellement bien portant. Après un recul de 2 ans. Le consentement du tuteur légal du patient a été obtenu. De ce fait la publication de cette observation ne pose aucun problème pour notre patient ou bien pour ses proches.
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Mlle K.K âgée de 18 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 2 ans des douleurs de la cheville et du médio-pied droit d’horaire inflammatoire, quelques mois plus tard, ces douleurs se sont aggravées avec apparition de tuméfaction en regard du medio-pied droit sans signes inflammatoires en regard. Le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général. L’examen clinique a objectivé la présence de synovite au niveau du médio-pieds sans signes inflammatoires en regard, la mobilisation des articulations du médio-pied était douloureuse. La patiente a bénéficiée d’un bilan biologique qui n’a pas montré de syndrome inflammatoire avec vitesse de sédimentation à 10 mm, et une C-réactive protéine à 7 mg/l, vu le caractère insidieux un bilan phtysiologique a était demandé, notamment une intradermoréaction à la tuberculine qui est revenue positive à 9mm, la recherche de bacille de koch dans les expectorations était négative et la radiographie de thorax ne montrait pas de lésion radiologique, notamment pas de signe radiologique en faveur de la tuberculose. La radiographie des pieds a montrée des géodes et des érosions osseuses des os naviculaire et des cunéiformes avec destruction des surfaces articulaires.d’ou la réalisation d’une IRM qui a révélée une synovite des articulations du médio-pied droit responsable de larges géodes osseuses et d’anomalies du signal évoquant en une arthropathie infectieuse type tuberculose. Une ponction articulaire avait objectivée une formule panachée, 1500 éléments blanc par mm3 avec 40% de lymphocytes et la recherche de bacilles de koch était négative a l’examen direct. La biopsie synoviale et osseuse avec étude anatomopathologique qui a montrée la présence de larges foyers de nécrose caséeuse sur un fond lymphoplasmocytaire et de nombreux follicules épithélioides et giganto-cellulaires confirmant la tuberculose du médio-pied. Un traitement par antibiothérapie antibacillaire pendant six mois, conformément au programme national marocain de lutte anti-tuberculeuse, a été démarré chez la patiente à base de l’association éthambutol, pyrazinamide, isoniazide et rifampicine pendant deux mois puis l’association pyrazinamide et rifampicine pendant quatre mois.
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Monsieur HL ; âgé de 47ans ; sans antécédents pathologiques notables, et sans habitudes toxiques, hospitalisé au service de pneumologie pour une toux productive ramenant des expectorations purulentes évoluant depuis 2mois.
L’examen trouvait un patient en assez bon état général ; apyrétique, l’examen pleuro pulmonaire trouvait des râles crépitant bilatérales à l’auscultation, les aires ganglionnaires étaient libres, la radiographie thoracique de face objectivait des opacités excavées bilatérales. Le scanner thoracique confirmait l’existence de multiples lésions pulmonaires excavées bilatérales celle du coté gauche est fistulisée dans la plèvre entraînant un pneumothorax en regard. La biologie objectivait une vitesse de sédimentation à 65mm à la 1ere heure ; l’hémogramme et l’ionogramme sanguin étaient normales, la sérologie VIH était négative ; les recherches du bacille de Koch étaient négatives à l’examen directe ; l’intradermoréaction a la tuberculine à 10unités était à 6mm. La fibroscopie bronchique était normale ; et la recherche de germes banals ; de mycoses, du bacille de koch et de cellules malignes était négative dans le liquide d’aspiration bronchique. Une ponction transpariétale scannoguidée a été effectuée, l’étude anatomopathologique et immunohistochimique confirmait le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien de phénotype B de haut grade de malignité. Un bilan d’extension prethérapeutique a été effectué ; le scanner abdominal était normal, la biopsie osteomedullaire ne montrait pas d’envahissement médullaire, la fibroscopie œsogastroduodénale était normale ; l’examen ophtalmologique et oto-rhino-laryngologique étaient normaux. Le patient a bénéficié d’une chimiothérapie type CHOP cyclophosphamide, doxorubicine, oncovin, prednisone. Une semaine après la 5éme cure de chimiothérapie, le patient fut admis en réanimation pour un syndrome de détresse respiratoire aigue sévère et décédait dans un tableau de choc septique grave.
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Une jeune fille N.K âgée de 13 ans, sans notion de consanguinité, sans antécédents pathologiques notables, présentait depuis l’âge de 5 ans des lésions hyperpigmentés au niveau des 2 joues, l’évolution a été marquée par l’extension de ces lésions brunâtres. L’examen à l’admission objectivait des lentigines au niveau du dos du nez, des 2 joues, sur les 2 lèvres, sur la muqueuse buccale, au niveau palmo-plantaire. L’examen des autres muqueuses ne trouvait pas d’anomalie. L’enfant a bénéficié d’un transit du grêle qui a objectivé des images correspondant à des polypes au niveau de l’intestin grêle dont la taille était inférieure à 10mm, et une fibroscopie digestive qui était normale. L’examen de la fratrie a objectivé des cas similaires : le frère âgé de 7 ans, ayant un antécédent de méningite et une anophtalmie traumatique. Avec à l’examen cutané des lentigines au niveau du dos du nez évoluant depuis 1an, alors que l’examen des muqueuses était sans anomalie. La sœur, âgée de 5 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présentait depuis un an des lésions similaires avec à l’examen, des lentigines au niveau de la joue droite, au niveau de la lèvre inférieure et au niveau de la muqueuse buccale. Le transit du grêle et la fibroscopie digestive haute ont été réalisé chez les 2 enfants étaient normaux. Une surveillance annuelle a été préconisée, mais les 3 enfants ont été perdus de vue. Consentement Les auteurs déclarent avoir eu le consentement écrit des parents des trois enfants.
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GA, un patient de 29 ans était admis en urgence à l’hôpital du Point G Bamako, Mali. Le motif de consultation était une douleur abdominale péri ombilicale à début brutal sans irradiations et sans aucune tendance à la rémission. La douleur était accompagnée de nausées et de vomissements et d’un arrêt franc des matières et des gaz. L’examen clinique du patient permettait de découvrir à l’inspection un abdomen tendu, des mouvements de péristaltisme intermittents et une asymétrie abdominale. A la palpation l’abdomen était douloureux dans la fosse iliaque gauche, siège d’une masse lisse, arrondie dont la mobilisation facile exacerbait la douleur. La percussion révélait un tympanisme maximal dans l’hypochondre droit, mais aussi la douleur. La bourse testiculaire gauche était vide, celle de droite était occupée par un testicule de taille normale. L’ampoule rectale était vide au toucher rectal. La radiographie de l’abdomen sans préparation permettait de retrouver des images de niveaux hydro-aériques plus hauts que larges, en cadre dans la fosse iliaque gauche et dans l’hypochondre gauche. La laparotomie sous anesthésie générale permettait la découverte dans le pelvis à l’exploration une masse d’environ 10 cm de grand axe, de la forme d’un œuf, pédiculée. Le long pédicule de la masse cravatait au pied la boucle de colon sigmoïde en semi torsion autour de l’obstacle. Il n’existait aucune nécrose du colon étranglé. Il n’existait pas d’adénomégalie intra-abdominale. Les segments coliques d’amont et d’aval et les autres organes intra péritonéaux étaient sans anomalie macroscopique. La masse d’aspect blanc nacrée correspondait à un testicule ectopique gauche géant intra-abdominal. Le pédicule testiculaire était libéré par résection et ligature à la base Figure 2, et la boucle colique sigmoïdienne reséquée. La continuité colique était rétablie en un temps par anastomose termino-terminale colo-colique et la paroi abdominale fermée plan par plan. Les suites opératoires furent simples et la sortie de l’hôpital eut lieu à J10. L’examen histologique du testicule géant montrait un tissu gonadique sans atypie cellulaire.
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Mme LF, âgée de 39 ans, présentant depuis cinq ans des douleurs abdominales paroxystiques spontanément résolutives, et qui a été admise aux urgences pour des douleurs abdominales intenses péri-ombilicales apparues deux jours avant son hospitalisation d’installation brutale avec des vomissements bilieux, sans trouble du transit, ni hémorragie digestive extériorisée. A l’examen: la patiente était stable sur le plan hémodynamique et respiratoire avec un fébricule à 38,2°. L’abdomen était légèrement distendu avec une défense péri-ombilicale et hypogastrique et présence d’une masse siégeant à cheval de la région ombilicale et hypogastrique mesurant 15/7cm douloureuse, de consistance ferme, mobile et mate à la percussion, les touchers pelviens n’ont pas perçu le pôle inferieur de la masse.L’échographie abdominale était gênée par les gaz digestifs, néanmoins elle a suspecté la torsion d’une rate ectopique devant la vacuité de la loge splénique et la présence d’une masse hypogastrique non vascularisée au doppler.La tomodensitométrie abdomino-pelvienne avait montré un aspect évocateur d’une rate ectopique hypogastrique compliquée très probablement d’une torsion pédiculaire devant l’absence de prise de contraste. La patiente a été opérée après avoir reçu la vaccination anti- pneumococcique et une antibioprophylaxie (association Amoxicilline et acide clavulanique), par une laparotomie médiane à cheval sur l’ombilic. L’exploration a retrouvée une rate augmentée de taille, libre, avec absence totale d’épiploon gastro-splénique et pancréatico-splénique et du ligament spléno-colique; située en position hypogastrique; violacée avec des taches de nécrose centimétriques et torsion pédiculaire en deux tours de spire. La loge splénique était vide occupée par les anses intestinales avec absence de rate surnuméraire. Une splénectomie a été effectuée. Les suites postopératoires étaient simples. La durée totale d’hospitalisation était de quatre jours. L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire a retrouvé des foyers de nécrose ischémique splénique.
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Madame A.G est une patiente de 60 ans, 2 e geste 2 e pare, ménopausée depuis 6 ans, dont le niveau socio économique est bas, ayant comme ATCD un cancer du sein droit pour lequel elle a bénéficié d’un traitement chirurgical conservateur suivi de 06 cycles de chimiothérapie à base de cisplatine à dose de 100mg/m ², doxorubicine à dose de 60mg/m ² (j1=j22) et d’une radiothérapie de 50 Gy sur le sein droit en totalité et un boost de 16 Gy sur le lit tumoral puis elle a été mise sous hormonothérapie depuis 4 ans. Par ailleurs on ne retrouve ni notion de contage tuberculeux, ni signes d’imprégnation tuberculeuses. Dans le cadre de son bilan de surveillance, une échographie pelvienne a été réalisée, ayant montré un utérus augmenté de taille, globuleux siège d’une image intra cavitaire hyperéchogène homogène (pyométrie ?), On a suspecté initialement un processus néoplasique endométrial vue l’hormonothérapie que la patiente reçoit. L’examen gynécologique au speculum retrouve un orifice cervicale punctiforme, au toucher vaginale le col était sténosé infranchissable avec un utérus arrivant à mi-chemin de l’ombilic. Sous sédation on a procédé à une dilatation du col utérin permettant l’issu d’un liquide épais jaunâtre caséeux, on a complété l’évacuation utérine par un curetage biopsique de l’endomètre. L’examen anatomo-pathologique a montré la présence de granulomes epithélioides et giganto-cellulaires, avec nécroses caséeuse faisant évoquer une tuberculose caséo-folliculaire évolutives avec absence de lésions malignes. La recherche de BAAR a été effectuée est revenue(+) et c’est la culture sur milieu spécifique de lowenstein qui a confirmé le diagnostic par la mise en évidence du mycobacterium tuberculosis. La recherche d’un autre foyer pulmonaire ou urinaire était négative.
Une triple antibiothérapie a été instaurée, associant rifampicine, isoniazide (Rifinah ® 300 mg) et pyrazinamide (PZA ® 500 mg), aux doses quotidiennes respectives de 600 et 1500 mg. Elle est poursuivie pour une durée initiale de deux mois, avant le relais par une bithérapie associant rifampicine et isoniazide aux mêmes posologies.une échographie de contrôle faite après quatre mois de traitement a montré une nette régression de la collection. La durée totale du traitement a été fixée à six mois avec une bonne évolution clinique.
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Cas 1 Madame A.M est une parturiente de 28 ans, troisième geste troisième pare et deux enfants vivants, sans antécédents médicaux ou chirurgicaux notables.la grossesse actuelle est non suivie estimée a 39 semaines d’aménorrhées, la patiente a été admise en salle de travail à 8 cm de dilatation cervicale avec une présentation céphalique fixé et une poche des eaux intacte. On a réalisé une rupture artificielle des membranes. La parturiente a présenté ensuite un malaise avec perte de connaissance et une crise convulsive généralisée ; sa tension artérielle baissait à 08 /04 mmHg avec apparition d’une bradycardie fœtale, une réanimation immédiate a était réalisé pour la mère, avec une extraction instrumentale rapide d’un fœtus apgar 3 /10 a la première minute passé à 6/10 après réanimation, pesant 3250g. Mais la patiente a présenté une hémorragie de la délivrance avec arrêt cardiorespiratoire, une délivrance artificielle a été réalisée au même temps que les mesures de réanimation avec perfusion d’ocytocique et introduction de 600µg de misoprostol en intra rectale ;l’activité cardiaque de la patiente a repris après 5 min de réanimation mais devant la persistance du saignement, l’atonie utérine et la coaculopathie de consommation (CIVD),une hystérectomie d’hémostase a été réalisée et une transfusion de 8 culot globulaire et 10 poches de plasma frais congelé. L’état hémodynamique s’est stabilisé avec arrêt du saignement. La recherche d'éléments du liquide amniotique a été réalisée sur le sang maternel périphérique et sur une voie veineuse centrale confirmant la présence de cellules amniotiques compatible avec le diagnostic d’ELA. Les suites ont été marquées par une normalisation du bilan biologique et une reprise de connaissance sans séquelles neurologiques pour la maman contrairement au nouveau né qui avait des lésions neurologiques graves. Cas 2 Mme A.R est une parturiente de 40 ans ; cinquième geste troisième pare et deux enfants vivants. on retrouve dans ses antécédents deux accouchements par voie basse et un avortement spontané, la grossesse actuelle est bien suivie estimée a 40 semaines d’aménorrhée. la patiente a été admise pour accouchement: l’examen a son admission retrouvait un col effacé complètement et dilaté a 4 cm avec présentation de siège décomplété et une poche des eaux intact qu’on a respecté jusqu’a dilatation complète puis elle est rompue artificiellement suivie d’un accouchement podalique d’un nouveau né de sexe masculin apgar 10/10 poids de naissance 3100g. La patiente a présenté ensuite une agitation avec dyspnée, cyanose, toux, douleurs thoraciques et une hypotension a 09/04 mmhg,elle a été prise en charge en urgence par l’équipe de réanimation, mais son état s’est compliquée par la survenue d’une hémorragie de la délivrance avec inertie uterine et arrêt cardiaque les mesures de réanimations se sont poursuivi ainsi qu’une perfusion d’ocytocique et l’utilisation de 800 µg de misoprostol en intra rectale. Après plusieurs minutes de massage, une activité cardiaque efficace a été retrouvée. Le bilan biologique était en faveur d’une CIVD, une hystérectomie d’hémostase a été réalisée au même temps qu’une transfusion de 10 culots globulaires et 12 poches de plasma frais congelé, mais le saignement a persisté avec des hémorragies diffuses tant dans le champ opératoire qu’aux points de ponction. Un nouvel arrêt cardiaque est survenu avant la fermeture de l’abdomen. la patiente est décédé une heure après malgré les mesures de reanimation. L’analyse histologique de la pièce d’hystérectomie a retrouvé une embolie veineuse de liquide amniotique.
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Une jeune femme de 30 ans, nulligeste et nullipare, sans antécédents pathologiques particuliers, originaire d’un milieu rural, a consulté pour une masse du sein gauche, évoluant depuis plus d’un an, indolore, augmentant progressivement de taille. L’examen clinique a trouvé une masse du sein gauche rétro-mamelonnaire, mesurant 12 cm de grand axe, bien limitée, mobile par rapport aux deux plans, rénitente, sans signe inflammatoire local. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La mammographie avait montré une opacité de tonalité hydrique, homogène, bien limitée de siège rétro-mamelonnaire gauche. L’échographie avait trouvé une volumineuse lésion kystique rétro-mamelonnaire gauche mesurant 85x50mm, à paroi épaissie (3mm), présentant un décollement de membrane par endroits et des vésicules filles. Le sein droit était sans particularité. La radiographie du thorax et l’échographie abdominale n’ont pas montrés d’autres localisations associées. La sérologie hydatique était négative. Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale du kyste par une incision péri aréolaire. L’évolution postopératoire était bonne. L’examen anatomopathologique a confirmé la nature hydatique du kyste. Avec un recul de 1 an aucune récidive n’a été notée.
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Madame L.T. est une patiente de 47 ans qui nous a été adressée en septembre 2009 après la découverte sur une radiographie pulmonaire systématique d’embauche d’une opacité basale paracardiaque droite donnant un aspect de surélévation localisée de la coupole diaphragmatique droite, bien visible dans sa partie antérieure sur la radiographie thoracique de profil. La patiente était asymptomatique et ne présentait aucun antécédent pathologique particulier. L’examen somatique, en particulier celui des aires ganglionnaires périphériques était normal. L’échographie abdominale avec balayage thoracique avait objectivé une masse anéchogène latérocardiaque droite au contact du diaphragme, mesurant 6x5 cm, évoquant une structure graisseuse ou kystique. La tomodensitométrie thoraco-abdominale avait révélé la présence d’une masse mesurant 55 mm de grand axe, de structure mixte : lipomateuse et liquidienne, bien limitée, qui s’est réhaussée après injection de produit de contraste, se projetant sur la partie antérieure du diaphragme et arrivant au contact du péricarde, sans anomalies du parenchyme pulmonaire, du médiastin ou à l’étage abdominal. Les analyses biologiques ont montré une numération de formule sanguine normale, l’absence de syndrome inflammatoire et une sérologie hydatique négative. A ce stade, les diagnostics différentiels de cette lésion étaient essentiellement : un kyste diaphragmatique congénital, un lymphome, un lipome pleural ou un mésothéliome. Une thoracotomie exploratrice passant par le 6 ème espace intercostal droit a été réalisée retrouvant une masse ferme richement vascularisée d’environ 6 cm de grand axe, en continuité avec le diaphragme et siégeant au niveau du sinus médiastinal antérieur droit. Cette masse a été libérée du diaphragme sans effraction de ce dernier, puis fut extraite après ligature-section de son pédicule. Les suites opératoires étaient simples, et le séjour hospitalier était de 4 jours. L’étude macroscopique a objectivé une masse pesant 20 g, avec à la coupe un aspect jaunâtre, dure, homogène contenant quelques remaniements hémorragiques. L’étude histologique a montré une structure ganglionnaire caractérisée par une hyperplasie folliculaire avec atrophie des centres germinatifs. La zone interfolliculaire est très élargie caractérisée par une hyperplasie angioïde avec par endroits des parois vasculaires hyalinisées, associée à un infiltrat principalement lymphocytaire comprenant de nombreux plasmocytes. Cette description étant caractéristique de la maladie de Castleman de type hyalino-vasculaire. Le suivi clinique et radiologique étalé sur une période de 10 mois n’a révélé aucune récidive et la patiente demeure asymptomatique.
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Enfant H.I., âgé de 10 ans, opéré à l’âge de 2 ans pour hernie inguinale droite. Qui a présente depuis 6 mois une douleur de l’épaule droite avec apparition ultérieure d’une masse sus claviculaire droite de consistance dure, augmentant progressivement de volume sans signes inflammatoires en regard, sans adénopathies axillaires ni sus claviculaires. La radiographie standard des deux clavicules a montré une condensation des 2/3 internes de la clavicule droite, avec augmentation du son diamètre sans lyse osseuse. Le complément scannographique a été en faveur d’une lésion condensante de la clavicule sans signes de malignité.
La biopsie osseuse a été réalisée, et l’étude histologique est revenue en faveur d’une dysplasie fibreuse de la clavicule. Le patient a bénéficié d’un traitement symptomatique fait d’une immobilisation, d’antalgiques et d’anti inflammatoires, Ce qui a contribué à la sédation de la douleur.
L’évolution à moyen terme a été marquée par la disparition de la douleur avec diminution de la masse.
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Il s’agit d’un patient âgé de 37 ans, sans antécédents particuliers, qui présente depuis 4 mois une exophtalmie unilatérale droite, d’installation progressive, sans douleur ni baisse de l’acuité visuelle associés. L’examen ophtalmologique retrouve alors une acuité visuelle conservée à 10/10 émes aux deux yeux avec une exophtalmie unilatérale droite, axile, non réductible, ni pulsatile, ni soufflante et sans signes inflammatoires en regard. La palpation du rebord orbitaire supérieur retrouve, en profondeur, la partie antérieure d’une masse tumorale de 3 cm de grand diamètre et fixe aux plans profonds. Le reste de l’examen ophtalmologique est sans particularités. L’examen général montre une tuméfaction sous le cuire chevelu, ferme et fixe aux plans profonds, sans adénopathies locorégionales ni hépato ou splénomégalie. La tomodensitométrie retrouve un processus tumoral occupant le cadran supéro-externe de l’orbite droite, mesurant 38 mm de grand axe, spontanément dense et rehaussé après injection du produit de contraste. Ce processus envahit la paroi supérieure et externe de l’orbite avec une importante ostéolyse et une réaction périostée en feu d’herbe. Il s’étend en haut vers le lobe frontal, en dehors vers la fosse temporale et en dedans en intraorbitaire envahissant la glande lacrymale et les muscles droits supérieurs et externes). Une autre lésion ostéolytique avec les mêmes caractéristiques est présente au niveau de la voute occipitale envahissant le sinus longitudinal supérieur.
Un body scan révèle alors une métastase pulmonaire ((Figure 3).
L’examen histopathologique, réalisé après biopsie, montre une prolifération tumorale montrant une vascularisation abondante et fine avec des cellules tumorales globuleuses à cytoplasme abondant et éosinophile et un noyau régulier ((Figure 4). L’immunohistochimie révèle un marquage cytoplasmique par l’anticorps anti-chromogranin ((Figure 5), l’anticorps anti-synaptophysine ((Figure 6) et un marquage des vaisseaux par l’anticorps anti-CD31 et anti-CD34 soulignant l'architecture en zellbalen des nids tumoraux ((Figure 7).
Cet aspect est en faveur d’un paragangliome malin. Devant l’extension locale et générale de la tumeur, nous avons procédé à une embolisation artérielle des branches de l’artère carotide externe destinées à la tumeur afin de réduire le risque hémorragique préopératoire, puis 48 heurs après à une exérèse chirurgicale incomplète par craniotomie. L’évolution est marquée par une régression de l’exophtalmie. Une radiothérapie adjuvant est alors démarrée.
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Observation 1 Madame LA, âgée de 32 ans, mère de 3 enfants, sans antécédent pathologique particulier présentant depuis un an un nodule du sein gauche ayant augmenté progressivement de volume jusqu’ à l’ occupation de la quasi - totalité du sein sans modifications cutanées ni écoulement mamelonnaire, ceci l’ a motivé à consulté chez un gynécologue à titre externe, qui a trouvé une tuméfaction mammaire du sein gauche prenant presque la totalité du sein classée T3 N2Mx ; une mammographie - échographie mammaire a objectivé un nodule tissulaire de 3 cm du quadrant supéro externe ( QSE ) du sein gauche d’ allure suspecte, avec adénopathies homolatérales axillaires de 16, 13 et 12 mm. Une biopsie tumorale a été réalisée revenant en faveur d’ un carcinome épidérmoïdegrade III SBR, récepteurs hormonaux négatifs, Hercept test positif de score 2. La patiente a bénéficié d’ un bilan ( échographie abdomino - pelvienne, radio pulmonaire et scintigraphie osseuse ) revenu normal, puis a été adressée au service d’ oncologie ou elle a reçu 6 cures d’ anthracyclines ( AC 60 ) et devant la non amélioration sur le plan clinique de la tuméfaction mammaire, elle a reçu 3 cures supplémentaires de taxanes puis a été adressée dans notre service pour prise en charge chirurgicale. L’ examen trouve une masse rétro aréolairedu sein gauche de 8 / 7cm adhérente aux 2 plans mal limitée dure irrégulière avec rétraction mamelonnaire ; le sein droit, les aires ganglionnaires et les autres appareils étaient sans particularité. La patiente a donc bénéficié d’ une mastectomie totale avec curage ganglionnaire. L’ examen est revenu en faveur d’ un carcinome épidermoïde grade III SBR, de 2, 5cm, présence d’ une composante intracanalaire de haut grade massive et cribriforme, réponse thérapeutique grade C de Sataloffet, présence d’ emboles vasculaires avec nécrose, 1ganglion lymphatique était envahi. La patiente a été re - adressée au service d’ oncologie pour traitement adjuvant. Observation 2 Mme GF, âgée de 57ans, grande multipare, ménopausée, sans antécédent pathologique particulier, a consulté pour tuméfaction du sein gauche découverte à l’ autopalpation ayant augmenté progressivement de volume, L’ examen initial a objectivé une masse du quadrant supéro interne ( QSI ) de 9cm irrégulière dure mobile, classée cliniquement T3N0Mx. Une mammographie échographie mammaire a objectivé : une lésion tissulaire du QSI du sein gauche classée ACR 5 ( 4, 7cm ), une autre du même quadrant de 10mm avec adénopathies homolatérales infra centimétriques. Une biopsie a été réalisée et est revenue en faveur d’ un carcinome épidermoïde. Récepteurs hormonaux négatifs, KI67 : 90 %, Hercept test négatif : score 0. Le bilan ( échographie, radio thoracique, TDM thoraco abdomino pelvienne, et scintigraphie osseuse ) était normal. La patiente a été prise en charge dans le service d’ oncologie ou elle a reçu 6 cures de Cisplatine, Taxanes, la patiente nous a été adressée pour geste chirurgicale. L’ examen a trouvé une masse du QSI du sein gauche ( 11 / 10cm ) adhérente au plan superficielle, ulcérée par endroit. Le sein controlatéral, les aires ganglionnaires et le reste de l’ examen étaient sans particularité. Une mastectomie totale avec curage ganglionnaire a confirmé la présence du carcinome épidermoïde ( 6, 6cm ) moyennement différencié et mature grade TCNB de Sataloff et grade 3 de chevallier sans envahissement ganglionnaire. La patiente a été ensuite réadressée au service d’ oncologie pour traitement adjuvant. Observation 3 Madame BL, 50ans, ménopausée, sans antécédent pathologique particulier, a consulté pour tuméfaction du sein droit apparue depuis 2ans ayant augmenté progressivement de volume, l’ examen a objectivé un nodule du sillon sous mammaire 4 / 3cm, dure mal limité, adhérent aux deux plans. Le sein controlatéral, les aires ganglionnaires et le reste de l’ examen étaient sans particularités. Une mammographie – échographie mammaire : lésion tissulaire hypoéchogène hétérogène de la jonction des quadrants inferieurs ( 24mm ) classée ACR5. Une microbiopsie au tru - cut a été en faveur d’ un carcinome épidermoïde. Un bilan d’ extension ( échographie abdomino pelvienne, radio pulmonaire
) est revenu normal. Une mastectomie totale avec curage ganglionnaire a été réalisée vu la non acceptation par la patiente d’ un éventuel traitement conservateur et a confirmé la présence d’ un carcinome épidermoïde peu différencié grade III SBR, 4MSBR mesurant 3cm sans extension ganglionnaire sur le curage ( 12N -/ 12 ). Les récepteurs hormonaux positifs ( RE = 90 %, RP = 80 %), L’ Hercept test négatif ( score 0 ); La patiente a été adressée ensuite au service d’ oncologie pour traitement adjuvant.
