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Observation. – 40 syndromes de Sjögren primitifs ont été diagnostiqué depuis 2000, dans notre service. 11 d'entre eux avaient une atteinte neurologique, 3 atteintes centrales et 9 atteintes périphériques. Nous rapportons l'exemple d'une atteinte centrale et d'une atteinte périphérique. Un homme de 43 ans soigné pour un syndrome de Sjögren depuis 10 ans (syndrome sec occulo-buccale, polyarthralgies, asthénie, histologie stade IV sur la biopsie des glandes salivaires accessoires). Traitement par corticothérapie et anti-paludéens de synthèse. Corticodépendance. Poussées douloureuses persistantes. Paresthésies et hypopallesthésie des deux membres inférieurs invalidantes évoquant une neuropathie périphérique. Electromyogramme: neuropathie sensitive périphérique. Arrêt des anti-paludéens de synthèse. Tentative de traitements par méthotrexate et salazopyrine et leflunomide, arrêtés car inefficaces ou mal supportés. Aggravation progressive. Ataxie. Diagnostic de neuropathie sensitive par atteinte des ganglions rachidiens postérieurs (ganglionopathie). Traitement par Immunoglobulines humaines intraveineuses avec amélioration rapide en deux mois (régression de l'ataxie et des douleurs). Une femme de 63 ans traitée pour un syndrome de Sjögren (syndrome sec occulo-buccal, facteurs rhumatoïdes positifs et histologie stade 4 sur la biopsie des glandes salivaires accessoires). Céphalées inhabituelles, vertiges, troubles de l'humeur, hypoesthésie de l'hémicorps droit et paraphasies verbales. IRM: nombreux hypersignaux ponctiformes disséminés dans la substance blanche sans prise de gadolinium, évoquant une vascularite cérébrale. Traitement par corticothérapie et cyclophosphamide. Amélioration très nette en six mois.
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L'histoire de la maladie remontait 18 jours auparavant, par l'apparition à j2 d'un accouchement prématuré (36 semaines d'aménorrhée) avec un nouveau-né décédé à cinq heures de vie (cause non précisée), d'une symptomatologie respiratoire faite d'une dyspnée stade II de la NYHA associée à une douleur thoracique d'aggravation progressive, d'une symptomatologie digestive avec douleurs abdominales et diarrhée liquidienne, et d'une symptomatologie urinaire associant brûlures mictionnelles, dysurie et pollakiurie. Il s'y associait une fièvre à 38,5 °C, des polyarthralgies et une altération de l'état général.
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À son admission dans le service, l'examen trouvait une patiente fébrile à 39 °C, normotendue, tachycarde (FC : 125 par minute), polypneïque (FR : 44 par minute). On notait la présence d'une sensibilité abdominale diffuse ainsi que des œdèmes des membres inférieurs. Le reste de l'examen somatique était sans particularité. Sur le plan biologique, on notait une bicytopénie avec une anémie à 7,2 g/dl hypochrome microcytaire arégénérative (réticulocytes : 86 000/mm 3 ) sans stigmates d'hémolyse, et une thrombopénie à 38 000/mm 3 ; la leucocytose était à 10 900/mm 3 . Le frottis sanguin ne montrait pas de schizocytes. La fonction rénale était altérée avec une urée à 26,2 mmo/l, une créatininémie à 220 μmol/l et une protéinurie à 2 g par 24 heures. La natrémie était à 135 mmol/l, la kaliémie à 6,19 mmol/l, la calcémie à 1,82 mmo/l, et la phosphorémie à 0,58 mmol/l. La vitesse de sédimentation était à 110 mm par heure, la CRP à 96 mg/l, l'haptoglobine à 5,7 g/l (N : 0,35–2 g/l), le fer sérique bas à 3,6 μg/l (N : 5–16 μg/l), et la ferritinémie non dosée. Une hypertriglycéridémie était retrouvée à 5,17 mmol/l, Les LDH étaient élevés à 866 UI/l, la bilirubinémie était normale. Les enzymes pancréatiques étaient élevées : amylasémie 202 UI/l (N<82), lipasémie 776 UI/l (N<200). L'ECBU trouvait une Klebsiella pneumoniae . La coproculture et l'examen parasitologique des selles étaient négatifs. L'échographie abdominale objectivait des images hypoéchogènes du rein droit évoquant une pyélonéphrite ; le foie, la vésicule et les voies biliaires, la rate et le pancréas étaient sans anomalie. La radiographie pulmonaire montrait un émoussement du cul-de-sac pleural costodiaphragmatique gauche et une cardiomégalie. L'électrocardiogramme mettait en évidence une tachycardie sinusale et l'échographie cardiaque trouvait un épanchement péricardique de moyenne abondance circonférentiel sans signes de tamponnade avec absence d'hypertension artérielle pulmonaire. L'échographie-doppler des membres inférieurs était normale.
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La patiente était mise sous ceftriaxone 2 g/j pour la pyélonéphrite, permettant une amélioration de la symptomatologie urinaire. Par ailleurs, on notait une aggravation de la dyspnée et une majoration de l'épanchement péricardique à l'échographie cardiaque. Une ponction évacuatrice et exploratrice de l'épanchement péricardique recueillait un litre de liquide exsudatif dont les examens cytobactériologique et parasitologique étaient négatifs avec absence de cellules anormales à l'examen anatomopathologique. Devant l'âge, le sexe, le contexte de survenue en post-partum, l'atteinte rénale, l'épanchement pleuropéricardique, les polyarthralgies, la persistance de la fièvre malgré l'antibiothérapie adaptée à l'antibiogramme urinaire et le syndrome inflammatoire, le diagnostic de lupus érythémateux disséminé était évoqué et confirmé par les examens immunologiques qui montraient la présence d'anticorps antinucléaires au 1/620 (seuil=1/80) de type homogène, d'anticorps anti-ADN natifs à 425 UI/ml et un complément sérique bas avec une fraction C3 à 0,47 g/l (N=0,75–1,40) et une fraction C4 à 0,06 g/l (N=0,1–0,34) ; les anticorps antiphospholipides et le Coombs direct étaient négatifs. Une corticothérapie était débutée (bolus de méthylprednisolone 1 g/j pendant trois jours, relayés par une corticothérapie orale à 1 mg/kg par jour). Une amélioration clinique et biologique partielle et transitoire était rapidement observée avec disparition de la fièvre, diminution de la CRP et amélioration de la fonction rénale. Cependant, devant la persistance d'épigastralgies, une échographie et scanner abdominal découvraient des images évoquant une pancréatite aiguë grade D, selon la classification de Balthazar, et pour laquelle un traitement symptomatique était associé à la corticothérapie.
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L'évolution était marquée par une exacerbation des douleurs abdominales et une aggravation de la dyspnée. Parallèlement, apparaissaient une fièvre, une tachycardie, une polypnée et une pancytopénie . Un scanner abdominal réalisé à la recherche de signes de surinfection du foyer de nécrose pancréatique découvrait un passage au grade E de la pancréatite aiguë .
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L'échographie cardiaque et le scanner thoracique montraient la reconstitution de l'épanchement péricardique sans signes de tamponnade, la présence d'un épanchement médiastinal important, une pleurésie bilatérale de moyenne abondance , ainsi que des foyers de condensation parenchymateuse évoquant une pneumopathie nosocomiale. La patiente était mise sous association ceftazidime et amikacine. L'évolution était marquée par l'installation rapide d'un syndrome de détresse respiratoire nécessitant une ventilation assistée. Quelques heures après, la patiente présentait un arrêt cardiorespiratoire non récupéré. L'autopsie n'a pas pu être faite.
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Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est la première cause d’insuffisance rénale aiguë (IRA) chez l’enfant de moins de 3 ans . Les SHU typiques (85 % des cas) sont secondaires à des infections bactériennes responsables de sécrétions de vérotoxines. Les SHU atypiques englobent les SHU induits par Streptococcus pneumoniae (SP) (5 %) et les SHU d’origine génétique (10 %), impliquant essentiellement des facteurs de la voie alterne du complément [2–4] . Bien que le SHU secondaire à SP soit rare, sa fréquence augmente depuis 10 ans. Son incidence annuelle a récemment été évaluée aux États-Unis et en Grande-Bretagne à 0,015 cas pour 100 000 enfants . Le diagnostic du SHU repose sur la triade biologique : anémie hémolytique, thrombopénie et IRA. Il doit être évoqué devant les multiples défaillances organiques du patient. Nous rapportons le cas d’une enfant de 3ans et demi, atteinte d’un SHU atypique à SP de sérotype 3 .
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Cette enfant, âgée de 3ans et 8 mois, présentait un asthme intermittent. Ses vaccinations obligatoires étaient à jour. Elle n’ avait reçu aucune injection pour la vaccination anti - pneumococcique. La semaine précédant son admission aux urgences avait été marquée par des douleurs abdominales fébriles. Au 4 e jour de fièvre et dans un contexte d’ épidémie de dengue, un premier bilan biologique sanguin avait mis en évidence une cytolyse, prédominant sur les ASAT ( aspartate - amino - transférase ), à 2 à 3 fois la valeur supérieure de la norme. L’ hémogramme était sans particularité. Puis elle avait été amenée au service des urgences pour l’ apparition d’ une dyspnée fébrile d’ aggravation rapide. À l’ admission, le pouls était à 180 battements / min, la pression artérielle à 67 / 36mmHg, la fréquence respiratoire à 64 cycles / min, la saturation transcutanée de l’ hémoglobine en oxygène en air ambiant ( SaO 2 ) à 92 %. L’ examen clinique mettait en évidence un tirage intercostal associé à un foyer pulmonaire auscultatoire gauche, un ictère cutanéo - muqueux, une hépatomégalie, une coloration orangée des urines, une épistaxis bilatérale. Le bilan biologique sanguin initial révélait une anémie avec concentration d’ hémoglobine à 8, 2g / dL, normocytaire, normochrome et arégénérative ( réticulocytes à 13G / L ) avec présence de nombreux schizocytes. Il existait une franche élévation des protéines de l’ inflammation ( protéineC réactive à 300mg / L, procalcitonine à 100μg / L ), associée à une hyperleucocytose modérée à 11 000 éléments / mL, une thrombopénie à 55 × 10 9 / L s’ intégrant dans un tableau de coagulation intravasculaire disséminée ( facteurV à 49 %), une fonction rénale à la limite supérieure de la normale ( urémie à 7, 3mmol / L, créatininémie à 49μmol / L ), une cytolyse ( ASAT / ALAT [ alanine - amino - transférase ] à 481 / 116UI / L ), une mixte ( totale à 274mg / dL et conjuguée à 88mg / dL ), une hyponatrémie ( 128mmol / L ) hypotonique ( osmolalité plasmatique à 260 mOsm / L ). La radiographie et la ( TDM ) pulmonaire confirmaient les condensations pulmonaires gauche complète et du lobe supérieur droit associées à un épanchement pleural gauche. L’ enfant était alors transférée, sous assistance ventilatoire mécanique, en réanimation pédiatrique. L’ hémodynamique ( pression artérielle moyenne = 62mmHg, diurèse = 1, 6mL / kg / h ) se maintenait après une réhydratation, des transfusions itératives et sous une à large spectre associant une céphalosporine de 3 e génération et un aminoside. L’ enfant recevait à 2 reprises du plasma frais congelé ( PFC ) dans les 24 premières heures de sa prise en charge, avant que le diagnostic de SHU à SP n’ ait été porté et 4 concentrés érythrocytaires ( CE ) non déplasmatisés ( tableau I ). L’ extension rapide de la pleuro - pneumopathie conduisait à un syndrome de détresse respiratoire aiguë ( PaO 2 / FiO 2 = 60 ) et nécessitait le drainage bilatéral des épanchements pleuraux. L’ IRA se majorait rapidement ( tableau I ). Le maintien temporaire d’ une diurèse efficace ( 2 à 4mL / kg / h ) était assuré par l’ administration de furosémide à fortes doses ( 10mg / kg / j ). Un myélogramme réalisé au cours des 24 premières heures à la recherche d’ un syndrome d’ activation macrophagique mettait en évidence une moelle de richesse augmentée, avec présence d’ éléments immatures à type de myéloblastes ( 24, 5 %). Le test de Coombs direct était positif. Une hémoculture prélevée avant le début de l’ antibiothérapie s’ avérait positive à SP. L’ ionogramme urinaire réalisé au 3 e jour révélait une natriurèse augmentée à 98mmol / L. La présence de nombreux schizocytes dans le prélèvement sanguin réalisé à l’ admission, la confirmation de l’ hémolyse par une haptoglobine effondrée ( 0, 22g / L ), une élévation de la lactate - déshydrogénase ( LDH ) et la positivité du test de Coombs permettaient de conclure au diagnostic de SHU secondaire à une infection invasive à SP ( IIP ). L’ identification
par le Centre national de référence des pneumocoques concluait à un sérotype 3. La schizocytose était devenue rare sur le bilan réalisé au 3 e jour de la prise en charge hospitalière. L’ oligurie, l’ aggravation de la fonction rénale et de l’ acidose métabolique ( pH à 7, 24 ) motivaient cependant au 5 e jour d’ hospitalisation une épuration extra - rénale par hémofiltration ( tableau I ). En l’ absence d’ unité de dialyse pédiatrique, elle était réalisée en service de réanimation adulte avec du matériel ( cathéter et membranes de dialyse ) adapté à l’ enfant. Cette technique était préférée à la dialyse péritonéale en raison de la défaillance respiratoire associée et de la meilleure expérience de l’ équipe de réanimation. L’ hémofiltration continue était arrêtée après 48h en raison de la coagulation du dernier filtre disponible. L’ évolution était par la suite favorable avec reprise d’ une diurèse supérieure à 2mL / kg / h, régression complète de l’ acidose métabolique et stabilisation de l’ urémie et de la créatininémie ( tableau I ). L’ extubation était possible au 12 e jour d’ hospitalisation. L’ enfant ne présentait pas de trouble neurologique, en dehors d’ une irritabilité transitoire. La thrombopénie s’ amendait en 12 j. Le bilan de coagulation, la bilirubinémie totale et la fonction rénale se normalisaient en 3 semaines. La protéinurie à 1 mois était normale ( 0, 09g / L ). L’ hémoglobinémie se maintenait au - dessus de 9g / dL à partir de la 3 e semaine. L’ hépatomégalie et la cytolyse régressaient conjointement en 2 semaines. L’ examen clinique à 2 mois et 4 mois du début du SHU était strictement normal. Le contrôle radiologique à 2 mois mettait en évidence une scissurite droite sans autre anomalie. La fonction rénale à 4 mois était normale ( créatininémie à 47μmol / L ).
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Les corticoïdes sont susceptibles d’induire des troubles neuropsychiatriques chez l’adulte, mais également chez l’enfant. Ces troubles sont de nature et d’intensité variables, allant d’un état d’agitation ou de dépression à des épisodes maniaques, voire psychotiques, régressant généralement après l’arrêt du traitement. De nombreuses études ont été réalisées chez l’adulte et l’adolescent, mais peu de données sont disponibles à ce jour pour l’enfant, et plus particulièrement le jeune enfant. Nous rapportons le cas d’un enfant ayant présenté, lors de crises d’asthme sévères avec nécessité de prises répétées de corticoïdes, des troubles psychiatriques graves ne cédant pas à l’arrêt de la corticothérapie. La présence de facteurs environnementaux qui auraient pu conduire à la persistance de ces troubles et le rôle bénéfique d’une prise en charge par une thérapie ciblée sur l’enfant et sa mère sont analysés.
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Lors des premières consultations, 8 mois après l’arrêt des corticoïdes, l’enfant présentait une agitation psychomotrice ne permettant d’obtenir une attention conjointe que pendant quelques instants. Il entrait spontanément ou à la moindre frustration dans des colères intenses au cours desquelles il n’était pas rassurable. Il poussait alors des cris inarticulés de grande intensité sonore, il évitait le contact oculaire, allant jusqu’à se faire mal, mais restant sensible à la douleur et se collant finalement à sa mère sans chercher de contact enveloppant. Sur le plan du développement psychomoteur, l’enfant n’était pas encore propre, son langage était peu développé avec quelques mots isolés parfois reproduits de manière écholalique et un jargon intoné sans valeur de communication. Les troubles du sommeil persistaient, ainsi que le rituel d’endormissement (position assise, contact corporel avec sa mère). Devant l’importance des troubles du comportement et du contact pouvant évoquer une forme complète ou incomplète d’autisme infantile, correspondant aux critères de la CIM 10 , la recherche de chromosome X fragile s’avérait négative. L’examen clinique ne trouvait pas d’autres effets indésirables organiques liés à la corticothérapie.
