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Mme S.N. âgée de 33 ans, 4 e geste, 4 e pare, avait des antécédents de chirurgie pour adénofibromes mammaires bilatéraux. Cinq mois après cette chirurgie, la patiente a consulté en urgence pour des lésions ulcérohémorragiques des seins. L'examen à l'admission trouvait chez une patiente consciente, une pâleur cutanéomuqueuse et la présence d'une gigantomastie bilatérale avec des lésions ulcérées hémorragiques bourgeonnantes bilatérales et distales ( Photos 1 et 2 ). La plaque aréolomamelonnaire (PAM) étant située respectivement à 53 et 49 cm des clavicules gauche et droite. Le bilan biologique a montré une anémie microcytaire à 5,4 g/dl témoignant d'un saignement chronique. La malade a été réanimée et stabilisée sur le plan hémodynamique après transfusion de deux culots globulaires. Une semaine après, une réduction mammaire bilatérale à la Thorek avec greffe des PAM a été réalisée. Au cours de la réalisation du dessin préopératoire, on a placé les PAM plus bas que normalement et en les modulant afin de contrecarrer la distension cutanée causée par le poids des seins ; la nouvelle position de la PAM gauche a été placée plus bas que la droite (24 et 22 cm respectivement) ( Photo 3 ). Les ulcérations cutanées, étant inférieures, n'ont pas posé de réel problème pour le siège des incisions puisqu'elles ont été emportées dans les pièces de résection mammaire ( Photo 4 ). Au début de l'intervention, on est surpris par l'importance de la dilatation vasculaire intéressant particulièrement les veines sous-cutanées nécessitant une hémostase élective avec ligature vasculaire allongeant le temps opératoire mais minimisant le saignement peropératoire. Le résultat en fin d'intervention était acceptable ( Photo 5 ). Le tissu réséqué des seins pesait à droite 1800 g et 6000 g à gauche. Les suites opératoires ont été simples, la prise des greffes était complète et la patiente a été mise sortante au 7 e jour postopératoire. L'examen histologique montrait un parenchyme mammaire dystrophique remanié par une fibrose plus ou moins importante pénétrant les lobules et entourant des structures canalaires de calibre normal et non dilatées. Le résultat esthétique était jugé satisfaisant ( Photos 6 et 7 ) et la patiente a été mise sous progestogel.
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La patiente a reconsulté pour récidive de la gigantomastie dix mois après la réduction mammaire. Les seins étaient encore plus volumineux et œdématiés siège de lésions ulcérées, infectées et nécrotiques ( Photos 8–10 ). L'échographie mammaire montrait une importante infiltration œdémateuse des seins formant des logettes liquidiennes sans nodule décelable. La mammographie était normale. Une mammectomie bilatérale avec reconstruction immédiate ont été proposées mais devant le refus de la patiente de tout geste de plastie mammaire, en plus de sa souffrance physique et psychologique (la patiente et son mari étaient demandeurs de la mammectomie), une mastectomie simple bilatérale a été pratiquée. Les suites opératoires étaient simples et la patiente était satisfaite, ainsi que son époux, du résultat obtenu.
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Nous avons lu avec intérêt l’article publié par Delfosse et al., décrivant deux cas de complications infectieuses suite à la pose d’un cathéter périnerveux fémoral pour l’analgésie postopératoire. Nous décrivons un cas de complication infectieuse suite à la pose d’un cathéter périnerveux sciatique poplité. Le patient de 27ans dont nous rapportons l’histoire, n’avait pas d’antécédent particulier et bénéficiait du traitement chirurgical d’un hallux valgus. L’anesthésie reposait sur la mise en place d’un cathéter sciatique au creux poplité permettant la chirurgie et l’analgésie postopératoire. Une préparation cutanée en quatre temps était réalisée : détersion à la povidone iodée moussante, rinçage, séchage, antisepsie par povidone iodée alcoolique. L’opérateur était revêtu d’une blouse et de gants stériles. Il portait un calot et un masque chirurgical. Le patient était en décubitus ventral. Un champage chirurgical de la zone de ponction était réalisé. Un cathéter avec filtre incorporé Plexolong ® 19G* 50mm de marque Pajunk ® était mis en place à l’aide d’un neurostimulateur. Une seule ponction était nécessaire sans douleur, ni paresthésies. Vingt millilitres de ropivacaïne 7,5mg/mL était injecté. Un pansement occlusif transparent type Opsite ® était appliqué afin de protéger le cathéter.
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En postopératoire, une administration continue de 8mL/h de ropivacaïne 2mg/mL était réalisée. Suite à la survenue d’une douleur au niveau du point de ponction, le cathéter était retiré à j3. À j4, le patient était apyrétique, mais se plaignait de douleurs spontanées du creux poplité irradiant vers la fesse sans collection ni adénopathie inguinale à la palpation. L’examen révélait une zone ponctiforme blanchâtre au niveau du point de ponction entourée d’une zone inflammatoire de 2 * 3cm de diamètre. On ne retrouvait aucun déficit sentivo-moteur. La CRP était à 9mg/mL, les globules blancs à 13 420/mm 3 avec des polynucléaires neutrophiles à 11 045/mm 3 . L’échographie montrait un œdème sous-cutané sans collection. Le point de ponction était écouvillonné. Une antibiothérapie par oxacilline était prescrite pendant huitjours associée à un traitement local avec pansement quotidien à la chlorexidine. Une surveillance locale et neurologique était conseillée avec une éviction des anti-inflammatoires. Le patient revenait à j8 devant l’apparition d’une induration douloureuse du point de ponction entourée d’un placard inflammatoire. L’IRM retrouvait un abcès autour du nerf sciatique droit avec une myosite au contact. Une mise à plat chirurgicale de cet abcès était réalisée. Une antibiothérapie large spectre était débutée associant : pipéracilline/tazobactam, fosfomycine et ofloxacine. Pendant trois jours, le patient était traité par oxygénothérapie hyperbare. Les prélèvements bactériologiques peropératoires et au point d’entrée du cathéter isolaient un Staphylococcus aureus sensible à la méticilline. L’antibiothérapie était adaptée à 72heures par oflocet et fosfomycine puis relayée per os par rifadine et oflocet pour une durée totale de 21jours. À j21, l’examen clinique ne retrouvait pas de déficit moteur dans le territoire du nerf sciatique. Il existait uniquement une hypœsthésie sur la partie postérieure de la cuisse. Comme pour les cathéters périduraux, le taux de colonisation des cathéters périnerveux périphériques est élevé et varie dans la littérature de 0,5 à 37 %, mais le taux d’infection clinique est rare (< 0,1 %) .
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Une jeune femme, âgée de 22 ans, australienne, consultait aux urgences pour dyspnée. Dans ses antécédents, on notait une appendicectomie dans l’ enfance, un purpura rhumatoïde à l’ âge de 12 ans traité en Australie, compliqué de plusieurs poussées, et une anémie hémolytique auto - immune diagnostiquée à 14 ans d’ étiologie indéterminée. Elle était suivie depuis deux ans pour un syndrome anxiodépressif. Dans sa famille, on notait des antécédents de lupus avec péricardite chez son oncle paternel, de péricardite auto - immune isolée chez son père, de purpura idiopathique chez une cousine et de maladie cœliaque chez une autre cousine. Elle n’ avait pas d’ intoxication alcoolo - tabagique chronique. Elle signalait des allergies à l’ érythromycine et aux antiseptiques iodés. Les explorations faites à l’ âge de 14 ans en Australie ne retrouvaient pas d’ adénopathie ou d’, mais des signes d’ hémolyse isolés avec un test de Coombs direct négatif à plusieurs reprises. Il n’ y avait pas d’ antécédent familial d’ hémolyse ou de déficit enzymatique connu, ni d’ hémoglobinurie, ni notion de manifestation néonatale. Le bilan dysimmunitaire était négatif. Elle avait alors plusieurs poussées d’ anémie hémolytique mal tolérées avec dyspnée pendant son adolescence, espacées de plusieurs années et traitées par corticoïdes et transfusions. À 19 ans, elle présentait une nouvelle poussée d’ anémie hémolytique en Australie avec de nouvelles explorations négatives, mais était considérée comme auto - immune en raison des antécédents familiaux et était traitée par corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses puis méthotrexate. À son arrivée en France, elle travaillait dans un laboratoire de recherche pharmaceutique hospitalier sans exposition à des produits toxiques. Le traitement à l’ entrée comprenait une contraception par Jasmine ®, une supplémentation vitaminique par acide folinique et vitamine B12, Séroplex ® et Rivotril ® depuis sa dépression et méthotrexate 15 mg par semaine. Elle n’ avait pas voyagé ailleurs qu’ en France et en Australie et n’ avait aucun loisir particulier. Depuis son arrivée en France ( deux ans ), elle n’ avait pas présenté de nouvel épisode d’ anémie, et prenait régulièrement le méthotrexate reconduit par le médecin généraliste. Alors qu’ elle se plaignait de vertiges, de céphalées, un hémogramme notait un taux d’ hémoglobine à 9 g / dL, puis cinq jours après à 5, 6 g / dL, un VGM à 99 fL, des réticulocytes à 156 000 / mm 3, des leucocytes à 4000 / mm 3, des plaquettes à 190 000 / mm 3, une haptoglobine effondrée à 0, 1 g / L, des LDH à 2 × N, une bilirubine totale à 16 μmol / L, conjuguée à 3 μmol / L, sans cytolyse. Elle était adressée aux urgences de son lieu de travail, pour cette anémie mal tolérée, contrôlée à 4, 8 g / dL, sans hémorragie extériorisée. La SpO 2 à l’ entrée était à 90 % en air ambiant. Le frottis sanguin était normal, le test de Coombs ( direct et indirect ) négatif, la recherche de Parvovirus B19 négative, les sérologies CMV, EBV positives anciennes, post - vaccinale pour l’ hépatite B et les sérologies de l’ hépatite C et du VIH négatives. Une corticothérapie était débutée dans l’ hypothèse d’ une récidive d’ anémie hémolytique, mais le lendemain, il existait une aggravation respiratoire nécessitant une transfusion de culots globulaires. L’ état clinique se dégradait malgré la transfusion ( fréquence cardiaque à 100 / min, respiratoire à 28 / min, SpO 2 à 83 % sous masque à haute concentration, pression artérielle à 75 / 40 mmHg, anurie, pH à 7, 50, PaCO 2 à 25 mmHg, PaO 2 à 284 mmHg, bicarbonates à 18 mmol / L ). Elle était transférée en réanimation médicale où l’ examen clinique retrouvait une pâleur, sans marbrure, une cyanose des lèvres, sans anomalie auscultatoire cardiopulmonaire ni insuffisance cardiaque. Les examens neurologiques, abdominaux, cutanés étaient normaux sans adénopathie périphérique, ni. L’ examen ophtalmologique était normal. Le taux d’ hémoglobine post - transfusionnelle était à 6, 8 g / dL, avec 149 000 réticulocytes / mm 3. Les gaz du sang d’ entrée retrouv
##aient : pH 7, 38, PaCO 2 34 mmHg, PaO 2 182 mmHg, bicarbonates 20 mmol / L. La fonction rénale et le bilan hépatique ( dont la bilirubine ) étaient normaux, l’ haptoglobine était basse à 0, 1 g / L, et les LDH toujours à 2 × N, sans syndrome inflammatoire biologique. Le frottis sanguin était normal, la recherche de schizocytes négative. L’ ECG, la radiographie thoracique et l’ échographie abdominale étaient normaux. Elle était à nouveau transfusée en réanimation avec un bon rendement. La corticothérapie et le méthotrexate étaient arrêtés. Après deux jours en médecine interne, elle avait une récidive de l’ anémie hémolytique avec un taux d’ hémoglobine à 5 g / dL mal tolérée avec cyanose et dyspnée. L’ électrophorèse des protides sériques était normale, de même que l’ étude des sous - classes d’ immunoglobulines. Le TP était à 89 %, le TCA à 1, 1 × témoin, la TSH à 1, 8 μUI / mL, les β - hCG négatives. Les folates étaient à 12 μg / L, la vitamine B12 à 550 pg / mL. Les anticorps antinucléaires et antigènes solubles, ANCA, complément, facteur rhumatoïde étaient négatifs. La recherche d’ agglutinines froides était négative de même que la recherche de clone pour l’ hémoglobinurie paroxystique nocturne. Le dosage de G6PD érythrocytaire était à 76 U / g d’ hémoglobine, la recherche de déficit en NADH négative. L’ électrophorèse de l’ hémoglobine était normale. La reprise de l’ interrogatoire à la recherche d’ une intoxication médicamenteuse ou professionnelle est négative, elle n’ avait reçu aucun traitement avant le dernier épisode.
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Cette jeune fille pose le problème d’une anémie hémolytique récidivante depuis l’âge de 14 ans, considérée comme auto-immune malgré la négativité du test de Coombs à plusieurs reprises. Il n’est pas précisé si un test de Coombs avec antiglobulines anti-IgA a été réalisé. Les arguments en faveur de l’origine auto-immune sont le contexte dysimmunitaire personnel et familial et l’absence d’antécédents familiaux d’hémolyse ou de déficit enzymatique (il n’est pas précisé si des recherches ont été effectuées chez la patiente en Australie). Il est précisé qu’elle n’a pas eu de manifestations néonatales. Elle avait eu plusieurs épisodes d’hémolyse mal tolérés avec dyspnée traités par corticoïdes et avait été polytransfusée. Le texte ne précise pas la fréquence des poussées, la profondeur de l’anémie lors des poussées, les paramètres biologiques associés, la réponse aux corticoïdes (cet élément aurait été important dans la discussion d’une anémie hémolytique auto-immune à Coombs négatif), la fréquence des transfusions et leur rendement (a-t-elle été transfusée uniquement au moment des épisodes aigus ou a-t-elle eu des besoins transfusionnels en dehors ?). Aucune information n’est donnée sur l’évolution entre les crises et aucun facteur déclenchant ne semble avoir été identifié. La dernière poussée qui a eu lieu à 19 ans en Australie avait conduit à un traitement par corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, puis méthrotrexate qu’elle garde actuellement. Depuis son arrivée en France deux ans auparavant, elle n’avait pas eu de nouvelles poussées. Cependant, il n’est pas précisé si des contrôles réguliers d’hémogramme ont été réalisés et leurs résultats (anémie modérée ? hémolyse compensée ?). L’évolution récente est marquée par une hospitalisation pour anémie hémolytique mal tolérée. Une première transfusion n’apporte aucune amélioration clinique. Il est noté une cyanose des lèvres (non précisée pour les épisodes antérieurs) et une discordance entre la saturation et la PaO 2 . Le rendement d’une seconde transfusion est considéré comme bon, mais l’anémie récidive quelques jours plus tard.
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Lors du séjour en réanimation, le dosage de la méthémoglobinémie revenait très positif (33 %), expliquant la dissociation entre une saturation artérielle basse et la cyanose, et la PaO 2 élevé. La méthémoglobinémie fut traitée en réanimation par vitamine C, 500 mg/j, et bleu de méthylène, 1 mg/kg, avec une efficacité partielle nécessitant un nouveau traitement au bleu de méthylène le lendemain (méthémoglobinémie à 14 % à j1 et 10 % à j2). Des épisodes d’anémie aiguë et de dyspnée lors de son séjour en médecine interne se sont renouvelés avec, à chaque fois, une nouvelle ascension de la méthémoglobinémie à 30 %, nécessitant, outre les transfusions, la reprise du bleu de méthylène. Ce traitement était chaque fois efficace.