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Observation 1 Patiente M.H. âgée de 45 ans sans antécédents pathologiques particuliers hospitalisée en Mai 2006 pour polyarthrite chronique touchant les deux poignets et les deux chevilles évoluant depuis une dizaine d’années non explorées, en association avec un érythème de visage d’apparition plus récente depuis 1 mois qui s’accentue à l’exposition solaire.
L’interrogatoire ne trouvait pas de notion d’amaigrissement ni de chute de cheveux ni de xérostomie ou xérophtalmie.
L’examen trouvait une patiente en bon état général, apyrétique, un érythème du visage en vespertilio, une synovite bilatérale des deux poignets sans déformation au niveau des mains.
A la biologie, la numération formule sanguine a révélé une lymphopénie à 1200 éléments par mm 3, la vitesse de sédimentation était à 30 mm à la première heure. Le bilan rénal ne trouvait pas d’anomalie du sédiment urinaire.
La recherche des facteurs rhumatoïdes (FR) par la méthode ELISA était positive à 65 UI/ml. Les anticorps anti-peptides citrullinés (anti-CCP) étaient positifs à 122 RU/ml et les anticorps antinucléaires à 1/160 de type homogène avec des anti Sm positifs.
La radiographie des mains montrait la présence d’une carpite stade III à droite et II à gauche. La radiographie des avant pieds trouvait une déminéralisation en bandes des têtes métatarsiennes. Le diagnostic de rhupus a été retenu devant la présence de 4 critères de l’ACR pour la PR et 4 critères de l’ARA pour le LES. La patiente a été traitée par corticothérapie à la dose de 10 mg/j en association avec des antipaludéens de synthèse. Observation 2 Patiente GN, âgée de 34 ans suivie pour polyarthrite rhumatoïde érosive et séropositive depuis 2001, le diagnostic est retenu selon les critères de l’ACR 1987. La patiente est traitée par Methotrexate à la dose de 15 mg par semaine en association avec la salazopyrine à la dose de 2g par jour. Elle a été hospitalisée en 2007 pour poussée de polyarthrite touchant les 2 poignets, les 2 coudes et les 2 genoux. Par ailleurs, on trouvait à l’interrogatoire la notion de xérostomie, xérophtalmie et de chute de cheveux dans un contexte d’amaigrissement et d’altération de l’état général.
L’examen trouvait une patiente apyrétique, cachectique, une synovite bilatérale des deux poignets, une synovite des deux coudes avec un flessum à 15° bilatéral sans nodules rhumatoïdes palpables et une arthrite des deux genoux.
L’examen ophtalmologique a objectivé un syndrome sec oculaire, et l’examen anatomopathologique de la biopsie des glandes salivaires a trouvé un grade III de Chisholm.
A la biologie, la numération formule sanguine a révélé une anémie inflammatoire avec une hémoglobine à 10,6 g / dl, une leuco lymphopénie avec des globules blancs à 2700 éléments par mm 3 et des lymphocytes à 500 éléments par mm 3. La vitesse de sédimentation était à 110 mm à la première heure et une C-réactive protéine à 13 mg /l. Le bilan rénal a montré une leucocyturie sans germe à 332 000 leucocytes par minutes.
La recherche des facteurs rhumatoïdes (FR) par la méthode ELISA était positive à 78 UI/ml. Les anticorps anti-peptides citrullinés (anti-CCP) étaient positifs à 100 RU/ml et les anticorps antinucléaires à 1/1280 avec des anti DNA et des anti SSA positifs.
La radiographie des mains a montré la présence d’une carpite stade III bilatérale et la radiographie des avants pieds une arthrite érosive des métatarsophalangiennes.
Le diagnostic de rhupus a été retenu devant la présence de 4 critères de l’ACR pour la PR et 4 critères de l’ARA pour le LES. La patiente a été traitée par corticothérapie à forte dose 1mg/Kg/j devant l’atteinte hématologique et l’atteinte rénale en association avec le Methotrexate et la salazopyrine. L’évolution était marquée par l’amélioration aussi bien sur le plan clinique que biologique.
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Une femme âgée de 44 ans, d’ origine tunisienne, sans antécédents pathologiques, était hospitalisée dans le service en 1997 pour une polyarthrite chronique associée à des vertiges. A l’ admission, l’ interrogatoire révélait la notion de polyarthralgies inflammatoires évoluant depuis trois ans avec des épisodes d’ arthrites touchant de façon bilatérale et symétrique les poignets, les articulations métacarpo - phalangiennes ( MCP ) et ( IPP ) proximales des mains, les chevilles et les articulations métatarso - phalangiennes, avec réveils nocturnes multiples et dérouillage matinal de 2 heures. La patiente signalait aussi la notion de céphalée et de vertige avec éclipse visuelle évoluant de façon paroxystique depuis quelques mois. A l’ examen, il y ’ avait une synovite des MCP des deux mains, une ankylose du poignet droit et une limitation de la mobilité des deux chevilles. L’ examen cardio - vasculaire révélait un pouls radial et huméral absents à droite et une tension artérielle imprenable à droite. L’ auscultation cardiaque et des trajets vasculaires trouvait un souffle systolique au foyer aortique et un souffle au niveau des vaisseaux du cou. L’ examen neurologique et l’ examen ophtalmologique étaient normaux. Le reste de l’ examen était sans anomalies. A la biologie, la vitesse de sédimentation était à 55 mm à la 1ère heure, la protéine C réactive était à 6 mg / l. La numération formule sanguine révélait une anémie à 9, 9 g / dl d’ hémoglobine microcytaire avec ferritinémie normale. Les bilans hépatique et rénal étaient normaux. La sérologie rhumatoïde était fortement positive en Latex et Waaler Rose. Les AAN étaient positifs à 1 / 320. Les anticorps ainsi que la cryoglobulinémie étaient négatifs. Les anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles et les marqueurs des hépatites virales étaient négatifs. L’ enquête tuberculeuse était négative. La radiographie des mains révélait une carpite radiologique stade 3 de Steinbrocker à droite et des images géodiques au niveau du 2ème métacarpien et du cubitus gauche. La radiographie des pieds montraient de multiples géodes au niveau de la tête du 5ème métatarsien gauche. L’ échographie doppler des Troncs supra - aortiques ( TSA ) trouvait un épaississement pariétal diffus des axes carotidiens et de leurs bifurcations, une asymétrie du flux vertébral et sous clavier plus bas à droite. L’ écho - Doppler des membres supérieurs révélait une asymétrie franche du débit artériel des membres supérieurs avec un tracé plus amorti des résistances périphériques diminuées de façon diffuse à droite. L’ artériographie de l’ aorte thoracique et abdominale révélait un aspect filiforme de la lumière des artères carotides primitives droite et gauche ainsi que des vertébrales et des segments distaux de la sous Clavière droite en rapport avec un épaississement en manchon caractéristique de la maladie de Takayasu et une sténose proximale du tronc artériel brachio - céphalique coté à 50 % à 1, 5 cm de son origine. L’ aspect de l’ aorte thoracique, de l’ aorte abdominale, des artères rénales et iliaques était normal. La radiographie thoracique et l’ échographie cardiaque étaient sans anomalies. Le diagnostic d’ une polyarthrite rhumatoïde était retenu selon les critères de l’ ACR [ 4 ]. Cette PR était associée à une maladie de Takayasu retenue selon les critères clinico - radiologiques de l’ American College of Rheumatology [ 5 ] classée stade I d’ Ishikawa. La patiente était traitée pour sa PR par des AINS et un traitement de fond à base de Méthotrexate à la dose de 10 mg / semaine.
Concernant la maladie de Takayasu, il s’ agissait d’ une maladie active avec syndrome inflammatoire biologique et des lésions d’ épaississement vasculaire à l’ imagerie. La patiente était mise sous corticothérapie à la dose de 0. 5 mg / Kg / jour pendant 6 semaines puis dégressive jusqu’ à un palier de 10 mg par jour, associée à une anti agrégation plaquettaire. L’ évolution était initialement favorable sur le plan articulaire et vasculaire. En 2001, la patiente présentait une poussée de sa maladie de Takayasu avec atteinte aortique à type d’ une insuffisance aortique modérée sans aucun retentissement et une occlusion de l’ artère carotide primitive gauche nécessitant sa mise sous corticothérapie à forte dose ( prednisone 1 mg / Kg / jour )
pendant une durée de 5 semaines. En 2003, la patiente développait une hypertension artérielle ( HTA ) grade 1 sans retentissement viscéral. L’ écho - doppler des artères rénales était normale. Cette HTA était rattachée à la sténose serrée des Troncs supra - aortiques. Elle était jugée bénéfique pour la perfusion cérébrale et donc n’ ayant pas nécessité le recours à un traitement antihypertenseur. En 2011, la patiente se présentait avec une épisclérite récidivante de l’ œil droit non améliorée par le traitement local et les anti - inflammatoires non stéroidiens. Cette épisclérite avait justifié sa mise sous corticothérapie à dose moyenne ( prednisone 0, 5 mg / Kg / jour ) pendant une durée de 3 semaines avec une dégression progressive. L’ évolution était favorable. Après un recul évolutif de 13 ans et 8 mois, la polyarthrite rhumatoïde parait stable et modérément évolutive avec un score d’ activité DAS28 à 3, 56. Le facteur rhumatoïde était positif à 531 UI / ml. Les anticorps anti CCP étaient positifs aussi. Afin d’ évaluer l’ aortite, un angio - scanner thoracique et abdominal était réalisé. Il révélait un épaississement pariétal circonférentiel calcifié régulier de la paroi de l’ aorte thoracique dans ses segments I et II au niveau de l’ émergence des TSA, avec un épaississement pariétal et circonférentiel calcifié par endroit de l’ aorte thoracique descendante dans ces différents segments.
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Mme HR, âgée de 29 ans, sans antécédents pathologiques, transféré d’une maternité niveau II à j2 d’un accouchement prématuré donnant naissance à nouveau-né de sexe masculin Apgar 8/10 sur une grossesse estimé à 30 semaines d’aménorrhée, pour douleurs abdominales diffuses évoluant depuis deux jours, associées à des vomissements et arrêt des matières et des gaz. L’examen physique a révélé un état général altéré avec une fièvre à 38,5 °C, une tension artérielle à 90/60 mm Hg et un pouls à 88 battement/min. L’examen abdominal a objectivé un météorisme important de la région épigastrique avec une défense abdominale généralisée. Au toucher rectal, l’ampoule rectale était vide. L’examen gynécologique, a trouvé un col ouvert à un doigt, utérus difficile à apprécié vu la distension abdominale. L’abdomen sans préparation (ASP) a objectivé une distension colique très importante avec un arceau gazeux à double jambage. L’échographie abdominopelvienne a montré une importante distension digestive avec stase stercorale associée à un épanchement intrapéritonéal.
Le bilan biologique a montré une hyperleucocytose à 17 610 éléments/mm3 (éléments/mm3, normale inférieure à 10 000 éléments/mm3). Le diagnostic de péritonite sur volvulus du sigmoïde a été retenu, et une exploration chirurgicale s’est imposé. Après une laparotomie médiane et une aspiration de 1000 ml d’un liquide brunâtre fétide, l’exploration a mis en évidence un dolichocôlon compliqué par un volvulus du sigmoïde nécrosé, atteinte de l’ilion, avec présence de quelques fausses membranes. Nous avons réalisé une sigmoïdectomie emportant le sigmoïde nécrosée et l’anse iléale nécrosé, iléostomie droite et colostomie gauche (intervention d’Hartmann).
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Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 13 ans, non consanguine, deuxième d’une fratrie de deux, adressée à la consultation de génétique médicale pour un retard de croissance. Il n’y a pas de cas similaires dans la famille. L’histoire anté-néonatale a été marquée par la présence d’un hydramnios pendant le troisième trimestre de la grossesse, un poids de naissance de 4600 g, la notion d’hypotonie néonatale ainsi que des épisodes d’hypoglycémie au cours des premières semaines de la vie. Le développement psychomoteur et la croissance de notre patiente ont été marqués par une mauvaise prise pondérale, un retard statural, un retard des acquisitions psychomotrices, des troubles alimentaires à type de troubles de la déglutition (alimentation par sonde nasale jusqu’à l’âge de 4 ans), avec un retard mental modéré et un retard de l’âge osseux. Il s’agit d’un enfant calme et très sociable. L’examen clinique actuel trouve une taille de 130 cm (-4DS), un poids de 27 kg (-3DS) et un périmètre crânien à 55 cm. Notre patiente présente une dysmorphie faciale faite d’un strabisme convergent, une myopie, des replis épicanthiques, des narines antéversées, des oreilles bas implantées en rotation postérieures, des lobes d’oreilles larges, une macrostomie, des lèvres épaisses, une malimplantation dentaire et des cheveux éparses et frisés. Elle présente également des anomalies cutanées, notamment une hyperkératose palmo-plantaire, des plages d’hyperpigmentation, une peau lâche et des papillomes périnasaux. L’examen clinique trouve également un cou qui est court, un pectus carinatum, une hyperlaxité ligamentaire prédominante au niveau des membres supérieurs et des pieds bot varus équin. L’échographie cardiaque n’a pas objectivé d’anomalies. Devant ce tableau dysmorphique, un syndrome de Costello a été évoqué.L’étude moléculaire du gène HRAS par séquençage direct de ses 5 exons, a mis en évidence une mutation faux sens c.34G>A ; p.Gly12Ser à l’état hétérozygote. Il s’agit d’une mutation commune du syndrome de Costello. Cette mutation n’a pas été retrouvée chez les parents, donc il s’agit vraisemblablement d’une mutation de novo. Pour le conseil génétique, nous avons rassuré la famille de la patiente pour les prochaines grossesses. Notre patiente bénéficie d’un suivi multidisciplinaire entre pédiatres, chirurgiens orthopédiques et généticiens. Une chirurgie pour la correction de ses pieds bots varus équins a été faite et une kinésithérapie est bien suivie.
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Une patiente âgée de 61 ans sans antécédents pathologiques particuliers était hospitalisée pour l’exploration d’une métastase ganglionnaire d’un mélanome. Cliniquement, la patiente était asymptomatique. Elle présentait des adénopathies sous digastrique et rétro spinale. L’examen clinique ainsi que les examens complémentaires n’avaient pas retrouvé le foyer primitif. L’évolution a été marquée par l’apparition 5 ans plus tard d’une obstruction nasale droite permanente, associée à une épistaxis et une rhinorrhée droite. La rhinoscopie a montré une formation bourgeonnante comblant la fosse nasale droite et arrivant jusqu’au vestibule narinaire droit. L’examen tomodensitométrique du massif facial a montré un comblement tissulaire de la fosse nasale droite et du sinus maxillaire droit sans lyse osseuse associée. Le cavum et l’oropharynx étaient libres. Une biopsie de la fosse nasale a été pratiquée. L’examen anatomopathologique a montré une prolifération tumorale maligne d’architecture vaguement nodulaire, au sein d’un stroma grêle fibro-inflammatoire. La prolifération était faite de cellules globuleuses au centre et fusiformes en périphérie. Ces cellules étaient de grande taille, atypiques, munies d’un nucléole proéminent et présentant une activité mitotique élevée. Aucun pigment mélanique n’a été retrouvé. Une étude immunohistichimique a montré une positivité franche des cellules tumorales aux anticorps anti-protéine S100, anti-HMB45, anti-Mélan A et anti-desmine. Ces aspects histologiques confrontés aux résultats immunohistochimiques étaient en faveur d’un mélanome achromique de la fosse nasale. La patiente a eu une exérèse chirurgicale complète de la tumeur avec une radiothérapie adjuvante.
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Patient de 40 ans sans antécédents pathologiques particuliers, présentait depuis 2 mois des douleurs de l’hypochondre gauche et des lombalgies gauches. L’examen clinique était sans particularité. Une échographie abdominale était demandée et qui montrait la présence d’un processus tissulaire de l’arrière cavité des épiploons de contours polylobés, hétérogène, vascularisée au doppler couleur. On a complétée par un scanner TAP qui montrait une volumineuse masse hétérogène de la queue et du corps du pancréas, envahissant le colon transverse et mesurant environ 20x14x12cm de diamètre avec multiple foyer de nécrose tumorale. Le bilan pré-thérapeutique était sans particularité, les marqueurs tumoraux étaient normaux et une prophylaxie d’une éventuelle splénectomie était réalisée par vaccination anti-pneumocoque et hémophylus influenza. L’exploration chirurgicale trouvait la présence d’une volumineuse tumeur de la queue du pancréas mesurant environ 20 cm de grand axe, de consistance dure, d’aspect multinodulaire avec envahissement de la rate et la partie gauche du colon transverse. Une spléno-pancréatectomie caudale avec une colectomie segmentaire était réalisée en bloc avec anastomose colo-colique termino-terminale. Les suites opératoires étaient marquées par l’installation d’une fistule pancréatique à bas débit, asséchait spontanément. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire montrait la présence d’une prolifération tumorale maligne indifférenciée pancréatique à cellules fusiformes, Il s’y associe un index mitotique important. De larges foyers de nécrose tumorale étaient notés sans emboles vasculaires ni engainement périnerveux. Les Limites de résection pancréatique étaient saines et il n’y avait pas d’envahissement à l’étude histologique du hile splénique, de la rate et du colon. Le curage ganglionnaire trouvait 13 ganglions non envahis. A l’immunohistochimique, les cellules tumorales étaient fortement marquées par les anticorps anti actine musculaire lisse et anti H-caldesmene. Les marqueurs épithéliaux : CK AE1/AE3, CK7 et CK20 étaient négatifs ainsi que la PS 100 et le CD 117. En conclusion l’aspect histologique et immunohistochimique était en faveur d’un léiomyosarcome primitif du pancréas. Le patient quittait l’hôpital à J + 15. Après discussion multidisciplinaire une chimiothérapie adjuvante était proposée pour notre patient à base de Docetaxel-Gemcitabine. Le bilan pré-chimiothérapie incluant une TDM TAP réalisait 15jours en post opératoire était sans particularité. Deux mois en post opératoire le patient était réhospitalisée pour une douleur intense de l’hypochondre gauche résistante aux traitements antalgiques habituels. Une TDM était réalisée et qui montrait la présence d’une masse tumorale de l’hypochondre gauche d’environ 3cm de diamètre avec un aspect de sarcomatose péritonéale localisée au niveau de l’hypochondre gauche
Une exploration chirurgicale était réalisée et qui montrait l’aspect d’un blindage de l’hypochondre gauche. Le patient est décédé après 3 mois de la résection tumorale.
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Un enfant de 7 ans de sexe masculin a été reçu aux urgences en décembre 2009 pour épistaxis, otorragie, hématémèse et méléna survenus ce jour dans un contexte a fébrile. Les parents rapportent également une discrète toux productive depuis plusieurs mois pour laquelle ils ont consulte plusieurs fois sans qu’aucune amélioration ne soit observée. Le patient est né à terme, d’une grossesse sans particularité. Il n a pas d’antécédent médical particulier. Vacciné par le BCG en période néonatale selon le calendrier vaccinal en vigueur en république démocratique du Congo. L’anamnèse met en évidence une notion de contage il y a deux ans avec ses grands parents ainsi que chez un oncle paternel dont les crachats ont mis en évidence des bacilles acido-alcoolo-résistants.
Le patient pèse 14,4 kg (<P3) et mesure 104 cm (P3-P10). Sa courbe de croissance staturo-pondérale n’a pas pu être établie faute de mesures antérieures fiables.
A son admission, il est tachycarde (160 bpm), tachypnéique (48 cpm) et présente une température axillaire de 36 degrés Celsius. Son état général était altéré, ses conjonctives palpébrales pales et bulbaires anictériques. On objective une otorragie bilatérale, une épistaxis ainsi que des plaques pétéchiales sur le palais ainsi que sur la face antérieure du thorax. Deux ganglions supra centimétriques, mobiles, non sensibles sont palpés en région sous-maxillaire.
L’examen oto-rhino-laryngologique met en évidence une hypoacousie ainsi qu’une perforation tympanique bilatérale ainsi qu’un saignement à travers les membranes tympaniques perforées.
On observe un discret tirage intercostal ainsi qu’une déformation du thorax d’apparition progressive selon les parents, avec une attitude scoliotique modérée.
L’auscultation est asymétrique, avec une nette diminution de l’entrée d’air dans tout le poumon droit. Des crépitant lointains sont perçus au poumon droit. L’auscultation du cœur est sans particularité.
Il présente une hépatomégalie à 2 cm, non sensible, à surface lisse, sans reflux hépato-jugulaire associé.
L’examen des membres supérieurs et inferieurs est marque par un "clubbing". Une cicatrice laissée par le BCG est présente à la face antérieure de l’avant-bras gauche.
Le bilan para clinique initial met en évidence une thrombopénie isolée a 90000/mm3 et un temps de saignement allongé (5 min 30 sec). Le reste des examens utiles au décryptage des troubles de l’hémostase n’ont pas été réalisés parce que non disponibles à Lubumbashi.
Le bilan inflammatoire montre une accélération de la vitesse de sédimentation à 110 mm à la première heure, une numération des globules blancs à 7200/mm3 avec une formule leucocytaire mixte.
Le test sérologique rapide à la recherche d’anticorps anti-VIH était négatif.
La radiographie du thorax met en évidence une pleuropneumonie droite importante ainsi qu’un foyer lobaire supérieur gauche.
Le diagnostique de purpura thrombopénique dans un contexte de broncho-pneumopathie d’allure chronique est posé et l’hypothèse d’une tuberculose évoquée.
L’anémie est corrigée en urgence par une transfusion de sang total frais, une corticothérapie par dexamethazone 3 mg/kg /j et une antibiothérapie par ceftriaxone iv démarrée dans l’éventualité d’un purpura infectieux.
On observe une majoration du taux de plaquettes (120000/mm3) ainsi qu'un amendement du syndrome hémorragique à J7 d’hospitalisation. Le bilan para clinique complété par l’examen des crachats par la technique de zhiel-Nielsen met en évidence a J7 d’hospitalisation, des bacilles acido-alcoolo-résistants dans trois prélèvements consécutifs. L’intradermoréaction à la tuberculine n’a pas été réalisée faute d’intrants.
L’échographie abdominale ne met en évidence ni adénopathie dans les territoires des gros vaisseaux, ni ascite.
Le diagnostic de tuberculose pulmonaire est posé et une poly chimiothérapie antituberculeuse démarrée en remplacement de la ceftriaxone.
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Observation 1 Patient de 57 ans, diabétique sous insuline depuis 3 ans consultait pour des douleurs abdominales diffuses avec des vomissements évoluant depuis 3 jours dans un contexte fébrile. L’examen clinique a trouvé un patient conscient dont l’état général était conservé, fébril à 39°;C, l’examen abdominal a trouvé une contracture abdominale généralisée. La recherche d’acétone dans les urines était négative et la glycémie capillaire à l’admission était à 1,86g/l. Les clichés d’abdomen sans préparation et de radiographie thoracique ne montraient pas de pneumopéritoine. L’échographie et la TDM abdominales trouvaient un épanchement intrapéritonéal de moyenne abondance impur, sans visualisation de l’appendice. Le bilan biologique a montré une hyperleucocytose à 14000 /mm 3, une élévation de la CRP à 80mg/l et une fonction rénale normale. Le patient a été opéré pour le diagnostic d’une péritonite aiguë généralisée. La voie d’abord était une laparotomie médiane à cheval sur l’ombilic. A l’exploration, on a trouvé un épanchement trouble de moyenne abondance avec quelques fausses membranes. L’appendice était d’aspect normal, et il n’y avait pas de perforation d’organe creux. On a réalisé un prélèvement pour analyse bactériologique, une appendicectomie de principe, une toilette péritonéale abondante avec du sérum salé 9 1/1000 enfin un drainage large par des lames de delbet et un drain de Redon. Le patient a été mis sous antibiothérapie probabiliste à large spectre à base d’amoxicilline protégée associée à une aminoside et métronidazole en attendant le résultat bactériologique avec surveillance de ses chiffres glycémiques. Les suites opératoires étaient simples. Le germe identifié était un bacille gram négatif (BGN) Escherchia coli résistant à l’amoxicilline protégée mais sensible aux autres béta lactamines en particulier les céphalosporines de 3 ème génération. Le traitement antibiotique a été ajusté. Les moyens de drainage ont été enlevés le 5 ème jour postopératoire et le patient est sorti le lendemain. Il a été revu après une semaine. Le recul actuel est de 1 an sans anomalies. Observation 2 Patiente de 48 ans, ayant un antécédent de lymphoedème chronique du membre inférieur droit, présentait des douleurs abdominales diffuses depuis 2 jours avec une fièvre. A l’admission, la patiente était consciente, fébrile à 38,8°, pesant 130 kg pour une taille de 1,58 m soit un IMC à 52kg / m 2, l’examen abdominal a trouvé une défense abdominale généralisée. Le cliché de radiographie thoracique ne montrait pas de pneumopéritoine. L’échographie abdominale trouvait un épanchement intrapéritonéal au niveau du cul de sac de Douglas et en interanse. Le bilan biologique a montré une hyperleucocytose à 22000 /mm 3, une élévation de la CRP à 110 mg/l et un taux normal de lipasémie. L’exploration par une voie d’abord médiane à cheval sur l’ombilic élargie en sous ombilicale a trouvé un épanchement d’aspect purulent avec des fausses membranes. L’appendice était normal et l’examen complet de toute la cavité intrapéritonéale ne trouvait pas de perforation d’organe creux ni de foyer abcédé responsable de cette contamination. Cependant on a trouvé un kyste de l’ovaire gauche d’environ 7cm/5 cm qu’on a réséqué. On a réalisé un prélèvement pour étude bactériologique, une appendicectomie de principe, une toilette péritonéale abondante enfin un drainage large par des lames de delbet et un drain de Redon. La patiente a été mise sous antibiothérapie à large spectre à base d’amoxicilline protégée associée à une aminoside et métronidazole. Les suites opératoires étaient marquées par une infection de la paroi. Le germe trouvé était un bacille gram négatif (BGN) qui n’a pas été identifié. La patiente est sortie le 8 ème jour. Le traitement antibiotique a été continué pendant 10 jours. Toutefois, l’infection de la paroi a nécessité 1 mois pour qu’elle se tarisse. Le recul actuel est de 18 mois.