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La mère se déclarait débordée et épuisée par la situation, avec un sentiment d’échec dans son rôle de mère et de culpabilité face à son enfant, alors qu’elle n’avait pas rencontré cette situation avec ses autres enfants. Les modalités d’interaction mère–fils avaient évolué progressivement, au rythme des troubles du comportement de l’enfant, vers une rigidification de leur relation. Elle ne trouvait plus d’autre réponse pour son fils qu’un registre éducatif, se figeant dans une répétition inopérante, qui n’était satisfaisante ni pour l’un ni pour l’autre et ne permettait pas d’évolution. Compte tenu de la nature des interactions entre la mère et l’enfant, une prise en charge par cothérapie, impliquant une orthophoniste et un psychiatre, était proposée de manière à faire évoluer ces interactions. Parallèlement, le projet de scolarisation de l’enfant en maternelle était soutenu pour permettre à la mère et à l’enfant de sortir de leur huis clos.
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Quatre mois après le début de la prise en charge, la situation de l’enfant évoluait favorablement, avec la disparition des colères et la nette diminution des troubles du sommeil. L’enfant se montrait capable d’interagir avec les autres, d’échanger et d’entrer dans les jeux de construction. Simultanément, il acquérait la propreté de jour, son agitation psychomotrice régressait et son langage évoluait pour rejoindre un niveau de développement normal pour son âge. Parallèlement, la mère retrouvait une attitude maternelle. La scolarisation s’avérait être un succès et, d’une matinée par semaine, évoluait vers une fréquentation régulière tous les matins. À noter que les corticoïdes (bétaméthasone, 10 gouttes/kg par jour) avaient été réintroduits au 7 e et 10 e mois de la prise en charge pour le traitement de nouvelles crises d’asthme. À la première cure, on avait observé une altération modérée de l’état psychique de l’enfant, nettement moins grave que les manifestations initiales. À la seconde cure, l’enfant n’avait pas présenté d’agitation.
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Les troubles induits par les corticoïdes chez l’enfant sont soit des troubles de l’affect (majoritairement dépression), du comportement (agitation, agressivité) ou de la cognition (trouble de la mémoire verbale à long terme, trouble de l’attention), régressant généralement lors de la diminution de la dose ou à l’arrêt définitif du traitement , sauf dans de rares observations . Dans le cas que nous décrivons, la symptomatologie était marquée par des troubles du sommeil, des accès de colère, des troubles du contact, un retard de langage et une agitation psychomotrice, et pouvait correspondre à un effet indésirable sévère des corticoïdes. Un tableau d’autisme a également été évoqué, mais l’absence de troubles du comportement ou du développement antérieurs aux cures de corticoïdes renforçait l’hypothèse iatrogénique médicamenteuse. En revanche, l’arrêt du traitement après l’amélioration des troubles respiratoires ne s’accompagnait pas d’une régression des symptômes psychiatriques, contrairement à ce qui est classiquement décrit dans la littérature. C’est pourquoi, nous pensons que la perturbation des interactions familiales a contribué à la persistance des symptômes.
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Dans notre cas, le discours de la mère indiquait l’existence de facteurs familiaux et environnementaux concomitants des crises d’asthme et de la prise répétée de corticoïdes : d’une part, le départ de la sœur aînée, et, d’autre part, l’intensité des épisodes bronchitiques, source d’une inquiétude maternelle importante. Ses propos indiquent aussi que la relation de l’enfant avec sa mère se modifiait, passant du statut de « nourrisson gratifiant » à celui d’un enfant mettant sa mère en échec, puisqu’elle ne pouvait ni le rassurer, ni le contenir. Ces facteurs ont pu être propices à un réaménagement des interactions entre la mère et l’enfant, perturbant le développement psychoaffectif de l’enfant. Nous suspectons donc à la fois la répétition des cures prolongées de corticoïdes et la sévérité de la maladie asthmatique dans la genèse des troubles psychiatriques sévères présentés par cet enfant. Ces 2 évènements étroitement liés, auraient alors conduit à une modification significative de la relation mère–enfant. Celle-ci, une fois installée, aurait permis la persistance des troubles malgré l’amélioration de la pathologie organique et l’arrêt des corticoïdes. La rapidité de l’amélioration de l’état clinique de l’enfant au cours de la prise en charge vient conforter cette hypothèse : si l’enfant avait été autiste, le pronostic aurait été très différent .
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La cothérapie est une intervention conjointe de 2 thérapeutes avec l’enfant et son (ou ses) parent(s) qui permet, par le jeu des places des différents intervenants, de faire évoluer la relation parent(s)/enfant . La cothérapie choisie pour cet enfant associait, à chaque séance, l’intervention d’un psychiatre et d’une orthophoniste. Ciblée sur la restauration du lien défaillant entre la mère et son fils et de la pragmatique de la communication, elle a permis d’observer, en quelques mois, que la mère ne se sentait plus mise en échec par son enfant et que l’enfant avait pu trouver un cadre rassurant auprès d’elle . Cela s’est traduit par une régression spectaculaire des troubles du comportement et le retour à un développement harmonieux, l’ensemble de la prise en charge n’ayant duré que 10 mois. Dans ce contexte, il est intéressant de noter que les 2 épisodes de réintroduction des corticoïdes en cours de thérapie ont été suivis de troubles psychiatriques de moindre intensité, voire d’aucun trouble.
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Nous décrivons le cas de deux patients atteint de PR présentant une douleur dans une articulation dans laquelle la maladie est encore active, qui ont subi une injection intra-articulaire de toxine botulique A (IA-BoNT/A). Les deux patients avaient été traités par des agents anti-TNF et avaient reçu plusieurs injections intra-articulaires de corticostéroïdes qui se sont révélées inefficaces. Les patients ont donné un consentement éclairé par écrit après une discussion approfondie des risques/bénéfices et des effets indésirables possibles de l’utilisation hors AMM d’IA-BoNT/A pour une douleur articulaire. La dose a été choisie selon nos précédentes expériences d’injection de 100 à 200 unités dans des moyennes/grosses articulations et 25 à 50 unités dans des petites articulations. Le recueil des données prospectives a été approuvé par le Minneapolis VA Medical Center Human Studies Committee.
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Un homme âgé de 57 ans présentait dix ans d’antécédents de PR érosive et déformante avec un facteur rhumatoïde présent. Il souffrait en plus d’un diabète avec neuropathie, une hypercholestérolémie et une anémie. Le patient continuait d’avoir une PR active avec des articulations gonflées/tuméfiées et des marqueurs de l’inflammation élevés (vitesse de sédimentation [VS] : 44–92mm/h [valeurs normales 5–15] ; CRP : 38–47mg/L [valeurs normales : 0–5]) malgré une association thérapeutique avec du méthotrexate à 25mg par semaine en sous-cutané (s.c.) et de la sulfasalazine à 1,5g deux fois par jour. L’hydroxychloroquine avait été inefficace, la minocycline a entraîné des brûlures d’estomac et le léflunomide une éruption cutanée. Il n’a pas répondu à l’addition d’adalimumab à son traitement de fond. En août 2005, de l’étanercept à 25mg s.c. deux fois par semaine a été substitué à l’adalimunab et ajouté à son traitement de fond. La VS est passée à 14–25mm/h et la CRP à 5,7–8,8mg/L. Il a été observé une amélioration significative de la douleur, du gonflement et de la raideur matinale dans la plupart des articulations des mains et des pieds. Cependant, le patient continuait de ressentir une douleur importante dans l’articulation de la cheville droite, avec chaleur, gonflement et gêne fonctionnelle. Ces symptômes ne répondaient pas aux analgésiques et aux multiples injections intra-articulaires de corticostéroïdes (effet durant seulement trois jours). Le patient gardait une douleur nocturne et une raideur matinale persistant pendant 15minutes. Une radiographie de la cheville droite à montré un pincement de l’articulation tibiotalaire médiale .
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Le patient a reçu une injection guidée par ultrasons de 100 unités d’IA-BoNT/A dans l’articulation de la cheville droite en février 2006. La diminution de la douleur a commencé 14 jours après l’injection. La sévérité de la douleur (sur l’échelle numérique simple [ENS] graduée de 0 à 10) est passée de 8 avant l’injection à 1–2 (ENS) au cours des 14 mois suivants . L’échelle WOMAC de capacité fonctionnelle (0–100, 100 étant le pire) s’est améliorée passant de 59 avant l’injection à 16 après neuf mois puis à 19 à 15 mois. Le soulagement de la douleur a été évalué de bon à complet (échelle catégorique à cinq points : complet, bon, modéré, léger, aucun). Le gonflement de la cheville observé avant l’injection avait disparu lors de la visite à 15 mois. L’estimation globale par le patient de son état de santé a été classée entre « bonne amélioration » et « très bonne amélioration » (échelle catégorique à sept points). Le soulagement de la douleur a persisté jusqu’à 18 mois (suivi en continu) et il n’a plus ressenti de douleur nocturne dans la cheville injectée. Le patient n’a pas rapporté d’effet indésirable local ou systémique : absence de sécheresse buccale ou oculaire, de fatigue, de dyspnée ou de dysphagie. Aucune anomalie n’a été retrouvée au cours de l’examen sensoriel et du test manuel de la force motrice des membres inférieurs. Le suivi radiographique de la cheville deux ans après l’injection n’a montré aucun changement significatif par rapport à la radiographie pré-injection et aucune preuve d’articulation neuropathique.
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Un homme âgé de 56 ans avec quatre années d’antécédents de PR séronégative. Il souffrait également de migraines, d’une hypercholestérolémie, d’un reflux gastro-œsophagien. Il avait un antécédent de cancer de la prostate. Le traitement initial par méthotrexate a provoqué des anomalies des fonctions hépatiques. La sulfasalazine et l’hydroxychloroquine ont été interrompues suite à une altération intolérable du goût. Le patient a bien répondu à l’étanercept avec une amélioration significative des symptômes et une diminution de la douleur, du gonflement et de la raideur matinale pendant 14 mois. L’adalimumab à 40mg s.c. une fois toutes les deux semaines a été remplacé par l’étanercept. Il présentait une amélioration clinique significative de la douleur articulaire, du gonflement, de la tuméfaction et des marqueurs de la phase aiguë : la VS a diminué à 1mm/Hg et la CRP à 4,6–7,9 (excepté une valeur de 26mg/L).
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Le patient a reçu une injection de 25 unités d’IA BoNT/A dans la première MTP gauche. Le score de douleur avant l’injection était de 10 sur 10 et s’est amélioré à 5 sur 10 lors du suivi à un mois. Au cours de l’examen à six mois, la douleur, augmentée de manière transitoire à 8 sur 10 (sur un mois), est spontanément redescendue à 5 sur 10 à neuf mois et aux environs de 0 sur 10 à 16 mois ; La douleur sur l’échelle WOMAC, la capacité fonctionnelle et la douleur nocturne sont chacune descendue à un score de 0 lors du suivi à 16 mois . Le soulagement de la douleur a été considéré de modéré à complet. L’évaluation globale des changements par le patient a été jugée de « amélioration légère » à « très bonne amélioration » après l’injection. L’amélioration de la douleur a commencé deux semaines après l’injection et a persisté pendant 16 mois. Le gonflement de l’orteil et la chaleur étaient résolus lors du suivi à un mois, et ne sont pas réapparus au cours de la période d’observation. Aucun effet indésirable systémique ou local n’a été noté.
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Les suites postopératoires immédiates sont marquées par une hypotension artérielle persistante aux alentours de 80/50 (TA habituelle à 110/70) avec tachycardie à 95/minute réactionnelle sans pouls filant, corrigée par le remplissage vasculaire. A six heures postopératoires apparaissent frissons et une fièvre à 41,3 °C. La région vulvaire n'est ni indurée ni inflammatoire ; la tension artérielle est stable à 90/60, avec un pouls à 100/minute ; l'auscultation cardiaque retrouve un souffle d'insuffisance mitrale, non connue jusqu'à présent, coté à 2/6. Une échographie cardiaque est réalisée en urgence et élimine une endocardite infectieuse.
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L'examen clinique confirme la fièvre à 38,5 °C et objective une tuméfaction indurée vulvaire droite tendue correspondant à une bartholinite aiguë collectée. Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire avec une hyperleucocytose à 15 000/mm 3 , une CRP à 200. On opte pour le traitement chirurgical en urgence : mise à plat, effondrement des logettes, prélèvement bactériologique de la collection purulente, lavage abondant au Dakin ® , marsupialisation et méchage pour une durée de 24 heures pour obtenir une hémostase parfaite. On précise qu'il n'est pas réalisé de couverture per- et postopératoire d'antibiotiques, en raison d'une durée d'antibiothérapie initiale considérée comme suffisante.
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Les suites postopératoires initiales sont simples jusqu'au retrait de la mèche à j1 postopératoire. Au troisième jour, la patiente est à nouveau fébrile et l'examen gynécologique objective une induration inflammatoire vulvaire avec début de cellulite de la fesse droite. Des hémocultures sont réalisées et une reprise chirurgicale est décidée, avec nouvelle mise à plat, évacuation d'un hématome, lavage antiseptique abondant, et pose d'une lame de Delbet. Une biantibiothérapie parentérale associe une céphalosporine de troisième génération et métronidazole.
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En ce qui concerne notre seconde observation, la littérature rapporte sept cas de fasciite nécrosante : une patiente n'a pas reçu d'antibiothérapie peropératoire, les six autres patientes étaient diabétiques insulinodépendantes. Trois sont mortes. Sur les quatre patientes en vie, seulement deux n'ont eu aucune séquelle, (les deux autres héritant de complications à type de déficit sensitivomoteur des membres inférieurs et de dyspareunies orificielles, suite aux larges excisions). La patiente de notre seconde observation n'a quant à elle pas reçu de couverture antibiotique per- et postopératoire, et a bénéficié d'un traitement chirurgical tardif.
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, douloureuse, apparue brutalement quelques heures auparavant. Il existait une masse oblongue s’ étendant de l’ orifice inguinal superficiel à la grande lèvre gauche, douloureuse à la palpation, irréductible. Le reste de l’ examen clinique était normal avec en particulier l’ absence de signes cliniques d’ occlusion. Les examens complémentaires ont comporté un cliché d’ abdomen sans préparation à la recherche d’ un niveau hydro aérique pelvien ( absent ) et une échographie. En effet, la bonne tolérance clinique en dehors des manipulations, était discordante avec le diagnostic d’ hernie étranglée. L’ examen échographique mettait en évidence une image hypo - échogène, liquidienne, allant de l’ orifice inguinal profond à la grande lèvre. Dans le contexte, l’ hypothèse d’ une hernie inguinale étranglée ne pouvant être formellement éliminée, l’ intervention chirurgicale a été réalisée en urgence. Cette dernière a retrouvé un lymphangiome kystique indépendant du canal de Nück dont l’ exérèse chirurgicale a été réalisée en un temps. Le recul est de 1 an. Il n’ y a eu aucune récidive. Les tuméfactions du canal inguinal sont fréquentes chez l’ enfant et dominées par les hernies inguinales. L’ examen clinique permet de faire le diagnostic de certitude dans la majorité des cas. Cependant, il existe quelques diagnostics différentiels rares qui peuvent en imposer pour des étranglements herniaires comme dans cette observation. SFP - P119 – Métabolisme Un syndrome de Zellweger chez une enfant prématurée J. Humbert ( 1 ), J.- B. Muller ( 1 ), J. Baruteau ( 1 ), J.- C. Roze ( 1 ), C. Vianey - Saban ( 2 ), C. Sevin ( 3 ), P. Aubourg ( 3 ), A. Kuster ( 1 ) ( 1 ) CHU, Nantes, France ; ( 2 ) Debrousse, Lyon, France ; ( 3 ) Saint Vincent de Paul, Paris, France Le syndrome de Zellweger est un trouble de la biogénèse du péroxysome associant une hypotonie massive et une dysmorphie faciale caractéristique. Nous rapportons le cas d’ une enfant née prématurément à 32 SA et 4 jours en raison d’ une MAP, avec un poids de naissance de 1200 grammes (– 2 DS ). Il s’ agit du cinquième enfant de parents consanguins, d’ origine tunisienne dont le quatrième présentait une dysmorphie à la naissance et est décédé à J2 dans un contexte d’ entérocolite. Il existe d’ emblée une hypotonie massive, une faible réactivité et une absence de contact ainsi qu’ un iris trouble. On note également une dolichocéphalie, un micrognatisme et des fontanelles larges. Des convulsions généralisées apparaissent dès la première semaine de vie. L’ EEG retrouve une activité paroxystique et l’ IRM cérébrale révèle une hypoplasie vermienne. Le fond d’ œil initial est sans anomalie. Le diagnostic de maladie péroxysomale sera porté par une globale, une élévation de l’ acide pipécolique et de l’ acide phytanique, ainsi qu’ une accumulation des acides gras à très longues chaînes, des acides di - et tri - hydroxy cholestéanoïques. Une étude sur fibroblaste est réalisée afin d’ étudier l’ oxydation des AGTLC et l’ activité de la dihydroxy acétone phosphate acyl transférase, pour préciser le diagnostic de maladie péroxysomale. L’ évolution a été marqué par l’ apparition de lésions maculaires au fond d’ œil. L’ enfant a
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Il s’agit d’un patient âgé de 47 ans, sans antécédents médicaux particuliers. Deux mois avant son hospitalisation, il présente des céphalées occipitales intermittentes accompagnées de vomissements dans un contexte apyrétique. Quinze jours plus tard, il accuse une lourdeur de l’hémicorps gauche avec des troubles de l’équilibre à la marche et un amaigrissement chiffré à six kilogrammes en deux mois. L’examen clinique trouve une hémiparésie gauche et un syndrome cérébelleux avec essentiellement des troubles de la coordination. L’association d’un syndrome d’hypertension intracrânienne et de signes de focalisation d’installation rapidement progressive sans syndrome infectieux oriente vers le diagnostic d’un processus expansif intracrânien de la fosse cérébrale postérieure de nature tumorale ou infectieuse.