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L’absence d’antécédent familial et d’anomalie congénitale n’était pas en faveur d’un déficit enzymatique congénital, ni d’une hémoglobinopathie (hémoglobine M). L’électrophorèse de l’hémoglobine a été réalisée après transfusion, mais contrôlée à trois mois d’une transfusion et ne retrouvait pas de variant M. Elle ne présentait pas de déficit en G6PD, ni en NADH. Elle n’avait pas eu d’exposition toxique particulière, ni de surcharge en plomb (la plomburie était négative), ni d’anesthésie dentaire, ni de toxicomanie (poppers). Une recherche de toxiques dans les urines par chromatographie était positive pour : dapsone, citalopram, hydroxyzine, doxylamine, paracétamol, codéine. Ses affaires ont été fouillées, permettant de trouver plusieurs flacons de dapsone. Elle en avait eu des prescriptions pour le purpura rhumatoïde et se faisait prescrire régulièrement ce traitement depuis par un médecin généraliste de sa famille. Elle présentait donc une intoxication volontaire chronique à la dapsone responsable de manière cyclique d’une anémie hémolytique et d’une méthémoglobinémie toxique dans un contexte de pathomimie (syndrome de Münchhausen).
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La population était composée de six hommes et quatre femmes dont l’âge moyen était de 26,8 ans (extrêmes : 17–53) au moment du début de la symptomatologie. Tous les patients étaient de population noire, cinq d’origine africaine et cinq d’origine antillaise. Ils n’avaient pas de passé infectieux ou traumatique de l’appareil urinaire. Ils n’avaient pas effectué d’exercice physique récent. Ils étaient apyrétiques, non hypertendus et sans signes de déshydratation. Le délai de diagnostic de la drépanocytose hétérozygote variait d’un mois à onze ans et six patients présentaient des épisodes itératifs d’hématurie macroscopique depuis plusieurs années avant que le diagnostic ne soit établi. La durée de l’hématurie macroscopique se prolongeait parfois jusqu’à deux ans (patient 1). Cinq patients présentaient des caillots lors de l’émission d’urines rouges. Quatre patients présentaient des douleurs lombaires, soit à droite (2 patients), soit à gauche (2 patients).
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Une altération de l’état général (AEG) est constatée et s’accentue depuis plusieurs semaines (dépression, asthénie, amaigrissement – 56kg pour 1,75m -, deux chutes et des épisodes de surinfection bronchique). Une hospitalisation en cours séjour gériatrique pour un bilan d’AEG révèle l’existence d’oedèmes des membres inférieurs et une arythmie par fibrillation auriculaire chronique rapide. Un traitement lui est prescrit comprenant Digoxine, Previscan, Lasilix 20mg, Diffus-K et Triatec. Les examens biologiques afférents donnent les résultats suivants :
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• Au plan clinique, plusieurs signes d’alerte sont bien présents chez ce patient : - la poly médication, - une dentition en mauvais état et une anorexie, - des chutes, une dépression, - et surtout une perte de poids (– 9kg en 6 mois), potentiellement supérieure car masquée par les oedèmes. Une perte de poids masquée par des oedèmes mais associée à une hypo-albuminémie inférieure à 30g/L classe le patient dans la même catégorie de dénutrition qu’une perte de poids sévère sans hypo-albuminémie.
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« Mme P., âgée de 69ans présente le 16 avril 1904 une tumeur du rectum accessible dans sa partie inférieure, par le toucher rectal et par le toucher vaginal, de la grosseur d’une orange, de consistance dure, peu mobile, semblant par sa partie supérieure adhérente au sacrum. Depuis quelques mois, la malade éprouvait des douleurs lancinantes dans le rectum, les selles étaient difficiles, les matières étaient toujours recouvertes de sang et de mucosités. Un chirurgien examina la malade avec le docteur Leduc le 16 avril 1904, considéra la malade comme inopérable et en accord avec le docteur Leduc, fit part à la famille du pronostic le plus grave. Le docteur Leduc soumit cette malade à la radiothérapie, trois à six minutes sur le périnée, deux minutes sur chaque fosse iliaque et deux minutes sur la région sus-pubienne, le rayon normal toujours dirigé vers la tumeur. Les séances étaient espacées de 6 à 15jours de façon à maintenir un léger degré d’érythème. Progressivement, l’état général s’améliore, l’appétit devient bon, les douleurs diminuent, la constipation disparaît, le sang et les mucosités cessent. Enfin la tumeur également diminue lentement de volume et l’on peut suivre sa diminution par le toucher. Du 16 avril 1904 au 28 février 1906, le docteur Leduc aura pratiqué 35 séances de radiothérapie. À cette époque, ne constatant plus aucune trace de la tumeur, le docteur Leduc envoie la malade au chirurgien, le priant de pratiquer un examen minutieux dont le résultat doit déterminer la cessation ou la continuation du traitement ». Voici la réponse du chirurgien : « je viens de voir Mme P. et de constater sa guérison dont je suis émerveillé. C’est vraiment un superbe résultat de la radiothérapie ».
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Chez deux patients, l’extraction du shunt a été responsable d’une déchirure de la suture du shunt qui fut aisément réparée par quelques points, sans conséquence clinique. Chez un autre patient, opéré de sténose radique, le ballonnet inférieur a entraîné la rupture de la carotide primitive ce qui a nécessité le changement du shunt court pour un shunt long, la conversion d’ALR en AG en vu d’obtenir une meilleure oxygénation et la suture de la carotide primitive : il n’y a pas eu de conséquence clinique. Enfin chez un patient opéré sous ALR, le shunt s’est thrombosé probablement par protrusion du ballon inférieur, entraînant un déficit du membre supérieur droit : le shunt a été changé et le déficit a disparu au bout de quelques heures.
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Deux patients ont eu une perte de connaissance dont un avec crise comitiale généralisée dans les minutes qui suivirent le bloc cervical ; celle-ci a été interprétée comme une résorption plasmatique excessive des anesthésiques locaux, notamment la Lidocaïne® : chez l’un, l’ALR fut convertie en AG et le reflux à partir de la carotide interne s’étant révélé correct, l’intervention fut menée sans shunt et sans déficit malgré un clampage de 50 minutes ; chez l’autre l’intervention ne fut commencée qu’au réveil 30 minutes plus tard et l’épreuve de clampage de trois minutes n’ayant entraîné aucun déficit, elle fut menée sans shunt et il n’y eut aucune conséquence malgré une durée de clampage de 44 minutes. Les trois autres patients ont eu une perte de connaissance lors de l’installation, la tête en légère hyperextension et rotation du côté opposé et il a suffi de diminuer la rotation de la tête pour que les symptômes disparaissent et que l’intervention puisse être menée sous ALR sans complication.
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Environ 20 % des patients se sont plaint de douleurs lors de la dissection soit des plans superficiels, soit plus souvent de la gaine carotidienne, notamment vers le haut. Chez la plupart d’entre eux, l’opération a pu être continuée après des paroles rassurantes, la douleur étant limitée à une zone de dissection précise. Chez quelques-uns il a fallu compléter l’anesthésie locale ou ajouter une faible dose de morphinique intraveineux. Chez cinq patients, ces mesures ont été inopérantes : quatre d’entre eux ont supporté stoïquement mais ont gardé un mauvais souvenir de l’intervention ; chez l’un des rares patients de cette série opérés sous anesthésie péridurale, le complément par anesthésie locale se révéla inopérant, ce qui nécessita une anesthésie générale sans intubation.
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Observation. – Un patient de 61 ans bénéficie d’une résection du sigmoïde pour adénocarcinome. Au 3 e jour, il est transféré dans notre structure pour choc septique sur péritonite stercorale par désunion d’anastomose colorectale, nécessitant une ré-intervention. Les suites sont marquées par une septicémie à bactéroïdes, une insuffisance rénale nécessitant une épuration extra-rénale pendant 5 jours. Une nutrition parentérale (NP) totale par Périolimel est instituée pendant 7 jours puis poursuivie en association à une alimentation orale. Au trentième jour d’hospitalisation, il se plaint de douleurs inflammatoires du tarse droit puis des chevilles et du coude gauche. Biologie : CRP 145mg/l, PAL à 3N, transaminases à 2N sans insuffisance hépatocellulaire, créatininémie 53 micromol/l, clairance MDRD 146, uricémie 163 micromol/l (27mg/l) contre 550 avant l’intervention. L’échographie visualise des tophus du coude et de la MTP1 gauche avec érosions, un double contour talo-crural. La ponction de cheville amène un liquide trouble, contenant 8 800 éléments nucléés, aseptique, avec nombreux cristaux d’acide urique. L’évolution est favorable en 6 jours sous colchicine 1mg/j.
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Observation. – Observation1 : Homme de 50 ans, se plaignait d’une dysphagie haute et d’étouffement. L’examen ORL a mis en évidence un bombement de l’hypopharynx avec une muqueuse saine en regard. La FOGD était normale. La TDM cervicale révélait une importante ostéophytose C5-C6 comprimant l’hypopharynx et la bouche de l’œsophage. L’examen du rachis cervical ainsi que l’examen neurologique étaient sans anomalies. Le patient a été opéré en neurochirurgie avec disparition de la dysphagie. Le scanner de contrôle a conclu à un rachis dégénératif sans signe de compression des organes de voisinage.
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Nous avons actuellement prospectivement collecté 2 observations de goutte avec amylose. L’amylose a été mise en évidence par une biopsie du tractus digestif, motivée par un syndrome de malabsorption dans les 2 cas. L’immunohistochimie a confirmé son caractère AA. Le premier patient avait en outre une forte suspicion d’amylose cardiaque, non prouvée histologiquement ; le second avait une amylose rénale documentée par biopsie. Il s’agissait de 2 hommes, 1 mélanésien et 1 polynésien, âgés de 54 ans au moment du diagnostic d’amylose. La goutte, qui évoluait depuis 14 et 16 ans sans traitement hypouricémiant suivi, le traitement étant limité aux crises inflammatoires, a été prouvée par la mise en évidence de cristaux uratiques dans les 2 cas. Les crises étaient fréquentes (>1/mois), volontiers polyarticulaires et prolongées. Les 2 patients avaient de nombreux tophus, avec longues périodes d’écoulement à la peau. Aucun n’avait d’autre maladie inflammatoire.
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Observation. – Un homme de 59 ans, obèse (BMI :30.86), diabétique insulino-requérant, hypertendu et goutteux connu (MTP1) sans traitement hypo-uricémiant mais prenant de la colchicine en cas de crise, s’est présenté aux urgences pour une douleur thoracique brutale en fin de nuit, évoquant en premier lieu un syndrome coronarien. L’examen clinique montre une tuméfaction douloureuse, inflammatoire médio-sternale ; l’origine cardiaque est éliminée par l’ECG et la troponine. Il existait un important syndrome inflammatoire avec une CRP à 514mg/L et une hyperleucocytose à 12 000/mm 3 . Il a développé rapidement une polyarthrite, fébrile à 39°C, des mains, poignets, coudes, genoux, chevilles, tarses et de plusieurs MTP ; on notait plusieurs tophus aux oreilles. Les prélèvements bactériologiques étaient stériles, et le bilan immunologique négatif. La ponction de genou a ramené un liquide très inflammatoire avec plus de 10/5 éléments et la mise en évidence de cristaux d’urate de sodium. Le scanner thoracique a montré des lésions érosives de l’articulation manubrio-sternale, associées à une masse para-articulaire d’une densité supérieure à 100UH, fortement évocatrice d’un tophus goutteux.
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Résultats. – Il s’agit de 5 hommes et d’une femme d’âge moyen de 62,5 ans [39–86]. Le délai moyen de consultation était de 13 ans. Tous les patients présentaient une polyarthrite bilatérale et symétrique touchant les grosses et les petites articulations. Les tophi goutteux siégeaient au niveau des MCP et des IPP (4 cas), des pieds (2 cas) et des coudes (1 cas). Une hyperuricémie était présente dans tous les cas avec un taux moyen de 620 umol/l et une insuffisance rénale dans 2 cas. À la radiologie, de multiples géodes avec un pincement articulaire étaient présents chez tous les patients. L’aspect hérissé du pied était présent dans 3 cas. L’échographie rénale a montré des reins de néphropathie chronique dans 2 cas et des calculs rénaux dans 2 cas. Un traitement par colchicine et allopurinol a été instauré chez tous les malades avec une régression des arthrites dans tous les cas et un ramollissement progressif des tophi dans 2 cas.
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Observation. – Nous rapportons le cas d’une patiente de quarantequatre ans, sous hémodialyse depuis trois ans pour une polykystose rénale avec hyperparathyroïdie secondaire, qui présente des arthralgies inflammatoires intermittentes au niveau des poignets et des articulations métacarpo-phalangiennes depuis un an. Trois semaines avant notre consultation, la patiente a vu son dentiste en raison d’une tuméfaction gingivale postérieure du troisième quadrant. L’incision de la lésion a permis l’écoulement d’une collection crayeuse. À l’examen clinique, nous n’objectivons pas de synovite ni tophus sous-cutané. Dans la cavité buccale, alors que la patiente a une recrudescence des douleurs gingivales, on note un écoulement blanchâtre par un pertuis situé sur la cicatrice. L’analyse d’un prélèvement par microscopie en lumière polarisée révèle de multiples cristaux d’urate. L’uricémie en pré-dialyse vaut 381μmol/l. Au CT à double-énergie ciblé sur la mandibule, il n’y a pas d’agrégat microcristallin notable, la surface osseuse à ce niveau est légèrement érodée. Pour évaluer plus précisément l’étiologie de l’atteinte articulaire précitée, nous procédons à une échographie des articulations des coudes, poignets, mains, genoux, chevilles, premières métatarso-phalangiennes et tendons d’Achille. Cet examen révèle des lésions punctiformes hyperéchogènes mobiles au sein de plusieurs synoviales (image en « tempête de neige ») et des images en double contour. Ces signes échographiques, retrouvés dans la goutte et la chondrocalcinose, témoignent d’une arthropathie microcristalline. Le bilan radiologique (mains/pieds/genoux) montre des signes de chondrocalcinose. Les symptômes articulaires sont liés à une atteinte microcristalline mixte, soit une goutte tophacée (comme en témoigne le prélèvement gingival) mais aussi une chondrocalcinose.
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Observation. – Il s’agit d’un homme de 24 ans présentant une spondylarthrite ankylosante active nécessitant le recours aux anti-TNF. Le bilan pré-thérapeutique ne retrouvait pas de contre-indication au traitement. La NFP était normale . Une première perfusion d’infliximab 5mg/kg est réalisée. Deux semaines plus tard, l’efficacité est spectaculaire. Cependant, la NFP retrouve une neutropénie sévère avec 160 PNN/mm 3 , isolée et asymptomatique. Le bilan immunologique et la recherche d’anticorps anti-granulocytaires sont négatifs. Le myélogramme est en faveur d’une étiologie périphérique. On met en évidence la présence d’IgM anti-HHV6 à deux reprises à 15 jours d’intervalle à un titre très significatif. Il faudra attendre quatre semaines avant que le taux de PNN ne repasse au-dessus de 500/mm 3 . Étonnamment, la rémission clinique va se poursuivre plus de 2 ans. Un traitement par etanercept sera par la suite introduit avec une excellente réponse clinique sans récidive de la neutropénie après un an.