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Mme H.F âgée de 45ans, mère de 4 enfants, présentait une aphtose buccale récidivante depuis 14ans, isolée, résistante aux traitements symptomatiques et à la colchicine. L’interrogatoire ne trouvait pas la notion de prise médicamenteuse, de signes digestifs ou d’altération de l’état général. L’examen clinique de la muqueuse buccale avait trouvé des érosions buccales douloureuses ayant un fond beurre frais, entourées d’un halo inflammatoire, siégeant sur le bord latéral de la langue et la face interne de la joue droite. La muqueuse génitale était normale et le reste de l’examen sans particularités. Un bilan biologique a été réalisé objectivant une anémie normochrome normocytaire (Hb=10,2g/d) arégénérative, avec un taux de réticulocytes à 29 000/mm 3 (20000 - 120000/mm 3), fer sérique: 0,50mg/l (0,50-1,68mg/l), ferritinémie: 4,7 ng/ml (11-306 ng/ml). Dans le cadre de son anémie, une fibroscopie oeso-gastro-duodénale a été réalisée et qui était normale macroscopiquement, la biopsie jéjunale avait révélé des villosités intestinales de taille raccourcie avec une exocytose lymphocytaire (> 50 lymphocytes intra épithéliaux /100 entérocytes). Le dosage des anticorps anti-gliadine, anti-endomysium et anti-transglutaminase était négatif. La patiente a été mise sous régime sans gluten, en association avec un traitement martial pendant 3 mois, avec une bonne évolution. La patiente ne présentait plus d’aphte buccal depuis 18 mois.
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Observation 1 L’ enfant B. B. de sexe féminin âgée de 19 mois pesant 7 kg a été transférée de Kolwezi à l’ hôpital Général de Référence Sendwe, pour une ulcération prenant l’ hémiface gauche. Elle est née à terme, d’ un accouchement eutocique, avec poids à la naissance 2500grammes. Le calendrier vaccinal est bien respecté ( BCG, DTCQ, POLIO et ROUGEOLE ) et son alimentation est mixte. A l’ interrogatoire, la mère nous a révélée qu’ elle a eu des rapports sexuels occasionnels avec plusieurs partenaires, elle a perdu un enfant 4 ans auparavant. Le début de la maladie a été brutal et marquée par la fièvre, des pleurs incessants, l’ anorexie et l’ altération de l’ état général avec les signes d’ anémie notamment pâleur palmaire et asthénie. Dans l’ évolution, nous avons noté une altération sévère de l’ état général avec des signes de malnutrition au stade sévère ( Z - score poids pour âge = - 3, 38 ET ), une apparition d’ un sillon délimitant une zone nécrotique centrale allant de l’ angle interne de l’ œil droit s’ étendant jusqu’ à la joue du même côté, une perte de substance rapide et importante et un œdème facial. L’ extension rapide de la nécrose initialement occupant l’ espace interoculaire jusqu’ au niveau de la mâchoire supérieure en moins d’ un mois nous a poussé à pratiquer une sérologie VIH par le détermine, unigold, double check positif, l’ Elisa positif, le taux de CD4 à 10 % et la PCR RNA positive. Nous avons conclu à un Noma aigu survenu sur un terrain d’ immunodépression sévère à VIH avec malnutrition sévère. Nous avons hospitalisé cet enfant dans l’ unité de nutrition thérapeutique intensive de l’ hôpital. Sept jours après le début du traitement, l’ enfant est décédé dans un tableau de détresse respiratoire aigüe avec anémie sévère. Observation 2 L’ enfant L. M. âgé de 3 ans, de sexe masculin est admis aux urgences de l’ hôpital Provincial de référence Jason Sendwe pour ulcérations et perte de substance cutanée au niveau du nez, de la face externe de la cuisse droite ainsi que de la marge anale dans un contexte fébrile. A l’ anamnèse, les parents décrivent une installation progressive ayant débuté par des phlyctènes qui ont fistulisé, laissant place à des lésions ulcéro - nécrosantes. Le niveau socio - économique de la famille semble précaire. L’ enfant est cadet d’ une fratrie de 9 dont 3 décès à la suite d’ épisodes infectieux non déterminés. Les deux parents sont en vie et en bonne santé apparente. Le patient a été nourris exclusivement au sein jusqu’ à 12 mois. A l’ examen clinique, le patient présente un état général altéré, il est extrêmement amaigri. Il a un poids de 6, 8kg ( inférieur au percentile 3 ), une taille de 72 cm ( inférieur au percentile 3 ), et un périmètre brachial inférieur à 12 cm. Ses indices calculés par le Z - score sont les suivants : Z - score poids pour âge est de - 5, 549, Z - score poids pour taille est de - 3, 550 et Z - score taille pour âge est de - 6, 498. Son haleine est fétide. Il présente des lésions ulcéro - nécrotiques au niveau de la lèvre supérieure et du nez. Des lésions de même nature sont observées au niveau de la marge anale et de la face externe de la cuisse droite. L’ examen endobuccal, difficile à cause de la contracture des muscles de la mâchoire, révèle en outre une gingivo - stomatite étendue avec un muguet diffus saignant au raclage évoquant une candidose buccale étendue. Le bilan biologique à l’ admission révèle une hyperleucocytose ( 24000 / mm 3 ) et une formule neutrophilique à 80 %. La vitesse de sédimentation est très élevée ( 122 millimètres à la 1ère heure ). Il y a présence de l’ anticorps anti - VIH. Le pourcentage lymphocytaire de CD4 est à 6 %, suggérant une classification biologique au stade IV. Pas de germe isolé à l’ écouvillonnage bucco - pharyngé. Le tableau clinique est compatible avec un Noma à la phase aigüe de son évolution associé à une infection à VIH au stade clinique et biologique IV. Une antibiothérapie faite de céfotaxime ( 100mg / kg / j ) et Métronidazole ( 30 mg / kg / j ) a été administrée pendant 15 jours associée à un traitement antimycosique topique fait de nystatine en guise de traitement de la gingivo - stomatite mycosique. Une nutrition
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Une patiente âgée de 64 ans présentait, depuis 1 an et demi, des vertiges transitoires. Huit mois auparavant, le tableau clinique s’était aggravé par des troubles de l’équilibre avec une instabilité à la marche et des céphalées. L’examen à l’admission, trouvait une patiente consciente, sans déficit sensitivo-moteur, avec un discret syndrome cérébelleux statique. La TDM cérébrale objectivait une lésion se développant au niveau de la fosse cérébrale postérieur (FCP), médiane hypodense, ne prenant pas le contraste, avec une discrète hydrocéphalie. L’IRM montrait la présence d’une lésion médiane intra ventriculaire et au niveau de la grande citerne, de contours irréguliers, refoulant en avant la moelle allongée. Elle était en hypersignal en T2, en hyposignal en T1, et sans rehaussement après injection de produit de contraste. En imagerie de diffusion, elle était franchement hyper-intense. La patiente a été opérée en décubitus ventral, par un abord sous-occipital médian. Après une craniectomie sous-occipitale et l’ouverture de l’arc postérieur de C1, une exérèse subtotale de la lésion a été effectuée, avec persistance de la partie haute de la capsule. L’aspect peropératoire d’une « tumeur perlée », et l’examen anatomo-pathologique a conclu à un kyste épidermoïde. L’évolution a été marquée par une totale disparition des signes cliniques, un suivi radio-clinique a été préconisé. (Évolution sur 12 mois).
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Les auteurs déclarent avoir reçu le consentement des parents du patient pour la publication de ce cas. Il s’agit d’un nouveau-né de sexe masculin, que nous avons reçu à son 10 ème jour de vie pour difficultés respiratoires. Il est né à la suite d’une grossesse bien suivie et sans particularités jusqu’à la 38 ème semaine. A la 38 ème semaine de grossesse et 4 jours avant l’accouchement, sa mère, séronégative au VIH et n’ayant jamais eu la varicelle auparavant, a présenté un exanthème prurigineux fait de lésions initialement maculopapuleuses, puis vésiculeuses, pustuleuses et croûteuses ; ces lésions évoquaient une varicelle. L’accouchement s’est fait normalement par voie basse, et l’enfant avait un bon état à la naissance. Il a été normalement mis au sein. Aucune prophylaxie contre la transmission de la varicelle de la mère à l’enfant n’a été réalisée. A partir de son septième jour de vie, il a présenté une éruption cutanée associée à une fièvre non chiffrée. Au troisième jour de cette éruption cutanée, il s’est installé une détresse respiratoire d’aggravation rapide motivant une consultation médicale au service des urgences de l’Hôpital Régional Annexe d’Edéa. A son arrivée, le nouveau-né était inconscient, sa température après administration de paracétamol à la maison était de 37°C. Il présentait une détresse respiratoire sévère, avec un score de Silverman de 9/10, et une fréquence respiratoire de 64cyles/minute. L’auscultation pulmonaire révélait des râles sous-crépitants diffus aux deux champs pulmonaires. Hormis une tachycardie à 182 cycles/minute, l’examen cardiaque était normal ; le temps de recoloration cutané était d’environ 2secondes. La peau présentait des macules, des papules, des vésicules sur fond érythémateux, ainsi que des croûtes, lésions caractéristiques de la varicelle. Les muqueuses et les téguments étaient bien rosés ; il n’y avait pas d’ictère. A la biologie, la CRP (C Reactive Protein) était élevée à 56mg/l ; la numération formule sanguine était normale. La radiographie du thorax montrait un syndrome interstitiel diffus aux deux poumons. Ces éléments cliniques et radiologiques nous ont conduits à poser le diagnostic de pneumonie varicelleuse compliquée de détresse respiratoire sévère et de coma. En guise de traitement, il a été mis sous oxygénothérapie à 2l/min, aciclovir injectable 20mg/kg/8h, ceftriaxone 50mg/kg/24h et paracétamol injectable 15mg/kg/6h. A cause des moyens financiers limités des parents, l’aciclovir a été administré pendant seulement 3 jours. L’évolution a été marquée par une diminution significative de la détresse respiratoire et des râles sous-crépitants à partir du 3 ème jour de traitement. Au 4 ème jour, il pouvait à nouveau téter. A sa sortie, au 5 ème jour d’hospitalisation, l’état général était quasiment normal ; les lésions cutanées étaient en voie de cicatrisation pour la plupart.
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Observation 1 NW. S, âgé de 18 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, avait présenté depuis trois jours des douleurs abdominales diffuses et maximales en péri - ombilical sans syndrome occlusif. A son admission, le patient était fébrile à 39 °, son état hémodynamique était stable. La palpation abdominale trouvait une sensibilité abdominale diffuse avec une défense para - ombilicale droite. Le toucher rectal était indolore et le doigtier revenait propre. Le taux des globules blancs était à 19 500 éléments / mm3. Une radiographie de l’ abdomen sans préparation objectivait une aérocolie. L’ échographie abdominale trouvait un épanchement péri - cæco - appendiculaire et au niveau du douglas sans épaississement appendiculaire. Une laparotomie exploratrice avait été décidée et qui avait trouvé un appendice normal, un épanchement péritonéal séreux de moyenne abondance avec une masse dure mal limitée au niveau du méso côlon en regard de l’ angle colique droit. À son ouverture, cette masse avait un contenu purulent et une coque épaisse. Un prélèvement du pus, des biopsies multiples de la coque, une toilette et un drainage de la cavité abcédée ont été réalisés. Les suites opératoires ont été simples et l’ examen anatomo - pathologique des biopsies de la coque revenait en faveur d’ une tuberculose péritonéale. Une chimiothérapie anti - tuberculeuse a été instaurée et l’ évolution était favorable au bout de deux mois. Observation 2 M. O, âgé de 42 ans, ayant comme antécédent pathologique un tabagisme chronique, souffrait depuis trois semaines de douleurs épigastriques associées à un syndrome subocclusif avec fièvre et altération de l’ état général. L’ examen clinique trouvait un patient fébrile à 38, 5 ° avec présence d’ une masse épigastrique ferme et sensible. La biologie montrait un syndrome inflammatoire non spécifique et une hyperleucocytose à 12 700 éléments blancs / mm3. La ( TDM ) abdominale objectivait une masse ovalaire d’ environ 10 cm de grand axe, comportant quelques images arrondies de tailles variables spontanément hypodenses et se rehaussant de façon hétérogène. Cette masse attenante au grand omentum, était associée à une distension colique avec stase stercorale. Elle avait orienté, du fait de son aspect et de son siège vers une tumeur du grand omentum de type tumeur stromale, mésothélium malin ou tuberculose dans sa forme pseudo - tumorale. L’ intradermo - réaction ( IDR ) à la tuberculine était faiblement positive. Une ponction scano - guidée a était réalisée et l’ examen anatomo - pathologique avait conclu a un aspect morphologique vaguement granulomateux avec nécrose caséiforme soulevant le diagnostic de tuberculose. Une chimiothérapie anti - tuberculeuse a été instaurée et l’ évolution clinique était bonne avec nettoyage complet de la lésion du grand omentum au bout de 3 mois de traitement anti - tuberculeux. Observation 3 B. M, âgé de 23 ans, sans notion de contage tuberculeux, présentait depuis deux mois des douleurs abdominales diffuses avec trouble du transit à type de diarrhée glaireuse sans rectorragie évoluant dans un contexte d’ asthénie, d’ anorexie et d’ amaigrissement chiffré à 10 kg. L’ examen clinique à l’ admission trouvait un patient apyrétique en mauvais état général, avec un abdomen distendu et une sensibilité de la fosse iliaque gauche sans organomégalie et le toucher rectal était normal. Les aires ganglionnaires périphériques étaient libres. La radiographie du thorax avait montré une pacchypleurite axillaire droite avec scissurite. La radiographie de l’ abdomen sans préparation trouvait une aérocolie sans niveau hydro - aérique. Un lavement à la gastrografine a mis en évidence une lésion végétante étendue sur 4 cm et siégeant au niveau du côlon sigmoïde se raccordant en trognon de pomme avec le reste du côlon. La colonoscopie avait confirmé la présence d’ une lésion ulcéro - bourgeonnante au niveau du côlon sigmoïde réduisant la lumière colique et évoquant une tumeur colique dont la biopsie était en faveur d’ une colite granulomateuse sans nécrose caséeuse ni signes de malignité. L’ échographie abdominale avait montré un épanchement liquidien en interanses, et la TDM abdomino - pelvienne avait objectivé en plus une stase stercorale colique en rapport avec épaississement pariétal circonférentiel et irrégu
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Monsieur AB âgé de 28 ans admis en décembre 2006 pour des douleurs épigastriques d’apparition brutales, transfixiantes et sans fièvre associée. L’examen physique est normal. A la biologie, il existe une hyperamylasémie à 6 fois la normale. L’échographie abdominale faite en urgence a montré une vésicule biliaire distendue, à paroi épaissie mesurée à 5 mm et alithiasique. La voie biliaire principale était dilatée à 10 mm sans dilatation des voies biliaires intra-hépatiques. Le scanner abdominal fait à J 3 d’évolution a montré une pancréatite aigue stade C. Les suites étaient favorables avec une disparition des douleurs épigastriques et une restitution ad integrum des lésions sur le scanner abdominal de contrôle. L’enquête étiologique comprenant un bilan lipidique et phosphocalcique était négative. Par ailleurs il n y avait pas de notion d’éthylisme chronique. Ensuite, le patient a présenté une poussée de pancréatite aigue par an. La dernière poussée remonte au mois de Décembre 2010. Une échographie abdominale a montré une vésicule biliaire à paroi fine et à contenu transonore. La voie biliaire principale faisait 13 mm, Les voies biliaires intra-hépatiques n’étaient pas dilatées et le pancréas était de taille normale et d’échostructure homogène. Un scanner abdominal fait à J3 d’évolution a conclu à une pancréatite stade B. Devant cette pancréatite récidivante une wirsungo-bili-IRM a été faite et avait montré une dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques avec une image du bas cholédoque, interprétée comme étant un petit calcul, une dilatation du canal de Wirsung et la présence d’un canal accessoire type ansa pancréatica. Une sphinctérotomie endoscopique a été tentée pour assurer la vacuité de la voie biliaire principale. Celle ci a montré une papille accessoire augmentée de taille et une papille principale fine et non cathéterisable. Il a été décidé ainsi d’opérer le patient. En per opératoire ; la vésicule était distendue et la voie biliaire principale était dilatée. Après la cholécystectomie, la cholangiographie trans-cystique a montré un moignon cystique, une voie biliaire principale et un canal de Wirsung qui sont dilatés, et surtout elle a révélé la présence d’un canal accessoire type ansa pancréatica. La cholédocotomie sus duodénale a permis de vérifier la vacuité de la voie biliaire principale et en particulier l’absence de calcul à son niveau. Le drainage des voies biliaires a été assuré par un drain de Kher. Les suites opératoires étaient simples et la cholangiographie postopératoire a montré des voies biliaires intra et extra-hépatiques libres et un canal accessoire type ansa pancréatica qui draine le Wirsung par la papille accessoire.
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Mme M.A. 4ème geste 3ème pare âgée de 35 ans, sans antécédents particuliers, cette grossesse non suivie est estimée à 5 mois avec notion de douleur abdominopelvienne à type de pesanteur évoluant depuis 20 jours. L’examen clinique à l’admission trouve une masse abdominopelvienne latéralisée à droite, arrivant jusqu’au flanc, mal limitée, légèrement sensible, et un utérus arrivant à l’ombilic. l’échographie trouve une grossesse monofoetale évolutive dont la biométrie est à 22 semaines d’aménorrhées, avec une image latéro-utérine droite hétérogène faite de 2 composantes : l’une échogène ayant un aspect cérébroide et l’autre hypo-échogène hétérogène le tout mesurant 17,4 cm de grand axe, sans épanchement visible en intrapéritonéal, le tout évoquant une tumeur ovarienne, mais vue l’absence de vascularisation évidente au doppler un kyste ovarien hémorragique ou un hématome sont aussi évoqués. L’IRM trouve un processus grossièrement arrondi à contenu majoritairement liquidien contenant de multiples cloisons fines et renfermant dans son pole inferieur une formation à 3 composantes : graisseuse, calcique et hémorragique, le tout évoquant un tératome ovarien probablement immature d’où la réalisation d’une laparotomie exploratrice ; laquelle a objectivé une tumeur ovarienne droite de 19 cm de grand axe dont la paroi postéro-supérieure est rompue avec issu de gélatine et présence de foyers gélatineux adhérents à la gouttière pariéto-colique droite (pseudomyxome péritonéal) alors que le reste de l’exploration est sans particularité. L’étude extemporanée de l’annexectomie droite trouve une tumeur mucineuse au minimum borderline. La décision de réaliser une hystérectomie totale avec annexectomie gauche, curage iliaque, appendicectomie et ommentectomie sous mésocolique et biopsies péritonéales, est prise ; vu que la patiente a 3 enfants et qu’elle avait refusé en préopératoire toute reprise opératoire secondaire. L’étude anatomopathologique définitive trouve - macroscopiquement - un aspect hétérogène à la coupe, et à l’histologie une tumeur mucineuse borderline de l’ovaire droit avec présence de tissus musculaire, adipeux, cutané, respiratoire réalisant un tératome mature. En outre, l’étude a objectivé la présence de pseudomyxome péritonéal sur l’omentectomie et le prélèvement de la gouttière pariétocolique droite, alors que l’utérus, le placenta, l’appendice, la gouttière pariétocolique gauche étaient sans anomalies, et le curage a ramené 10 ganglions droits et 10 gauches sans anomalies. Les suites postopératoires étaient simples. Puis la patiente était perdue de vue.
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Un jeune homme de 22 ans ayant comme antécédents une tuberculose abdominale traitée et une chute à l’âge de 2ans occasionnant chez lui un traumatisme du rachis cervical, a présenté depuis deux ans des cervicalgies récidivantes avec torticolis persistant et installation depuis un an d’une lourdeur des quatre membres. L’examen clinique a objectivé une tétraparésie spastique avec amyotrophie intéressant les groupes musculaires des quatre membres sans troubles sensitifs associés. La radiographie standard cervicale a montré une hyper lordose du rachis cervical avec luxation odontoidoaxoidienne. Une IRM cervicale a confirmé la luxation entre l’atlas et l’odontoïde responsable d’une compression majeure de la jonction bulbo médullaire. Le patient a été opéré en position ventrale sous traction transcranienne. Le geste chirurgical a consisté en une dissection des arcs postérieurs de C1 et C2 avec ostéosynthèse postérieure par des crochets sus laminaires en C1 et sous laminaires en C2 montés en compression sur des tiges (Vertex, Medtronic®). L’arthrodèse a été réalisée à l’aide de copeaux osseux provenant des épines de C1 et C2 interposés entre les lames de C1 et C2 préalablement ravivées.
Les suites post opératoires étaient simples et le contrôle radiologique a montré une parfaite réduction de la luxation.
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Observation 1 Patiente âgée de 31 ans, célibataire, ayant une tante maternelle suivie pour un cancer du sein, qui a présenté 3 ans avant sa première consultation, une masse axillaire droite augmentant progressivement de volume. L'examen clinique a retrouvé une masse axillaire droite de 2,5 cm bilobée, indolore, mobile par rapport aux plans superficiel et profond. L'examen bilatéral des seins n'a pas permis de palper de nodule. L'échographie axillaire a montré une lésion hypoéchogène hétérogène avec atténuation postérieure suspecte de malignité. Devant ce contexte, une mammographie bilatérale s'est avérée normale. Elle a été complétée par une imagerie par résonnance magnétique (IRM) afin "d'innocenter" les seins, celle-ci était normale. Une biopsie exérèse de la masse axillaire avec curage ganglionnaire axillaire homolatéral a été réalisée. L'étude anatomo-pathologique a montré la présence de 2 nodules durs de 1,5 cm et de 0,5 cm. A la microscopie, il s'agissait d'un adénocarcinome peu différencié bordé de tissu mammaire ectopique exprimant les récepteurs hormonaux estrogéniques et progestéroniques et n'exprimant pas l'Her-2-neu, les limites d'exérèse passaient en zone saine et les 10 ganglions réséqués lors du curage ganglionnaire étaient tous envahis, Il s'agissait donc d'un adénocarcinome développé sur tissu mammaire ectopique. Un bilan d'extension comprenant une radiographie thoracique, une échographie abdomino-pelvienne et une scintigraphie osseuse n'a pas révélé de localisations secondaires pulmonaires ni hépatiques ni osseuses ; la tumeur a été ainsi classé pT1c N3 M0 selon la classification TNM 2002. Le traitement adjuvant a consisté en une chimiothérapie adjuvante (3FEC100 + 3Docetaxel), puis d'une radiothérapie externe sur le sein droit, la région axillo-sus claviculaire et la chaîne mammaire interne (devant l'envahissement massif des ganglions axillaires). La patiente est actuellement sous hormonothérapie adjuvante (Tamoxifène) et maintient une rémission complète après 12 mois de la fin du traitement. Observation 2 Patiente de 47 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour un nodule axillaire droit apparu depuis 20 mois et augmentant progressivement de volume. L'examen clinique a objectivé une adénopathie axillaire droite de 3 cm fixée à la peau. L'examen des seins était sans particularités. La mammographie bilatérale n'a pas montré de lésion mammaire, seule une adénopathie axillaire droite a été objectivée sur l'incidence oblique. Le bilan radiologique a été complété par une IRM mammaire qui a montré une adénopathie axillaire droite sans retrouver de lésion mammaire. Devant ce contexte, une biopsie axillaire a conclu en une métastase ganglionnaire axillaire d'un carcinome indifférencié exprimant les récepteurs hormonaux d'origine probablement mammaire. Une chimiothérapie néoadjuvante a été alors décidée afin de permettre la résécabilité de la lésion axillaire ; ainsi 3 cures du protocole AC60 suivies de 3 cures de Docetaxel ont été reçues ce qui a permis de mobiliser la masse axillaire. Ensuite, une résection de la masse axillaire droite avec curage ganglionnaire axillaire ont été réalisés. L'étude anatomo-pathologique a montré, à la macroscopie, une tumeur de 2 x 1,5 x 1 cm associée à 18 ganglions dont le plus gros mesurait 4 cm. A la microscopie, il s'agissait d'un carcinome lobulaire infiltrant de grade I développé sur une glande mammaire ectopique axillaire infiltrant le derme et l'épiderme avec images d'emblols vasculaires. Deux ganglions sur les 18 prélevés étaient envahis dont un avec rupture capsulaire. Les récepteurs hormonaux étaient exprimés sans surexpression de l'Her-2-neu. Une radiothérapie externe sur la région axillo-sus claviculaire a été délivrée avec un complément sur le lit tumoral. La patiente est actuellement sous tamoxifène. Elle est en rémission complète après un recul de 20 mois.