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La ( TDM ) cérébrale sans injection de produit de contraste montre une plage hypodense de la fosse cérébrale postérieure, latéralisée à gauche. L’ injection de produit de contraste permet l’ observation d’ un rehaussement avec un œdème périlésionnel et une dilatation ventriculaire. L’ imagerie par résonnance magnétique ( IRM ) objective une lésion de l’ hémisphère cérébelleux gauche ayant le même aspect. La spectrométrie objective une augmentation relative de la choline et de la créatine avec un pic important de lactates. L’ imagerie est en faveur d’ une lésion infectieuse de type pyogène, mycosique ou tuberculeux. Une biopsie stéréotaxique est réalisée. Elle permet de recueillir des fragments biopsiques ainsi que du pus. Les biopsies sont envoyées au laboratoire d’ de l’ hôpital des spécialités de Rabat ( HSR ). Le pus est quant à lui traité au niveau du laboratoire de microbiologie du même hôpital. Un état frais est réalisé en déposant une goutte du prélèvement entre lame et lamelle. La lame est observée au microscope optique au grossissement × 400. Elle objective une réaction cellulaire moyenne ainsi que de nombreux filaments mycéliens. La coloration de Gram objective de nouveau les filaments mycéliens sans mettre en évidence de bactéries ( bacilles ou cocci ). Des cultures sont réalisées sur milieux usuels riche ( gélose chocolat + polyvitex ) et sélectifs ( Chapmann et désoxycholate citrate lactose [ DCL ]) ainsi que sur Sabouraud additionné de chloramphénicol et Sabouraud additionné d’ actidione. Les milieux de culture sont incubés à 37 ° C en aérobiose. La culture bactérienne sur milieux usuels est négative. La culture sur Sabouraud - actidione est négative. La culture sur Sabouraud - chloramphénicol se positive après 72 heures d’ incubation à 37 ° C. Les colonies ont un diamètre de 1, 5cm, une couleur vert bleutée et un aspect poudreux blanchâtre en périphérie. À partir de ces colonies, l’ observation au microscope optique au grossissement × 400 montre la présence de têtes aspergillaires dont la vésicule correspond à un simple renflement du conidiophore. Les phialides occupent les deux tiers de la vésicule. Elles sont disposées en une seule rangée serrée, parallèlement à l’ axe du conidiophore et les conidies sont sphériques et globuleuses. Les conidiophores ont un aspect lisse, incolore et court. L’ aspect macroscopique et microscopique est en faveur d’ A. fumigatus. La sérologie aspergillaire ( recherche des Ac dans le sérum ) par technique d’ agglutination Aspergillose Fumouze Diagnostics France est négative. L’ examen histologique extemporané des fragments biopsiques montre des amas de filaments mycéliens septés présentant des ramifications à 45 ° bien mis en évidence par la coloration de Gomori Grocott. La coloration à l’ HES montre des filaments entourés par un infiltrat inflammatoire granulomateux avec de nombreuses cellules géantes multinucléées. On observe également des zones de nécrose de liquéfaction. Par ailleurs le patient présente une hyperleucocytose à 18 000 éléments par millimètre cube avec prédominance de polynucléaires ( 14 800 par millimètre cube ) et un taux de lymphocytes normal à 1400 éléments par millimètre cube. Son bilan hépatique est perturbé avec des transaminases élevées, alanine aminotransférase ( ALAT ) à huit fois la normale, aspartate aminotransférase ( ASAT ) à trois fois la normale et gamma glutamyl - transférase ( GGT ) élevée. Le bilan complémentaire permet la découverte fortuite d’ une hépatite virale B. L’ Ag HBs est positif avec une densité optique à 222, les Ac anti - HBc sont positifs avec une densité optique à 0, 11 ( réaction par compétition ) et les Ac anti - HBs sont négatifs. Ces sérologies sont effectuées par une technique MEIA sur automate AXSIM. Abbott AXSYM System, Wiesbaden, Germany. La sérologie de l’ hépatite virale C est négative par la même technique automatisée. La sérologie VIH est négative sur AXSYM, test mixte ( dépistage du VIH - 1 et VIH - 2 ) et combiné ( détection combinée des Ac anti - VIH et de l’ Ag p24 ). La sérologie syphilitique, RPR CARBONE ( rapid - plasma reaction, VEDA - LAB, Alençon, France ) et TPHA ( Treponema pallidum hemag
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Le patient est mis sous traitement par l’amphotéricine B à raison de 0,8 à 1mg/kg par jour. L’évolution est marquée par l’installation d’une hydrocéphalie. Le patient est drainé pendant 48 heures (dérivation ventriculaire externe). Il présente alors une fièvre avec syndrome méningé incitant à l’ablation du drain. Une ponction lombaire est réalisée. Le liquide céphalorachidien (LCR) est légèrement trouble avec une cytologie positive à 2700 globules blancs par millimètre cube dont 98 % de polynucléaires et présence de cocci à Gram positif. L’étude biochimique du LCR montre une hyperprotéinorachie à 2,63g/L et une glycorachie normale. La culture permet l’isolement de Staphylococcus epidermidis pénicilline résistant et méthicilline sensible. Le patient est mis sous antibiotiques (ceftriaxone et vancomycine), sous corticoïdes (solumedrol 40mg/j) devant l’œdème cérébral et sous insuline, en plus de son traitement antifongique. Il développe une insuffisance rénale secondaire au traitement par l’amphotéricine B (urée à 1,35g/L, créatinine à 20mg/L). Celle-ci est arrêtée après 23 jours de traitement et remplacée par le voriconazole à raison de 10mg/kg par jour. Le patient est ensuite opéré avec exérèse en masse de la tumeur et des tissus nécrotiques. Il décède suite à un coma osmolaire lié à un diabète induit par la corticothérapie avec une glycémie à 2,59g/L, associé à une thrombopénie à 80 000 plaquettes par millimètre cube. Le délai entre le diagnostic et le décès du patient est de 50 jours.
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L’amélioration des traitements des tumeurs cérébrales a pour résultat une augmentation de la survie globale des patients. L’apparition de nouveaux symptômes neurologiques est souvent annonciatrice d’une récidive tumorale. Lorsque ce diagnostic est écarté, ces symptômes sont souvent imputables aux effets secondaires du traitement initial. Les complications de l’irradiation du système nerveux central à long terme les plus redoutées sont la leucoencéphalopathie radique progressive avec déficit cognitif et la radionécrose focale . Nous rapportons le cas d’une patiente souffrant sept ans après une radiothérapie cérébrale d’une symptomatologie neurologique transitoire et réversible évoquant un stroke-like migraine attacks after radiotherapy syndrome (SMART syndrome ) .
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En 2001, la patiente âgée de 64ans, droitière, aux antécédents de migraine était adressée pour bilan de crise d’épilepsie partielle. L’IRM initiale retrouvait une formation tumorale pariéto-occipitale gauche volumineuse, de 3cm de grand axe, avec œdème périphérique . Il était noté un effet de masse, prenant le contraste après injection de gadolinium. En octobre 2001, la patiente avait bénéficié d’une exérèse partielle de la tumeur. L’examen anatomopathologique concluait à un glioblastome. De novembre 2001 à janvier 2002, la patiente a reçu une irradiation externe conformationnelle tridimensionnelle selon les recommandations du Radiation Therapy Oncology Group (RTOG) : 46Gy à raison de cinq séances de 2Gy par semaine dans le premier volume cible prévisionnel (PTV1) correspondant au premier volume cible anatomoclinique (CTV1, défini par le lit tumoral, l’œdème perilésionnel et une marge de 2cm) et une marge de 3mm, puis un complément de 14Gy en sept fractions de 2Gy à raison de cinq séances hebdomadaires pour une dose totale de 60Gy dans le second volume cible prévisionnel (PTV2), correspondant au second volume cible anatomoclinique (CTV2, lit tumoral avec une marge de 2cm) et une marge de 3mm. La dose a été prescrite au point de l’ International Commission on Radiation Units and Measurements (ICRU). Cette irradiation a été réalisée par cinq faisceaux de 15 MV issus d’un accélérateur linéaire . Concomitamment, la patiente a reçu deux cycles de chimiothérapie par BCNU (carmustine). Cette chimiothérapie a été poursuivie après la radiothérapie pour un total de cinq cures jusqu’en juillet 2002.
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En juillet 2002, l’IRM cérébrale de réévaluation a mis en évidence une formation nodulaire prenant le contraste après injection de gadolinium a la partie antérieure de la cavité opératoire en faveur d’une reprise évolutive du glioblastome . Une chimiothérapie de seconde ligne par témozolomide a été administrée pour un total de 24 cures jusqu’en février 2005. En août 2005, la patiente a souffert de céphalées matinales avec des troubles de l’équilibre. L’IRM a mis en évidence des prises de contraste ponctiformes au niveau de la cicatrice opératoire, suggérant une reprise évolutive .
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Une chimiothérapie de troisième ligne par carboplatine et étoposide a été débutée pour un total de sept cures jusqu’en mai 2006. Il n’était pas noté d’aggravation de l’imagerie mais une aggravation des troubles de l’équilibre, qui a été attribuée à la neurotoxicité du carboplatine. Une quatrième ligne par procarbazine et thiothépa a été administrée sans amélioration clinique ni radiologique, mais avec une toxicité hématologique leucocytaire et plaquettaire de grade 4, conduisant à l’arrêt définitif de la chimiothérapie en novembre 2006. Les signes neurologiques séquellaires consistaient en des troubles de l’équilibre et une discrète hémiparésie droite.
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En novembre 2010 et mars 2011, la patiente a été hospitalisée pour deux nouveaux épisodes paroxystiques, avec la même symptomatologie mais avec une récupération plus lente de l’hémiplégie droite, obligeant celle-ci à se déplacer en fauteuil roulant. Le bilan biologique était normal en dehors d’une protéine C-réactive (CRP) légèrement augmentée à 11mg/L. L’analyse du liquide céphalorachidien retrouvait une hyperprotéinorachie isolée a 0,67g/L sans anomalie de l’électrophorèse des protéines. À l’EEG, une nette asymétrie au dépens de l’hémisphère gauche avec un ralentissement diffus était mise en évidence, mais sans signe de crise d’épilepsie, ni d’état de mal épileptique. L’IRM réalisée en mars 2011, 48heures après une crise, mettait en évidence des prises de contraste punctiformes pariéto-rolandique et occipitale gauche après injection de gadolinium avec un hypersignal en séquence Flair de cette région, sans signes d’évolution ni de taille, et d’aspect comparable aux IRM réalisées depuis 2007 . La séquence de spectrométrie et les séquences de diffusion étaient normales. Il n’y avait pas de lésion ischémique. Une artériographie cérébrale a été réalisée et a été considérée comme normale. Une tomographie par émission de positons (TEP)-scanographie au ( 18 F)-fluorodésoxyglucose ( 18 FDG) retrouvait un hypométabolisme discret de la région pariéto-occipitale gauche , en relation avec les antécédents chirurgicaux.
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Une biopsie chirurgicale cortico-souscorticale pariétale gauche et de la dure-mère a été réalisée en mai 2011 : les résultats étaient en faveur d’un remaniement fibreux de la dure-mère et d’un remaniement vasculaire avec des foyers de nécrose présumée ischémique sans cellules malignes. À noter que devant l’évolution lente de la maladie chez cette patiente, atypique pour un glioblastome, une relecture des lames de la biopsie initiale a été demandée en 2009 et elle confirmait le diagnostic initial. L’évaluation neuropsychologique n’a pu être faite car la patiente était atteinte d’une presbyacousie et d’une baisse de l’acuité visuelle en rapport avec un trou maculaire gauche diagnostiqué en 2009. Le traitement a consisté en l’adaptation du traitement antiépileptique avec introduction de topiramate à la dose de 25mg/j en substitution de l’oxcarbazépine en plus du lévétiracétam, à la dose de 1000mg deux fois par jour. La patiente a alors observé une récupération partielle de la symptomatologie.
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En 2000, Fridenberg et Dockic ont décrit le cas d’une patiente de 51ans, souffrant 21ans après la radiothérapie d’un lymphome malin non hodgkinien B de l’os occipital gauche de migraines compliquées d’épisodes de confusion, d’une hémianopsie latérale gauche homonyme et d’une crise d’épilepsie généralisée avec récupération en six semaines. Les examens complémentaires ont mis en évidence un ralentissement postérieur droit à l’EEG, sans signe de crise d’épilepsie. L’IRM retrouvait une prise de contraste gyriforme du cortex pariéto-occipitotemporal postérieur droit en séquence T1 après injection, sans atteinte vasculaire ni signe de récidive tumorale. Cette image n’a pas été retrouvée sur une IRM de contrôle six mois après l’épisode. Le diagnostic de migralepsy a été retenu .
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Dans ses antécédents, on notait deux ans auparavant un cancer du sein droit de stade IIb initialement (T2N1M0) traité par tumorectomie et curage axillaire associés à une chimiothérapie adjuvante (6 cures de farmorubicine- 5 fluorouracile-endoxan) et radiothérapie. La néoplasie avait récidivé il y a un an sous la forme d’une métastase cérébrale unique traitée chirurgicalement.
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Le bilan biologique initial ne retrouvait aucun trouble hydro électrolytique (kaliémie=4,1mmol/L ; magnésémie=1,1mmol/L ; phosphorémie=2,32mmol/L). Les dosages des enzymes cardiaques et l’électrocardiogramme (ECG) étaient normaux. On notait un syndrome inflammatoire biologique (procalcitonine=3,45 ug/L, GB=25 000/mL). La gazométrie artérielle réalisée sous 9 L/min d’oxygène retrouvait une hypoxie (PO 2 =50mmHg), un pH et une capnie normaux. Il n’y avait pas d’hyperlactacidémie. Les marqueurs biochimiques de dénutrition (albumine, préalbumine) n’ont pas été dosés, compte tenu de leur difficulté d’interprétation dans ce contexte inflammatoire.
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Un homme âgé de 58 ans se plaignait depuis janvier 2000 d’une asthénie croissante avec une perte de poids progressive de 7 kg sans anorexie. Il nˈavait aucun antécédent médical, et ne prenait aucun traitement. Il nˈy avait pas de notion dˈhomosexualité, de transfusion sanguine antérieure ou de toxicomanie. Au retour dˈun voyage au Maroc, fin juillet, sˈinstallaient en une semaine une perte de sensibilité du membre inférieur gauche et des paresthésies du membre inférieur droit. Il était hospitalisé dans le service. Lˈexamen initial objectivait une hypoesthésie superficielle du membre inférieur gauche remontant jusqu’à l’abdomen, avec un niveau sensitif à hauteur de T8, et des réflexes ostéotendineux normaux. Le reste de l’examen était sans particularité. Ces symptômes évoquaient soit une maladie neurologique centrale par compression médullaire soit une atteinte polyradiculaire à début asymétrique. Une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) médullaire effectuée en urgence permettait d’objectiver des hypersignaux spontanés sur les séquences pondérées en T2, au niveau cervical en C5–C6 et au niveau dorsal en T8–T9, sans déformation des contours médullaires . Ces signaux étaient rehaussés après injection de gadolinium. Sur lˈIRM encéphalique, il y avait des hypersignaux péri- et paraventriculaires sur les séquences pondérées en T2. Une atteinte du système nerveux central dˈorigine auto-immune ou inflammatoire était, compte tenu de ces images, lˈhypothèse la plus vraisemblable.
