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Une femme de 68 ans, présente comme antécédents médicaux une hypertension artérielle bien équilibrée, une bronchopneumopathie chronique obstructive post-tabagique. Ses antécédents chirurgicaux sont nombreux : hystérectomie pour fibrome utérin, néphrectomie gauche pour tuberculose rénale, splénectomie secondaire à des complications hémorragiques mal précisées. En 1999, un cancer rectal (adénocarcinome Liberkunien stade B 2) était traité en première intention par chimio-radiothérapie suivie d'une résection colo-rectale avec anastomose colo-anale immédiate. L'évolution secondaire objectivait une asthénie croissante, une anorexie, un amaigrissement important (10 kg en six mois, 15 % du poids du corps). Au début de l’année 2000, le bilan paraclinique révélait une métastase hépatique de son cancer rectal ce qui conduisait à l’opérer d’une hépatectomie lobaire gauche. Les suites opératoires immédiates furent simples. Néanmoins, on notait l’absence de reprise du transit au cinquième jour postopératoire. Un essai de réalimentation au sixième jour occasionnait des vomissements. Durant cette période, la patiente recevait quotidiennement comme seul support hydro-électrolytique et calorique, deux litres de solution poly-ionique glucosée à 5 %. Parallèlement, elle présentait de manière progressive, des troubles de la conscience rapidement évolutifs. Au huitième jour postopératoire, un nystagmus vertical bilatéral et une ataxie cérébelleuse justifiaient son transfert en unité de soins intensifs.
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L’état clinique à l’admission révélait une patiente en mauvais état général (poids : 40 kg pour 1,60 m) et fébrile (38,5 °C). L’examen initial objectivait une confusion mentale avec troubles majeurs de la vigilance et désorientation temporo-spatiale, un nystagmus spontané, bilatéral, vertical pur, non inhibé par la fixation oculaire et un syndrome cérébelleux statique et cinétique.
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La pression artérielle était stable à 120/60 mmHg, la fréquence cardiaque était à 110 b·min –1 . La patiente était oligo-anurique depuis 24 heures. Le bilan biologique notait une hypoprotidémie à 35 g·L –1 avec hypoalbuminémie à 14 g·L –1 , une hyponatrémie à 130 mmol·L –1 . La numération formule sanguine montrait une anémie microcytaire à 8,4 g·dL –1 , un hématocrite à 24 %, et une polynucléose neutrophile à 15 000 mL –1 . Aucun foyer infectieux n’étant mis en évidence par l’examen clinique on dosait la CRP et la pro-calcitonine qui étaient respectivement à 150 mg·L –1 (N = 0 à 10 mg·L –1 ) et 2,3 μg·L –1 (N = 0 à 0,5 μg·L –1 ).
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Un rééquilibrage hydroélectrique, une antibiothérapie empirique ainsi qu’un apport vitaminique sous forme de vitamines B 1 (1 000 mg·j –1 ) et B 6 (500 mg·j –1 ) étaient instaurés en urgence. Une amélioration spectaculaire de l’état clinique neurologique de la patiente était alors notée avec disparition du nystagmus, de l'ataxie cérébelleuse et du syndrome confusionnel en 72 heures. Une IRM cérébrale réalisée après 48 heures de vitaminothérapie s’avérait strictement normale.
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Dans le cas de cette patiente, le diagnostic d’encéphalopathie de Gayet Wernicke était facilement envisageable compte tenu du caractère typique de l’observation. La TDM cérébrale et la ponction lombaire se justifiaient, afin d’éliminer une pathologie cérébrale vasculaire ou infectieuse sous-jacente, compte tenu de ses antécédents (hypertension artérielle, tuberculose rénale).
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La rhabdomyolyse correspond à la lyse des fibres musculaires striées libérant dans la circulation différents constituants cellulaires (myoglobine, enzymes, électrolytes) . L’ischémie est la cause la plus fréquente de rhabdomyolyse et l’écrasement prolongé des membres en est la description princeps . Les problèmes d’insuffisance rénale sévère ne sont pas fréquents chez l’enfant prématuré et le devenir rénal à long terme a été peu étudié dans la littérature . Nous rapportons 1 cas d’insuffisance rénale aiguë (IRA) du prématuré, suite à un accouchement traumatique.
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Cet enfant de sexe masculin était né au terme de 27 semaines d’aménorrhée (SA) et 3j, par césarienne avec un poids de 1100 g. La grossesse avait été marquée par une menace d’accouchement prématuré échappant à la tocolyse. Le prélèvement vaginal avait révélé la présence de Candida albicans . La mère avait bénéficié d’une cure incomplète de corticoïdes. L’extraction avait été très difficile. À la naissance, le nouveau-né présentait de larges hématomes des membres supérieurs et une détresse respiratoire nécessitant une intubation à 3min de vie. La prise en charge néonatale avait été classique, associant une ventilation mécanique invasive avec administration de surfactant, suivies d’une extubation rapide avec relais par ventilation non invasive. Un remplissage vasculaire avait été réalisé, suivi de l’administration d’amines vasoactives pour relever la pression artérielle. L’enfant avait reçu un traitement antibiotique jusqu’aux premiers résultats biologiques et bactériologiques qui étaient négatifs et des antalgiques. L’évolution avait été marquée par l’apparition d’urines rouges dans les 48 premières heures de vie, s’éclaircissant secondairement. La recherche d’hématies, l’examen direct et la culture étaient négatifs.
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La fonction rénale s’était rapidement dégradée (tableau I) avec une azotémie à 23mmol/L, une créatininémie à 460μmol/L, une kaliémie à 10mmol/L, une phosphatémie à 2,22mmol/L et une calcémie à 2,08mmol/L. La clairance de la créatinine était abaissée à 4,6mL/min pour 1,73 m 2 de surface corporelle. Le taux de créatine phosphokinase (CPK) était de 57 UI/L (normal). Sur le plan étiologique, l’hyperkaliémie associée aux urines rouges et aux larges hématomes des membres supérieurs nous avait fait évoquer une insuffisance rénale secondaire à une rhabdomyolyse, confirmée par la présence de myoglobine dans les urines (122,8mg/L). L’échographie révélait une hyperéchogénicité des papilles rénales . Les reins étaient, par ailleurs, normaux en taille, morphologie et vascularisation. L’échographie transfontanellaire était normale.
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La prise en charge du nouveau-né avait consisté en une restriction hydrique adaptée au bilan entrées-sorties, sans apport de potassium ni de phosphore, une administration de kayéxalate (lavement de 0,25g/kg, à 3 reprises) et un apport de bicarbonate sodique. L’hyperkaliémie initialement bien tolérée (électrocardiogramme montrant seulement des ondes T amples), s’était rapidement corrigée. La diurèse avait été conservée (4mL/kg/h) et la fonction rénale s’était lentement améliorée. L’ionogramme sanguin réalisé quelques jours avant la sortie était normal.
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L’échographie rénale réalisée à 2 mois et 10j de vie confirmait une très nette hyperéchogénicité parenchymateuse sans kyste ni calcification, mais une absence de vascularisation corticale, les reins mesurant 38 et 31mm dans leur grand axe respectivement à droite et à gauche. À 5 mois et demi d’âge réel (2 mois d’âge corrigé), l’examen clinique était normal. L’échographie rénale montrait des reins de petite taille (40mm à droite et 36mm à gauche) avec une franche hyperéchogénicité parenchymateuse. La différenciation corticomédullaire était atténuée avec des médullaires de petite taille. Le bilan biologique montrait une urée sanguine à 6,7mmol/L, une créatininémie à 86μmo/L, une réserve alcaline à 22mmol/L, un taux de calcium à 2,53mmol/L et de phosphore à 1,97mmol/L. À 18 mois d’âge réel (15 mois d’âge corrigé), la croissance était satisfaisante, le bilan biologique montrait une urée sanguine à 10,9mmol/L, une créatininémie à 79μmo/L, une réserve alcaline à 23mmol/L, une calcémie à 2,65mmol/L, une phosphorémie à 1,69mmol/L et une parathormonémie à 46pg/mL (tableau I) .
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M. X. est victime d’un traumatisme de l’œil gauche par branche d’arbre (j0). Il consulte le jour même son médecin traitant qui lui prescrit du Chibro-Cadron ® (collyre associant déxaméthasone et néomycine) et de la pommade vitamine A. Après 7jours de traitement local, devant l’absence d’amélioration et des douleurs croissantes de son œil gauche, le patient consulte aux urgences ophtalmologiques du CHU de Reims. L’examen ophtalmologique initial montre un abcès cornéo-limbique avec un œdème périlésionnel et une réaction inflammatoire de chambre antérieure sans hypopion. Devant ce tableau d’abcès cornéen sévère post-traumatique, le patient est hospitalisé : des prélèvements cornéens (grattage) sont réalisés pour examens microbiologiques et un traitement par collyres antibiotiques renforcés est instauré. Les résultats du grattage cornéen sont négatifs, y compris les résultats mycologiques. L’évolution clinique initiale est favorable transitoirement permettant de révéler le caractère transfixiant transcornéen du traumatisme initial et d’évoquer une endophtalmie. Un prélèvement de chambre antérieure de l’œil est alors réalisé au bloc opératoire (j14). La culture mycologique de ce prélèvement est positive à Aspergillus section fumigati . Le patient est alors mis sous antifongiques par voie générale, associant voriconazole et caspofungine, complété par plusieurs injections intra-vitréennes d’amphotéricine B. L’évolution clinique est malheureusement défavorable et aboutit à une phtyse douloureuse de l’œil gauche nécessitant une énucléation 3 mois plus tard.
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Observation .– Mme S. Agée de 59 ans a comme principal antécédent une connectivite mixte associant sclerodermie limitée de type CREST (Rodnan 10) et polymyosite anti-Ku. Elle présente un phénomène de Raynaud, une dysphagie et un reflux gastro-œsophagien, une sclérodactylie, des arthralgies, un déficit des muscles paravertebraux et des quadriceps. Elle est traitée par méthotrexate.
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Elle présentait en février 2008 une bursite sous métatarsienne droite. Après manipulation, se crée une ulcération sousmétatarsienne avec extraction d’une bouillie crayeuse. Les prélèvements bactériologiques réalisés en per opératoire d’une excision de la lésion restaientt stériles. Les traitements initiaux consistaient en une antibiothérapie probabiliste, une mise en décharge (chaussure orthopédique de Barouk) associé à la colchicine et aux pansements locaux adaptés par un suivi en service de dermatologie. Malgré un suivi régulier et une bonne observance, ces traitements ne permettaient pas après 14 mois d’obtenir la cicatrisation complète de la lésion. En effet il persistait un trajet fistuleux confirmé en IRM avec la sécrétion d’un liquide blanchâtre tous les deux jours qui soulageait la douleur de la patiente. Elle ne présentait pas de trouble de la vascularisation en distalité et refusait l’éventualité d’un traitement par prostacycline qui lui avait été proposé à plusieurs reprises.
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Soixante lombalgiques chroniques (33 hommes et 27 femmes) âgés de 39±9 ans ont participé à cette étude, 14 d’entre eux ont eu recours à une chirurgie du rachis, 45 patients avaient une activité salariée, la plupart appartiennent à la catégorie ouvrière, huit étaient demandeurs d’emploi et sept sans activité. Pour les personnes salariées, le temps d’arrêt de travail moyen, calculé sur l’année précédent l’inclusion, était de 94±24 jours. L’ensemble des sujets souffrait depuis plus de trois mois et ont été admis dans un programme de réentraînement au terme d’un bilan détaillé associant un examen clinique médical, des évaluations physiques et psychosociales. Dans la majorité des cas, du fait de la douleur récurrente, les patients avaient diminué significativement leur loisir et toutes activités physiques. Toutes les personnes étaient volontaires et adressées par leur médecin traitant. Leur inclusion dans le programme reposait sur un contexte d’impasse thérapeutique associé à un syndrome de déconditionnement (raideur et déficit physique par rapport aux valeurs normatives).
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Observation. – Mme A., 52 ans est hospitalisée en urgence en décembre 2005 pour lombalgies aiguës inflammatoires avec fessalgies droites.A la biologie, on met en évidence un syndrome inflammatoire franc avec une protéine C réactive à 177 mg/l et une vitesse de sédimentation à 85 mm/ 1 heure.Le HLA B27 est négatif. Sur les radiographies, on note une condensation de L5 avec tassement du plateau supérieur. La scintigraphie osseuse et l'IRM sont en faveur d'une spondylite de L4, une spondylodiscite de L5S1 et une sacro-iliite droite.Secondairement, à 24 heures vont apparaitre des lésions cutanées vésiculaires, pustuleuses diffuses prédominant au tronc et aux membres inférieurs à contenu purulent. Ces lésions vont s'étendre et s'associer à des pustules palmaires enchassées et des lésions vésiculo-pustuleuses diffuses à la face dorsale des mains. La biopsie disco-vertébrale de L5S1 confirmera le caractère aseptique des lésions osseuses.Une première biopsie cutanée réalisée sur la cuisse conclura à une pustule sous-cornée, avec lésions dermiques discrètes et atypiques mais compatibles avec un syndrome de SWEET. Une deuxième biopsie pratiquée sur la main face dorsale retrouvera une lésions neutrophilique dermo-épidermique sévère associant une pustulose multiloculaire et un infiltrat nodulaire du derme sans nécrose mais avec exsudats fibrineux. Le diagnostic retenu est celui d'un SAPHO avec pustulose palmaire associé à des lésions de dermatose neutrophilique. Une corticothérapie est débutée avec amélioration rapide tant sur le plan rhumatologique que dermatologique et diminution du syndrome inflammatoire.
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Observation. – Sarcoïdose (BBS): trois cas cliniques sont rapportés 1- Mme YH, 35 ans, traitée pour une insuffisance endocrinienne développe un tableau d'hypertension intracranienne 'HIC'et un aspect de méningiomatoses diffuse le tout révélant une neurosarcoidose '.. 2-Mme Z H, 52 ans, développe 20 ans après un épisode similaire une PTI de l'orbite (PTIO): diagnostic de BBS établi par une biopsie neurochirurgicale. 3- Mme AB, 50 ans, présente des PTI basithoraciques en lâcher de ballon découvertes lors d'un contrôle radiologique. Cette patiente est suivie pour une BBS thoracique et oculaire (diagnostic établi par des biopsies bronchiques) 10 ans plus tôt. Les PTI sont rattachées à la BBS en vue du contexte et de l'évolution sous corticoïdes avec un recul suffisant pour exclure une cause métastatique Maladie de Wegener (MW): deux cas cliniques retenus 1- M me OF, développe dans un contexte systémique bruyant une PTIO et une névralgie du V. Les biopsies itératives exclut un lymphome. 2- Mr MA, 44 ans, MW associant une glomérulonéphrite avec insuffisance rénale rapidemment progressive et PTI pulmonaire géante extirpée devant un diagnostic préopératoire de carcinome bronchique' quelques semaines plus tôt.Les ANCA sont positifs Maladie de Behçet (MB): un cas rapporté: Mr MA est suivi pour une MB, avec localisations vasculaires et ostéo-aticulaires. Un aspect de tumeur cérébrale justifie son séjour en neurochirurgie. Le contexte clinico-morphologique plaide pour une PTI. Le patient évolue favorablement sous corticostéroïdes.Un arrêt intempestif de la colchicine est incriminé.