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Observation. – Une femme de 51 ans était admise au service d’accueil des urgences pour un ictère. Ses antécédents étaient principalement marqués par une polyarthrite rhumatoïde diagnostiquée en 2004 et traitée par 2,5mg/semaine de methotrexate associé à du rituximab depuis 2011. Dix jours auparavant, elle avait reçu un traitement par naproxène pendant 5 jours pour des scapu-lalgies G. Cliniquement elle présentait une asthénie des nausées, vomissements ainsi qu’un ictère. Le bilan biologique mettait en evidence une cytolyse hépatique (ALAT : 2631 UI/L (71N) ; ASAT : 1303 UI/L (18N)) sans insuffisance hépato-cellulaire. L’échographie abdominale et la bili-IRM étaient normales ; biologiquement, il existait une sérologie VHE positive en IgM avec une charge virale sanguine positive en PCR. En quelques jours, la cytolyse diminuait spontanément, mais du fait de l’immunosuppression, un traitement par ribavirine 800mg deux fois par jour pendant 2 mois était introduit afin de prévenir l’évolution vers la chronicité. Un mois plus tard, la charge virale s’est négativée dans le sang et les selles. Trois mois après l’hépatite aigue, l’activité de la Polyarthrite Rhumatoïde s’intensifiait, nécessitant une nouvelle série de perfusions de rituximab (deux fois 1g à 15 jours d’intervalle). Le traitement était efficace sur la polyarthrite rhumatoïde et le suivi rapproché des transaminases et de la charge virale ne montrait pas de récidive de l’hépatite E avec un recul de six mois.
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Résultats. – Pour les 13 patients retenus, l’âge médian au diagnostic de la myopathie était de 56 ans (16 à 70 ans). 7 patients présentaient myalgies ou déficit proximal, d’installation progressive sur plusieurs mois (4 à 18), dont 5 avaient un syndrome myogène et 4 des CPK élévés (au total de 66 à 900U/l, médiane 199). On retrouvait dans ce groupe 3 polymoysites, 2 syndromes des antisynthétases, 1 myosite à inclusion, 1 myosite granulomateuse. L’atteinte était plutôt distale chez 4 patients, dont 3 myosites granuloma-teuses et 1 dermatomyosite, avec des CPK légèrement élevés (134 à 331U/l) et un seul syndrome myogène. 2 patients étaient asymptomatiques, atteints d’une scleromyosite et d’une myosite granulomateuse.
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Observation. – Cas 1 : Patient de 25 ans hospitalisé pour une hémop-tysie avec fièvre à 39°5C. La radiographie (Rx) du thorax montrait un syndrome interstitiel bilatéral. La fibroscopie bronchique objec-tivait un saignement du lobe inférieur gauche et des BAAR à l’analyse du LBA. Ce patient était suivi depuis 14 mois auparavant pour une oligoarthrite périphérique intermittente (genoux, poignets, IPP 3 droit). La ponction du genou droit avait ramené un liquide inflammatoire stérile et sans microcristaux. Les examens bactériologiques, virologiques (VIH, AgHBs, VHC), immunologiques (FR, ACPA, FAN) et l’antigène HLA B27 étaient négatifs. Les Rx initiales (articulaires et thorax) étaient normales. Le patient a reçu une quadrithérapie antituberculeuse (anti-TB) pendant 12 mois avec une efficacité dès la 2 e semaine sur les signes pulmonaires et articulaires. Le patient restait asymptomatique à 2 ans. Nous avons alors conclu rétrospec-tivement à une MP.
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Cas 2 : Patient de 17 ans avec toux et gonarthrite bilatérale depuis 5 mois. La Rx du thorax montrait une caverne apicale gauche. Les crachats BAAR étaient positifs. Les Rx des genoux montraient des signes indirects d’épanchement articulaire. Le liquide synovial était stérile et sans microcristaux. Le diagnostic était celui de tuberculose pulmonaire et de maladie de Poncet, avec guérison sous anti-TB. Une goutte (podagre) induite par la pyrazinamide est survenue une semaine après le début des anti-TB, cédant au 2 e mois de traitement après le passage à la bithérapie anti-TB (rifampicine et isoniazide).
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Cas 3 : Patient de 41 ans, VIH 1 positif (dernier taux de CD4 à 245 cellules/mm 3 ; sous antirétroviraux) était hospitalisé pour un amai-grissement. L’examen clinique retrouvait des adénopathies inflammatoires cervicales et des arthrites des chevilles et des genoux. Le diagnostic de tuberculose ganglionnaire avait été posé devant l’image de nécrose caséeuse sur la biopsie ganglionnaire. Les crachats BAAR étaient négatifs. Le liquide synovial était stérile, sans microcristaux. Une fonte des ganglions, un gain pondéral et une disparition de toutes les arthrites ont été observés dès la 4 e semaine du traitement anti-TB. Le diagnostic de maladie de Poncet a également été retenu à la fin du traitement.
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Introduction. – L’infection à Parvovirus B19, souvent asymptomatique, peut s’associer à de nombreux tableaux cliniques, selon l’âge, le sexe et le terrain. Elle est très fréquemment responsable d’une éruption cutanée chez l’enfant (5 e maladie), alors que, chez l’adulte, les manifestations principales sont rhumatologiques : polyarthralgies inflammatoires bilatérales et symétriques, touchant surtout les mains, parfois les genoux, les chevilles et les pieds. Les douleurs axiales sont exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’une primo-infection à Parvovirus B19, révélée par une dorsolombalgie fébrile isolée.
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Les dorsolombalgies sont très intenses. L’ensemble du rachis est enraidi, siège de contractures musculaires, sans point douloureux particulier. Les sacro-iliaques, les hanches, les articulations périphériques sont indolores. Pas de signes méningés, auscultation cardio-pulmonaire normale. Aires ganglionnaires libres, pas d’hépatomé-galie ou de splénomégalie, examen ORL normal. Biologie : syndrome inflammatoire peu important : VS : 45mm, CRP : 19mg/l. Pas d’hyperleucocytose, bilan hépatique normal. CPK normales. Quantiféron négatif. Hémocultures négatives. ECBU négatif IRM cervico-dorso-lombaire : pas de signe de spondylodiscite infectieuse.
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Observation. – Patient âgée de 43 ans, suivie depuis 2011 pour LED sous nivaquine et 5mg de prédnisone et aux antécédents de tuberculose du gros orteil gch en 2013 traité correctement par les molécules antituberculeuses combinées pendant 9 mois avec une bonne évolution clinique, biologique et radiologique. 6 mois plus tard, la patiente reconsulte pour une tuméfaction douloureuse rénitente oblongue de la face palmaire du poignet droit. L’échographie a montré une ténosynovite très inflammatoire et très volumineuse des fléchisseurs. L’origine tuberculeuse a était confirmée par une biopsie chirurgicale et le traitement anti-tuberculeux classique a était reprise avec une bonne réponse.
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2 e observation. – Patiente de 50 ans qui présente une tuméfaction de la face palmaire de P1 du 4 e rayon gch évoluant depuis 3 ans. L’échographie a montré une synovite radio et médio-carpienne, une synovite la MCP et IPP du 4 e rayon mais aussi une ténosynovite des fléchisseurs de ce même doigt. La biopsie osseuse était en faveur de l’origine tuberculeuse. Un traitement par antituberculeux combiné a était initié puis arrêté pour réaction allergique. La patiente a eu ensuite de la streptomycine pendant 2 mois en association à l’INH et la rifampicine pendant 15 mois sans efficacité. Après avoir refaits les tests bactériologiques, l’échographie et le test d’acétylation, un traitement par INH, Rifampicine et fluoroquinolone et la patiente sera revue régulièrement pour évaluation.
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Résultats. – Les patients de cette série étaient constitués de 8 hommes et 1 femme dont l’âge moyen était de 51 ans (avec des extrêmes allant de 17 à 76 ans). 7 patients étaient atteints de spondylo-discite, 1 patiente atteinte d’arthrite du genou gauche, et un patient atteint de sacro-iléite. Tous les patients de la série avaient un sérodiagnostic de brucellose positif (Wright et/ou Rose Bengale). Un seul patient de la série avait une hémoculture postivie à brucella Melitensis. Tous les patients de la série étaient issus d’un milieu rural, dont 6 étaient des agriculteurs. Un contexte de contage bru-célien (consommation de lait non pasteurisé, ou élevage d’animaux) a été retrouvé au recueil anamnestique chez 4 patients. Les manifestations cliniques étaient dominés par la fièvre suduro-algique et le syndrome rachidien pour les patients atteints de spondylo-discite. Aucun déficit neurologique n’a été noté. Les patients de la série ont été mis sous antibiothérapie utilisant l’association doxycyline et rifampicine dans 8 cas, et sous anti-tuberculeux dans un seul cas (association tuberculose et brucellose). L’évolution était favorable chez 7 patients. Nous avons noté deux cas de lombalgies chroniques séquellaires.
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Observation. – Le premier cas est un homme de 53 ans hospitalisé pour un tableau de spondylodiscite T3/T4. Un premier prélèvement revient positif à Propionobacterium acnes . Secondairement, à la suite d’un tableau de compression médullaire, il bénéficie d’une corporectomie de T3 dont l’examen histopathologique retrouve une atteinte parasitaire secondaire à E.M. Le deuxième cas est celui d’une femme de 52 ans suivie depuis 1985 dans le service d’hépatologie pour une echinococcose alvéolaire compliquée d’une localisation pulmonaire secondaire dans un contexte de mauvaise observance thérapeutique. Elle présente des dorsalgies en rapport avec un tassement T12 radiographique. Le bilan IRM trouve un aspect de spondylodiscite T12/L1 au contact de la masse echinococcosique hépatique histologiquement prouvée.
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4 mois et ½ après, elle consulte aux urgences pour récidive de la radiculalgie L4 droite hyperalgique mais évoluant dans un contexte infectieux (frissons, hyperthermie et CRP = 101). Les hémocultures reviennent positives à S. aureus. L’IRM du rachis montre un syndrome de masse de l’espace épidural postérieur avec la présence de logettes, qui mesurent environ 12 mm en antéropostérieur et qui refoulent le fourreau dural vers l’avant s’étendant de L3 à L5, associé à une infiltration des muscles spinaux postérieurs droits sans collection. Absence de signe de spondylodiscite ou d’arthrite inter-apophysaire postérieure.
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Cas 1 : patiente de 54 ans, contaminée fin avril 2014 lors d’un séjour en Martinique, présentait une polyarthrite touchant les mains, genoux, chevilles, pieds. Au diagnostic, l’index articulaire était à 11 et synovial à 12, l’EVA activité à 50/100, le HAQ à 0,375, le DAS 28 VS à 5,54 (VS 16 mm). Elle était séronégative (ACAN, FR et anti-CCP). Les radiographies étaient normales. L’échographie retrouvait des synovites bilatérales grade 2 Doppler négatives de 8 IPP, sans érosion ni ténosynovite. Un traitement par méthotrexate était débuté per os en novembre 2014 puis sous cutané pour une meilleure tolérance. À 6 mois du traitement, l’index articulaire était à 5 et synovial à 9, l’EVA activité à 50/100, le DAS 28 VS à 3,77 (VS 6 mm).
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Cas 2 : patiente de 48 ans, contaminée mi-aout 2015 au cours d’un séjour en Martinique, présentait une polyarthrite touchant les mains et pieds. Au diagnostic, l’index articulaire était à 22 et synovial à 12, l’EVA activité à 40/100, le HAQ à 0,75, le DAS 28 VS à 4,64 (VS 2 mm). Elle était séronégative. Les radiographies étaient normales. L’échographie retrouvait des synovites bilatérales grade 2 Doppler positive des 2 carpes, Doppler négatif de 8 IPP et 2 MCP, sans érosion ni ténosynovite. Un traitement par méthotrexate était débuté per os en février 2015 puis sous cutané pour une meilleure efficacité. À 6 mois du traitement, l’index articulaire était à 8 et synovial à 0, l’EVA activité à 65/100, le DAS 28 à 2.98 (VS 2 mm). Un traitement par hydroxychloroquine à titre antalgique est alors introduit.
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Cas 3 : patient de 59 ans, contaminé fin avril 2014 au cours d’un séjour en Guadeloupe, présentait une polyarthrite touchant les épaules, mains, chevilles. Au diagnostic, l’index articulaire était à 18 et synovial à 4, l’EVA activité à 50/100, le HAQ à 1.75/3, le DAS 28 VS à 4,89 (VS 6 mm). Il était séronégatif. Les radiographies étaient normales. L’échographie retrouvait des synovites bilatérales grade 2 Doppler positif des 2 carpes, Doppler négatif de 8 IPP, Doppler négatif d’une MCP, Doppler négatif de 5 MTP, sans érosion ni ténosynovite. Un traitement par méthotrexate était débuté per os en octobre 2014 puis sous cutané pour une meilleure efficacité. À 8 mois du traitement, l’index articulaire était à 22 et synovial à 16, l’EVA activité à 70/100, le HAQ 1 875, le DAS 28 à 5,98 (VS 6 mm). Les radiographies étaient normales. L’échographie retrouvait 15 synovites grade 2 Doppler négatif, et une synovite grade 2 Doppler positif avec apparition d’une érosion de la MCP 2 gauche, motivant l’introduction d’un traitement par anti TNF alpha de type infliximab 3 mg/kg sans recul suffisant actuellement pour retenir une efficacité.
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Observation. – Il s’agit d’un patient âgé de 42 ans, d’origine Vietnamienne ayant comme seul antécédent un épisode de cholécystite en 2014. Dernier voyage au Vietnam en 2013. En Mars 2015, est apparue une tuméfaction en regard de la première phalange de l’hallux droit initialement bourgeonnante puis qui s’est secondairement ulcérée. Le patient a ensuite présenté un amaigrissement important, une fièvre matinale et un syndrome inflammatoire biologique. Il décrivait également des lombalgies d’allure plutôt mécaniques peu intenses. Les différents examens d’imagerie (TDM, IRM et PET TDM) ont mis en évidence de multiples lésions osseuses axiales (rachis cervicodorsolombaire, sacrum, sternum et côtes) mais aussi périphériques (calcanéum gauche et 1 re phalange de l’hallux droit). La biopsie cutanée a révélé des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaire avec nécrose caséeuse sana germes tandis que les examens bactériologiques sur biopsie osseuse rachidienne a confirmé le diagnostic de tuberculose. Il n’a pas été mis en évidence d’immunodépression associée. Un traitement par quadrithérapie a été instauré permettant une disparition de la fièvre, de la lésion cutanée et du syndrome inflammatoire et une diminution progressive des douleurs lombaires.