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Le taux circulant de lymphocytes T CD4+ était de 268/mm 3 et la charge virale sanguine du VIH était de 440 000 copies/mL. Le sérodiagnostic et lˈantigénémie du cytomégalovirus étaient négatives. Les sérodiagnostics du virus dˈEpstein-Barr et de la toxoplasmose étaient en faveur dˈune infection ancienne. Les sérodiagnostics des hépatites B, C et de la syphilis étaient négatifs.
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Lˈévolution se faisait, en une semaine, vers une rétention dˈurines qui nécessitait la pose dˈun cathéter vésical par voie sus-pubienne, une bilatéralisation du déficit sensitif sur le mode superficiel, une paraparésie sévère confinant le malade au lit. Un traitement antirétroviral associant zidovudine, lamivudine, indinavir et ritonavir était rapidement instauré. Après une période de stabilisation des troubles neurologiques de trois semaines, lˈévolution était favorable en deux mois, permettant une reprise de la marche et lˈablation du cathéter vésical. Au deuxième mois, lˈIRM médullaire de contrôle était inchangée, la charge virale sérique était de 2 990 copies/mL et le taux de lymphocytes T CD4+ de 379/mm 3 . Les six mois suivants nˈétait marqués par aucune rechute.
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Les symptômes initiaux de notre patient étaient sensitifs et, dans les 24 premières heures dˈhospitalisation, ne permettaient pas dˈexclure cliniquement une atteinte radiculaire. Cˈest sur cette notion quˈune série de tests sérologiques viraux a été faite, dont la sérologie du VIH compte tenu de lˈamaigrissement récent inexpliqué et bien que le patient nˈappartienne pas à un groupe à risque classique. Lˈimportance dˈun tel diagnostic paraît évidente. En effet, le compte rendu initial de lˈIRM signalait des lésions « compatibles avec une myélite auto-immune ». Sur ces données, un traitement par corticostéroïdes, voire immunosuppresseurs aurait pu ainsi être entrepris, avec des conséquences délétères.
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Observation .– Une patiente de 65ans est hospitalisée pour le bilan de pneumopathies récidivantes. On note dans ses antécédents un SGS diagnostiqué 3ans auparavant et traité par hydroxychloroquine. Elle a présenté 5 épisodes de pneumopathies en 6 mois, évoluant favorablement sous antibiothérapie. L’endoscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire effectuée à 2 reprises a permis d’isoler 2 germes : Streptococcus pneumoniae et Moraxella catarrhalis . L’examen clinique retrouve unelégère toux sèche, sans hyperthermie, une matité et un souffle tubaire de la base pulmonaire gauche, des râles crépitants de la base pulmonaire droite. Sur le plan radiologique, il existe une dilatation de la trachée et des bronches souches avec un aspect de diverticules, un épaississement des parois bronchiques, des kystes pulmonaires et une atélectasie lobaire inférieure gauche. L’ensemble de ces lésions permet de retenir les 2 diagnostics évoqués, d’une part un syndrome de Mounier-Kuhn et d’autre part une atteinte pulmonaire spécifique d’un SGS.
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L’histoire de cet adolescent de 14ans avait débuté par un tableau associant une asthénie, des nausées, des vomissements, des céphalées et une fébricule évoluant depuis 1semaine. Le tableau avait brutalement évolué vers un état d’agitation extrême associé à un état anxieux, des dysmorphophobies et des hallucinations auditives nécessitant une admission en soins intensifs pédiatriques. L’état de conscience de l’enfant était fluctuant. Il présentait un signe de Romberg et des mouvements anormaux oro-faciaux. Puis il avait rapidement présenté 2 crises convulsives tonico-cloniques généralisées nécessitant une sédation par midazolam et sufentanyl conduisant à une intubation oro-trachéale et à une mise sous ventilation mécanique. La levée de la sédation et l’extubation avaient été possibles 8j après son entrée mais il avait persisté un état confusionnel important et une agitation nécessitant une contention physique et le maintien d’un traitement par cyamemazine et diazepam. L’état neurologique s’était ensuite amélioré progressivement. À 3semaines du début des signes, l’enfant était orienté, son discours était redevenu cohérent, et l’examen neurologique était normal en dehors d’un syndrome extrapyramidal attribué aux neuroleptiques, qui avait régressé en quelques jours. L’amnésie de cet épisode avait été totale.
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Les investigations biologiques initiales n’avaient montré aucun syndrome inflammatoire ni aucun trouble métabolique. Il n’y avait pas d’auto-anticorps circulants (facteurs rhumatoïdes, anticorps antinucléaires, anticorps anti-cardiolipines) ni de complexes immuns circulants. L’analyse cytologique du LCR avait révélé la présence de 105 éléments cellulaires blancs dont 81 % de lymphocytes, 15 % de monocytes, 1 % de polynucléaires neutrophiles et 3 % d’immunoblastes. La glycorachie avait été mesurée à 3,2mmol/L, la protéinorachie à 0,3g/L. Le dosage des lactates était normal (1,7mmol/L). La néoptérine, marqueur de l’inflammation dans le LCR, était élevée à 30nmol/L (valeurs normales 6–10nmol/L). Les recherches microbiologiques (virus neurotropes, tuberculose, maladie de Whipple) avaient été négatives. L’électroencéphalogramme (EEG) avait montré un ralentissement diffus du rythme de fond sans activité paroxystique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était normale. Les anticorps antineuronaux spécifiques (anti-récepteur du N-méthyl-D-aspartate [NMDA], anti-HuD, anti-Ri, anti-Yo, anti-CV2, anti-amphiphysine, anti-Ta/Ma2, anti-Ma1, anti-GAD) recherchés par immunoblot étaient absents dans le LCR. Cependant, une étude en immunofluorescence sur coupe de cerveau de rat avait permis de détecter la présence d’anticorps antineuropiles dans le LCR . Le diagnostic d’encéphalite auto-immune avait donc été retenu et la recherche d’une néoplasie sous-jacente avait comporté une scintigraphie au 18-fluorodésoxyglucose (18-FDG) couplée à un scanner thoraco-abdominal. Cette exploration avait mis en évidence de nombreuses adénopathies dans la loge médiastinale antérieure et supérieure fixant intensément le traceur. Ces adénopathies n’étaient pas visibles a posteriori sur la radiographie de thorax de face réalisée à l’admission. L’examen histopathologique du matériel tumoral prélevé par médiastinoscopie avait permis de retenir le diagnostic de maladie de Hodgkin (MDH) classique de type scléro-nodulaire (stade II A de Ann Arbor).
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Le traitement avait comporté une polychimiothérapie associant vincristine, étoposide, prednisone et doxorubicine selon le protocole européen en vigueur (EuroNet-PHL-C1). L’adolescent avait présenté ponctuellement des épisodes d’amnésie antérograde la première année suivant son traitement. Lors de la dernière visite de contrôle, il était en rémission de son lymphome avec un recul de 3ans, son examen neurologique était normal, il ne présentait plus aucun trouble mnésique et poursuivait une scolarité normale.
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Quinze mois après le début de l’induction d’une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) de phénotype T selon le protocole national français FRALLE chez une fillette de 10ans, le diagnostic de rechute méningée isolée avait été porté au cours du traitement d’entretien suite à un contrôle programmé du LCR. La rémission de l’hémopathie avait été obtenue rapidement par une seconde ligne de chimiothérapie comportant de nouvelles injections de cytotoxiques par voie intrathécale pendant 6 mois. Par la suite, l’enfant avait développé des troubles de la mémoire antérograde associés à des hallucinations visuelles, des céphalées et une désorientation temporo-spatiale. Elle était apyrétique. Le bilan biologique n’avait révélé ni syndrome inflammatoire ni trouble métabolique et le myélogramme et le frottis sanguin avaient permis d’affirmer que la maladie était en rémission. L’étude du LCR avait montré une protéinorachie à 0,31g/L, une glycorachie normale, un compte de globules blancs à 250mm 3 dont 70 % de lymphocytes morphologiquement normaux et 30 % de polynucléaires neutrophiles. Il n’y avait aucune cellule blastique sur le cytospin. Le dosage des anticorps onco-neuronaux réalisé selon les méthodes décrites dans la première observation avait été négatif de même que les recherches virales réalisées par réaction de polymérisation en chaîne (PCR). L’EEG était normal. L’IRM cérébrale avait mis en évidence un hypersignal symétrique des régions temporales internes en séquences pondérées en T2 et en Flair . La présentation clinique, les données du LCR et l’aspect typique de l’imagerie cérébrale suggéraient le diagnostic d’EL.
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À un mois de l’installation de ces troubles neurologiques, l’enfant était de nouveau admise avec des céphalées intenses accompagnées d’une diplégie faciale. Très rapidement, une atteinte respiratoire avait motivé son transfert en unité de soins intensifs. Le LCR était cette fois massivement envahi de blastes. L’évolution avait été défavorable malgré la reprise d’une chimiothérapie systémique et intrathécale et l’enfant était décédée en 3mois de progression tumorale.
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Dans notre seconde observation, le bilan microbiologique était négatif. Il n’y avait pas de cellules tumorales dans le LCR. La régression des signes cliniques et la quasi-normalisation de l’IRM après injection intrathécale de méthotrexate s’inscrivait en principe contre un effet adverse neurologique des cytotoxiques utilisés pour obtenir une seconde rémission. Un lien de causalité entre les troubles neurologiques et la localisation méningée de la maladie est vraisemblable pour cette fillette puisque ces manifestations avaient précédé de très peu la rechute méningée massive.
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Résultat .– Observations .– Série de 2 femmes ayant un âge moyen de 39,5ans, une ancienneté moyenne dans l’entreprise de 20ans et une ancienneté moyenne dans le poste de fabrication de masques de 5ans avec un terrain atopique confirmé et qui ont consulté pour une symptomatologie asthmatique apparue quelques mois après la mise en place de l’unité de fabrication de masques. L’exploration fonctionnelle a objectivé un syndrome obstructif réversible dans le 1er cas et un test d’hyperréactivité bronchique non spécifique positif dans le deuxième cas. L’étude de poste a révélé que la matière première des masques était composée notamment de polyoléfines générant un dégagement perceptible de vapeurs au poste de thermoformage des masques à une température de 384°C. Au vu de ces données environnementales le diagnostic d’asthme professionnel a été posé dans les 2 cas. Étant donné que ce processus de thermoformage à 384°C permet la libération produits de pyrolyse des matières plastiques et donc de plusieurs substances allergisantes et irritantes dont essentiellement le formaldéhyde, nous avons retenu par présomption ce dernier comme étant l’agent étiologique commun aux 2 cas d’asthme.
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Observation .– Onze jours après le début du traitement par héparine, apparaissaient sur les membres supérieurs et le torse, en dehors des points d’injection, des lésions bulleuses, hémorragiques, millimétriques, avec une auréole inflammatoire. Le bilan biologique était strictement normal, sans thrombopénie, sans syndrome inflammatoire ou troubles de la coagulation. À l’histologie, il existait un décollement bulleux intra épidermique, avec un contenu hémorragique. De part et d’autre, l’épiderme était sain, non nécrotique. Dans le derme sous jacent, on notait un discret infiltrat inflammatoire lymphocytaire sans lésions de vascularite ou de thrombose. Devant cette présentation clinique et histologique, le diagnostic de dermatose bulleuse hémorragique à l’héparine était posé.
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À 36 semaines d'aménorrhée (SA), une césarienne de principe a été réalisée sous anesthésie générale par laparotomie médiane sous-ombilicale. L'extériorisation de l'utérus a facilité une hystérotomie antérofundique verticale au-dessus de la zone d'insertion placentaire présumée permettant la naissance d'un enfant pesant 1900 g, bien portant. Aucun décollement placentaire spontané n'a été constaté après l'extraction fœtale ; le placenta est laissé en place après la ligature et la section du cordon ombilical à son insertion. Nous n'avons pas réalisé de tentative de traction sur le cordon ni administré d'ocytociques. Dans les suites immédiates, une embolisation sélective des artères utérines à visée préventive a été pratiquée. Une branche de l'artère vésicale droite assurant une vascularisation placentaire résiduelle a été également obturée. L'ensemble des procédures a duré 120 minutes. Le saignement global a été estimé à 200 ml et aucune transfusion n'a été nécessaire. La patiente est ensuite surveillée pendant 24 heures dans une unité de soins intensifs. Elle a reçu une antibiothérapie de principe pendant dix jours, puis a quitté l'établissement à j10 sans traitement. Durant la période postopératoire, un suivi hebdomadaire clinique, biologique et échographique a été mis en place afin d'apprécier l'évolution clinique et l'involution placentaire.
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À cinq semaines de la césarienne, la patiente a été réhospitalisée pour un syndrome fébrile douloureux en rapport avec une endométrite compliquée d'une bactériémie sévère à streptocoque D multirésistant. Les prélèvements bactériologiques étaient pourtant stériles durant la période du suivi. Une triple antibiothérapie est alors instaurée et devant l'absence d'amélioration clinique après 48 heures, il est décidé de réaliser une hystérectomie supprimant ainsi le foyer infectieux utéroplacentaire. À ce stade, l'IRM montrait une bonne involution de la masse placentaire qui ne mesurait plus que 6 cm de grand axe . L'intervention a révélé une ascension du dôme vésical et une surface d'adhérence à la paroi utérine antérieure de 4 à 6 cm 2 . Les manœuvres de dissection difficiles ont entraîné une plaie vésicale fundique de 2 cm détectée et immédiatement réparée. Nous avions au préalable repéré les artères hypogastriques et les uretères. La patiente n'a pas été transfusée et les suites opératoires immédiates et à moyen terme ont été simples. L'examen histologique a confirmé le diagnostic de placenta percreta par atteinte focale de la séreuse utérine .
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Les tests neuropsychologiques et l’examen orthophonique mettent en évidence : • un score MMS à 25/30 et Mattis 125/144 ; • une aphasie au premier plan de type logopénique, avec une compréhension préservée ; • l’absence de désorientation temporospatiale ; • une mémoire épisodique verbale déficitaire mais majorée par le manque de mot, ainsi qu’une mémoire visuelle déficitaire ; • des troubles du calcul.
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Mme G.A., 58ans, ancienne gardienne d’immeuble, consulte en 2008 pour des modifications du comportement, associées à un tableau dépressif, avec apathie majeure. Depuis août 2006, elle présente des épisodes d’agitation avec cris, pleurs, bris d’objet pluriquotidiens, des épisodes de déambulation et troubles du comportement alimentaire. Il existe une réduction du langage, des troubles mnésiques et une diminution des capacités de raisonnement. On note dans les antécédents une HTA, une hypercholestérolémie et une hypothyroïdie. Elle reçoit entre 2006 et 2007 de nombreux traitements antidépresseurs, benzodiazépines et neuroleptiques ayant entraîné une agranulocytose en juillet 2007. L’examen neurologique retrouve une patiente akinétique, amimique et apathique avec pauvreté des échanges et réduction nette du discours.
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Mme H.E., 36ans, mariée, un enfant, enseignante, a des antécédents d’épisodes dépressifs à 18ans, 25ans et en postpartum. Elle est suivie en psychothérapie analytique. Son père est décédé à 86ans d’une MA. Elle consulte pour des troubles du comportement depuis quatre ans : une irritabilité, une dégradation de la relation conjugale avec séparation en 2011, des difficultés professionnelles (pour comprendre les directives données), un isolement social, une apathie, avec état d’incurie à son domicile. Elle présente une désinhibition comportementale et verbale, dit des grossièretés. Le contenu idéique du langage est appauvri, avec un langage stéréotypé, des idées bizarres, une anosognosie. Elle présente également des troubles du comportement alimentaire (prise de poids de 10kg) et s’est mise à fumer et à boire de l’alcool.