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L’ enfant Y. P., âgé de 11 ans, est l’ aîné d’ une fratrie de quatre ( trois sœurs ), dont tous les membres de la famille sont en bonne santé. Il est issu d’ une grossesse et d’ un accouchement qui se sont bien déroulés, de même que la période néonatale. Ses antécédents comprennent une amygdalectomie ainsi qu’ un traumatisme crânien bénin à l’ âge de huit ans. Son développement psychomoteur semble s’ être normalement déroulé avec, notamment, acquisition de la marche à l’ âge d’ un an. L’ anamnèse retrouve l’ apparition progressive d’ épisodes de fugue avec prostration dès neuf ans, généralement suivis d’ un retour à l’ état de conscience normal quelques heures plus tard. Les parents rapportent comme possible événement déclenchant une agression par un camarade de classe à la même période. L’ enfant Y. P. a par ailleurs développé des épisodes d’ agitation brutale accompagnés d’ angoisse massive survenant notamment à l’ école. Devant la persistance de la symptomatologie et malgré une anxiolyse par hydroxyzine, un EEG de repos, un scanner cérébral et un bilan sanguin ont été réalisés aux urgences pédiatriques sans anomalie particulière. Les épisodes de prostration se sont progressivement complexifiés avec régression psychique brutale, grognements, mydriase, marche à quatre pattes, ( morsure ), donnant l’ impression d’ un vécu de. La fin de l’ épisode était souvent brutale, accompagnée d’ une amnésie des faits. Un traitement par amisulpride a été démarré par le médecin traitant à la dose de 100 mg / j, mais ce traitement antipsychotique atypique a dû être interrompu quelques semaines plus tard en raison de la survenue d’ un torticolis spasmodique et de dyskinésies buccofaciales. Au cours de l’ hospitalisation de 15 jours en neuropédiatrie qui a suivi, l’ amisulpride a été remplacé par de la rispéridone 2 mg / j. Devant sa symptomatologie, et malgré un examen neurologique normal, l’ hypothèse comitiale reste évoquée et un traitement par clobazam est adjoint à 10 mg / j. L’ IRM cérébrale, la ponction lombaire et le vidéo - EEG de 48 heures se sont avérés sans particularité, bien que n’ éliminant pas définitivement l’ existence d’ un foyer épileptique profond. Le bilan biologique et métabolique ainsi que la recherche de toxiques sanguins et urinaires furent également infructueux. Le traitement par rispéridone a, à son tour, dû être interrompu devant la survenue de dystonies aiguës. Une première hospitalisation en pédopsychiatrie est alors décidée en mai 2005. Le comportement d’ Y. P. tel qu’ il est rapporté dans les observations médicales et paramédicales est celui d’ un enfant calme, plutôt introverti, présentant une forte résistance à l’ entretien. Son discours est décrit comme pauvre et centré de manière excessive sur les animaux, tout comme ses dessins. Des bizarreries du comportement sont observées à type de sélection alimentaire. Plusieurs épisodes de rupture de contact sont à nouveau rapportés et semblent le plus souvent en lien avec des frustrations ou des conflits dans le service. L’ enfant Y. P. a pu rapporter des hallucinations, notamment au coucher. Le diagnostic de schizophrénie à début précoce ( SDP ) est évoqué ( K - SADS positive ; ADI - R négative ) et une prise en charge individuelle et familiale, associée à un traitement antipsychotique par olanzapine instaurée à dose très progressive jusqu’ à 7, 5 mg / j, lui est alors proposée. Pendant un an, la symptomatologie hallucinatoire d’ Y. P. reste modérément contrôlée sous olanzapine ( augmentée à 10 mg / j ) malgré une bonne observance. Ses épisodes d’ mêlés d’ angoisses massives sont responsables d’ une souffrance psychique et d’ un ressenti familial de plus en plus douloureux, tout en rendant fragile un maintien scolaire en cursus normal. Une en pédopsychiatrie est proposée en mars 2006 devant la résurgence de ses hallucinations désormais mixtes, visuelles et auditives contre lesquelles il se bouche les oreilles, ainsi qu’ un grand automatisme mental l’ amenant à des actes de violence envers l’ une de ses sœurs. Durant cette hospitalisation, les entretiens ainsi que les temps informels de prise en charge dans le service mettent en évidence chez l’ enfant Y. P. un vécu persécutif s’ inscrivant dans le cadre plus général d’ un syndrome d’ influence. Y. P. arrive après quelques entretiens et grâce à la constitution d’ une alliance thérapeutique à évoquer ses hallucinations intrapsychiques : « … une voix dans ma tête … qui m’ insulte … qui chuchote … qui me dit de tuer … j’ ai peur ». L’ évocation de ces symptômes suffit à provoquer de l’ angoisse et des paresthésies,
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Au cours de son hospitalisation dans le service de pédopsychiatrie, un travail de psychothérapie institutionnelle a été mis en place dès la phase aiguë. Cette approche avait pour objectif de permettre un réinvestissement de la réalité interne et externe de cet enfant grâce à l’ accompagnement du quotidien et aux diverses médiations thérapeutiques qui lui étaient proposées, à partir d’ ateliers. Le but de ces médiations était de créer les conditions pour que l’ équipe supplée les défaillances élaboratives de cet enfant, et de travailler sur ses angoisses psychotiques. Il nous semblait également important d’ associer les parents à l’ organisation des soins de leur enfant. Parallèlement à cette prise en charge institutionnelle, nous avons adapté son traitement pharmacologique, puisque l’ enfant Y. P. tolérait mal les neuroleptiques en développant des effets indésirables neurologiques, mais également métaboliques. L’ olanzapine a donc été interrompue au début de l’ hospitalisation au profit de la seule hydroxizine. L’ hypothèse d’ une dimension catatonique agitée associée nous a conduits à lui proposer un test diagnostic au zolpidem. L’ effet de levée du syndrome catatonique observé lors de ce test, est attribué à la potentialisation de l’ effet gabaergique par le zolpidem ( agoniste spécifique ) apparaissant 10 à 30 minutes après la prise, et pouvant durer deux à cinq heures. Il me semble important de rappeler d’ emblée qu’ il n’ y a pas de consensus sur le statut de la catatonie : symptôme, syndrome ou maladie? Le syndrome malin des neuroleptiques est par ailleurs considéré par certains auteurs comme une forme de catatonie maligne induite par les antipsychotiques de première génération. Chez l’ enfant et l’ adolescent, la catatonie comporte une forte composante d’ automatisme psychomoteur pouvant faire évoquer le grand automatisme mental de DeClérambault. La confirmation chez l’ enfant Y. P. d’ une dimension catatonique par le test diagnostic au zolpidem, nous a donc amenés à réaliser un relais thérapeutique par lorazépam à posologie très progressivement croissante jusqu’ à la dose de 10 mg / j, avec une bonne efficacité clinique évaluée par une diminution de dix points sur l’ échelle de catatonie BFCRS, le rendant un peu plus accessible aux entretiens, malgré la persistance d’ hallucinations. Il est vrai que les propriétés antiépileptiques des benzodiazépines ne permettent pas d’ écarter définitivement la possible implication d’ un foyer épileptique cérébral profond dans sa symptomatologie psychomotrice. Cependant, cette amélioration sous benzodiazépine ne concernait ni la dimension d’ agentivité ( au sens de la capacité du sujet à se ressentir à l’ origine de ses actions et de ses pensées ), ni les hallucinations par ailleurs spontanément objectivées par la réalisation d’ une séquence d’ IRM d’ activation fonctionnelle présentée à la Fig. 1, ce qui élimine une causalité purement neurologique de son tableau clinique. La symptomatologie positive de l’ enfant Y. P., centrée sur des hallucinations auditives extrêmement invalidantes, résistante à trois traitements antipsychotiques bien conduits ou arrêtés pour mauvaise tolérance, nous a fait envisager l’ introduction d’ un nouveau traitement. La première possibilité était l’ emploi de la clozapine qui ne présente pas d’ effets secondaires neurologiques, mais comporte d’ autres effets indésirables non négligeables. La seconde option thérapeutique était l’ utilisation de la SMT, déjà utilisée dans cette indication chez l’ adulte. La situation clinique extrêmement préoccupante de l’ enfant Y. P. associée à la bonne tolérance connue de ce traitement, nous a amenés à lui proposer avec l’ accord de ses parents, une série de SMT guidées sur les données de son IRM d’ activation fonctionnelle, avec les adaptations qui nous sont apparues nécessaires à une utilisation sécurisée chez l’ enfant. La SMT était délivrée par une sonde en 8, comme présenté à la Fig. 1. La stimulation délivrée au niveau du carrefour temporopariétal gauche était de basse fréquence ( 1 Hz ) à 95 % de son seuil moteur ( mesuré à 48 % de la puissance maximale ). Dix séances de 1000 stimulations ont été réalisées, soit un total de 10 4 pulses. La stimulation magnétique transcrânienne répétée ( SMTr ) a permis d’ améliorer la symptomatologie hallucinatoire de l’ enfant Y. P. avec une diminution de son score à l’ échelle d’ hallucination AHRS de 31 à 13 ( soit 42 %, Hoffmann considérant ce traitement efficace au - delà de 25 % d’ amélioration ) avec une période de rémission maintenue pendant six semaines. Cette amélioration clinique a été constatée dès la cinquième séance de SMTr et objectivée par la mesure AHRS ( Auditory Hallucination Rating Scale ) à l’ issue de la procédure thérapeutique. Ce résultat est compatible avec les observations faites sur l’ efficacité de la SMTr gauche sur les hallucinations et la mémoire de source
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SFP et SFCE SFP - P133 – Néphrologie Histoire d’ un Nail Patella syndrome C. Pernet, D. Mangin, J. Terzic, C. Dheu, S. Menouer, S. Danner, M. Fischbach Service de Pédiatrie 1, Strasbourg, France T. est né à terme normotrophe avec des anomalies articulaires évoquant une arthrogripose. Le diagnostic de Nail Patella Syndrome a été suspecté par le généticien dans les premiers mois de vie en raison d’ une hypoplasie des ongles associée à des troubles rhumatologiques : limitation des amplitudes articulaires sur dysplasie des coudes et genoux. Ce diagnostic a été secondairement confirmé par mutation génique positive : mutation faux sens dans l’ homéodomaine W243 C. Le développement psycho - moteur est émaillé d’ importants troubles du comportement. Lors d’ un dépistage systématique dans le cadre du syndrome, on découvre une protéinurie à l’ âge de 3 ans qui devient rapidement néphrotique. De ce fait, on réalise en mars 2003 une ponction biopsie rénale retrouvant un aspect de sclérose mésangiale diffuse caractéristique d’ un Nail Patella Syndrome. L ‘ évolution se fait ensuite rapidement vers un syndrome néphrotique mal toléré avec décompensation œdémato - ascitique, anorexie et péritonites en rapport avec des surinfections d’ ascite. Après discussion avec les parents, on décide de réaliser une néphrectomie chimique par indométacine et IEC pour limiter la diurèse et la protéinurie. Devant l’ échec de cette technique, on réalise une néphrectomie chirurgicale bilatérale en janvier 2006 avec mise en dialyse péritonéale ( DP ). En février 2006, la DP est remplacée par une hémodialyse sur cathéter central après diminution des risques thrombotiques. La dialyse est alors quasi quotidienne permettant à T. de bénéficier d’ une prise en charge multi - disciplinaire de ces troubles du comportement ( pédo - psychiatre, institutrice, ) et d’ une bonne reprise staturo - pondérale. Ceci a pu amener T. à l’ inscription sur liste d’ attente de greffe rénale en décembre 2006. Une transplantation de rein de donneur décédé est effectuée le 19 / 07 / 07. Les suites opératoires sont simples et le traitement comprend tacrolimus et azathioprine. Les corticoïdes ont pu être interrompus au bout de 8 semaines. T. a actuellement 7 ans 2 mois et sa taille est à – 1. 7 DS pour une taille - cible à la moyenne. Il va bien et a une fonction rénale normale sans protéinurie. SFP - P134 – Urgences Quelle induction pour l’ intubation de l’ enfant myasthénique en préhospitalier B. Gelée, V. Larzul, F. Dupas, P. Michel Centre Hospitalier René Dubos, Pontoise, France Introduction – L’ atteinte respiratoire est fréquente au cours de l’ évolution de la myasthénie du jeune enfant, l’ insuffisance respiratoire aiguë peut compliquer ou révéler la maladie et imposer l’ intubation en préhospitalier. Objectifs – Recherche dans la bibliographie d’ un protocole d’ induction pour l’ intubation préhospitaliére ou transposable en préhospitalier d’ un enfant myasthénique. Méthode – Recherche sur Pub Med avec les termes et critères suivants : Anesthesia et Myasthenia et les limites suivantes : langue anglaise ou française et âge de 2 à 5 ans. Myasthenia et Intubation, avec les mêmes limites d’ âge et de langue. Myasthenia et Curare avec les mêmes limites de langue et article publié dans les 10 dernières années. Résultats – Les publications rapportent : des observations isolées d’ anesthésie d’ enfants myasthéniques ; l’ expérience des médecins prenant en charge l’ anesthésie des thymectomies dans les centres spécialisés ; la pharmacologie des anesthésiques dans les syndromes de la jonction neuromusculaire. Les curares ne sont pas contre - indiqués dans la myasthénie. Il existe une résistance à l’ action de la succinylcholine par diminution du nombre de récepteurs disponibles imposant des doses plus élevées. Un bloc de phase 2 de type non dépolarisant peut se développer rapidement, allongeant le temps de récupération. Son utilisation est restreinte aux estomacs pleins. Il existe une augmentation significative de la sensibilité aux curares non dépolarisants, réduisant ainsi les besoins de manière non prévisible. Les effets du propofol ne sont pas modifiés dans les syndromes de la jonction. Il est devenu le produit de choix pour l’ induction et l’ entretien de l’ anesthésie dans
##L ® pour une hépatite auto immune. Adaptation initiale parfaite, nutrition entérale et parentérale ( KTVO ) pendant 36 heures, l’ alimentation orale est augmentée progressivement jusqu’ à 200 ml / j de lait maternel à J5 de vie, date à laquelle apparaissent vomissements, ballonnement abdominal, altération de l’ état général. L’ ASP montre une pneumatose associée à une augmentation de la CRP à 61 mg / l. Le diagnostic d’ ECUN impose l’ arrêt de l’ alimentation, une antibiothérapie par CLAVENTIN ®, AMIKLIN ®, une ventilation artificielle. L’ enfant décède de perforation digestive et de CIVD après 48 heures de réanimation. Le jumeau se porte bien. Amélie AC. née par césarienne à 31 SA pour souffrance fœtale aiguë sur RCIU d’ une mère traitée par PLAQUENIL ® pour une connectivite mixte. Naissance en état de mort apparente, hypotrophe. Le tableau clinique initial sévère avec CIVD, troubles métaboliques, insuffisance respiratoire, se complique à trois jours de vie d’ un ballonnement et de résidus bilieux. L’ ASP confirme un pneumopéritoine avec pneumatose. Décès à J8 avec perforation digestive, pneumopéritoine, insuffisance rénale par ischémie mésentérique. Conclusion – La pathogénie de l’ ECUN est encore incomplètement comprise, le dysmicrobisme intestinal, ainsi que l’ augmentation du taux des médiateurs de l’ inflammation pourraient jouer un rôle. Nous rapportons deux observations d’ ECUN chez deux nouveau - nés dont les mères étaient traitées pendant la grossesse par, afin d’ évaluer leur influence d’ un tel traitement dans la survenue de cette complication digestive. SFP - P139 – Néonatalogie Décès néonatal avec hydrops fetalis par immunisation anti - Jra Y. Huguenin ( 1 ), M. Viaud ( 1 ), C. Cenraud - Halçaren ( 1 ), V. Doireau ( 1 ), J. Peyrard ( 2 ), J.- J. Choulot ( 1 ), B. Guérin ( 1 ) ( 1 ) CH, Pau - Université, France ; ( 2 ) EFS, Paris, France Introduction – Le phénotype Jr ( a -), très rare dans la population générale, est surtout présent au japon et dans quelques ethnies caucasiennes. L’ alloimmunisation anti Jr ( a ) induit généralement une maladie hémolytique du nouveau né ( MHNN ) peu sévère. Seuls quelques cas d’ hydrops fetalis par alloimmunisation anti Jra – sont mentionnés dans la littérature. Cas clinique : Femme d’ origine gitane espagnole de 28 ans, 4e grossesse dont 2 IVG, antécédent de transfusion ( 10 culots globulaires ) après sa 1re grossesse ( IVG ). A 20 SA, groupe B rh +, D + C + c - E - e + K -, RAI négatifs. A 29 semaines d’ aménorrhée ( SA ), diagnostic échographique de cardiomégalie et d’ hépatomégalie, refus d’ hospitalisation et patiente perdue de vue jusqu’ à 35 semaines. A 35 SA, confirmation de la cardiomégalie et de l’ hépatomégalie, RAI positifs avec présence d’ un antigène dirigé contre un anticorps de fréquence élevée, de spécificité non établie ( refus d’ hospitalisation ). A 36 SA, accouchement par césarienne en urgence pour troubles du rythme cardiaque fœtal et métrorragies. Nouveau né présentant un Apgar à 1, 3, 5 à 1, 3, 5 minutes de vie, avec anasarque. Hémoglobine 6, 3 g / dL, Plaquettes 99 g / l, bilirubinémie totale 41 μmol / l, TP 10 %. Groupe B rh + C + E - c - e - K -, le test de coombs est positif IgG4 +. Transfusion en urgence
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Après 18 mois, le patient présentait une colique néphrétique droite avec rupture urétérale compliquée d'une pyélonéphrite imposant une néphrostomie percutanée. L'évolution était favorable, le patient décédait dix ans plus tard d'un adénocarcinome pulmonaire sans avoir présenté de nouvelle manifestation liée à l'amylose localisée urinaire. Il ne développait pas d'amylose généralisée ou de dysglobulinémie.
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Des traitements variés étaient proposés à ces cinq patients. Une chirurgie était réalisée chez trois patients : une néphro-urétérectomie droite et une endoprothèse urétérale gauche chez un patient, la présentation clinique et radiologique évoquant une néoplasie, une urétérectomie pour deux autres patients. La patiente qui présentait une localisation vésicale isolée bénéficiait d'une résection endoscopique vésicale puis dans un deuxième temps d'une injection intravésicale de diméthyl sulfoxide (DMSO). Enfin, il était institué chez deux patients, quand bien même il n'y avait pas d'argument pour une amylose AA, un traitement par colchicine à la dose d'un milligramme par jour.
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Ces 3 enfants présentaient un retard staturopondéral manifeste et une dysmorphie faciale caractéristique (bosses frontales, yeux proéminents, nez pincé avec pointe fine, lèvres minces et micrognathie) . Ils présentaient aussi un retard de dentition avec des dents mal positionnées. Par ailleurs, aucun retard psychomoteur et mental n’était observé. À l’examen, on notait une peau fine, sèche, et ridée, des ongles dysplasiques, une voix aiguë et une absence des caractères sexuels secondaires chez les enfants de 11 ans (patient 2) et de 12 ans (patient 3), l’enfant de 5 ans (patient 1) étant trop jeune. Les autres signes cliniques trouvés à l’examen chez les 3 patients sont résumés dans le tableau I . Le bilan radiologique montrait chez le patient 2 une coxa valga et une déminéralisation osseuse diffuse. Pour le patient 3, les radiographies mettaient en évidence un aspect grêle des côtes, une synostose radiocubitale gauche avec hypoplasie d’un rayon carpien et une luxation du coude droit avec hypoplasie du 5 e rayon de la main. En ce qui concerne le patient 1, le bilan radiologique n’avait pas été fait.