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Résultats. – Il s’agissait de 6 malades (2 femmes et 4 hommes), d’âge moyen (IC) : 70 ans (46-92). Les symptômes cliniques étaient divers : psoïtis (3/6), douleur lombaire basse (5/6), douleur de la cuisse (4/6), coxopathie (3/6), accompagnés parfois de fièvre (4/6) et d’une altération de l’état général (2/6). Deux cas étaient des abcès du psoas isolés, deux autres associées à une sacro-iliite, les deux derniers patients souffraient d’une spondylodiscite lombaire. Les caractéristiques des patients et des germes sont détaillées dans le tableau 1. Dans un cas, l’abcès survenait sur PTH ; dans un autre, le patient souffrait d’un diabète insulino-requérant. Le scanner abdomino-pelvien retrouvait l’abcès du psoas. L’imagerie par résonnance magnétique (photo 1, 2, 3) confirmait le diagnostic et recherchait une atteinte associée (sacro-iliaque ou rachidienne). Aucun patient n’a bénéficié d’échographie ou d’une ponction biopsie. Dans 5 cas sur 6, les hémocultures étaient positives. Dans le 6 e cas, l’examen cytobactériologique des urines orientait le diagnostic microbiologique. Les germes retrouvés étaient : Staphylocoque Aureus (2/6), E. Coli (2/6), Entérocoque (1/6), Pneumocoque (1/6). L’antibiothérapie était adaptée aux germes et à leur antibiogramme. La durée était variable selon l’évolution clinique et biologique ; l’évolution a toujours été favorable avec une prise en charge médicale. Aucun patient n’a bénéficié d’une prise en charge chirurgicale (tableau ci-dessous). Age Sexe Localisation Germe Facteur favorisant Hémoculture IRM 92 F psoas E. Coli PTH négative positive 73 H psoas Pneumocoque adénocarcinome positive positive 58 F psoas et sacro-iliaque Staphylocoque Aureus non retrouvé positive positive 46 H psoas et sacro-iliaque Staphylocoque Aureus non retrouvé positive positive 67 H psoas et spondylodiscite E. Coli Diabéte insulino-dépendant positive positive 85 H psoas et spondylodiscite Entérocoque non retrouvé positive positive
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Résultats. – Il s’agit de 8 patients (7 hommes et une femme), âgés en moyenne de 59 ans (35 à 72 ans). Dans 5 cas la SD était par inoculation (cure d’une hernie discale = 3 cas ; chimionucléolyse = 1 cas ; cure d’un canal cervical étroit = 1 cas) et dans 3 cas l’infection était par voie hématogène à partir d’un foyer initial. Le siège de l’infection est lombaire dans 7e cas et cervical dans 1 cas. La douleur rachidienne est quasi constante. L’examen à l’admission trouve une apyrexie chez 5 patients. Un syndrome inflammatoire biologique est présent chez 7 patients et une hyperleucocytose à polynucléaires chez 4 patients. L’enquête bactériologique a permis d’isoler un Staphylococcus aureus (2 cas), un Proteus mirabilis (1 cas), un pyocyanique (1 cas) et une klebsiella pneumoniae (1 cas). En dehors des signes de SD, le bilan radiologique a permis d’objectiver un abcès para vertébral dans 7 cas et une épidurite dans 1 cas. L’évolution est favorable dans tous les cas sous antibiothérapie efficace et adaptée (durée moyenne = 4 mois) et immobilisation du rachis par corset.
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Observation. – Une femme de 41 ans a été hospitalisée pour des polyarthralgies migratrices associées à une altération de l’état général et à une fièvre oscillante vespérale. La symptomatologie évoluait depuis 1 mois environ et elle avait présenté 2 semaines auparavant un érythème noueux au bord interne de son pied droit. Une première hospitalisation dans un service de médecine retenait une probable atteinte virale. À l’entrée on retenait une oligoarthite du coude et de l’épaule droite associée à une bursite du coude gauche et à un oedème inflammatoire de la cheville droite. La lésion d’érythème noueux avait régressé et le reste de l’examen clinique était sans particularité. Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflammatoire avec une CRP à 41 mg/L, une cholestase anictérique avec cytolyse hépatique et une élévation modérée de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. En cours d’hospitalisation, la patiente a présenté de nombreux épisodes fébriles nocturnes et de nouvelles arthrites sont apparues avec notamment une atteinte coxo-fémorale gauche. Après 6 jours, les hémocultures sont revenues positives en aérobie à un cocco-bacille intracellulaire à Gram négatif : Brucella melitensis. Une antibiothérapie adaptée a pu alors être initiée permettant une régression rapide du syndrome inflammatoire biologique et des différentes arthrites. La reprise de l’interrogatoire a permis d’identifier l’étonnante porte d’entrée de cette brucellose française à savoir du lait de chamelle cru non pasteurisé que la patiente avait consommé 5 mois plus tôt lors d’un voyage en Arabie saoudite.
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Résultats. – Notre série a comporté 15 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 50,11 ans . Parmi nos patients 5 avaient une profession à risque et 14 étaient consommateurs de lait cru. Le délai moyen d’évolution au moment du diagnostic était de 5 mois. Deux patients avaient un déficit neurologique secondaire à une compression médullaire. Un syndrome inflammatoire biologique a été noté chez 10 patients et une leucopénie dans un cas. Des hémocultures réalisées dans 10 cas étaient toutes négatives. Tous nos patients avaient une sérologie de Wright et un card test positifs. Sur le plan thérapeutique tous nos patients étaient mis sous cycline et rifampicine pour une durée moyenne d’antibiothérapie de 7 mois [3 mois-9 mois] avec une bonne tolérance sauf pour deux patients ayant présenté une cytolyse hépatique sous rifampicine. Un lombostat a été prescrit chez 10 patients. Le traitement chirurgical était nécessaire dans un seul cas et a consisté à une laminectomie avec évacuation des abcès para vertébraux. L’évolution était généralement favorable sauf pour un patient ayant gardé des séquelles neurologiques. Aucune rechute n’a été constatée dans notre série.
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Résultats. – Il s’agit de 2 hommes non immunodéprimés, âgés de 51 ans et de 80 ans. Le motif d’admission est une sciatique mal systématisée chez le premier malade et avec un trajet L5 chez le deuxième, associée à une parésie. Dans le premier cas, l’éruption cutanée est apparue deux jours après l’atteinte motrice et elle l’a précédé dans le deuxième cas. L’aspect clinique de l’éruption, l’absence de signes de compression à l’imagerie par résonance magnétique et les signes à l’électromyogramme permettent d’évoquer le diagnostic de radiculite à VZV. La recherche d’IgM anti-VZV sérique (2 cas) est revenue négative ainsi que la PCR VZV dans le LCR (1 cas). Sous Aciclovir pendant 15 jours, associé à la Gabapantine et à une rééducation fonctionnelle, l’évolution était favorable dans les deux cas.
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Observation. – Un homme de 28 ans se présente pour une douleur du membre inférieur droit d’horaire mixte sans facteurs déclenchant. Dans l’hypothèse d’une cruralgie, un traitement par AINS a été introduit avec une bonne efficacité. Les douleurs récidivent rapidement et un bilan radiographique met en évidence un image lacunaire du toit du cotyle droit, avec une image compatible avec un nidus. Le bilan est complété par un scanner et une IRM infirmant l’hypothèse ostéome osteoïde, et mettant en évidence une image inflammatoire envahissant les parties molles évoquant un abcès de Brodie. Finalement, deux biopsies ont été réalisées ramenant un tissu inflammatoire. Après discussion avec les oncologues, une hypothèse de lymphome était avancée et une troisième biopsie, chirurgicale cette fois, a été réalisée sans arguments pour un lymphome. Deux ans plus tard, le patient est ré hospitalisé pour récidive de ses douleurs. Le bilan biologique montre cette fois un syndrome inflammatoire. Une nouvelle IRM est réalisée et révèle une image inflammatoire du toit du cotyle avec un abcès osseux et intra pelvien. Une quatrième biopsie est réalisée et met en évidence une ostéite chronique à Salmonella enterica . Un bilan d’immunodépression est réalisé et est revenu normal ainsi qu’un PET-scanner mettant en évidence uniquement des fixations coliques sans traduction en coloscopie. Finalement, un traitement par ofloxacine 200 mg*2/j pendant 6 semaines a permis la disparition de l’abcès pelvien, du syndrome inflammatoire ainsi que des douleurs.
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Résultats. – Il s’agissait de 8 patients (7 hommes et une femme), d’âge en moyenne de 59 ans (35 à 72 ans). Dans 5 cas la SD était par inoculation (cure d’une hernie discale = 3 cas, chimionucléolyse = 1 cas, cure d’un canal cervical étroit = 1 cas) et dans 3 cas l’infection était par voie hématogène à partir d’un foyer initial. Le siège de l’infection était lombaire dans 7 cas et cervical dans 1 cas. La douleur rachidienne était quasi constante. L’examen à l’admission trouve une apyrexie chez 5 patients. Un syndrome inflammatoire biologique était présent chez 7 patients et une hyperleucocytose à polynucléaires chez 4 patients. L’enquête bactériologique a permis un Staphylococus aureus (2 cas), un Proteus mirabilis (1 cas), un pyocianique (1 cas) et une Klebsiella pneumonia (1 cas). En dehors des signes de SD, le bilan radiologique a permis d’objectiver un abcès para vertébral dans 7 cas et une épidurite dans 1 cas. L’évolution était favorable dans tout les cas sous antibiothérapie efficace et adaptée (durée moyenne = 4 mois) et immobilisation de rachis par corset.
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Observation. – Il s’agit d’une patiente âgée de 29 ans présentant depuis 5 ans des lésions arrondies de peau fripée avec phénomène de herniation siégeant au niveau des bras, du décolleté et du dos. L’étude anatomopathologique de la biopsie cutanée a confirmé le diagnostic d’anétodermie. Au cours d’une première grossesse, la patiente a développé à 20 semaines d’aménorrhée une toxémie gravidique, compliquée 4 semaines plus tard d’une éclampsie nécessitant l’interruption thérapeutique de la grossesse. L’interrogatoire a révélé l’existence de poly arthralgies inflammatoires avec un dérouillage matinal de 30 minutes. L’examen clinique a n’objectivé qu’un rash malaire photosensible. Le bilan biologique était normal en dehors d’une lymphopénie. La recherche des anticorps anti cardiolipine, des anticorps anti beta2glucoproteine de type IgG et d’anticorps antinucléaires étaient positives. Le complément sérique était consommé.
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Observation. – Il s’agissait d’une patiente âgée de 23 ans, hospitalisée pour une claudication artérielle du membre supérieur gauche, une asthénie, un amaigrissement associés à des douleurs abdominales et diarrhées glairo-sanglantes. L’écho-Doppler des troncs artériels supra aortiques avait montré un épaississement pariétal des carotides primitives et de l’artère sous-clavière gauche qui était le siège d’une sténose modérée dans sa portion post-vertébrale. Le diagnostic d’une MT était retenu. Une rectocolonoscopie avait montré une iléite terminale ulcérée avec à la biopsie présence des granulomes épithélioïdes et inflammation de la muqueuse confirmant ainsi le diagnostic d’une MC. Le traitement était basé sur une corticothérapie à la dose de 1 mg/Kg/j en association avec le Méthotrexate (15 mg/semaine). L’évolution clinique était favorable, avec un recul actuel de 5 ans.
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Observation. – Il s’agissait de deux filles et un garçon, dont l’âge moyen était de 14 ans (13-15 ans). Le délai moyen de diagnostic était de 13 mois. Le phénomène de Raynaud était observé dans 2 cas. Deux patients avaient une forme cutanée diffuse avec une atteinte viscérale grave (hypertension artérielle pulmonaire dans 2 cas et une fibrose pulmonaire dans un cas). Une atteinte digestive était constatée dans 2 cas. Les anticorps anti Scl 70 étaient positifs dans les trois cas. Une patiente est décédée dans un tableau d’hypertension artérielle pulmonaire sévère avec insuffisance cardiaque globale.
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Observation. – Patient âgé de 23 ans sans antécédents pathologiques particuliers est hospitalisé pour prise en charge d’un syndrome pneumo-rénal, avec douleurs thoraciques, des hémoptysies et une dyspnée. L’examen physique trouve un patient orthopnéique avec une fréquence respiratoire à 22 cycles par minutes. L’auscultation pulmonaire objective des râles crépitants au niveau des deux bases pulmonaires. L’auscultation cardiaque est normale. À la biologie : un syndrome inflammatoire, une anémie normochrome normocytaire à 10 g/dl, une hyperleucocytose à 24000 à prédominance neutrophile et un syndrome néphrotique. Les c-ANCA sont positifs à 32. L’échographie doppler des membres inferieurs, demandé devant un œdème unilatéral de la jambe droite, objective une thrombose de la veine fémorale. Le scanner thoracique a objectivé des condensations parenchymateuses associées à des plages en verre dépoli cadrant avec une hémorragie alvéolaire, confirmée par le lavage broncho alvéolaire (score de Golde à 180). La biopsie bronchique montre un granulome épitheloide et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. La ponction biopsie du rein n’a pas été réalisée. Il a reçu trois boli de solumedrol relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/Kg/jour et des boli mensuels d’Endoxan. Il a également bénéficié de 6 séances de plasmaphérèse avec des séances d’hémodialyse. Le scanner thoracique de contrôle réalisé après six mois a objectivé plusieurs nodules et masses massivement calcifiées bilatéraux et diffus avec absence de signes d’hémorragie alvéolaire. La calcémie était normale. La phosphorémie était élevée à 2,2 mmol/l. Le dosage de la PTH était normal. Il a été donc mis sous chélateur de phosphore et thiosulfate de sodium. L’évolution après un an était marquée par la disparition des calcifications sur la radiographie. Le scanner thoracique de contrôle a noté une régression en taille et en nombre des nodules et masses calcifiées.
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Observation. – 1 re Observation :Il s’agit d’un patient âgé de 46 ans qui était suivi dans notre service depuis 2007 pour maladie de Wegener dont le diagnostic a été posé devant les hémoptysies à répétition, les images excavées à la radiographie du thorax, le granulome gigantocellulaire objectivé sur une biopsie bronchique et les C-ANCA positifs. L’examen de la sphère ORL était normal. Il n’y avait pas d’anomalies au sédiment urinaire. La fonction rénale était correcte. Le patient a été mis sous corticothérapie orale à la dose de 1 mg/Kg/jour. Les boli d’Endoxan ont été administrés d’une façon très irrégulière. L’évolution était émaillée par la survenue de plusieurs rechutes nécessitant la reprise de la corticothérapie à forte dose. Il a développé une osteonecrose aseptique de la tête fémorale. Il a été hospitalisé en 2014 pour douleurs thoraciques atypiques avec des troponines élevées. L’électrocardiogramme a montré un aspect de bloc de branche gauche complet. L’échographie tranthoracique a montré une cardiomyopathie dilatée avec une fraction d’éjection à 35 %. La coronarographie était sans anomalies. On a alors retenu le diagnostic de myocardite secondaire à la vascularite. On a remis donc le patient sous Endoxan. Six mois plus tard, il est décédé suite à une décompensation cardiaque globale.