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Observation 1 Mme G. Z, âgée de 40 ans, paucipare, sans antécédents pathologiques notables, adressée du service de gastrologie entérologie pour prise en charge d' une ascite de moyenne abondance. Le début de la symptomatologie remonte à 3 mois où la patiente a présenté des douleurs abdominales diffuses isolées. L' examen clinique a révélé une matité diffuse et la taille utérine a été difficilement appréciable. Le bilan biologique a révélé un taux de Ca 125 élevé avec un test à la tuberculine négative et la recherche de BK dans les crachats sur trois prélèvements a été négative. La radiographie thoracique a été normale. Une échographie a objectivé la présence d' une ascite de moyenne abondance, un utérus de taille normale une image en rétro utérine hétérogène, échogène, mal limitée par endroit, ne prenant pas le doppler couleur, les ovaires non vus. La abdominale a montré la présence de deux lésions tissulaires ovariennes bilatérales avec des adénopathies intra et ainsi qu' un épanchement intra péritonéal enkysté. La décision de laparotomie a été prise au cours de laquelle l' exploration a permis d' objectiver la présence d' une ascite cloisonnée faite de liquide séro hématique, un pelvis adhérentiel, avec présence d' une masse à surface irrégulière latéro et rétro utérine droite faisant 5cm, son ouverture accidentelle donne issu à un liquide blanchâtre prélevé. L' ovaire gauche a été vu mais l' ovaire controlatéral n' a pas été visualisé. L' examen extemporané de la coque de la collection est revenu en faveur de granulome inflammatoire avec nécrose caséeuse, ce qui a été confirmé à l' examen définitif avec un résultat en faveur d' une paroi tubaire dont l' épithélium est hyperplasique et le chorion est siège d' une lésion granulomateuse de tuberculose ovarienne avec nécrose caséeuse. La biopsie des granulations a été en faveur de lésions granulomateuse et la cytologie du liquide péritonéal est en faveur d' un liquide inflammatoire. La patiente a été déclarée sortante trois jours après avec des suites opératoires simples, mise sous chimiothérapie antibacillaire à base de 2ERHZ / 4RH. L' évolution a été bonne. Observation 2 Mlle CM, âgée de 18 ans, célibataire et sans antécédents pathologiques notables. Admise pour prise en charge de douleurs abdomino - pelviennes chroniques chez qui l' examen clinique a objectivé une matité abdominale diffuse. L' échographie abdomino - pelvienne a révélé une ascite de grande abondance cloisonnée, l' utérus de taille normale et l' ovaire droit est augmenté de taille 50mm de grand axe et vascularisé. La a montré deux masses solido - kystiques latéro - utérines, associées à une ascite encapsulante avec épaississement et rehaussement péritonéal, en faveur de tumeurs ovariennes avec carcinose péritonéale. Le taux de CA125 a été élevé ( 1766 UI / l ) et la recherche des BK dans les crachats est négative. La laparotomie découvre une ascite cloisonnée avec gâteau péritonéal dont l' examen extemporané revenant en faveur d' un remaniement inflammatoire. La patiente a bénéficié d' une salpingectomie bilatérale devant l' aspect suspect des trompes : trompes très boudinées, tortueuses et dures. L' examen révélant une tuberculose tubaire et péritonéale. La patiente a reçu une chimiothérapie antibacillaire selon le protocole 2ERHZ / 4RH. Observation 3 Mlle NR, âgée de 16 ans, célibataire sans antécédents pathologiques notables, admise pour prise en charge de douleurs pelviennes majorées au niveau de la fosse iliaque droite, sans autres signes accompagnateurs digestif ou urinaire. Le tout évoluant dans un contexte d' asthénie et d' amaigrissement non chiffré. L' examen clinique trouve une légère sensibilité de la fosse iliaque droite chez une patiente apyrétique. Une échographie pelvienne a objectivé un utérus de taille normale avec deux images anéchogènes oblongues latéro utérines faisant 7cm à droite et 6 cm à gauche. Une IRM pelvienne a révélé la présence de 2 formations liquidiennes latéro utérines bilatérales de forme tubulé à paroi épaissie rehaussée après injection et contenant des cloisons incomplètes faisant évoquer un hydrosalpinx bilatéral. L' utérus et les ovaires sont d' aspect normal avec épanchement intra péritonéal de faible abondance.
La décision de réalisation d' une exploration c' lioscopique, au cours de laquelle les deux trompes sont boudinées tortueuse, des ovaires difficile à explorer avec présence de granulations péritonéales diffuses. La décision de réaliser une laparotomie au cours de laquelle nous avons réalisé une salpingectomie droite et annexectomie gauche ( l' ovaire étant adhèrent à la trompe ). le résultat est en faveur d' une tuberculose au niveau des trompes, de l' ovaire gauche et du péritoine. La patiente a été déclarée sortante après trois jours sous traitement antibacillaire 2ERHZ / 4RH. L' évolution clinique a été favorable. Observation 4 Mlle I. M de 22ans, célibataire, sans antécédent pathologique notable, hospitalisée pour prise en charge de douleurs pelviennes chroniques centrales atypiques sur un terrain d' apyrexie et d' amaigrissement non chiffré. L' examen gynécologique n' a pas pu être fait vu que la patiente a été vierge. La taille de l' utérus a été difficile à apprécier à travers le toucher rectal. L' examen abdominal objective la présence d' une matité des flancs. L' échographie pelvienne a montré un utérus de taille normal, l' ovaire droit est le siège d' une image hypoéchogène faisant 48, 8mm de grand axe, l' ovaire gauche non vu, avec un épanchement intra péritonéal de moyenne abondance. Une imagerie par résonance magnétique pelvienne a révélé un Hydrosalpinx bilatéral à contenu en hyposignal T2, non rehaussé après injection du produit de contraste, les ovaires sont normaux. La patiente a bénéficié d' une c' lioscopie diagnostique objectivant la présence de multiples adhérences lâches, un pelvis adhérentiel, présence d' une lame d' ascite faite de liquide jaune citrin prélevée pour étude cytologique. L' utérus a été de taille normale, présence d' un hydrosalpinx bilatéral, l' ovaire droit augmenté de taille faisant 6 cm. La patiente a bénéficié de biopsies multiples, dont les résultats sont en faveur d' une lésion granulomateuse sans nécrose caséeuse au niveau des ovaires et du péritoine. La patiente fut ré hospitalisé quatre mois après, pour distension abdominale, chez qui l' examen clinique trouve une matité généralisée de tout l' abdomen. L' échographie pelvienne objectivant une ascite de grande abondance, un utérus de taille normale, présence en latéro utérin droit d' une image hétérogène faisant 42 / 37 mm non vascularisée au doppler d' où la décision d' une laparotomie exploratrice qui a permis d' objectiver un épanchement intra péritonéal de grande abondance avec liquide jaune citrin aspiré d' environ 3litres : prélèvement fait pour étude cytologique. La découverte de granulations blanchâtres en tête d' épingle au niveau de la vessie et le tube digestif. Présence d' un kyste au dépend de l' ovaire droit faisant 3cm dont le contenu a été aspiré. Les biopsies réalisées au niveau du péritoine pariétal et l' ovaire droit sont revenues en faveur de lésions granulomateuses avec nécrose caséeuse. La patiente a été mise sous chimiothérapie antibacillaire sous le schéma 2ERHZ / 4RH. L' évolution à court terme est bonne.
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Madame ND, 23 ans, nulligeste mariée depuis 1 an, consulte pour douleurs pelviennes chroniques surtout gauches apparues depuis 1 an sans irradiation, associées à des dysménorrhées de plus en plus invalidantes sans troubles du cycle ni troubles urinaires ou digestifs. A l’examen gynécologique, on note l’absence de visualisation de pertuis cervical avec au toucher vaginal et rectal un empâtement sensible vaginale gauche. A l’échographie abdominopelvienne: visualisation de deux hémimatrices utérines dont la gauche présente une petite hématométrie communiquant avec une volumineuse masse hypoéchogène faisant 82 mm suspectant un hématocolpos gauche. Une agénésie rénale gauche a été aussi objectivée. L’imagerie par résonnance magnétique montre un aspect en faveur d’un utérus bicorne bicervical, avec hémivagin borgne et hématométrie gauche. La coelioscopie confirme la malformation utérine. L’hémivagin borgne est incisé par voie basse et la résection d’une colerette vaginale est effectuée laissant apparaitre le deuxième col. Un capitonnage est réalisé par du fil résorbable vicryl numéro 1. La patiente est mise sous amoxicilline protégée, à j4 on note une surinfection du site de capitonnage avec issue de leucorrhées verdâtres dont le prélèvement est en faveur de Klebsiella pneumoniae ; L’évolution est favorable sous céphalosporines 3ème génération.
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Il s'agit d'un nouveau-né vivant et à terme, de sexe masculin. Il est né par voie basse dans un centre de santé de la ville et référé au service de néonatologie de l'Hôpital Provincial de Référence Jason Sendwe à une heure de vie pour ectopie cardiaque. Il est cadet d'une fratrie de 4. Ses frères et s'urs ne présentent aucune malformation congénitale visible. Son père est âgé de 38 ans et sa mère de 30 ans. Leur mariage n'est pas consanguin. La mère n'a consommé ni alcool, ni tabac pendant la grossesse et aucune infection n'a été rapportée. La grossesse n'a pas été suivie dans le cadre des consultations prénatales. A l'examen clinique, ses mensurations sont normales (Poids 2600g ; Taille 49cm ; Périmètre crânien : 35 cm) ; le patient est dyspnéique et présente une cyanose centrale. Il n'y a pas de dysmorphie faciale particulière. On observe un large défect de la paroi thoracique antérieure consécutive à une agénésie du 2/3 inférieur du sternum. A travers ce défect le coeur, macroscopiquement d'aspect normal, fait irruption. L'apex du coeur est orienté en haut, en direction du menton. Le coeur n'est recouvert ni d'une membrane séreuse ni d'un revêtement cutané. Il n'y a pas d'autre malformation externe visible. Le patient est décédé quelques heures après sa naissance, avant que la moindre chirurgie ne soit réalisée. A l'autopsie, on observe une hernie diaphragmatique antérieure. Aucune malformation intracardiaque n'est objectivée.
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Nous rapportons le cas clinique d'une patiente âgée de 44 ans, opérée pour un cancer du sein en 2008, qui a subi une radiothérapie et qui a été traité par antiestrogène le tamoxifène citrate à la dose de 20 mg/j, le délai d'exposition a été une dizaine de mois. La patiente était indemne de toute dyslipidémie avant traitement; dans ses antécédents familiaux la patiente présente une hérédité diabétique sans notion de dyslipidémie. Le bilan réalisé dans le cadre de la surveillance montrait une hypertriglycéridemie majeure à 10 g/l: intervalle valeur normale (0,6-1,5), le taux de HDL a été bas à 0,2 g/l (0,4-0,7). La glycémie à jeûne était normale: 1,06g/l (0,7-1,1) et le contrôle des enzymes pancréatiques s'avérait sans anomalie. Les hypertriglycéridémies secondaires ont été évoquées, mais devant la normalité de la glycémie, du bilan thyroïdien, et du bilan rénal ainsi que l'absence d'obésité, de syndrome métabolique ou de prise d'alcool; l'étiologie médicamenteuse a été retenue après étude d'imputabilité selon la méthode de BEGAUD. Par ailleurs, le dosage de la tamoxifénémie n'a pas pu être réalisé vu qu'il n'est pas disponible au Maroc. La patiente a bénéficié d'une consultation diététique avec suppression des sucres rapides et mise sous fénofibrate 160 mg/j comme traitement symptomatique avec nette amélioration des triglycérides et retour à la normale après 2 mois de traitement, malgré que le tamoxifène n'ait pas pu être arrêté au vue de l'évolutivité de la maladie.
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Observation 1 Homme de 65 ans, sans antécédents particuliers a été référé en cardiologie pour syndrome oedémato-ascitique. Le début de la maladie remonterait à plus d'un an. Elle se caractérisait par une anorexie, une asthénie, des douleurs abdominales dans un contexte de perte pondérale importante non chiffrée. L'examen clinique notait une hypertension artérielle labile, une énorme masse tumorale des deux hypochondres. Le bilan biologique usuel était non contributif. Les dosages des catécholamines urinaires de 24 heures, des dérivés méthoxylés et normétanéphrine n'ont pu être effectués. Une échographie abdominale révélait un foie, une rate et des reins de conformation normale, refoulés par des volumineux processus des loges surrénaliennes hétérogènes qui étaient assortis de foyers nécrotiques. Ils étaient irréguliers et mesuraient 125 mm x 116 mm à droite et 126 mm x 101 mm à gauche. Il était à noter un bourgeon tumoral de la veine cave inférieure sus rénale de 23mm x 16mm et des adénomégalies retropéritonéales. L'imagerie échographique était suspecte à priori d'un corticosurrénalome malin avec une atteinte métastatique au niveau de la veine cave inférieure sus-rénale et ganglionnaire retropéritonéale. Toutefois, un diagnostic différentiel se pose avec les volumineuses masses surrénaliennes telles le schwannome géant, le liposarcome, le fibrosarcome, le lymphangiome ou le paragangliome. L'examen à la tomodensitométrie (TDM) réalisée sans et avec injection de produit de contraste en quatre phases a permis d'affirmer l'origine surrénalienne et la caractérisation de la masse. Il s'agit d'une masse surrénalienne bilatérale de nature tissulaire nécrotique avec les mêmes aspects qu'à l'échographie. Observation 2 Femme de 43 ans, sans antécédents particuliers qui consultait pour la première fois en cardiologie. Le début de la maladie remonterait à plus de deux mois par des douleurs de l'hypochondre droit. L'examen clinique révélait un état général conservé, une tension artérielle normale, une énorme hépatomégalie ferme sur syndrome d'insuffisance cardiaque droite qui a été documentée. Le bilan biologique usuel était non contributif. Les dosages des catécholamines urinaires de 24 heures, des dérivés méthoxylés et normétanéphrine n'ont pu être effectués. A l'étude échographique, on notait une énorme tumeur surrénalienne droite évaluée à 1200cc qui était irrégulière, tissulaire avec des foyers nécrotique et sillonnée de lisérés de calcifications. Le foie était de conformation normale. La TDM réalisée sans et avec injection de produit de contraste en quatre phases notait les mêmes aspects qu'à l'échographie.
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Il s' agissait de Mme NNJJ âgée de 46 ans, nullipare, célibataire, pasteur dans une église de la ville de Yaoundé, amenée en urgence pour douleur abdominale aigue généralisée survenue spontanément deux heures avant la consultation, après un passage brusque à la position assise. L' évolution était marquée par l' installation rapide d' une asthénie associée à des vertiges, une soif intense et une augmentation progressive du volume de l' abdomen. La patiente était déjà suivie dans notre service pour un volumineux utérus polymyomateux symptomatique pour lequel une hystérectomie totale était programmée quatre jours plus tard. Comme antécédents, elle souffrait d' une infertilité primaire depuis 26 ans. Elle souffrait de ménométrorragies depuis 16 ans, attribuées à son utérus polymyomateux pour le quel elle avait refusé jusque là tout traitement chirurgical, préférant plutôt les traitements par la prière et les naturopathes. Aucune méthode contraceptive n' était utilisée par la patiente. Elle était de groupe sanguin B rhésus positif et souffrait d' une anémie chronique bien tolérée. Elle n' avait jamais reçu de transfusion sanguine. A l' enquête des systèmes, outre le motif de consultation, la patiente avait soif, des palpitations, une sensation de froid et une dyspnée. Elle était asthénique et n' avait ni de fièvre, ni d' arrêt de matière et de gaz. A l' examen physique, la patiente avait un état général altéré. Elle était consciente et orientée dans le temps et dans l' espace. Le pouls était de 120 pulsations par minute, la pression artérielle de 100 / 60 millimètres de mercure, la fréquence respiratoire de 36 cycles par minute, et la température de 37, 1degrés Celsius. A l' inspection, les conjonctives étaient très pâles, l' abdomen distendu, et la patiente couverte de sueur. On notait à la palpation une défense abdominale diffuse et pas de contracture. On palpait une masse polylobée sensible indissociable de l' utérus, de 31 centimètres au dessus de la symphyse pubienne et de 26 centimètres dans le plan axial. Par ailleurs, on notait une matité déclive des flancs et un refroidissement des extrémités. La circonférence abdominale à hauteur de l' ombilic était de 98 centimètres. Au toucher vaginal le col était long et fermé, les culs - de - sacs vaginaux bombés et peu sensibles. La masse était mobile avec le col. Les annexes utérines n' étaient pas appréciables du fait de la distension abdominale. Devant cette symptomatologie, nous avons pensé à un hémopéritoine avec pour étiologies probables : une grossesse extra utérine rompue, un kyste ovarien rompu, la rupture de varices d' un léiomyome, la rupture du pédicule d' un myome sous - séreux pédiculé ou la rupture d' un organe plein. La paracentèse faite a ramené 10 millilitres de sang non coagulable, confirmant ainsi la présence d' un hémopéritoine. La négativité du test de grossesse urinaire nous a permis d' exclure l' hypothèse d' une grossesse extra - utérine rompue. Avec l' accord de l' anesthésiste - réanimateur et du chirurgien, l' indication d' une laparotomie exploratrice était posée en urgence, le « counseling » préopératoire fait et une réanimation préopératoire immédiatement entreprise par deux voies veineuses centrales. Elle a été mise sous oxygène au masque, 2000 millilitres ( soit 4 unités ) de sang total ont été requis et l' ordonnance préopératoire remise à la famille. La patiente est arrivée avec un bilan préopératoire dont les résultats étaient les suivants : taux d' hémoglobine 9, 7 grammes par décilitre, hématocrite à 31, 9 %, taux de globules blancs 6400 par millimètre cube de sang, taux de plaquettes 217000 par millimètre cube de sang, volume globulaire moyen de 76 millimètres cube, teneur globulaire moyenne en hémoglobine de 23 picogrammes, concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine de 30, 4 grammes par décilitre, bilan de coagulation normal, INR égale à 1, glycémie à jeun à 0, 74 gramme par litre de sang, créatininémie à 8, 9 milligrammes par litre de sang, urémie à 0, 18 grammes par litre de sang. L' échographie réalisée 2 mois avant l' admission aux urgences montrait un gros utérus contenant 5 noyaux myomateux interstitiels corporeals fundiques et un sous séreux fundique à base sessile. La laparotomie était réalisée six heures plus tard après l' admission, par abord médian sous et sus ombilicale contournant l' ombilic par
la gauche. Les trouvailles étaient un hémopéritoine de 2500 millilitres, un utérus polymyomateux dont le plus gros, sous séreux sessile avait un diamètre de 22 centimètres et présentait de nombreuses varices dont la plus large ( environ 10 millimètres de diamètre ) était rompue et saignait activement. Les annexes utérines étaient normales, et le pelvis sans adhérences. Une hystérectomie totale inter - annexielle a été réalisée et le poids total de la pièce était de 5500 grammes. Mille millilitres de sang total ont été transfusées en per opératoire et 500 millilitres en post opératoire immédiat. Les suites opératoires étaient simples et la patiente sortie de l' hôpital au septième jour postopératoire. L' analyse de la pièce opératoire a conclu à un léiomyomatose utérine très vascularisée sans signes de malignité.
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Une femme âgée de 44 ans, quatre pares et sans antécédents médicochirurgicaux particuliers, a consulté en Avril 2010 pour des leucorrhées blanchâtres associées à des métrorragies de faible abondance d'abord provoquées par les rapports sexuels puis spontanées. Ces symptômes évoluaient depuis six mois, sans douleurs pelviennes et sans troubles urinaires ni digestifs. L'examen clinique a trouvé une patiente en bon état général avec un performans status OMS à 0 et à l'examen gynécologique, une lésion ulcéro-végétante, hémorragique mesurant 5 cm aux dépens du col utérin sans extension aux parois vaginales ou aux paramètres et sans adénopathies inguinales palpables. Une biopsie a été alors réalisée et a montré un carcinome épidermoïde moyennement différencié invasif. Une IRM pelvienne a été réalisée révélant un processus lésionnel tissulaire du col utérin de 55 mm sans extension locorégionale. Au total, il s'agissait d'un carcinome épidermoïde moyennement différencié invasif du col utérin stade IB 2 selon la Fédération internationale de gynécologie obstétrique (FIGO). La patiente a reçu une radiothérapie pelvienne à la dose de 46 Gy associée à une chimiothérapie concomitante à base de cisplatine suivie d'une curiethérapie utéro-vaginale à la dose de 20 Gy et d'une adénocolpohysterectomie sans conservation annexielle avec une lymphadénectomie pelvienne bilatérale. L'étude anatomopathologique de la pièce opératoire retrouvait des remaniements fibro-inflammatoires du col utérin sans prolifération résiduelle. Les paramètres, la collerette vaginale et les ganglions lymphatiques étaient indemnes. La patiente a été régulièrement suivie en consultation. En Juin 2011, la patiente a consulté, suite à l'apparition d'adénopathies sus-claviculaires bilatérales. L'examen clinique retrouvait un magma d'adénopathies du creux sus claviculaire droit de 70 x 50 mm fixé au plan sous-jacent et une adénopathie du creux sus claviculaire gauche de 15 mm mobile et indolore. Le reste de l'examen somatique, était sans anomalies. Une tomodensitométrie cervico-thoraco-abdominopelvienne a montré des adénopathies cervicales sus claviculaires bilatérales, médiastinales et lombo-aortiques. Il n'y avait aucun autre site métastatique, notamment dans le foie et les poumons. Une biopsie de l'adénopathie sus-claviculaire droite a été réalisée. L'examen anatomopathologique avec une étude immuno-histochimique a conclu à une métastase ganglionnaire d'un carcinome épidermoïde. La patiente a reçu une cure de chimiothérapie associant Paclitaxel et cisplatine. L'évolution était marquée par l'apparition brutale d'un syndrome d'hypertension intracrânienne, d'une baisse de l'acuité visuelle bilatérale et d'une diplopie. L'examen retrouvait un strabisme convergent de l'œil gauche sans déficit sensitif ou moteur. Le scanner cérébral a mis en évidence au moins sept lésions nodulaires sus et sous-tentorielles prenant le contraste et entourées d'oedème péri-lésionnel en faveur de localisations secondaires. La patiente a reçu une radiothérapie encéphalique totale à la dose de 20 Gy (5 fractions de 4 Gy). Devant l'altération rapide de l'état général, la patiente a été mise sous un traitement symptomatique et des soins de support.
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Il s'agit d'une patiente âgée de 45 ans, suivie pour un LES depuis 5 ans, qui présente une baisse de l'acuité visuelle bilatérale et progressive depuis 3 mois. L'examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle avec correction réduite à 2/10 et P4 en OD et 6/10 et P3 en OG sans kérato-conjonctivite sèche ni signes d'uvéite antérieure ou postérieure. L'examen du fond d'oeil montre aux deux yeux un remaniement maculaire bilatéral. L'angiographie à la fluorescéine retrouve en ODG de multiples zones hyper fluorescentes hétérogènes associées à de nombreuses hyerfluorescences en têtes d'épingle. L'OCT maculaire retrouve un décollement séreux rétinien multifocal et bilatéral. L'examen général montre un érythème malaire avec une tension artérielle normale. Le bilan biologique révèle des taux élevés d'anticorps anti-ADN natif et d'anticorps antinucléaires. La patient est mise alors sous corticothérapie systémique: bolus IV de solumédrol 1g/24h, puis un relai par voie orale pendant 1 mois à 1mg/kg/jour et dégression progressive sur 2 mois. L'évolution est marquée par une amélioration de l'acuité visuelle à 8/10 en ODG et une disparition du décollement séreux rétinien.
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Mme B. T, âgée de 52 ans, présentait depuis 8 jours des douleurs abdominales hypogastriques avec vomissements et traitait par antibiothérapie en ambulatoire. L'examen clinique trouvait une patiente fébrile à 38,5° avec une sensibilité abdominale généralisée et une défense de la fosse iliaque droite. Le bilan biologique trouvait un syndrome inflammatoire non spécifique. Le bilan hépatique montrait une légère cytolyse. L'échographie abdominale permettait d'éliminer une cholécystite et suspecter une appendicite. L'angio-scanner abdominal montrait l'aspect d'une appendicite aiguë avec une importante réaction inflammatoire de la graisse mésentérique compliquée d'une thrombose étendue de la veine mésentérique supérieure (VMS). Cette thrombose respectait la portion terminale de la VMS, le tronc spléno-mésaraïque et le tronc porte. Une héparinothérapie associée à une antibiothérapie étaient démarrées. Une laparotomie médiane était réalisée en urgence, et l'exploration chirurgicale trouvait un appendice scléreux avec mésentère infiltré et épaississement des dernières anses grêliques sans nécrose intestinale. Des prélèvements bactériologiques, une appendicectomie avec drainage étaient jugées suffisantes. L'examen bactériologique des prélèvements effectués en peropératoire montrait une Escherichia Coli. L'évolution clinique était satisfaisante. Un bilan de thrombophilie revenait sans anomalies. Le relais par les anti-vitamines K (AVK) était débuté dès la 48ème heure et l'héparinothérapie était administrée pendant 8 jours. Une anticoagulation par AVK était poursuivie pendant six mois au bout desquels un angio-scanner abdominal avait montré la reperméabilisation de la VMS.