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Il s’agit d’un patient âgé de 36 ans, hémodialysé chronique sur bilharziose urinaire probable depuis 1995, avec hyperparathyroïdie secondaire à une insuffisance rénale chronique opérée en avril 2000 (parathyroïdectomie subtotale). Le taux de parathormone est à 1359pg/mL. L’échographie cervicale est normale. La scintigraphie parathyroïdienne au MIBI-Tc 99m réalisée avec la même technique précédente montre, au temps précoce et tardif, la présence d’un petit foyer basicervical gauche persistant .
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Les patients de cette série sont tous des hommes avec un âge moyen de 62 ans (extrêmes : 52–70 ans). L'endocardite est survenue dans quatre cas sur valve native (VN) aortique siège d'une maladie aortique post-rhumatismale dont deux avec biscupidie ( Tableau 1 ). Deux abcès du manchon aortique sont diagnostiqués chez des porteurs de prothèse valvulaire (PV) aortique mécanique en place respectivement depuis 4 et 14 ans. Le tableau clinique initial associe une fièvre dans tous les cas et l'apparition ou la majoration d'un souffle d'insuffisance aortique dans trois cas sur valve native. Une insuffisance cardiaque stade IV est notée pour quatre patients dont une fois associée à un état de choc septique. Deux embolies cérébrales septiques sont rapportées, l'une révélée par une crise comitiale et l'autre par une hémiparésie avec aphasie. Une embolie coronaire septique est associée dans un cas, confirmée par angiocoronarographie.
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Parmi les quatre opérés, on compte trois remplacements valvulaires aortiques (2 bioprothèses et une valve mécanique), et une réinsertion de prothèse aortique associée à un remplacement valvulaire mitral. La fermeture de fistule est nécessaire chez trois patients et un double pontage aortocoronaire est associé dans un cas. La mise en place d'une SEES est nécessaire dans trois cas (BAV III pré-opératoire) et non retenue dans un cas (bloc trifasciculaire). Deux patients reçoivent un stimulateur cardiaque définitif à trois semaines de l'intervention. Le troisième patient avec une SEES est réopéré à J 12 (remplacement aortique et mitral) et décède quelques heures après l'intervention. L'évolution des trois patients opérés survivants a été favorable avec respectivement 7, 31 et 50 mois de recul.
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Résultats .– Il s’agit d’une patiente de 22ans suivie pour une MSA établie (critères de Yamagushi) avec une réponse incomplète à la corticothérapie. Un traitement par Anakinra a alors été débuté à la dose de 100mg/j associé à 30mg/j de prednisone et s’est accompagné d’une régression spectaculaire des symptômes : une semaine après le début du traitement la patiente était en rémission clinique, biologique (CRP<4mg/L) et le taux de ferritine à 7200ug/L (N<150ug/L), versus 16 976ug/L avant le début d’Anakinra. Trois semaines après le début de l’Anakinra, on notait l’apparition d’une cytolyse asymptomatique associée à une cholestase (GGT à 538 UI/l, PAL à 250UI/L), sans signe d’insuffisance hépatocellulaire, ni argument clinique ou biologique pour une rechute de la MSA. L’échographie hépatique était normale. Une enquête biologique minutieuse à la recherche d’une cause infectieuse, immunitaire ou métabolique est restée négative. La biopsie hépatique a mis en évidence une hépatite aiguë d’intensité sévère avec une nécrose marquée, péri-portale et intra-lobulaire, sans fibrose, ni signe d’hémophagocytose. L’arrêt de l’Anakinra a entraîné une normalisation progressive des anomalies du bilan hépatique, mais la réapparition à 2 semaines après l’arrêt de l’Anakinra des signes cliniques de la MSA a nécessitée les immunoglobulines à la dose de 2g/kg.
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Il n’existait aucune tumeur apparente chez un seul des sept enfants opérés et les nombreuses adénopathies mésentériques présentes n’avaient pas été biopsiées (mises sur le compte d’un diverticule de Meckel ou d’une adénolymphite mésentérique). Le diagnostic n’a été fait que deux mois plus tard, lors d’une laparotomie itérative pour syndrome occlusif, devant un blindage tumoral abdominal massif, par le prélèvement d’un fragment d’épiploon envahi.
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L’obstétricien voit madame Y. en échographie de seconde intention pour une suspicion d’hypoplasie pulmonaire droite. Il suspecte une anomalie associée du retour veineux pulmonaire. Son collègue radiologue lui conseille la réalisation d’une IRM fœtale pour rechercher des anomalies associées, d’autant plus qu’il existait un hydramnios majeur gênant l’exploration échographique. L’IRM met en évidence une atrésie de l’œsophage qui n’avait pas été vu par échographie. Après amnio-drainage, cette atrésie est confirmée en échographie ; la patiente se met en menace d’accouchement prématuré et devant le tableau polymalformatif une interruption de grossesse est décidée. Après l’exitus, le radiologue et la fœtopathologiste réalisent une imagerie post-mortem (échographie et angioscanner) permettant de confirmer l’ensemble des données prénatales chez ce couple ne souhaitant pas d’autopsie.
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Patients et méthodes .– Un patient de 73 ans aux antécédents d’hypertension artérielle est hospitalisé pour un syndrome sec oculobuccal subjectif, des parotidomégalies bilatérales, récidivantes, corticodépendantes. La CRP, la calcémie, la calciurie, l’enzyme de conversion de l’angiotensine sont normales. On constate une hypergammaglobulinémie à 16g/L. Les anticorps anti-nucléaires sont négatifs. L’imagerie par résonance magnétique retrouve une hypertrophie globale sans image suspecte ni obstacle. La biopsie des glandes salivaires accessoires retrouve un stade IV de Chisholm faisant suspecter un syndrome de Gougerot-Sjögren. Le patient regagne son domicile et l’état général s’altère avec apparition de vomissements et perte de poids de 12kg en trois mois. Il est hospitalisé pour ictère et douleurs abdominales transfixiantes sans fièvre. La lipasémie est à 1231 UI/L. L’imagerie abdominale objective une masse de la tête du pancréas compressive avec dilatation du cholédoque. Les biopsies en échoendoscopie sont non contributives. Une endoprothèse bilaire est posée. Après une amélioration transitoire, un mois plus tard la symptomatologie parotidienne et abdominale récidive malgré une prothèse biliaire perméable. Devant le syndrome de masse de la tête du pancréas à contours irréguliers, une lymphopathie est suspectée. La β2 microglobuline est augmentée à 4,06mg/L et les LDH sont normales. L’électrophorèse des protéines sériques montre toujours une hypergammaglobulinémie avec micropic IgM kappa. L’immunophénotypage sanguin est en faveur d’un lymphome lymphocytique mais avec marquage CD5 négatif. Le TEP-scan retrouve des fixations pancréatiques et ganglionnaires diffuses, sous et sus-diaphragmatiques. La biopsie d’une adénopathie cervicale retrouve une hyperplasie folliculaire et la biopsie ostéomédullaire est normale. L’ictère et les douleurs abdominales restant majeurs et le diagnostic non établi, une laparotomie exploratrice est effectuée avec réalisation d’une double dérivation biliaire et digestive. Les biopsies du pancréas et du cholédoque montrent un tissu fibreux responsable d’une atteinte sclérosante avec un infiltrat lymphocytaire et surtout plasmocytaire important compatible avec une pancréatite auto-immune.
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Résultats .– Devant la présentation atypique de ce syndrome de Sjögren avec pancréatite auto-immune, sans auto-anticorps, sans lymphome prouvé et des IgG à 22g/L (normale<14g/L), un dosage des sous-classes d’IgG est réalisé. Celui-ci montre une élévation marquée de la sous-classe IgG4 à 1,96mg/mL (taux moyen normal : 0,46mg/mL) confirmant le diagnostic de syndrome hyper-IgG4. Une corticothérapie orale à 1mg/kg/jour est débutée. L’état général, le bilan hépatique, pancréatique et le syndrome inflammatoire s’améliorent rapidement. La corticothérapie est émaillée d’une complication infectieuse (septicémie à pyocyanique) puis d’un infarctus du myocarde. Avec quatre mois de recul, sous 10mg de prednisone actuellement, il n’y a pas eu de récidive de la symptomatologie douloureuse abdominale ou des parotidomégalies. L’arrêt de la corticothérapie est théoriquement prévu à six mois de traitement.
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Une radiothérapie complémentaire à visée décompressive a été réalisée chez une patiente au décours d’un geste chirurgical partiel (cas n o 3). Trois mois plus tard, apparaissaient une récidive locale associée à une lésion suspecte au niveau deltoïdien. La patiente devait décéder deux mois après une totalisation thyroïdienne et la résection de cette métastase musculaire. Pour aucun autre patient, il n’avait été retenu de traitement complémentaire immédiat. La patiente n o 4 devait succomber des suites d’un myélome traité par chimiothérapie. À l’exception d’un cas (n o 6), l’évolution a été marquée par l’apparition de métastases viscérales. Chez la patiente n o 2, un bilan d’hématurie permettait, au 6 e mois postopératoire, la découverte d’une métastase vésicale d’origine rénale. Après une résection endoscopique, cette dernière devait récidiver en moins de six mois. Un an après, cette même patiente présentait une localisation secondaire au niveau de l’os iliaque gauche traitée par radiothérapie à visée antalgique. Elle devait décéder 21 mois après son exérèse thyroïdienne. Dans un seul cas (n o 5), il s’agissait d’une métastase synchrone dont l’origine n’a été formellement établie qu’après la découverte scanographique d’une tumeur rénale. Quatre ans après une néphrectomie gauche, un bilan de surveillance permettait la découverte d’un lâcher de ballons pulmonaire associé à un épanchement pleural. Devant cette évolution métastatique, une immunothérapie par interféron n’était que temporairement instaurée en raison de sa mauvaise tolérance cardiaque. Après l’apparition de localisations osseuses et hépatiques, cette patiente devait succomber 69 mois après son geste thyroïdien. Chez le patient n o 7, l’évolution métastatique était marquée par l’apparition de nouvelles adénopathies cervicales bilatérales et médiastinales associées à un thrombus de la veine jugulaire gauche. Treize mois après sa thyroïdectomie totale et une première lymphadénectomie, un curage cervical itératif et une thrombectomie avec résection de la veine jugulaire interne pour envahissement néoplasique étaient réalisés. Un traitement par interleukine i.v. et interféron puis par velbé et interféron devait permettre une stabilisation de l’évolution des métastases ganglionnaires pendant 27 mois. Trente-deux mois après son exérèse thyroïdienne, le patient est considéré étant au-delà de toutes ressources thérapeutiques. Deux autres patientes sont également en vie dont une avec un recul de 44 mois. Quatorze mois après la découverte de sa métastase thyroïdienne et dix ans après le traitement de son cancer du rein, cette dernière devait bénéficier d’une pancréatectomie caudale pour une métastase rénale de la queue du pancréas sans autre traitement complémentaire à ce jour.
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Un patient âgé de 24ans est pris en charge par le Samu au décours d’une agression par arme blanche. Il a une plaie sous scapulaire droite et une plaie du membre supérieur droit. Le patient est conscient, pâle et présente des sueurs profuses, la fréquence cardiaque est à 150 b/min, la pression artérielle est non évaluable, l’auscultation pulmonaire met en évidence une abolition complète du murmure vésiculaire dans le champ pulmonaire droit, la saturation périphérique du sang en oxygène (SpO 2 ) est mesurée à 60 % en air ambiant, l’hémoglobine capillaire est à 13,7g/L. Le patient est conditionné (oxygénothérapie 15L/min au masque à haute concentration, pose de deux voies veineuses périphériques, remplissage par 1 000mL de colloïde) dans l’ambulance de réanimation pendant son transport vers le déchoquage. À l’arrivée, le patient présente des troubles de la conscience, sa fréquence cardiaque est à 160b/min, la pression artérielle systolique est à 45mmHg, l’Hémocue ® est à 6,5g/L. Le patient est intubé, ventilé et de la noradrénaline est débutée en perfusion continue. Une FAST échographie réalisée simultanément met en évidence un épanchement liquidien thoracique droit très abondant. Un drain thoracique droit est mis en place sur la base de l’échographie et draine un épanchement supérieur à 1 500mL immédiatement retransfusé à l’aide d’un kit d’autotransfusion (Kit Autotransfusion Accessory Unit ® Tyco/Healthcare). En complément de l’autotransfusion, six poches de concentrés globulaires O négatif de la valise transfusionnelle d’urgence préalablement commandée sont transfusées. Le patient est transféré au bloc opératoire pour une thoracotomie d’hémostase. Une thoracotomie latérale est réalisée dans le cinquième espace intercostal droit. Un volumineux caillot est évacué masquant une importante plaie très hémorragique en périphérie du lobe inférieur droit de 3–4cm qui est immédiatement suturée. Alors que le patient semble stabilisé sur le plan hémodynamique, il désature très rapidement. Il apparaît dans la sonde d’intubation une importante hémoptysie. La ventilation mécanique puis manuelle devient très rapidement inefficace. Un arrêt circulatoire se produit. Le patient est repositionné en décubitus dorsal et récupère une activité circulatoire spontanée après quelques secondes de massage cardiaque externe et injection de 1mg d’adrénaline. Une intubation sélective par une sonde double lumière pour intubation bronchique Bronchopart ® est mise en place, permettant d’exclure le poumon droit responsable de l’hémoptysie massive et d’oxygéner le patient par une ventilation unipulmonaire gauche. Après stabilisation, le patient est repositionné en décubitus latéral et la thoracotomie est élargie. L’ensemble du poumon droit est œdématié, tendu et quasi hépatisé. Il existe un saignement diffus très important dont l’origine est la plaie suturée. L’hémoptysie est majeure, mais canalisée par la sonde d’intubation sélective. Il est décidé de réaliser une lobectomie inférieure droite d’hémostase. Ce geste de sauvetage associé à une transfusion massive (14 poches de concentrés globulaires, 16 poches de plasmas frais congelés, 4g de fibrinogène et deux concentrés plaquettaires d’aphérèse déleucocytés) permet une stabilisation hémodynamique. Devant les difficultés d’oxygénation et surtout d’épuration du CO 2 , une assistance circulatoire veino-veineuse est mise en place en postopératoire immédiat avant son transfert en réanimation. Les gaz du sang se normalisent en quelques heures ( Tableau 1 ). La trachée du patient est extubée sous ECMO à j+1. L’administration de noradrénaline est arrêtée. Le sevrage de l’ECMO est possible à j+7. À j+9, le patient quitte la réanimation et retourne à son domicile à j+16 après le traumatisme.
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Le patient a été pris en charge immédiatement. Sous anesthésie, la réduction du coude était impossible. Un abord latéral était alors réalisé pour stabiliser le condyle latéral : celui-ci conservait l’ensemble de ses attaches capsulo-ligamentaires et restait solidaire de la tête radiale. Cette fracture était classée au stade 1 et 3, selon respectivement les classifications de Milch et de Lagrange . L’exploration du nerf radial montrait qu’il était contus mais continu dans le sillon bicipital latéral. La fracture du condyle a été maintenue temporairement par deux broches , puis fixée par une vis transversale et une broche introduite par le pilier latéral. Malgré cette ostéosynthèse, l’instabilité du coude persistait lors de la mise en extension du coude (environ 80° d’extension). Des clichés peropératoires en traction montraient une fracture du processus coronoïde responsable de cette instabilité persistante. Une voie d’abord médiale était alors réalisée. Le plan ligamentaire médial était sain. En revanche, la capsule antérieure avait perdu toutes ses attaches ulnaires. Le fragment de processus coronoïde attaché à la capsule était assez gros (5mm) pour permettre une synthèse directe par deux broches de 10/10 e . Ce traitement était associé à un amarrage de la capsule antérieure sur l’ulna à l’aide d’une ancre, stabilisant parfaitement le coude .
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Nous rapportons le cas d’une luxation postéro-médiale associée à une fracture du condyle latéral. Il s’agit d’une association peu décrite dans la littérature . Pour Letts et Morrey , le mécanisme expliquant ces lésions est l’application d’une force en varus sur un coude en extension, avant-bras en supination : l’arrachement du condyle serait provoqué par la contraction des muscles épicondyliens. Le condyle conserve cependant ses attaches capsulaires au niveau de la tête radiale. En 2009, Cheng et al. ont répertorié l’ensemble des articles rapportant la survenue d’une luxation postéro-médiale du coude associée à une fracture du condyle latéral. Cependant, aucun d’entre eux ne présentait une fracture associée du processus coronoïde entraînant une instabilité majeure du coude. Un seul cas avait présenté une lésion du nerf radial parmi 33 cas de luxation du coude .
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Il s’agit d’une patiente (O.B.), âgée de 23ans, sans antécédent pathologique particulier, admise pour un tableau d’insuffisance cardiaque globale avec œdème pulmonaire. Elle présentait une dyspnée stade IV de la NYHA et une toux ramenant des expectorations blanchâtres. La pression artérielle était à 120/80mmHg aux deux bras, la fréquence cardiaque à 120 battements par minute, la fréquence respiratoire à 28 cycles par minute, la température à 37,1°C, le poids à 50kg pour une taille à 165cm soit un indice de masse corporelle à 18,36kg/m 2 .
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L’échocardiographie-Doppler montrait un volumineux faux anévrisme apical ventriculaire gauche de 10cm de diamètre dont le collet prenait naissance à partir de l’apex et mesurant 14mm de diamètre. Il y avait également un contraste spontané intra-anévrismal et un flux systolo-diastolique à travers le collet.