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M. H.E., 60ans, consulte fin 2012. Il présente depuis trois ans, de façon progressive, une apathie et un délire interprétatif de jalousie. Un diagnostic de dépression a été porté. Il a une désorientation spatiotemporelle et a du mal à bricoler. Depuis fin 2011, il présente un tremblement de repos, une akinésie, des myoclonies, des hallucinations, des troubles moteurs en sommeil paradoxal et une perte d’autonomie (toilettes, habillage). L’examen neurologique met en évidence un syndrome extrapyramidal, raison pour laquelle il n’est pas réalisé d’imagerie du transporteur de la dopamine.
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, en plongeant ses racines dans l’ évolution des mécanismes qui permettent de ressentir l’ état émotionnel d’ autrui ». On peut donc penser que ce mécanisme va dominer, au moins dans un premier temps, les interactions premières mère – enfant, tout particulièrement du côté de l’ enfant. De ce point de vue, le nouveau - né ou encore le jeune enfant aurait donc peu de possibilité de se défendre d’ une « échoïsation », c’ est - à - dire d’ une réponse en retour ( réaction ), mal ajustée, voire discordante par rapport à ses éprouvés et manifestations somatopsychiques du moment. Il ne me paraît pas absurde de concevoir l’ existence d’ une telle possibilité pour certains sujets, par exemple lors d’ expériences répétitives et précoces de douleur. La dimension réfléchissante de la fonction maternelle, l’ importance de son rôle dans la construction identitaire du sujet, constitutive d’ une capacité à pouvoir s’ autoéprouver et ainsi se reconnaître comme sujet, à la fois différent et semblable à l’ autre, ont très tôt été soulignées par plusieurs psychanalystes ( W. Bion, 210 Winnicott ) dans leurs études cliniques de la dyade mère – enfant, anticipant sur les recherches actuelles développées dans le domaine des neurosciences cognitives. D’ autres psychologues et psychanalystes appartenant à différents courants de pensée ( A. Green, Roussillon, P. Fonagy, G. Gergely, entre autres ) leur ont emboîté le pas dans des travaux contemporains et poursuivent aujourd ’ hui ce chantier ouvert autour des processus autoréflexifs. Il s’ agit notamment d’ affiner, par d’ autres voies complémentaires à celles mises en œuvre dans des protocoles expérimentaux, notre compréhension des processus de régulation, d’ autorégulation de l’ affect en jeu dans les interactions premières et leur singularité liée à l’ état d’ impéritie de l’ enfant. Dans cette perspective, il est tout aussi important de pouvoir en questionner les ratés et les défaillances à partir d’ observations cliniques réalisées chez l’ enfant qu’ à travers une clinique de l’ adulte en souffrance. Pour donner un peu plus « corps » à ces premières réflexions et à celles qui suivront, je proposerai de faire un détour par la clinique à travers la présentation d’ une patiente prénommée Maeva. Maeva Maeva, âgée d’ une quarantaine d’ années, vient consulter dans un centre de la douleur pour des douleurs abdominales diffuses consécutives à une chirurgie abdominale lourde pratiquée un an auparavant pour perforation intestinale dans les suites d’ une cœlioscopie exploratoire au niveau ovarien. Elle se plaint, lors de la consultation médicale, de souffrir de « douleurs de l’ intérieur » invalidantes et mentionne également un contact cutané douloureux au niveau des multiples cicatrices qu’ elle présente sur le ventre. Un diagnostic de neuropathies sera retenu par le médecin qui la reçoit. Par ailleurs, alerté par l’ état psychique de cette patiente se donnant sur un versant dépressif, état préexistant à la chirurgie, un suivi psychologique lui est proposé. Je vais reprendre, ici, seulement quelques éléments de l’ histoire complexe de cette patiente en lien avec les hypothèses proposées plus haut. Un premier point essentiel se rapporte à la manière dont cette patiente va venir me faire sentir, à travers une expressivité particulière, une partie de sa souffrance en mal de représentation, en lien avec une histoire de maltraitance. Celle - ci, en effet, pendant toute une période, dans les entretiens, va déverser son histoire dans un flot de paroles à une vitesse vertigineuse, à donner la nausée ou encore à même de provoquer un état soporifique, tout ressenti que j’ éprouverai en quelque sorte en lieu et place de cette patiente dans un transfert par retournement. C’ est donc son mode d’ expressivité et ce qu’ il traduit d’ un débordement émotionnel tout autant que l’ évocation de son histoire ancienne de douleurs qui vont retenir mon attention. Maeva m’ apprendra qu’ elle a toujours Douleur analg. 23 : 207 - 212 souffert depuis son enfance de douleurs abdominales et que sa vie fut ainsi marquée par une succession d’ hospitalisations et d’ interventions pour ces « problèmes ». Après chacune des investigations et opérations qu’ elle subira, notamment une hystérectomie à 30 ans, les douleurs se représenteront. C’ est une fois de plus, à partir de l’ existence de ces maux de ventre insupportables, que l’ exploration endoscopique sera pratiquée dans un aveuglement partagé, serai - je tentée de dire, par la patiente et le gynécologue consulté pour cet examen. Là encore, je ne peux développer davantage ce qui semble avoir fonctionné en miroir entre Maeva et ce médecin et qui pose plus d’ une question sur les aspects inconscients impliqués dans les décisions thérapeutiques et accords donnés par certains patients, dans une sorte d’ absence à eux - mêmes. Les entretiens s’ organiseront dans une première phase du suivi sur les conséquences de cette chirurgie autour de deux thématiques, celle se rapportant au vécu des douleurs corporelles derrière lequel
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##ibule ». L & apos ; intervention mandibulaire prend le relais. Ce pro tocole a été pleinement expliqué par Souyris60 afin d’ obtenir un résultat fonctionnel et esthétique. 6. 4. 2. 3. P rése n ta tio n d e ca s c lin iq u e s 6 A. 2. 3. 1. Observation clinique de M. Freidel et C. Démange ( Lyon ) Mademoiselle Alice G. est célibataire et étu diante. Elle ne ressent aucune gêne fonctionnelle, mais se plaint d & apos ; une asymétrie faciale, principale ment de l & apos ; étage inférieur. Cette asymétrie est visible sur les photographies depuis l & apos ; âge de 10 ans. Elle est manifeste depuis 4 ans. Aucune cause n & apos ; a pu être identifiée. A l & apos ; inspection, le menton est effectivement decale vers la gauche ; la moitié droite du visage est plus pleine que la gauche ( Fui. 10 a à c ). l & apos ; examen endobuccal note une inclinaison du plan d & apos ; occlusion, sans déviation du milieu maxil laire. une deviation vers la gauche de l’ arcade man dibulaire et du point interincisif. L & apos ; occlusion est cependant compensée par des versions dentaires. La classe II est modérée ( F ig. 10 d à g ). La palpation montre un deficit net du galbe des parties molles du côté gauche. Il n & apos ; y a pas d’ anoma lie de posture de la tête, ni de déformation de la colonne. Le bilan d & apos ; imagerie ( F ig. 11 a à e ) analyse l’ asy métrie maxillaire et mandibulaire. precise le carac tère tridimensionnel des troubles osseux, confirme l’ inclinaison du plan d’ occlusion et l & apos ; intégrité des condyles. En somme, il s & apos ; agit d’ une asymétrie de sévérité moyenne mais complexe, portant sur l & apos ; étage maxil laire et mandibulaire, sur l’ os et les parties molles. Aucune étiologie ne peut être identifiée : est - ce un syndrome mal format if? La demande de correction est esthétique, et bien argumentée. Un traitement orthodontico - chirurgical est proposé ; la patiente est avertie que la chi - 332 O rthod Fr 2002 : 73 317 - 352 Chapitre 6 Figures 10 a à g Vues initiales de face ( a ), de profil ( b ) et axiale ( c ). Malgré l & apos ; inclinaison du plan d & apos ; occlusion ( d ) et la déviation mandibulaire vers la gauche ( f ), l & apos ; occlusion est compensée ( e et g ). Figures 11 a à e L & apos ; imagerie confirme l & apos ; inclinaison du plan d & apos ; occlusion ( a ), la classe II minime de profil ( b ) et l & apos ; asymétrie complexe de la face, qui siège au maxillaire et, surtout, à la mandibule ( c, d, e ). l & apos ; ostéotom ie bimaxillaire. Casteigt J. La Chirurgie de asymétrie rurgie orthognathique ne permettra pas le rétablis sement complet de la symétrie, en raison de la participation des parties molles à son asymétrie Le projet est accepté ( F ig. 11 f ). Après une préparation orthodontique des arcades par un dispositif multibague lingual maxil laire et vestibulaire mandibulaire. avec pour objec tif de neutraliser les versions dentaires, une ostéo tomie bimaxillaire est réalisée. Elle associe une ostéotomie maxillaire, de type Le Fort I d’ respectant la position du stomion, et une ostéotomie sagittale mandibulaire de recentrage vers la droite, de légère propulsion et d & apos ; ajustement de chacun des ramus ( allongement du côté gauche, raccourcissement du côté droit ). 333 Les suites sont simples. Un an après, le matériel d & apos ; ostéosynthèse est retiré et l’ excès d & apos ; éminence mentonnière gauche est réduit par fraisage. Le résultat est contrôlé au 15e mois ( F ig. 12 a a i ). Le résultat est satisfaisant et stable. Certes, il demeure incomplet, mais la patiente satisfaite ne souhaite pas de geste complémentaire. Au total, il s & apos ; agit d & apos ; un cas délicat d’ asymétrie maxillo - mandibulaire, d étiolo gie imprécise et a retentissement essentiellement esthétique. Il a pu être amélioré, sans être totale ment corrigé, par un traitement orthodontico - chirurgical adapté. Quinze mois après l & apos ; ostéotomie, le résultat se maintient. Figures 12 a
à i Au 15emois, le résultat est présenté aux plans radiologique ( a, b, c ), occlusal ( d, e, f ) et esthétique ( g, h, i ). 334 Chapitre 6 O rthod Fr 2002 ; 73 : 317 - 352 6. 4. 2. 3. 2. Observation clinique de F Boutault et G. Babayan ( Toulouse ) Il s & apos ; agit d’ une patiente de 25 ans. sans antécé dent notable, venue consulter pour une asymétrie faciale, paraissant remonter à une dizaine d’ années et s & apos ; aggravant lentement, mais progressivement. l & apos ; examen clinique révèle une latéro - déviation gauche de l & apos ; étage inférieur de la face, une déviation importante du menton et une obliquité du stomion par abaisse ment de la commissure labiale droite ( F ig. 13 a à c ). Il n’ y a pas de modification des étages moyen et supérieur de la face. On note la présence d’ une occlusion croisée du côté gauche ainsi qu’ une déviation vers la gauche du point interincisif infé rieur de 10 millimètres ( F ig. 13 d et e ). • Examen radiologique L & apos ; o rthopantom ographie perm et d e vérifier un allongem ent d e la branche m ontante m andibulaire droite par rapport au côté opposé ( F ig. 13 f ). La téléradiographie de face montre une dévia tion mandibulaire gauche et une légère bascule du plan occlusal qui subit une ascension à gauche ( F ig. 13 g ). Sur la téléradiographie de profil et l & apos ; analyse céphalométrique, on note ( F ig. 13 h ) : - une absence de superposition des branches horizontales et des angles. - une classe 1 squelettique ( ANB + 3 ° ), - une rétro - alvéolie incisive inférieure ( i / M + 80 ° ), - un excès vertical de l & apos ; étage inférieur de la face ( 33 % - 67 %). Un examen est effectué ( F ig. 14 a à d ). • Diagnostic Il s’ agit d’ une hyperplasie mandibulaire bilatérale d’ origine condylienne. sans déformation condylienne et avec des compensations alvéolo - dentaires. Figures 13 a à h a à e : examens clinique e t radiologique ; f à h : examen radiologique. Casteigt J. La chirurgie de l & apos ; asymetrie • Plan de traitement Un traitement orthodontique multibague de décompensation et d & apos ; harmonisation de la courbe de Spee est conduit, suivi d’ un traitement chirurgical avec ostéotomie bimaxillaire : 335 - Le Fort 1 d & apos ; impaction a droite ( 4 millimètres sans déplacement antéro - postérieur ). - ostéotomie d & apos ; Epker bilatérale : recul a droite et léger avancement à gauche. Bilan clinique post - opératoire Figures 14 a à d Examen, selon l’ analyse de Treil ( a, b, c, d ). Figures 15 a à f Bilan clinique post - opératoire. 336 Chapitre 6 Orthod Fr 2002 ; 73 : 317 - 352 6A. 2. 3. 3. Observation clinique de J. Casteigt et F. Baysse ( Tarbes ) La patiente est adressée par son chirurgien - den tiste traitant pour un syndrome algo - dysfonctionnel de l’ articulation temporo - mandibulaire droite, fait de douleurs, claquements et blocage intermittent. L & apos ; examen facial découvre une asym étrie gauche hyperdivergente, avec u n profil convexe ( F ig. 16 a et b ). L & apos ; examen endobuccal révèle une dysharmonie dento - maxillaire. une occlusion typique de latérognathie, avec une classe III du côté droit, une classe II du côté gauche, associée à une inversion de l & apos ; occlusion des secteurs latéraux ( F ig. 16 c à e ). La bascule du plan d & apos ; occlusion maxillaire est oblique vers le haut et vers la gauche. La déviation des milieux interincisifs touche davantage le point interincisif maxillaire, dévié à droite. 14. 15. 25 et 36 sont absentes. Stratégie orthodontique Extractions de 26 et 46 pour symétriser les arcades et corriger la dysharmonie dento - maxil laire. Le traitement est conduit sous une gouttière mono - maxillaire. Étapes de traitement - Nivellement maxillaire avec gouttière mandibulaire et ressorts spiralés pour corriger le milieu incisif maxillaire, - Nivellement des secteurs latéraux mandibulaires et distalation
implant en téflon. Examen clinique L & apos ; examen facial montre une asymétrie faciale, avec déviation du menton du côte gauche, une élé vation de l’ angle mandibulaire du même côte et, a la palpation du bord basilaire, une encoche située au niveau du pédicule facial ( F ig. 20 a à c ). La rétrognathie et la rétrogénie sont impor tantes. lui limitation de l’ ouverture buccale est modérée, de l & apos ; ordre de 27 mm et les mouvements en diduction absents. Examen occlusal La denture présente une dysharmonie dentomaxillaire. Une canine supérieure gauche est incluse. L & apos ; occlusion est en classe II à gauche, en classe II 1 / 1 du côté droit. lui déviation des milieux 341 interincisifs est estimée a 4 mm. L & apos ; o bliquité d u plan d’ occlusion est en bascule a 8 h 10 ( F ig. 20 d a f ). • Examen radiologique Le bilan est réalisé à partir d’ une teleradiographie, d’ une à finalité orthodontique et d’ une tridimen sionnelle pour une analyse de Treil. • Thérapeutique orthodontique - Germectomies des premières prémolaires. - Nivellement de l’ arcade maxillaire et ouverture d & apos ; un espace pour 23 incluse. - Désinclusion chirurgicale et traction de 23. - Nivellement de l & apos ; arcade mandibulaire. - Stabilisation des arcades. - Realisation d & apos ; arcs lourds avec pitons d ’ ancrage chirurgicaux ( F ig. 20 j à 1 ). Un set up chirurgical est effectué, pour visuali ser et quantifier les mouvements a réaliser au niveau des structures osseuses. • Stratégie chirurgicale - Libération de l’ ATM gauche et suppression d’ un bloc fibreux qui entoure un matériau alloplastique fragmenté, entretenant une reaction inflam matoire. - Mise en place d & apos ; un lambeau musculo - aponévrotique Fig ures 20 a à f Bilan clinique pré - opératoire, facial et intra - oral. 34 2 O rthod Fr 2002 ; 73 : 317 - 352 Chapitre 6 Figures 20 g et h Imagerie pré - opératoire. Casteigt J. La chirurgie de l & apos ; asymétrie. Figure 20 i Imagerie pré - opératoire. Figures 20 j, k, I Arcs lourds en place avec pitons d & apos ; ancrage chirurgicaux. Figure 21 a Set up chirurgical. 343 34 4 Chapitre 6 Orthod Fr 2002 ; 73 : 317 - 352 - Intérvention de Le Fort I avec : - impaction maxillaire droite de 7 mm, - desimpaction maxillaire gauche de 5 mm postérieurement et de 2 mm antérieurement. - Clivage sagittal de Dal Pont - Obwegeser, avec avancement mandibulaire de 3 mm du côte droit et de 15 mm du côte gauche. - Génioplastie d & apos ; avancement de 5 mm. Les structures osseuses sont maintenues par des plaques d & apos ; ostéosynthèse. Un blocage de 25 jours est réalisé en intercuspidie maximale. Une rééducation post - opératoire est entreprise, par kinésithérapie sans prothèse maxillo - faciale. Les mouvements d’ ouver ture atteignent 39 mm, au bout de trois semaines. Les mouvements mandibulaires se réalisent sans douleur. sans raideur et sans deviation sinusoidale, mais sont inexistants en latéralité. • Thérapeutique orthodontique post - chirurgicale Le traitement a pour objectif de réduire l & apos ; infraclusion latérale droite et de retrouver la concor dance des points interincisifs. La patiente est débaguée trois mois après l & apos ; interven tion chirurgicale. • Bilan d & apos ; imagerie ( F ig. 22 a à c ) Bilan clinique ( F ig. 22 d à i ) Quatre mois après l & apos ; intervention, l’ amplitude d’ ouverture n & apos ; a subi aucune modification. La symé trie et l & apos ; occlusion demeurent stables, l & apos ; équilibre facial harmonieux ( F ig. 23 a à e ). Figure 21 b Amplitude de l’ ouverture orale, en fin de rééducation. Figures 21 c à h c à e : occlusion en fin de rééducation, f à h : occlusion, après la phase orthodontique post - chirurgicale. Casteigt J. La chirurgie ce l’ asymétrie. Figures 22 a et b Imagerie post - opératoire. 3 45 34 6 Chapitre 6 Orthod Fr 2002 : 73 : 317 - 352 Figure 22 c Imagerie post - opératoire. Figure 22 d à i Bilan
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Devant une asthénie et l’apparition d’une tumeur de la base de la langue avec dysphagie importante en juillet 2009, le patient est hospitalisé à la recherche d’un cancer. Une fièvre est apparue secondairement. Le patient a eu une courte corticothérapie et antibiotique avec une disparition totale de la masse, confirmée par une imagerie par résonnance magnétique. Par contre, l’état général est resté altéré avec fièvre et besoin transfusionnel (hémoglobine à 7,6g/dl) ayant nécessité le transfert dans notre service. À l’arrivée, on note des lésions maculo-nodulaires du tronc, des deux bras et de l’abdomen avec une légère plicature linguale.