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Mlle M.S, âgée de 17ans, issue d'une grossesse de déroulement normal. L'accouchement a eu lieu à domicile, sans notion de souffrance néonatale. L'acquisition de la marche a eu lieu à un an, la parole à deux ans et le contrôle sphinctérien à 2 ans. Un retard mental a été constaté par la famille à l'âge de 6ans, et qui ne lui avait pas permis la poursuite de sa scolarité. Depuis l'âge de 12 ans, la patiente a présenté des crises tonico-cloniques généralisées précédées par des hallucinations visuelles. Elle a été mise sous Valproate de sodium 200 mg par jour, avec une bonne évolution clinique. Depuis 1 an, les crises sont devenues de plus en plus fréquentes, d'où l'association de Valproate de sodium avec du phénobarbital. A noter qu'il n'y a pas de cas similaires dans la famille. La patiente a été admise aux urgences psychiatriques dans un état d'agitation psychomotrice. La famille a rapporté la notion de crises convulsives subintrantes avec trouble de la conscience quelques jours auparavant, puis la patiente est devenue instable et insomniaque. L'examen psychiatrique a trouvé une patiente instable, déambulant dans la salle d'examen, désorientée dans le temps et l'espace, avec un regard figé, perplexe, ne répond pas aux questions et apyrétique, l'examen neurologique n'a pas objectivé de raideur méningée, ni de déficit sensitivomoteur. Les reflexes ostéotendineux étaient présents et symétriques, un tonus normal, sans trouble de la coordination, ni d'atteinte des nerfs crâniens. Un scanner cérébral sans et avec injection du produit de contraste a montré une hyperdensité spontanée bipallidale. L'électroencéphalogramme était normal. Le bilan biologique a montré une Hémoglobine à 15,10g/dl, Globules blancs : 8600/mm 3, Plaquettes: 421000/mm 3, VS: 4mm/10mm, glycémie: 0,98g/l, urée: 0,22g/l, créatinine: 9mg/l, Na+ : 146 mEq/l, K+ : 3,6mEq/l. Une PL a montré: < 3 GB, < 3GR, glycorrachie: 1,13g/l, protiénorrachie: 0,403g/l. Vu la présence des calcifications cérébrales, un bilan phosphocalcique a été demandée et a montré une hyperparathormonémie à 125,8pg/ml, avec hypercalcémie à 111mg/l, une échographie cervicale normale avec absence de nodule parathyroïdien, un dosage de la vit 25 OH D2 et D3 effondrée à 14 et10 ng/ml. Devant la présence des calcifications bipallidales, le bilan phosphocalcique perturbé avec hyperparathyroïdie, le diagnostic d'un syndrome de Fahr a été retenu. Le dosage de la dépakinémie et de la gardénalémie a montré des taux inferieurs à la fourchette thérapeutique, et la patiente a été mise sous Valproate de sodium chrono 500mg, 1cp x 2/jour associé à Clobazam 20mg/jour, avec une supplémentation orale de vitamine D. La patiente a été mise aussi sous Olanzapine à la dose de 5mg. L'évolution était bonne, marquée par la diminution des crises épileptiques et amélioration de l'état de conscience et des troubles du comportement, ainsi que des paramètres biologiques.
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Un patient de 27 ans, sans antécédents pathologiques, a été admis dans notre formation environ dix heures après ingestion orale d'un litre d'un insecticide, dans un but d'autolyse. Une lettre expliquant qu'un conflit familial l'aurait poussé à se suicider a été retrouvée dans son domicile. Le flacon contenant l'insecticide n'a pas été acheminé avec le patient. Il nous a été communiqué par téléphone qu'il s'agissait d'un pyréthrinoïde : la cyperméthrine. Son examen clinique trouvait une pression artérielle à 70/40 mmHg, une bradycardie à 40/min, des marbrures généralisées, une turgescence des veines jugulaires et une hypothermie à 35.5°c. Sur le plan ventilatoire, le patient était bradypneique avec une fréquence respiratoire à 10/min, cyanosé et à l'auscultation des champs pulmonaires libres. Le signal de plethysmographie n'était pas perceptible. L'examen neurologique trouvait un coma calme, profond, (score de Glascow = 3) avec des pupilles en mydriase légèrement réactives. Le patient a été immédiatement admis en réanimation. Un remplissage vasculaire a été entrepris (1000 ml de sérum physiologique et 1000 ml de plasmion®) avec administration concomitante d'atropine et d'éphédrine. Devant l'inefficacité de plusieurs boli d'atropine (3 x 1mg) et d'éphédrine (5 x 6mg), une voie veineuse centrale (sous clavière) a rapidement été mise en place avec perfusion continue d'adrénaline. La pression veineuse centrale mesurée était de 20 mmHg. Par ailleurs, le patient a été intubé et mis sous ventilation artificielle. Une sonde nasogastrique à double courant a été mise en place et n'a rien ramené à l'aspiration. Il n'a pas été effectué de lavage gastrique. Le cathétérisme
La radiographie du thorax a montré une silhouette cardiaque augmentée de taille avec une transparence pleuro-pulmonaire normale. L'électrocardiogramme montrait une paralysie sinusale avec un échappement jonctionnel à une fréquence de 40/min, un bloc de branche droit incomplet et des extrasystoles ventriculaires. L'échocardiographie transthoracique a montré une dilatation des cavités cardiaques avec un effondrement de la contractilité myocardique (hypokinésie globale avec fraction d'éjection à 20%). La tomodensitométrie cérébrale sans injection de contraste et réalisé après stabilisation hémodynamique était normale. Le bilan biologique réalisé comprenait : hémogramme, hémostase, ionogramme sanguin, urée et créatinine, glycémie, bilan hépatique (transaminases, bilirubine, phosphatases alcalines), enzymes musculaires (CPK et CPK MB), Troponine, gaz du sang et prélèvement toxicologiques. Les anomalies observées étaient une hyperleucocytose à 13000/mm 3, une élévation de la créatinine sanguine à 24 mg/l et une acidose métabolique à trou anionique élevée (pH = 7.15 et HCO 3 = 12 meq/l et trou anionique = 32 meq/l). De ce fait, le patient a fait l'objet d'une alcalinisation par bicarbonate 4.2% 500 ml en perfusion dans l'objectif d'améliorer l'efficacité de l'adrénaline administrée. Le patient est décédé après 12 heures d'admission en réanimation par état de choc réfractaire. Les prélèvements toxicologiques réalisés (sang, urines et liquides gastriques) étaient négatifs. Ce screening toxicologique comprenait la recherche de médicaments (benzodiazépines, barbituriques, imipramines, chloral) et de pesticides (carbamates, chloralose, organophosphorés, organochlorés, coumariniques) Après décès du patient, nous avons reçu le flacon de l'insecticide incriminé. Il s'agissait de cyperméthrine dosée à 10% (Alphamost 10 SC®). La dose supposé ingérée était de 100 grammes. En consultant, la composition du produit sur internet, nous avons trouvé que le solvant utilisé pour ce pyréthrinoïde était de l'éthylène glycol à 5 %. La dose supposée ingérée d'éthylène glycol était donc de 50 ml. Nous avons également adressé un échantillon d'insecticide au centre antipoison afin de rechercher la présence d'organophosphorés. La recherche était négative.
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Le patient T R est âgé de 48 ans. Le mois de janvier 2010, il s'était présenté pour une lésion en placard verruquo-squameuse et suintante d'environ 3.5/ 2 cm de la tempe droite. Une biopsie a été réalisée sous anesthésie locale. Le résultat histologique était en faveur d'une prolifération tumorale épithéliale mal limitée, infiltrante et intéressant toute la hauteur du derme. Cette prolifération est composée de boyaux cohésifs creusés par des petites lumières glandiformes conférant un aspect cribriforme ou encore kystisé et abritant des foyers nécrotiques. Les cellules sont peu atypiques mais souvent en mitose. Le cytoplasme ne prend pas le PAS. Le diagnostic d'une tumeur annexielle, le porocarcinome sudoral eccrine, était évoqué. Un bilan clinique, biologique et radiologique d'extension a été réalisé et seulement des petites adénopathies infra-centimétriques de siège parotidienne droit et submandibulaire ont été objectivées. Une exérèse chirurgicale large associée à une parotidectomie exo-faciale droite et un curage ganglionnaire cervical unilatéral droit ont été réalisés. L'étude histologique définitive avec l'immuno marquage avaient confirmés le diagnostique de PSE dont l'exérèse était complète ainsi que l'absence d'envahissement métastatique parotidien et ganglionnaire. Les suites post opératoires ont été simples. Aucun traitement adjuvant n'a été administré au patient et après trois ans aucune récidive n'a été notée.
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Nous rapportons le cas d'un patient de 53 ans, sans antécédents, qui se présente aux urgences pour des douleurs de la fosse iliaque droite (FID) isolées évoluant dans un contexte fébrile. L'examen à l'admission retrouvait un patient en bon état général, fébrile à 38,5 degrés avec défense au niveau de la FID. Le reste de l'abdomen était souple sans douleur provoquée ni masse palpable. Sur le plan biologique, on retrouvait une hyperleucocytose à 16000 éléments par ml à prédominance de neutrophiles avec élévation de la Protéine C Réactive (CRP). Une échographie montrait une collection impure péri-appendiculaire. Le diagnostic d'abcès appendiculaire a été pose et l'indication opératoire retenue. L'intervention a débutée par une incision de Mac Burney qui a permis de retrouver une masse caecale. Une conversion en laparotomie médiane a été réalisée suivie d'une hémicolectomie droite avec anastomose iléo-colique termino-laterale. Les suites opératoires ont été simples, avec un retour au domicile au sixième jour post-opératoire. L'étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire a révélée à la macroscopie un épaississement pariétal prenant la base caecale, l'appendice et l'iléon. A la microscopie on retrouvait une muqueuse intestinale ulcérée par endroit et remplacée par un enduit fibrino-leucocytaire. Le chorion abritait un infiltrat inflammatoire dense arrivant jusqu'à la séreuse dans lequel on retrouvait des formations parasitaires correspondant à des amibes. Le diagnostic d'amoebome caecal a donc été retenu. Un complément de traitement à base de métronidazole à la dose de 1,5g par jour reparti en trois prises pendant une durée de 10 jours a été instauré. Aucun contrôle ultérieur n'a été réalisé.
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Un patient âgé de 59 ans ayant présenté un infarctus de myocarde au niveau du territoire inférieur avec à la coronarographie une sténose serrée du tronc commun gauche moyen et distal, une sténose serrée de l'inter-ventriculaire antérieure (IVA), une circonflexe occluse après la naissance d'une belle branche marginale et une sténose serrée de la coronaire droite. Ce patient a été programmé pour pontage coronaire, par montage en Y des artères mammaires internes gauche et droite, de l'IVA et de la première marginale. L'échographie cardiaque trans-thoracique préopératoire a montré une cardiomyopathie ischémique à fonction ventricule gauche altérée avec une fraction d'éjection estimée à 28%, une dilatation ventriculaire droite et une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) à 46mmHg. Le bilan biologique préopératoire était correct. La radiographie thoracique a montré une cardiomégalie et un épanchement pleural liquidien bilatéral de faible abondance. L'électrocardiogramme a montré un rythme régulier sinusal à 90 cycles/min, une onde Q en antéro-septo-apical et un bloc de branche gauche incomplet. A son arrivée au bloc opératoire, un monitorage de la fréquence cardiaque, de la saturation artérielle en oxygène, de la pression artérielle invasive et de la pression veineuse centrale (PVC) ont été mis en place. Une anesthésie générale a été pratiquée avec une induction faite par 20mg d'Etomidate, 500' de Fentanyl et 12mg de Cis-atracurium. L'entretien anesthésique a été fait par Fentanyl, Cis-atracrium et Sevoflurane. Un cathéter de Swan-Ganz, 7 French 110 cm 4-lumen type Baxter, a été mis en place au niveau jugulaire interne droit pour affiner le monitorage hémodynamique. Sa mise en place a été marquée par la difficulté de son passage du ventricule droit vers l'artère pulmonaire. La courbe de la pression artérielle pulmonaire avait un aspect normal et elle a confirmée l'HTAP mentionnée à l'échographie cardiaque préopératoire. Par contre le gonflage du ballonnet était difficile à réaliser avec impossibilité de mesurer la pression au niveau des capillaires pulmonaires (PCP). En post opératoire, une radiographie du thorax a été faite montrant un nœud du cathéter de Swan-Ganz au niveau de l'artère pulmonaire. Une ouverture du nœud par un cathéter percutané par voie fémorale sous contrôle radiologique a échoué. La conduite à tenir était le recours à la chirurgie avec cervicotomie sous bloc cervical. L'ouverture de la veine jugulaire interne droite a montré un nœud simple et serré à 14mm de l'extrémité distale du cathéter.
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Cas clinique 1 Monsieur A est âgé de 70 ans, originaire et demeurant à Sfax. Il est issu d' un mariage non consanguin et est le huitième d' une fratrie de neuf ( 5 garçons et 4 filles ). Il fait partie d' une famille modeste et assez conservatrice. Son père a été maçon. Sa mère a été femme au foyer. Il a été scolarisé jusqu' au baccalauréat, et à l' âge de 20 ans, il a réussi un concours pour recrutement d' administrateur dans un établissement public. Depuis son jeune âge, Monsieur A avait de l' affection pour une amie de classe, une voisine Mademoiselle Z, issue d' une famille nettement plus aisée que la sienne. A l' âge de vingt - deux ans, Monsieur A fidèle à ses sentiments, et à sa bien - aimée, a demandé Mademoiselle Z eu mariage, demande qui n' a pas été bien accueillie par la famille de mademoiselle Z et surtout par sa grand - mère. Cependant, et sous la pression de la jeune fille, la famille a fini par céder et accepter cette union, au prix d' une dot nettement plus élevée ( le triple ) par rapport aux conventions de l' époque. Monsieur A a subvenu très difficilement aux exigences de sa belle - famille, et la date du mariage a été fixée. Un mois avant la date présumée, la grand - mère de Mademoiselle Z, celle qui a tant lutté contre cette union décéda. La famille de l' épouse est en deuil, et plusieurs membres de la famille ont proposé de reporter le mariage. Mais, Monsieur A s' est opposé, et la fête a été célébrée avec peu de manifestations joviales. Pendant la soirée, un désaccord concernant certains détails d' organisations s' est produit entre les deux familles. La nuit des noces Monsieur A a présenté une euphorie, une puissance inhabituelle et un désir non maîtrisable. Il a eu plusieurs rapports sexuels avec sa nouvelle mariée, ce qui lui a causé une déchirure vulvaire ayant nécessité une assistance chirurgicale urgente. Monsieur A de son côté, a été hospitalisé d' urgence en psychiatrie. Il a été irritable, anxieux avec une agitation psychomotrice et un délire riche. Les thèmes du délire ont été variables ( puissance, grandeur et ensorcellement ) : il disait qu' on l' a ensorcelé, que ses confrères lui veulent du mal, et que le soleil est enceint de lui. L' amélioration du tableau clinique, sous neuroleptiques, a été passagère et aléatoire. Ce qui a motivé le recours à plusieurs séances de sismothérapie au bout desquelles une amélioration clinique a été observée, avec une sortie de l' hôpital et une rupture ultérieure des neuroleptiques. Monsieur A a eu six enfants ( 3 Garçons et 3 filles ) et il a repris ses activités professionnelles. Dix - sept ans après le premier épisode et à l' occasion des fiançailles de sa fille aînée avec un cousin, il a présenté à nouveau une décompensation maniaque. Depuis, les accès se sont répétés pour devenir de plus en plus proches. Le diagnostic de trouble bipolaire a été retenu et le patient a été mis sous neuroleptiques et thymorégulateurs. Durant son suivi le patient a présenté une vingtaine d' accès maniaques, rendant le patient, pour des années, dépendant ou presque des structures psychiatriques. A l' âge de 65 ans, Monsieur A a présenté pour la première fois un accès mélancolique avec caractéristiques catatoniques. La prise en charge fut difficile et laborieuse d' autant plus qu' il a développé, quelques années avant son accès mélancolique de troubles de la conduction cardiaque. L' évolution ultérieure a été marquée par une détérioration cognitive importante limitant son autonomie et le rendant totalement dépendant de son épouse. Cas clinique 2 Madame H, âgée de 44 ans, d' un milieu rural, a été scolarisée jusqu' en troisième année primaire. Elle est l' aînée d' une fratrie de sept ( 6 filles et un garçon ). Son père est décédé à la suite d' une hémorragie digestive. Sa mère a été une vieille dame présentant des séquelles d' une hémiplégie consécutive à un accident vasculaire cérébral. Madame H est issue d' une famille pauvre. Elle n' avait comme ressources financières qu' une allocation familiale trimestrielle. Elle a quitté l' école très tôt pour travailler dans une usine de confection de tapis, participant ainsi à subvenir aux besoins matériels de sa famille. A l' âge de vingt ans, son père a décidé de la marier à un agriculteur aisé, mariage longuement contesté par Madame H. Un mois avant son mariage et suite à un conflit avec son père concernant le mariage, elle a présenté un état d' agitation psychomotrice avec une hyperactivité, une insomnie et des fugues nocturnes, nécessitant le recours à l' usage des neuroleptiques, traitement arrêté au bout de quelques jours. La fête du mariage s' est déroulée sans incidents, ainsi que la nuit des noces. Le troisième jour de son mariage, elle a
été hospitalisée en psychiatrie pour état d' agitation, insomnie, déambulation nocturne, hyperactivité et un délire. Les thèmes de délire ont été essentiellement de persécution et de préjudice. Vu la grande agitation, Madame H a bénéficié de cinq séances de sismothérapie, puis elle a été mise sous neuroleptiques, traitement arrêté aussitôt sortie de l' institution. Le diagnostic retenu a été une psychose aigue nuptiale. Cinq mois plus tard, et suite à un conflit avec sa belle - famille, elle a tenté de mettre le feu à la maison. Ce qui a motivé son hospitalisation d' office. Deux ans plus tard, de façon concomitante à une menace maritale de divorce, elle a effectué une tentative de suicide, altruiste par égorgement, en associant sa petite fille âgée de huit mois, seule Madame H a pu être sauvée. Elle a été condamnée à cinq ans de prison. Durant ce séjour en prison elle a été hospitalisée à deux reprises en psychiatrie, pour état d' agitation psychomotrice et hétéro - agressivité. De plus, son mari a obtenu le divorce. A l' âge de vingt - six ans, Madame H s' est remariée à un monsieur nettement plus âgé qu' elle et travaillant comme marin pêcheur. Un garçon naîtra de cette union. Ce second mariage de Madame H n' a pas duré puisque son nouveau mari est décédé au bout de quelques années. Madame H est revenue alors vivre avec sa famille, mais le vécu de meurtrière qui l' a marqué auprès de son entourage a aggravé leur conflits, et a abouti à son rejet de la part de ses parents. Ainsi, au bout de quelques mois de vie commune avec sa famille, Madame H a commis une deuxième tentative de suicide altruiste, en se jetant dans un puits avec son enfant ; seule la patiente a pu être sauvée. Elle a été admise de nouveau en psychiatrie, dans un état d' inhibition psycho motrice totale. Actuellement elle est à sa 15ème année d' hospitalisation, bien stabilisée sous sel de lithium, et manifeste une profonde réticence chaque fois qu' on lui propose l' idée de sortir. Sa famille, à son tour, ne manifeste aucun désir d' accompagner sa sortie. Cas Clinique 3 Monsieur B est âgé de 55 ans et issu d' un mariage consanguin de premier degré. Son père a été décrit comme strict et conservateur ; soit Imam d' une mosquée, et ayant élevé ses enfants selon les traditions et les Lois de la Religion Islamique. C' est le troisième d' une fratrie de cinq ( trois garçons et deux filles ). Il a été diplômé de l' école coranique Mosquée Zitouna et a travaillé comme instituteur. Monsieur B a été toujours décrit comme ayant un caractère timide, introverti, et un manque de confiance en lui. Ses relations avec l' autre sexe ont été réduites uniquement au cadre professionnel. A l' âge de trente ans, Monsieur B a fait la connaissance d' une collègue, Mademoiselle A, une jeune fille issue d' une famille bien renommée de la région. Il a demandé Mademoiselle A au mariage, demande rapidement acceptée. La fête du mariage s' est déroulée selon les traditions. Cependant, la fête a dû être interrompue, suite à une dispute importante entre deux invités et l' annonce de l' hospitalisation inopinée du frère aîné de monsieur B, en chirurgie. La même nuit, nuit des noces, la découverte de la perte prémaritale de la virginité de mademoiselle A a profondément bouleversé Monsieur B. Ceci ne l' a pas empêché de consommer le mariage. Au cours de la septième journée post nuptiale, monsieur B a " entendu " une profonde voix intérieure, lui disant : " tu dois te venger de ta femme, elle t' a trahit, elle t' a trompé, venges toi d' elle ". Puis les hallucinations se sont enrichies ; il a dit avoir vu, et entendu le président de la République lui ordonnant de quitter sa femme ou de la torturer. Il a dit avoir vu sa femme avec une tête de loup, de lion ou de serpent. Monsieur B est devenu de plus en plus, halluciné et délirant avec des thèmes de persécution, de préjudice et d' ensorcellement, et avec un automatisme mental. Il a été mis sous neuroleptiques classiques sédatifs et incisifs. Le mariage de Monsieur B n' a duré qu' une année, le fruit de ce mariage a été un garçon. Ce dernier a été élevé par sa mère, qui s' est remariée. En 2003, soit après dix - huit années du déclenchement de sa maladie, et à l' occasion d' un jour de fête religieuse, monsieur B sortant faire un tour, a rencontré un petit garçon, le fils des voisins et s' est approché de lui. Le garçon effrayé, l' a traité de fou en disant " éloigne - toi, espèce de fou "; Monsieur B s' est acharné sur le petit en le frappant par une grosse pierre au niveau de
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Mme A.K âgée de 60 ans, a été opérée en Avril 2009 pour une tumeur du haut rectum découverte à l'occasion de rectorragies à répétition. La patiente a bénéficié d'une résection antérieure. Le bilan d'extension n'a pas objectivé de métastases à distance. L'étude anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu à un adénocarcinome lieberkühnien infiltrant la graisse péri-rectale d'exérèse complète avec sept métastases ganglionnaires sur treize ganglions prélevés, classé pT3N2bM0. Les suites opératoires étaient simples. La patiente a reçu six cycles de chimiothérapie adjuvante associant 5- fluoro-uracile et oxaliplatine. Elle a été régulièrement suivie en consultation. En Avril 2010, la patiente a consulté pour une douleur intense et une tuméfaction dure du poignet gauche, sans notion de traumatisme. La radiographie standard montrait une ostéolyse de l'extrémité distale du radius gauche. Une tomodensitométrie de l'avant-bras gauche mettait en évidence un processus tumoral du tiers inférieur du radius avec un envahissement des parties molles. Une scintigraphie osseuse objectivait une hyperfixation intense unique du tiers inférieur du radius gauche. L'antigène carcino-embryonnaire (ACE) était à 7,33 ng/mL (N < 5 ng/mL). Une TEP-FDG complémentaire a été réalisée, à la recherche d'autres lésions à distance. Cette dernière a objectivé une volumineuse masse tumorale hyperactive de l'extrémité inférieure de l'avant bras gauche associé à deux autres foyers hypermétaboliques suspects, le premier sous cutané sur le trajet de la cicatrice opératoire en para-ombilicale gauche et le deuxième au niveau de la région inguinale droite. Une biopsie de la lésion radiale gauche a confirmé le diagnostic de métastase osseuse de l'adénocarcinome rectal déjà traité. Devant le doute sur la nature métastatique des deux foyers hypermétaboliques para-ombilicale gauche et inguinale droite, une exérèse des deux lésions a été réalisée, ne montrant pas de malignité. La patiente a reçu une radiothérapie antalgique sur le poignet gauche à la dose de 20 Gy à raison de 5 fractions de 4 Gy suivie de trois cures de chimiothérapie associant capécitabine et irinotécan. Devant l'aggravation de la symptomatologie clinique, l'augmentation de volume de la métastase du radius gauche et après discussion du dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire, une amputation de l'avant-bras a été réalisée. L'évolution était marquée par l'altération de l'état général et l'apparition de métastases pulmonaires. La patiente décédait dans un tableau de défaillance respiratoire un an après le diagnostic de la métastase du radius.
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Mme M.M, âgée de 63ans, d'origine tunisienne, sans antécédents pathologiques notables, consultait pour des cervicalgies. Son histoire de la maladie remontait à un an par l'apparition progressive de rachialgies cervicales mécaniques sans irradiation particulière. L'évolution était marquée par l'accentuation de la douleur et l'apparition récente d'une raideur cervicale avec un retentissement important sur les activités quotidiennes. Cette symptomatologie s'associait à un amaigrissement important de 22Kg et une anorexie. L'examen clinique trouvait une patiente apyrétique et notait une attitude guindée de la tête avec une limitation de tous les mouvements de l'extrémité céphalique. La palpation objectivait la présence d'un ganglion cervical jugulo-carotidien gauche. La biologie était normale notamment l'absence d'un syndrome inflammatoire biologique. La radiographie pulmonaire était normale. Le bilan radiologique standard du rachis cervical de face et de profil n'était pas contributif. La tomodensitométrie (TDM) de la base du crâne objectivait un processus ostéolytique mal limité de l'atlas intéressant son arc antérieur et sa masse latérale gauche associé à une tuméfaction des parties molles de voisinage. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) confirmait l'analyse scannographique et mettait en évidence une importante infiltration des parties molles pré-vertébrales qui étaient le siège d'une prise de contraste intense et hétérogène sans collection notable. Une biopsie d'un ganglion cervical et une biopsie chirurgicale de l'arc antérieur de l'atlas par voie transorale montraient une hyperplasie mixte réactionnelle au niveau du ganglion examiné et une inflammation chronique de type granulomateuse avec nécrose caséeuse évoquant une origine tuberculeuse. Un traitement par quadruple chimiothérapie antituberculeuse était alors instauré pendant quatre mois suivi d'une bithérapie pendant douze mois. Des scanners de contrôle montraient une évolution favorable avec un début de reconstruction osseuse.
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Mlle M.B âgée de 17 ans, a consulté pour aménorrhée primaire. L'examen clinique a trouvé un morphotype masculin avec des signes de virilisation et des caractères sexuels secondaires présents: des seins développés mais avec une pilosité pubienne de type masculine et des organes génitaux externes ambigus: des grandes lèvres présentes avec une hypertrophie du clitoris péniforme. A noter que l'hymen et l'urètre étaient en place. L'échographie pelvienne a trouvé un utérus de petite taille environ 50 mm avec les 2 ovaires qui sont présents. Le dosage du sulfate de DHA (1145 ug/dl) et de la 17 OH progestérone (49,6 ng/ml) étant élevé a évoqué le diagnostic de l'hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive. La TDM abdominale a trouvé une hypertrophie homogène bilatérale des surrénales. Ainsi la patiente a été mise sous déxaméthasone à raison de 0,5 mg/ j qui a permit le déclenchement des cycles menstruels 4 mois après le début du traitement. Une plastie clitoridienne ainsi qu'une étude moléculaire génétique étaient prévues mais la patiente était perdue de vue.