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À la biologie, l’hémoglobine était à 11,8g/dL avec une hyperleucocytose à 11 600/mm 3 à prédominance polynucléaire neutrophile. La vitesse de sédimentation et la protéine C réactive étaient augmentées. L’ionogramme sanguin était normal et les sérologies rétrovirale et syphilitique négatives. L’électrocardiogramme inscrivait une tachycardie sinusale régulière à 116 cycles par minute, un microvoltage, des extrasystoles isolées non précoces à type de retard gauche et une hypertrophie bi-auriculaire et ventriculaire gauche systolique.
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Une femme de 32 ans (cas 6) présente une sensibilisation pollinique latente et un asthme à l’effort. Elle a subi des chocs anaphylactiques après consommation de multiples aliments, d’origine végétale ou animale. Plusieurs bilans comportent des tests de provocation orale en double aveugle (métabisulfites, sésame, huile de sésame, farine de blé+alcool). Plus de 100 prick-tests aux aliments natifs sont pratiqués : négatifs. L’ISAC confirme une monosensibilisation à Phl p 4.
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Un homme de 33 ans, atopique, forestier ayant subi de multiples piqûres de tiques, présente des CA récidivants, considérés comme idiopathiques. Ultérieurement, le diagnostic d’anaphylaxie alimentaire tardive, aux viandes de mammifères, est suspecté et confirmé par la présence d’IgE anti-galactose alpha-1,3 galactose, à 90 kU/L . Le test ISAC montre une monosensibilisation faible à n Bos d 4 (lactoferrine), suggérant l’identification d’IgE spécifiques à ces carbohydrates présents sur la molécule naturelle.
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Les techniques d’imagerie morphologique, fonctionnelle ou morpho-fonctionnelle permettent d’orienter le diagnostic et la conduite thérapeutique à tenir. Nous rapportons l’observation d’un garçon chez qui le diagnostic d’une double ectopie thyroïdienne a été posé à l’occasion d’un retard statural et confirmé par la scintigraphie au technétium 99 métastable en mode planaire puis en imagerie hybride couplant la tomographie par émission monophotonique à la tomodensitométrie (TEMP/TDM).
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Le patient E.A., âgé de 13ans, sans antécédent pathologique notable, présentait un retard statural à −4 DS, sans signe d’insuffisance somatotrope. Le bilan hormonal thyroïdien a mis en évidence une élévation marquée de la TSHus à 63μUI/mL avec une T4 et T3 libres effondrées et des anticorps anti-TPO et anti-Tg négatifs. L’examen trouvait une loge thyroïdienne libre avec une cavité buccale sans particularité. L’échographie cervicale n’a pas visualisé de parenchyme thyroïdien au niveau de la loge thyroïdienne. La scintigraphie au technétium 99 métastable ( 99m Tc), réalisée au moyen d’une gamma-caméra hybride couplant la tomographie par émission monophotonique TEMP à la TDM (TEMP/TDM) a objectivé en mode planaire, sur des incidences de face et de profil, 20minutes après injection intraveineuse de 92MBq de 99m Tc, l’absence de captation du radiotraceur en regard de l’aire thyroïdienne avec la présence de deux foyers de captation, le premier en projection de la base de la langue, le second en regard de la région hyoïdienne .
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L’acquisition en mode TEMP/TDM a localisé sur les images en coupes deux foyers distincts de fixation élective du 99m Tc se superposant, pour le premier à un foyer hyperdense au niveau de la base de la langue et pour le second à un foyer pré-hyoïdien mais sans anomalie de densité sur la TDM . Considérant la fixation du 99m Tc au niveau des deux foyers précités, le diagnostic d’une double ectopie thyroïdienne a été retenu. Le patient a été mis sous opothérapie substitutive à base de levothyroxine. L’évolution a été marquée par un gain statural de 5cm, six mois après le début du traitement.
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Cette patiente a consulté à l'âge de 17 ans en raison d'une aménorrhée primaire. Dans ses antécédents, on note essentiellement l'exérèse d'un cystadénome séreux papillaire ovarien gauche à l'âge de 16 ans, et une appendicectomie par cœlioscopie la même année. À l'occasion de celle-ci, le compte rendu opératoire indique que les ovaires sont normaux mais que l'utérus est absent. La patiente pèse 51 kg (–1DS) et mesure 1,55 m (–1DS). Le développement pubertaire est incomplet, coté S2 P3 A3 selon les stades de Tanner. Les organes génitaux externes sont féminisés. L'aménorrhée ne s'accompagne d'aucun autre signe clinique. Sa tension artérielle est de 105/80 mmHg.
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La patiente a ensuite bénéficié d'une estrogénothérapie naturelle à faible dose: 17β-estradiol par voie transdermique à raison de 0,12 μg/kg par jour soit 6,25 μg/j, adaptée secondairement à la tolérance et l'efficacité. Après six mois de traitement, sa taille a augmenté de 1 cm, son poids de 4 kg, et la puberté est presque achevée (S4 P5 A4 selon Tanner). L'âge osseux est de 14 ans. Un utérus pubère de 47 mm de hauteur est maintenant bien visible en échographie, de même que les annexes qui sont de morphologie normale . Une fois sa puberté achevée, la patiente a pu bénéficier d'un traitement estroprogestatif discontinu, à visée substitutive et afin d'obtenir des hémorragies de privation.
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Cette patiente a consulté à l'âge de 17 ans en raison d'une aménorrhée primaire et d'un retard staturopondéral. Il existe un antécédent de retard pubertaire chez une tante, avec des ménarches survenues à l'âge de 17 ans. La patiente est née à 38 semaines de grossesse, le poids de naissance était de 2600 g et la taille de 47 cm. À deux ans, elle a été opérée d'une hernie ovarienne droite sans complication. Selon le compte rendu du chirurgien, l'ovaire a été remis en place intégralement, sans signe de souffrance. À 14 ans, la patiente présente un retard staturopondéral et un retard de l'âge osseux évalué à 11 ans. La puberté n'a pas débuté. Le bilan hypothalamohypophysaire réalisé à l'époque était normal. La patiente est donc explorée dans le service à l'âge de 17 ans. Cliniquement, elle mesure 1,50 m (–1DS) pour une taille cible évaluée à 1,52 m, et pèse 40,5 kg, soit –2DS. Le développement pubertaire est coté S2 P2 A1 selon Tanner. Les organes génitaux externes sont féminins. Il n'existe pas de bouffées vasomotrices, ni signes d'hyperandrogénie, ni galactorrhée. Le morphotype est sans particularité. La patiente ne présente ni céphalées, ni troubles visuels, ni anosmie, ni troubles du comportement alimentaire.
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L'IRM hypophysaire est sans particularité. La recherche d'une mutation du gène du récepteur de la GnRH est négative. Le caryotype lymphocytaire est 46,XX. En conclusion, la patiente présente un hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique (HHI), avec une exploration morphologique pelvienne en faveur d'une agénésie utérine.
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Cette patiente a reçu par la suite un traitement estrogénique continu (sur le modèle de la patiente 1). Après six mois de traitement, la taille a progressé de 2 cm, le poids de 1,5 kg. Le développement pubertaire s'est complété progressivement. Après un an de traitement, l'échographie pelvienne sus-pubienne a permis de visualiser deux ovaires de 17×10 mm à droite et 20×9 mm à gauche. De même, l'utérus était désormais individualisé, mais hypotrophique avec une hauteur utérine mesurée à 42 mm, et un rapport corps/col encore voisin de 1 . Enfin, après deux ans et demi de traitement substitutif continu, la patiente mesure 1,585 cm et pèse 45 kg. Le développement pubertaire est complet. L'échographie par voie sus-pubienne indique une hauteur utérine de 58 mm, avec un endomètre hyperéchogène de 4 mm d'épaisseur. Un traitement estroprogestatif discontinu est désormais instauré à visée substitutive et pour permettre l'apparition d'hémorragies de privation.
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Cette patiente a été prise en charge dans notre service à l'âge de 18 ans et demi, en raison d'un retard pubertaire associé à une aménorrhée primaire. Il n'existe pas d'antécédents familiaux particuliers, si ce n'est sa mère, qui a débuté sa puberté vers l'âge de 17 ans. La patiente est par ailleurs fille unique. Elle a été victime d'un accident de la voie publique à l'âge de 13 ans, avec traumatisme crânien et perte de connaissance. Un scanner cérébral réalisé à l'époque était normal. Cliniquement, la patiente pèse 74 kg et mesure 1,65 m, soit un index de masse corporelle à 27,5. Elle signale une prise de poids de 5 kg en un an qu'elle attribue à des grignotages. Elle présente une adiposité abdominale avec un tour de taille à 98 cm. Le développement pubertaire, qui aurait débuté vers l'âge de 13–14 ans, s'est interrompu, coté à l'examen S2 P2 A1 selon Tanner. Les organes génitaux externes sont féminins. Il n'existe pas de bouffées vasomotrices, ni signes d'hyperandrogénie, ni galactorrhée. Le morphotype est sans particularité. La patiente ne présente ni céphalées, ni troubles visuels, ni faciès cushingoïde, ni anosmie, ni troubles du comportement alimentaire.
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La patiente a bénéficié d'un traitement substitutif estrogénique selon un schéma continu (sur le modèle de la patiente 1). Après 12 mois de traitement, le développement pubertaire est coté S4 P4 A2, l'âge osseux est de 15 ans. Une nouvelle IRM pelvienne réalisée montre un utérus de 65×35×25 mm, avec un endomètre de 6 mm d'épaisseur . Les ovaires droit et gauche sont petits. Un traitement estroprogestatif séquentiel est par la suite instauré.
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Pour la patiente 2, étant donné le diagnostic d'agénésie utérine posé après l'échographie et l'IRM pelvienne, nous aurions pu discuter la réalisation d'une cœlioscopie exploratrice. Elle permet, en effet, de visualiser la présence des dérivés müllériens et donc la forme externe de l'utérus avec une quasi-certitude. Cependant, il existe là encore un biais opérateur dépendant. Ainsi chez notre patiente 1, le chirurgien ayant réalisé, un an avant notre prise en charge, une cœliochirurgie pour appendicectomie évoque l'absence d'utérus, d'où le diagnostic initial de SMRKH.
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Observation. – Patiente âgée de 41 ans chez qui un sein surnuméraire jusque la méconnu s'est développé au cours d'un lupus érythémateux systémique (LES). Elle a été hospitalisée dans notre service pour exploration d'une masse axillaire gauche. Elle était suivie depuis trois ans pour un LES diagnostiqué devant 8 critères de L'ARA. Cette patiente avait une néphropathie glomérulaire grade II et V de l'OMS pour laquelle elle a été mise sous corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j avec dégression habituelle associée aux anti- malariques de synthèse. L'examen à l'admission trouvait une patiente en bon état général, un poids à 58 kg, une taille à1m, 52, un faciès cushingoide, une tuméfaction axillaire gauche, molle de 2 × 3 cm sans signes inflammatoires en regard. Les autres aires ganglionnaires étaient libres. L'examen des seins ne trouvait pas de nodule palpable ni d'écoulement. L'exploration échographique de cette masse a montré un aspect compatible avec une glande mammaire ectopique. La patiente a été opérée et l'examen histologique a confirmé l'existence d'un sein surnuméraire.
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L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) augmente la mortalité périopératoire, particulièrement dans les procédures d’urgence . Les pathologies valvulaires cardiaques, responsables d’une défaillance du cœur gauche, peuvent être la cause d’une HTAP (HTAP de groupe 2) . Nous rapportons le cas d’une patiente victime d’une fracture du col du fémur, présentant des rétrécissements aortique et mitral serrés associés à une HTAP, prise en charge par rachianesthésie continue (RAC).
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Une patiente âgée de 87ans (156cm, 53kg) a été admise dans notre unité pour prise en charge d’une fracture du col du fémur. Dans ses antécédents, on notait une insuffisance cardiaque liée à une double pathologie valvulaire (rétrécissement aortique et rétrécissement mitral), un diabète insulino-requérant, une fibrillation auriculaire et la pose d’un pacemaker. Son traitement préopératoire comprenait du clopidogrel, du furosémide et de l’insuline.
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L’auscultation cardiaque retrouvait un rythme irrégulier, un souffle systolique de grade 4/6 au foyer aortique et un souffle mésodiastolique de grade 3/6 au foyer mitral. Des crépitants secs étaient entendus aux deux bases à l’auscultation pulmonaire. Une turgescence jugulaire était visible, associée à une hépatomégalie. L’électrocardiogramme (ECG) s’inscrivait en rythme électro-entraîné irrégulier (battements prématurés auriculaires) à 70 b/min, avec une déviation axiale gauche et des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche. L’échocardiographie transthoracique (ETT) révélait un rétrécissement aortique très serré (gradient moyen à 120mmHg, surface aortique à 0,35cm 2 /m 2 ) ; un rétrécissement mitral dégénératif serré (gradient moyen à 11,2mmHg, surface estimée à 1,2cm 2 ) ; une HTAP (pression artérielle systolique à 58mmHg) ; une fraction d’éjection à 25 % ; une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique. Le bilan biologique préopératoire objectivait une hémoglobine à 11g/dl, un brain natriuretic peptide (BNP) dosé à 1570pg/mL en immunofluorescence, pour une normale inférieure à 100pg/mL. La fonction rénale était conservée en préopératoire (créatininémie à 56μmol/L). Le clopidogrel a été interrompu pendant deux jours avant la chirurgie ; une héparinothérapie prophylactique a été introduite pour éviter la survenue d’un événement thromboembolique veineux (héparine non fractionnée par voie sous-cutanée). Après discussion collégiale, la RAC a été retenue comme technique d’anesthésie et la patiente a été informée du risque opératoire.
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Dans la salle d’opération, un cathéter artériel radial et une voie veineuse centrale jugulaire ont été posés sous anesthésie locale. La patiente a reçu 0,5mg/kg de propofol afin d’être positionnée en décubitus latéral (membre fracturé en haut) et un remplissage par 750mL de cristalloïde avant réalisation de la RAC. Après désinfection cutanée et anesthésie locale, une ponction rachidienne (niveau L4-L5) a été réalisée en utilisant une aiguille de Tuohy de 19 gauge, puis un cathéter de 22 gauge a été introduit dans l’espace intrathécal (2cm au-delà de l’aiguille de Tuohy (Vygon ; Ecouen, France). Trois doses de 2,5mg de bupivacaïne isobare ont été injectées à travers le cathéter à dix minutes d’intervalle. Après la trois injection, 6mg d’éphédrine ont été administrés, car la pression artérielle moyenne avait chuté de 15 %, sans modification du pouls. Un niveau sensitif T10 était obtenu. La chirurgie a duré 50minutes ; les pertes sanguines ont été estimées à 400ml. La patiente a reçu 500mL de cristalloïde et 500mL de colloïde en peropératoire. Le bloc moteur a régressé à la 135 e minute et le bloc sensitif a disparu à la 150 e minute. Le cathéter intrathécal a été retiré en postopératoire immédiat, et la patiente a été transférée en unité de soins intensifs. L’analgésie postopératoire était obtenue par paracétamol et injection de ropivacaïne à travers un cathéter iliofascial. Le clopidogrel a été repris à j2. La patiente n’a présenté aucune complication et a été transférée dans une unité de convalescence à j15.