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Résultats .– L’hémoglobine est à 9,4g/dl, les globules blancs sont à 3500 et les plaquettes à 204 000/mm 3 . Le dosage de vitamines B12, folates, et l’enzyme de conversion de l’angiotensine est normal. Le myélogramme et la biopsie ostéomedullaire n’ont montré qu’une moelle réactionnelle. Les anticorps antinucléaires sont négatifs et les anticorps anticytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles sont faiblement positifs. La protéine C réactive est à 77 mg/l et la vitesse de sédimentation est à 85 mm avec des lactates déshydrogénases élevées à 616 u/l. Le reste du bilan biologique est normal. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien est normal. La biopsie cutanée a confirmé la récidive d’une dermatose neutrophilique aiguë. La conduite à tenir à donc consisté en une corticothérapie en bolus de 3 jours puis un relais per os. L’évolution étant très favorable marquée par la régression quasi totale de toute lésion cutanée en 48 heures, l’obtention d’une parfaite apyrexie et une alimentation orale normale.
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dans un cas à deux mois, par une thrombectomie avec fermeture d’une fistule artérioveineuse passée inaperçue lors de la première intervention, ce qui a permis une reperméation du pontage ; dans deux cas, une revascularisation itérative a été réalisée à deux mois, sur l’artère fibulaire par voie externe alors que les deux anastomoses précédentes avaient été réalisées sur l’artère pédieuse. Ce nouveau pontage a été réalisé avec une allogreffe dans un cas et dans l’autre cas avec une prothèse en PTFE avec montage en veine, qui s’est thrombosée à quatre mois entraînant une amputation en cuisse et le décès du patient dans les suites ; dans un cas, à trois mois par thrombectomie du pontage associée à une angioplastie d'une sténose du greffon veineux juste en amont de l’anastomose distale ; ce pontage s’est thrombosé à un an après cicatrisation des troubles throphiques permettant de conserver le membre.
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Un homme âgé de 55 ans se plaignait depuis environ un an et demi de lombalgies d’horaire mixte et depuis 6 mois de douleurs fessières à la position assise prolongée. Il rapportait par ailleurs un amaigrissement récent de 8 kg. Le patient était bien vacciné par le BCG mais rapportait une notion de contage tuberculeux en milieu familial. L’examen physique a trouvé une température à 37,8 °C. La mobilité des hanches était normale. La pression des ailes iliaques et de l’articulation sacro-iliaque droite et gauche était douloureuse. Les tests de Fabere (flexion, abduction et rotation externe de la hanche) et de Glaensen (extension de la hanche) étaient positifs. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimentation à 45 mm à la première heure, une C–réactive protéine à 32 mg/l et un fibrinogène sérique à 5 g/l. À l’hémogramme, on notait une anémie hypochrome microcytaire à 10 g/dl et des globules blancs à 7000 éléments/ml, à formule conservée. La radiographie du bassin montrait une atteinte bilatérale des sacro-iliaques sous forme d’élargissement de la partie inférieure de l’articulation sacro-iliaque . Le scanner confirmait le remaniement osseux sacré et iliaque avec destruction des cartilages, correspondant à un stade 3 de Aprin ( Tableau 1 ) . La biopsie de l’articulation sacro-iliaque réalisée par un abord chirurgical direct a permis de poser le diagnostic de sacro-iliite tuberculeuse en mettant en évidence des follicules épithélioïdes et gigantocellulaires avec une nécrose caséeuse. Ce diagnostic a été confirmé a posteriori par la présence de BK sur les cultures sur milieu de Lowenstein-Jensen. La recherche d’autres localisations de la tuberculose s’est avérée négative : l’examen clinique ne retrouvait pas d’autres anomalies à part celles en rapport avec l’articulation sacro-iliaque. La recherche répétée du bacille de Koch dans les tubages gastriques était négative. Les radiographies pulmonaires et du rachis ne montraient aucune lésion évocatrice de tuberculose. Le patient a reçu une chimiothérapie antibacillaire d’une durée totale de six mois : rifampicine (10 mg/kg), isoniazide (5 mg/kg) et pyrazinamide (25 mg/kg) pendant deux mois puis rifampicine et isoniazide aux mêmes doses pendant quatre mois supplémentaires. Sur le plan orthopédique, nous avons conseillé la décharge simple pendant un mois et une reprise de la marche avec béquille à partir du 2 e mois. À six mois du traitement antibacillaire, le patient ne ressentait plus que quelques douleurs à l’effort. La marche était normale, la hanche avait unemobilité normale. L’examen ne retrouvait plus de douleurs provoquées par la pression des ailes iliaques, ni par la pression en regard de l’articulation sacro-iliaque.
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Une femme âgée de 33 ans se plaignait depuis huit mois de lombosciatalgies gauches d’horaire mixte clamées par les anti-inflammatoires, accompagnée d’une boiterie d’aggravation progressive. Elle rapportait par ailleurs un amaigrissement de 5 kg, une fièvre vespérale non chiffrée et une aménorrhée évoluant depuis trois mois. La notion de vaccination par le BCG était incertaine. À l’examen clinique, la mobilité des hanches était normale. La pression des articulations sacro-iliaques réveillait une douleur à gauche. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimentation à 60 mm à la première heure, une C–réactive protéine à 30 mg/l, un fibrinogène sérique à 5,5 g/l et une hypergammaglobulinémie à 18 g/l. À l’hémogramme, on notait une anémie hypochrome microcytaire à 9 g/dl. La radiographie du bassin montrait au niveau de l’articulation sacro-iliaque gauche un élargissement de l’interligne et un aspect flou des berges. Le scanner des sacro-iliaques montrait une atteinte avancée à gauche, stade 3 de Aprin ( Tableau 1 ). Le diagnostic de sacro-iliite tuberculeuse fut posé après biopsie chirurgicale sur des arguments histologiques (présence d’un granulome épithélioïde et gigantocellulaire avec nécrose caséeuse) et microbiologiques (présence de BK sur les cultures sur milieu de Lowenstein-Jensen). La prise en charge thérapeutique a consisté en un traitement antibacillaire selon un protocole court de six mois associé à une décharge simple pendant un mois et une reprise de la marche avec béquille à partir du 2 e mois. L’évolution a été marquée par un excellent résultat fonctionnel à un an : disparition de la boiterie et des douleurs spontanées et provoquées à la palpation articulaire.
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Un homme âgé de 42 ans se plaignait depuis presqu’un an de lombosciatalgies d’horaire mixte et depuis quatre mois de douleurs fessières à la position assise prolongée. Il rapportait par ailleurs une asthénie et une anorexie avec un amaigrissement non chiffré. Le patient était vacciné par le BCG. L’examen physique trouvait une mobilité normale des deux hanches. La pression des ailes iliaques et de l’articulation sacro-iliaque réveillait une douleur du côté gauche. Les tests de Fabere et de Glaensen étaient positifs. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimentation à 50 mm à la première heure, une C–réactive protéine à 32 mg/l, un fibrinogène sérique à 6 g/l et une hypergammaglobulinémie à 19 g/l. La radiographie du bassin montrait un élargissement du pied de la sacro-iliaque avec une ostéocondensation et des érosions des berges. La scintigraphie objectivait une hyperfixation au niveau de la sacro-iliaque. Le scanner de la sacro-iliaque montrait un stade 3 de Aprin ( Tableau 1 ). La biopsie chirurgicale a abouti au diagnostic de sacro-iliite tuberculeuse sur des données histologiques typiques et une confirmation microbiologique secondaire. Il n’y avait pas d’autres localisations tuberculeuses associées. L’évolution après un traitement antibacillaire de six mois et une décharge simple s’est soldée par une disparition des signes fonctionnels et une stabilisation des lésions de départ à la radiographie standard de contrôle à huit mois.
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Un homme âgé de 40 ans se plaignait depuis un an et demi de lombalgies à l’effort et depuis sept mois d’une gêne à la marche. Il rapportait un amaigrissement récent de 6 kg. Le patient était vacciné par le BCG et rapportait une notion de contage tuberculeux dans son entourage. L’examen physique a trouvé une température à 37,6 °C. La mobilité des hanches était normale. La pression de l’aile iliaque et de l’articulation sacro-iliaque droite était douloureuse. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimentation à 48 mm à la première heure, une C–réactive protéine à 15 mg/l, un fibrinogène sérique à 5 g/l et une hypergammaglobulinémie à 19 g/l la numération formule sanguine était sans anomalies. La radiographie du bassin montrait un élargissement de l’interligne articulaire sacro-iliaque droite et un flou des berges articulaires. Les données du scanner de l’articulation sacro-iliaque étaient en faveur d’un stade 3 de Aprin ( Tableau 1 ). La biopsie chirurgicale a permis de retenir le diagnostic de sacro-iliite tuberculeuse après étude anatomopathologique et culture sur milieux de Lowenstein-Jensen. Un traitement antibacillaire de six mois était institué ainsi qu’une décharge simple. Le patient rapportait une amélioration des douleurs qui étaient cependant réveillées après un effort de course. Les lésions radiologiques étaient stabilisées.
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Un myelogramme à l’ admission confirme une leucémie lymphoblastique aiguë biphénotypique ( B et T ) CD34 +, CD2 +, CD45 +, CD7 +, CD8 +, CD38 +, CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD3 +, CD10 (-). Le caryotype et la biologie moléculaire montrent des cellules euploïdes avec translocation ( 4 ; 11 ) ( q21, q23 ) ; réarrangement du gêne mlL et des cellules hypoploïdes de 16, 18, 37 et 44 chromosomes. Le LCR montre une infiltration méningée. Notre patiente est donc classée haut risque. Devant ce tableau, le protocole INTERFANT – 06 est tout de suite mis en marche. A J3 de l’ induction ; ( préphase avec 60 mg / m2 prednisone ), les globules blancs restent supérieurs à 1 250 000. De peur d’ avoir des complications de l’ hyperleucocytose, on a décidé de commencer l’ hydrea oral ( 50 mg / kg / j ) pourtant de résultat inconnu, afin d’ essayer de diminuer ce nombre énorme de GB. Le lendemain les GB commencèrent à diminuer jusqu’ à atteindre 60 000 à J8 où on a commencé la chimio avec vincristine, aracytine et daunorubicine. On n’ a pas noté de syndrome de lyse tumorale. Nous avons obtenu une rémission complète à la fin de l’ induction. Conclusion – La LLA des enfants moins de trois mois, avec réarrangement mlL et GB & gt ; à 300, 000 est de très haut risque, son traitement de choix est selon un protocole international INTERFAN - 06 avec une greffe de moelle au plus tard 8 mois après le diagnostic. L’ hydrea n’ est pas incluse dans le protocole, mais l’ énorme hyperleucocytose nous a incités à l’ utiliser pour éviter ses complications. Les résultats de notre essai sont favorables et sans effets indésirables notables. Plus d’ investigations seront utiles dans ce sujet. SFCE - P12 – Cancérologie La cardiomyopathie dilatée : complication sévère du traitement avec des anthracyclines dans les maladies malignes chez l’ enfant C. G. Mandric, A. G. Dimitriu, I. Miron Université de Médecine et Pharmacie, Iasi, Roumanie Présentation du cas clinique : garçon de 11 ans, diagnostiqué dans le 2001 avec Sarcom Ewing stage IV, traité avec le protocole EVAIA – Ewing 99, qui compris et des anthracyclines, associé avec de l’ irradiation pulmonaire et une traitement chirurgical. L’ évolution clinique et imagistique a été surveillé sur une période de 30 mois de traitement. A cause de la sévérité de la maladie, la dose totale d’ anthracyclines a été grande : 1264 mg / m2 surface corporelle. Après 3 mois de l’ arrêt du traitement spécifique ont survenu des signes de l’ insuffisance cardiaque congestive et l’ hospitalisation d’ urgence. Les investigations biologiques : une rétention azotée et l’ hépatocytolise : ALT 384 ui, AST 1260 ui, des valeurs normales des CBC, bilirubine, ionogramme sanguine. L’ ECG : une réduction du voltage des complexes QRS, A QRS + 600 et l’ applatisation des ondes T. La radiographie de thorax : cardiomégalie, avec un index CT 0. 62. L’ ( echo ) : cardiomyopathie dilatée sévère secondaire au traitement avec des anthracyclines, présentant une réduction importante de la contractilité du VG ( dilatation du VG, DdVG 53 mm et DsVG 47, 5 mm, la fraction de raccourcissement 16 % et d’ éjection 33 %), une dysfonction sévère de la relaxation du VG : E / A = 0. 62, des insuffisances mitrale et tricuspidienne gr III et un épanchement péricardique moyen, avec l’ inclusion dans l’ insuffisance cardiaque congestive stage IV NYHA. La cardiomyopathie dilatée induite par la cardiotoxicité chronique n’ a pas peut être influence favorablement par le traitement avec des inotropes, vasodilatateurs, IECA, diurétiques, le décès survenant à 2 semaines après l’ hospitalisation. Conclusion – Le cas prouve la grande sévérité de la cardiotoxicité anthracyclinique qui nécessite une surveillance permanente pendant et après le 1010 Archives de Pédiatrie 2008 ; 15 : p923 - p1019 traitement spécifique, pour surprendre les signes plus précoces de cette cardiotoxicité, en principal par l’ examen écho, même
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Un homme de 45ans, professeur de cuisine, marié, père de 4 enfants est admis en pneumologie en mai 2001 dans les suites d’une exacerbation d’un emphysème post-tabagique estimé à 25 paquet-années qui l’a conduit en réanimation avec intubation et ventilation assistée de 72heures. En pneumologie, on note un poids de 60kg, alors qu’il pesait 70kg dix ans plus tôt, une taille de 1,70m, une dyspnée classe IV de la New York Heart Association. Les explorations fonctionnelles sont les suivantes : volume expiratoire maximum seconde (VEMS) à 0,91 L soit 26 % de la théorique (th) ; capacité vitale forcée (CVF) à 2,85 L soit 66 % th ; rapport VEMS/CVF (rapport de Tiffeneau) à 32 % pour 82 % th ; capacité pulmonaire totale (CPT) à 121 % th. ; pression artérielle en oxygène (Pa0 2 ) à 59mmHg ou 7,9kPa ; pression artérielle en dioxyde de carbone (PaCO 2 ) à 44mmHg ou 5,9kPa ; saturation artérielle en oxygène (SaO 2 ) à 94 % à l’air ambiant ; test de marche de six minutes à 100 mètres pour 646m prédits. La tomodensitométrie thoracique met en évidence des lésions diffuses d’emphysème. La mesure de la composition corporelle par impédancemétrie en mono fréquence à 50kHz révèle un index de masse non grasse (ou masse maigre) (IMNG) à 15kg/m 2 . Les ingesta sont évalués après enquête diététique à 1000kcal/j.