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2 e Observation :Patient âgé de 38 ans sans antécédents pathologiques particuliers était hospitalisé en juillet 2014 pour un syndrome pneumo-rénal. Le diagnostic de la maladie de Wegener a été retenu devant l’insuffisance rénale rapidement progressive en rapport une prolifération extra capillaire à la ponction biopsie du rein, l’hémorragie alvéolaire objectivée au lavage broncho alvéolaire et les C-ANCA positifs. Il a reçu trois boli de Solumedrol relayés par une corticothérapie à la dose de 1 mg/Kg/jour et un premier bolus d’Endoxan. À J15 d’hospitalisation, le patient a développé une douleur thoracique. L’électrocardiogramme a montré un sus décalage de l’espace ST. L’échographie transthoracique a montré un décollement péricardique de 6 mm non compressif et FEVG à 60 %. Le ventricule gauche était dilaté un peu hypertrophié. Il n’y avait pas de valvulopathies. On a complété par une IRM cardiaque qui a posé le diagnostic d’une myopéricardite avec une fraction d’éjection discrètement altérée à 49 %.
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Observation. – Observation N° 1 . – Un patient âgé de 70 ans, aux antécédents de diabète type 2 et hypertension artérielle, était hospitalisé pour une thrombose de la veine fémorale commune droite. À l’interrogatoire, le patient rapportait la notion d’une aphtose buccale récidivante évoluant depuis trois ans, associée à des polyarthralgies des grosses articulations de type inflammatoire. L’examen clinique trouvait des multiples aphtes buccaux au niveau de la langue et des lésions de pseudofolliculites nécrosantes au niveau du dos et des cuisses. Il n’y avait pas d’aphtes ni de cicatrices au niveau des organes génitaux. Le pathergy test était positif. L’examen ophtalmologique était normal. Le typage HLA B51 était positif. L’évolution sous un traitement associant une anticoagulation, une corticothérapie par voie orale à la dose 30 mg/j, et colchicine (1 mg/j) était favorable.
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Observation N° 2 . – Patiente âgée de 67 ans, sans antécédents pathologiques notables, consultait pour une aphtose bipolaire douloureuse évoluant dans un contexte fébrile. L’interrogatoire notait la notion d’une aphtose buccale récidivante (6 fois/an) depuis un an associée à des polyarthralgies des grosses articulations de type inflammatoire. L’examen physique trouvait une fièvre à 38 °C, des aphtes au niveau des faces internes des joues, des multiples ulcérations génitales surinfectées siégeant au niveau des petites lèvres. Il n’y avait pas des signes d’arthrite ni des lésions de pseudofolliculites. Le pathergy test était positif. L’examen ophtalmologique était normal. Le typage HLA B51 était positif. Toutes les lésions avaient régressé après un traitement symptomatique, antibiothérapie et colchicine (1 mg/j)
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Observation. – C’est un patient âgé de 38 ans sans antécédents pathologiques notables qui a été hospitalisé dans notre service pour prise en charge d’une insuffisance rénale rapidement progressive. L’histoire de sa maladie remontait à 3 mois avant son admission marquée par l’installation progressive d’arthralgies inflammatoires touchant les coudes et les poignets associées à des myalgies le tout dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen physique retrouve un patient fébrile à 38. L’examen cardiorespiratoire était sans anomalies ainsi que l’électrocardiogramme. On n’a pas noté d’adénopathies ni de viscéromgalie. L’examen neurologique était normal. On a retrouvé à la bandelette urinaire une protéinurie à 3 croix et une hématurie à 2 croix. À la biologie le chiffre de créatinine était à 800 μmol/l, soit une clairance de la créatinine à 8 ml /min. L’ionogramme était sans anomalies. Le bilan hépatique était correct. Il avait un syndrome inflammatoire biologique : une vitesse de sédimentation à 78 et une CRP à 190 mg /L. La protéinurie de 24 h était à 1,7 g/ 24 h À la numération il avait une anémie hypochrome microcytaire à 8 g/dl, une hyperleucocytose à 13 000. La radiographie de thorax a montré des images alveolo interstitielles bilatérales. Le lavage broncho alvéolaire a retrouvé un score de Golde à 123 % avec une prédominance des macrophages à 97,5 %. L’échographie rénale a montré deux reins de taille normale avec une bonne différenciation et sans obstacle évident. La ponction biopsie du rien a montré une prolifération extra capillaire diffuse et nécrosante. L’immunofluorescence était négative. Le bilan immunologique a retrouvé des C-ANCA positives à 96,6. Le diagnostic de poly angéite avec granulomatose a été donc retenu. Le patient a reçu trois boli de Solumedrol relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/Kg/jour avec un premier bolus d’Endoxan. Trois semaines après son hospitalisation le patient a développé une pancytopenie avec une ferritinémie élevée à 3550, des triglycérides à 2,09mmol/L et LDH à 1040U/L. Le syndrome d’activation macrophagique a été retenu devant le résultat de la ponction sternale qui a montré des images d’hemophagocytose. L’enquête étiologique était négative : toutes les sérologies virales étaient negatives. il n y avait pas de stigmates d’infection. Le diagnostic retenu était une poussée de sa vascularite. Il a reçu 3boli de solumedrol et une cure d’Immunoglobulines à la dose de 2 g/Kg pendant 4 jours avec une bonne évolution clinico biologique.
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Introduction. – La Myosite Nécrosante Auto-Immune (MNAI) est une maladie rare, classiquement reprise parmi les 5 myosites autoimmunes, dont elle se distingue principalement par la pauvreté de l’inflammation musculaire visible sur les coupes histologiques, contrairement aux phénomènes de nécrose particulièrement marqués. Si certaines étiologies sont identifiées (HIV, prise de statine, paranéoplasique), la plupart des cas restent idiopathiques. Les anticorps anti-SRP ont été identifiés comme une catégorie d’anticorps antinuéclaires inconstante (3~6 % des cas), mais spécifique des MNAI, et dont le rôle exact dans la physiopathologie reste encore à déterminer. Nous allons présenter le cas d’une femme ayant déclaré la pathologie en période de post-partum.
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Observation. – Une patiente d’origine congolaise de 36 ans (émigrée depuis 4 ans), sans antécédent particulier, présente 2 mois après l’accouchement de son second enfant (patiente G2P2) une asthénie, des myalgies et une faiblesse musculaire. En 3 mois de temps, ce tableau qui a commencé au niveau des cuisses et de la ceinture pelvienne s’est généralisé jusqu’aux aux muscles du cou. Après 2 mois d’évolution, la patiente développe une dyspnée NYHA III, une dys-phagie aux solides, et signale des urines « couleur thé ». L’examen clinique met en évidence une parésie des 4 membres, à prédominance proximale et plus marquée aux membres supérieurs qu’aux membres inférieurs (2/5 contre 3/5 sur l’échelle MRC) sans atteinte des muscles de la face.
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Résultats. – Il s’agissait de trois hommes âgés respectivement de 21, 25 et 27 ans, hospitalisés pour un syndrome cave supérieur d’installation progressive en rapport avec une fibrose médiastinale mise en évidence à l’IRM et/ou à la TDM sous la forme d’un processus infiltrant la graisse médiastinale. Ce syndrome était associé dans un cas à la présence de multiples calcifications. Une preuve histologique a été apportée à l’aide d’une biopsie dans un cas. Cette fibrose était associée à une thrombose de la veine cave supérieure et du tronc innominé dans les trois cas, et à une thrombose des veines sous-clavière et jugulaire gauches dans un cas. Le syndrome cave supérieur était inaugural dans les trois observations. Les autres manifestations permettant le diagnostic de la maladie de Behçet ont été retrouvées à l’anamnèse et, dans un cas, se sont déclarées au 4 e jour d’hospitalisation. L’évolution sous traitement associant corticoïdes, anticoagulants et colchicine a été favorable dans deux cas, le troisième patient est décédé 4 mois après des suites opératoires d’un anévrisme du tronc brachiocéphalique.
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Observation. – 1 er cas : homme de 24 ans, sans antécédents, hospitalisé pour des myalgies avec un déficit musculaire proximal, le bilan a montré des enzymes musculaires élevées avec la Créatine phosphokinase (CPK) à 3965 UI/L ; lacticodeshydrogénase (LDH) à 956 UI/L ; Aldolases à 197 UI/L, un tracé myogène à l’électromyogramme (EMG), des anticorps anti jO positifs, et la biopsie musculaire a confirmé la polymyosite. Le patient a reçu initialement 3 bolus de Solumédrol 1 g/j, relayé par une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j), du Méthotrexate à 25 mg/semaine puis Mycophénolate Mofétil à 2 g/j mais l’évolution a été marquée par une régression des myalgies et du déficit musculaire sans dimunition des taux des enzymes musculaires. L’utilisation du Rituximab a été jusifiée à la dose de 1 g en perfusion à 15 jours d’intervalle. L’évolution a été marquée par une normalisation des enzymes musculaires après 06 mois (CPK à 114 UI/L ; LDH à 203 UI/L ; Aldolase à 7 UI/L) sans aucun effet indésirable.
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2 e cas : femme âgée de 24 ans, sans antécédents particuliers, hospitalisée pour des myalgies avec un déficit musculaire total évoluant depuis 4 mois, Les enzymes musculaires étaient élevées avec . L’EMG a mis en évidence un tracé myositique sévère, et la biopsie musculaire a confirmé la polymyosite. La patiente a reçu 3 bolus de Solumedrol 1 g/j, relayé par une corticothérapie à des fortes doses (1 mg/kg/j). L’évolution a été marquée par une régression des myalgies mais la persistance du déficit musculaire et du taux élevé des enzymes musculaires a justifié l’utilisation du Rituximab à la dose de 1 g en perfusion à 15 jours d’intervalle. L’évolution a été spectaculaire avec une amélioration considérable du déficit musculaire et une diminution significative des enzymes musculaires : CPK à 499 UI/L, LDH à 804 UI/L après 03 mois du traitement. Aucun effet secondaire n’a été noté.
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Depuis 1992, sa maladie était maitrisée par seulement la colchicine. Au mois d’Aout, il a présenté une lombalgie fébrile gauche sans signes urinaires. Un ECBU et une échographie rénale étaient normaux. Un complément par une échographie doppler et une angio-TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré une thrombose de la veine rénale gauche, de la veine cave inférieure et une thrombose de l’axe iliaque gauche étendue jusqu’à la veine fémorale commune. L’homocystéinémie était à 24,4 μmol /L, dosage de l’acide folique et vitamine B12 normaux.
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Observation. – Nous rapportons le cas d’une patiente de 64 ans atteinte d’une ACG diagnostiquée devant des céphalées, des douleurs des ceintures scapulaires et pelviennes et sur les axes vasculaires axillaires et sous-claviers, prédominant à gauche, une claudication mandibulaire, une hyperesthésie du cuir chevelu, une altération de l’état général et un syndrome inflammatoire biologique. Le doppler artériel des membres supérieurs mettait en évidence un amortissement sur les axes axillaires et surtout de l’artère sous-clavière gauche. Un aspect hypermétabolique d’arthropathie rhizomélique avec artérite des gros troncs (aorte et troncs supra-aortiques) au TEP-scanner étaient en faveur de ce diagnostic. Une corticothérapie orale prolongée et un traitement par méthotrexate s’étaient avérés insuffisamment efficaces. Un traitement par TCZ à la dose de 8 mg/kg par mois a permis une nette amélioration dès le 3 e mois et une rémission quasi complète dès le 6 e mois avec normalisation de la protéine C réactive (CRP), une diminution de la corticothérapie orale à 5 mg/jour, une diminution du frein axillaire et sous-clavier bilatéral au 6 e mois et une disparition de l’hypermétabolisme des axes vasculaires sur le TEP scanner au 9 e mois de traitement.
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| 2,326
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Observation. – Il s’agit d’un patient âgé de 71 ans, suivi pour maladie de horton, diagnostic retenu devant : des céphalées, une claudication de la mâchoire, une hyperesthésie du cuir chevelu, une artère temporale tortueuse à la palpation, et confirmée par la biopsie de l’artère temporale qui a montré une pan-artérite granulomateuse. Le patient a été traité par solumédrol 1 g/jour trois jours de suite puis par prednisone à dose dégressive. Il a été re-hospitalisé deux mois plutard devant la persistance des céphalées, l’installation d’un oedeme palpébral inflammatoire, un larmoiement oculaire droit, une diminution de l’acuité visuelle, une sensation d’obstruction nasale évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen a trouvé un patient apyrétique avec un état général conservé une tuméfaction inflammatoire douloureuse du globe oculaire droit sans nécrose, un chémosis et un larmoiement de l’œil droit, et à l’examen des urines on a trouve trois croix d’acétonurie et quatre croix de glucosurie. À la biologie, il y avait une hémoglobine à 11,9 g/dl, des globules blancs à 22 700 et une CRP à 233 mg/ l. une imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébrale a été faite et a montré un hématome temporal droit et un processus ethmoïdal avec des zones de nécrose, on a complété par une biopsie nasale qui a confirmé le diagnostic de mucormycose. Le traitement a été par l’amphotéricine B a la dose de 1 mg/kg/jour associée à la rifadine trois gélules par jour. L’évolution était favorable cliniquement et biologiquement, mais une insuffisance rénale et hyperka-liémie sont apparues a à trente jours du traitement, d’où sa mise sous ambisome 3 mg/kg/jour avec une très bonne évolution.
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Observation. – C'est une patiente agée de 24 ans, originaire d’une zone rurale, aux antécédents personnels de tuberculose pulmonaire en 2010 traitée et déclarée guérie avec séquelles (DDB sous bricanyl) et des antécédents de rhinite allergique sous antihistaminique. Elle a été hospitalisée pour mastite granulomateuse sans nécrose caséeuse dont le diagnostic a été porté sur une microbiopsie du sein. L’examen clinique a retrouvé une masse mammaire bilatérale avec écoulement mammelonnaire purulent évoluant dans un contexte fébrile associé à des adénopathies axillaires bilatérales, une polyneuropathie périphérique prédominant aux membres inférieures et des polyarthralgies migratrices sans arthrites vraies. Biologiquement, il a été constaté un syndrome inflammatoire, une hyperéosinophilie (9 000 E/ml) avec une ponction de moelle sans anomalie. La recherche du bacille de Koch dans les crachats, selles, urines, liquide d’aspiration bronchique et le liquide d’écoulement mammelonnaire (examen direct et culture) et l’IDR à la tuberculine sont négatives. La radiographie du thorax était normale ; cependant la TDM thoracique a montré un aspect en verre dépoli des 02 lobes pulmonaires supérieurs associés à des micronodules et une sinusite à la TDM du massif facial. La biopsie de l’adénopathie a révélé une hyperplasie lymphoide réactionnelle. Les pANCA étaient positifs avec un titre de 1/20. Le diagnostic de l’EPGA avec localisation mammaire a été retenu sur les critères diagnostiques publiés par Lanham après avoir éliminé les autres étiologies des mastites granulomateuses : l’asthme, l’éosinophilie sanguine importante au de-là de 1500 E/ml et un granulome extravasculaire mammaire. Sous corticothérapie on a assisté à une nette régression des polyneuropathies périphériques, disparition des masses mammaires et de l’écoulement mammelonnaire et normalisation du taux des polynucléaires éosinophile au bout de 03 mois.