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##- CCC - 3 ’, antisens 5 ’- GCTGTGGT GGTGAAGCTGTA - 3 ’ ; ErbB3 : sens 5 ’- CTTACGGGA CACAATGCTGA - 3 ’, antisens 5 ’- GCATGGCTGGAGT TGGTATT - 3 ’. 45 jours et deux épisodes de détresse respiratoire sont survenus à 6 et 8 mois. À l’ âge de 6 ans, elle a subi un traitement chirurgical pour son ptosis gauche. Le décours de la maladie pendant son enfance et son adolescence a été favorable. Les symptômes cliniques se sont améliorés et la patiente n’ a pas eu d’ autre épisode respiratoire grave. Elle s’ est seulement plainte d’ un léger ptosis des paupières, d’ une fatigabilité à la marche, et de l’ incapacité d’ avoir une activité sportive. Les symptômes ont été fluctuants. À l’ âge de 22 ans, à partir de son 3ème mois de grossesse, la patiente a présenté une aggravation de ses symptômes avec une faiblesse généralisée des muscles des membres supérieurs et inférieurs avec des chutes. Elle a présenté des difficultés à la mastication, des troubles de la déglutition et une voix nasonnée. Le diagnostic de syndrome myasthénique a été alors établi. La recherche d’ anticorps anti - récepteur de l’ acétylcholine et anti - MuSK dans le sérum s’ est révélée négative. Les études ont révélé un décrément après stimulation à 3 - Hz du trapèze (– 56 %) et des muscles orbiculaires de la paupière (– 17 %). La patiente a été traitée avec des inhibiteurs de l’ ( pyridostigmine jusqu’ à 720 mg par jour ) sans réelle efficacité. Plus tardivement, la 3, 4 - diaminopyridine ( 50 mg par jour ) a été ajoutée et une amélioration notable des symptômes cliniques a été observée. À l’ heure actuelle, la patiente présente un ptosis bilatéral, une limitation du regard vers le haut, une faiblesse des muscles extenseurs du cou et une faiblesse principalement proximale des membres supérieurs. Les symptômes sont fluctuants avec des épisodes de fatigabilité. La détresse respiratoire et les désordres bulbaires sont absents. Elle est traitée avec de la pyridostigmine ( 120 à 240 mg par jour ) et de la 3, 4 - diaminopyridine ( 30 à 50 mg par jour ). La transmission de la maladie est autosomique récessive. Basé sur l’ interrogatoire de la patiente, son père qui est décédé et sa mère n’ ont jamais présenté de signe d’ atteinte neuromusculaire. Par contre, un des frères de la patiente, qui aurait été âgé aujourd ’ hui de 24 ans, a également présenté un SMC avec une hypotonie néonatale, une détresse respiratoire, une paralysie des cordes vocales, et a subi une trachéotomie. Une biopsie musculaire a été pratiquée et des coupes à visée ont été réalisées avant qu’ il ne meure à l’ âge d’ un an et demi. Ceci nous a permis d’ extraire son ADN à partir de ces anciennes coupes afin de réaliser l’ analyse génétique. Un autre frère âgé de 29 ans présente une anomalie génétique ( syndrome de l’ X fragile ) mais sans aucun signe clinique ou de bloc neuromusculaire. ANALYSE RÉSULTATS Étude de la patiente DONNÉES CLINIQUES La patiente est une femme de 27 ans issue de parents non - consanguins. Les symptômes cliniques de ptosis et de détresse respiratoire sont apparus dans la période néonatale. Une trachéotomie s’ est avérée nécessaire à l’ âge de DE LA BIOPSIE MUSCULAIRE DE LA PATIENTE Des préparations in toto, marquées pour le RACh et le neurofilament, ont montré que, dans une biopsie contrôle, la terminaison nerveuse en forme de fourche innerve une gouttière synaptique bien définie. A l’ opposé, chez la patiente, la terminaison axonale bourgeonne et envoie des prolongements qui entrent en contact avec plusieurs petites cupules synaptiques séparées l’ une de l’ autre. Dans d’ autres préparations, les terminaisons SÉANCE DU 20 OCTOBRE 2004 67 FIG. 1. – Les terminaisons axonales bourgeonnent et MuSK est délocalisé de la JNM dans la biopsie musculaire de la patiente. ( A ) Préparations in toto marquées pour le RACh avec l’ α - BGT marquée TRITC en rouge et pour les terminaisons axonales avec l’ anticorps anti - neurofilament de 200 kDa ( NF ) marqué FITC en vert. Notez que la terminaison axonale envoie des bourgeonnements d’ une petite cupule de JNM isolée à une autre chez la patiente
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Cas clinique. – Un patient de 64 ans, suivi pour une vascularite cryoglobulinémique traitée par corticoïdes au long cours, présente en septembre 2004 une tuméfaction douloureuse inflammatoire des 2 et 3 e doigts jusqu'au pli palmaire de la main gauche. Il est alors réalisé une synovectomie qui montre la présence d'un granulome épithélioïde et gigantocellulaire, avec un Ziehl et un PAS négatifs mais l'analyse n'est pas envoyée en bactériologie. En novembre, le patient est alors adressé pour la recherche étiologique. L'examen clinique ne met en évidence que de très discrets signes inflammatoires des tendons de la main. La recherche d'une tuberculose pulmonaire (TDM, BK tubages) et l'IDR sont négatifs. L'enzyme de conversion de l'angiotensine est normale. Les bilans biologique et immunologique sont non contributifs. Une surveillance clinique est proposée. En janvier 2005, l'aspect inflammatoire des tendons réapparaît avec extension au 4 e doigt. L'IRM de la main montre également des signes inflammatoires des gaines tendineuses.
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Résultats. – Une nouvelle ténosynovectomie montre la persistance d'une ténosynovite granulomateuse épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. La PCR du complexe tuberculeux est positive et la culture permet d'identifier un Mycobacterium tuberculosis. Le patient est traité par une trithérapie (Isoniazide, Rifampicine, Ethambutol) pendant trois mois puis bi-antibiothérapie pendant six mois et maintien de la corticothérapie à 15 mg/j. L'évolution se fait progressivement vers l'amélioration des signes cliniques.
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Patients et méthodes.– Il s’agit d’un patient âgé de 67 ans aux antécédents de syndrome néphrotique impur profond il y a neuf ans alors qu’il avait 58ans : avec HTA minime associé à une toux et une asthénie, mis sous protocole de Ponticelli depuis en rémission totale sous faibles doses d’ARAII. À l’époque, toute une investigation biologique (sérologie lupique, sérologies virales, dosage des PSA) et morphologique (télé thorax, échographie abdominopelvienne, FOGD, colonoscopie) a été lancée à la recherche d’une cause secondaire mais aucune cause n’a été retrouvée. En février 2012 le patient s’est présenté à la consultation pour une première récidive de son syndrome néphrotique qui est profond à 16g/L d’albuminémie et 45g/L de protidémie associées à une protéinurie à 6g/24h qui est impur avec une HTAà 170/90mmHg et une IRA à 30 mL/mn de clearance de la créatinine, les œdèmes sont associés à une pâleur cutanéomuqueuse, une profonde asthénie avec douleurs lombaires droites, Un bilan morphologique à savoir une échographie rénale faite qui conclue à une masse rénale polaire inférieure droite confirmée par une URO-TDM : qui décrit une masse suspecte, richement vascularisée à développement exo rénal prenant la masse graisseuse associée à des ADP infracentrimétriques retropéritonéaux, le bilan d’extension locorégional n’a pas retrouvé de métastases hormis une diverticulose à la colonoscopie. Patient candidat à la néphrectomie droite totale.
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Une patiente, âgée de 21 ans, d'origine sénégalaise, était traitée par prednisone (1 mg/kg par jour) pour une polymyosite diagnostiquée en 2002. En raison du caractère corticorésistant de la maladie, un traitement par immunosuppresseur était instauré (méthotrexate : 30 mg/semaine par voie intramusculaire, puis azathioprine : 150 mg/jour). Malgré ce traitement, la patiente présentait une aggravation des manifestations cliniques et biologiques de la polymyosite, et un traitement par immunoglobulines intraveineuses était institué (à raison de 1 g/kg durant deux jours consécutifs, en cure mensuelle). En mars 2005, la patiente était traitée par prednisone (20 mg par jour) et immunoglobulines intraveineuses (1 g/kg durant deux jours consécutifs, toutes les six semaines). Elle était hospitalisée pour des lésions cutanées du bras droit évoluant depuis trois mois. Elle avait effectué, un an auparavant, un voyage au Sénégal. À l'admission, la patiente était apyrétique. L'examen cutané révélait trois lésions ulcérocroûteuses indolores, exsudatives, à bords indurés et inflammatoires, d'une dizaine de centimètres de diamètre environ, localisées à la face interne du bras droit. Le reste de l'examen clinique était normal par ailleurs, hormis les manifestations musculaires liées à la polymyosite. La biologie (vitesse de sédimentation, protéine-C-réactive, numération formule sanguine, ionogramme sanguin, bilan hépatique) était normale de même que le phénotypage lymphocytaire (taux de lymphocytes T CD4+ et CD8+). L'analyse histologique d'une lésion du bras mettait en évidence des lésions granulomateuses épithélioïdes et gigantocellulaires au niveau du derme. De plus, elle permettait d'objectiver la présence de nombreux corps de Leishmania intrahistiocytaires. Le frottis cutané (coloration au May-Grünwald-Giemsa) montrait des formes amastigotes de leishmanies, la culture sur milieu Novy-MacNeal-Nicolle (NNN) permettant d'identifier l'espèce Leishmania major (par électrophorèse des isoenzymes). Les sérologies de la leishmaniose et du virus de l'immunodéficience humaine (VIH) étaient négatives. Enfin, les autres explorations, englobant un myélogramme, un scanner thoracoabdominal, étaient également normales. Le diagnostic de leishmaniose cutanée à L. major était retenu. Un traitement par méglumine antimoniale (Glucantime ® ) était initié par voie intralésionnelle, à raison d'injections (soit trois millilitres) au niveau des lésions du bras, de manière bihebdomadaire. Ce traitement a permis d'obtenir une cicatrisation des lésions cutanées en quatre semaines et a pu être interrompu.
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Entre mai 1999 et janvier 2000, sept malades ont eu une résection colique avec anastomose intracorporelle manuelle entièrement sous contrôle vidéolaparoscopique. Il s’agissait de trois femmes et quatre hommes, d’âge moyen 41 ans. Il y a eu deux résections iléocoliques itératives pour maladie de Crohn récidivée (sténose d’une anastomose iléocolique), deux colectomies droites typiques (une à titre prophylactique pour une tumeur carcinoïde perforée de l’appendice découverte lors d’une appendicectomie réalisée par incision de MacBurney quinze jours auparavant et une pour maladie de Crohn iléocæcale étendue), deux colectomies sigmoïdo-iliaques pour sigmoïdite diverticulaire, et une résection sigmoïdienne pour volvulus du côlon sigmoïde. Les anastomoses réalisées ont été latérolatérales pour les anastomoses iléocoliques (quatre cas), terminoterminale (un cas) et latéroterminales (deux cas) pour les anastomoses colorectales.
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Cinq patients présentant un ostéosarcome vertébral primitif ont été inclus sur les 98 ostéosarcomes diagnostiqués durant cette période (5,1 %). Il s’agissait de trois femmes et deux hommes, âgés de 14 à 53ans (moyenne de 33ans±15). Le symptôme initial principal était des douleurs rachidiennes dans l’ensemble des cas, souvent accompagnées d’une irradiation radiculaire (quatre cas sur cinq) ( Tableau 1 ). Ainsi, l’ostéosarcome de T1 était révélé par des dorsalgies hautes avec paraparésie et douleurs intenses des membres supérieurs, celui de T6 par des dorsalgies d’intensité progressive d’allure inflammatoire et une névralgie intercostale gauche. L’ostéosarcome de L1 était révélé par des lombalgies isolées, celui de L4 par des lombalgies associées à des douleurs neuropathiques, une hypoesthésie et une amyotrophie de la face interne de la cuisse droite. Une sciatalgie gauche révélait la localisation sacrée. Le délai diagnostique (symptomatologie initiale–confirmation anatomopathologique) était en moyenne de 12,7 semaines (±9,9), allant de six semaines à six mois. L’évolution était défavorable dans trois cas sur cinq avec décès survenant entre 18 et 31 mois. Chez ces trois patients, une exérèse chirurgicale carcinologique complète n’avait pas pu être réalisée soit du fait d’une progression sous chimiothérapie néo-adjuvante par holoxan-adriblastine (patient 4), soit du fait du caractère partiel de la résection initiale effectuée lors d’un geste de décompression (patients 1 et 5). Chez ces deux derniers patients, le diagnostic anatomopathologique était obtenu par l’analyse des pièces opératoires et non par prélèvements biopsiques ; ils n’ont donc pas pu bénéficier d’une chimiothérapie néo-adjuvante. La patiente 1 bénéficiait par la suite de deux tentatives d’exérèse toujours carcinologiquement insuffisantes, s’expliquant notamment par l’envahissement des structures vasculaires de voisinage. L’évolution était défavorable sous radiothérapie et chimiothérapie par méthotrexate puis adriblastine-cisplatine. La chirurgie d’exérèse chez le patient 5 était récusée du fait d’une progression sous chimiothérapie (VP 16-Holoxan en alternance avec méthotrexate) entreprise après le geste de décompression. Chez les deux patients survivants, une exérèse complète précédée de chimiothérapie a pu être obtenue et l’évolution avec chimiothérapie adjuvante (patient 3) et radio-chimiothérapie (patient 2) semble favorable, mais le suivi (25 et 29 mois) est encore en cours.
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À l’admission, il était fébrile à 39°C. L’auscultation pulmonaire retrouvait une abolition du murmure vésiculaire et un souffle tubaire à la base gauche. Les globules blancs étaient à 13 200 par millimètre cube, la C Reactive Proteine (CRP) à 100mg/l. La gazométrie artérielle montrait une hypoxie avec une PO 2 à 70mmHg sous un litre d’oxygène par minute. L’antigénurie légionelle était négative. Les hémocultures et l’analyse des crachats étaient négatives. La recherche de bacilles acido-alcoolorésistants dans les expectorations était négative.
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L’observation n o 2 est celle d’un homme de 39 ans, présentant une toux fébrile depuis 14 jours. Il était infecté par le VIH et traité par lamivudine et didanosine ; le taux de lymphocytes CD4 était de 416 par millimètre cube avec une charge virale de 847copies par millilitre. Il était également infecté par le virus de l’hépatite C, sans cirrhose, non traitée. Enfin, il avait été splénectomisé pour une cause inconnue et présentait une intoxication tabagique ainsi qu’un alcoolisme chronique.
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L’examen clinique retrouvait une température à 38,8°C, une tension artérielle à 12/7. L’auscultation pulmonaire mettait en évidence des crépitants de l’hémichamp droit. Les globules blancs étaient à 13 600 par millimètre cube, la CRP à 100mg/l. La gazométrie artérielle sous oxygène montrait une saturation à 97,6 %, une PO 2 à 100mmHg, un pH à 7,37. Trois hémocultures sont revenues positives à Streptococcus pneumoniae pénicilline G sensible (concentration minimale inhibitrice [CMI]<0,023mg/L). L’antigénurie légionelle était négative.
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Un homme de 82ans aux antécédents d’ infarctus du myocarde en 1990, de cholécystectomie pour colique hépatique en 2000 et porteur d’ une lithiase cholédocienne résiduelle, d’ implantation de pacemaker sur BAV complet en 2006 et de quadruple pontages aortocoronarien en 2008, était admis dans le service de réanimation polyvalente pour choc septique fin avril 2010 dans un contexte d’ ictère cutanéomuqueux et de douleur de l’ hypocondre droit avec défense. L’ échographie abdominale révélait une dilatation des voies biliaires intra - et extrahépatiques faisant évoquer le diagnostic d’ angiocholite sur obstacle du bas cholédoque. Une probabiliste associant pipéracilline – azobactam et gentamicine était instaurée et le traitement de l’ état de choc septique était initié. L’ indication d’ un cathétérisme endoscopique rétrograde avec sphinctérotomie en urgence était posée, mais le geste endoscopique se soldait par un échec devant l’ impossibilité technique de cathétériser la papille. En raison des lourds antécédents du patient et de la défaillance polyviscérale, il était décidé de surseoir à tout geste chirurgical et de réaliser un drainage biliaire percutané transhépatique sous contrôle radiologique ( échographie et scopie ). La ponction échoguidée des voies biliaires droites était obtenue après trois tentatives, les deux premières aboutissant à la ponction du réseau veineux porte. Après mise en place d’ un guide Térumo Stiff puis d’ un amplatzer super - stiff au travers de l’ obstacle du bas cholédoque, des prélèvements bactériologiques étaient réalisés ( culture de la bile positive à Pseudomonas aeruginosa ) ainsi qu’ une cholangiographie avant qu’ un drain interne – externe multiperforé de 12 French Biliary Regular Flexine ( 4mm × 35cm ) ne soit positionné de part et d’ autre de l’ obstacle. L’ évolution était favorable après drainage et poursuite de l’ antibiothérapie avec régression de la cholestase et de l’ état de choc septique. Trois semaines plus tard, une nouvelle tentative de cathétérisme rétrograde pour sphinctérotomie était réalisée sous anesthésie générale après intubation orotrachéale ( induction par rémifentanil, étomidate et atracrium ), installation d’ un monitorage standard ( continu, pression artérielle au brassard, oxymétrie de pouls, CO 2 expiré ), mise sous ventilation contrôlée avec un mélange N 2 O – oxygène, entretien de l’ anesthésie par inhalation continue de gaz halogénés ( sévoflurane ) et positionnement du patient en décubitus latéral gauche. L’ introduction du duodénoscope se déroulait sans difficulté et la progression se faisait sous insufflation à l’ air ambiant jusqu’ au deuxième duodénum où était visualisé le drain multiperforé faisant issue au niveau de la papille. Rapidement après le début de tentative de cathétérisme de la voie biliaire principale par fil guide et avant toute sphinctérotomie, le patient présentait brutalement une chute de la pression artérielle systolique à 60mmHg, une tachycardie à 120 b / min, une désaturation passagère à 80 % et une diminution quasi pathognomonique de la capnographie à 10mmHg. Simultanément, l’ examen clinique notait une turgescence jugulaire, l’ apparition de marbrures aux membres inférieurs, la perception d’ un bruit de rouet net et caractéristique à l’ auscultation thoracique faisant évoquer le diagnostic d’ embolie gazeuse d’ origine veineuse. L’ insufflation perendoscopique était immédiatement arrêtée, l’ endoscope retiré, l’ anesthésie par sévoflurane stoppée et le patient était maintenu en décubitus latéral gauche. L’ échographie cardiaque confirmait le diagnostic en objectivant la présence de bulles d’ air en grande quantité dans les cavités cardiaques et l’ aorte. Étant donné la prédominance de bulles dans les cavités cardiaques gauches, le patient était basculé en décubitus dorsal à titre préventif. Un traitement associant oxygénothérapie pure, boli d’ éphédrine ( 30mg ) et injection de 0, 1mg d’ adrénaline était instauré, permettant l’ amélioration rapide de l’ état hémodynamique et un retour à la normale de la saturation et de la capnie. Le patient était transféré en réanimation polyvalente sous sédation pour la suite de la prise en charge. Une nouvelle échographie cardiaque était réalisée, éliminant l’ existence d’ un foramen ovale perméable ( FOP
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Le patient 6 est une femme âgée de 67 ans. Elle a eu une tumeur endo-laryngée à droite en 2016 traitée par chirurgie et radiothérapie. Elle a eu par la suite un cancer du poumon droit. Son alimentation est mixte (per os et gastrostomie). Les aliments sont en texture normale sous forme de morceaux, certains aliments sont contre-indiqués (viande dure, pain, aliments croquants et Les questionnaires ont été administrés à six patients, dont trois à l'hôpital Mercy de Metz par secs). Elle est gênée par une sensation de blocage si la quantité n'est pas adaptée en bouche et l'orthophoniste du service ORL et trois au CHRU de Nancy-Brabois par nous-même. Les par des fausses routes aux liquides. patients se présentaient à la consultation déglutition ou étaient hospitalisés en secteur. La Synthèse : Notre échantillon est constitué de patients plutôt seniors ayant eu en majorité un période d'administration s'étendait de novembre à décembre 2018. cancer de la cavité buccale (cinq sur six). Les patients ont souvent bénéficié de plusieurs modalités thérapeutiques pour leur cancer initial et les éventuelles rechutes ou deuxième cancer. Le patient 4 est un homme âgé de 73 ans. Il a eu un cancer de l'amygdale gauche début 2018 traité par chirurgie et radio-chimiothérapie. Son alimentation est mixte (per os et par gastrostomie). Il est gêné par une hyposialie et une sensation de blocage pharyngé. Le patient 5 est un homme âgé de 55 ans. Il a eu un cancer du voile du palais en 2016 traité par
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Une radio-chimiothérapie est prévue par la suite. Il est nourri exclusivement par gastrostomie depuis fin 2017. Il est gêné par une salive mousseuse avec le besoin de se lever la nuit pour l'évacuer ainsi qu'un trismus. Le patient 2 est une femme, son âge n'a pas été mentionné. Elle a eu un premier cancer de la langue mobile et du plancher buccal à gauche traité par chirurgie et curiethérapie. Une récidive locale a été traitée par chirurgie (pelviglossectomie gauche) quatre jours auparavant. Elle mange en texture mixée. Cette patiente ayant des troubles cognitifs, elle n'a pas exprimé ses difficultés pour manger. Le patient 3 est un homme âgé de 68 ans. Il a eu un cancer de la langue mobile atteignant légèrement la base de langue à droite, traité par chirurgie avec curage ganglionnaire trois semaines auparavant. Il mange en texture mixée et boit de l'eau gazeuse. Il craint les morsures de langue et l'étouffement. radio-chimiothérapie et un cancer d'un ganglion cervical à droite en 2017 traité par chirurgie. Il mange en texture mixée et peut consommer des aliments mous. Ses boissons sont sous forme liquide. Seul le patient 3 n'a connu que la chirurgie. Tous les patients ont déjà rencontré l'orthophoniste du service. L'alimentation des patients est hétérogène en terme de mode (per os, entérale ou mixte). Trois patients sur cinq pouvant manger per os ont des textures mixées. Notons que la texture recommandée pour le patient 4 n'est pas mentionnée.