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Patiente âgée de 32 ans, adressée au service d' ORL et chirurgie cervico - faciale de l' hôpital 20 Aout de Casablanca, pour une tuméfaction jugale droite douloureuse, évoluant progressivement depuis 1 année, avec obstruction nasale, sans autres signes associées, notamment pas d' épistaxis, ni signes oculaires. L' anamnèse ne retrouve aucun antécédent pathologique particulier, notamment pas d' histoire familiale d', ou autre endocrinopathie. L' examen clinique avait mis en évidence une asymétrie faciale due à une tumeur gingivo - maxillaire dure, comblant le vestibule supérieur et entrainant une voussure du palais. Des déplacements avec mobilité dentaires ont été observés dans la zone atteinte, avec chute de la 12 eme et 13 eme dent. Le reste de l' examen somatique n' a pas révélé d' anomalies, notamment pas d' adénopathies ni de douleurs osseuses. La a objectivé une masse tissulaire ostéolytique hétérodense, largement nécrosé, siège de calcifications, centré sur le sinus maxillaire droit mesurant 52 mm / 35mm, s' étendant en dedans dans les cellules éthmoïdales et la fosse nasale homolatérale refoule et infiltre la cloison nasale. En haut, il lyse le plancher de l' orbite et infiltre la graisse extra conique. En bas, il lyse le palais osseux et bombe dans la cavité buccale et lyse le processus alvéolaire, en avant, il lyse la paroi antérieure du sinus maxillaire et s' étend dans les parties molles en regard. La rhinocavoscopie a révélé une masse comblant totalement la fosse nasale droite sans altération de la muqueuse pituitaire. Une biopsie tumorale a été réalisée dans le même temps, elle a objectivé un aspect en faveur d' un ostéosarcome. Se basant sur les données de l' examen clinique, radiologiques objectivant une tumeur agressive localement, et le résultat de l' examen en faveur de la malignité, l' intervention chirurgicale a été décidée. La patiente a subi une maxillectomie médiane droite par voie transfaciale, l' exérèse de la tumeur est réalisée en monobloc emportant l' os nasal droit, le processus frontal du maxillaire, l' os lacrymal, la paroi latérale de la fosse nasale, le plancher de l' orbite dans sa partie antéro - interne, arrivant en dehors jusqu' à l' os zygomatique, et emportant en arrière la tubérosité maxillaire, en bas les 2 / 3 droit du palais osseux. La pièce mesure 6 / 5, 5 / 4 cm, comporte 2 molaires et une incisive. La reconstruction a consisté en la mise en place d' un obturateur provisoire en silicone, en attendant la prothèse définitive. L' aspect était celui d' une tumeur à cellules géantes bénigne grade I et II, compte tenu le siège inhabituel, le diagnostic différentiel se pose avec un granulome réparateur à cellule géantes et une tumeur brune dans le cadre d' une. Pas de signe de malignité décelable. Devant l' association des données : radiologiques : image ostéolytique, et histologiques : tumeur à cellule géante, le diagnostic de tumeurs brunes des maxillaires à été évoqué. Le bilan phosphocalcique a montré, une hypercalcémie à 133 mg / L et une hypophosphorémie à 17 mg / L. Les phosphatases alkalines étaient à 227 U / L ( normal range 30 à 100 U / L ) ; le bilan rénal ( urée, créatininémie ) était normal. La protidémie était normale. Le bilan sanguin a suggéré le diagnostic d' primaire initialement exprimé par une tumeur brune du maxillaire, ce qui a poussé les investigations à la recherche de l' étiologie en cause. L' échographie cervicale a permis de déceler un nodule hypoéchogène basi - cervical gauche rétro thyroïdien droit évoquant un adénome parathyroïdien. La cervicale, a conforté le diagnostic en montrant une masse bien limitée, hétérodense, mesurant 35x 20 x15mm, en situation rétro et infra thyroïdienne droite, refoulant le lobe droit en haut et en avant en faveur d' un adénome parathyroïdien. Le dosage de la PTH a montré un niveau très élevé à 322 pmol / L ( valeurs normales : 9 - 55 ), L' ablation de l' adénome parathyroïdien a été réalisée après 1 mois du diagnostic. La masse mesurait 3. 5 × 2. 5 cm. Le rapport était en faveur d' un adénome parathyroïdien. Une scintigraphie osseuse a montré une hyperfixation diffuse
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Il s'agit d'une fillette de 10 ans, deuxième d'une fratrie de trois, scolarisée. L'histoire de la maladie remontait à l'âge de 4 ans par l'apparition d'excoriation au niveau du visage et des membres. La mère rapportait aussi la notion d'énurésie primaire. L'enfant est était d'humeur triste, sans entrain. L'examen physique objectivait des excoriations multiples au niveau des deux joues, bien limitées, à bords nets, sur une peau saune, certaines en coup d'ongle, avec des cicatrices pigmentées d'anciennes lésions de prurigo. L'interrogatoire répété de la petite fille et de la mère retrouvait la notion de conflits familiaux (notamment avec ses frères), ainsi que la promiscuité au niveau du domicile familial (oncles et leurs enfants vivant sous le même toit). L'examen par un pédopsychiatre, confronté aux données cliniques a conclut à des lésions de pathomimie au niveau du visage, et des lésions de prurigo manipulées au niveau des membres. Elle a reçus des soins locaux ainsi que du Bromo-galactogluconate de calcium (Calcibronat ®). La patiente a malheureusement a été perdue de vue.
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Patiente âgée de 66 ans sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait depuis 3 mois une rhinorrhée croûteuse avec obstruction nasale droite le tout évoluant dans un contexte apyrétique et conservation de l'état général. L'examen pleuropulmonaire était sans particularité. L'examen des aires ganglionnaires notait la présence d'adénopathie jugulocarotidienne droite de 2 cm de diamètres. Le scanner du massif facial retrouvait un comblement total du sinus maxillaire droit avec des polypes nasosinusiens. Le bilan biologique notait un syndrome inflammatoire avec VS à 82mm à la 1 ère heure, l'hémogramme note une leucopénie à 3100 éléments/mm 3, Hémoglobine à 12g/dl, les plaquettes à 291000 éléments/mm 3, l'IDR à la tuberculine à 15 mm. L'endoscopie nasale montre une rhinite croûteuse avec des polypes nasosinusiens. L'examen histopathologique de la biopsie nasale met en évidence une réaction granulomateuse avec prolifération épithéloido-gigantocellulaire avec nécrose caséeuse permettant de retenir le diagnostic de tuberculose nasosinusienne. La radio de thorax était par ailleurs normale. Les prélèvements bactériologiques dans les crachats et les urines étaient négatifs. La patiente a béné'cié d'une quadrithérapie antituberculeuse à base d'isoniazide, rifampicine, éthambutol et pyrazinamide avec une bonne évolution clinique.
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Jeune patient de 17 ans sans antécédents pathologiques particuliers se plaignant depuis une semaine de dyspnée d'effort et de hoquet non amélioré par un traitement symptomatique. Admis au service des urgences pour un syndrome abdominal douloureux aigu atypique avec vomissement précoce sans arrêt des matières et des gaz. L'examen clinique trouve une distension abdominale et un abdomen sensible sans signe de péritonite. Le bilan biologique est normal. Le topogramme montrait une ascension de l'hémi coupole diaphragmatique gauche, refoulée vers le haut par l'estomac qui présentait une volumineuse poche à air et peu d'air intestinal. La TDM confirme l'existence d'une dilatation hydro-aérique majeure de l'estomac, et révèle des signes évocateurs de torsion, avec une rate « baladeuse » sous hépatique, une importante ascension du rein gauche. L'intervention chirurgicale confirme le diagnostic de volvulus gastrique type oganoaxial, lié à une absence des différents moyens de fixation de l'estomac hormis le ligament gastrophrénique relâché, rate baladeuse et une importante hypoplasie de la coupole diaphragmatique gauche, et en permet le traitement. Les suites postopératoires ont été simples, aussi bien dans l'immédiat qu'aux contrôles ultérieurs.
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L. Z âgée de 12 ans, a été admise dans notre service pour des douleurs chroniques de la cheville droite remontant à 4 mois. Cette douleur augmente progressivement d'intensité, mais sans facteurs déclenchants, notamment traumatique. Cette douleur avait un caractère inflammatoire. Elle n'avait pas, par ailleurs, de limitation des amplitudes articulaires de la cheville, ni d'autres signes associés. L'examen de la cheville montrait une cheville globalement douloureuse, sans point douloureux hyperalgique particulier. Les mobilités articulaires, étaient normales. La radiographie de la cheville de profil montrait un interligne tibiotalien normal conservé, l'analyse fine du cliché de profil a objectivé une image de condensation sur le talus. Une tomodensitométrie de la cheville a montré une image hypodense siégeant sur le talus, entourée par un anneau périphérique hyperdense. Le bilan inflammatoire était normal. Le patient a été opéré à ciel ouvert, par une voie d'abord antérieure, ce qui a permis de mettre en évidence une lésion sphérique, de siège sous périostée, à la face antérieure du talus, L'excision de cette lésion a été faite à la curette. L'étude histologique de la pièce d'exérèse a retrouvé un ostéome ostéoïde du talus. La patient est asymptomatique et n'a pas présenté de récidive tumorale avec un recul de 3 ans.
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Il s' agit d' un cas clinique de trouble psychotique partagé impliquant trois soeurs de mêmes parents ensemble avec leur mère et orphelines de père depuis dix ans. Aucune d' entre elles n' avait jamais présenté une quelconque maladie psychique et depuis leur enfance, elles n' avaient jamais présenté un retard lié au développement ou une défiscience intellectuelle ou d' autres problèmes significatifs au cours de leur enfance ou de leur scolarisation. Elles n' ont jamais été victimes de violence psychologique ou physique ( violence sexuelle ) et aucune d' entre elles ne présente une affection médicale générale. Elles ne consomment pas des boissons alcoolisées ni toute autre substance psychoactive. Sur le plan financier, elles vivent à un niveau bas depuis la mort de leur père. soeur A, âgée de 37 ans et ainée de trois, est amenée au centre psychiatrique en agitation psychomotrice avec sesdeux soeurs présentant le même tableau qu' elle. Ceci évolue depuis environ trois semaines après qu' elle ait eu une vision ( de part de Dieu ) qu' elle a partagée à ses deux jeunes soeurs. Emportées par les mêmes idées qu' elle, ces dernières s' isoleront pour jeûner et prier pendant plusieursjours avec elle et là elles recevront d' autres visions venant de Dieu. Finalement, elles s' agiteront et une foule immense viendra s' attrouper autour d' elles ; elles devenaient agressives etémettaient des injures à l' égard de la foule. Après quoi, elles furent amenées par leur famille au centre Dr Joseph Guislain pour être prises en charge. Toutes les trois ne rapportent qu' unehistoire identique prétendant qu' elles sont toutes poursuivies par certains membres de leur famille qui cherchent à leur donner la mort sans toutefois préciser de qui s' agit - il. Elles ajoutent endisant qu' elles ont reçues des visions de la part de Dieu leur demandant qu' elles se rendent auprès de leur belle - soeur car elle pratiquait la sorcellerie et qu' elle est à l' origine de leur souffrance soulignant que rien nemarche dans la famille sur le plan financier depuis le décès de leur père. Elles finissent endisant que, dans leur vision, elles voient ressuscitée leur soeur décédée depuis plusieurs années et qu' une foule immense s' était accourue vers elle et l' ont tabassée à mort. soeur A est célibataire et mère de 3 enfants et est diplômée d' université en Relations internationales. Elle est décrite comme étant extravertie. Son observation psychiatrique rapporte une activité gestuelle accruefaite des secousses des mains, d' une attitude de prière et du hochement de la tête, un langage logorrhéique, une humeur exaltée et une psychomotricité très instable. La patiente est inconsciente du caractère morbide de son trouble et décrit des hallucinations à thèmes multiples, à mécanisme intuitif et hallucinatoire audiovisuel et les réactions étaient l' autoagressivité. Concernant la soeur B, elle est âgée de 31 ans, célibataire, mère de un enfant. Elle est en première année de licence en informatique de gestion. L' examen psychiatrique relève un semi - mutisme, un contact laborieux, une stéréotypie gestuelle faite de bouchage d' oreilles avec ses mains et d' élévation des mains en signe de prière et d' exorcisme, une psychomotricité accrue. Sa tenue corporelle et vestimentaire était négligée et elle avait une humeur triste avec pleurs et larmes coulant constamment. Elle était également inconsciente de la morbidité de son trouble et rapportait des idées délirantes mystico - religieuses mal systématisées avec réactions multiples. Quant à la soeur C, elle est âgée de 26 ans, diplômée d' Etat ( en section Biologie - chimie ), célibataire et sans enfant. Elle est décrite comme étant calme. L' observation psychiatrique note un langage logorrhéique, une activité gestuelle accrue, des cheveux sales et non peignés, une tenue négligée, une humeur colérique et également une psychomotricité accrue. Elle est aussi inconsciente du caractère morbide du trouble. Elle présentait des délires de persécution à mécanisme hallucinatoire. Après entretien avec les trois soeurs, le diagnostic de délire collectif à trois avait été confirmé. Elles ont été hospitalisées séparément chacune dans sa chambre et un traitement fait de Halopéridol ( 15mg par jour ), de Lévomépromazine ( 150mg par jour ) et de Chlorpromazine ( 100mg par jour ) leur avait été administré au cours de leur hospitalisation. Après une semaine d' hospitalisation, il y a eu une nette amélioration de leur état clinique et toute leur symptomatologie avait complétement disparu mais notons que la vitesse de la régression des symptômes était lente chez la soeur A comparativement à ses deux soeurs. Elles ont pu passer une semaine de plus en hospitalisation sans médicaments pour un suivi permanent et une rémission complète avait été noté. Après leur sortie de l' hôpital, elles ont bénéficié d' un contrôle régulier en ambulatoire pendant une période de 6 mois et aucun trouble n'
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On a eu le consentement du tuteur légal du patient. De ce fait la publication de cette observation ne pose aucun problème pour notre patient ou bien pour ses proches. SM fille agéé de 13 ans, sans antécédents particuliers, est vu en consultation pour scoliose douleureuse. Depuis 3 ans, elle se plaint de lombalgies, de type inflammatoire mise sous antinflammatoires non steroidiens avec amelioration transitoire. L examen trouve une scoliose lombaire gauche avec contracture des masses paravertébrales, une gibosite avec une hauteur de 1cm, des douleurs de la région lombaire à la palpation. IL n'y a ni syndrome moteur déficitaire ni syndrome pyramidal irritatif, pas de trouble vésicosphinctérien, pas de signe méningé. Le reste de l'examen somatique est normal. La biologie (NF, VS, CRP) n'est pas en faveur d'un processus infectieux ou inflammatoire. La radiographie standard avait objectivé une scoliose D8-L2 gauche de 25. La scintigraphie osseuse avait montré montre une volumineuse hyperfixation de la lame vertébrale droite de D11. L'examen tomodensitometrique du rachis met en evidence une image lacunaire à contours denses, de la lame vertébrale droite de D11 faisant évoquer un ostéome ostéoïde. La patiente a été opérée par voie postérieure avec curetage de la tumeur emportant l'articulaire et la lame latérale de D11. Le défect a été comblé par de l'os spongieux prélevé au niveau de la crête iliaque avec immobilisation par corset pendant 3 mois. Les suites postopératoires étaient simples, avec disparition immédiate de la douleur. A 3 ans de recul, la patiente présente un rachis indolore et une récupération totale de la mobilité, avec disparition de la scoliose.
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Cas 1 Patient âgé de 22 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisé pour bilan d'une obstruction nasale bilatérale avec rhinorrhée purulente, évoluant depuis trois mois dans un contexte d'apyrexie et de conservation de l'état général. L'examen clinique a montré une muqueuse nasale congestive, une rhinorrhée postérieure purulente, une otite séromuqueuse bilatérale avec une perte auditive moyenne de 25 dB, la palpation cervicale n'a pas retrouvé d'adénopathies. La nasofibroscopie a objectivé la présence d'un processus tumoral occupant la quasitotalité du rhinopharynx, de surface irrégulière, couvert de sécrétions mucopurulentes et obstruant les deux choanes. Le scanner cervical a montré un processus tumoral prenant toutes les parois du cavum, comblant les fossettes de Rosenmuller, étendu aux choanes, sans lyse osseuse, avec présence de bulles d'air piégées au sein du processus. La crainte d'un carcinome du cavum, nous a incité à faire une biopsie du cavum dont le résultat histologique était une surprise en montrant la présence d' un granulome épithélio-giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse, sans signes de malignité associés. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire modéré, l'IDR à la tuberculine était positive, la radiographie pulmonaire était normale. Cas 2 Patient âgé de 45 ans, tabagique chronique, admis dans le service pour exploration d'une adénopathie latérocervicale droite, apparue depuis 4 mois et augmentant progressivement de taille dans un contexte d'amaigrissement non chiffré, accompagnée d'obstruction nasale et d'hypoacousie homolatérales. L'examen clinique a retrouvé une adénopathie sous digastrique droite, ferme, indolore, et mesurant 3cm de diamètre, une otite séromuqueuse droite. La nasofibroscopie a mis en évidence un bourgeon tumoral de la paroi postéro latérale droite du cavum. Le scanner cervical a montré un processus tumoral de la paroi postérieure du cavum avec respect de la graisse parapharyngée et présence d'adénopathies rétroparyngées. Des biopsies multiples du cavum ont été réalisées et l'étude anatomopathologique a montré la présence de granulomes épithélio-giganto-cellulaires avec nécrose caséeuse. Le bilan biologique a montré une IDR positive et un syndrome inflammatoire manifeste, la radiographie pulmonaire était normale. La recherche d'une autre localisation de la maladie chez nos deux patients, notamment pulmonaire, les bascilloscopies dans les crachats et le liquide de tubage gastrique et la sérologie HIV, étaient négatives, ceci nous a permis de retenir le diagnostic de tuberculose pseudo tumorale primitive à localisation rhinopharyngée chez les deux patients. Un traitement antibacillaire a été instauré, associant la rifampicine, l'isoniazide et le pyrazinamide pendant deux mois, suivi d'un relais de quatre mois de rifampicine et d'isoniazide. L'évolution sous traitement a été satisfaisante, le contrôle après trois mois d'arrêt du traitement a montré une régression des signes cliniques, endoscopiques et radiologiques. Des biopsies de contrôle avec études histologiques ont monté une stérilisation rhinopharyngée sans signes histologiques de malignité. Les patients sont toujours suivis de façon régulière sans aucune récidive locale avec un recul moyen de 18mois.
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A.M, garçon âgé de 10 ans, benjamin d'une fratrie quatre, sans notion de consanguinité parentale ni de cas similaires dans la famille, issu d'une grossesse menée à terme, non suivie, avec un accouchement par voie basse à domicile et un poids de naissance à 3600g. La mère était âgée de 35 ans au moment de l'accouchement et le père était âgé de 50 ans. L'enfant présente un retard du développement psychomoteur, des troubles du langage, un retard scolaire, des otites à répétition, une photophobie et un larmoiement évoluant depuis le bas âge. L'examen clinique à l'admission trouve une dysmorphie crânio-faciale faite d'une craniosténose type brachycéphalie, un aplatissement de l'occiput, un bombement frontal antérieur, une exophtalmie bilatérale avec lagophtalmie, un hypertélorisme, une dépression de la racine du nez avec un petit nez et une ensellure nasale ronde, un rétrognatisme, une fente palatine, une luette bifide, une malposition dentaire et des pavillons d'oreilles décollés. Ceci est associé à une syndactylie des mains touchant les 2 ème, 3 ème, 4 ème et 5 ème doigts de façon bilatérale et symétrique, un pouce court et large à son extrémité avec clinodactylie, une syndactylie des 5 orteils des pieds et des gros orteils trapus, une marche avec élargissement du polygone de sustentation, un rire spasmodique, un micropénis et une débilité mentale modérée. L'examen ophtalmologique a montré des taies de la cornée prédominant du coté gauche, le segment antérieur et le fond d''il sont normaux. L'examen oto-rhino-laryngologique a objectivé des conduits auditifs rétrécis et une fente palatine incomplète. L'échocardiographie est normale. La radiographie des membres a révélé une fusion osseuse des phalanges distales des III ème et IV ème doigts des deux mains. Le scanner cérébral a montré une fermeture de toutes les sutures crâniennes réalisant une craniosténose avec microcrânie et une légère dilatation des ventricules latéraux. L'étude génétique n'a pu être réalisée par manque des moyens financiers des parents. La prise en charge a consisté à la prescription de larmes artificielles pour prévenir la sécheresse oculaire et des stéristrips pour protection oculaire le soir. La neurochirurgie correctrice de la craniosténose n'a pu être réalisée car l'enfant n'a consulté qu'à l'âge de 10 ans. Par ailleurs, il est adressé en chirurgie orthopédique et réparatrice pour libération des doigts afin d'obtenir une main fonctionnelle.
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Nous rapportons le cas d'un patient de 52 ans, non tabagique, adressé dans notre unité pour la prise en charge d'un tableau infectieux broncho-pulmonaire évoluant depuis 2 mois associant toux grasse, dyspnée et fièvre à 38°C. L'interrogatoire retrouve la notion d'une amputation abdominopérinéale pour cancer rectal il y a 4 ans avec mise en place d'une colostomie définitive. Le compte rendu opératoire et l'examen anatomopathologique concluaient à un mélanome malin situé entre 4 et 11 cm de la marge anale. Aucun traitement complémentaire n'a été réalisé. A l'entrée, l'examen clinique retrouvait une altération de l'état général, une pâleur importante ainsi que des ronchis et des sibilants des deux champs pulmonaires. L'examen cutané ainsi que celui des muqueuses ne retrouvait aucune lésion suspecte. Les examens biologiques montraient un syndrome inflammatoire non spécifique associé à une anémie à 8 g/dl d'Hb. La radiographie thoracique montrait un aspect de lâcher de ballons bilatéral, ainsi qu'une condensation de la base droite. La bronchoscopie a montré outre une muqueuse bronchique inflammatoire, des bourgeons blanchâtres, nécrotiques et saignant au contact à l'origine de la lobaire supérieure droite et des deux pyramides basales. L'examen microscopique des différents fragments prélevés montre des faisceaux de cellules fusiformes, aux noyaux irréguliers parfois en mitose. Au sein de leur cytoplasme, existait un pigment brunâtre Perls négatif. L'immun marquage a révélé une positivité intense et diffuse aux anticorps anti HMB45 et anti PS100, en faveur d'un mélanome malin. Nous avons donc posé le diagnostic de métastases broncho pulmonaires de mélanome malin d'origine rectale. En raison d'un état général altéré et du stade avancé de la maladie, le patient n'a reçu qu'un traitement symptomatique.
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Deux patients, opérés en 2010 pour tumeur de Frantz. Les données cliniques, paracliniques et évolutives étaient recueillies à partir des dossiers médicaux. L'étude morphologique était couplée à un examen immuno-histochimique (IHC) utilisant les anticorps anti CD10, anti-vimentine, anti-énolase neuronale spécifique (NSE), anti-synaptophysine, anti-chromogranine A et anti-cytokératine. Un immuno-marquage à l'anti-oestrogène et l'anti-progestérone a été réalisé dans un cas. Il s'agissait d'une femme âgée de 45 ans et un garçon de 12 ans. Les caractéristiques cliniques, paracliniques et chirurgicales sont détaillées dans le Tableau 1. Les deux cas ont eu un traitement chirurgical seul. L'examen macroscopique des pièces opératoires retrouvait des masses tumorales bien limitées, encapsulées, renfermant souvent des remaniements kystiques et hémorragiques. Histologiquement, il s'agissait d'une prolifération faite de nappes diffuses et de structures pseudopapillaires ; les cellules tumorales étaient assez monomorphes, cuboïdes ou polygonales de petite taille, au cytoplasme clair parfois vacuolisé. Le noyau cellulaire était peu atypique sans figures de mitoses. Les marges d'exérèse chirurgicale étaient saines. Les résultats de l'examen immuno-histochimique sont détaillés dans le Tableau 2, Figure 3, Figure 4. Le diagnostic retenu était celui de tumeur de Frantz. L'évolution était favorable sans récidive avec respectivement un recul de 18 et 16 mois.
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Il s'agit d'un patient de 32 ans, sans antécédents pathologiques notables, consultait pour une masse latéro-cervicale droite, augmentant progressivement du volume depuis trois ans. L'examen physique retrouvait une masse isolée latéro-cervical supérieure droite de 6 x 3 cm, oblongue, ferme, insensible et sans signes inflammatoires en regard, mobile par rapport aux plans profonds et superficiels. Il n'y avait ni dysphonie, ni dysphagie, ni déficit neurologique. L'examen endobuccale montrait un refoulement en dedans de la région amygdalienne homolatérale. La tomodensitométrie cervicale (TDM) mettait en évidence une masse ovoïde, bien limitée, de contours réguliers occupant les aires IIa et III droites, de densité tissulaire hétérogène en son centre, et mesurant 63 x 50 x 40 mm. Cette masse est située en dedans du muscle sterno-cléido-mastoïdien qui est refoulé ainsi la veine jugulaire interne qui est comprimée mais qui reste perméable. En dedans, elle refoule les vaisseaux carotidiens qui sont perméables. L'injection du produit de contraste montrait un rehaussement tardif de densité de la partie périphérique de la masse avec son centre qui restait isodense. L'IRM cervicale montrait une volumineuse masse tissulaire interposée entre les vaisseaux jugulo-carotidiens et muscle sterno-cléido-mastoïdien, de forme grossièrement ovalaire, de contours polycycliques, présentant un hyposignal en T1, un hypersignal hétérogène en T2 et rehaussée de manière tardive et progressive après injection de gadolinium. Cette lésion refoule la carotide commune et sa bifurcation ainsi que la carotide interne et externe en avant, elle refoule la veine jugulaire interne latéralement qu'elle lamine sans l'obstruer totalement, elle refoule discrètement le carrefour pharyngo-laryngé sans retentissement significatif sur sa lumière. Elle mesure 58x52x37 mm dans ces plus grands diamètres. Le diagnostic d'un schwannome du vague a été évoqué. La cytoponction n'était pas contributive. L'exploration chirurgicale retrouvait une masse ovoïde homogène, bien encapsulée, refoulant en dehors la veine jugulaire interne et en dedans les vaisseaux carotidiens. La masse semblait être développée aux dépens du nerf vague. Une exérèse chirurgicale complète extracapsulaire préservant le nerf vague a été réalisée par voie de cervicotomie. L'examen anatomopathologique a objectivé une prolifération tumorale à cellularité modérée faite de cellules fusiformes à noyau ovoïde parfois allongé, à chromatine fine ou légèrement hétérogène. Certains noyaux sont volumineux polylobés, sans mitoses anormales. Ces cellules sont disposées en faisceaux courts enchevêtrés et en palissade formant des nodules Verocay. Ces nodules sont assez bien limités, parfois encapsulés évoquant un schwannome bénin de type A d'Antoni. Les suites opératoires étaient simples. Aucune prise en charge complémentaire n'était proposée en dehors d'une simple surveillance. Le patient était revu à 6 mois et il se présentait totalement asymptomatique.