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Introduction. – Les statines sont les médicaments les plus souvent responsables de myopathies iatrogènes, qui restent néanmoins exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’une patiente traitée par statine et présentant une myosite nécrosante auto-immune à anticorps anti-HMG(3-Hydroxy-3-Méthylglutaryl) – CoA réductase.
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L’évolution clinico-biologique a été favorable après arrêt de la statine et initiation d’une corticothérapie à 1 mg/kg puis à dose décroissante, permettant notamment une normalisation du testing moteur, des CPK et des transaminases en 4 mois. Un traitement par METHOTREXATE avait été initialement débuté, puis rapidement arrêté en raison de la survenue d’une pneumocystose.
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Résultats. – Quatre observations ont ainsi été colligées, chez 3 femmes âgées respectivement de 63 ans, 59 ans et 46 ans et 1 homme de 60 ans. Le diagnostic de la connectivite était concomitant de celle de l’HPTp (4 cas). Le délai au diagnostic était en moyenne de 17 ans (extrêmes entre 6 ans et 34 ans). Les connectivites étaient une PR et un SGS secondaire chez la patiente de 63 ans, un SGS primitif chez les patientes de 59 ans et 46 ans et une PM et un SGS secondaire retenu chez l’homme de 60 ans. Le diagnostic de PR était retenu devant l’association d’une polyarthrite polysynoviale à prédominance distale, un syndrome inflammatoire, une positivité des facteurs rhumatoïdes (latex à 82 UI/ML N < 14 WR : 115 UI/ML N < 20), une positivité des anticorps anti-peptides citrullinés : 169 N < 7 U/ML. Celui de SGSP a été établi sur l’existence d’un syndrome sec oculo-buccal, la positivité des anticorps anti-SSA et la présence à la biopsie des glandes salivaires accessoires d’une sialadénite lymphocytaire de grade IV de Chisholm et Masson. Quant au diagnostic de PM, il a été retenu devant l’association d’un syndrome myogène clinique, l’augmentation des enzymes musculaires, un tracé myogène à l’EMG et une positivité d’autoanticorps antinucléaire. L’HPTp était révélée par une hypercalcémie de découverte (4 cas) avec un taux moyen de 126,5 mg/l '(extrêmes entre 115 et 132 ; normale < 102 mg/l). La PTH était augmentée avec un taux moyen de 109 ng/l (extrêmes entre 67 et 192 ; normale < 65 ng/l). Les signes cliniques imputables à l’HPTp étaient : l’HTA (3 cas) et une asthénie (4 cas). Il n’y avait pas de lithiase ni signes d’ostéoporose. L’échographie et la tomodensitométrie cervicales objectivaient des lésions nodulaires uniglandulaires des parathyroïdes (4 cas). Aucun patient n’a bénéficié d’IRM ou de scintigraphie au MIBI. L’intervention chirurgicale réalisée chez tous les patients a révélé des lésions d’adénome confirmé par l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire. L’évolution sous traitement chirurgical des parathyroïdes et médical des connectivites a été favorable dans tous les cas.
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Observation. – Un patient de 78 ans a été hospitalisé pour polyarthralgies évoluant depuis 1 an. Il n’avait pas d’antécédent notable. À l’interrogatoire, outre les arthralgies périphériques mécaniques, il décrivait une diplopie binoculaire évoluant depuis 2 mois, isolée, permanente, d’aggravation progressive. Il n’avait pas de céphalées, d’amaurose, de baisse d’acuité visuelle ni d’autres signes d’atteintes des branches de la carotide externe. L’examen clinique a révélé une paralysie des muscles oculomoteurs extrinsèques droits à l’exception du droit latéral, sans atteinte de l’oculomotricité intrinsèque ni ptosis, évoquant une paralysie incomplète du III droit. Il n’y avait pas d’atteinte controlatérale. Par ailleurs, il n’y avait pas d’atteinte extra oculaire. La CRP était à 25 mg/L. L’ensemble du bilan infectieux et auto-immun était normal. Les radiographies articulaires montraient des signes de chondrocalcinose. L’IRM cérébrale était normale en dehors d’une discrète leucoaraïose. L’examen ophtalmologique avec test de Lancaster a confirmé la paralysie oculomotrice (POM). Le fond d’œil était normal, mais l’angiographie à la fluorescéine a montré des signes d’ischémie choroïdienne, compatible avec une maladie de Horton. Un traitement par bolus de corticoïde a permis une évolution favorable en 72 heures, avec régression complète de la diplopie, de la POM et la normalisation de la CRP, permettant de retenir a posteriori le diagnostic de maladie de Horton. À noter que la biopsie de l’artère temporale réalisée à 48 heures du début du traitement était normale. Les arthralgies, attribuées à la chondrocalcinose, ont évolué favorablement sous antalgiques simples.
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L’examen clinique retrouvait un amaigrissement de 6 kilogrammes, un fébricule à 38, une éruption érythémato-squameuse photosensible du visage, des nodules cutanés douloureux des doigts, puis secondairement des ulcérations cutanées nécrotiques bilatérales en regard des MCP, des hallux et de la plante des pieds. Il existait de multiples synovites bilatérales des poignets, des MCP et des IPP. Il n’y avait pas de déficit moteur ni de myalgies.
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Observation. – Cas n° 1 : Une patiente d’origine africaine de 79 ans, suivie pour une ScS, consultait en 2006 pour des arthralgies inflammatoires des doigts avec synovites bilatérales depuis 6 mois. Sa ScS était connue depuis 19 ans de forme cutanée limitée, et ne présentait aucun signe d’évolutivité. On notait une déformation progressive et réductible des MCP, évoquant des mains de Jaccoud. Les radiographies des mains ne montraient pas d’érosion ni de chondrolyse mais une déviation en coup de vent ulnaire. Les facteurs anti-nucléaires (FAN) étaient positifs à 1/2560 de spécificité anti-centromères à 181 U/ml, le facteur rhumatoïde (FR), les anticorps (AC) anti-CCP, anti-ADN natifs étaient négatifs. Un traitement par méthotrexate 12,5 mg/semaine, prednisone 5 mg/jour et hydroxychloroquine 400 mg/j était initié en 2010, arrêté pour inefficacité en 2012. Dès lors, seuls des antalgiques de palier 1 et le port d’orthèses de main étaient poursuivis.
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Cas n° 2 : Une patiente de 85 ans, était hospitalisée en 2012 pour suspicion de ScS. Elle présentait un phénomène de Raynaud depuis 2009, et depuis 4 mois, des arthromyalgies inflammatoires (mains, pieds, chevilles, épaules) sans synovite constatée. L’examen retrouvait quelques calcinoses sous-cutanées des doigts et une déformation d’aggravation rapide (<1 an) des pouces en Z, confirmée radiologiquement, indolore et réductible, évoquant un rhumatisme de Jaccoud. Les FAN étaient positifs à 1/2560, de fluorescence mouchetée et nucléolaire, sans spécificité autre qu’ARN polymérase 3 (201U/ml). Les AC anti-DNA natifs, anti-Sm, anti-CCP et le FR étaient négatifs. L’évolution était marquée par l’apparition d’une hypertension pulmonaire (HTAP) avec syndrome inflammatoire biologique (CRP 30 mg/L) et d’une insuffisance rénale d’aggravation rapide et inexpliquée mise sur le compte d’une crise rénale sclérodermique sans amélioration sous IEC. La patiente refusait la dialyse et décédait au bout d’un mois.
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Cas n° 3 : Une patiente de 74 ans, aux antécédents de lupus systémique , était vue en 2011 en raison de la survenue d’une déformation des doigts en coup de vent ulnaire, réductible, sans érosion ni chondrolyse sur les radiographies des mains. Elle était également suivie pour une ScS cutanée limitée depuis 1989. Cette déviation était contemporaine de la survenue d’une HTAP pré-capillaire 2010, en l’absence de tout signe de reprise évolutive du lupus systémique et de tout traitement. Les fractions C3 et C4 et le CH50 étaient normaux, les AC anti-ADN natifs et anti-SSA et SSB étaient positifs, les AC anti-Sm et anti CCP négatifs et le FR était négatif. Un traitement par prednisone 5 mg/jour était prescrit, l’arthropathie se stabilisait, occasionnant un handicap fonctionnel faible.
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Observation. – Un patient de 60 ans présentait depuis 1 mois des céphalées inhabituelles associées à une baisse d’acuité visuelle dans un contexte de syndrome inflammatoire (CRP à 28 mg/L). Le scanner encéphalique était sans particularité. Le patient n’avait pas bénéficié de biopsie des artères temporales. Une corticothérapie systémique à 0,7 mg/kg/j avait été initiée pour suspicion de maladie de Horton provoquant l’aggravation du syndrome inflammatoire (CRP à 50 mg/L à J15). Cliniquement, on constatait une recrudescence des céphalées, un syndrome pyramidal des 4 membres sans déficit sensitivo-moteur, une hyperesthésie du cuir chevelu, des pouls temporaux perçus bilatéraux et symétriques. Absence de claudication de la mâchoire ou d’argument en faveur d’une PPR associée. Sur le plan cutanéo-muqueux : papules palmo-plantaires érythémateuses, non prurigineuses et absence de chancre ou d’écoulement. Le bilan retrouvait une positivité de la sérologie syphilitique avec titre TPHA = 1/40 960 et titre VDRL = 1/256 ; les autres sérologies étaient négatives (VIH, VHB, VHC). Une ponction lombaire révélait une méningite lymphocytaire (87 éléments/mm 3 dont 99 % de lymphocytes) et une protéinorachie modérée à 0,68 g/ L. Le fond d’œil était sans particularité. Une antibiothérapie par pénicilline G 24 millions d’UI/24 h était débutée pour une durée de 3 semaines compliquée d’une réaction de Herkheimer bruyante : fièvre à 39 °C, lèvres cyanosées, genoux marbrés, sans hypotension ni désaturation, lésions cutanées maculaires diffuses ; régressive en 24 h sous corticothérapie. L’évolution de l’intégralité des symptômes fut favorable sous antibiothérapie.
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Sur le plan biologique, l’hormone folliculo-stimulante (FSH) était élevée à 30,5 mUI/ml, l’hormone lutéinisante (LH) élevée à 23,2 mUI/ml, l’œstradiol E2 bas inférieur à 9 pg/ml et la prolactinémie à 11 ng/ml. Le caryotype confirmait le syndrome de Turner en mosaïque (45 X, 46 XX, 46 XO) avec un X en anneau. Le bilan thyroïdien était normal. Les anticorps antithyroïdiens étaient négatifs. Le T score était à −2,6 à l’ostéodensitométrie. L’échographie cardiaque était normale. La recherche d’autres maladies autoimmunes ou malformations associées (rénale, osseuse, métabolique, endocrinienne) était négative. La malade a été informée, un traitement œstroprogestatif et vitamino-calcique a été instauré.
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Observation. – Observation n° 1 : Une femme âgée de 42 ans était hospitalisée pour un syndrome polyuropolydipsique (SPUP) associé à une aménorrhée secondaire et à une galactorrhée. Les explorations hormonales ont conclu à un DIC associé à une hyperprolactinémie et à une insuffisance corticotrope. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) hypophysaire a montré un épaississement nodulaire de la tige pituitaire (ENTP) associée à une glande hypophysaire augmentée de volume et à une extinction de l’hypersignal de la post hypophyse en T1. Le diagnostic retenu était celui d’une tuberculose hypophysaire devant des antécédents d’érythème noueux, une intradermoréaction à la tuberculine fortement positive, la présence de bacille de Koch (BK) dans le liquide bronchique après culture. La patiente a été mise sous traitement antituberculeux pendant 18 mois associé à l’hormonothérapie substitutive des déficits en hormone anti-diurétique et en cortisol ainsi qu’à la bromocriptine. Sous traitement, l’évolution clinico-radiologique était favorable.
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Observation n° 2 : Un patient âgé de 49 ans était hospitalisé dans un tableau d’insuffisance surrénalienne aiguë avec un SPUP et un syndrome tumoral hypophysaire. L’exploration hormonale a confirmé l’insuffisance antéhypophysaire globale et le test de restriction hydrique a été en faveur d’un DIC. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré un processus expansif intrasellaire avec un ENTP. Le scanner thoraco-abdominal a objectivé la présence, au niveau du champ pulmonaire gauche, d’une masse tumorale très suspecte de malignité avec multiples adénopathies médiastinales, de multiples nodules hépatiques et une hypertrophie de la surrénale gauche. L’enquête tuberculeuse était négative. Une ponction biopsie du foie objectivait une hépatite granulomateuse chronique compatible avec une sarcoïdose. Une biopsie trans-thoracique sous scanner a mis en évidence la présence d’un carcinome à petites cellules. L’association d’un cancer pulmonaire à une sarcoïdose a été retenue. Une chimiothérapie a été instaurée.
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Observation n° 3 : Un jeune âgé de 15 ans, aux antécédents de lésions cutanées depuis 10 ans était hospitalisé pour un SPUP. L’examen clinique objectivait des lésions cutanées papuleuses au niveau du visage et du tronc associées à des aphtes de la cavité buccale. Le test de restriction hydrique a été en faveur d’un DIC. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une tige épaissie associé à une extinction de l’hypersignal de la post hypophyse en T1. La biopsie cutanée objectivait une histiocytose langerhansienne (HL). Ainsi, le diagnostic retenu était celui d’une HL dans sa forme systémique avec une atteinte cutanée et hypophysaire.
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Introduction. – La maladie d’Erdheim Chester (MEC) est une forme rare d’histiocytose non Langherhansienne caractérisée par une infiltration des tissus par des histiocytes CD68+ CD1a-. Entre 500 et 600 cas sont répertoriés et les formes cliniques vont d’une atteinte osseuse isolée asymptomatique à une atteinte multi-systémique sévère. L’arsenal thérapeutique varie selon la forme clinique, d’un traitement par Interferon-alpha aux thérapies ciblées telles que le Vemurafenib (Inhibiteur BRAF) récemment découvert. Nous rapportons un cas de MEC avec atteinte osseuse isolée traitée par Bisphosphonates.
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Observation. – Une patiente de 65 ans a été admise au sein du service de rhumatologie pour le bilan de lésions osseuses suspectes d’ostéo-nécrose multifocale étagée. Celles-ci ont été retrouvées sur la scintigraphie osseuse dans le bilan d’extension d’un carcinome lobulaire infiltrant du sein droit. Cliniquement, la patiente présentait des douleurs osseuses intenses (EVA 85/100), mécaniques, touchant les tibias (reproduites à la palpation) ainsi que des douleurs dorsales. Le reste de l’examen clinique étaient sans particularité. L’IRM des membres inférieurs a retrouvé de multiples plages serpi-gineuses touchant les fémurs, tibias, fibulas au niveau des épiphyses, métaphyses et diaphyses. Ces plages en hyposignal T1 étaient réhaussées pas l’injection de Gadolinium. La biopsie d’une lésion fémorale gauche a permis de retrouver une infiltration macrophagique avec quelques cellules spumeuses et une importante fibrose des espaces médullaires avec destruction des travées osseuses. Les marquages immunohistochimiques (CD68+, CD1 – et S100-) ainsi que les caractères histologiques étaient compatibles avec une MEC. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien n’a retrouvé aucune autre atteinte. Les douleurs osseuses ont été prises en charge par 3 perfusions d’Acide Zolédronique, de 4 mg chacune, sur 3 mois, permettant une disparition des douleurs osseuses, persistant 1 an après l’arrêt.