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Concernant la production de mots, on ne note pas d'amélioration, avec un effet de fréquence et un phénomène de manque du mot récurrents sur les épreuves de définitions et d'antonymes.Lors du post-test Mme V. ne produit plus d'erreurs aux énoncés comportant des éléments causaux (énoncés 2, 13 et 14), elle co-réfère correctement les pronoms relatifs au groupe nominal malgré des enchâssements et un ordre syntaxique différent de l'ordre réel des évènements. Mme V. présente une pensée plus mobile. Au niveau des énoncés à valeur concessive (énoncés 13 et 15) Mme V. se détache du pragmatique très présent lors du pré-test, désormais elle ne se fixe que sur la compréhension de la phrase. Concernant l'énoncé 10 faisant appel à un élément ordinal, Mme V. désigne rapidement et sans hésitation la bonne image, situation qui l'avait mise en difficulté lors du pré-test. L'énoncé 24 introduisant une proposition passive est désormais bien compris, lors du pré-test Mme V. s'était arrêtée sur les détails des dessins et avait perdu de vue la consigne. Enfin Mme V. met en place des stratégies : utiliser ses mains ou se parler à voix-haute.
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Figure 4 : Tableau comparatif des résultats de Mme C. au TLE On note peu d'évolution entre les deux bilans. Les termes polysémiques sont encore difficiles à recruter s'ils revêtent plus de trois sens. Les termes génériques peu fréquents sont toujours difficiles à récupérer lien causal ne peut être établi. L'énoncé 30 met Mme C. en difficulté : envisager qu'une fille puisse elle aussi porter un chapeau est une suggestion rejetée par Mme C. : "non car il n'est question que des garçons ici". Mme C. ne fait plus d'erreurs aux énoncés 9, 28 et 29 comportant des quantificateurs. Mme C. prend en considération tous les éléments des énoncés, les lexicaux et quantificateurs, et les relie les uns aux autres sans difficulté : Mme C. présente une pensée plus mobile. Contrairement au pré-test, Mme C. n'est plus déstabilisée par les suggestions apportées par le testeur, elle les valide et les justifie à bon escient. Son raisonnement logique est stable et flexible et lui permet une compréhension linguistique plus fiable. Quant à l'énoncé 8, Mme C. utilisait une stratégie lexicale et ne considérait que l'ordre des éléments dans la phrase ("le livre est bleu"), désormais elle ne se laisse plus perturber par cet ordre canonique non respecté. Elle est capable de renverser l'énoncé. Enfin, à l'énoncé 31, qui fait appel à la compréhension d'une comparative, Mme C. n'avait pas réussi à changer de place ses cartes pour proposer la réponse correcte attendue. Lors du post-test Mme C. a su faire varier ses cartes par ajustements et rétroactions et ainsi fournir la bonne réponse. de
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Cette recherche a reçu l'avis favorable du Comité de Protection des Personnes EST IV le 20/09/2010 et l'autorisation de l'Autorité Compétente le 26/10/2010. Elle est soumise aux dispositions des articles L 1111-7 et suivants ainsi que des articles R 1121-1 et suivants du Code de la Santé Publique. Les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, promoteur de cette recherche, ont contracté une assurance conformément à la loi, garantissant sa responsabilité civile et celle de tout intervenant.Vous pouvez à tout moment demander des informations au Dr___________________________ au n° de téléphone suivant : __________________________. La participation de votre enfant à cette recherche est volontaire. Vous avez le droit de refuser qu'il y participe ou de l'en retirer en tout temps. Votre décision de cesser sa participation ne lui causera aucun préjudice et il bénéficiera de la prise en charge adaptée à son cas.Lorsque vous aurez lu ce document d'information et obtenu toutes les réponses aux questions que vous vous posez en interrogeant le médecin, il vous sera proposé, si vous en êtes d'accord, de donner votre consentement écrit en signant le formulaire préparé à cet effet.DOCUMENT D'INFORMATION DESTINE AUX ENFANTS EN AGE DE DISCERNEMENTEN VUE DE LA PARTICIPATION D'UNE PERSONNE MINEURE AU PROTOCOLE DE RECHERCHE BIOMEDICALE « Document à lire avec un membre de l'équipe médicale » " ETUDE DE PHASE I ASSOCIANT LA RAPAMYCINE ET L'IRINOTECAN DANS TOUTES TUMEURS SOLIDES REFRACTAIRES DE L'ENFANT ". Tu es atteint(e) d'une tumeur cancéreuse résistante aux traitements habituellement utilisés. Dans ce cadre, nous te proposons dans notre étude RAPIRI d'essayer deux médicaments en association (l'irinotecan et la rapamycine), qui pourraient permettre de bloquer notamment le développement des vaisseaux de ta tumeur et ainsi de stopper l'évolution de ta maladie.
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. Cas n° 1 : « Un petit garçon né au terme de 6 mois nécessita suite à des signes d'asphyxie anténatale et à une césarienne de sauvetage, une réanimation avec ventilation artificielle sous oxygène pur et perfusion de bicarbonate de sodium. Il développa par la suite une maladie des membranes hyalines, qui justifia une ventilation mécanique conventionnelle et l'instillation intra-trachéale de surfactant exogène. A 15 jours de vie, il présenta des salves de bradycardies avec signes d'hypertonie vagale. Un traitement par Prantal® fut débuté mais 48 heures après, l'enfant présenta un bloc auriculo-ventriculaire du 2ème degré secondaire à l'administration du Prantal®. Le traitement fut alors arrêté et l'enfant repris un rythme cardiaque normal. » Cas n° 2 « Une petite fille de 10 jours hospitalisée pour une bronchiolite fit un arrêt cardiorespiratoire trois jours après son admission. Elle fut réanimée, mise en ventilation conventionnelle sous oxygène pur et reçut du bicarbonate de sodium. Après une amélioration transitoire, son état s'aggrava avec une hypoxémie réfractaire et l'enfant développa un poumon blanc bilatéral. Elle fut ventilée par oscillation à haute fréquence, reçut du surfactant exogène, du monoxyde d'azote et finalement fut mise en assistance respiratoire extra-corporelle. Au final, dans ces deux cas, quatre thérapeutiques (oxygène, bicarbonate, Prantal, surfactant), et deux technologies (ventilation par oscillation à haute fréquente et assistance respiratoire extracorporelle) non validées ont été utilisées. L'efficacité de l'administration de l'oxygène pur et du bicarbonate de sodium dans ces indications n'a jamais été démontrée.
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d'un carcinome de l'endomètre. La patiente du groupe « autre cancer », vivante à ce jour, et traitée pour un carcinome du col de stade IB1, présentait une évolution métastatique ganglionnaire d'une leucémie aigüe. La Figure 10 illustre le statut actuel des patientes du groupe B en fonction de l'indication opératoire initiale. Les six patientes « Perdues de vue » présentaient pour quatre d'entre elles un carcinome du col de stade IA1 avec emboles vasculaires et pour deux d'entre elles, un carcinome de l'endomètre de stade IA grade III.
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physiologique de la coagulation, facteur VI11 à 135 %. Chez cette patiente la discussion posée est celle de la prophylaxie antithrombotique pendant la grossesse. Doit - elle être limitée aux 6 semaines du post partum ou être débutée dès le 3 " trimestre? Compte tenu du risque modéré un traitement les 6 semaines du post partum pourrait être suffisant. L' argument pour traiter également au cours du 3 " trimestre est l' existence de la thrombophilie familiale. Le choix devra tenir compte de l' avis de la patiente. Cas n012 - Pr Wahl Patiente née en 1981 qui a présenté en mars 1999 un syndrome catastrophique des avec thombus valvulaire tricuspidien, troubles de la perfusion hépatique, ischémie corticale rénale et ischémie colique, dont l' évolution sera favorable sous anticoagulant associé à l' aspirine et une courte corticothérapie rapidement dégressive puis interrompue. Les points essentiels de l' évolution sont la régression des troubles ischémiques qui avaient été constatés et ainsi que de la masse tricuspidienne. Les séquelles viscérales évaluées en décembre 2003 sont principalement représentées par l' atrophie de la glande surrénale droite. Le traitement de la patiente comportait en 2004 la coumadine avec un INR cible entre 2 et 3 associée à l' aspirine sous forme de Kardégic 75, un par jour ; ce traitement a été remplacé fin mars 2003 par enoxaparine. Elle présente actuellement une aménorrhée de 6 semaines avec un test de grossesse positif. La question posée est celle du traitement antithrombotique pour la grossesse à la fois pour la prévention des pathologies vasculaires du placenta et d' une thrombose chez la mère. Le traitement proposé est enoxaparine 6000 unités, deux fois par jour pendant toute la grossesse associé à l' aspirine en post parhim. Il faudra discuter du moment optimal de la reprise des AVK. 0 b J e - t Compte rendu de la réunion de la coordination du CHU de Nancy sur la maladie thromboembolique veineuse et les traitements anti - thrombotiques d i e i l e s qui s' est tenue le mardi 6 avrü UH14.
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qui a présenté une thrombose veineuse profonde fémorale superficielle droite en décembre 2002, sans facteur déclenchant. Le bilan de coagulation a permis de mettre en évidence un polymorphisme 20210 A du gène de la prothrombine. Il présente également un polymorphisme C677T du gène de la MTHFR et une tout à fait modérée à 16, 4 pmoVL. La question qui est posée est celle de la poursuite des AVK compte tenu de l' absence de facteur déclenchant de l' événement initial sachant que le patient doit bénéficier prochainement d' une chirurgie de thyroïde, faire un voyage au Canada et bénéficier d' investigations endoscopiques. A noter que deux enfants sont également porteurs du polymorphisme 202 10 A du gène de la prothrombine. Il s' agit d' un patient représentant financier qui voyage souvent. 11 a bénéficié au total de 15 mois de traitement. Compte tenu de cette durée déjà très prolongée, l' arrêt du traitement pourrait se discuter et être proposée au patient s' il en est d' accord. Une vitaminothérapie par folates et éventuellement par vitamines B6, B 12 pourrait être proposée pour l'. Une patiente née en 1976, qui pèse actuellement 65 kg. Antécédent de net surpoids pondéral avec un poids maximum à 103 kg. Tabagisme actif, grossesse en cours avec dernières règles au 3 janvier 2004. Cette patiente conduit actuellement sa 6 " grossesse. La question posée est celle du traitement optimal pour cette grossesse. Rappel anamnestique : lke grossesse en 1996, 2 " en 1997 compliquée par une thrombose veineuse profonde iléo - fémorale, 3 " grossesse en 1998, 4 " grossesse en 1999 avec interruption volontaire de grossesse et thrombose veineuse profonde post abortum. 5 " grossesse en 2000 sous enoxaparine 4000 unités par 24 heures, au 3 " trimestre elle va présenter une thrombose veineuse cérébrale. Le traitement AVK sera poursuivi jusqu' en juillet 2002. Sur le plan biologique, on a une modérée avec un polymorphisme hétérozygote C677T du gène de la MTHFR. La question de la prophylaxie pendant la grossesse est posée : il est proposé de débuter au 2 " trimestre enoxaparine 4000 unités par jour puis 6000 unités, deux fois par jour au 3e trimestre et pendant les 6 semaines du post partum. Madame M., patiente de 30 ans. L' histoire de sa maladie débute en 2000 par la découverte d' un lupus systémique avec néphropathie lupique, vascularite cérébrale, le syndrome des : perte foetale et anticoagulant circulant de type phospholipides dépendant. La compliance au traitement est irrégulière, la patiente a dû être traitée à plusieurs reprises par des bolus d' endoxan. Une corticothérapie est en cours. Depuis un mois, elle a présenté des manifestations d' ischémie digitale conduisant à son hospitalisation à l' accueil des urgences il y a quinze jours. Les investigations réalisées ont permis de diagnostiquer une thrombose occlusive de la sous - clavière gauche et des thrombi multiples carotidiens droits de l' artère sous - clavière droite et de l' artère rénale droite. L' évolution défavorable de l' ischémie digitale gauche, sous héparine et aspirine a fait réaliser une thrombolyse par actilyse. Un relais a été pris par héparine et aspirine. L' évolution des thrombi carotidiens de l' artère sous - clavière droite et de l' artère rénale a été favorable. Compte tenu d' une évolution défavorable de l' ischémie digitale et de la persistance de l' occlusion sous clavière gauche, une mise en place d' un stent a été discutée après dose de charge de clopidogrel. La question posée à la coordination est de savoir quel est le relais à proposer pour la suite. Deux options sont discutées : soit une association d' compte tenu de la présence d' un stent et du caractère exclusivement artériel des thromboses de la patiente, soit, compte tenu de l' existence d' un syndrome néphrotique, une association d' anti - vitamine K et d' aspirine qui aurait l' avantage d' être plus efficace dans la prévention des thromboses veineuses. Le choix du traitement devra tenir compte des préférences de la patiente et de son observance. Cas n04 - Dr LacourFemme née ne 193 1 qui a présenté un accident vasculaire cérébral ischémique lkonto - insulaire gauche. Les facteurs de risque comportent une hypertension artérielle, une dyslipémie. La patiente a des antécédents de néoplasie utérine et thyroïdienne. Une tumeur pulmonaire vient d' être diagnostiquée en mars 2004. L' histoire thromboembolique est la suivante : thrombose veineuse
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obstétricaux. Comme nous l'avons vu, dans notre étude il s'agit plus particulièrement de patientes ayant un indice de masse corporelle supérieure à 30, et celles présentant un caractère héréditaire du facteur V de leiden. Nous retrouvons une patiente ayant eu recours à une interruption volontaire de grossesse, une d'entre elles a un antécédent de fausse couche spontanée et une seule a bénéficié d'une transposition ovarienne avant de commencer le traitement. Une minorité des patientes seulement semblent avoir des antécédents pré-conceptionels. Nous retenons dans les antécédents obstétricaux le mode d'accouchement des 4 patientes ayant eu au moins un enfant avant la maladie. L'objectif étant de comparer si le mode d'accouchement de ces patientes a subi les conséquences des complications du traitement.
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Pour les patientes possédant des antécédents pour les pathologies nous retrouvons 2 patientes ayant eu une toxémie gravidique, 2 qui ne contractent aucune pathologie, contre une cumulant une mort-foetale in utéro et un mort-né. Et enfin une seule patiente tabagique présente une hypothyroïdie, et une cardiopathie à l'origine de son oedème aigu pulmonaire. Pour les patientes sans antécédents, il apparaît clairement une majorité d'hypothyroïdie qui touche 4 patientes, suivi de la toxémie gravidique pour 2 d'entre elles, et 1 patiente atteinte d'une cardiopathie aussi à l'origine de son oedème aigu pulmonaire. Il n'y a qu'un seul diabète gestationnel dépisté chez une patiente sans antécédents.
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montre ce graphique, il y a une majorité d'accouchements voie basse, et plus précisément à terme, pour ces patientes. Et une césarienne itérative à 35SA pour découverte et traitement de la maladie. Les enfants à la naissance présentent: Des scores d'Apgar oscillant entre 8 à 1 minute de vie, et 10 à 5 minutes de vie Des pH artériels oscillant entre 7,20 et 7,30 Donc dans l'ensemble présentant une bonne adaptation cardio-respiratoire à la naissance.