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Chez 20 patientes suivies dans un délai allant de 10mois à 13ans nous notons que : • trois patientes présentent une stérilité d’origine tubaire pour cause de salpingectomie bilatérale. La première traitée par excision à la pince Endo GIA ® avait un antécédent de salpingectomie controlatérale, la seconde traitée par résection et suture de la corne utérine avait présenté une grossesse interstitielle sur moignon tubaire après FIV. Il lui a été réalisé une salpingectomie controlatérale en peropératoire du fait d’une « rigidité de la trompe ». La troisième, traitée par la technique de Moon, avait auparavant eu une salpingectomie bilatérale. Parmi ces 3 patientes, 1 seule a souhaité réaliser une fécondation in vitro ; • quatre patientes ont été perdues de vue et 4 patientes ne désiraient plus de grossesse ; • douze patientes désiraient une grossesse ; parmi elles 10 ont eu au moins une grossesse. Le délai moyen de conception était de 2ans (extrêmes 1an–6ans).
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Une femme âgée de 29ans, immunisée contre la rubéole et la toxoplasmose, était hospitalisée dans notre service pour prise en charge d’une hyperthermie à 21SA. Les antécédents médicaux étaient marqués par une connectivite mixte connue depuis deux ans associant un lupus érythémateux systémique avec des anticorps anti-phosphatidyléthanolamine, une cryoglobulinémie mixte de type III et un syndrome de Gougerot-Sjögren pour laquelle la patiente était traitée avant la grossesse par chloroquine 2cp/j et aspirine à dose antiagrégante plaquettaire (160mg/j). On notait par ailleurs une épilepsie non traitée et une bêta thalassémie mineure. Sur le plan obstétrical, la patiente avait accouché deux fois par voie basse. Dès le début de grossesse, une supplémentation en fer était introduite devant une anémie chronique microcytaire (VGM à 62μ 3 ) à 8,5g/dL associée à une anémie ferriprive. Une anticoagulation par héparine de bas poids moléculaire (HBPM) à dose préventive était débutée dès le second trimestre, devant l’augmentation des D-Dimères dans ce contexte thrombogène de la grossesse et de la pathologie immunitaire. En raison d’une poussée lupique à type de polyarthralgies inflammatoires, une corticothérapie per os par de la prednisone 10mg/j était instaurée à 20SA pendant huit jours. À 21SA, la patiente consultait pour asthénie et hyperthermie à 38,9°C sans point d’appel infectieux clinique. Le bilan infectieux retrouvait un syndrome inflammatoire avec une CRP à 112mg/L. Aucun foyer infectieux n’était mis en évidence. Les sérologies du cytomégalovirus (CMV), parvovirus B19 et Epstein Barr virus (EBV) n’apportaient pas d’argument en faveur d’une primo-infection. Les hémocultures et l’examen cytobactériologique des urines et des leucorrhées étaient stériles. Une antibiothérapie intraveineuse (IV) probabiliste par amoxicilline, acide clavulanique (Augmentin ® ) était débutée, puis relayée après cinq jours par la ceftriaxone IV (Rocéphine ® ).
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À 22SA, malgré l’antibiothérapie, la symptomatologie s’aggravait et la patiente était transférée en réanimation devant un tableau de défaillance circulatoire avec hypoxémie répondant au remplissage vasculaire. L’angioscanner ne montrait pas d’embolie pulmonaire et l’échographie transthoracique retrouvait une fraction d’éjection du ventricule gauche à 55 % sans signe d’endocardite. Après élimination de ces deux diagnostics, la patiente était mise sous hémisuccinate d’hydrocortisone (seringue autopulsée de 100mg/j pendant sept jours) devant la suspicion d’une insuffisance surrénalienne aiguë (ISA). Ce diagnostic était évoqué devant le tableau clinique de défaillance circulatoire, l’arrêt récent de la corticothérapie (prednisone 10mg/j), une hyponatrémie à 133mEq/L et l’évolution clinique favorable sous supplémentation surrénalienne. Le diagnostic n’ayant pas pu être confirmé par les dosages hormonaux du fait de l’instauration rapide du traitement.
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Après stabilisation, la patiente était transférée en médecine interne pour poursuivre l’enquête étiologique de son hyperthermie persistante. À 15jours des premiers signes cliniques, le bilan biologique retrouvait une pancytopénie , des LDH supérieurs à 1000UI/L, une haptoglobine normale à 2,07g/L, la recherche de schizocytes positive, une ferritinémie supérieure à 1000ng/mL et une hypertriglycéridémie supérieure à 2mmol/L. Le taux de réticulocytes était à 100 000/mm 3 . Le bilan hépatique mettait en évidence une légère élévation des phosphatases alcalines à 270UI/L sans cytolyse hépatique. La CRP restait élevée à plus de 200mg/L. Les sérologies contre les virus à hépatite B, C et coxsackies et contre les virus du groupe herpès (CMV, EBV, HSV, VZV, VIH, HHV-6 et HHV-8), ainsi que les PCR virales (EBV, parvovirus B1, HHV6) étaient négatives. Aucun foyer bactériologique et parasitaire n’était retrouvé ( Chlamydia , légionellose, borréliose, salmonellose, shigellose, tuberculose, leishmaniose, cryptococcose, Plasmodium ). À ces éléments, s’associaient la positivité des anticorps antinucléaires et du test de Farr, ainsi qu’une élévation du CH50. La patiente bénéficiait alors d’un myélogramme retrouvant une dysérythropoïèse modérée, sans excès de macrophages et sans hémophagocytose, un frottis de richesse diminué avec un nombre normal de mégacaryocytes et l’absence de cellules anormales. L’intrication de ces éléments cliniques et biologiques nous orientait vers un SAM dans le cadre d’un lupus systémique, même si le myélogramme se révélait peu contributif.
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À 25SA, le tableau se compliquait d’une embolie pulmonaire bifocale du lobe inférieur gauche diagnostiquée par une scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion, motivée par un épisode de désaturation brutale. L’embolie pulmonaire faisait suite au passage d’une héparinothérapie efficace par énoxaparine sodique à une héparinothérapie préventive par énoxaparine sodique du fait de la majoration de la thrombopénie (55 000/mm 3 ) et de l’apparition d’épistaxis chez cette patiente pesant 70kg. La majoration de la thrombopénie motivait l’utilisation de la danaparoïde sodique pour l’anticoagulation efficace, sans que l’on ait pu attribuer la chute des plaquettes au SAM ou à une thrombopénie induite par héparine. Une immunothérapie était réalisée par des injections d’immunoglobulines polyvalentes (2g/kg), toutes les trois semaines. À ce traitement s’associait un bolus intraveineux mensuel de 1g de méthylprednisone relayé per os par 60mg/j de prednisone jusqu’au terme de la grossesse. Trois culots globulaires étaient nécessaires à 23 et 27SA, afin de maintenir une hémoglobine proche de 8g/dL. Après deux mois de traitement, la patiente était asymptomatique et on notait une amélioration de la pancytopénie .
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Le suivi fœtal retrouvait une croissance harmonieuse au 25 e percentile, une quantité de liquide amniotique, des Doppler fœtaux normaux et des Doppler des artères utérines pathologiques. Les épisodes hypoxiques successifs maternels avaient motivé la réalisation d’une IRMN cérébrale fœtale à 31SA. On notait une croissance cérébrale et une giration normales, mais des stigmates d’anoxie prolongée étaient évoqués devant un élargissement du septum pellucidum associé à un kyste thalamique. Un suivi postnatal en neurologie pédiatrique était donc planifié.
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L’accouchement était déclenché à 38SA. La thrombopénie avait régressé avec un taux de plaquettes à 120 000/mm 3 . Le danaparoïde sodique (Orgaran ® ) était alors administré en seringue autopulsée à 125UI/h trois jours avant le déclenchement, avec l’objectif d’une activité AntiXa à 0,3UI/mL. Cette thérapeutique était arrêtée à l’entrée en salle de travail et un traitement par hémisuccinate d’hydrocortisone était introduit (100mg sur une heure). Le maintien de l’anticoagulation efficace avait contre-indiqué la réalisation d’une analgésie péridurale aux dépens d’une analgésie intraveineuse autocontrôlée par bolus de 100μg d’alfentanil (Rapifen ® ). La patiente accouchait finalement par voie basse d’un fœtus de 3500g, dont le score d’Apgar était de 10 à une, cinq et dix minutes.
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Dans le post-partum immédiat, la patiente présentait une hémorragie de la délivrance de 1400mL sur atonie utérine ne cédant pas sous sulprostone (Nalador ® , 250μg sur 20minutes, puis 250μg sur 40minutes relayés par SAP de 500μg sur huit heures) et nécessitant la réalisation d’une embolisation des artères utérines ainsi qu’une transfusion de deux concentrés globulaires et de deux concentrés plaquettaires. Les suites de couches étaient simples avec une amélioration progressive du bilan biologique. Les cures d’immunoglobulines ne s’avéraient plus nécessaires et la décroissance de la corticothérapie pouvait être instaurée. Quant à l’enfant, il présentait, à six mois de vie, un examen normal sans signe d’atteinte neurologique.
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Cas clinique .– Patiente de 52 ans, aux antécédents de glomérulonéphrite dans l’enfance traitée par corticothérapie systémique, consulte pour des lésions cutanées du bras droit et du dos évoluant depuis trois ans. Á l’examen, ces lésions correspondent à des plaques infiltrées à surface érythémateuse. L’examen histologique montre un infiltrat lymphohystiocytaire du derme profond et de l’hypoderme. L’immunofluorescence directe ne montre pas de dépôt immun. Le bilan immunologique retrouve des anticorps antinucléaires à un titre significatif avec une spécificité anti-SM. L’association d’une photosensibilité et d’une lymphopénie à ces anomalies immunologiques ont permis de redresser le diagnostic de lupus érythémateux systémique chez notre patiente. L’hypothèse de panniculite lupique est ainsi retenue. Un traitement par antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine) a été mis en route à la dose quotidienne de 400 mg. Au bout de 24 mois de traitement l’évolution est marquée par une régression très significative des lésions dermatologiques.
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Patients et méthodes .– Mme Aurélie B., 37 ans, est hospitalisée pour une douleur intense de la cuisse gauche évoluant depuis 48h. La symptomatologie s’est installée sans facteur déclenchant, l’impotence fonctionnelle est majeure. La patiente n’a pas d’antécédents personnels ou familiaux particuliers. La symptomatologie est initialement interprétée comme une cruralgie ; l’exploration en IRM du rachis est normale. La biologie révèle une thrombopénie à 100 000/mm 3 , les D. Dimères sont très élevés à 4000mg/L. L’ensemble du bilan est normal. La scintigraphie osseuse montre une fixation étendue de tout le fémur, alors que la radiographie est normale. L’IRM révèle un infarctus des deux épiphyses et de la diaphyse fémorale. La protéine C, la protéine S, l’anti β2GP1 et la recherche d’une mutation du facteur V Leiden sont normaux ou négatifs. Le TCA allongé (42/34) et l’indice de Rosner élévé révèlent la présence d’un anticoagulant de type lupique ; les anticorps anticardiolipine IgG et IgM sont négatifs. Deux hypothèses sont alors évoquées : un syndrome des antiphospholipides ou une maladie de Gaucher. Le dosage de la βglucocérébrosidase leucocytaire confirme la seconde hypothèse. L’élévation de la chitotriosidase et des phosphatases acides tartrates résistantes la corrobore ; L’ostéodensitométrie chez cette femme non ménopausée sans antécédent de fracture a montré une ostéopénie lombaire avec un T-score à–1,6. La thrombopénie s’est corrigée en une dizaine de jours, les D. Dimères se sont normalisés en trois semaines et la douleur s’est estompée en un mois.
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D’octobre 1997 à mai 2005, dix patients (cinq hommes et cinq femmes) qui présentaient une perte de substance du nez, du plancher nasal, de la joue et de la lèvre supérieure ont été traités à l’aide d’un lambeau à palettes cutanées multiples pour le revêtement interne, d’une charpente par greffe cartilagineuse et d’un lambeau frontal pour la couverture externe. D’autres lambeaux ont également été utilisés pour la reconstruction des pertes de substance adjacentes. Cette série rassemble tous les patients pour lesquels cette technique de base a été utilisée. Deux patients ont déjà fait l’objet d’un rapport précédent . La moyenne d’âge était de 41,8 ans (10,4–65,3 ans). La réparation faisait suite à l’exérèse d’une tumeur maligne (5 cas), l’utilisation de drogue par voie nasale (2 cas), une fente congénitale, une morsure de chien et une explosion accidentelle.
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Lors du premier temps, toute la cicatrice est excisée, obtenant l’ouverture des deux filières et le retour des tissus sains restants en position normale. Un lambeau radial libre gauche est transféré avec trois îlots cutanés : l’un pour la couverture du vestibule, le deuxième pour remplacer la plate-forme nasale droite et le troisième pour la columelle . Les deux premiers îlots sont jointifs afin d’allonger le pédicule vasculaire du troisième. Cet exemple est très particulier parce que ce troisième îlot (graisse et revêtement cutané pour la columelle) garde sa vascularisation grâce à une boutonnière pratiquée dans le premier îlot .
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Un garçon de 17 ans souffrant d’une malformation craniofaciale majeure avait bénéficié d’une chirurgie orbitaire craniofaciale (Paul Tessier) et d’un lambeau d’Abbé pour recréer le philtrum (B. Jones) . Le nez est petit, peu projeté, avec une columelle très insuffisante. La lèvre supérieure est raccourcie et il manque environ 2cm de hauteur verticale pour le tiers moyen de la face. Il n’y a pas de place suffisante entre les orbites et la lèvre supérieure pour espérer reconstruire un nez d’une dimension adaptée au visage. Le déplacement du maxillaire et de la lèvre supérieure sont tels que le patient ne peut fermer la bouche complètement à ce stade.
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Un de nos cas les plus anciens a nécessité un lambeau libre de revêtement secondaire pour la levée d’une obstruction narinaire. Le patient est un homme de 44 ans qui se présente un an après l’excision d’un épithélioma spinocellulaire étendu. Au moment de l’exérèse, une plaque acrylique avait été placée dans la perte de substance frontale et la perte de substance cutanée de la face greffée. L’intervention avait été suivie d’une radiothérapie. L’importante perte de substance comprend l’os frontal, les os propres du nez, l’épine du maxillaire, le septum nasal antérieur et une partie de la lèvre supérieure. Quatre lambeaux libres ont été nécessaires pour restaurer le volume perdu.
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Lors du troisième temps opératoire , les lambeaux sont amincis et le nez finalement reconstruit par greffes de cartilages costaux et un lambeau frontal paramédian. Malheureusement, ce nouveau nez a présenté un collapsus sur le visage par manque de soutien. Une tentative chirurgicale pour insérer une greffe libre d’os crânien dans cette zone primitivement irradiée a été suivie par une infection massive et la perte des greffes osseuses (temps opératoire n o 4 par G.C.B.).
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Trois patients ont présenté des complications. Chez le premier (patient 5), la mise en place de greffons osseux crâniens en tissu irradié s’est traduite par une infection massive nécessitant l’excision de toutes les greffes. Seul le transfert d’un lambeau libre composé (os, muscle et peau) a permis de résoudre la perte de substance résiduelle. Un deuxième patient a présenté une rétraction tardive du plancher nasal entraînant une réobstruction nasale. L’ensemble du nez, vascularisé par le pédicule frontal, a été totalement relevé et un lambeau libre radial inséré pour recréer la plate-forme nasale. Un troisième patient a présenté une nécrose partielle de la columelle, issue du lambeau frontal, et des lambeaux de revêtement interne au cours d’une intervention destinée à amincir ces lambeaux. La charpente cartilagineuse exposée a été partiellement perdue. Cette complication a été traitée par le transfert d’un lambeau libre métacarpien dorsal, puis le remplacement du cartilage perdu par un cartilage humain irradié de côte.
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Parmi les patients qui avaient eu une EP, deux ont présenté un arrêt cardiaque et pour l’un d’entre eux, une embolectomie de l’artère pulmonaire sous circulation extracorporelle a été nécessaire. Elle s’est traduite par une évolution favorable. Les patients qui avaient préalablement eu une EP répertoriée d’étiologie inconnue ont présenté une récidive embolique à l’arrêt des anticoagulants après 6 mois. L’échodoppler des membres inférieurs a alors révélé la présence d’un AVP qui avait été probablement non diagnostiqué au moment du premier épisode d’EP.