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Introduction. – La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) ou maladie de Münchmeyer est une maladie rare affectant un enfant sur 2 milliards de naissances. L’ossification hétérotopique des muscles, fascia, aponévroses, ligaments et tendons est responsable d’une perte de mobilité articulaire et d’autonomie progressive aboutissant à une dépendance pour les activités de la vie courante et les déplacements. Plusieurs mutations de survenue sporadique, ou de transmission autosomique dominante ont été identifiées. Elles concernent des gènes impliqués dans la voie de signalisation de la bone morphogenic protein (BMP) de type 1 (1). Cette proteine est impliquée dans les processus d’ossification. Malgré les avancées récentes en terme de physiopathologie, aucun traitement n’a démontré son efficacité sur la prévention, la régression ou le ralentissement du processus d’ossification, et les différents cas cliniques publiés retrouvent des résultats contradictoires en terme d’efficacité thérapeutique de plusieurs molécules. Nous décrivons ici le cas d’un patient atteint de FOP qui a présenté des poussées précoces et sévères, résistantes aux différents traitements et résultant en un handicap fonctionnel majeur.
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Observation. – Un homme de 49 ans a été adressé dans le service de médecine physique et réadaptation dans les suites d’une poussée de sa maladie de Münchmeyer. Le diagnostic avait été posé lorsqu’il avait 7 ans devant une première poussée en regard de la région scapulaire droite et cervicale, occasionnant une raideur cervicale majeure et une limitation de l’abduction de l’épaule droite à 80°. À 27 ans, il a présenté une surdité de transmission en lien avec une ankylose ossiculaire bilatérale qui a été appareillée. Le patient n’a pas présenté de nouvelle poussée jusqu’à l’âge de 49 ans où il consulte pour douleur de la face latérale de cuisse gauche avec œdème et raideur associée résultant d’une ossification des parties molles antérieures et latérales de la crête iliaque gauche et du fémur aboutissant à un flessum fixé de hanche gauche à 50° , puis péri-trochantériennes droites aboutissant à un flessum fixé de 80° . La scintigraphie osseuse met en évidence de multiples ossifications . L’imagerie par résonance magnétique n’a pu être réalisée devant les attitudes vicieuses du patient qui ne per-mettaient pas l’entrée dans l’appareil. Une corticothérapie intraveineuse sous forme de bolus de methylprednisolone avec relais per os à la dose d’1 milligramme par kilos a été introduite suivie de 2 perfusions de pamidronate 60 mg après recharge en vitamine D. La troisième perfusion n’a pas été administrée en raison d’un syndrome pseudo-grippal sévère et mal toléré après la seconde. Aucune efficacité n’a été constatée sur la progression ou les douleurs avec 5 mois de recul. Comme pour d’autres pathologies entraînant des incapacités irréversibles en l’état de nos connaissances, il reste à pallier au mieux les difficultés fonctionnelles de ces patients en suivant leur évolution ce qui a un impact positif sur leur qualité de vie et leur autonomie. En effet, le patient a bénéficié d’un fauteuil roulant avec moulage spécifique et d’une prise en charge symptomatique par antalgiques de palier 2 et préventive en évitant tout traumatisme.
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À l« examen, patiente en bon état général, marche difficile à petits pas. Les mains sont déforméest en coup de vent cubital bilatéral, une amyotrophie des inter-osseux et des pouces en Z. Les pieds sont cubiques avec affaissement de l’arche plantaire, s’accompagnant d’orteils en griffe. Le syndrome trophique réalise des ulcérations bilatérales des pieds pseudo inflammatoires et indolores avec plusieurs épisodes de surinfection. L’examen neurologique note une hypoesthésie thermo-algésique limitée aux pieds, une amyotrophie des membres inférieurs et une abolition des réflexes rotuliens et achilléens.
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Observation. – Mademoiselle C. B âgée de 23 ans, issue d’un mariage non consanguin, aux antécédents d’un néphroblastome du rein droit à l’âge de 4 ans traité par néphrectomie totale avec des séances de chimio et radiothérapie. À l’âge de 5 ans, apparition progressive de douleurs osseuses diffuses prédominant au niveau des ceintures pelviennes, mécaniques et d’intensité modérée avec myalgies, faiblesse musculaire proximale et un genu valgum bilatéral traité à l’âge de 8 ans par ostéotomie de varisation. Deux ans plus tard, apparition d’une déformation en cypho-scoliose importante avec raccourcissement du tronc et limitation progressive des mouvements articulaires périphériques à l’origine d’une impotence fonctionnelle totale confinant la malade au fauteuil roulant. L’examen clinique a retrouvé un syndrome dysmorphique associant un retard staturo-pondéral disharmonieux prédominant au niveau du tronc avec distance costo-iliaque à 10 cm, pectus excavatum, micromélie, raccourcissement du cou, aplatissement de la racine du nez, crâne allongé (dolichocéphalie), cypho-scoliose dorsolombaire importante, limitation des amplitudes articulaires des épaules et genoux, flessum irréductible des hanches (10°) et genoux (20°). Absence de syndrome inflammatoire biologique, hypocalcémie, hypophosphorémie, hypocalciurie, hypophosphaturie, phosphatases alcalines à dix fois la normale, PTH à trois fois la normale, vit D3 25 OH effondrée (2,86), TCK allongé corrigé après 3 jours de supplémentation successifs par vit D, un taux élevé des GAG urinaires à 17 mg de créatinine urinaire. Le bilan radiographique a montré un aspect pommelé de la voute du crâne, une protrusion de la mandibule, une cypho-scoliose dorsolombaire importante avec déminéralisation hétérogène diffuse, multiples tassements vertébraux (ovoide, platyspondylie), un aspect en cœur de carte à jouer du bassin, des cotyles élargis avec toits à obliquité accentuée, têtes fémorales peu développées, élargissement métaphyso-épiphysaire avec pincement global de l’interligne articulaire des genoux. La FOGD était sans anomalie. Le diagnostic retenu est celui de Maladie de Morquio.
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Observation. – Nous rapportons ici le cas d’un patient de 26 ans fumeur adressé pour bilan d’une lésion lytique du fémur gauche proximal. Le patient présentait des douleurs péri-trochantériennes et inguinales gauches depuis un an. Il avait réalisé initialement des radiographies du fémur retrouvant une lésion lytique du fémur proximal. Une simple surveillance avait été décidée devant une lésion osseuse considérée comme atypique. Il consultait les urgences un an après devant la recrudescence des douleurs. Les radiographies et le scanner retrouvait une plage ostéolytique multiloculée métaphyso-diaphysaire de 9 cm avec multiples érosions endostées avec rupture de la corticale. Il n’y avait pas d’apposition périostée ni de masse des parties molles. L’aspect était évocateur initialement d’une tumeur osseuse ou d’un processus infectieux lentement évolutif. Une IRM complémentaire montrait une lésion de remplacement médullaire à bord géographique bien limitée avec une ostéosclérose périphérique confirmant le caractère lentement évolutif. Il y avait une extension aux parties molles et un rehaussement tissulaire après injection de gadolinium. Sur l’ensemble des imageries, nos confrères radiologues ostéo-articulaires évoquaient comme hypothèses : une ostéite chronique éventuellement de forme parasitaire, un fibrome chondromyxoïde, ou une histiocytose langerhansienne de forme atypique. Le scanner thoracique réalisé dans le bilan d’extension retrouvait des lésions évocatrices d’histiocytose langerhansienne pulmonaire confirmée par un lavage broncho-alvéolaire. Finalement, le patient a fait l’objet d’une l’exérèse de la lésion et l’anatomopathologie a confirmé le diagnostic d’histiocytose langerhansienne.
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Observation. – Un patient âgé de 47 ans présente depuis 6 mois un tableau de polyarthrite inflammatoire. Il a été traité en ambulatoire par méthotrexate (15 mg) et prednisone 15 mg, sans résultat. Il a des arthralgies inflammatoires des mains, des épaules, des coudes et des genoux ainsi que des rachialgies inflammatoires. Il existe des synovites de toutes les IPP des deux poignets, du coude droit et des deux épaules, ainsi qu’un épanchement des deux genoux et une raideur rachidienne (Schober à 10+3 cm). Les mains sont œdématiées et épaissies, avec des lésions papulonodulaires infiltrées, rouges violettes, à la face dorsale des phalanges des 2 e et 3 e rayons de la main gauche. Il existe également au pourtour péri-unguéal de plusieurs rayons des deux mains, des papules rosées de 3 mm de diamètre, douloureuses. Il a un Raynaud mais qui est ancien. Le bilan biologique ne montre pas de syndrome inflammatoire. La NFS est normale. Il n’est pas porteur du B27. Les facteurs rhumatoïdes et les anti-CCP sont négatifs. Les anticorps antinucléaires sont positifs au 1/640e. Il s’agit d’anti-SSA. Il n’a pas de syndrome sec (Schirmer : > 10 mm; flux salivaire : 2,7 ml en 15 min). La BGSA montre un Chisholm grade 2. Le bilan radiographique ne montre pas d’érosion aux mains et aux avant-pieds. La biopsie d’une papule unguéale confirme le diagnostic de réticulo-histiocytose multicentrique par la présence d’un infiltrat dermique granulomateux avec cellule géante et macrophage (CD 68 +) à cytoplasme abondant en verre dépoli. Une recherche de néoplasie est réalisée. Le TEP-scan objective un hypermétabolisme pathologique des ganglions médiastinohillaires de façon bilatérale. Ils sont non compressifs et infra-centimétriques. Une adénectomie est réalisée. L’analyse histologique retrouve une destruction de l’architecture ganglionnaire avec infiltration histiocytaire, CD 163+ (PS100 et CD1a négatif). La colonoscopie retrouve un adénome tubulo-villeux en dysplasie de bas grade. Le quantiferon est négatif. En raison de l’inefficacité du METHOTREXATE, un traitement par KINERET est adjoint sans efficacité notable à J21.
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Observation. – Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 50 ans sans antécédent particulier, qui a été hospitalisé pour exploration d’un lymphoedeme du membre inferieur gauche. La biologie a fait suspecter un syndrome d’entéropathie exsudative. L’examen anatomopathologique d’une biopsie duodénale revenait en faveur d’une lymphangiectasie intestinale. Le diagnostic de maladie de Waldmann a été retenu. L’évolution a été marquée par la régression du lymphoedème sous régime pauvre en acide gras de longue chaine associe à un bandage peu élastique.
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Observation. – Une femme de 32 ans, professeur de fitness, a constaté une augmentation de volume et une induration de la face postéro-externe de sa jambe droite évoluant depuis 2 mois, associée à une gêne lancinante, sans réelle douleur. À l’examen on palpait une masse osseuse dure non mobile en regard de la fibula. La peau en regard était saine. Il n’existait pas de limitation des mobilités articulaires, pas de déficit sensitivo-moteur ni d’anomalie vasculaire. Les radiographies montraient une hyperostose avec aspect typique en « coulée de bougie » de la corticale de la fibula et du tarse droit, sans atteinte articulaire associée, signant le diagnostic de mélorhéostose. L’IRM a confirmé le diagnostic, retrouvant une dysplasie de la corticale osseuse de l’ensemble de la fibula droite sans anomalie des parties molles ni réaction périostée suspecte. À la scintigraphie osseuse, l’hyperostose de la fibula et le tarse droit fixaient. Sur les images tomoscintigraphiques couplées au scanner il a été mis en évidence 2 foyers extra-osseux touchant la partie antérieure du calcanéum et du cuboïde sans conflit articulaire. Le bilan phosphocalcique et les paramètres inflammatoires étaient normaux. En l’absence de complication neuro-vasculaire, un traitement symptomatique par antalgique a été prescrit, permettant une diminution de la gêne.
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Observation. – Nous rapportons le cas d’une femme de 43 ans, suivie pour une maladie de Behcet, avec atteinte cutanéomuqueuse (aphtose bipolaire récidivante) et ophtalmologique (uvéites antérieures et kérato-conjonctivites à répétition) chez qui l’évolution a été marquée par l’apparition d’une chondrite bilatérale du pavillon de l’oreille. L’examen clinique retrouvait une ensellure nasale faisant suite à des épisodes inflammatoires antérieurs non traités, un syndrome vestibulaire périphérique et une surdité de perception bilatérale. Biologiquement, seul un syndrome inflammatoire marqué était présent. L’évolution sous traitement corticoïde à dose modérée fut spectaculaire avec régression de la chondrite auriculaire.
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Observation. – Il s’agit d’un patient âgé de 37 ans, sans antécédent pathologique, hospitalisé pour douleurs osseuses diffuses et altération de l’état général. L’examen clinique a trouvé un patient en mauvais état général avec ostéalgies diffuses provoquées, avec attitude en flexion adduction du membre inférieur une tétraparésie et des adénopathies inguinales. Le bilan biologique a trouvé un syndrome inflammatoire. Les radiographies du bassin, du rachis, du crane et des 2 humérus mettaient en évidence des lésions lytiques multiples avec lésion lytique instable du quatrième vertèbre cervicale, une fracture cervicale du col fémoral. La biopsie chirurgicale des adénopathies inguinales a mis en évidence une prolifération d’histiocytes dérivant des cellules de Langerhans. une corticothérapie a été instaurée. Le patient est décédé des suites d’une compression médullaire cervicale avant la chimiothérapie
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Observation. – Il s’agit d’une patiente âgée de 85 ans aux antécédents d’ostéoporose traitée par Protelos® depuis janvier 2010, de gastrectomie partielle il y a 25 ans et de Cholécystectomie en 2007. L’histoire de sa maladie remonte à 6 mois avant son admission marquée par l’installation progressive d’une tuméfaction rouge indurée au niveau du visage, des oreilles, des membres supérieurs et du dos. Elle a été traitée par des antihistaminiques et des corticoïdes mais amélioration. À l’examen, elle présentait un aspect léonin avec une infiltration cutanée au niveau du visage et du cou. Elle avait des doigts boudinés. L’examen cardio-pulmonaire était sans anomalies. À la biologie, elle avait une anémie hypochrome microcytaire à 11,1g/dl. La ferritinémie était à 11ng/ml. La vitesse de sédimentation était à 25mm et la CRP à 5mg/l. La calcémie était normale. La protéinurie de 24H était négative L’électrophorèse de protides a objectivé un pic à base étroite au niveau des gammaglobulines à 19g/l. L’immunoélectrophorèse des protides (IEPP) dans le sang a révélé la présence d’une Immunoglobuline monoclonal IgG type lambda. L’IEPP dans les urines était négative. Le bilan radiologique (bassin, crane et rachis dorsolombaire) a montré une déminéralisation diffuse. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien n’a pas montré d’anomalies particulières. Les AAN étaient négatifs. La ponction sternale a retrouvé une infiltration plasmocytaire à 6 % sans signes de malignité. L’étude anatomopathologique de la biopsie cutanée a révélé la présence de dépôts de mucine au niveau du derme. Le diagnostic de Scléromyxoedème d’Arndt-Gottron. Elle a été traitée par des cures mensuelles d’Immunoglobulines polyvalentes devant la non amélioration sous corticoïdes. Au cours du suivi, la patiente est restée stable.