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3 patientes ont eu une césarienne itérative, la majorité d'entre elles pour terme atteint, une autre prématurée pour indication maternelle, et une autre pour utérus bi-cicatriciel. Nous retrouvons 4 déclenchements : -Une patiente déclenchée à 38 semaines d'aménorrhée pour macrosomie foetale. -Les autres ont été déclenchées pour terme atteint. Avec à l'issue une moitié des patientes ayant eu un accouchement voie basse, et une autre moitié un accouchement voie basse instrumentale. Parmi les extractions instrumentales, il n'y a pas de notion de prématurité. Mais on retrouve une indication maternelle et une indication foetale : -1 pour contre indication absolue d'efforts expulsifs -1 pour altération du rythme cardiaque foetale Parmi les accouchements voie basse: -Une majorité des enfants sont nés à terme -2 enfants naissent prématurément (entre 35 et 36 SA) -Et un seul dépasse le terme. Toutefois, chez ces patientes, nous constatons une hémorragie du 1° temps, et une délivrance artificielle avec révision utérine. Nous avons ensuite repris les modalités d'adaptation cardio-respiratoire des nouveau-nés après le traitement de la maladie de Hodgkin. d'Apgar à 5/7 à la naissance.
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Donc pour cette patiente, malgré une première grossesse en fin de traitement nous ne décelons pas d'anomalie chez le foetus, du nouveau-né à la naissance, et il ne semble pas il y avoir de séquelles chez l'enfant. D'après les dires de la patiente, et les courriers des hématologues, son fils semblait avoir un développement psychomoteur normal et n'a jamais nécessité de suivi spécialisé en pédiatrie hospitalière. Il était uniquement suivi par le médecin traitant.En ce qui concerne sa deuxième grossesse 7 ans après la fin de son traitement, nous remarquons l'apparition de pathologie cardio-vasculaire comportant des risques pour la mère, et l'enfant.Malgré des échographies normales, le nouveau-né a présenté une adaptation cardio-respiratoire moyenne à la naissance suite à une détresse respiratoire.Quant à la patiente elle a une fois de plus décompensée en suite de couche, ce qui l'a conduit à une surveillance de son état en soin continu.
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Mme X a reçu 40 Gy de radiothérapie en mantelet, à cette dose les risques d'atteinte des tissus sont réels. D'après certaines études70% de fibroses valvulaires sont la conséquence d'une dose supérieure à 35Gy [28] [29] , il s'agit plus d'une insuffisance que d'une sténose. [21] Dans notre observation nous avons noté une forme symptomatique de cardiopathie se traduisant par des crises de dyspnées environ 7 ans après la fn du traitement.
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352211112 Transfert de Forbach à 28 SA et 6 jours - Primigeste, nullipare, grossesse simple - Antécédents d' infections urinaires basses - Amniocentèse à 22 SA et 6 jours - Bilan à l' entrée : Longueur du col mesurée à 24 mm o PCR négative o Prélèvement vaginal positif à Candida Glabrata o Hyperleucocytose - Tocolyse par Tractocile ® Fibronectine négative à 29 SA et 2 jours - Col stable mesuré 29 mm à 30 SA et 2 jours - Retour à domicile à 30 SA avec un suivi par une sage femme libérale - Durée du séjour : 9 jours - Césarienne à 39 SA pour présentation dystocique - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 69 jours Cas n ° 2 : - Transfert de Briey à 30 SA - Primigeste, nullipare, grossesse simple obtenue après stimulation - Antécedent de déficit en LHRH - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 30 mm o PCR négative o Prélèvement vaginal positif à Candida Albicans o Hyperleucocytose - Tocolyse par Tractocile ® - Fibronectine négative à 30 SA et 4 jours - Retour à domicile à 30 SA avec un suivi par une sage - femme libérale - Durée du séjour : 4 jours - Accouchement par voie basse à 40 SA et 3 jours - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 72 jours Transfert de Lunéville à 33 SA et 5 jours - Primigeste, nullipare, grossesse simple - Bilan d' entrée : o Longueur du col mesurée à 15 mm o Toucher vaginal : col centré mou dilaté à 2 cm o PCR négative o Prélèvement vaginal positif à Ureaplasma Urealyticum - Tocolyse par Tractocile ® Col stable à 15 mm à 34 SA - Fibronectine négative à 34 SA et 5 jours - Transfert à Lunéville à 34 SA et 6 jours - Durée du séjour : 9 jours - Accouchement par voie basse à 36 SA et 3 jours - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 10 jours Cas n ° 4 : - Transfert de Thionville à 29 SA et 5 jours - 2 ème geste ( un antécédent de fausse couche à 5 SA ), nullipare, grossesse gémellaire obtenue après la pose d' une pompe à LHRH - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 11 mm o Toucher vaginal : col antérieur, court, fermé, présentation céphalique fixée o PCR négative o Prélèvement vaginal positif au Streptocoque B - Tocolyse par Tractocile ® Col stable à 20 mm à 30 SA et 5 jours Transfert à Thionville à 31 SA et 2 jours - Durée du séjour : 13 jours - Accouchement par voie basse à 35 SA et 3 jours - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 35 jours Cas n ° 5 : - Transfert de Metz - Sainte Croix à 24 SA et 2 jours - 2 ème geste ( une interruption volontaire de grossesse à 9 SA par aspiration ), nullipare, grossesse simple, spontanée - IMC à 18, 4 kg / m Suivi obstétrical non régulier avec une déclaration de grossesse tardive - Tabagisme pendant la grossesse - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 12 mm o PCR négative o Prélèvement vaginal négatif - Traitement tocolytique par Adalate ® Col stable à 16 mm, à 28 SA et 5 jours - Fibronectine négative à 28 SA et 2 jours - Transfert à Metz Sainte Croix à 28 SA et 6 jours - Durée du séjour : 33 jours - Accouchement à terme - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : non renseigné Cas n ° 6 : Transfert de Thionville à 29 SA et 4 jours - Primigeste, nullipare, grossesse simple - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 18 mm, col en entonnoir o Toucher vaginal : col postérieur, mou, court dilaté à 1 cm, présentation céphalique o PCR négative o Prélèvement vaginal négatif - Tocolyse par Tractocile ® Col instable à 9 mm avec une protrusion des membranes, à 30 SA et 5 jours - Fibronectine positive à 30 SA et 3 jours - Transfert à Thionville à 31 SA et 3 jours - Durée du séjour : 14 jours - Accouchement par voie basse à 38 SA - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 53 jours Cas n ° 7 : - Transfert de Mont - Saint - Martin à 28 SA et 4 jours - Primigeste, nullipare, grossesse simple - IMC à 17, 6 kg / m Bilan
d' entrée : Longueur du col mesurée à 9 mm, avec protrusion des membranes o Toucher vaginal : col postérieur, tonique, long, fermé, présentation céphalique qui applique o PCR négative o Prélèvement vaginal positif : Streptocoque B, Candida Albicans, Ureaplasma Urealyticum - Tocolyse par Adalate ® - Col stable à 15 mm à 31 SA - Fibronectine négative à 31 SA et 2 jours - Transfert à Mont - Saint - Martin à 31 SA et 2 jours - Durée du séjour : 18 jours - Accouchement par voie basse à 40 SA - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 63 jours Cas n ° 8 : - Transfert de Mont - Saint - Martin à 29 SA et 5 jours - 2 ème geste, primipare, grossesse gémellaire avec découverte d' un diabète gestationnel - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 25 mm o Métrorragies o PCR négative o Prélèvement vaginal positif : Streptocoque Mitis, Ureaplasma Urealyticum - Tocolyse par Tractocile ® Col stable à 33 mm, à 32 SA et 5 jours - Fibronectine positive à 31 SA et 1 jours - Durée du séjour : 23 jours - Transfert à Thionville à 32 SA et 5 jours - Césarienne à 36 SA pour altération du rythme cardiaque foetal et retard de croissance intra - utérin - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 21 jours Cas n ° 9 : - Transfert d' Epinal ( Arc - en - ciel ) à 27 SA et 3 jours - Primigeste, nullipare, grossesse simple - Antécédent de stérilité primaire ( avec 7 inséminations artificielles et 2 fécondations in vitro ) - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 23 mm, col en entonnoir o Métrorragies o PCR négative o Prélèvement vaginal positif : E. Coli, Streptocoque Constellatus - Tocolyse par Tractocile ® - Col instable à 3, 5 mm, à 33 SA et 2 jours, col en entonnoir - Fibronectine négative à 33 SA et 3 jours - Transfert à Epinal à 33 SA et 5 jours - Durée du séjour : 43 jours - Accouchement par voie basse à 36 SA - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 31 jours Cas n ° 10 : - Transfert de Thionville à 26 SA et 2 jours - 2 ème geste, primipare, grossesse gémellaire spontanée - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 24 mm o Toucher vaginal : col tonique, court dilaté à 1 Transfert à Thionville à 28 SA et 5 jours - Durée du séjour : 21 jours - Césarienne à 37 SA pour grossesse gémellaire - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 60 jours Cas n ° 11 : - Transfert de Briey à 28 SA et 5 jours - Primigeste, nullipare, grossesse simple incidentée par une cholestase gravidique, un excès de liquide amniotique, une amniocentèse - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 24 mm o Toucher vaginal : col tonique, court dilaté à 1 cm, Transfert à Sarrebourg à 34 SA et 2 jours - Durée du séjour : 39 jours - Césarienne à 36, 4 SA pour cholestase gravidique - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 38 jours Cas n ° 12 : - Transfert de Verdun à 29 SA - Primigeste, nullipare, grossesse simple obtenue après stimulation, incidentée par un diabète gestationnel - Antécédent de stérilité primaire - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 11 mm, en entonnoir o PCR négative o ECBU positif à E. Coli Prélèvement Transfert à Verdun à 34 SA - Durée du séjour : 37 jours - Césarienne à 39 SA et 2 jours pour siège et primiparité - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 47 jours Cas n ° 13 : - Transfert de Mont - Saint - Martin à 24 SA et 4 jours - Primigeste, primipare, grossesse simple - Antécédent de myomectomie - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 19 mm o Toucher vaginal : col centré, court, fermé, présentation céphalique o PCR positive o Prélèvement vaginal positif : Streptocoque B et Enterobacter aèrogène - Tocolyse par Tractocile ® - Col stable à 38 mm, à 27 SA - Fibronectine négative à 27 SA et 1 jour - Transfert à Thionville à 27 SA et 3 jours -
Durée du séjour : 20 jours - Accouchement par voie basse à 39 SA - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 84 jours Cas n ° 14 : - Transfert de Neufchâteau à 33 SA - 3 ème geste ( 1 fausse couche à 5 SA ), primipare, grossesse gémellaire - Antécédent d' infections vaginales à répétition - Bilan d' entrée : Longueur du col mesurée à 25 mm o Toucher vaginal : col postérieur, court, dilaté à 1 cm, présentation céphalique qui applique o PCR négative o Prélèvement vaginal positif : Proteus Mirabilis - Tocolyse par Tractocile ® Col stable à 27mm, à 34 SA et 2 jours - Fibronectine négative à 34 SA et 2 jours - Transfert à Neufchâteau à 34 SA et 2 jours - Durée du séjour : 10 jours - Accouchement par voie basse à 39 SA - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 20 jours Cas n ° 15 : - Transfert d' Epinal ( Arc - en - Ciel ) à 25 SA et 3 jours - Primigeste, nullipare, grossesse simple - Tabagisme pendant la grossesse - Bilan à l' entrée : Longueur du col mesurée à 17 mm, en entonnoir o PCR négative o Prélèvement vaginal positif : Candida Albicans - Tocolyse par Tractocile ® Col stable à 24 mm à 25 SA et 3 jours - Fibronectine positif à 28 SA et 2 jours - Transfert à Epinal ( Arc - en - ciel ) à 28 SA et 6 jours - Durée du séjour : 27 jours - Accouchement par voie basse à 30 SA d' un enfant né sans vie suite à un hématome rétro - placentaire - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 11 jours Cas n ° 16 : - Transfert de Metz - Bonsecours à 28 SA et 6 jours - 3 ème geste ( antécédent de 2 fausses couches dont 1 fausse couche évacuée par aspiration ), nullipare, grossesse simple - Bilan à l' entrée : o Longueur du col mesurée à 23 mm o PCR négative o Prélèvement vaginal positif : Streptocoque B, E. Coli - Tocolyse par Salbumol ® Col stable à 29 mm à 30 SA - Fibronectine négative à 30 SA et 6 jours - Transfert à Metz Bonsecours à 31 SA - Durée du séjour : 21 jours - Accouchement par voie basse à 36 SA et 3 jours - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 29 jours Cas n ° 17 : - Transfert de Chaumont à 26 SA et 3 jours - Primigeste, nullipare, grossesse simple incidentée par un excès de liquide amniotique - Bilan à l' entrée : Longueur du col mesurée à 22, 5 mm o PCR négative o Prélèvement vaginal positif : Ureaplasma Urealyticum - Tocolyse par Adalate ® - Col stable à 27 mm à 28 SA - Fibronectine négative à 28 SA - Retour à domicile à 28 SA et 1 jour ( avec un suivi par une sage - femme libérale ) Durée du séjour : 14 jours - Accouchement par voie basse à 35 SA et 5 jours - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : Col stable à 17 mm à 28 SA et 4 jours - Fibronectine négative à 29 SA et 3 jours - Transfert à Thionville à 29 SA et 4 jours - Durée du séjour : 21 jours - Accouchement par voie basse à 39 SA et 5 jours - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 72 jours Cas n ° 19 : - Transfert de Verdun à 25 SA et 6 jours - Primigeste, nullipare, grossesse simple - Bilan à l' entrée : Longueur du col mesurée à 20 mm Fibronectine positive à 27 SA et 1 jour - Retour à domicile ( refus du transfert ) à 31 SA - Durée du séjour : 27 jours - Accouchement par voie basse à 39 SA - Délai entre le dosage de la fibronectine et l' accouchement : 78 jours Cas n ° 20 : - Transfert de Bar - le - Duc à 28 SA - Primigeste, nullipare, grossessse simple obtenue après fécondation in vitro - Antécédent de ménopause précoce - Bilan à l' entrée : Longueur du col mesurée à 23, 5 mm o PCR négative o Prélèvement vaginal négatif - Tocolyse par Tractocile ® - Col stable à 28 mm à 29 SA - Fibronectine négative à 29 SA et 2 jours - Transfert à Bar - le - Duc à 29 SA et 2 jours - Durée du séjour : 9 jours - Césarienne pour rupture prématurée des membranes et prématurité à 33 SA et 3 jours à la maternité régionale de Nancy
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est reconnu handicapé à 80 % par la M. D. P. H. M. a été suivi au C. M. P quand il été adolescent pendant moins de trois ans. Il a été ensuite orienté vers un orthophoniste par le C. M. P. pour travailler la compréhension, notamment les implicites, les sous - entendus et les anaphores ainsi que les habiletés sociales. Il est suivi en orthophonie, en libéral, par Frédérique CANTUS, depuis novembre 2013. Actuellement, il bénéficie uniquement d' une prise en charge orthophonique. M. participe également un samedi par mois au groupe de parole pour travailler les habiletés sociales. 2. 3. S. M. S. est un garçon né le 9 janvier 1986, âgé de 28 ans 11 mois lors de la première rencontre. S. vit encore avec ses parents. Il a une soeur qui a un fils de cinq ans ayant également un syndrome d' Asperger. S. a pour passion le cinéma et il aime également regarder la télévision. Il explique cependant qu' il ne va pas au cinéma à cause des autres personnes qui l' entourent dans la salle. Il n' aime pas sentir beaucoup de monde autour de lui car cela le met mal à l' aise. Il s' achète donc beaucoup de Blu - ray et de DVD pour voir les films. Il apprécie également faire du sport et particulièrement le vélo. Il aime aussi se renseigner sur l' actualité du football et lire des articles scientifiques. Il dit ne pas avoir d' intérêt restreint particulier. S. a suivi une scolarité sans encombre, il n' a jamais redoublé. Il a passé un baccalauréat général en série scientifique. Il a ensuite obtenu un master de physique - chimie. Depuis, il a effectué des nombreux travaux temporaires qui n' ont jamais abouti vers un emploi fixe. Il n' est jamais parvenu à dépasser la période d' essai à cause de problèmes relationnels avec ses collègues. Il a postulé pour un C. D. I de technicien de qualité. Au bout d' une période d' essai d' un mois et demi, ses employeurs n' ont pas jugé opportun de l' embaucher. Il a ensuite travaillé en tant qu' assistant de recherche scientifique pendant trois mois. Puis, il a trouvé à nouveau un poste de technicien de qualité d' une durée de trois mois avant de travailler en tant qu' opérateur en chimie. Son contrat s' est résumé à un jour. Depuis juin 2013, il est à la recherche d' un emploi, d' un stage ou d' une formation, ce qui le préoccupe beaucoup. Ce sujet monopolise ses conversations. Initialement, S. a été diagnostiqué schizophrène et dépressif. Il a donc été suivi pour la dépression. Le docteur CHINAULT a suspecté un diagnostic de syndrome d' Asperger, ce qui a été confirmé par le docteur Vincent EDELSON, en février 2014. Aujourd'hui, S. suit une prise en charge orthophonique avec Frédérique CANTUS, pour travailler la compréhension. S. a des difficultés de compréhension morphosyntaxique notamment avec les phrases relatives. Il présente également des difficultés de compréhension textuelle comme les anaphores, les métaphores, l' implicite … Il travaille également sur la communication référentielle ainsi que sur les habiletés sociales. S. fait aussi partie du groupe d' habiletés sociales auquel il participe une fois par mois. En parallèle, S. est suivi par un psychiatre une fois par semaine.