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Un jeune homme de 30 ans, sans antécédent pathologique notable, a consultait pour une hématurie terminale associée à des troubles urinaires à type de pollakiurie et impériosité mictionnelle sans fièvre. L'examen clinique était sans particularité. Une échographie abdominale a été réalisée et a montré la présence d'une masse médiane, du dôme vésicale, tissulaire, hypoéchogène hétérogène, renfermant des calcifications. Une tomodensitométrie abdominopelvienne en coupes axiales de 5 mm d'épaisseur avant et après injection de produit de contraste a objectivé la présence d'un processus tumoral se développant à partir de la paroi antérieure de la vessie, de densité tissulaire, contenant des calcifications aussi bien périphériques que centrales et se rehaussant de façon hétérogène après injection de produit de contraste. Ce processus mesure 70 X 55 mm, se prolabant dans la vessie avec un développement exoluminal. Le diagnostic d'une tumeur de l'ouraque a été posé. Le patient a été opéré avec une chimiothérapie postopératoire et l'examen anatomo-pathologique a confirmé qu'il s'agit d'un adénocarcinome de l'ouraque.
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TC enfant de 14 ans, vaccinée contre la tuberculose, présente une tuméfaction para-sternale droite indolore évoluant depuis un mois et demi. L'examen physique trouve une tuméfaction para-sternale droite, mesurant 4 cm de grand axe, fluctuante en son centre, avec une peau inflammatoire en regard. Le reste de l'examen somatique met en évidence des adénopathies axillaires bilatérales. Le bilan biologique trouve une hyperleucocytose à 12500/mm 3 et une vitesse de sédimentation à 50 mm à la 1ère heure. La sérologie du virus de l'immuno-déficience humaine et le bilan phtysiologique sont négatifs. L'échographie thoracique montre une collection hypoéchogène hétérogène à limites irrégulières au niveau de la paroi thoracique antérieure et en sous-cutané mesurant 41mm/22mm associée à des remaniements ostéolytiques du sternum. La tomodensitométrie thoracique objective un processus lésionnel pariétal para-sternal droit à limites imprécises mesurant 51mm/32mm discrètement rehaussé après injection du produit de contraste, responsable d'une érosion du sternum et semblant être en continuité avec un foyer de condensation parenchymateuse du segment interne du lobe pulmonaire moyen, ceci est associé à des adénopathies médiastino-axillaires. Nous avons réalisé une biopsie ganglionnaire axillaire, une mise à plat de la masse abcédée avec biopsies des berges, un prélèvement de pus pour étude bactériologique et recherche du bacille de Koch qui revient négative après culture sur milieu solide de Löwenstein-Jensen. L'examen anatomo-pathologique des biopsies note un aspect évocateur de tuberculose caséo-folliculaire avec adénite réactionnelle. La patiente est traitée par les antibacillaires pendant neuf mois. L'évolution est favorable après trois mois de traitement avec une cicatrisation de la lésion pariétale thoracique.
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Il s'agit d'un patient de 33 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, initialement reçu au service de médecine interne pour la prise en charge d'une thrombopénie a 84000 éléments/mm 3 découverte de manière fortuite lors d'un bilan de routine. Une échographie abdominale avait objectivé une lésion splénique hypo-échogène d'allure kystique. La sérologie hydatique était en faveur d'une échinococcose (Echinococcus granulosa). C'est dans ce contexte que le patient nous a été adressé pour prise en charge chirurgicale. A l'examen, l'état général était conservé avec des constantes hémodynamiques stables (Température à 37.2°C, Tension artérielle à 130/80 mmHg, Fréquence respiratoire à 18 cycles par minute, Fréquence cardiaque à 65 battements par minute). L'examen abdominal retrouvait un abdomen souple sans masse palpable. Le bilan pré-thérapeutique biologique (Numération formule sanguine et crase sanguine) montrait une thrombopénie à 88000 plaquettes/mm 3. Le scanner abdominal avait permis d'objectiver des lésions liquidiennes spléniques contenant des calcifications faisant évoquer des kystes hydatiques. Une laparotomie réalisée a permis de retrouver à l'exploration des adhérences spléno-pariétales et omento- spléniques, un foie d'allure cirrhotique à surface micro-nodulaire et une rate augmentée de volume polykystique. Le patient a bénéficié d'une splénectomie. Les suites opératoires ont été simples. Une vaccination anti-pneumococcique et anti-méningococcique A et C ont été réalisées en post-opératoire. Le patient a été mis en exéat au 6ème jour post-opératoire. Aucune particularité n'était notée après un suivi d'un an.
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Une patiente âgée de 22 ans, sans antécédents pathologiques notables, était hospitalisée pour exploration d'une hypertension artérielle découverte depuis 6 mois. L'examen physique était sans particularité. A la biologie, il y avait une hypokaliémie à 3,4 mmol/l et une hyperleucocytose à 12100 éléments/mm 3. Devant la notion de troubles vasomoteurs à type de céphalée, palpitations et sueurs, un dosage urinaire des dérivés méthoxylés était pratiqué. Le diagnostic de phéochromocytome était confirmé par un taux de normétanéphrine à 135 fois la normale et un taux de 3-méthoxythyramine à 17 fois la normale. L'échographie abdominale révélait la présence de masses surrénaliennes bilatérales. L'IRM abdominale confirmait la présence de masses au niveau des deux surrénales, bien limitées, en hypersignal T2 et se rehaussant de façon intense après injection de produit de contraste. Ces masses faisaient 6,2 × 5 cm avec un compartiment nécrotique central à gauche et 2,1 × 1,8 cm à droite. Devant cette atteinte bilatérale, une scintigraphie à la MIBG a été pratiquée. Elle a permis de mettre en évidence des foyers d'hyperfixation au niveau des deux loges surrénaliennes. Par ailleurs, il n'existait pas d'autres localisations extrasurrénaliennes. Le diagnostic de phéochromocytome bilatéral était retenu. Une forme sporadique était la plus probable devant l'absence d'antécédents familiaux particuliers. L'enquête à la recherche d'une néoplasie endocrinienne multiple était négative. Une surrénalectomie bilatérale par voie cœlioscopique était pratiquée après équilibrations des chiffres tensionnels. A l'examen anatomopathologique il n'y avait pas de signes de malignité du phéochromocytome. Les suites opératoires étaient simples. L'évolution était favorable sous traitement substitutif par 30mg/j d'hydrocortisone. Avec un recul évolutif de 6 ans, aucune récidive n'a été observée.
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Cas 1 Mr T D âgé de 53 ans employé des télécommunications et marié est adressé en chirurgie pour la réalisation d'un abord vasculaire pour hémodialyse. Il est suivi en néphrologie pour une insuffisance rénale chronique terminale secondaire à une néphropathie diabétique. Il présentait également une hypertension artérielle et une hépatite virale C chronique non active. A sa consultation initiale on notait que les veines céphaliques sur le membre gauche et droit étaient inapparentes même après la pose d'un garrot. L'hypertension artérielle était contrôlée par une quadrithérapie ainsi que le diabète avec une hémoglobine glyquée à 7%. Un bilan biologique fait montrait une urée à 2,45 g/l, une créatinémie à 102 mg/l. Il présentait par ailleurs une anémie à 9,2 g/dl normocytaire normochrome et sa coagulation était normale. On va lui confectionner le 8 novembre 2012 une fistule ulno-basilique. Devant une l'altération de l'état clinique, il est admis en dialyse le 24 novembre 2012 et il est dialysé par cathéter veineux central qui sera enlevé le 21 décembre en raison d'une infection. Dès lors la dialyse sera effectuée par sa fistule c'est-à-dire 6 semaines après sa réalisation jusqu'au décès survenu le 18/03/2013 de suite d'un infarctus du myocarde. Cas 2 Mr N M âgé de 63 ans est adressé en chirurgie pour la réalisation d'un abord vasculaire pour hémodialyse. Il est en hémodialyse chronique par cathéter jugulaire interne droit depuis le premier octobre 2012 pour une insuffisance rénale chronique terminale secondaire à une néphropathie diabétique et hypertensive. On lui réalise une FAV radio-céphalique le 18/10/2012 qui sera utilisé le 6/12/2012 soit 6 semaines après; dans son évolution il va présenter une infection du gros orteil gauche et sera à nouveau adressé en chirurgie pour prise en charge. A son admission le 3/01/2013 il présente une infection évolutive de stade 4 de la classification de Wagner, le pouls pédieux est perceptible et la sensibilité tactile est conservée. On lui propose la réalisation sans délai d'une amputation de l'avant pied mais le patients oppose un refus ; devant l'extension de l'infection, il va donner son consentement à la réalisation d'une amputation de type syme le 21/01/2013. L'évolution sera marquée par une nécrose du lambeau plantaire après sa sortie du service et une deuxième amputation sera réalisée le 26/03/2013 au tiers supérieur de la jambe d'évolution favorable. Durant son séjour il sera noté une perte de la perméabilité de sa fistule nécessitant la remise d'un cathéter central et la réalisation le 13/02/2013 d'une autre fistule ulno-basilique sur le même membre pour préserver toutes les chances compte tenu des aléas possibles au cours de l'utilisation des fistules.
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Notre patient est un nourrisson âgée de 2 ans et demi, de sexe féminin adressée en consultation de génétique médicale pour syndrome dysmorphique et retard mental. L'enfant est issu d'un mariage non consanguin, père âgé de 54 ans et mère âgée de 46 ans, 3ème d'une fraterie de 3, d'une grossesse non suivie estimée à terme sans incidents. Accouchement par voie basse médicalisé avec une hospitalisation pendant 5 jours pour souffrance néonatale. L'enfant est opérée à l'âge de 1 an pour luxation congénitale de la hanche. Un retard des acquisitions psychomotrices est présent: position assise à 9 mois, position debout à 2 ans, marche non encore acquise avec retard du langage. Poids et taille normaux. Le syndrome dysmorphique est fait de: hypertélorisme, oreilles bas implantées, lèvre supérieure fine, pli palmaire transverse unique. Les doigts de la main gauche ont une taille presque égale et sont tous déformés en col de cygne. Au niveau des membres inférieurs un genu varum droit est noté. Le bilan malformatif est sans particularité notamment la tomodensitométrie cérébrale, l'échographie cardiaque et l'échographie abdominale. Le bilan bilogique a objectivé une TSHus légèrement supérieure à la normale.les parents sont phénotypiquement normaux avec absence de cas similaires dans la famille. Le caryotype métaphasique est réalisé à partir de cultures de lymphocytes à 37°C pendant 72h. Les cellules sont bloquées en métaphase par la colchicine. Après un choc hypotonique au KCI, les mitoses sont fixées par un mélange méthanol/acide acétique. Les préparations chromosomiques ainsi obtenues sont dénaturées par la chaleur (bandes RHG) et colorées au Giemsa. Onze mitoses sont prises en photo, puis classées en fonction de la taille des chromosomes, de leur indice centromérique et de la succession des bandes, de façon semi-automatique grâce à un logiciel spécialisé couplé à une caméra. Le caryotype métaphasique en bandes R de notre patient a mis en évidence la présence d'un marqueur chromosomique: 47,XX,+mar sur les onze mitoses analysées. L'analyse du caryotype des parents (indispensable en cas d'anomalies de structure) n'a pas été réalisé vue le refus des parents de poursuite des autres investigations diagnostiques.
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Mme S.A. âgée de 32 ans, sans antécédent pathologique connu, G6P5, grossesse actuelle non suivie estimée à 32 semaines d’aménorrhée, ayant consulté pour distension abdominale importante avec altération de l’état général. L’examen clinique trouve une patiente cachectique, abdomen très distendu. L’examen des sein a trouvé 2 nodules (l’ un au niveau de la jonction des quadrans inferieurs du sein droit faisant 2cm et l’ autre au niveau du quadran supéro interne du sein gauche faisant 1 cm) à contours polylobés, de consistance ferme et mobiles par rapport au 2 plans, avec des adénopathies axillaires gauches et susclaviculaires. Le toucher rectal a objectivé un aspect induré de la face antérieure du rectum. L’exploration pelvienne par l’échographie complétée par l’IRM a trouvé une grossesse intra-utérine évolutive de 32 SA, avec une ascite de grande abondance et 2 tumeurs latéro-utérines droite et gauches mesurant respectivement 86 cm et 98cm de grand axe, évoquant une tumeur de krukenberg bilatérale avec des signes de carcinose péritonéale qui au niveau du douglas, se continue avec l’induration rectale. L’origine rectale a été évoquée d’autant plus que la patiente n’a pas rapporté de signe digestif haut. Cependant, la biopsie rectale s’est révélée négative. Par ailleurs, L’échographie hépatique était normale et la TDM thoracique a trouvé des lésions ostéo-condensantes en faveur de localisations secondaires avec sur la NFS une bicytopénie. L’échographie mammaire a classé les nodules palpables ACR 4 et a objectivé 2 autres lésions infra-cliniques droites (6 et 7 mm) classées ACR 4. Après discussion du cas en réunion de concertation multidisciplinaire, on a réalisé une césarienne (après corticothérapie pour maturation pulmonaire fœtale) avec une annexectomie diagnostique bilatérale. L’exploration per opératoire a trouvé un nodule péritonéal du douglas, un épiploon d’allure tumorale, un estomac tumoral et le geste a été complété par des biopsies multiples. A la fin de l’intervention, une biopsie des 2 nodules mammaires palpables a été réalisée. L’étude histologique a conclue à une localisation mammaire, ovarienne, péritonéale, et épiploique, d’un adénocarcinome digestif dont les cellules expriment franchement le CK20 et faiblement le CK7 à noter que celles d’origine mammaires n’expriment pas les récepteurs oestrogéniques et progestéroniques avec un témoin interne négatif. A J 3 de la césarienne, la fibroscopie avec biopsie de la tumeur a été faite. Et l’histologie du processus gastrique a trouvé un adénocarcinome gastrique peu différencié dont les cellules expriment la CK et n’expriment pas le CD20. Cependant la patiente est sortie contre avis médical quelques jours après la césarienne.
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Monsieur M.H, âgé de 42ans, tabagique chronique depuis 20ans, suivi pour BPCO depuis 5ans et opéré il y a 6ans pour une sténose du bulbe dudodénal d'origine ulcéreuse, il avait bénéficié d'une gastro-entéro-anastomose avec bivagotomie tronculaire. Il a été admis aux urgences pour des vomissements post-prandiaux tardifs évoluant depuis une semaine associés à des douleurs épigastriques sans autre signes accompagnateurs. L'examen clinique a trouvé un patient apyrétique, un clapottage à jeun et des signes de déshydratation. Le bilan biologique a montré une hypokaliémie à 2.7mEq/l, une hypoalbuminémie à 26g/l, l'hémoglobine était à 11g/dl et la leucocytose à 11.000 éléments/mm3. Devant ce tableau, le patient a bénéficié d'une FOGD qui a trouvé une stase gastrique importante gênant toute exploration malgré les tentatives d'aspiration, ce qui a conduit à la réalisation d'une tomodensitométrie (TDM) abdominale qui a mis en évidence une pneumatose kystique au dépend d'une paroi digestive avec un pneumopéritoine et une disposition anormale des anses grêles au niveau du flanc droit. Il n'a pas été noté de thrombose vasculaire mésentérique ni d'aéroportie. Le patient a été opéré par voie médiane itérative, et l'exploration a trouvé une ascite d'environ 500cc, un estomac de stase très volumineux secondaire à des adhérences entre le grêle et le colon droit, sièges de la pneumatose, provoquant un tour de spire (volvulus) de l'ancienne anastomose gastro-jéjunale. L'estomac était très peu péristaltique, donc une gastrectomie des 2/3 emportant l'ancienne anastomose suivie d'une anastomose type Finsterer manuelle a été réalisée. Les suites post opératoires étaient simples.
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Mme B.F âgée de 43 ans, G3P 3 ayant présenté à j20 du post partum du dernier accouchement (ayant donné naissance à un nouveau né âgé actuellement de 1an et demi) des métrorragies, pour lesquelles elle a été admise dans une autre structure et a bénéficié d'un curetage pour rétention placentaire. Elle a consulté dans notre formation pour des métrorragies associées à des algies pelviennes chronique et des leucorrhées jaunâtres fétides ayant débuté 2 mois après le curetage. L'examen gynécologique retrouve des leucorrhées blanchâtres. Un prélèvement bactériologique fait était stérile. L'échographie pelvienne a trouvé un utérus de taille normale, siège d'une image semblant intracavitaire hyperéchgène avec conne d'ombre postérieur mesurant 8/5mm. L'hystérosonographie a objectivé une image intracavitaire ayant les mêmes caractéristiques, le tout ayant évoqué un polype calcifié. Une hystéroscopie diagnostique est alors réalisée, Laquelle a trouvé au niveau de la paroi postérieur une petite formation décrite comme étant un polype calcifié juxtaposé à une autre lésion beaucoup plus petite, ayant les mêmes caractéristiques. Un curetage de l'endomètre a été réalisé dont l'étude histologique a permit de poser le diagnostic de métaplasie ostéoïde de l'endomètre.
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Cas 1 Il s'agit d'un nouveau-né vivant et à terme, de sexe masculin. L'accouchement a eu lieu par voie basse dans une maternité de la Province minière du Katanga, au sud de la République Démocratique du Congo. Il est le premier enfant du couple. Il n'y a pas d'antécédent d'avortement spontané ni de fausse couche. Son père est âgé de 31 ans et sa mère de 26 ans. Leur mariage n'est pas consanguin. La grossesse n'a pas été suivie dans le cadre des consultations prénatales. L'échographie réalisée à la 16ème semaine de la grossesse n'a rien révélé de particulier. La mère rapporte une consommation quotidienne d'au moins un verre de bière (4% d'alcool/72cl) pendant la grossesse. Il n'y a pas de notion de tabagisme et aucune infection n'a été diagnostiquée pendant la grossesse. A l'examen clinique, son poids de naissance est normal (3250 g). Il présente une microcéphalie sévère (PC: 16 cm) associée à une exencéphalie frontale. On observe en outre une anophtalmie droite, une exophtalmie gauche, une large fente faciale médiane ainsi qu'une absence complète du nez. A l'examen des membres inférieurs on observe une amputation de la jambe gauche et une déformation du pied droit en varus. Le patient est décédé une heure après sa naissance. Cas 2 Il s'agit d'un nouveau-né vivant et à terme, de sexe féminin. L'accouchement a eu lieu par césarienne dans une maternité de la province minière du Katanga, au sud de la République Démocratique du Congo. Il est le premier enfant du couple. Il n'y a pas d'antécédent d'avortement spontané ni de fausse couche. Son père est âgé de 44 ans et sa mère de 34 ans. Leur mariage n'est pas consanguin. La grossesse a été suivie aux consultations prénatales et le diagnostic de laparoschisis posé à l'échographie réalisée au deuxième trimestre de la grossesse. La mère rapporte une consommation d'au moins d'une bouteille de bière par semaine (4% d'alcool/72cl) pendant la grossesse. Il n'y a pas de notion de tabagisme et aucune infection n'a été diagnostiquée pendant la grossesse. A l'examen clinique réalisé à la naissance, la patiente présente une cyanose centrale. On n'observe pas de dysmorphie faciale particulière. Elle présente un large défect latéral de la paroi thoraco abdominale gauche à travers lequel s'extériorisent le c'ur, le foie ainsi que l'intestin grêle. Le sternum est intact à la palpation. Le c'ur n'est recouvert ni d'une membrane séreuse ni d'un revêtement cutané. On observe par ailleurs une malformation réductionnelle du membre supérieur gauche: agénésie de l'avant-bras et de la main gauche ainsi qu'une hypoplasie humérale homolatérale. Le patient est décédé à 6 heures de vie. L'autopsie n'a pas pu être réalisée faute d'autorisation.
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Mme H., âgée de 26 ans, nullipare, primigeste, présentait depuis 5 jours des douleurs lombaires du coté droit, un ictère et des vomissements. La patiente était admise à la salle d’accouchement pour des contractions sur une grossesse gémellaire mal suivie, à 37 semaines d’aménorrhées selon la date de dernières règles. L’examen clinique trouvait, une patiente consciente, pression artérielle à 140–90 mmHg, fébrile à 39°C, une fréquence cardiaque à 100 battements par minute, un ictère cutanéomuqueux, des œdèmes des membres inférieurs. La patiente entrait spontanément en travail et l'examen obstétrical révélait une dilatation cervicale à 5 cm associée à des contractions utérines régulières. Les examens biologiques revalaient: un groupage O Rh positif, hémoglobine à 13 g/dl, une hyperleucocytose à 17000/mm3, les plaquettes à 120000/mm3, un taux de prothrombine bas à 10 %, un taux de céphaline activé de 3× celui du témoin, Alanine Amino Transférase 10 × la normale, Aspartate Amino Transférase 11 × la normale, hyperbilirubinémie à 90 mg/l, créatinémie à 17 mg/l, urée à 0.37 g/l, glycémie à 0.54 g/l, les sérologies de l'hépatite A, B, C et E étaient négatifs et le diagnostic de SHAG était proposé. Après correction de la glycémie, et faire passer rapidement 7 unités de plasma frais congelé, avec 10 mg de vitamine K, le premier bébé était accouché par voie basse APGAR 8/10 de sexe masculin avec un poids de 2kg 500 mais le deuxième était décédé par l’ hémorragie intra amniotique. La maman était ensuite hospitalisée en réanimation 2 heures après l’accouchement, l’échographie au lit du malade montrait: une dilatation péylo-calicielle, le foie est d’échostructure et de taille normales, sans dilatation intra ni extra hépatique et sans visualisation d’un hématome sous capsulaire. Au deuxième jour, l’examen cyto-bactériologique des urines était positif avec présence d’ Escherichia coli, l’échographie abdominale montrait un épanchement péritonéal de grande abondance, avec 4 litres de liquide jaune citrin ponctionné sous échographie et l’ analyse cytobactériologique était négative biochimique type transsudat, l’échographie cardiaque montrait en plus un épanchement péricardique minime sans retentissement sur la fonction cardiaque,en plus la patiente présentait une insuffisance rénale aiguë oligoanurique jugulée par un traitement médical sans recours à la dialyse. Au septième jour elle présentait une détérioration de la conscience, un échantillon de sang artériel de gaz sur 4 L/min d'oxygène par un masque montrait un pH: 7,29, PCO 2: 32mmHg, PO2: 101mmHg, bicarbonate: 15.0 mEq/L, et le déficit de base standard de 9.6mEq/L, la patiente était intubée ventilée pendant cinq jours puis extubée, adressait au service de maternité le dix-septième jour.
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Monsieur O.A âgé de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentait depuis 4 mois, une bronchorrhée faite de crachats mucopurulents évoluant par poussée et rémission dans un contexte de conservation de l'état général. Par ailleurs, il ne rapportait pas de notion de douleur thoracique ni d'hémoptysie ni de palpitation. A l'examen clinique, il s'agissait d'un patient en bon état général (poids: 53 Kg, taille: 170 cm), eupnéique au repos, présentant des râles bronchiques basithoraciques gauches à l'auscultation. La radiographie thoracique a objectivé une opacité pulmonaire basale gauche renfermant des images kystiques paracardiaques et une déviation médiastinale vers le côté gauche. La tomodensitométrie thoracique a montré une importante hernie trans-médiastinale antérieure du poumon droit vers le côté controlatéral, une déviation gauche de la masse cardiaque et des gros vaisseaux du médiastin, une ascension de la coupole diaphragmatique gauche et un moignon pulmonaire gauche rétracté siège de lésions de bronchectasie. La spirométrie a révélé un syndrome mixte, obstructif et restrictif (VEMS: 2,59 L soit 63% de la valeur théorique; CVF: 3 L soit 63%). Un bilan phtysiologique (IDR à la tuberculine, recherche de BK dans les crachats) était négatif. Ainsi, le diagnostic d'hypoplasie pulmonaire gauche a été retenu. Une cure chirurgicale a été proposée au patient qui a refusé. Il était alors mis sous traitement conservateur: antibiothérapie et kinésithérapie respiratoire. L'évolution clinique était favorable avec un recul de 6 mois.