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Examen clinique : absence de signes de dysmorphie, taille = 144cm , poids = 40kg, cyphoscoliose dorsolombaire, flessum irréductible de 5° des coudes, inégalité de longueur de 2cm du membre inférieur gauche par rapport au droit, limitation de la mobilité de la hanche droite, les amplitudes étant nulles à la hanche gauche.
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Observation. – Patient âgé de 50 ans, sans antécédents pathologiques notables, consulte aux urgences pour des convulsions en rapport avec une hypocalcémie. L’examen clinique post critique était sans anomalies en particulier absence de signes de localisation ou de syndrome dysmorphique La tomodensitométrie cérébrale a révélé la présence de calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux. Le diagnostic de SF a été retenu. Sur le plan biologique : le patient avait une hypocalcémie à 0,9mmol/L hypocalciurique associée à une hyperphosphorémie (1,9mmol/L) avec PTH normale à 29pg/ml. On a donc complété les explorations par un dosage de la 25-OH-vitamine D, et de la magnésémie revenus normaux cadrant avec le diagnostic de pseudo hyperparathyroïdie. La TSH était également normale. Devant ce tableau, le diagnostic d’un SF en rapport avec une pseudo-hypoparathyroïdie était retenu. Le patient a été mis sous traitement substitutif associant du calcium et un-alpha avec bonne évolution clinico-biologique.
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Observation. – Patient de 64 ans aux antécédents de multiples fractures dont des fractures des 2 tibias en cross avec rupture corticale antérieure et pseudarthrose secondaire bilatérale. En raison d’un handicap fonctionnel majeur (chaise roulante), l’indication à une ostéotomie tibiale bilatérale est posée. En raison de la physiopathologie de la pycnodysostose et de l’hypothèse selon laquelle les ostéoblastes restent stimulables, et de notre expérience du traitement de la pseudarthrose par tériparatide, le patient reçoit 20 mcg/jour de tériparatide en sous cutané avant et après l’intervention chirurgicale pour une durée totale de 2 ans. Les résultats cliniques et radiologiques sont impressionnants avec une parfaite correction axiale et une consolidation acquise au niveau des tibias totale en 9 mois. Le patient est toujours satisfait et se déplace maintenant à l’aide d’un canne pour des lombalgies, les membres inférieurs sont asymptomatiques.
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Observation. – Nous présentons le cas d’un patient de 85 ans avec ostéoporose sévère adressé en raison de multiples fractures vertébrales successives (9 en 3 mois). La mesure de la densité minérale osseuse montrait un T score à – 1,9 DS au rachis et au col fémoral gauche. Le trabecular bone score était de 1 041, correspondant à une texture osseuse altérée. Un bilan à la recherche d’une cause secondaire d’ostéoporose a révélé un taux de tryptase élevé, contrôlé à plusieurs reprises (48,5 μg/l et 49,1 μg/l ; N < 13,5 μg/l) suggérant le diagnostic de mastocytose. Le patient présentait des lésions cutanées prurigineuses. La biopsie osseuse effectuée au décours d’une vertébroplastie a montré des amas jusqu’à 10 cellules mastocytaires CD25+. En raison de la sévérité de l’atteinte osseuse, nous avons décidé d’initier une combinaison thérapeutique associant du tériparatide 20 μg scut en application quotidienne, au dénosumab 60mg scut tous les 6 mois. Sous ce traitement, bien toléré, le patient n’a plus présenté de fractures. Le suivi des valeurs de tryptase sous traitement n’a pas mis en évidence de signes de progression de la mastocytose.
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Introduction. – La Maladie de Paget Juvénile (JPD) est une maladie osseuse très rare (environ 60 cas rapportés), de transmission autosomique récessive ou dominante, liée le plus souvent à une mutation du gène TNFRSF11B (codant pour OPG), beaucoup plus rarement du gène TNFRSF11A (codant pour RANK) à l’origine d’une hyper résorption osseuse par mutation activatrice des ostéoclastes. Les cas sévères sont associés à des douleurs osseuses, des fractures et des déformations osseuses précoces ainsi que des anomalies de la dentition et une surdité. La plupart des JPD sont de transmission autosomique récessive et en lien avec une mutation du TFNRSF11B . À notre connaissance, un seul cas publié en 2014 par Whyte et al est associé à une mutation du TNFRSF11A . Ici nous décrivons le cas de deux patients issus de la même famille (père et fils) atteint d’une JPD avec mutation du gène TNFRSF11A .
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Observation. – Patient 1 : le père (47 ans) a des antécédents de fractures non traumatiques (radius gauche à 8 ans, 2 e métatarse droit à 23 ans, plateau tibial droit à 33 ans). Il n’a pas de retard statural, mais présente une forte saillie des arcades sourcilières, une édentation, une surdité de transmission bilatérale et des douleurs osseuses intermittentes, prédominantes aux membres inférieurs. Sur les radiographies on trouve une hypertrophie des sinus frontaux et maxillaires, une discrète déminéralisation épiphysaire et un aspect aminci des corticales des os longs. Sur la scintigraphie osseuse on note un renforcement diffus de la fixation de la diaphyse des os longs, plus marqué sur les tibias. Normalité du bilan biologique (patient traité par bisphosphonates depuis plusieurs années, Phosphatases alcalines libres (PAL) augmentées au diagnostic) et mutation du gène TNFRSF11A (duplication de 15 paires de bases de l’exon 1 sur le chromosome 18q21.33 (p. Ala13_Leu17dup). Patient 2 : le fils (20 ans) a présenté une fracture non traumatique du coude droit à l’âge de 13 ans et du médio pied gauche à l’âge de 19 ans. Sa présentation clinique et iconographique est similaire à celle du père en dehors de l’absence d’anomalie dentaire. Il n’a jamais été traité et il existe une augmentation des marqueurs sériques du remodelage osseux : PAL à 196 UI/l (N < 130), Phosphatases alcalines osseuses à 60ng/ml (N < 24,6) et Cross Laps sériques à 22680 pmol/l . La mutation génétique est identique à celle du père.
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Introduction. – Les tumeurs brunes ont été initialement décrites dans les hyperparathyroïdie (HPT) primaires puis élargies au HPT secondaires. Ces lésions osseuses sont devenues plus rares du fait d’un dépistage plus précoce de l’hyperparathyroïdie. Elles surviennent à un stade tardif de l’HPT et touchent essentiellement les cotes, les clavicules, le pelvis, les fémurs, la mandibule et parfois même le rachis. Le bilan d’imagerie classique par radiographie, scanner plus ou moins TEP TDM a été décrit. Nous rapportons le cas d’un patient de 65 ans qui a présenté de multiples tumeurs brunes révélant une hyperparathyroïdie primaire et chez qui un bilan d’imagerie élargi avait permis de mettre en évidence de façon originale une hyperfixation du Tc-99m hexakis methoxyisobutylisoni-trile (MIBI) au niveau des lésions osseuses.
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Observation. – Un patient de 65 ans consultait en orthopédie pour une tuméfaction de la face antérieure du tibia évoluant depuis 6 mois. Une radiographie de la jambe gauche avait été réalisée retrouvant une lésion osseuse lytique en regard de la tuméfaction clinique. S’y associait des lésions lytiques des épiphyses du tibia et de la fibula. Une biopsie osseuse réalisée trouvait un processus tumoral bénin riche en cellules ostéoclastiques avec ostéogénèse osseuse, dont la classification précise restait difficile sur cette seule biopsie. L’étude immuno histochimique ne montrait pas de marquage cellulaire avec l’anticorps anti-CKAE1/AE3, permettant donc d’éliminer un contingent cellulaire épithélial (adamantome). Le bilan biologique retrouvait une hypercalcémie corrigée à 3,63mmol/L, un calcium ionisé à 1,91mmol/L, une phosphorémie à 0,38mmol/L et une créatinémie à100 mmol/mL. La PTH réalisée en bilan de l’hypercalcémie était à 880,8pg/mL pour une normale comprise entre 10 et 70pg/mL, la 25-OH Vitamine D était inférieure à 4ng/ ml pour une normale comprise entre 30 et 60ng/mL. En bilan des lésions osseuses, un TEP TDM était réalisé et concluait à un hypermétabolisme de nombreuses lésions osseuses ostéolytiques axiales et des os longs. En bilan de l’hyperparathyroidie une scintigraphie MIBI corps entier était réalisée et concluait à une volumineuse formation fixant le MIBI située en arrière du lobe thyroïdien gauche, compatible avec une parathyroïde hyperfonctionnelle. De façon originale s’y associaient de nombreux foyers disséminés fixant le MIBI intéressant le squelette axial, mais également les membres avec des lésions plus volumineuses. L’échographie cervicale montrait une masse de 30x26x30mm à la partie postérieure du lobe thyroïdien hypoéchogène évocatrice d’un adénome parathyroïdien sans adénomégalie. Une ostéodensitométrie osseuse était réalisée au rachis lombaire et aux cols fémoraux et ne retenait pas d’ostéoporose densitométrique à ses sites.
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Résultats. – Cinq cas ont été colligés. Quatre femmes et un homme. L’âge moyen au moment de l’hospitalisation était de 39,5 ans. Une patiente était suivie depuis l’enfance pour une acidose tubulaire distale congénitale type b au service de Pédiatrie, une autre patiente a eu une chirurgie de réaxation du membre inférieur gauche à l’âge de 11 ans. Deux autres patients avaient une hypertension artérielle dont l’une a complètement régressé après cure de calculs rénaux. Tous les patients avaient comme motif de consultation des lombalgies d’allure mécanique avec faiblesse musculaire surtout proximale et un déficit de la marche ayant nécessité le recours à deux cannes béquilles. L’examen a objectivé une faiblesse musculaire proximale chez tous les patients cotée entre 2 et 3. Des déformations ostéo-articulaires étaient retrouvées chez deux patients à type d’exagération de la cyphose dorsale genu valgum, genu flessum, thorax en carène. Une patiente avait une masse polylobée en regard du pouce gauche. À la biologie tous les patients avaient une hypophosphatémie, une calcémie normale et des Phosphatases alcalines élevées. Les radiographies ont montré une déminéralisation osseuse chez tous les patients. Des stries de Looser-Milkman étaient retrouvées sur les radigraphies du bassin de tous les patients. Deux patients avaient de multiples fractures costales, au bassin et des deux hanches sans ou avec un traumatisme minime L’ostéodensitométrie a objectivé une déminéralisation osseuse allant jusqu’à un T score au rachis lombaire de – 7 DS chez un patient. Dans le cadre du bilan étiologique, trois patients ont eu un dosage de la PTH et tous ont eu une échographie cervicale qui s’est avérée normale chez quatre patients. Tous les patients ont eu une échographie abdominale et qui a montré une néphrocalcinose chez deux patients. La patiente qui avait une masse du pouce a eu une échographie du pouce gauche montrant une formation sous cutanée hétérogène bien limitée non vascularisée au Doppler. Deux patients ont eu une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne à la recherche d’une tumeur parenchymateuse. La recherche d’amino-acidurie était négative chez deux patients. La prise en charge thérapeutique était médicamenteuse dans quatre cas à base de Vit D et de Phosphore et chirurgicale dans un cas avec résection tumorale.
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Observation. – Monsieur R., 88 ans, est victime d’une chute mécanique début septembre 2013. Devant des douleurs de son poignet droit, il réalise des clichés radiographiques. Ceux-ci mettent en évidence une lésion hétérogène du quart inférieur du radius droit. Devant cet aspect suspect, un scanner, une IRM et une scintigraphie osseuse sont demandés. Ces examens permettent de poser le diagnostic de maladie de Paget du radius droit. Il n’y avait par ailleurs aucun argument en faveur d’une fracture sur os pagétique ou d’une transformation sarcomateuse. Cliniquement le poignet est inflammatoire avec une ténosynovite réactionnelle. Le patient présente des douleurs importantes, notamment nocturnes. En parallèle, on retrouve dans ses antécédents, une insuffisance rénale chronique et un acide urique élevé à 99mg/L. L’hypothèse d’une crise de goutte surajoutée est évoquée. Le patient est hospitalisé en rhumatologie pour bilan et équilibre antalgique. Une perfusion d’Aclasta est réalisée mais ne permet malheureusement que de soulager très peu le malade. En accord avec les néphrologues, un test de traitement par de la colchicine est réalisé. Celui-ci sera peu efficace également. En l’espace de 10 jours d’hospitalisation, le patient est de plus en plus douloureux et son poignet de plus en plus inflammatoire. Une tuméfaction de la partie inférieure du radius se majore de jour en jour. De nouveaux clichés radiographiques sont réalisés et montrent une ostéolyse majeure de l’extrémité inférieure du radius. Un nouveau scanner avec séquences de perfusion et une nouvelle IRM sont réalisés et une biopsie osseuse est organisée devant l’apparition d’une masse tissulaire hypervascularisée associée à une ostéolyse de l’extrémité distale du radius et du scaphoïde. Devant une altération majeure de l’état général, un scanner thoraco-abdominopelvien avait été demandé et retrouvait un nodule pulmonaire lobaire inférieur droit suspect de 22mm. Les résultats de la biopsie osseuse permettront de porter le diagnostic de métastase ostéolytique de l’épiphyse distale du radius avec envahissement articulaire au poignet d’un carcinome épidermoïde pulmonaire. Une séance de radiothérapie à visée antalgique a été proposée au patient ce sui a permit de le soulager.
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Résultats. – Trois observations étaient retenues durant la période d’étude (chez une patiente âgée de 24 ans et deux hommes âgés de 27 ans et 58 ans au moment du diagnostic). Un contexte familial de symptomatologie évocatrice d’exostoses multiples mais non explorée était notée dans 2 cas. Il n’y avait pas de notion de radiothérapie, de traumatisme ni d’antécédents d’ostéomyélite. Le début de la maladie insidieux dans tous les cas était marqué par la découverte systématique par le patient lui-même de tuméfactions sous cutanées indolores en regard des os. La palpation à l’examen clinique confirmait la nature osseuse des tuméfactions qui sont de consistance dure, osseuse. Les analyses biologiques étaient sans particularité, n’objectivant notamment pas de syndrome inflammatoire, ni de troubles phosphocalciques ou d’anomalies de l’électrophorèse des protéines. La radiographie standard complétée par un scanner chez 2 patients, objectivaient des exostoses des extrémités inférieures des fémurs (3 cas), de l’extrémité supérieure des tibias (3 cas), du péroné (2 cas), du cubitus (2 cas), radius (2 cas), de la hanche (2 cas), du bassin (2 cas), des mains (1 cas) et des côtes (1cas). L’évolution fût favorable cliniquement après résection chirurgicale des exostoses. L’examen anatomopathologique des pièces opératoires confirmait le diagnostic sans transformation sarcomateuse.
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