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Ce patient est fortement suspecté d'avoir une tumeur broncho-pulmonaire. Avec la présence d'un nodule lobaire inférieur droit associé à un syndrome ganglionnaire médiastino-hilaire bilatéral, ce patient a réalisé l'ensemble des examens TEP-TDM et EBUS-TBNA dans le cadre du bilan initial d'un cancer pulmonaire avec stadification de l'extension ganglionnaire. Cependant, les biopsies n'ont pas objectivé de cellules atypiques au sein du matériel ganglionnaire, histologiquement normal. Un contrôle par scanner thoracique est proposé en RCP et permet de mettre en évidence une régression quasi complète des anomalies initialement présentes. Ces anomalies pulmonaires et médiastinales ont été rapportées à un probable épisode infectieux (virose) (Fig. 33).
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TEP-TDM réalisée à l'époque objectivait un ganglion infra centimétrique médiastinal 4R suspect par l'intensité de l'accumulation du 18 F-FDG à son niveau. Un contrôle TEP-TDM réalisé en janvier et en mars 2009 évoquaient fortement une évolution carcinologique de l'atteinte ganglionnaire médiastinale. Aucune preuve histologique n'a pu cependant confirmer cette progression métastatique, malgré la réalisation de 2 écho-endoscopies avec biopsies transbronchiques qui se sont toutes révélées non contributives. Le patient est rapidement décédé des suites de la pathologie carcinologique, confirmant rétrospectivement la progression tumorale pressentie (Fig. 37).
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Après trois années de stérilité, une azoospermie obstructive a été mise en évidence chez un patient de 32 ans. Elle a été rapportée à une ABCD due à une mutation ΔF508 du gène CFTR. Aucune autre mutation n’a été détectée chez ce patient. Son épouse de 30 ans était elle aussi porteuse de cette mutation. Le caryotype des deux conjoints était par ailleurs normal. Lˈindication dˈune FIV avec ICSI de spermatozoïdes testiculaires a été posée pour résoudre le problème dˈinfertilité. Elle a été couplée à un DPI. Une première tentative a eu lieu à Bruxelles avec transfert de deux embryons mais sans permettre dˈinitier une grossesse. Cinq embryons sains ont été congelés à l’issue de ce premier DPI mais ils n’ont pas résisté à la décongélation. Une deuxième tentative fut débutée dans notre centre, mais interrompue en raison d’une hyperstimulation. Le couple est revenu deux mois plus tard pour une troisième tentative.
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Du fait de sa fréquence élevée et des éventuels problèmes de stérilité associés, la mucoviscidose est l’indication de DPI la plus fréquente . Dans cette observation, la FIV-ICSI était dˈemblée incontournable du fait de la nécessité de recourir à lˈutilisation de sperme testiculaire. Le couple avait un risque de 25 % d’avoir un enfant homozygote pour la mutation ΔF508 et atteint de mucoviscidose sévère. Dix huit ovocytes ont été prélevés, dont 16 injectés et huit embryons ont été obtenus donc cinq ont pu être biopsiés pour l’analyse génétique. Trois embryons (deux homozygotes normaux et un hétérozygote porteur sain) ont été transférés dans l’utérus de la patiente.
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Nous rapportons le cas d’une patiente d’origine algérienne née en 1981, sans antécédent transfusionnel, chez laquelle est découverte lors de son premier accouchement en 2008 une panagglutination homogène 2+ en Coombs et 3+ en papaïne avec témoin autologue négatif. Le CNRGS identifie un anticorps anti-public de type anti-Jra. Le nouveau-né a un test de Coombs direct positif 3+ en IgG et une bilirubine à 308μmol/L qui diminue en quelques jours sous photothérapie intensive. Malgré une information sur le caractère potentiellement dangereux de cet anticorps, la patiente ne vient pas donner son sang. Elle est revue en 2011 enceinte de son second enfant à trois mois de grossesse où la même image est retrouvée. Un suivi étroit est réalisé tout au long de cette grossesse, conjointement avec le CNRGS et le CNRHP. Un CGR autologue est prélevé à 35 SA puis un second à 37 SA. Le titre reste faible en fin de grossesse et le bébé naît à 39 SA, avec une hémoglobine descendant jusqu’à 13,5 à J25 et une bilirubine montant jusqu’à 187 à J3, le Coombs direct étant positif 3+ en IgG et 1+ en C3d ; néanmoins l’enfant n’est pas transfusé. L’antigène Jra (JR1) appartient au nouveau système de groupe sanguin JR. Le phénotype Jr(a–) est exceptionnel et principalement rencontré dans la population japonaise et chez les Gens du voyage. L’anti-Jra a surtout été décrit comme dangereux (voire fatal) en obstétrique ; son impact transfusionnel reste controversé. Ce cas complexe a engendré de nombreux problèmes organisationnels et nous a démontré encore une fois la nécessité de la prise en charge multidisciplinaire des femmes enceintes porteuses d’un anti-public.
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Une femme, âgée de 30 ans, née à Oran (Algérie) et sans antécédent notable, est hospitalisée en 1995 pour l’exploration d’une thrombopénie associée à une splénomégalie. À cette époque le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire montraient une surcharge histiocytaire compatible avec le diagnostic de MG. Le scanner thoracoabdominal retrouvait une hépatosplénomégalie. La fibroscopie gastrique ne montrait pas de varices œsophagiennes. L’état de la patiente était resté stationnaire pendant cinq ans jusqu’à ce qu’elle se plaigne de gingivorragies avec aggravation de la thrombopénie (100 G/l) et allongement du temps de céphaline activé (TCA). Elle consulte alors notre service en octobre 2000. Cette patiente est issue d’une famille de trois enfants sans autres cas connus de MG dans la fratrie. L’examen clinique note une importante hépatosplénomégalie. L’hémogramme est le suivant : globules blancs à 4,5 G/l dont 59 % de neutrophiles et 30 % de lymphocytes, hémoglobine à 105 g/l, VGM 94 fl et plaquettes à 100 G/l. Le taux de prothrombine et le fibrinogène sont normaux alors que le TCA (APTT) est à 49 secondes pour un témoin à 30 et le TCA (PTT-LA) est à 68 s. pour un témoin à 36, en rapport avec la présence d’un ACC avec un indice de Rosner à 23 ( n < 12), selon les critères du Working Group de la Société française de biologie clinique 〚1〛 . Le dosage des facteurs de la coagulation est normal. L’ionogramme sanguin est normal, de même que la fonction rénale et le bilan hépatique. La protidémie est normale à 82 g/l. L’électrophorèse des protéines sériques révèle une hypergammaglobulinémie à 26 % en rapport avec une élévation polyclonale des IgM à 5,4 g/l ( n : 0,7–2) et des IgG à 14 g/l ( n : 6,8–12,6). Devant la présence d’un ACC, les examens immunologiques sont complétés : absence d’anticardiolipine d’isotype IgG et IgM, absence d’anti-bêta-2 glycoprotéine 1 (anti-β2GP1) d’isotype IgG et IgM, absence d’anticorps anti-nucléaires et d’anti-antigène nucléaires solubles. Par contre, il existe des anticorps anti-PE d’isotype IgM à taux élevé à 107 UPEM ( n < 49). La présence des antiphospholipides a été contrôlée sur un deuxième prélèvement fait cinq mois plus tard. Aucun événement thrombotique ou obstétrical n’a été observé chez la patiente. Par ailleurs, nous confirmons le diagnostic de MG par l’étude de l’activité enzymatique de la bêta-glucosidase qui est très nettement abaissée avec le substrat naturel glucosylcéramide (activité à 0,23 ukat/kg protéines pour la patiente et à 2,4 pour le contrôle).
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Entre janvier 1985 et janvier 2000, nous avons traité et suivi 12 jeunes patientes pour fistules urétérovaginales (FUV), survenues dans les suites thérapeutiques des carcinomes épidermoïdes du col utérin, colligées à l’Institut national d’oncologie de Rabat (INO). L’âge moyen est de 38 ans, avec des extrêmes variant de 27 à 44 ans. L’étiologie de ces FUV était : • une curiethérapie (14 Grays) associée à 46 Grays de radiothérapie externe pour des néoplasies du col chez 2 patientes (16 %) ; • une colpohystérectomie avec lymphadenectomie précédée de 60 Grays de radiothérapie externe pour carcinome épidermoïde du col chez les 10 autres malades (84 %).
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Le diabète insipide néphrogénique est une complication habituelle des traitements par lithium . Le jeûne hydrique et les apports de sel sont des facteurs de décompensation en particulier durant la période périopératoire . Nous rapportons la survenue, en période postopératoire d'une chirurgie orthopédique, d'une hypernatrémie aiguë symptomatique. Une polyurie et une polydipsie ancienne non diagnostiquées et une prise en charge anesthésique habituelle ont été responsables d'un coma hyperosmolaire. L'évolution a été favorable sous traitement.
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Une patiente de 55 ans, aux antécédents de thyroïdectomie et de troubles bipolaires, a été hospitalisée pour le déplacement d'une fracture de contrainte sous-trochantérienne gauche. Son traitement habituel associait du carbonate de lithium (Theralite LP 400) 1400 mg/j en une prise (augmentation de la posologie quelques mois auparavant devant une majoration des idées dépressives), clomipramine, alprazolam, méprobamate–acéprométazine, véralipride et L-thyroxine. Le bilan biologique préopératoire a été normal (natrémie à 144 mmol/l). La lithémie du matin a été mesurée à 0,82 mmol/l (valeurs attendues entre 0,5 et 1,5 mmol/l). Le jeûne préopératoire a duré 11 heures et la patiente a reçu 500 ml de sérum glucosé à 5% contenant 2 g de NaCl. En préopératoire, il ne semblait pas exister d'hypovolémie vraie majeure, la pression artérielle était à 150/90 mmHg et la fréquence cardiaque à 100 b/min. La patiente a bénéficié d'une rachianesthésie (bupivacaïne 15 mg, sufentanil 5 μg), dont le niveau sensitif n'est pas précisé. La survenue dans les dix minutes suivant la rachianesthésie, avant le début du geste chirurgical, d'un collapsus a été attribuée au bloc sympathique et a justifié une expansion volémique par 1500 ml d'hydroxyéthylamidon (13,5 g de NaCl) dans l'heure suivant la rachianesthésie et l'administration de 63 mg d'éphédrine par bolus successifs. L'ostéosynthèse n'a pas été hémorragique. L'abord veineux peropératoire a été maintenu par la perfusion de 1000 ml de Ringer lactate (6 g de NaCl) contenant 60 mg d'éphédrine puis 1000 ml de Ringer lactate (6 g de NaCl) en SSPI.
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En postopératoire, un apport parentéral journalier par 2000 ml de sérum glucosé à 5% « poly-ionique » contenant 4 g de NaCl par litre a été maintenu. Les apports per os ont été autorisés trois heures après la fin de l'intervention mais aucun apport oral n'a été possible en raison de l'apparition progressive de troubles de la conscience. Parallèlement sont apparus une hyperthermie à 38,2 °C, une tachycardie à 110 b/min et un globe vésical de 2500 ml. Quinze heures après l'intervention, le bilan biologique a mis en évidence une hypernatrémie aiguë à 161 mmol/l justifiant une prise en charge en réanimation.
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À l'admission, le score de Glasgow était à 10 (E = 4; V = 1; M = 5) sans déficit moteur focalisé à la stimulation nociceptive, la température à 39,7 °C, la pression artérielle à 127/70 mmHg, la fréquence cardiaque à 94 b/min et la fréquence respiratoire à 33 c/min. La natrémie a été mesurée à 159 mmol/l associée à une hyperchlorémie à 126 mmol/l et une augmentation modérée de la créatininémie à 133 μmol/l. L'osmolalité plasmatique a été calculée à 333 mOsm/l. L'osmolalité urinaire a été mesurée à 212 mOsm/kg, la natriurèse à 39 mmol/l et le trou anionique urinaire à –17 mmol/l. Le taux d'ADH plasmatique à la phase aiguë était élevé à 11 ng/l pour une normale inférieure à 8 alors que le dosage urinaire de l'ADH était normal. Le scanner cérébral centré sur la selle turcique a été normal. Le diagnostic retenu a été un diabète insipide néphrogénique secondaire à une prise chronique de lithium décompensé par le jeûne hydrique et l'apport de sel lié au remplissage vasculaire périopératoire. Un apport hydrique entéral après mise en place d'une sonde gastrique et intraveineux par soluté glucosé à 5% a permis une évolution favorable. La natrémie a été mesurée à 147 mmol/l huit heures après l'admission et à 142 mmol/l le lendemain matin. La diurèse a été d'environ 3000 ml par jour. La créatininémie s'est normalisée à 103 μmol/l. Parallèlement, la normalisation de l'état de conscience a autorisé la reprise des apports oraux.
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L'interrogatoire a retrouvé, a posteriori, une polydipsie habituelle, diurne et nocturne, évoluant depuis plusieurs années. Par ailleurs, le bilan biologique réalisé un mois auparavant, dans le cadre du bilan de la fracture de contrainte, avait mis en évidence une hypernatrémie à 146 mmol/l. La lithémie avait été mesurée à 1,11 mmol/l. Le traitement par lithium, prescrit de longue date, habituellement bien toléré et important au plan psychiatrique, a été réintroduit mais la posologie quotidienne de carbonate de lithium a été réduite à 800 mg/j. Un traitement diurétique (amiloride, hydrochlorothiazide) a été initialement introduit puis arrêté compte tenu d'une amélioration rapide. Deux mois après l'épisode aigu, la patiente décrivait la persistance d'un syndrome polyuropolydipsique compatible avec une vie normale, la natrémie a été mesurée à 144 mmol/l et la lithémie à 0,71 mmol/l.
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Il s’agissait d’un garçon de 13ans, admis pour une anémie sévère. Il n’avait pas d’antécédents personnels ou familiaux particuliers. Son histoire remontait à 2 semaines avant son hospitalisation avec l’installation d’une asthénie aggravée par une dyspnée d’effort. L’examen clinique notait une pâleur marquée, des conjonctives décolorées et subictériques, et une splénomégalie débordant d’un travers de doigt le rebord costal. Il existait par ailleurs un retard staturo-pondéral à −2 déviations standards. L’hémogramme montrait une concentration d’hémoglobine à 2,9g/dL, un volume globulaire moyen (VGM) à 106μ 3 , une concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) à 33 %. Les plaquettes étaient à 63 000/mm 3 et les globules blancs à 5010/mm 3 . Le frottis sanguin révélait la présence de très nombreux schizocytes. L’urée sanguine était à 1,48g/L et la créatininémie à 10mg/L, objectivant une insuffisance rénale fonctionnelle,. La bilirubine totale était à 36mg/L à prédominance indirecte (27mg/L). La lactodeshydrogénase était élevée à 635UI/L, l’haptoglobine basse à 0,15g/L, la ferritinémie élevée à 500μg/L. Le test de Coombs direct était négatif. Le tableau clinique et biologique faisait évoquer une hémolyse aiguë sévère à type de syndrome hémolytique et urémique (SHU).
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L’enfant était admis au service des urgences où il bénéficiait d’une transfusion de concentrés d’érythrocytes à 2 reprises. En raison du nombre faible de réticulocytes (48 000/mm 3 ), discordant avec l’intensité de l’hémolyse et de l’apparition secondaire d’une leucopénie à 3000elts/mm 3 , un myélogramme était réalisé qui révélait une moelle hypercellulaire avec présence de d’érythroblastes macrocytaires, de chromatine perlée et de corps de Jolly témoignant d’une érythropoïèse active. L’aspect morphologique était compatible avec une anémie mégaloblastique. Le taux sérique de vitamine B12, contrôlé à 2 reprises, était effondré (18pg/mL), et les folates étaient bas (8,15ng/mL). Les anticorps anti-facteur intrinsèque et anti-cellules pariétales étaient négatifs. Une biopsie gastrique montrait une gastrite non spécifique, en l’absence d’ Helicobacter pylori et la biopsie jéjunale montrait un aspect en faveur d’une jéjunite interstitielle chronique non spécifique.
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Le diagnostic étiologique retenu pour cette anémie mégaloblastique était une carence en vitamine B12 par défaut d’apport, l’enquête alimentaire révélant un régime alimentaire végétalien depuis le bas âge, inavoué par les parents au départ. L’évolution clinique du patient était favorable, marquée par la disparition de l’anémie, de l’ictère et de la splénomégalie, et par la correction de l’insuffisance rénale et des troubles hématologiques après instauration du traitement par hydroxo-cobalamine (tableau I) . Aucun signe neurologique ou oto-rhino-laryngologique (glossite de Hunter) n’avait été constaté dans cette observation.
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Nous avons rapporté une observation pédiatrique atypique d’anémie mégaloblastique révélée par un SHU engageant le pronostic vital, associant une anémie sévère, une thrombopénie, une insuffisance rénale et la présence de schizocytes sur le frottis sanguin. L’hémolyse aiguë avait nécessité des transfusions sanguines en urgence. La réticulocytose très modérée comparée à l’intensité de l’anémie et la discrétion de la macrocytose avaient créé une confusion diagnostique et conduit à faire pratiquer un myélogramme . Ce dernier avait révélé une atteinte centrale mégaloblastique confirmée par le taux effondré de la vitamine B12.
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Notre observation illustre un mode de présentation inhabituel de la carence en vitamine B12 chez un jeune enfant évoquant une microangiopathie thrombotique par déficit d’apport sévère éliminant les autres mécanismes, auto-immun et génétique, sur des arguments anamnestiques et biologiques. Ainsi, la connaissance de cette particularité sémiologique permet d’éviter des errances diagnostiques et des mesures thérapeutiques inadaptées.
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