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FR101103
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Mme H.A âgée de 24 ans, primigeste et primipare, sans antécédents pathologiques particuliers, est hospitalisée le 13 octobre 2012 au service de réanimation polyvalente du CHU Hassan II de Fès, pour la prise en charge des douleurs abdominales survenant 15 jours après un accouchement par voie basse. Le début de la symptomatologie remonte à trois jours avant son hospitalisation par l'apparition d'une manière brutale des douleurs épigastriques transfixiantes, irradiantes vers le dos, associées à des nausées et vomissements. L'examen à son admission a trouvé une patiente consciente, pâle, très algique, avec un BMI à 22 kg/m 2, apyrétique avec une polypnée à 20 cycles/min et une tachycardie à 100 battements/min. La pression artérielle était à 100/60 mmHg. L'abdomen était souple avec une sensibilité épigastrique. Par ailleurs l'examen gynécologique, cardio-vasculaire et respiratoire était sans particularité. Les mollets sont souples. Le bilan biologique a révélé une Lipasémie élevée à 4601 UI/l, des GOT à 268 UI/l, GPT à 175 UI/l, CRP à 30mg/l, les globules blancs à 7980/mm 3, une hémoglobine à 5.7 g/dl, plaquettes à 395000/mm 3, taux de prothrombine à 87% et un TCA normal. La radiographie pulmonaire était normale. Le scanner abdominal a objectivé une pancréatite stade E selon la classification de Balthazar avec présence de plusieurs coulées de nécrose en péripancréatiques, hilaire splénique et au niveau des deux espaces para-rénaux antérieures Pour la recherche étiologique, l'interrogatoire a écarté une prise médicamenteuse ou alcoolique, la grossesse et l'accouchement se sont déroulés sans anomalies, l'exploration échographique a montré une vésicule biliaire fine et lithiasique avec une voie biliaire principale libre. Le bilan lipidique et la calcémie était sans anomalie (calcémie à 94 mg/l, cholestérolémie à 1.58 g/l, triglycérides à 1.57 g/l, LDL à 0.95 g/l, HDL à 0.32 g/l). La patiente a bénéficié d'une transfusion sanguine par deux concentrés globulaires, d'une perfusion par sérum salé physiologique et glucosé, d'un traitement antalgique et d'une prophylaxie de la maladie thromboembolique avec bonne évolution. Elle fut transférée quatre jours après au service de chirurgie digestive puis sortie avec un rendez-vous pour cholécystectomie sous cœlioscopie.
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FR101104
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Un enfant âgé de 5 mois de sexe masculin est admis aux urgences pédiatriques des Cliniques Universitaires de Lubumbashi pour difficultés respiratoires sévères dans un contexte afébrile. A l'anamnèse, les parents de niveau socio-économique précaire décrivent la difficulté respiratoire d'allure progressive. L'enfant est cadet d'une fratrie de 4 enfants tous en vie et les deux parents sont également en vie et en bonne santé apparente. Sa mère signale qu'elle n'avait pas suivi les consultations prénatales. Notons que le patient était né eutociquement avec un poids 3400 grammes sans malformations visibles et n'a jamais été hospitalisé depuis la naissance. Les antécédents maternels n'ont révélé aucune particularité. A l'examen clinique, le patient est dyspnéique. Il a un poids de 7 kg et une taille de 69cm. Son état nutritionnel est satisfaisant (Z-score poids/âge est de -0.629 et Z-score taille/âge est de 1,473). Il présente des battements des ailes du nez, un tirage sous-sternal, une tachycardie à138 battements/min et une tachypnée à 75 cycles/min. A l'auscultation, nous n'avons pas perçu des bruits surajoutés. Un diagnostic de broncho-pneupathie aigue dyspnéisante est posé, un traitement fait de kinésithérapie respiratoire, de l'oxygénothérapie et la déxaméthasone en IV est administrée à la dose de 0.5mg/Kg. Au deuxième jour de son hospitalisation apparait une agitation, des pleurs incessants, une cyanose palmoplantaire et buccale ainsi que des convulsions tonico-cloniques. Le diagnostic de malaise anoxique sur cardiopathie congénitale cyanogène est retenu et l'enfant bénéficiera du diazépam 1 mg/kg en intra rectale, du sérum glucosé 5%, du bicarbonate 2 mEq/kg et de l'oxygénothérapie. La radiographie du thorax faite révèle une cardiomégalie avec l'indice cardiothoracique à 0.64 et l'échocardiographie faite en urgence montre une transposition des gros vaisseaux avec communications interventriculaire (large de 6 mm) et interauriculaire (large de 8 mm) vicariantes sans sténose pulmonaire. En dehors de celles-ci, les autres structures cardiaques sont normales. Au dixième jour, l'état clinique est stable et l'enfant est autorisé de quitter l'hôpital. Vingt jours plus tard, le patient meurt à domicile dans un tableau clinique identique à celui de son admission à l'hôpital par manque de traitement chirurgical que nous ne sommes pas en mesure de dispenser dans notre milieu.
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Patiente de 46 ans, célibataire, sans antécédents d' endométriose ou d' exposition maternelle au ( DES ). Hystérectomisée il y a 2 ans pour utérus polymyomateux, sans signes de malignités à l' examen de la pièce opératoire. La patiente a présenté depuis 8mois une douleur périnéale à type de pesanteur associée à des leucorrhées brunâtres. L' examen clinique a révélé la présence d' une masse infiltrante, dure, blanchâtre et mal limitée au dépend de la jonction tiers inferieur / tiers moyen de la paroi postéro - latérale gauche du vagin. Le toucher rectal a montré la présence à 4 cm de la marge anale d' un bombement de la paroi antérieure du rectum évoquant une compression extrinsèque par une tumeur de voisinage. L' examen des aires ganglionnaires a révélé l' existence d' adénopathies inguinales bilatérales de plus de 1 cm pour la plus grande. Un examen sous anesthésie générale ( pour mieux apprécier l' extension locale de la lésion ) associé à une rectoscopie a montré que la tumeur a été au dépend de la paroi postérieure du vagin, envahissant la cloison recto - vaginale ( CRV ) sans atteindre la muqueuse rectale. Cette dernière a été d' aspect normal et sans signes de malignités sur les fragments biopsiés. Par contre la biopsie vaginale est revenue en faveur d' un ADK colloïde muqueux, franchement marqué par l' anti - corps anti - CK 20 et négatif au CK7 et la CK5 / 6 concluant ainsi en un ADK mucineux d' origine digestive. A l' écho - endorectale la lésion tumorale a été au dépend de la CRV sans atteindre la muqueuse rectale, d' autres biopsies ont été réalisées sur le versant rectal, qui sont revenus négatives. L' imagerie par résonance magnétique ( IRM ) pelvienne montre qu' il s' agit d' une lésion de la paroi postéro - inférieure du vagin envahissant la CRV, s' étendant sur une longueur de 5cm et mesurant 18mm d' épaisseur par endroit. Cette lésion s' étend en arrière à l' espace ano - vaginale et envahit par endroit le canal anal du côté gauche à 2. 5cm de la marge anale, avec présence d' ADP inguinales bilatérales. La tumeur a été classé stade III selon la classification FIGO. Après avoir éliminé un ADK d' origine rectale, notre attention a été orientée au début vers une métastase vaginale d' un ADK digestif. Un bilan a été réalisé dans ce sens ( coloscopie totale, scanner abdomino - pelvien ) et qui a été sans particularité. Les marqueurs tumoraux ( ACE, CA19 - 9 ) étaient normaux. Le diagnostic d' un ADK vaginal primitif de type intestinal a été retenu et la patiente a reçue une radio - chimiothérapie concomitante ( RCC ): radiothérapie pelvienne à la dose totale de 45Gy en 25 séances de 1. 8 Gy, étalée sur 5 semaines ainsi qu' une radiothérapie inguinales bilatérales. Cette radiothérapie était associée à une chimiothérapie à base de capécitabine ( Xeloda ) à la dose 825mg / m ² les jours de la radiothérapie, puis elle a été opérée à la 6éme semaine post RCC. Il a été réalisé une résection inter - sphinctérienne ( RIS ) et de la paroi postérieure du vagin avec un curage inguinal bilatéral. Les suites opératoires ont été marquées par l' installation d' une fistule digestive périnéale, des fuites urinaires insensibles et des rétentions d' urines nécessitant un recours à l' autosondage. L' examen de la pièce opératoire a montré la présence d' une induration de 4 / 4cm au dépend du 1 / 3 moyen de la paroi postérieure du vagin. La réponse thérapeutique a été sous forme de flaque de colloïde sans résidu tumoral. Les Limites chirurgicales sont non envahies. Pour le curage ganglionnaire, il y avait 18N - / 18N sur la pièce opératoire et 8N -/ 8N sur le curage inguinal. La tumeur a été classée ypT0N0M0. La patiente a reçu en adjuvant 6 cures de Folfox 4 simplifié ( oxaliplatine + LV5FU2 simplifié ), et devant la persistance de la fistule digestive et la mauvaise cicatrisation périnéale, une graciloplastie a été réalisée comblant cette perte de substance et protégeant la suture colique. Après 2 ans de suivi la patiente a développée des métastases
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FR101106
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Il s'agit de Mme RK, âgée de 33 ans, troisième geste ayant comme antécédent une césarienne lors de sa première grossesse il y a 4 ans pour dépassement de terme, une fausse couche curetée à 2 mois. La grossesse actuelle a été suivie dans notre formation. Une césarienne a été programmée à 38 semaines d'aménorrhée pour utérus cicatriciel +grossesse gémellaire laquelle a permis l'extraction de deux nouveaux nés de sexe masculins pesant 2600g et 3000grames, mais a été compliquée par la survenue d'une inertie utérine.Le massage utérin complété par la perfusion d'ocytocine et l'admission de 5comprimés en intrarectal de misoprostol (vu la non disponibilité de sulprostone) n'ont pas corrigé l'atonie utérine d'où le recours à la triple ligature de Tsirulnikov, ligature des artères hypogastriques et capitonnage par deux points simples utérins verticaux et corporéaux(Vicryl1, aiguille ronde, demi-cercle, 40 mm, Stericat Gutstrings(P) Ltd), ce qui a permis l'arrêt de l'hémorragie; la patiente a été transfusée par 4 culots globulaires, 2 culots plaquettaires et 4 plasma frais congelé. Le taux d'hémoglobine est passé de 11, 2 à 9, 4 g/dl en post-opératoire. Les suites opératoires ont été sans particularité, et la patiente a été déclarée sortante à j+4 sous traitement martial, contraception microprogestative vu le désir d'allaitement et hystéroscopie diagnostique pour évaluation de la cavité utérine prévue à 6 mois. A 2 mois du post partum, la patiente consulte pour persistance de métrorragies noirâtres minimes, une échographie pelvienne a objectivé une ligne d'interface interrompue au niveau du corps utérin par une image hétérogène mesurant 18mm faisant suspecter une rétention placentaire. La patiente a été mise sous méthylergométrine sans amélioration. L'hystéroscopie a montré des lambeaux effilochés de couleur blanchâtres avec au niveau du fond utérin une image jaunâtre sphacélée; le tableau évoquant une rétention trophoblastique. Plusieurs biopsies sous contrôle visuel ont été réalisées au niveau des zones suspectes avec tentative d'extraction à la pince. Microscopiquement, ces fragments correspondaient à du myomètre nécrosé sans mise en évidence ni de caduque ni d'éléments trophoblastiques et le diagnostic final retenu était celui d'une nécrose utérine partielle.
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Observation 1 Monsieur L. J âgé de 26 ans, atteint d'une maladie de Von Recklinghausen depuis son enfance, suivi à l'Institut National d'Oncologie de Rabat pour un Synovialosarcome de la paroi thoracique.
Motif de consultation : Douleur et augmentation de la taille d'un neurofibrome latéro-thoracique droit. Signes généraux: Altération de l'état général et amaigrissement non chiffré. A l'examen clinique: Tâches café au lait, neurofibromes cutanés, masses latéro-thoracique doite et latéro-cervicale gauche(Figure 1). TDM thoraco-abdomino-pelvienne : Formation au niveau da la région sous-claviculaire et axillaire droite et une masse basi-cervicale gauche sus-claviculaire. Exérèse de la tumeur de la paroi thoracique + résection de la 3 ème et 4 ème côte (Chirurgie R2) : Synovialosarcome biphasique Grade 3 selon la FNLCC.
Biopsie d'un nodule pleuro-pulmonaire : métastase pulmonaire d'un synovialosarcome. Une chimiothérapie de type AI (Adriamycine, Ifosfamide) a été indiquée. Le patient est décèdé avant tout traitement. Observation 2 B. M âgé de 35 ans, suivi pour neurofibromatose type I depuis son enfance, suivi à l'INO pour un liposarcome rétropéritonéal. Motif de consultation : Tuméfaction au niveau du flanc gauche augmentant progressivement de volume sans autres signes associés.
Examen clinique: Tâches café au lait, neurofibromes cutanés, tuméfaction mollasse du flanc gauche, mesurant environ 15cm de grand axe, indolore, mal limitée, sans signes inflammatoires en regard.
TDM thoraco-abdomino-pelvienne: volumineuse formation tumorale solide rétro-péritonéal gauche de 13cm/10cm avec lyse osseuse vertébro-iliaque et envahissement des parties molles.
Biopsie de masse paralombaire gauche: Liposarcome myxoïde (MDM2 et PS 100 positive). Une chimiothérapie néo-adjuvante de type AI (Adriamycine, Ifosfamide) a été démarrée.
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Observation 1 Patiente âgée de 70 ans, traitée en 2008 pour un carcinome canalaire infiltrant du sein droit classé initialement T4N2M0 n'exprimant pas les récepteurs hormonaux oestrogéniques ni progesteroniques. Un bilan d'extension à la recherche des métastases à distance s'est révélé négatif.
La patiente a bénéficié d'une chimiothérapie néo adjuvante (type FEC) avec une bonne réponse clinique et disparition des signes inflammatoires après la troisième cure de chimiothérapie.
Le traitement a été complété par une chirurgie type mastectomie avec un curage axillaire. L'étude anatomo-pathologique a montré, à la macroscopie, une tumeur de 2 cm associée à 11 ganglions. A la microscopie, il s'agissait d'un carcinome canalaire infiltrant de grade III avec images d'emboles vasculaires. Neuf ganglions sur les 11 prélevés étaient envahis. Une radiothérapie externe locorégionale a été délivrée à la dose de 50 Gy.
Après un recul de sept mois de la fin du traitement, la patiente a présenté un épisode d'hématémèses. Une fibroscopie œsogastroduodénale a retrouvé une tumeur antrale pré pylorique. L'étude histologique de la biopsie antrale a permis de porter le diagnostic d'un adénocarcinome bien différencié de l'estomac avec une recherche des récepteurs hormonaux positifs (oestrogéniques et progesteroniques). Un scanner thoraco-abdominal a montré un processus tumoral antro-pylorique avec signe d'extension extra pariétale mais sans extension à distance. Vue l'état général de la patiente OMS2, on a démarré l'hormonothérapie à base du Tamoxiféne 20 mg. La patiente est décédée après 3 mois de traitement. Observation 2 Patiente âgée de 50 ans ayant comme antécédent notable un carcinome canalaire infiltrant grade III SBR du sein droit, traitée en janvier 1996 par mastectomie avec curage axillaire droit. La tumeur était classée pT1cN0M0.
La malade avait bénéficié de 6 cures de chimiothérapie type FAC suivie d'une hormonothérapie type Tamoxiféne 20 mg pendant 5 ans.
En 2011, elle a présenté des vomissements avec apparition des poly adénopathies basi-cervicales gauches et perte de poids importante de 35Kg en six mois.
Un transit du grêle a objectivé une dilatation duodénale secondaire à une image lacunaire sténosante d'allure tumorale au niveau de D3.
Un scanner thoraco-abdominal a retrouvé un épaississement pariétal de D 3 à la première anse jéjunale manifestement tumoral, associé à une densification de la graisse et à de nombreuses adénomégalies (6-30mm) locorégionales et rétro-péritonéales sans lésion hépatique.
A l'étage thoracique, des poly adénopathies sus claviculaires gauches (mesurant de 14 à 30 mm de petit axe) médiastinales (pré et sous carinaires et de la fenêtre aorto-pulmonaires nécrosées, mesurant 14 mm de petit axe) et un épanchement pleural liquidien bilatéral.
La patiente a bénéficié d'une résection duodénale dont L'analyse histologique a mis en évidence un adénocarcinome moyennement différencié invasif infiltrant toute l'épaisseur de la paroi duodénale et arrivant au contact de la séreuse avec présence de nombreux emboles tumoraux intravasculaires. La paroi duodénale à distance de la tumeur ne présente pas d'anomalies. En immunohistochimie, les cellules tumorales expriment fortement la cytokératine 7, les récepteurs aux œstrogènes et Her-2-neu et n'expriment pas la cytokératine 20, les récepteurs à la progestérone, la chromogranine et le CD56.
Devant l'aspect histologique et le profil immunohistochimique le diagnostic a été orienté vers une métastase duodénale d'un adénocarcinome mammaire connu chez cette patiente.
On a démarré une chimiothérapie type paclitaxel et une thérapie ciblée type trastuzumab. L'évolution a été marquée par la disparition des adénopathies cervicales dés la deuxième cure. Dix- huit mois après le début du traitement, la patiente est toujours en rémission radiologique maintenue. Le scanner cervico-thoraco-abdominal, a montré l'absence de localisations secondaires hépatique ou pulmonaires et absences d'adénopathies cervicales.
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FR101109
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Il s'agit d'une parturiente âgée 30 ans, P5G6A0D0, porteuse d'une grossesse de 39 semaines d'aménorrhée et 5 jours qui nous avait été transférée pour dystocie dynamique de type hypercinétique rebelle au traitement. Elle n'avait suivi aucune consultation prénatale ; ses accouchements antérieurs étaient eutociques à terme et toutes les suites post-partales étaient simples. Son état général est bon et les signes vitaux sont dans les normes. L'examen obstétrical note une hauteur utérine de 35 centimètres, les bruits du c'ur f'tal perçus et comptés à 128 battements par minute, des contractions utérines de longue durée et d'intervalle rapproché, une dilatation cervicale de 7 centimètres, un effacement cervical complet, une absence de membranes, une présentation de siège décomplétée mode fesses non engagée. En plus, le toucher vaginal mettait en évidence un vagin non cloisonné et deux orifices cervicaux dont l'un était excentré vers la droite et l'autre central effacé et dilaté à 7 centimètres. Une césarienne a été indiquée d'urgence et a permis l'extraction d'un nouveau-né masculin de 3200 grammes avec un score d'Apgar excellent. Le constat per- opératoire, après extraction f'tale, laisse objectiver deux hémi-utérus bien distincts totalement séparés comportant deux corps entre lesquels s'insinue la paroi vésicale postérieure (signe du V vésical) comportant chacun des annexes (ovaire, trompe, ligaments rond et large) d'un seul côté, ainsi que deux isthmes et deux cols. Le premier, à gauche, est gravide avec un segment inférieur bien formé et un hématome linéaire tranversale corporéal à la hauteur de l'insertion du ligament rond gauche au niveau du tiers droit de la face antérieure de l'utérus (rupture utérine partielle) ; le second, à droite, est non gravide augmenté volume et globuleux comparable à une grossesse de 8 à 10 semaines d'aménorrhée avec des annexes du côté droit. En per- opératoire, deux hystéromètres ont été introduits, l'un à travers un col dont l'ouverture ne permettait que le passage de la pulpe d'un doigt laissant passer facilement celui-ci et l'autre à travers un col dilaté à 7 centimètres. Le premier était introduit et prenait la direction droite à une profondeur de 13 centimètres et le second était visible au travers de l'incision de l'hystérotomie. Les suites post-opératoires étaient simples et la patiente est sortie au 7ème jour dans un bon état clinique. Une exploration radiologique et échographique à la recherche des malformations rénales associées était programmée mais la patiente a été perdue de vue et ne s'est jamais présentée.
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Il s'agissait d'un nourrisson de 03 mois de sexe féminin, troisième enfant de la fratrie, suivi depuis sa naissance pour une infection néonatale sur un syndrome polymalformatif à type fente labio-palatine, d'arthrogrippose de la main droite, de microcéphalie et un hypotélorisme. Son statut vaccinal était à jour. On note une grossesse mal suivie (réalisation tardive de la 1ère échographie obstétricale) et une notion de consanguinité de 2 ème degré. A l'examen on notait un tableau de retard staturo-pondéral sur syndrome malformatif avec une évolution satisfaisante des paramètres de croissance. Le poids à la naissance était de 2200 grammes et de 4000 grammes à 03 mois de vie. La taille était de 48 centimètres à la naissance et de 54centimètres à 03mois. Le périmètre crânien était de 29 centimètres à la naissance et de 33cm à 03mois. L'échographie cardiaque était normale. L'échographie abdominale n'objectivait pas de malformation abdominale. L'échographie trans-fontanellaire objectivait une importante hydrocéphalie avec une impression de cavité ventriculaire unique et une agénésie du corps calleux. Le scanner cérébral réalisé sans injection confirmait la malformation encéphalique en mettant en évidence la microcéphalie et une holoprosencéphalie alobaire qui se manifestait par une dilatation d'une cavité ventriculaire unique associée à une fusion des thalami et une absence de la scissure inter-hémisphérique. Le parenchyme cérébral était laminé. Il s'y associait une agénésie du corps calleux et une dilatation des espaces liquidiens péri-cérébraux en rapport avec un hygroma modéré. L'indication d'une intervention chirurgicale de la fente labio-palatine fut posée par les chirurgiens maxillo-faciaux, mais à distance de son infection. L'évolution fut marquée par un décès du nourrisson à 4 mois de vie, dans un tableau de détresse respiratoire.
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Mme T.L âgée de 36 ans mariée et mère d'une fille, présentant une douleur exquise cyclique, cataméniale au niveau de la cicatrice de césarienne (type Pfannestiel), évoluant depuis une année et demie (soit 3ans et demie après la césarienne). L'examen physique a objectivé une masse de 3 cm localisée au niveau de la fosse iliaque droite au-dessus de la cicatrice de césarienne alors que le reste de l'examen était sans particularité. L'échographie des parties molles a objectivé la présence d'une image pariétale d'allure tissulaire polylobée, présentant une vascularisation centrale artério-veineuse au doppler couleur, mesurant 32/16 mm, faisant discuter Une masse endométriosique ou une tumeur des parties molles. D'où la décision d'excision de la lésion, au cours de laquelle on a découvert une masse dure de 3/2 cm, en sous aponévrotique accolée au muscle grand droit de l'abdomen. L'étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic d'endométriose pariétale. Les suites postopératoires étaient simples avec une bonne évolution et un recul de 2ans et demie sans récidive de la masse ni de la douleur.
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Il s'agit d'un patient âgé de 25 ans, fermier de profession habitant la région de Sidi Kacem, connue comme zone d'endémie de la maladie du charbon, admis aux urgences dans un tableau de cellulite préseptale de l'orbite gauche. A l'interrogatoire il n'y avait pas de cas similaires dans l'entourage mais il y avait un cas de mort suspecte au sein du bétail bétail. Le début de la symptomatologie remontait à vingt-quatre jours avant l'admission par l'apparition d'une papule au niveau de la paupière supérieure gauche suite à la piqure d'un insecte non identifié, puis apparition d'un prurit et de signes inflammatoires à type de rougeur et d'œdème palpébraux ; l'œdème s'est ensuite progressivement étendu à la paupière inférieure, empêchant l'ouverture palpébrale, puis à l'ensemble de la région temporale et jugale ; une grande vésicule a ensuite pris place en regard de l'ancienne papule qui s'est rapidement rompue laissant place à des croutes noires. Les signes généraux se sont limités à des céphalées modérées sans notion de fièvre avec un état général bien conservé. L'examen ophtalmologique à l'admission Notait une escarre noire occupant toute la paupière supérieure gauche entourée de quelques vésicules sérosanguinolontes, associée à un œdème indolore de l'hémiface gauche empêchant toute ouverture de la fente palpébrale. On notait également une légère infiltration œdémateuse de la région orbitaire droite. Une TDM orbito-cérébrale a montré une infiltration des tissus mous de l'hémiface gauche avec une calcification du plan sous cutané. Le globe oculaire était sans anomalies ainsi que les structures intracérébrales notamment des sinus veineux libres. Un prélèvement pour étude cytobactériologique a été réalisé au niveau des vésicules. L'examen direct a montré des bacilles gram positifs à bouts carrés immobiles faisant évoquer un Bacillus anthracis, associés à une réaction cellulaire modérée. La culture a confirmé les résultats de l'examen direct, et l'antibiogramme a montré une sensibilité du germe aux pénicillines, fluoroquinolones, cyclines, phénicolés, aminosides, macrolides, pénèmes, rifampicine, et à la vancomycine, et une résistance aux céphalosporines, au triméthoprime et au sulfonamide. Le patient a été mis alors sous pénicilline G par voie intraveineuse, à raison de 5 millions d'unités toutes les 6 heures pendant 3 semaines. L'évolution a été marquée par une régression progressive de l'œdème à partir du 5e jour avec assèchement des vésicules et leur transformation en escarres nécrotiques, la taille des escarres a nettement diminuée à partir de la 3e semaine de traitement avec chute de celles-ci vers la fin de la 4e semaine laissant comme séquelle une rétraction palpébrale responsable d'une lagophtalmie. Une blépharoplastie par lambeau rétro auriculaire a permis un allongement palpébral avec un résultat anatomique satisfaisant.
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FR101113
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Il s'agit de Madame B. L., âgée de 27 ans, opérée à l'âge de 3 ans pour un pied bot varus équin gauche, qui consulte dans notre formation pour un syndrome douloureux aigu de la face interne du 1/3 supérieur de la jambe gauche, sans notion de traumatisme, ni fièvre. L'examen clinique a retrouvé une masse palpable de 2 cm très douloureuse à la palpation au niveau de la face interne du 1/3 supérieur de la jambe gauche, mobile par rapport au plan superficiel, adhérente au plan profond. La peau en regard était d'aspect normal. L'examen vasculo-nerveux et les mobilités articulaires du genou et de la cheville homolatéraux étaient normaux. Le bilan radiographique standard avait révélé de multiples calcifications rondes de tailles variables des parties molles de la jambe avec hyperostose tibiale médiale évoquant des phlébolithes. Une tomodensitométrie avec injection de produit de contraste a révélé de multiples lésions nodulaires hyperdenses, avec présence d'un nodule isodense au contact de la corticale interne de l'extrémité supérieure du tibia, et un aspect hypervascularisé de la corticale osseuse, s'y associe une petite collection en regard de la corticale osseuse, confirmée par une Imagerie par résonnance magnétique de la jambe gauche. On a procédé sous anesthésie générale à une biopsie-exérèse de la masse antéro-interne du 1/3 supérieur de la jambe gauche, mettant en évidence une masse veineuse, thrombosée avec une calcification centrale. L'examen histologique a révélé une prolifération de lacunes sanguines anfractueuses dont la lumière est très congestive, et limitées par un endothélium atrophique, faisant évoquer un hémangiome caverneux. L'évolution a été marquée par la disparition totale de la douleur.
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