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Nous rapportons le cas d’une femme de 56 ans, multipare, souffrant depuis 1989 d’une polyglobulie primitive traitée par pipobroman (Vercyte ® , Abbott France). L’évolution vers une myélofibrose a fait poser l’indication d’une allogreffe de cellules souches périphériques. Cette allogreffe a été précédée, en août 2007, par la réalisation d’une splénectomie dans le but de faciliter la prise du greffon. Les suites opératoires ont été marquées par un saignement pariétal cicatriciel persistant et par un hématome de la loge de splénectomie, qui ont nécessité de nombreuses transfusions de globules rouges (56 U de CGR) et de plaquettes traités par amotosalène et UVA (13 U de CPAD-IA–25 U de MCPSD-IA).
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En mai 2008, la patiente a bénéficié d’une allogreffe de cellules souches périphériques, avec conditionnement myéloablatif [busulfan (Busilvex ® , Pierre Fabre) 9,6 mg/kg ; fludarabine (Fludara ® , Genzyme) 120 mg/m 2 ] et prophylaxie de la GvH par ciclosporine (Sandimmun ® , Novartis) et T-déplétion in vivo (Thymoglobulines ® 5 mg/kg en trois doses avant greffe). Le greffon : HLA-A*0101, *1101 ; B*0801, *3501 ; C*04, *07 ; DRB1*0301, *1401/1454 ; DRB3*0101, *0202 ; DQB1*02, *05 ; DP*0101, *0401 provenait d’une sœur, HLA et ABO (A+) identique à la patiente.
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Une coronarographie, pratiquée à H 4 de douleur a montré un thrombus étendu allant de la distalité du tronc commun gauche (TC) jusqu’à l’artère inter-ventriculaire (IVA) moyenne avec un flux coronaire ralenti TIMI II . La décision a été de mettre le patient sous anti-GPIIb IIIa : Eptifibatide pendant 72heures sans réaliser d’angioplastie.
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Dans notre cas, l’athérosclérose coronaire joue certainement un rôle secondaire puisqu’il s’agit d’un patient jeune sans autre facteur de risque cardiovasculaire, à part le tabagisme fréquemment associé à la consommation de cannabis. Ceci est d’autant plus vrai qu’après disparition du thrombus, la coronaire gauche ne présente plus qu’une plaque insignifiante d’allure stable sur l’IVA proximale.
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Une enfant de 10ans était adressée pour des céphalées frontales évoluant depuis 1 mois, accompagnées de 3 crises convulsives partielles complexes du membre supérieur gauche. Née à La Réunion, cette enfant n’avait quitté l’ î le qu’une fois à l’âge de 3ans pour un séjour à Mayotte, d’où étaient originaires ses parents. Ses vaccinations étaient à jour avec un vaccin bilié de Calmette et Guérin (BCG) réalisé à l’âge de 10 mois et le monotest réalisé à 19 mois avait été positif. Sa mère présentait une toux chronique depuis plusieurs années sans cause identifiée. Son père qui allait régulièrement à Madagascar ne toussait pas. Ses 7 frères et sœurs étaient en bonne santé. À son admission, l’état général était bon, la croissance et l’examen neurologique étaient normaux. La palpation abdominale révélait une masse dure, profonde du flanc gauche. Les aires ganglionnaires superficielles étaient libres et le reste de l’examen était sans particularité. Les examens biologiques montraient des leucocytes à 8100/mm 3 dont 50 % de polynucléaires neutrophiles, une anémie microcytaire sans carence martiale, une protéine C-réactive (CRP) sérique à 28mg/L, une hyperprotidémie (98g/L) et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Le bilan hépatique et rénal était normal. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale initiale décelait un processus expansif intraparenchymateux hémisphérique droit contenant quelques calcifications , faisant évoquer une tumeur cérébrale. L’étude cytologique, biochimique et microbiologique du liquide céphalorachidien (LCR) était normale. La radiographie thoracique était normale. La TDM thoraco-abdominopelvienne montrait un micronodule pulmonaire lobaire supérieur droit de 4,5mm de diamètre et de multiples adénomégalies sous-diaphragmatiques à prédominance cœliomésentérique . L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale objectivait un syndrome de masse frontal droit de 2cm, formé d’un conglomérat de nodules rehaussés en périphérie par l’injection de gadolinium , avec un œdème périlésionnel étendu . L’électroencéphalogramme montrait des signes de souffrance avec des pointes et pointes-ondes frontotemporales droites. Compte tenu du contexte familial et de l’aspect de l’imagerie, une intradermoréaction à la tuberculine (IDR) était réalisée qui se révélait positive à 20mm à la 72 e heure. Les tubages gastriques, l’examen cytobactériologique des crachats et la ponction lombaire ne mettaient pas de M. tuberculosis en évidence, ni à la culture ni par réaction de polymérisation en chaîne (PCR).
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Pour confirmer le diagnostic de tuberculose une biopsie neurochirurgicale était envisagée, mais l’exérèse chirurgicale d’une adénopathie abdominale était d’abord réalisée. L’examen anatomopathologique du ganglion révélait une formation granulomateuse épithélio-gigantocellulaire avec nécrose caséeuse, sans bacilles acido-alcoolorésistants (BAAR) à l’examen direct, mais la culture était secondairement positive à M. tuberculosis . L’enquête auprès de l’entourage mettait en évidence une tuberculose pulmonaire chez la mère et chez une sœur de 4 mois. Le diagnostic de tuberculome cérébral associé à une tuberculose ganglionnaire péritonéale était donc retenu et une quadrithérapie était instaurée associant isoniazide (10mg/kg/j), rifampicine (10mg/kg/j), éthambutol (15mg/kg/j) et pyrazinamide (20mg/kg/j) pendant 2 mois, suivie d’une bithérapie par rifampicine, isoniazide aux mêmes doses pendant 10 mois. Une corticothérapie par prednisone (2mg/kg/j le premier mois puis décroissance progressive le mois suivant) précédée d’un déparasitage par albendazole, était associée pour prévenir une éventuelle expansion paradoxale du tuberculome. Enfin, un traitement par acide valproïque (30mg/kg/j) était également instauré et l’observance du traitement était surveillée à domicile par une infirmière. La protidémie était normalisée 1 mois après le début du traitement et à 2 mois, l’examen clinique était normal avec disparition des céphalées, mais une récidive de crises convulsives était notée suite à l’arrêt de l’acide valproïque. Les IRM de contrôle montraient à 4 mois une lésion frontale droite punctiforme prenant le contraste, puis une lésion séquellaire sans prise de contraste à 11 mois , et une disparition des adénopathies mésentériques.
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Ce garçon était issu d’une première grossesse spontanée, d’un couple turc consanguin au premier degré. Un hydramnios important avait été diagnostiqué à 23 semaines d’aménorrhée (SA), sans cause retrouvée et l’accouchement était survenu à 25 SA+4 jours dans un contexte de syndrome inflammatoire maternel, après rupture des membranes de durée supérieure à 15 jours. L’enfant était eutrophique. Le tableau postnatal immédiat fut dominé par une maladie des membranes hyalines (MMH) sévère et l’installation d’une dysplasie bronchopulmonaire (DBP).
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La dysfonction tubulaire rénale était présente dès les premiers jours de vie, avec une hyperkaliémie transitoire sévère (K + >8,5mmol/L) de j1 à j6 à laquelle succéda une hypokaliémie modérée, elle aussi transitoire, avec excrétion élevée de potassium (FeK + =78,3 %). Concomitamment, on constatait une déshydratation sévère (perte pondérale>30 % du poids de naissance), précoce et prolongée avec une polyurie (12mL/kg par heure) et une excrétion excessive de sodium (FeNa + =19,2 %) malgré des apports sodés initiaux adaptés à l’âge gestationnel. Cette polyurie était masquée de j3 à j6 par l’administration d’ibuprofène prescrit pour une persistance du canal artériel.
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Malgré une supplémentation hydroélectrolytique rapidement initiée et augmentée avec des apports maximaux en sodium de 16,5mmol/kg par jour (normale=3 à 5 ), en potassium de 19,5mmol/kg par jour (normale=2 à 3 ) et en eau de 280mL/kg par jour (normale=130 à 160), l’hyponatrémie de déplétion dominait le tableau biologique jusqu’à 30 SA . Ce fut ensuite l’importance anormale des besoins potassiques qui nous préoccupa . À 34 SA, soit proche de la fin de la maturation du métanéphros, la présentation du syndrome de Bartter devint beaucoup plus typique, associant une hypokaliémie persistante à une alcalose métabolique, avec pression artérielle normale. Le traitement symptomatique, défini par l’ajustement régulier des apports aux pertes rénales de sodium, chlore et eau, n’a pu suffire à éviter un retard de croissance extra-utérin sévère, qui se constitua majoritairement au cours des premières semaines de vie. Parallèlement, le parcours postnatal de cet enfant était marqué par des troubles digestifs prolongés, rendant l’alimentation entérale délicate sur ce terrain de fragilité intestinale liée à la très grande prématurité. Les autres signes significatifs relevés dans cette observation étaient : • une calciurie élevée (Ca U /Cr U =3,3mmol/mmol ; VN≤2,6 ), responsable d’une néphrocalcinose diagnostiquée à 2 mois de vie ; • une magnésémie normale ; • une hyposthénurie (U OSm =180mOsm/kg, pour P Osm =330mOsm/kg) ; • un hyperaldostéronisme-hyperréninisme franc.
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Le diagnostic de syndrome de Bartter était porté à 2 mois d’âge réel (34 SA) et un traitement par indométacine initié à la dose de 1mg/kg par jour, progressivement augmenté à 1,7mg/kg par jour. La calciurie était corrigée et la prise pondérale meilleure. Cependant, la supplémentation hydrique et potassique étaient maintenues (respectivement 170mL/kg par jour et 1,5mmol/kg par jour à un âge corrigé de 6mois). L’étude moléculaire mettait en évidence une double mutation du gène FCC1 2AN , responsable d’une dysfonction du cotransporteur NaK2Cl.
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Cette fille était née d’un couple d’origine française, non consanguin. La grossesse avait été marquée par un hydramnios précoce et incoercible à 23 SA, responsable d’un accouchement très prématuré à 25 SA+6 jours. L’enfant était eutrophique. L’évolution pulmonaire était marquée par une MMH sévère et l’installation d’une DBP. L’enfant avait reçu une antibiothérapie intraveineuse contenant des aminosides (durée cumulée 8 jours) et de la vancomycine (durée cumulée 27 jours) pour suspicion d’infection maternofœtale initiale et 2 septicémies secondaires. La tubulopathie était symptomatique dès la fin de la première semaine de vie du fait d’une polyurie (>10mL/kg par heure) avec hyponatrémie de déplétion (FeNa + =14,5 %). Auparavant, l’enfant avait bénéficié d’un traitement par ibuprofène de j3 à j5, freinant la diurèse le temps du traitement. Pour ce second cas, le diagnostic de syndrome de Bartter a été évoqué dès 3 semaines de vie et l’apparition des signes biologiques caractéristiques du syndrome classique chez le nouveau-né plus mature dès lors recherchés. L’alcalose métabolique n’apparut qu’à 36 SA (HCO 3 − =30,3mmol/L) et l’hypokaliémie, au terme corrigé de 40 SA, nécessitait une supplémentation potassique maximale de 8mmol/kg par jour. L’hyperaldostéronisme-hyperréninisme était franc à partir de 34 SA et la pression artérielle toujours normale. Une néphrocalcinose débutante était présente dès le premier mois de vie, soit à 30 SA d’âge corrigé et s’intensifiait jusqu’au terme. L’évolution postnéonatale de l’enfant a été marquée principalement par des difficultés alimentaires avec nausées et vomissements rendant difficile toute hydratation correcte (apports nécessaires>300mL/kg par jour) et maintenant l’enfant dans un état de déshydratation chronique aggravée par l’hyposthénurie. L’enfant recevait pendant quelques mois un traitement seulement symptomatique, par supplémentation potassique à 8mmol/kg par jour, le diagnostic d’immaturité tubulaire simple n’ayant pas été totalement infirmé. À 5 mois d’âge corrigé, l’enfant présenta une crise convulsive sur déshydratation franche secondaire à une gastro-entérite, motivant l’initiation d’un traitement par indométacine, après réhydratation, à la dose de 1mg/kg par jour avec une bonne tolérance. Dans les suites, l’enfant n’a plus présenté de troubles digestifs. Les apports hydriques ont pu être diminués de 280 à 140mL/kg par jour et la supplémentation potassique poursuivie à doses plus faibles. La cinétique de croissance staturopondérale de l’enfant a été optimale. L’étude moléculaire a objectivé une mutation homozygote faux-sens du gène SLC12A1 codant pour le cotransporteur NaK2Cl.
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Un homme de 27 ans, avec un syndrome grippal, présentait une BAV de son œil gauche évaluée à 3/10 Parinaud 5 avec une uvéite postérieure (associant œdème papillaire, foyers chorio-rétiniens, vascularite artérielle) et une uvéite intermédiaire. Il existait aussi une uvéite postérieure au niveau de l’œil droit sans retentissement fonctionnel. Après 7jours apparaissait une étoile maculaire de l’œil gauche, avec effondrement de l’acuité visuelle à « compte les doigts ». La sérologie de B. henselae était positive . L’acuité visuelle s’améliorait à 6/10 sous doxycycline.
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Une femme de 59 ans présentait une uvéite intermédiaire récidivante. La maladie de Behçet avait été retenue devant plusieurs arguments : atteinte bilatérale, hypopion, érythème noueux et aphtes buccaux. L’haplotype HLA B51 était présent. Plusieurs thérapeutiques avaient été initiées : corticoïdes, azathioprine, et finalement anti-TNF en raison d’une inefficacité, conduisant à la remise en cause du diagnostic. Une sérologie de B. henselae revenait positive limite (titre IgG 256, seuil 256), mais après plusieurs semaines d’immunosuppresseurs. Après un traitement prolongé par doxycycline, la guérison totale était obtenue.
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Une femme de 52 ans présentait un volumineux œdème papillaire bilatéral très hémorragique sans étoile maculaire ni foyer périphérique. Une hypertension intracrânienne était récusée par le scanner normal et la mesure de la pression du liquide céphalorachidien. L’interrogatoire notait la possession de chats et la sérologie de B. henselae revenait positive limite (titre IgG 256, seuil 256). Ce diagnostic était néanmoins retenu et un traitement par doxycycline permettait la guérison.
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Cas Clinique. – Un homme de 28 ans, non obèse, non tabagique et sans dyslipidémie, a une hypertension artérielle connue depuis l'âge de sept ans, actuellement mal contrôlée à 160/90 mmHg malgré un traitement bêtabloqueur et diurétique. Le bilan biologique ne montre pas d'hypokaliémie, d'insuffisance rénale ou de syndrome inflammatoire. Il existe une sténose bilatérale des artères rénales visualisée en échodoppler et sur l'angioscanner, ainsi qu'une sténose ostiale serrée du tronc coeliaque et de l'artère mésentérique supérieure, en l'absence d'angor mésentérique. La chirurgie a consisté en un pontage aorto-birénal, qui a permis de normaliser la tension artérielle sans traitement, et en une réimplantation de l'artère mésentérique supérieure, dont l'étude histologique a confirmé la dysplasie fibromusculaire médiale sans attteinte athéroscléreuse.
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Parmi les 25 dossiers retenus après la mise en place du protocole, l’HCG n’avait pas été appliquée chez 8 nouveau-nés. Dans 3 cas, le degré d’HCG demandé n’était pas suffisant (34–35°C) : il s’agissait d’enfants nés juste après l’instauration du protocole entre mai et septembre 2004. Pour 4 cas, l’admission dans le service avait été trop tardive, après 6h de vie : il s’agissait d’enfants nés outborn . Pour un nouveau-né, l’HCG n’avait pas été instaurée car l’enfant n’avait pas été considéré comme ayant une EAI (enfant admis pour hypoglycémie et détresse respiratoire). L’HCG avait été arrêtée chez un nouveau-né au bout de 25h suite à l’aggravation d’un hématome extensif du cuir chevelu sans signes biologiques de coagulopathie. Cet hématome s’était stabilisé après 2 remplissages par sérum physiologique et transfusion de 2 plasmas frais congelés.
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